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2009年11月04日
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湯紹濤主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 小兒外科 新生兒及嬰兒延遲性黃疸最常見的疾病是嬰兒肝炎綜合征（infantile hepatitis syndrome, HIS）或膽汁淤積癥（cholestatic syndrome,CS）、膽道閉鎖（biliary atresia, BA）或膽道發(fā)育不良(congenitalbile duct hypoplasia,CBDH)。早期臨床表現(xiàn)和血生化檢查具有重疊性，BA患兒以60天內(nèi)手術(shù)效果較好，但恰恰是60天內(nèi)與其他疾病鑒別極其困難。因此，BA早期診斷顯得十分重要。由于新生兒肝臟、膽管發(fā)育差，機(jī)能不完善，B型超聲、肝膽核素動態(tài)檢查、MRCP 、ERCP等輔助檢查影像模糊或操作困難，常常來不及得出正確診斷而需要開腹探查。但傳統(tǒng)開腹膽道造影創(chuàng)傷大，并且不適用于HIS和CS患兒。腹腔鏡膽道造影是一種理想的檢查方法，創(chuàng)傷小，能夠顯示整個膽樹結(jié)構(gòu)和形態(tài)。本文就診斷性腹腔鏡膽道造影在幼嬰延遲性黃疸疾病中的價值及技術(shù)進(jìn)行討論。近一年我科收治38例延遲性黃疸患兒，男15例,女23例。平均年齡74d( 27d～140d) 。均以皮膚黃染，呈進(jìn)行性加重, 伴白陶土色大便及深茶色小便就診。查體: 皮膚及鞏膜均呈中、重度黃染, 肝臟不同程度腫大,質(zhì)地較硬, 邊緣鈍。肝功能檢查: 總膽紅素、直接膽紅素、間接膽紅素、谷草轉(zhuǎn)氨酶及谷丙轉(zhuǎn)氨酶均明顯高于正常。常規(guī)診斷性檢查（體格檢查、血生化檢查、B型超聲、肝膽核素動態(tài)檢查、MRCP等）不能確診，特別需要排除BA，在進(jìn)行剖腹或Kasai手術(shù)前常規(guī)進(jìn)行腹腔鏡輔助下膽道造影。結(jié)果顯示：38例均經(jīng)腹腔鏡下膽道造影明確診斷, 術(shù)中出血極少,無手術(shù)并發(fā)癥。12例患兒有正常大小膽囊，肝臟呈棕黃色或黃綠色，膽道造影顯示膽樹通暢8例，為嬰兒肝炎綜合征或膽汁淤積同時進(jìn)行膽道沖洗并留置膽囊沖洗管；2例顯示為膽管發(fā)育不良；2例有開放的膽囊管和膽總管，但左右肝管和肝內(nèi)膽管閉鎖。膽管發(fā)育不良患兒留置膽囊造瘺管，膽道閉鎖患兒行Kasai手術(shù)。5例膽囊干癟，需從肝臟游離系膜后方能拖出腹腔外造影，2例顯示為膽管發(fā)育不良,另3例患兒導(dǎo)管可放入膽囊，但注射造影劑后肝內(nèi)、外膽管不顯影提示膽道閉鎖,均行Kasai手術(shù)。其余21例患兒膽囊呈條索狀，膽囊腔閉塞，肝臟質(zhì)地硬，呈深綠色，中轉(zhuǎn)開腹，切開膽囊未見或有潛在腔隙，導(dǎo)管不能放入膽囊，放棄膽道造影，行Kasai手術(shù)。在嬰幼兒延遲性黃疸中最需要鑒別是HIS（包括CS）及BA（包括CBDH），約20％的HIS在疾病早期膽道發(fā)生完全性阻塞（CS）。兩者癥狀相似，治療方法和療效卻截然不同。中國是膽道閉鎖的高發(fā)國家，由于早期診斷困難，確診時間晚，大多數(shù)患兒到了明顯肝硬化時才進(jìn)行剖腹探查。曾有學(xué)者建議所有阻塞性黃疸的患兒應(yīng)該行開腹探查，術(shù)中進(jìn)行膽道造影，使膽道閉鎖能夠早期進(jìn)行手術(shù)治療。但部分學(xué)者持反對意見，認(rèn)為剖腹探查對那些不是膽道閉鎖如嬰兒肝炎綜合征患兒有害，應(yīng)延至最少4個月后再進(jìn)行剖腹探查。腹腔鏡下膽道造影既有助于膽道閉鎖的早期診斷，又能避免嬰兒肝炎綜合征患兒過大的損傷。文獻(xiàn)報道腹腔鏡輔助下膽道造影有3種方法，一是腹腔鏡探查后直視下膽囊置管進(jìn)行膽道造影；二是在腹腔鏡監(jiān)視下經(jīng)肝途徑插管進(jìn)入膽囊；三是在腹腔鏡監(jiān)視下經(jīng)腹壁穿刺膽囊行膽道造影。根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn),即使在開腹情況下將導(dǎo)管植入閉鎖的膽囊非常困難。本組病例21例患兒腹腔鏡下示膽囊呈條索閉塞狀，開腹后切開膽囊未見或僅有潛在腔隙，部分可見少許白色或黃色黏液，導(dǎo)管不能插入膽囊。因此經(jīng)肝臟途徑行膽道閉鎖患兒的膽道造影非常困難，而且增加了出血和膽瘺的危險。腹腔鏡下經(jīng)腹壁膽囊穿刺行膽道造影，如果膽囊閉鎖也是一件不容易的工作，而且耗時。如果膽囊通暢，穿刺成功，造影后置管（術(shù)后膽道沖洗）、固定也比較麻煩。成人腹腔鏡膽道造影是一項較為成熟的內(nèi)鏡技術(shù), 常規(guī)多在膽囊切除后經(jīng)膽囊管造影。嬰幼兒膽道造影技術(shù)有別于成人，由于嬰幼兒膽道纖細(xì),腹腔內(nèi)經(jīng)膽囊插管困難。同時嬰幼兒腹壁薄,在腹腔鏡直視下自肋緣下trocar 將膽囊提出腹壁外,置管造影簡單易行,多可獲得成功。我們的技術(shù)是應(yīng)用腹腔鏡的放大原理仔細(xì)檢查膽囊大小、肝纖維化程度及肝臟的顏色，判斷膽囊是否需要作簡單游離，將膽囊底部從右肋緣下5mm孔拖至腹腔外，直視下切開膽囊，將導(dǎo)管插入膽囊。整個操作過程簡單，幾乎不出血。而且避免了膽瘺和膽囊穿孔的危險。本組12例患兒，腔鏡下觀察膽囊大小正常，均順利拖出膽囊并造影成功。部分患兒膽囊發(fā)育不良,體積小,不易直接自trocar 處提出腹壁外,可在腹腔鏡下游離膽囊系膜，保留膽囊動靜脈，再將膽囊底拖出腹腔外插管造影，本組5例患兒即是如此。注意拖出膽囊的同時要放掉氣腹并將腹壁向下按壓，拖出前應(yīng)吸凈腹水。本方法的適應(yīng)證是新生兒或嬰兒延遲性黃疸患兒，禁忌證為心肺功能不全，肝硬化晚期凝血功能障礙者。對于術(shù)中造影診斷嬰兒肝炎綜合征或膽汁淤積癥的患兒,可在術(shù)中沖洗膽道,并自肋緣下trocar 處留置造瘺管術(shù)后沖洗膽道。膽汁淤積癥是引起嬰幼兒梗阻性黃疸的原因之一,多由于病毒、代謝異常引起。單純膽道沖洗?？墒勾蟛糠只純旱玫街斡?對于這部分病人,腹腔鏡手術(shù)更具優(yōu)越性。本組中8 例膽汁淤積癥的患兒避免了開腹創(chuàng)傷，隨訪半年，黃疸消失。4例造影診斷膽道發(fā)育不良患兒,造影顯示膽道通暢,2例膽總管內(nèi)徑分別為2.5mm和2.8mm ,行單純膽道沖洗,隨訪6月和8月,黃疸消退。26例患兒經(jīng)造影診斷為BA，其中2例膽囊發(fā)育基本正常，造影劑能順利進(jìn)入十二指腸但不能進(jìn)入肝內(nèi)膽管，診斷為肝內(nèi)BA。3例膽囊發(fā)育不良，導(dǎo)管能進(jìn)入膽囊，造影未能顯示肝內(nèi)外膽管。21例膽囊呈條索狀，膽囊腔閉鎖，插管造影失敗，診斷為肝外或肝內(nèi)外BA。直接中轉(zhuǎn)開腹行Kasai手術(shù)。鑒別新生兒、嬰兒延遲性黃疸的方法很多，確診率多在40%～87%，膽道造影被認(rèn)為是目前最理想的明確診斷的方法。傳統(tǒng)開腹造影創(chuàng)傷大,并不適用于所有黃疸患兒。內(nèi)鏡逆行性胰膽道造影（endoscopic retrograde cholangiopancreatography ,ERCP）因器械和技術(shù)原因在嬰幼兒診斷方面受到一定限制。因此，我們認(rèn)為腹腔鏡下膽道造影技術(shù)是新生兒、嬰兒延遲性黃疸早期診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”方法。該方法具有操作簡單，安全，創(chuàng)傷小,診斷明確。腹腔鏡對膽囊的觀察同樣具有實(shí)用價值，排除BA的患兒均有正常大小的膽囊，而膽囊閉鎖的患兒能確診為BA,需要進(jìn)行Kasai手術(shù)。我們的經(jīng)驗(yàn)是，對于有延遲性黃疸的新生兒或嬰兒，先按新生兒肝炎保守治療2周后,臨床癥狀未見改善,黃疸加重,應(yīng)是腹腔鏡下膽道造影的適應(yīng)證。早期腹腔鏡檢查能很快區(qū)分手術(shù)和非手術(shù)病例，而且能作出相應(yīng)針對性治療。2009年03月09日29145
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