生理性黃疸和病理性黃疸的區(qū)別1、從出現(xiàn)時(shí)間上區(qū)分：生理性黃疸：足月兒（胎齡滿37周不滿42周的新生兒）生后2~3天出現(xiàn)黃疸；早產(chǎn)兒（胎齡不足37周的新生兒）生后3~5天出現(xiàn)黃疸。病理性黃疸：在生后24小時(shí)內(nèi)即出現(xiàn)。2、從持續(xù)時(shí)間上：生理性黃疸：足月兒4~5天達(dá)高峰，5~7天消退，最遲不超過2周；早產(chǎn)兒5~7天達(dá)高峰，7~9天消退，最長可延遲到3~4周。病理性黃疸：黃疸持續(xù)時(shí)間長：足月兒大于2周，早產(chǎn)兒大于4周。3、從黃疸的程度上：生理性黃疸--黃疸程度較輕，黃疸主要分布在面部及軀干部，而前臂、小腿、手心及足心常無明顯黃疸。病理性黃疸--皮膚呈金黃色，甚至桔黃色，或黃疸遍及全身，手心、足底也有較明顯的黃染。4、從黃疸進(jìn)展情況：生理性黃疸--黃疸進(jìn)展較慢，每日膽紅素升高< (5mg/dl)。病理性黃疸--在一天內(nèi)加深很多，每日膽紅素上升大于5mg/dl。5、從一般情況：生理性黃疸--新生兒一般情況良好，體溫正常，食欲好，睡眠、哭聲、精神狀態(tài)和平常一樣，體重漸增，大便及尿色正常。病理性黃疸：可伴有體溫不正常、食欲不佳、嘔吐，或精神差、嗜睡、兩眼呆滯、吸奶無力、不吃奶甚至出現(xiàn)呻吟、尖聲哭叫等。伴有貧血或大便顏色變淡或呈白色（白陶土樣）者；尿液呈深黃色、茶色甚至醬油色。6、對(duì)于黃疸消退后又出現(xiàn)得是病理性黃疸。必須注意的是，在某些因素作用下，新生兒“生理性”黃疸也可以向病理性黃疸轉(zhuǎn)化。

嬰兒膽汁淤積性黃疸是指結(jié)合膽紅素升高引起的黃疸，這樣的黃疸絕大多數(shù)都是有病的表現(xiàn)，需要及時(shí)就診。一、都有哪些病因能引起膽汁淤積性黃疸？三月齡前出現(xiàn)的膽汁淤積性黃疸最常見原因是膽道閉鎖，占所有嬰兒膽汁淤積性黃疸大約三分之一。第二大類原因是各種遺傳因素引起的肝內(nèi)膽汁淤積癥，包括a1抗胰蛋白酶缺乏癥、酪氨酸血癥、半乳糖血癥、Alagille綜合癥；Citrin缺陷（又叫希特林缺陷癥）、家族性膽汁淤積癥和膽汁酸合成缺陷等；其他原因包括甲狀腺功能低下，泌尿道感染，膿毒血癥等，肝外膽道阻塞，如膽總管結(jié)石、膽囊管囊腫等。其中由細(xì)菌性敗血癥、半乳糖血癥、全垂體功能減退或結(jié)石引起的黃疸，為急性起病，容易引起醫(yī)生和家長的警惕，從而得到早期診斷和治療。值得注意的是，有一部分膽汁淤積性黃疸患兒因?yàn)楸憩F(xiàn)良好，生長正常，往往被認(rèn)為是生理性黃疸或母乳性黃疸。這些患兒如能及時(shí)就診、得到及早治療，可改善病情，避免并發(fā)癥。尤其膽道閉鎖患兒，如果在45天內(nèi)實(shí)施手術(shù)，可以明顯改善長期生存率和生存質(zhì)量。二．對(duì)黃疸患兒的初步評(píng)估1、白色大便和/或深色尿液提示可能存在膽汁淤積性黃疸嬰兒排出白色便提示可能存在膽汁淤積，尤其持續(xù)白便具有高度特異性。值得注意的是，有文獻(xiàn)報(bào)道少數(shù)新生兒雖排出白色大便，但白便次數(shù)少于3次，經(jīng)檢查，這些新生兒并不存在肝臟疾病。由于疾病的動(dòng)態(tài)性，部分患兒可能在疾病早期大便顏色無異常，如少部分膽道閉鎖患兒早期可大便顏色正常。而且由于導(dǎo)致黃疸的病因不同，大便顏色也不相同。深色尿液也是結(jié)合膽紅素升高的一個(gè)非特異性表現(xiàn)。如果健康足月新生兒黃疸伴白便或黃疸持續(xù)存在超過2-3周齡時(shí)，應(yīng)進(jìn)一步檢測(cè)結(jié)合膽紅素是否升高。2、總膽紅素和直接膽紅素的測(cè)定結(jié)合或非結(jié)合膽紅素升高均可導(dǎo)致嬰兒黃疸，因此檢測(cè)分析血清膽紅素對(duì)于區(qū)分黃疸病因具有重要作用。2周齡嬰兒發(fā)現(xiàn)黃疸，應(yīng)該檢測(cè)總膽紅素（TB）和直接膽紅素(DB)以進(jìn)行臨床評(píng)估。母乳喂養(yǎng)的患兒如果無其它病史（沒有深色尿和淺色大便），體檢正常，并能夠確切監(jiān)護(hù)，可以在3周齡時(shí)復(fù)診。如黃疸持續(xù)存在，則進(jìn)行總膽紅素和直接膽紅素的測(cè)定，直接膽紅素超過17.1mmol/L，應(yīng)進(jìn)一步檢查病因。三、對(duì)結(jié)合膽紅素升高的嬰兒的初步評(píng)估結(jié)合膽紅素升高表明存在膽汁淤積，需要對(duì)病因進(jìn)行完整的診斷性評(píng)估。評(píng)估的目標(biāo)是是確定膽汁淤積的病因，至少要能排除膽道閉鎖。1、病史和體格檢查對(duì)于結(jié)合膽紅素升高患兒的評(píng)估意義如父母有類似情況，提示常染色體顯性遺傳疾?。蝗缧值芙忝迷蓄愃萍膊?，提示遺傳性疾病或非遺傳性疾病如：進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積（PFIC）、Alagille綜合征、囊性纖維化等。父母有親緣關(guān)系，常染色體隱性遺傳疾病的風(fēng)險(xiǎn)增加。母親有妊娠膽汁淤積，提示家族性膽汁淤積癥可能性增加。長期靜脈營養(yǎng)、低出生體重兒、嬰兒期經(jīng)過較多搶救、輸血等也增加膽汁淤積癥的風(fēng)險(xiǎn)。2、每個(gè)小孩都應(yīng)該檢查甲狀腺功能功能和血糖。甲狀腺功能低下患兒即可表現(xiàn)為非結(jié)合膽紅素升高，也可表現(xiàn)為結(jié)合膽紅素升高。早期嚴(yán)重低血糖提示代謝性疾病。3、超聲檢查,有助于鑒別解剖結(jié)構(gòu)異常，如膽總管囊腫等。經(jīng)超聲檢查發(fā)現(xiàn)膽囊較小或缺如提示肝外膽道阻塞，但是超聲檢查的敏感度只有73%，所以不能僅憑超聲結(jié)果來排除肝外膽道阻塞。超聲發(fā)現(xiàn)“三角征”(肝門部纖維塊)有助于診斷肝外膽道閉鎖。但是這項(xiàng)技術(shù)還依賴于操作者的技術(shù)水平和經(jīng)驗(yàn)。4、GGT(γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶)GGT曾經(jīng)被用于鑒別膽道閉鎖和嬰肝。持續(xù)低GGT基本可以排除梗阻性疾病，包括膽道閉鎖。四、對(duì)膽汁淤積性黃疸患兒的進(jìn)一步評(píng)估膽汁淤積性黃疸主要應(yīng)區(qū)分肝細(xì)胞性膽汁淤積和梗阻性膽汁淤積；區(qū)分是生理性膽汁淤積還是解剖結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致的膽汁淤積；需要用藥物治療還是手術(shù)處理。有價(jià)值的檢測(cè)方法包括：經(jīng)皮肝穿刺活檢、核素掃描、十二指腸抽吸液分析等。1、經(jīng)皮肝穿刺活檢經(jīng)皮肝穿活檢安全快速，有利于提供特異性診斷。50%-99%的膽道閉鎖患者通過肝穿活檢得到正確診斷。肝活檢診斷膽道閉鎖（BA）的敏感度為99%，特異度為92%，診斷嬰肝的特異性略低。需要注意的是，由于疾病的表現(xiàn)隨時(shí)間而不同，肝活檢在新生兒膽汁淤積的診斷中會(huì)受到疾病動(dòng)態(tài)性的影響。在膽道閉鎖病程的早期進(jìn)行肝活檢可能難以與嬰肝相鑒別。肝活檢可見肝內(nèi)膽管的膽汁淤積和損傷，能夠提供特異性的診斷依據(jù)。例如， a1抗胰蛋白酶缺乏癥，PAS陽性；Alagille綜合征可見膽管缺乏；硬化性膽管炎存在膽管壞死性損害；還可發(fā)現(xiàn)其它代謝和儲(chǔ)積性疾病的特征性表現(xiàn)。對(duì)不能確定病因的膽汁淤積施行經(jīng)皮肝穿刺活檢，由具有專業(yè)兒科肝病經(jīng)驗(yàn)的病理學(xué)家對(duì)病理結(jié)果進(jìn)行描述。在病程早期進(jìn)行（小于6周齡）肝穿，如果病理結(jié)果不夠明確，需要重復(fù)肝穿。2、核素掃描，又叫ECT在肝膽系統(tǒng)正常的情況下，靜脈注入的放射性物質(zhì)在預(yù)期的時(shí)間內(nèi)排入腸道。如果在24小時(shí)內(nèi)在腸道有顯影，可以除外膽道阻塞，包括膽道閉鎖。但是如果沒有腸道顯影，一方面可能是膽道閉鎖，但是嚴(yán)重的肝內(nèi)膽汁淤積也有可能腸道不顯影，因此特異性差。曾有研究發(fā)現(xiàn)，白陶土大便的患兒做核素掃描基本腸道都不顯影，而金黃色大便本身可除外膽道閉鎖，因此這兩種情況下核素掃描基本是浪費(fèi)時(shí)間和錢。僅僅在大便色淡，不能確定的情況下，小孩年齡又非常?。ㄒ话阈∮?0天）的情況下進(jìn)行核素顯像有幫助。由于該檢查耗費(fèi)時(shí)間、價(jià)格昂貴，存在假陽性和假陰性結(jié)果，所以國際指南委員會(huì)認(rèn)為，只有在其它方法不能排除膽道阻塞的情況下，核素掃描才有一定價(jià)值。3、、磁共振胰膽管顯像 （MRCP）MRCP需要深度鎮(zhèn)靜或全麻以及先進(jìn)的技術(shù)、豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)來評(píng)價(jià)膽汁淤積癥，委員會(huì)認(rèn)為本方法不作為常規(guī)使用。4、內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影（ERCP）這項(xiàng)技術(shù)在分析較小嬰兒膽汁淤積中得到越來越多的應(yīng)用。ERCP是內(nèi)鏡插管到膽道以及肝胰壺腹，并注入對(duì)比造影劑，使膽管系統(tǒng)顯影，病人需要全麻。小型兒科側(cè)視十二指腸鏡推進(jìn)了這項(xiàng)技術(shù)在小嬰兒中的推廣。有較高的敏感性和特異性。由于設(shè)備費(fèi)用問題以及操作需要專業(yè)技術(shù)兩方面的限制，使得ERCP應(yīng)用較少。在施行ERCP之前，應(yīng)先進(jìn)行肝穿活檢。由于ERCP能夠明確新生兒膽汁淤積的原因，避免腹部探查手術(shù)，所以在有專業(yè)人員和設(shè)備的情況下，可對(duì)小嬰兒實(shí)施ERCP。五、總結(jié)對(duì)于大于2周齡患兒的黃疸、發(fā)現(xiàn)便/尿異常有助于及早發(fā)現(xiàn)病情，及時(shí)診斷。即使患兒外觀表現(xiàn)較好，也應(yīng)及時(shí)評(píng)估，因?yàn)檫@些患兒可能存在嚴(yán)重的、需緊急治療的疾病，如膽道閉鎖等。如果能夠早期診斷并進(jìn)行手術(shù)治療，患者肝臟可以獲得較長期存活。膽汁淤積癥的實(shí)驗(yàn)室檢查應(yīng)包括直接或結(jié)合膽紅素。如果結(jié)合膽紅素超過17.1umol/L應(yīng)該考慮為異常。肝穿刺活檢診斷準(zhǔn)確性最高，但是經(jīng)驗(yàn)豐富的兒童肝臟病理醫(yī)生。國內(nèi)非常缺乏兒童肝病病理醫(yī)生，同時(shí)由于肝外膽道閉鎖具有進(jìn)展性和動(dòng)態(tài)發(fā)展的特點(diǎn)，經(jīng)皮肝穿刺活檢也可能出現(xiàn)漏診。核素掃描可排除肝外膽道阻塞。超聲用來排除解剖學(xué)異常，但不能最終確定是否有膽道閉鎖。ERCP可以在設(shè)備狀況良好以及擁有富有經(jīng)驗(yàn)的兒童胃腸科醫(yī)師的診療中心應(yīng)用。MRCP的應(yīng)用情況分析還較少?？傊?，新生兒膽汁淤積癥需要較快診斷，以達(dá)到較好的治療效果。由于膽汁淤積性黃疸屬于罕見病，在世界范圍內(nèi)，也只有專業(yè)的中心才能比較好的進(jìn)行診斷和治療。

新生兒血中膽紅素超過5～7mg／dl(成人超過2mg／d1)可出現(xiàn)肉眼可見的黃疸。部分高未結(jié)合膽紅素（檢驗(yàn)報(bào)告所示的間接膽紅素）血癥可引起膽紅素腦病(核黃疸)，嚴(yán)重者病死率高，存活者多留有后遺癥。生理性黃疸(physiologicaljaundice)是由于新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)，約50％～60％的足月兒和80％的早產(chǎn)兒出現(xiàn)生理性黃疸，其特點(diǎn)為：①一般情況良好；②足月兒生后2～3天出現(xiàn)黃疸，4～5天達(dá)高峰，5～7天消退，最遲不超過2周；早產(chǎn)兒黃疸多于生后3～5天出現(xiàn)，5～7天達(dá)高峰，7～9天消退，最長可延遲到4周；③每日血清膽紅素升高<85umol／L(5mg／d1)；④血清膽紅素足月兒<221／umol／L(12．9mg／d1)，早產(chǎn)兒<257umol／L(15mg／d1)。病理性黃疸(pathologicjaundice) ①生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸；②血清膽紅素足月兒>22lumol／L(12．9mg／d1)、早產(chǎn)兒>257umol／L(15mg／d1)，或每日上升超過85umol／L (5mg／d1)；③黃疸持續(xù)時(shí)間足月兒>2周，早產(chǎn)兒>4周；④黃疸退而復(fù)現(xiàn)；⑤血清結(jié)合膽紅素>34umol／L(2mg／d1)。具備其中任何一項(xiàng)者即可診斷為病理性黃疸。病理性黃疸的產(chǎn)生是多種原因所致，臨床疾病常以某一原因?yàn)橹?，為便于描述可分為三?1．膽紅素生成過多;2，肝臟攝取和(或)結(jié)合膽紅素功能低下;3．膽汁排泄障礙.

新生兒黃疸是一種常見的現(xiàn)象。需要確定是生理性還是病理性。生理性即生后第二天才會(huì)出現(xiàn)，黃疸先在面部顯現(xiàn)，淡黃，第3-5天再至軀干，四肢，5-7天最黃，一般不到小腿，足月兒一般14天以內(nèi)消退，早產(chǎn)兒略長一些。在此期間孩子一切均好。病理性黃疸出現(xiàn)早，黃疸重，持續(xù)時(shí)間長。需要測(cè)血中膽紅素等判斷原因和程度，皮膚測(cè)量僅供參考。新生兒早期黃疸嚴(yán)重時(shí)會(huì)影響腦的代謝，造成核黃疸, 嚴(yán)重影響孩子的智力，運(yùn)動(dòng)，必須盡快積極治療。黃疸出現(xiàn)早，最常見的原因是母子血型不合引起的溶血，黃疸出生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)，很快加重，最容易發(fā)生核黃疸，必須立即治療，必要時(shí)換血黃疸重，超過了生理性黃疸的范圍，需要密切觀察，必要時(shí)藍(lán)光治療。增加喂養(yǎng)次數(shù)，酪酸梭菌活菌膠囊口服，茵梔黃口服，有一定的效果。黃疸持續(xù)時(shí)間長時(shí)，常見的原因是：1.新生兒肝炎或膽道閉鎖：吃奶不好，腹脹，大便色淡，皮膚黃綠色，肝功能異常。需要及時(shí)住院治療。2 先天性甲狀腺功能低下：少吃、少哭、少動(dòng)，腹脹，大便干少，要馬上檢查，立即治療，否則會(huì)有智力低下。3．母乳性黃疸：母乳喂養(yǎng)，一切均好，只是黃疸較重。確診的方法是停喂母乳2-3天，黃疸明顯消退?？梢岳^續(xù)母乳喂養(yǎng)，2-3月才消退?？诜济苓_(dá)、酪酸梭菌活菌膠囊、在家里曬曬太陽都有幫助?！疚乙Q謝你，因我受造，奇妙可畏】人是上帝奇妙的創(chuàng)造，是精密而有效的機(jī)器，其復(fù)雜程度，遠(yuǎn)遠(yuǎn)超出你的想象 黃疸是膽紅素升高引起的皮膚黃染。 人體內(nèi)有兩種類型的膽紅素：間接膽紅素和直接膽紅素。 間接膽紅素屬于脂溶性，它能隨血液流淌，透過血腦屏障，損害基底節(jié)神經(jīng)核團(tuán)而導(dǎo)致嚴(yán)重的后果。

大部分新生兒在出生后2~3天，出現(xiàn)皮膚、白眼球和口腔黏膜發(fā)黃，有輕有重。一般在臉部和前胸較明顯，但手心和腳心不黃。出現(xiàn)黃疸時(shí)，寶寶沒有什么不舒適的感覺，大便不發(fā)白，小便亦不太黃。新生兒生理性黃疸不需要治療，可適當(dāng)給寶寶多飲些葡萄糖水，一般在一周左右消退。 如果寶寶黃疸出現(xiàn)得較早，黃疸較重，不能很快消退，可能是病理性黃疸。引起病理性黃疸的原因很多，需要及時(shí)請(qǐng)醫(yī)生檢查。由于母乳有促進(jìn)新生兒腸蠕動(dòng)，加快胎便排出的作用，可促使胎便中大量膽紅素隨之排出體外，減少腸道中膽紅素重新回吸收到血液，因而使吃母乳的新生兒黃疸的發(fā)生率減少，黃疸程度減輕。但有些母乳喂養(yǎng)的寶寶容易出現(xiàn)黃疸，這是什么原因呢？ 母乳性黃疸病因尚未明確，目前認(rèn)為與新生兒膽紅素的腸—肝循環(huán)增加有關(guān)。母乳性黃疸分為早發(fā)型與遲發(fā)型。早發(fā)型生后3~4天出現(xiàn)黃疸，5~7天達(dá)高峰，遲發(fā)型生后6~8天出現(xiàn)黃疸，2~.3周達(dá)高峰，6~12周消退，除黃疸外，全身情況良好，生長發(fā)育正常。如果寶寶出現(xiàn)了母乳性黃疸，怎么辦呢？ 鼓勵(lì)乳母少量多次喂奶，其次，寶寶的血清膽紅素達(dá)到256.5微摩爾/升以上時(shí)，則停母乳改喂奶粉48~72小時(shí)，監(jiān)測(cè)血清膽紅素水平，可降低50﹪以上，同時(shí)進(jìn)一步驗(yàn)證了母乳性黃疸的診斷。母乳性黃疸預(yù)后良好，黃疸逐漸消退，目前，尚未發(fā)現(xiàn)母乳性黃疸導(dǎo)致膽紅素腦病的報(bào)道。摘自《0-1寶寶養(yǎng)育天天讀》，河北人民出版社，2005年，王新良主編

一、定義：新生兒黃疸是指新生兒時(shí)期，由于膽紅素代謝異常引起血中膽紅素水平升高而出現(xiàn)于皮膚、黏膜及鞏膜黃染為特征的病癥。二、正常膽紅素代謝： a) 膽紅素的來源與形成：80%～85%的膽紅素來源于成熟紅細(xì)胞的血紅蛋白。從衰老和損傷的紅細(xì)胞釋放出來的血紅蛋白被單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)(脾、肝、骨髓)吞食、破壞和分解。另有15%～20%的膽紅素來源于骨髓中未成熟紅細(xì)胞的血紅蛋白(無效造血)。這些膽紅素稱之為非結(jié)合膽紅素；非結(jié)合膽紅素迅速與血清白蛋白結(jié)合，再經(jīng)血循環(huán)運(yùn)輸至肝臟。非結(jié)合膽紅素不溶于水，不能從腎小球?yàn)V出，故尿液中不含有非結(jié)合膽紅素。但非結(jié)合膽紅素呈脂溶性，與脂肪組織有較好的親和力。b) 肝臟對(duì)非結(jié)合膽紅素的攝取、結(jié)合與排泄功能：①肝臟對(duì)非結(jié)合膽紅素的攝?。焊闻K是膽紅素代謝的重要場(chǎng)所。非結(jié)合膽紅素白蛋白復(fù)合物經(jīng)血液運(yùn)輸?shù)礁渭?xì)胞時(shí)，非結(jié)合膽紅素與白蛋白分離后，即被肝細(xì)胞攝取。②非結(jié)合膽紅素的結(jié)合：非結(jié)合膽紅素在葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的作用下與葡萄糖醛酸結(jié)合形成葡萄糖醛酸酯，或稱為結(jié)合膽紅素。結(jié)合膽紅素呈水溶性，可經(jīng)腎小球?yàn)V過而從尿中排出。③結(jié)合膽紅素的排泄：結(jié)合膽紅素經(jīng)微膽管、細(xì)膽管、小膽管、肝總管、膽總管，十二指腸乳頭排入十二指腸。④膽紅素的腸肝循環(huán)：結(jié)合膽紅素經(jīng)膽道排入腸道后并不能被腸黏膜所吸收，而在回腸末端及結(jié)腸經(jīng)厭氧菌還原酶作用后還原為尿膽原。尿膽原的大部分氧化為尿/糞膽素從糞便中排出體外；小部分尿膽原(10%～20%)被回腸和結(jié)腸黏膜吸收，經(jīng)門靜脈血流回到肝內(nèi)，在回到肝內(nèi)的尿膽原中，有大部分再經(jīng)肝細(xì)胞作用后又轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)合膽紅素，又隨膽汁排入腸道內(nèi)，這一過程稱為“膽紅素的腸肝循環(huán)”。有小部分未能轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)合膽紅素，而是經(jīng)體循環(huán)，由腎臟排出體外。三、新生兒黃疸的分類及發(fā)生原因新生兒期，上述膽紅素代謝過程的任一環(huán)節(jié)出現(xiàn)障礙，均可出現(xiàn)新生兒黃疸。（1）生理性黃疸生后2～3天出現(xiàn)，4～6天達(dá)高峰，足月兒在2周左右消退，黃疸程度較輕無伴隨癥狀；早產(chǎn)兒的生理性黃疸可出現(xiàn)較晚，程度較重，消退也較晚(3～4周)。 發(fā)生原因：新生兒期膽紅素產(chǎn)生過多（紅細(xì)胞數(shù)目相對(duì)較多，破壞也會(huì)增多；紅細(xì)胞壽命短）；肝臟酶系統(tǒng)發(fā)育不成熟；腸肝循環(huán)增加等。（2）病理性黃疸特征：①黃疸出現(xiàn)得早，生后24小時(shí)內(nèi)即出黃疸；②黃疸程度重，血清膽紅素>205.2~256.5umol/L，或每日上升超過85umol/L；③黃疸持久，足月兒>2周或早產(chǎn)兒>4周；④黃疸退而復(fù)現(xiàn)。發(fā)生原因：①溶血性黃疸：紅細(xì)胞大量破壞(溶血)后，非結(jié)合膽紅素形成增多，大量的非結(jié)合膽紅素運(yùn)輸至肝臟，必然使肝臟(肝細(xì)胞)的負(fù)擔(dān)增加，當(dāng)超過肝臟對(duì)非結(jié)合膽紅素的攝取與結(jié)合能力時(shí)，則引起血液中非結(jié)合膽紅素濃度增高。包括：地中海貧血、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血、蠶豆病、異型輸血后溶血、新生兒溶血、敗血癥等。②肝細(xì)胞性黃疸：肝細(xì)胞發(fā)生廣泛性損害，致使肝細(xì)胞對(duì)非結(jié)合膽紅素的攝取、結(jié)合發(fā)生障礙，故血清中非結(jié)合膽紅素濃度增高，而部分未受損的肝細(xì)胞仍能繼續(xù)攝取、結(jié)合非結(jié)合膽紅素，使其轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)合膽紅素，但其中一部分結(jié)合膽紅素未能排泌于毛細(xì)膽管中，而是經(jīng)壞死的肝細(xì)胞間隙反流入肝淋巴液與血液中，或因肝細(xì)胞變性、腫脹、匯管區(qū)炎性病變以及毛細(xì)膽管、小膽管內(nèi)膽栓形成，使結(jié)合膽紅素的排泄受阻，結(jié)果造成結(jié)合膽紅素經(jīng)小膽管溢出(小膽管內(nèi)壓增高而發(fā)生破裂)而反流入肝淋巴流與血液，最終均導(dǎo)致血清中結(jié)合膽紅素濃度也增高而出現(xiàn)黃疸。常見的有敗血癥、巨細(xì)胞病毒感染、乙型肝炎病毒感染等。③阻塞性黃疸：無論是肝內(nèi)的毛細(xì)膽管、微細(xì)膽管、小膽管，還是肝外肝膽管、總肝管、膽總管及乏特壺腹等處的任何部位發(fā)生阻塞或膽汁郁積，則阻塞或郁積的上方膽管內(nèi)壓力不斷增高，膽管不斷擴(kuò)張，最終必然導(dǎo)致肝內(nèi)小膽管或微細(xì)膽管、毛細(xì)膽管發(fā)生破裂，使結(jié)合膽紅素從破裂的膽管溢出，反流入血液中而發(fā)生黃疸。多由先天性膽道畸形引起的，以先天性膽道閉鎖較為常見，其他還包括：膽總管囊腫、膽汁粘稠等。四、新生兒黃疸的診斷（1）臨床表現(xiàn)①皮膚鞏膜黃染： ～ 天出現(xiàn)者以生理性黃疸最常見； ～5天出現(xiàn)者以敗血癥 產(chǎn)前產(chǎn)后感染較多見； 天后出現(xiàn)者則敗血癥 膽道閉鎖 膽汁淤積、肝炎等均屬可能 ②尿深黃色，糞便色淺甚或陶土色：糞便有明顯色素應(yīng)考慮新生兒溶血癥和敗血癥；糞便幾無色素、尿深黃色應(yīng)考慮膽道閉鎖、肝炎、膽汁淤積、膽紅素代謝酶缺陷等。③肝大、脾大：新生兒溶血、敗血癥常會(huì)出現(xiàn)肝脾明顯腫大；肝炎、膽道閉鎖、膽汁淤積也會(huì)出現(xiàn)明顯肝大，但脾大不甚明顯。④神經(jīng)癥狀：如精神萎靡、激惹、凝視、驚厥、肌張力增高或降低、吸吮反射減弱等，應(yīng)注意排除膽紅素腦病。（2）實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)①肝臟功能檢測(cè)：以未結(jié)合膽紅素升高為主者常提示生理性黃疸、溶血性黃疸、膽紅素代謝酶缺陷等；以結(jié)合膽紅素升高為主者常提示阻塞性黃疸；兩者均升高者常為肝細(xì)胞性黃疸。肝酶升高常提示肝細(xì)胞性黃疸或阻塞性黃疸。②血常規(guī)檢查：血紅蛋白降低、紅細(xì)胞減少、網(wǎng)織紅細(xì)胞增加，應(yīng)考慮溶血性黃疸，宜進(jìn)一步檢查血型血清學(xué)、血紅蛋白分析、6磷酸葡萄糖脫氫酶（G6PD）等。③尿三膽試驗(yàn)：尿膽紅素陽性、尿膽原陰性，提示阻塞性黃疸；尿膽紅素陽性、尿膽原正?；蛟黾?，提示肝細(xì)胞性黃疸；尿膽原陽性、尿膽紅素陰性，提示溶血性黃疸。④TORCH（弓形蟲、風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒、乙肝病毒、梅毒螺旋體等）檢測(cè)（3）輔助檢查①B超 對(duì)肝臟、膽道系統(tǒng)疾病的診斷有一定幫助，可顯示肝臟腫大、膽管囊腫、膽管擴(kuò)張、膽道閉鎖、膽結(jié)石、膽囊缺如等病變情況。② CT 對(duì)肝膽系統(tǒng)中的膽囊擴(kuò)張、畸形等病變，其所顯示的圖像優(yōu)于超聲。③十二指腸膽汁監(jiān)測(cè) 對(duì)阻塞性黃疸診斷很有價(jià)值。五、新生兒黃疸的治療（一）內(nèi)科治療——溶血性黃疸、肝細(xì)胞性黃疸（1）阻止膽紅素入腦①補(bǔ)充白蛋白：白蛋白可結(jié)合血液中的游離膽紅素。②消除影響血腦屏障的病理因素：如控制感染、糾正水電解質(zhì)平衡、改善缺氧狀態(tài)等。（2）降低血清膽紅素①藍(lán)光治療 迄今為止，光療是降低血清膽紅素最有效的方法。②藥物治療 血紅素氧化酶抑制劑、腸道膽紅素螯合劑、苯巴比妥、腎上腺皮質(zhì)激素等。（3）護(hù)肝利膽 常用護(hù)肝藥有：還原性谷胱甘肽（阿托莫蘭、古拉定）、葡醛內(nèi)酯（肝泰樂）、促肝細(xì)胞生長素（威佳）等。 常用利膽藥有：熊去氧膽酸（優(yōu)思弗）、丁二磺酸腺苷蛋氨酸（思美泰）、苦參堿等。（4）輸血、換血（二）外科治療——阻塞性黃疸嬰幼兒包括新生兒的阻塞性黃疸的診斷和治療都有一定的困難。診斷方面。肝炎綜合癥和膽道閉鎖是比較難鑒別的，而兩者的治療效果是差別很大的。B超、MRI以及同位素往往也不能確診，有經(jīng)驗(yàn)的臨床醫(yī)生依靠詳細(xì)的病史詢問和體格檢查反而能作出正確的判斷。另外，經(jīng)過訓(xùn)練的B超醫(yī)生通過探索肝門纖維塊，能對(duì)膽道閉鎖作出準(zhǔn)確率90%以上的診斷。根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)，24小時(shí)十二指腸膽紅素監(jiān)測(cè)比以上所有方法有更高的準(zhǔn)確性和特異性。囊腫型的膽道閉鎖也易被誤診為伴黃疸的膽管擴(kuò)張癥，兩者預(yù)后也是不同的。雖然目前膽道閉鎖的總體預(yù)后不佳，但早期的治療者預(yù)后相對(duì)較好。一般認(rèn)為最好在出生后60天前手術(shù)，最晚不超過90天。所以我們認(rèn)為，對(duì)于阻塞性黃疸的嬰幼兒（黃疸持續(xù)升高、大便灰白、膽紅素以直接膽紅素升高為主），經(jīng)過內(nèi)科正規(guī)治療1-2周無明顯好轉(zhuǎn)者，應(yīng)馬上請(qǐng)小兒外科醫(yī)生介入，進(jìn)行手術(shù)治療，即使不是膽道閉鎖的其他疾?。ㄈ绺窝拙C合征、膽汁粘稠等），經(jīng)過膽道沖洗后，梗阻會(huì)得到解除?；ㄙM(fèi)太多的時(shí)間在保守治療上，往往錯(cuò)過了最佳手術(shù)時(shí)機(jī)，出現(xiàn)嚴(yán)重肝硬化，即使解除梗阻，也預(yù)后不佳。

一、非溶血性高膽紅素血癥的診斷 測(cè)定血清膽紅素水平是診斷新生兒高膽紅素血癥的重要指標(biāo)。在生后的最初4-5天，大多數(shù)新生兒都有一個(gè)血清膽紅素上升的高峰時(shí)期，從出生時(shí)臍血膽紅素26μmol/L (1.5mg/dl)至生后4-5天的102-205μmol/L (6-12mg/dl)。即使在正常情況下血清膽紅素水平也超過成人。成人膽紅素>34μmol/L（2mg/dl）可以看到皮膚、鞏膜的黃染，新生兒由于毛細(xì)血管豐富，膽紅素>86-120μmol/L (5-7mg/dl)才出現(xiàn)黃疸。 觀察和檢測(cè)新生兒黃疸應(yīng)每天在適當(dāng)自然光線下觀察裸體的新生兒，在大多數(shù)病例可以早期觀察到皮膚和鞏膜的黃疸。檢查者用拇指按壓身體較硬部位的皮膚表面，如：前額，胸前，或大腿等，主要是使皮膚變白有助于觀察潛在的黃色。 利用皮膚反射可以使用經(jīng)皮測(cè)膽紅素儀作為在嬰兒室評(píng)估臨床黃疸程度的另一種方法。經(jīng)皮測(cè)膽紅素與血清膽紅素水平有很好的相關(guān)性，標(biāo)準(zhǔn)化的技術(shù)和設(shè)備可用于對(duì)高膽紅素血癥的篩查。經(jīng)皮測(cè)膽紅素儀與血清膽紅素的相關(guān)性在白種人比非白種人更好。 臨床觀察和經(jīng)皮測(cè)膽紅素都證實(shí)足月兒皮膚黃疸從面部開始向下進(jìn)展，在膽紅素水平6-8mg/dl時(shí)可以觀察到鞏膜和面部的黃疸，137-171μmol/L (8-10mg/dl)時(shí)肩部和軀干出現(xiàn)黃疸，下肢有明顯的黃疸為171-205μmol/L (10-12 mg/dl)水平?？吹饺睃S疸估計(jì)血清膽紅素在205-256μmol/L (12-15mg/dl)水平。雖然這僅僅是最粗略的評(píng)估，用于每天新生兒黃疸的觀察，常常能夠及時(shí)發(fā)現(xiàn)和認(rèn)識(shí)進(jìn)展中的高膽紅素血癥。有利于早期發(fā)現(xiàn)，診斷并給與干預(yù)和追蹤。在生后第一天觀察到異常的黃疸，需要及時(shí)評(píng)估和追蹤。在生后第3-4天或在出院時(shí)，表現(xiàn)輕微的黃疸，其程度為膽紅素平均水平的足月新生兒，一般情況良好，可以不干預(yù)。但有必要教給家長如何觀察新生兒黃疸。 除了需要實(shí)驗(yàn)室測(cè)定總膽紅素和直接膽紅素(結(jié)合膽紅素)外, 臨床上對(duì)高膽紅素血癥應(yīng)做出全面的檢查，包括腹部觸診，回顧母親和新生兒的血型不合的病史和實(shí)驗(yàn)室依據(jù)，抗體的滴度和Coomb試驗(yàn)的結(jié)果以及新生兒的家族史、兄弟姐妹或親屬在兒童時(shí)期的黃疸病史。二、新生兒溶血病的診斷 1． Rh血型不合的溶血 Rh同族免疫性溶血是重癥高膽紅素血癥的病因之一，也是足月兒核黃疸的常見病因。北美婦女中16%是Rh陰性，大多數(shù)D抗原陰性。在我國Rh溶血相對(duì)少見。在分娩第一個(gè)Rh陽性的新生兒因胎盤出血，母親曾有Rh陽性胎兒流產(chǎn)時(shí)，Rh陰性母親接受了小量的Rh陽性胎兒細(xì)胞的輸血。當(dāng)這些Rh陽性細(xì)胞進(jìn)入Rh陰性的母親循環(huán)后，母親的免疫系統(tǒng)對(duì)外來的Rh陽性紅細(xì)胞抗原產(chǎn)生抗體。后者暴露于Rh陽性胎兒細(xì)胞，在以后的任何一次Rh陽性胎兒的妊娠中，或在同一次妊娠有胎兒細(xì)胞經(jīng)過胎盤時(shí)，都增加了母親抗其胎兒抗體IgG的滴度,母親抗Rh陽性的IgG抗體再經(jīng)過胎盤到胎兒，破壞Rh陽性胎兒的紅細(xì)胞。由于母親抗體增加，胎兒紅細(xì)胞一旦成為抗原被循環(huán)中的抗體識(shí)別就在血管內(nèi)外被破壞和溶解。第二次妊娠胎兒會(huì)進(jìn)一步溶血和產(chǎn)生宮內(nèi)高膽紅素血癥。嚴(yán)重的病例，宮內(nèi)貧血嚴(yán)重以至于造成高心輸出量的心衰，全身水腫，水腫的胎兒可以從超聲觀察到。 可以用測(cè)量Rh的抗體滴度來監(jiān)測(cè)Rh陰性母親的妊娠經(jīng)過，超聲監(jiān)測(cè)可探及肝脾腫大和周圍水腫，并可用經(jīng)腹壁羊水穿刺檢測(cè)膽紅素在羊水中的存在。羊水中膽紅素的增加，特別是結(jié)合超聲證實(shí)肝脾腫大或水腫，提示預(yù)后危重，需要在超聲引導(dǎo)下經(jīng)腹壁輸注紅細(xì)胞，如果胎兒接近足月應(yīng)盡快結(jié)束妊娠。 2．ABO血型不合的溶血 ABO溶血病比Rh溶血病更為常見，但經(jīng)過良好。幾乎所有的病例，母親血型是O型，新生兒的血型是A型或B型。母親抗A或抗B的IgG，在孕晚期或分娩時(shí)被動(dòng)地輸送到嬰兒。隨著脾臟對(duì)抗原抗體復(fù)合物識(shí)別和排斥，胎兒早期快速的溶血。因?yàn)樘好堪賯€(gè)紅細(xì)胞僅有近7500-8000A或B抗原附著點(diǎn)（相比成人15000-20000）。抗體對(duì)胎兒細(xì)胞不易粘附，且不被完全破壞?？乖贵w在胎兒細(xì)胞上的附著點(diǎn)數(shù)量較少，可使直接Coomb試驗(yàn)弱陽性或甚至陰性。雖然有25%的孕婦有潛在的ABO血型不合，只有少數(shù)（10-15%）新生兒有Coomb試驗(yàn)陽性。在尚無陽性抗體結(jié)果時(shí)，不能證實(shí)新生兒溶血的診斷。因?yàn)椴皇撬械腁BO血型不合都會(huì)導(dǎo)致新生兒溶血，確定診斷必須有直接或間接Coombs試驗(yàn)或抗體釋放試驗(yàn)的陽性結(jié)果。 總之，所有母親在產(chǎn)前和住院分娩前應(yīng)做ABO血型和Rh血型的檢查，如果母親Rh性陰性，還應(yīng)測(cè)定Rh抗體的滴度，以決定產(chǎn)時(shí)的經(jīng)過及產(chǎn)時(shí)、產(chǎn)后的緊急處理。假如母親的血型是O型或是Rh陰性，新生兒應(yīng)該檢查ABO血型和Rh血型；血型不合者，應(yīng)進(jìn)行抗體的篩查，除抗人球蛋白直接試驗(yàn)（Coombs）外，血清中游離抗體測(cè)定試驗(yàn)陽性表明新生兒體內(nèi)已有存在抗體，并不一定致敏，不能作為診斷依據(jù)，而抗體釋放試驗(yàn)證實(shí)新生兒紅細(xì)胞已經(jīng)致敏，診斷成立。 懷疑高膽紅素的原因是新生兒溶血，除了血清膽紅素測(cè)定外，還應(yīng)檢查血色素、紅細(xì)胞壓積、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、紅細(xì)胞形態(tài)。對(duì)于高度懷疑Rh溶血的病例，生后立即做臍血標(biāo)本血色素、紅細(xì)胞壓積和膽紅素的測(cè)定。對(duì)可疑ABO溶血的病例，不一定要做臍血的檢查，因?yàn)锳BO溶血很少引起出生時(shí)明顯的黃疸和貧血。三、高膽紅素血癥的預(yù)測(cè) 臨床上可以用首次出現(xiàn)黃疸的日齡和隨后血清膽紅素增加的速度，推測(cè)可能的臨床經(jīng)過和高膽紅素血癥的程度及以后膽紅素是否消退延遲。例如，對(duì)于非溶血性高膽紅素血癥的正常新生兒膽紅素上升的最大速度為85μmol/L.d (5mg/dl.d)，或3.24μmol/L.h (0.2mg/dl.h)。生后第一天肉眼可見的黃疸或生后的48小時(shí)內(nèi)膽紅素水平≥171μmol/L (10mg/dl)，膽紅素增加的速度超過正常范圍，就有可能潛在著某些病理的因素。評(píng)估膽紅素的增長速度，可以估計(jì)在下一個(gè)12-24小時(shí)膽紅素可能的水平。大多數(shù)病例，如果新生兒在第一個(gè)24小時(shí)內(nèi)觀察黃疸明顯，測(cè)定血清間接膽紅素水平≥103μmol/L(6mg/dl)，且膽紅素的增長速度超過3.24μmol/L.h (0.2mg/dl.h),應(yīng)每8小時(shí)重復(fù)測(cè)定,直到膽紅素水平穩(wěn)定或達(dá)到干預(yù)標(biāo)準(zhǔn)給予治療。在這段時(shí)間中，如果不能肯定為生理性黃疸，臨床上可根據(jù)最初膽紅素水平及增長情況，做進(jìn)一步的實(shí)驗(yàn)室檢查并對(duì)潛在病因進(jìn)行分析診斷。 呼氣末一氧化碳（end-tidal CO corrected for ambient CO ETCOc）是監(jiān)測(cè)內(nèi)源性CO產(chǎn)生的很好的指標(biāo)。從衰老的紅細(xì)胞和血紅素蛋白產(chǎn)生的血紅素，經(jīng)血紅素氧化酶將血紅素轉(zhuǎn)化成膽綠素的過程中釋放CO，每代謝一個(gè)克分子的亞鐵血紅素就會(huì)產(chǎn)生等克分子數(shù)的CO。在臨床上對(duì)嚴(yán)重高膽紅素血癥的新生兒，監(jiān)測(cè)內(nèi)源性CO的生成可以更直觀的預(yù)測(cè)血清膽紅素的生成。 另外，由于各種原因造成梗阻性肝臟疾病在新生兒期也可以出現(xiàn)高膽紅素血癥。診斷需要測(cè)定總膽紅素和直接膽紅素。直接膽紅素高于17.1-26μmol/L(1.0-1.5mg/dl)，尤其是在生后的幾天或幾周里，直接膽紅素持續(xù)增加，應(yīng)該懷疑并需要鑒別診斷。原則上講，所有新生兒膽紅素測(cè)定應(yīng)該包括總膽紅素和直接膽紅素。快速微量血只能測(cè)定總膽紅素，適用于追蹤，若有條件也應(yīng)測(cè)定直接膽紅素。四、高膽紅素血癥的管理 （一）新生兒溶血的管理 新生兒溶血癥可以作為嚴(yán)重的新生兒高膽紅素血癥管理模式。 1．出生前，產(chǎn)前對(duì)母親進(jìn)行血型篩查，母親Rh陰性的病例應(yīng)在產(chǎn)前通知兒科醫(yī)生。 2．出生時(shí)，應(yīng)送檢臍血血樣，盡快測(cè)定血清膽紅素、血色素、紅細(xì)胞壓積和網(wǎng)織紅細(xì)胞。溶血者的特點(diǎn)是出現(xiàn)大量的有核紅細(xì)胞。被稱為骨髓成紅細(xì)胞增多癥的胎兒。這些有核紅細(xì)胞的出現(xiàn)，反應(yīng)了骨髓極度活躍和髓外造血增加試圖使胎兒紅細(xì)胞的增長速度與被抗體破壞紅細(xì)胞的速度相同。 3．出生后新生兒有水腫、嚴(yán)重貧血和心衰者需要進(jìn)行緊急處理，用紅細(xì)胞替代性輸血，利尿，抗心衰和通氣支持。少數(shù)嚴(yán)重病例，出生時(shí)正常，但生后伴隨進(jìn)行性貧血和高膽紅素血癥，未經(jīng)治療者，血色素可下降> 1g/dl.d至嚴(yán)重貧血。血清膽紅素從臍血的86-171μmol/L (5-10mg/dl)到極高的未結(jié)合膽紅素水平，增加的速度>17.1μmol/L.h (1mg/dl.h)。用濃縮的紅細(xì)胞盡快糾正血色素，如果初生時(shí)血色素≤10g/dl，輸血量可為25-50ml/kg的濃縮紅細(xì)胞，估計(jì)糾正新生兒血色素11-13g/dl，注意輸血速度。另外，如果臍血膽紅素>86μmol/L(5mg/dl)，或生后膽紅素增長率≥17.1μmol/L.h (1mg/dl.h)，盡快用雙倍量全血換血。 4．ABO血型不合在出生時(shí)很少有嚴(yán)重的黃疸或貧血。但在生后最初幾天如果膽紅素速度增加過快，如增加的速度>17.1μmol/L.h (1mg/dl.h)，或有明顯的貧血（血色素8.6μmol/L.h (0.5mg/dl.h)超過10-12小時(shí)，在膽紅素達(dá)到342μmol/L (20mg/dl)以前，應(yīng)重新?lián)Q血。如果出生后進(jìn)行性貧血，且血色素降低到、低血糖等，易形成膽紅素腦病，如有上述高危因素應(yīng)放寬干預(yù)指征。 2. 24小時(shí)以內(nèi)出現(xiàn)黃疸應(yīng)積極尋找病因,并給予積極地光療。 3. 24-72小時(shí)出現(xiàn)黃疸者，出院前至少要檢查一次血清膽紅素，出院后48小時(shí)應(yīng)于社區(qū)或醫(yī)院復(fù)查膽紅素，以監(jiān)測(cè)膽紅素水平。 4. 出生后七天內(nèi)（尤其是出生后三天內(nèi)）接近但尚未達(dá)到干預(yù)標(biāo)準(zhǔn)者，應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)膽紅素水平，以便得到及時(shí)治療。無監(jiān)測(cè)條件的地區(qū)和單位可適當(dāng)放寬干預(yù)標(biāo)準(zhǔn)。 5. “考慮光療”是指在該日齡的血清膽紅素水平，可以根據(jù)臨床病史、病程和體檢做出判斷，權(quán)衡利弊，選擇光療或嚴(yán)密監(jiān)測(cè)膽紅素。 6. “光療失敗”是指光療4-6小時(shí)后，血清膽紅素仍上升0.5mg/dl/h，如果達(dá)到上述標(biāo)準(zhǔn)可視為光療失敗準(zhǔn)備換血。 早產(chǎn)兒膽紅素增長速度快，肝臟及血腦屏障發(fā)育更不成熟，干預(yù)方案應(yīng)有別于足月兒。早產(chǎn)兒黃疸治療標(biāo)準(zhǔn)按照胎齡、日齡、出生體重而形成多條動(dòng)態(tài)曲線。有形成膽紅素腦病的高危因素的早產(chǎn)兒，應(yīng)予以預(yù)防性光療。 表2 不同胎齡/出生體重的早產(chǎn)兒黃疸推薦干預(yù)標(biāo)準(zhǔn) ～24小時(shí)～48小時(shí)～72小時(shí)光療換血光療換血光療換血～28w/2500g ≥8mg/dl ≥14mg/dl ≥12mg/dl ≥18mg/dl ≥15mg/dl ≥20mg/dl 注: 1mg/dl=17.1μmol/L 早產(chǎn)兒黃疸推薦干預(yù)方案 光療 換血 （三）其他治療方法 （1）白蛋白可以減少游離的膽紅素，一般用于生后1周內(nèi)的重癥高膽紅素血癥，用量為1g/kg加入葡萄糖液10-20ml靜脈滴注。也可用血漿25ml/次，靜脈滴注，每日1-2次。換血前1-2小時(shí)應(yīng)輸注一次白蛋白。 （2）喂養(yǎng)促進(jìn)腸蠕動(dòng)和腸道菌群移植。腸蠕動(dòng)增加了膽紅素從大便排出的速度，使胎便在出生幾天后盡早過渡到黃褐色大便，腸道移植正常菌群促進(jìn)酶使膽紅素轉(zhuǎn)化為其他不能被重吸收的物質(zhì)或重新轉(zhuǎn)化成為結(jié)合膽紅素。在生后的頭幾天，喂養(yǎng)不夠的新生兒能夠用增加喂養(yǎng)的頻率和奶量的攝入來改善黃疸的程度。 （3）苯巴比妥（5mg/kg/d，分2-3次）刺激膽紅素結(jié)合酶和肝臟分泌系統(tǒng)；有明確新生兒高膽紅素血癥家族史的新生兒，或有換血禁忌癥的新生兒，例如，宗教的原因。母親或新生兒早期服用小劑量苯巴比妥是有益的。但需要3-7天方起作用。這是控制高膽紅素血癥的一個(gè)方法，但在北美沒有得到廣泛的認(rèn)同。 （4）對(duì)未結(jié)合高膽紅素血癥的進(jìn)一步治療，無論是新生兒或是患有Crigler-Najjar綜合癥的其他病人的治療都集中在阻止從血色素前體形成膽紅素的途徑上。合成血色素的類似物錫-原卟啉已經(jīng)表明可競(jìng)爭(zhēng)性阻止血紅素加氧酶，成為血紅素降解成膽紅素的過程中限制酶。用動(dòng)物模型和一些初步的研究經(jīng)驗(yàn)表明，錫-原卟啉導(dǎo)致減少膽紅素的膽汁排泄，伴隨著增加血紅素進(jìn)入膽囊。當(dāng)分娩后短期給與新生動(dòng)物或新生兒，可預(yù)防新生兒高膽紅素血癥。這樣，隨著這些藥物的發(fā)展以及其安全性和有效性的進(jìn)一步證實(shí)，這種方法可以對(duì)高膽紅素血癥提供特殊的治療。 （四）母乳喂養(yǎng)性黃疸的管理 大多數(shù)母乳喂養(yǎng)新生兒生后血清膽紅素水平是正常的，不需要任何特殊的診斷和治療措施。母乳喂養(yǎng)新生兒的早期高膽紅素血癥，大部分與未達(dá)到最佳喂養(yǎng)頻率和奶量攝取有關(guān)，以致過多的體重丟失，排便次數(shù)少及膽紅素排泄不充分。如果母親和新生兒分娩后的情況良好，應(yīng)該馬上開奶，不用規(guī)定出生和開奶間隔的時(shí)間。在生后頭幾天里，要求哺乳每天達(dá)10次以上，有助于刺激母親泌乳，避免新生兒體重過多的丟失，有助于胎便轉(zhuǎn)變?yōu)檎５拇蟊?。常?guī)用奶瓶補(bǔ)充母乳的不足，往往達(dá)不到預(yù)期的目的，只能減少新生兒口渴反應(yīng)，不能改善對(duì)肝酶的作用和促進(jìn)腸蠕動(dòng)。對(duì)于幾乎沒有母乳攝入及液體供給明顯不足和體重丟失過多的新生兒，還應(yīng)該保證補(bǔ)充水分。 孕周35-37周的未成熟兒（包括未足月選擇性剖腹產(chǎn)和出生體重2500-3000g的新生兒），在出生時(shí)表現(xiàn)健康，但肝臟功能不成熟，對(duì)他們的護(hù)理還不能完全與足月兒相同。肝臟不成熟和不充足的攝入量增加了這些新生兒高膽紅素血癥的可能性。在充分哺乳建立之前，人工喂養(yǎng)和補(bǔ)充水分是需要的，在生后頭7天，可以按照光療標(biāo)準(zhǔn)接受光療，直到肝功成熟和膽紅素開始充分的排泄。 對(duì)于有持續(xù)高膽紅素血癥的健康嬰兒是否終止母乳喂養(yǎng)是臨床上常見問題。母乳喂養(yǎng)的沒有其他高危因素的足月兒一般不需要治療，但有必要出院后隨診的頭幾周測(cè)定1-2次膽紅素后再?zèng)Q定。常常在第一周末表現(xiàn)較高水平的高膽紅素血癥，Maisels和Newman等建議血清膽紅素16-25 mg/dl(274-427μmol/L)停母乳，18-22mg/dl(308-376μmol/L)光療，25-29mg/dl (427-496μmol/L)出現(xiàn)嗜睡、拒奶癥狀換血治療。國內(nèi)多數(shù)學(xué)者認(rèn)為血清膽紅素15mg/dl(256μmol/L)不需停母乳，加強(qiáng)監(jiān)測(cè)和隨診。15-20mg/dl(256-342μmol/L)暫停母乳，觀察2-3天，一般膽紅素可下降30-50%，通常暫停母乳喂養(yǎng)可減少血清膽紅素2-4mg/dl(34-68μmol/L)，繼續(xù)母乳喂養(yǎng)后，膽紅素可能輕度反跳1-2mg/dl(17-34μmol/L)，隨后繼續(xù)下降至消退。對(duì)暫時(shí)停喂母乳沒有反應(yīng)提示需要光療。僅有罕見嚴(yán)重的高膽紅素血癥需要停止母乳喂養(yǎng)。 母乳喂養(yǎng)的高膽紅素血癥的一般認(rèn)為沒有危險(xiǎn),國外僅有Maisels（1995）1篇報(bào)道：18年中發(fā)現(xiàn)核黃疸22例，有6例可能與母乳喂養(yǎng)有關(guān)，其膽紅素峰值在39-49.7mg/dl (667-850μmol/L)之間。出院時(shí)間為36-75小時(shí)。對(duì)早出院的新生兒應(yīng)強(qiáng)調(diào)加強(qiáng)監(jiān)測(cè)和隨診。一些無人監(jiān)管的高膽紅素血癥的嬰兒，后來被發(fā)現(xiàn)有在出生時(shí)未被認(rèn)識(shí)的高危因素，可增加臨床上膽紅素腦病的危險(xiǎn)。五、新生兒高膽紅素血癥的預(yù)防 1. 減少肝腸循環(huán)中的膽紅素 增加早期喂養(yǎng)的頻率和喂養(yǎng)的攝入量，可以使膽紅素經(jīng)腸道盡快的排泄。相反，用水或葡萄糖替代喂養(yǎng)，可能會(huì)使母親的產(chǎn)奶量減少，導(dǎo)致血清膽紅素水平更高。目前沒有藥物或其他制劑能夠有效的減少肝腸循環(huán)。 2. 阻止膽紅素的生成 合成的金屬卟啉通過競(jìng)爭(zhēng)性地抑制血紅素氧化酶使膽紅素生成減少。用于嚴(yán)重的高膽紅素血癥或極低出生體重的早產(chǎn)兒。有人研究，517例出生體重在1500-2500g早產(chǎn)兒，生后24小時(shí)之內(nèi)肌肉注射錫-卟啉（6μmol/kg）一次。使蘭光治療減少76%，血清膽紅素峰值降低47%。另一項(xiàng)隨機(jī)研究中，84例需要光療的足月和接近足月新生兒用錫-卟啉（6μmol/kg）治療，比單純光療的光療時(shí)間縮短30小時(shí)以上。雖然合成的金屬卟啉是很有前途的藥物，但目前尚未廣泛用于新生兒，其安全性和有效性需要進(jìn)一步證實(shí)，目前尚無口服制劑。六、高結(jié)合（直接）膽紅素血癥 由于肝內(nèi)疾病或先天性肝膽梗阻所致阻塞性高膽紅素血癥，可以首發(fā)于新生兒。病程早期，可以間接或未結(jié)合高膽紅素血癥為主，但大多數(shù)病例結(jié)合膽紅素的增加很快超過2mg/dl(34μmol/L)并繼續(xù)增高。結(jié)合膽紅素的出現(xiàn)，對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)沒有毒性作用，但高結(jié)合膽紅素血癥的持續(xù)需要特殊的診斷性評(píng)價(jià)，決定肝臟異常種類。潛在的原因包括細(xì)菌或病毒的感染，非特異性的新生兒肝炎，嚴(yán)重溶血后膽汁粘稠的持續(xù)高結(jié)合膽紅素血癥，全腸外營養(yǎng)（TPN）相關(guān)的膽汁郁積或先天性肝內(nèi)或肝外膽管阻塞。 通常，在新生兒期表現(xiàn)為混合或阻塞性高膽紅素血癥，但持續(xù)于新生兒期以后，對(duì)兒童的健康和以后的生長發(fā)育比新生兒未結(jié)合高膽紅素血癥的病因，有明顯的不同。因此，結(jié)合或混合的高膽紅素血癥的診斷和治療的詳述不在本文。這樣的新生兒在新生兒時(shí)期診斷明確后，涉及到以后的診斷和治療。

答：母乳性黃疸，約占母乳喂養(yǎng)的1~2%，甚至更高。母乳性黃疸必須在排除其他疾病引起黃疸之后，才能考慮。也可予暫停母乳2~3天，如黃疸明顯減輕，此時(shí)再喂母乳，黃疸可有些加深但不會(huì)達(dá)到原先的程度，則母乳性黃疸可以診斷。對(duì)于母乳性黃疸，是不是需要停喂母乳，這要看黃疸的輕重，如果一般情況良好，肝功能正常，不會(huì)影響生長發(fā)育，不需停喂母乳。但是對(duì)于少數(shù)重度的母乳性黃疸的嬰兒，則應(yīng)暫停母乳改用配方奶，并用藍(lán)光和藥物治療，不可掉以輕心。

1、從出現(xiàn)時(shí)間上：生理性黃疸：足月兒（胎齡滿37周不滿42周的新生兒）生后2~3天出現(xiàn)黃疸；早產(chǎn)兒（胎齡不足37周的新生兒）生后3~5天出現(xiàn)黃疸。病理性黃疸：在生后24小時(shí)內(nèi)即出現(xiàn)。2、從持續(xù)時(shí)間上：生理性黃疸：足月兒4~5天達(dá)高峰，5~7天消退，最遲不超過2周；早產(chǎn)兒5~7天達(dá)高峰，7~9天消退，最長可延遲到3~4周。病理性黃疸：黃疸持續(xù)時(shí)間長：足月兒大于2周，早產(chǎn)兒大于4周。3、從黃疸的程度上：生理性黃疸：黃疸程度較輕，黃疸主要分布在面部及軀干部，而前臂、小腿、手心及足心常無明顯黃疸。病理性黃疸：皮膚呈金黃色，甚至桔黃色，或黃疸遍及全身，手心、足底也有較明顯的黃染。4、從黃疸進(jìn)展情況：生理性黃疸：黃疸進(jìn)展較慢，每日膽紅素升高< (5mg/dl)。病理性黃疸：在一天內(nèi)加深很多，每日膽紅素上升大于5mg/dl。5、從一般情況：生理性黃疸：新生兒一般情況良好，體溫正常，食欲好，睡眠、哭聲、精神狀態(tài)和平常一樣，體重漸增，大便及尿色正常。病理性黃疸：伴有體溫不正常、食欲不佳、嘔吐，或精神差、嗜睡、兩眼呆滯、吸奶無力、不吃奶甚至出現(xiàn)呻吟、尖聲哭叫等。伴有貧血或大便顏色變淡或呈白色（白陶土樣）者；尿液呈深黃色、茶色甚至醬油色。6、對(duì)于黃疸消退后又出現(xiàn)屬于病理性黃疸。必須注意的是，在某些因素作用下，新生兒“生理性”黃疸也可以向病理性黃疸轉(zhuǎn)化。

答：觀察黃疸一定要在良好的自然光線下進(jìn)行，如果屋子里光線暗或在燈光下則看不清?？捎檬种笇⑵つw按壓后抬起，觀察皮膚黃染的情況。如果僅僅是面部黃染為輕度黃染，軀干部皮膚黃染為中度黃染，如果四肢和手足心也出現(xiàn)黃染，即為重度黃染，應(yīng)該及時(shí)到醫(yī)院檢查和治療。如果家長對(duì)嬰兒出現(xiàn)的黃疸拿不定的話，建議到醫(yī)院檢查，以免耽誤病情。