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王建設(shè)主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 肝病科 嬰兒膽汁淤積性黃疸是指結(jié)合膽紅素升高引起的黃疸，這樣的黃疸絕大多數(shù)都是有病的表現(xiàn)，需要及時(shí)就診。一、都有哪些病因能引起膽汁淤積性黃疸？三月齡前出現(xiàn)的膽汁淤積性黃疸最常見(jiàn)原因是膽道閉鎖，占所有嬰兒膽汁淤積性黃疸大約三分之一。第二大類原因是各種遺傳因素引起的肝內(nèi)膽汁淤積癥，包括a1抗胰蛋白酶缺乏癥、酪氨酸血癥、半乳糖血癥、Alagille綜合癥；Citrin缺陷（又叫希特林缺陷癥）、家族性膽汁淤積癥和膽汁酸合成缺陷等；其他原因包括甲狀腺功能低下，泌尿道感染，膿毒血癥等，肝外膽道阻塞，如膽總管結(jié)石、膽囊管囊腫等。其中由細(xì)菌性敗血癥、半乳糖血癥、全垂體功能減退或結(jié)石引起的黃疸，為急性起病，容易引起醫(yī)生和家長(zhǎng)的警惕，從而得到早期診斷和治療。值得注意的是，有一部分膽汁淤積性黃疸患兒因?yàn)楸憩F(xiàn)良好，生長(zhǎng)正常，往往被認(rèn)為是生理性黃疸或母乳性黃疸。這些患兒如能及時(shí)就診、得到及早治療，可改善病情，避免并發(fā)癥。尤其膽道閉鎖患兒，如果在45天內(nèi)實(shí)施手術(shù)，可以明顯改善長(zhǎng)期生存率和生存質(zhì)量。二．對(duì)黃疸患兒的初步評(píng)估1、白色大便和/或深色尿液提示可能存在膽汁淤積性黃疸嬰兒排出白色便提示可能存在膽汁淤積，尤其持續(xù)白便具有高度特異性。值得注意的是，有文獻(xiàn)報(bào)道少數(shù)新生兒雖排出白色大便，但白便次數(shù)少于3次，經(jīng)檢查，這些新生兒并不存在肝臟疾病。由于疾病的動(dòng)態(tài)性，部分患兒可能在疾病早期大便顏色無(wú)異常，如少部分膽道閉鎖患兒早期可大便顏色正常。而且由于導(dǎo)致黃疸的病因不同，大便顏色也不相同。深色尿液也是結(jié)合膽紅素升高的一個(gè)非特異性表現(xiàn)。如果健康足月新生兒黃疸伴白便或黃疸持續(xù)存在超過(guò)2-3周齡時(shí)，應(yīng)進(jìn)一步檢測(cè)結(jié)合膽紅素是否升高。2、總膽紅素和直接膽紅素的測(cè)定結(jié)合或非結(jié)合膽紅素升高均可導(dǎo)致嬰兒黃疸，因此檢測(cè)分析血清膽紅素對(duì)于區(qū)分黃疸病因具有重要作用。2周齡嬰兒發(fā)現(xiàn)黃疸，應(yīng)該檢測(cè)總膽紅素（TB）和直接膽紅素(DB)以進(jìn)行臨床評(píng)估。母乳喂養(yǎng)的患兒如果無(wú)其它病史（沒(méi)有深色尿和淺色大便），體檢正常，并能夠確切監(jiān)護(hù)，可以在3周齡時(shí)復(fù)診。如黃疸持續(xù)存在，則進(jìn)行總膽紅素和直接膽紅素的測(cè)定，直接膽紅素超過(guò)17.1mmol/L，應(yīng)進(jìn)一步檢查病因。三、對(duì)結(jié)合膽紅素升高的嬰兒的初步評(píng)估結(jié)合膽紅素升高表明存在膽汁淤積，需要對(duì)病因進(jìn)行完整的診斷性評(píng)估。評(píng)估的目標(biāo)是是確定膽汁淤積的病因，至少要能排除膽道閉鎖。1、病史和體格檢查對(duì)于結(jié)合膽紅素升高患兒的評(píng)估意義如父母有類似情況，提示常染色體顯性遺傳疾?。蝗缧值芙忝迷蓄愃萍膊?，提示遺傳性疾病或非遺傳性疾病如：進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積（PFIC）、Alagille綜合征、囊性纖維化等。父母有親緣關(guān)系，常染色體隱性遺傳疾病的風(fēng)險(xiǎn)增加。母親有妊娠膽汁淤積，提示家族性膽汁淤積癥可能性增加。長(zhǎng)期靜脈營(yíng)養(yǎng)、低出生體重兒、嬰兒期經(jīng)過(guò)較多搶救、輸血等也增加膽汁淤積癥的風(fēng)險(xiǎn)。2、每個(gè)小孩都應(yīng)該檢查甲狀腺功能功能和血糖。甲狀腺功能低下患兒即可表現(xiàn)為非結(jié)合膽紅素升高，也可表現(xiàn)為結(jié)合膽紅素升高。早期嚴(yán)重低血糖提示代謝性疾病。3、超聲檢查,有助于鑒別解剖結(jié)構(gòu)異常，如膽總管囊腫等。經(jīng)超聲檢查發(fā)現(xiàn)膽囊較小或缺如提示肝外膽道阻塞，但是超聲檢查的敏感度只有73%，所以不能僅憑超聲結(jié)果來(lái)排除肝外膽道阻塞。超聲發(fā)現(xiàn)“三角征”(肝門部纖維塊)有助于診斷肝外膽道閉鎖。但是這項(xiàng)技術(shù)還依賴于操作者的技術(shù)水平和經(jīng)驗(yàn)。4、GGT(γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶)GGT曾經(jīng)被用于鑒別膽道閉鎖和嬰肝。持續(xù)低GGT基本可以排除梗阻性疾病，包括膽道閉鎖。四、對(duì)膽汁淤積性黃疸患兒的進(jìn)一步評(píng)估膽汁淤積性黃疸主要應(yīng)區(qū)分肝細(xì)胞性膽汁淤積和梗阻性膽汁淤積；區(qū)分是生理性膽汁淤積還是解剖結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致的膽汁淤積；需要用藥物治療還是手術(shù)處理。有價(jià)值的檢測(cè)方法包括：經(jīng)皮肝穿刺活檢、核素掃描、十二指腸抽吸液分析等。1、經(jīng)皮肝穿刺活檢經(jīng)皮肝穿活檢安全快速，有利于提供特異性診斷。50%-99%的膽道閉鎖患者通過(guò)肝穿活檢得到正確診斷。肝活檢診斷膽道閉鎖（BA）的敏感度為99%，特異度為92%，診斷嬰肝的特異性略低。需要注意的是，由于疾病的表現(xiàn)隨時(shí)間而不同，肝活檢在新生兒膽汁淤積的診斷中會(huì)受到疾病動(dòng)態(tài)性的影響。在膽道閉鎖病程的早期進(jìn)行肝活檢可能難以與嬰肝相鑒別。肝活檢可見(jiàn)肝內(nèi)膽管的膽汁淤積和損傷，能夠提供特異性的診斷依據(jù)。例如， a1抗胰蛋白酶缺乏癥，PAS陽(yáng)性；Alagille綜合征可見(jiàn)膽管缺乏；硬化性膽管炎存在膽管壞死性損害；還可發(fā)現(xiàn)其它代謝和儲(chǔ)積性疾病的特征性表現(xiàn)。對(duì)不能確定病因的膽汁淤積施行經(jīng)皮肝穿刺活檢，由具有專業(yè)兒科肝病經(jīng)驗(yàn)的病理學(xué)家對(duì)病理結(jié)果進(jìn)行描述。在病程早期進(jìn)行（小于6周齡）肝穿，如果病理結(jié)果不夠明確，需要重復(fù)肝穿。2、核素掃描，又叫ECT在肝膽系統(tǒng)正常的情況下，靜脈注入的放射性物質(zhì)在預(yù)期的時(shí)間內(nèi)排入腸道。如果在24小時(shí)內(nèi)在腸道有顯影，可以除外膽道阻塞，包括膽道閉鎖。但是如果沒(méi)有腸道顯影，一方面可能是膽道閉鎖，但是嚴(yán)重的肝內(nèi)膽汁淤積也有可能腸道不顯影，因此特異性差。曾有研究發(fā)現(xiàn)，白陶土大便的患兒做核素掃描基本腸道都不顯影，而金黃色大便本身可除外膽道閉鎖，因此這兩種情況下核素掃描基本是浪費(fèi)時(shí)間和錢。僅僅在大便色淡，不能確定的情況下，小孩年齡又非常小（一般小于60天）的情況下進(jìn)行核素顯像有幫助。由于該檢查耗費(fèi)時(shí)間、價(jià)格昂貴，存在假陽(yáng)性和假陰性結(jié)果，所以國(guó)際指南委員會(huì)認(rèn)為，只有在其它方法不能排除膽道阻塞的情況下，核素掃描才有一定價(jià)值。3、、磁共振胰膽管顯像 （MRCP）MRCP需要深度鎮(zhèn)靜或全麻以及先進(jìn)的技術(shù)、豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)來(lái)評(píng)價(jià)膽汁淤積癥，委員會(huì)認(rèn)為本方法不作為常規(guī)使用。4、內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影（ERCP）這項(xiàng)技術(shù)在分析較小嬰兒膽汁淤積中得到越來(lái)越多的應(yīng)用。ERCP是內(nèi)鏡插管到膽道以及肝胰壺腹，并注入對(duì)比造影劑，使膽管系統(tǒng)顯影，病人需要全麻。小型兒科側(cè)視十二指腸鏡推進(jìn)了這項(xiàng)技術(shù)在小嬰兒中的推廣。有較高的敏感性和特異性。由于設(shè)備費(fèi)用問(wèn)題以及操作需要專業(yè)技術(shù)兩方面的限制，使得ERCP應(yīng)用較少。在施行ERCP之前，應(yīng)先進(jìn)行肝穿活檢。由于ERCP能夠明確新生兒膽汁淤積的原因，避免腹部探查手術(shù)，所以在有專業(yè)人員和設(shè)備的情況下，可對(duì)小嬰兒實(shí)施ERCP。五、總結(jié)對(duì)于大于2周齡患兒的黃疸、發(fā)現(xiàn)便/尿異常有助于及早發(fā)現(xiàn)病情，及時(shí)診斷。即使患兒外觀表現(xiàn)較好，也應(yīng)及時(shí)評(píng)估，因?yàn)檫@些患兒可能存在嚴(yán)重的、需緊急治療的疾病，如膽道閉鎖等。如果能夠早期診斷并進(jìn)行手術(shù)治療，患者肝臟可以獲得較長(zhǎng)期存活。膽汁淤積癥的實(shí)驗(yàn)室檢查應(yīng)包括直接或結(jié)合膽紅素。如果結(jié)合膽紅素超過(guò)17.1umol/L應(yīng)該考慮為異常。肝穿刺活檢診斷準(zhǔn)確性最高，但是經(jīng)驗(yàn)豐富的兒童肝臟病理醫(yī)生。國(guó)內(nèi)非常缺乏兒童肝病病理醫(yī)生，同時(shí)由于肝外膽道閉鎖具有進(jìn)展性和動(dòng)態(tài)發(fā)展的特點(diǎn)，經(jīng)皮肝穿刺活檢也可能出現(xiàn)漏診。核素掃描可排除肝外膽道阻塞。超聲用來(lái)排除解剖學(xué)異常，但不能最終確定是否有膽道閉鎖。ERCP可以在設(shè)備狀況良好以及擁有富有經(jīng)驗(yàn)的兒童胃腸科醫(yī)師的診療中心應(yīng)用。MRCP的應(yīng)用情況分析還較少。總之，新生兒膽汁淤積癥需要較快診斷，以達(dá)到較好的治療效果。由于膽汁淤積性黃疸屬于罕見(jiàn)病，在世界范圍內(nèi)，也只有專業(yè)的中心才能比較好的進(jìn)行診斷和治療。2010年09月25日
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王新良主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院 兒科 大部分新生兒在出生后2~3天，出現(xiàn)皮膚、白眼球和口腔黏膜發(fā)黃，有輕有重。一般在臉部和前胸較明顯，但手心和腳心不黃。出現(xiàn)黃疸時(shí)，寶寶沒(méi)有什么不舒適的感覺(jué)，大便不發(fā)白，小便亦不太黃。新生兒生理性黃疸不需要治療，可適當(dāng)給寶寶多飲些葡萄糖水，一般在一周左右消退。 如果寶寶黃疸出現(xiàn)得較早，黃疸較重，不能很快消退，可能是病理性黃疸。引起病理性黃疸的原因很多，需要及時(shí)請(qǐng)醫(yī)生檢查。由于母乳有促進(jìn)新生兒腸蠕動(dòng)，加快胎便排出的作用，可促使胎便中大量膽紅素隨之排出體外，減少腸道中膽紅素重新回吸收到血液，因而使吃母乳的新生兒黃疸的發(fā)生率減少，黃疸程度減輕。但有些母乳喂養(yǎng)的寶寶容易出現(xiàn)黃疸，這是什么原因呢？ 母乳性黃疸病因尚未明確，目前認(rèn)為與新生兒膽紅素的腸—肝循環(huán)增加有關(guān)。母乳性黃疸分為早發(fā)型與遲發(fā)型。早發(fā)型生后3~4天出現(xiàn)黃疸，5~7天達(dá)高峰，遲發(fā)型生后6~8天出現(xiàn)黃疸，2~.3周達(dá)高峰，6~12周消退，除黃疸外，全身情況良好，生長(zhǎng)發(fā)育正常。如果寶寶出現(xiàn)了母乳性黃疸，怎么辦呢？ 鼓勵(lì)乳母少量多次喂奶，其次，寶寶的血清膽紅素達(dá)到256.5微摩爾/升以上時(shí)，則停母乳改喂奶粉48~72小時(shí)，監(jiān)測(cè)血清膽紅素水平，可降低50﹪以上，同時(shí)進(jìn)一步驗(yàn)證了母乳性黃疸的診斷。母乳性黃疸預(yù)后良好，黃疸逐漸消退，目前，尚未發(fā)現(xiàn)母乳性黃疸導(dǎo)致膽紅素腦病的報(bào)道。摘自《0-1寶寶養(yǎng)育天天讀》，河北人民出版社，2005年，王新良主編2010年06月24日45541
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余家康主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 新生兒外科 一、定義：新生兒黃疸是指新生兒時(shí)期，由于膽紅素代謝異常引起血中膽紅素水平升高而出現(xiàn)于皮膚、黏膜及鞏膜黃染為特征的病癥。二、正常膽紅素代謝： a) 膽紅素的來(lái)源與形成：80%～85%的膽紅素來(lái)源于成熟紅細(xì)胞的血紅蛋白。從衰老和損傷的紅細(xì)胞釋放出來(lái)的血紅蛋白被單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)(脾、肝、骨髓)吞食、破壞和分解。另有15%～20%的膽紅素來(lái)源于骨髓中未成熟紅細(xì)胞的血紅蛋白(無(wú)效造血)。這些膽紅素稱之為非結(jié)合膽紅素；非結(jié)合膽紅素迅速與血清白蛋白結(jié)合，再經(jīng)血循環(huán)運(yùn)輸至肝臟。非結(jié)合膽紅素不溶于水，不能從腎小球?yàn)V出，故尿液中不含有非結(jié)合膽紅素。但非結(jié)合膽紅素呈脂溶性，與脂肪組織有較好的親和力。b) 肝臟對(duì)非結(jié)合膽紅素的攝取、結(jié)合與排泄功能：①肝臟對(duì)非結(jié)合膽紅素的攝?。焊闻K是膽紅素代謝的重要場(chǎng)所。非結(jié)合膽紅素白蛋白復(fù)合物經(jīng)血液運(yùn)輸?shù)礁渭?xì)胞時(shí)，非結(jié)合膽紅素與白蛋白分離后，即被肝細(xì)胞攝取。②非結(jié)合膽紅素的結(jié)合：非結(jié)合膽紅素在葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的作用下與葡萄糖醛酸結(jié)合形成葡萄糖醛酸酯，或稱為結(jié)合膽紅素。結(jié)合膽紅素呈水溶性，可經(jīng)腎小球?yàn)V過(guò)而從尿中排出。③結(jié)合膽紅素的排泄：結(jié)合膽紅素經(jīng)微膽管、細(xì)膽管、小膽管、肝總管、膽總管，十二指腸乳頭排入十二指腸。④膽紅素的腸肝循環(huán)：結(jié)合膽紅素經(jīng)膽道排入腸道后并不能被腸黏膜所吸收，而在回腸末端及結(jié)腸經(jīng)厭氧菌還原酶作用后還原為尿膽原。尿膽原的大部分氧化為尿/糞膽素從糞便中排出體外；小部分尿膽原(10%～20%)被回腸和結(jié)腸黏膜吸收，經(jīng)門靜脈血流回到肝內(nèi)，在回到肝內(nèi)的尿膽原中，有大部分再經(jīng)肝細(xì)胞作用后又轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)合膽紅素，又隨膽汁排入腸道內(nèi)，這一過(guò)程稱為“膽紅素的腸肝循環(huán)”。有小部分未能轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)合膽紅素，而是經(jīng)體循環(huán)，由腎臟排出體外。三、新生兒黃疸的分類及發(fā)生原因新生兒期，上述膽紅素代謝過(guò)程的任一環(huán)節(jié)出現(xiàn)障礙，均可出現(xiàn)新生兒黃疸。（1）生理性黃疸生后2～3天出現(xiàn)，4～6天達(dá)高峰，足月兒在2周左右消退，黃疸程度較輕無(wú)伴隨癥狀；早產(chǎn)兒的生理性黃疸可出現(xiàn)較晚，程度較重，消退也較晚(3～4周)。 發(fā)生原因：新生兒期膽紅素產(chǎn)生過(guò)多（紅細(xì)胞數(shù)目相對(duì)較多，破壞也會(huì)增多；紅細(xì)胞壽命短）；肝臟酶系統(tǒng)發(fā)育不成熟；腸肝循環(huán)增加等。（2）病理性黃疸特征：①黃疸出現(xiàn)得早，生后24小時(shí)內(nèi)即出黃疸；②黃疸程度重，血清膽紅素>205.2~256.5umol/L，或每日上升超過(guò)85umol/L；③黃疸持久，足月兒>2周或早產(chǎn)兒>4周；④黃疸退而復(fù)現(xiàn)。發(fā)生原因：①溶血性黃疸：紅細(xì)胞大量破壞(溶血)后，非結(jié)合膽紅素形成增多，大量的非結(jié)合膽紅素運(yùn)輸至肝臟，必然使肝臟(肝細(xì)胞)的負(fù)擔(dān)增加，當(dāng)超過(guò)肝臟對(duì)非結(jié)合膽紅素的攝取與結(jié)合能力時(shí)，則引起血液中非結(jié)合膽紅素濃度增高。包括：地中海貧血、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血、蠶豆病、異型輸血后溶血、新生兒溶血、敗血癥等。②肝細(xì)胞性黃疸：肝細(xì)胞發(fā)生廣泛性損害，致使肝細(xì)胞對(duì)非結(jié)合膽紅素的攝取、結(jié)合發(fā)生障礙，故血清中非結(jié)合膽紅素濃度增高，而部分未受損的肝細(xì)胞仍能繼續(xù)攝取、結(jié)合非結(jié)合膽紅素，使其轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)合膽紅素，但其中一部分結(jié)合膽紅素未能排泌于毛細(xì)膽管中，而是經(jīng)壞死的肝細(xì)胞間隙反流入肝淋巴液與血液中，或因肝細(xì)胞變性、腫脹、匯管區(qū)炎性病變以及毛細(xì)膽管、小膽管內(nèi)膽栓形成，使結(jié)合膽紅素的排泄受阻，結(jié)果造成結(jié)合膽紅素經(jīng)小膽管溢出(小膽管內(nèi)壓增高而發(fā)生破裂)而反流入肝淋巴流與血液，最終均導(dǎo)致血清中結(jié)合膽紅素濃度也增高而出現(xiàn)黃疸。常見(jiàn)的有敗血癥、巨細(xì)胞病毒感染、乙型肝炎病毒感染等。③阻塞性黃疸：無(wú)論是肝內(nèi)的毛細(xì)膽管、微細(xì)膽管、小膽管，還是肝外肝膽管、總肝管、膽總管及乏特壺腹等處的任何部位發(fā)生阻塞或膽汁郁積，則阻塞或郁積的上方膽管內(nèi)壓力不斷增高，膽管不斷擴(kuò)張，最終必然導(dǎo)致肝內(nèi)小膽管或微細(xì)膽管、毛細(xì)膽管發(fā)生破裂，使結(jié)合膽紅素從破裂的膽管溢出，反流入血液中而發(fā)生黃疸。多由先天性膽道畸形引起的，以先天性膽道閉鎖較為常見(jiàn)，其他還包括：膽總管囊腫、膽汁粘稠等。四、新生兒黃疸的診斷（1）臨床表現(xiàn)①皮膚鞏膜黃染： ～ 天出現(xiàn)者以生理性黃疸最常見(jiàn)； ～5天出現(xiàn)者以敗血癥 產(chǎn)前產(chǎn)后感染較多見(jiàn)； 天后出現(xiàn)者則敗血癥 膽道閉鎖 膽汁淤積、肝炎等均屬可能 ②尿深黃色，糞便色淺甚或陶土色：糞便有明顯色素應(yīng)考慮新生兒溶血癥和敗血癥；糞便幾無(wú)色素、尿深黃色應(yīng)考慮膽道閉鎖、肝炎、膽汁淤積、膽紅素代謝酶缺陷等。③肝大、脾大：新生兒溶血、敗血癥常會(huì)出現(xiàn)肝脾明顯腫大；肝炎、膽道閉鎖、膽汁淤積也會(huì)出現(xiàn)明顯肝大，但脾大不甚明顯。④神經(jīng)癥狀：如精神萎靡、激惹、凝視、驚厥、肌張力增高或降低、吸吮反射減弱等，應(yīng)注意排除膽紅素腦病。（2）實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)①肝臟功能檢測(cè)：以未結(jié)合膽紅素升高為主者常提示生理性黃疸、溶血性黃疸、膽紅素代謝酶缺陷等；以結(jié)合膽紅素升高為主者常提示阻塞性黃疸；兩者均升高者常為肝細(xì)胞性黃疸。肝酶升高常提示肝細(xì)胞性黃疸或阻塞性黃疸。②血常規(guī)檢查：血紅蛋白降低、紅細(xì)胞減少、網(wǎng)織紅細(xì)胞增加，應(yīng)考慮溶血性黃疸，宜進(jìn)一步檢查血型血清學(xué)、血紅蛋白分析、6磷酸葡萄糖脫氫酶（G6PD）等。③尿三膽試驗(yàn)：尿膽紅素陽(yáng)性、尿膽原陰性，提示阻塞性黃疸；尿膽紅素陽(yáng)性、尿膽原正常或增加，提示肝細(xì)胞性黃疸；尿膽原陽(yáng)性、尿膽紅素陰性，提示溶血性黃疸。④TORCH（弓形蟲(chóng)、風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒、乙肝病毒、梅毒螺旋體等）檢測(cè)（3）輔助檢查①B超 對(duì)肝臟、膽道系統(tǒng)疾病的診斷有一定幫助，可顯示肝臟腫大、膽管囊腫、膽管擴(kuò)張、膽道閉鎖、膽結(jié)石、膽囊缺如等病變情況。② CT 對(duì)肝膽系統(tǒng)中的膽囊擴(kuò)張、畸形等病變，其所顯示的圖像優(yōu)于超聲。③十二指腸膽汁監(jiān)測(cè) 對(duì)阻塞性黃疸診斷很有價(jià)值。五、新生兒黃疸的治療（一）內(nèi)科治療——溶血性黃疸、肝細(xì)胞性黃疸（1）阻止膽紅素入腦①補(bǔ)充白蛋白：白蛋白可結(jié)合血液中的游離膽紅素。②消除影響血腦屏障的病理因素：如控制感染、糾正水電解質(zhì)平衡、改善缺氧狀態(tài)等。（2）降低血清膽紅素①藍(lán)光治療 迄今為止，光療是降低血清膽紅素最有效的方法。②藥物治療 血紅素氧化酶抑制劑、腸道膽紅素螯合劑、苯巴比妥、腎上腺皮質(zhì)激素等。（3）護(hù)肝利膽 常用護(hù)肝藥有：還原性谷胱甘肽（阿托莫蘭、古拉定）、葡醛內(nèi)酯（肝泰樂(lè)）、促肝細(xì)胞生長(zhǎng)素（威佳）等。 常用利膽藥有：熊去氧膽酸（優(yōu)思弗）、丁二磺酸腺苷蛋氨酸（思美泰）、苦參堿等。（4）輸血、換血（二）外科治療——阻塞性黃疸嬰幼兒包括新生兒的阻塞性黃疸的診斷和治療都有一定的困難。診斷方面。肝炎綜合癥和膽道閉鎖是比較難鑒別的，而兩者的治療效果是差別很大的。B超、MRI以及同位素往往也不能確診，有經(jīng)驗(yàn)的臨床醫(yī)生依靠詳細(xì)的病史詢問(wèn)和體格檢查反而能作出正確的判斷。另外，經(jīng)過(guò)訓(xùn)練的B超醫(yī)生通過(guò)探索肝門纖維塊，能對(duì)膽道閉鎖作出準(zhǔn)確率90%以上的診斷。根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)，24小時(shí)十二指腸膽紅素監(jiān)測(cè)比以上所有方法有更高的準(zhǔn)確性和特異性。囊腫型的膽道閉鎖也易被誤診為伴黃疸的膽管擴(kuò)張癥，兩者預(yù)后也是不同的。雖然目前膽道閉鎖的總體預(yù)后不佳，但早期的治療者預(yù)后相對(duì)較好。一般認(rèn)為最好在出生后60天前手術(shù)，最晚不超過(guò)90天。所以我們認(rèn)為，對(duì)于阻塞性黃疸的嬰幼兒（黃疸持續(xù)升高、大便灰白、膽紅素以直接膽紅素升高為主），經(jīng)過(guò)內(nèi)科正規(guī)治療1-2周無(wú)明顯好轉(zhuǎn)者，應(yīng)馬上請(qǐng)小兒外科醫(yī)生介入，進(jìn)行手術(shù)治療，即使不是膽道閉鎖的其他疾?。ㄈ绺窝拙C合征、膽汁粘稠等），經(jīng)過(guò)膽道沖洗后，梗阻會(huì)得到解除?；ㄙM(fèi)太多的時(shí)間在保守治療上，往往錯(cuò)過(guò)了最佳手術(shù)時(shí)機(jī)，出現(xiàn)嚴(yán)重肝硬化，即使解除梗阻，也預(yù)后不佳。2010年05月18日13948
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李學(xué)英主任醫(yī)師 邢臺(tái)醫(yī)學(xué)高等?？茖W(xué)校第二附屬醫(yī)院 兒科 答：母乳性黃疸，約占母乳喂養(yǎng)的1~2%，甚至更高。母乳性黃疸必須在排除其他疾病引起黃疸之后，才能考慮。也可予暫停母乳2~3天，如黃疸明顯減輕，此時(shí)再喂母乳，黃疸可有些加深但不會(huì)達(dá)到原先的程度，則母乳性黃疸可以診斷。對(duì)于母乳性黃疸，是不是需要停喂母乳，這要看黃疸的輕重，如果一般情況良好，肝功能正常，不會(huì)影響生長(zhǎng)發(fā)育，不需停喂母乳。但是對(duì)于少數(shù)重度的母乳性黃疸的嬰兒，則應(yīng)暫停母乳改用配方奶，并用藍(lán)光和藥物治療，不可掉以輕心。2009年11月14日46231
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李媛媛醫(yī)師 濰坊市婦幼保健院 新生兒科 什么是黃疸？ 黃疸分為兩種，一種是生理性黃疸，另一種是病理性黃疸。大部分的新生兒在出生后2～3天開(kāi)始在皮膚、口腔黏膜和眼白部分會(huì)出現(xiàn)輕度的黃染，而手心和腳心一般不出現(xiàn)黃染，在生后一周到十天會(huì)自行消退，在此期間吃奶、睡眠以及生長(zhǎng)情況均好，大小便顏色正常，也無(wú)其它不適表現(xiàn)，如果查血表明血清總膽紅素濃度正常，這種現(xiàn)象稱為“生理性黃疸”。如果在出生后24小時(shí)內(nèi)就出現(xiàn)了黃染現(xiàn)象，血清膽紅素不正常，四肢及或手足心均出現(xiàn)黃染，進(jìn)展迅速，并且遲遲不退，或稍退后又重現(xiàn)，嗜睡、不肯吃奶、煩躁，甚至出現(xiàn)抽搐等癥狀就是病理性黃疸，一定要去醫(yī)院救治。為什么寶寶會(huì)發(fā)生黃疸？ 生理性黃疸出現(xiàn)的原因有很多種，主要是因?yàn)樘貉鯕獗容^缺乏，需要有很多的紅細(xì)胞來(lái)補(bǔ)償每個(gè)紅細(xì)胞帶氧量的不足。寶寶出生后，可以直接吸氧，氧氣的供給就充分了，不再需要過(guò)多的紅細(xì)胞來(lái)帶氧，于是這些多余的紅細(xì)胞就被機(jī)體破壞，產(chǎn)生了過(guò)量的膽紅素。膽紅素要靠肝臟轉(zhuǎn)化才能排出體外，而新生兒的肝臟功能還不健全，過(guò)量的呈黃色的膽紅素就積聚在血中，當(dāng)超過(guò)一定量時(shí)，就把皮膚、黏膜和眼白染成黃色了。生理性黃疸對(duì)小兒健康一般無(wú)影響，不需特殊處理。如何解決寶寶黃疸？ 1.早產(chǎn)兒消退慢：如果寶寶是個(gè)早產(chǎn)兒，黃疸的消退一般會(huì)慢一些，可能持續(xù)3周甚至更長(zhǎng)一些，但黃疸應(yīng)呈逐漸減輕傾向，一般情況好。否則應(yīng)及時(shí)就診。 2.如果寶寶完全采用配方奶粉喂養(yǎng)，生后2周黃疸仍然明顯，應(yīng)立即就診。 3.母乳性黃疸不用擔(dān)心： 母乳喂養(yǎng)的寶寶，如果出生1周后黃疸仍然明顯或繼續(xù)加深，但精神好，胃口好，大便黃，體重增長(zhǎng)良好，通過(guò)檢查沒(méi)有異常，一般可以認(rèn)為是母乳性黃疸。一般停母乳3天后黃疸減退，停5～7天后黃疸明顯消退。母乳性黃疸一般不會(huì)對(duì)嬰兒造成不良影響(除非黃疸程度太深)。由于暫停母乳喂養(yǎng)可能給孩子或母親帶來(lái)不適，在黃疸不嚴(yán)重的前提下，可以繼續(xù)母乳喂養(yǎng)下觀察。母乳性黃疸通常在生后2-3個(gè)月內(nèi)完全消退。2009年02月15日37530
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