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崔海銀副主任醫(yī)師 山東省立第三醫(yī)院 胸外科 中國醫(yī)師協(xié)會腫瘤多學(xué)科診療專業(yè)委員會發(fā)布了《中國惡性胸膜間皮瘤臨床診療指南（2021版）》。內(nèi)容進行梳理和分享，以便大家進一步認識和了解惡性胸膜間皮瘤：一、什么是惡性胸膜間皮瘤間皮瘤是一種來源于胸膜或其他部位間皮細胞的罕見腫瘤。其中來源于胸膜的約占81%，其他部位包括腹膜、心包和睪丸鞘膜等。間皮瘤有良惡性之分，而惡性胸膜間皮瘤，顧名思義就是發(fā)生在胸膜的惡性間皮瘤。二、發(fā)病情況如何指南中指出：全球發(fā)病情況2020年全球惡性間皮瘤新發(fā)病例數(shù)為30870例，占全球新發(fā)惡性腫瘤的0.2%；死亡病例數(shù)為26278例，占全球惡性腫瘤死亡病例數(shù)的0.3%。中國發(fā)病情況2019中國腫瘤登記年報顯示：2016年中國間皮瘤的新發(fā)病例數(shù)為583例；其中惡性胸膜間皮瘤的新發(fā)病例數(shù)為330例，發(fā)病率約為0.86/100萬；發(fā)病率趨勢無明顯變化。三、發(fā)病誘因是什么1、石棉大多數(shù)惡性胸膜間皮瘤的病例與過去的職業(yè)接觸有關(guān)，因此大部分惡性胸膜間皮瘤被當(dāng)作職業(yè)病來看待。石棉暴露對人體造成的危害是長期的，惡性胸膜間皮瘤發(fā)病潛伏期可長。2、電離輻射電離輻射也可能導(dǎo)致間皮瘤發(fā)生，如霍奇金淋巴瘤患者，在接受過斗篷式放射野照射治療后，常出現(xiàn)的第2原發(fā)癌就是惡性胸膜間皮瘤。3、毛沸石毛沸石是一種用于碎石路的礦石，可能與間皮瘤發(fā)病有關(guān)。4.基因突變部分無石棉接觸史的惡性胸膜間皮瘤患者，存在BAP1基因突變或其他罕見基因突變。四、如何診斷1、診斷方法惡性胸膜間皮瘤的常見癥狀有氣短、胸痛、咳嗽、失眠、乏力、食欲不振、體重減輕等。發(fā)現(xiàn)胸膜增厚者，可通過以下檢查來進一步明確診斷：胸部增強CT檢查。病理或細胞學(xué)檢查?？杀O(jiān)測“可溶性間皮素相關(guān)肽”水平來輔助診斷。2、病理分型根據(jù)2015年世界衛(wèi)生組織(WHO)胸膜腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)，惡性胸膜間皮瘤組織學(xué)亞型主要包括上皮樣型、肉瘤樣型、雙相（混合）型，其中上皮樣型最常見。表格來源：中國惡性胸膜間皮瘤臨床診療指南（2021版）五、如何治療1、常規(guī)治療惡性胸膜間皮瘤主要的治療手段包括手術(shù)治療、放療和全身化療?？墒褂萌?lián)療法，即化療、手術(shù)、半胸放療。2、治療進展免疫治療和靶向治療等治療手段大都在臨床試驗中。免疫治療：多項研究顯示，化療藥物與免疫藥物（如納武利尤單抗、伊匹木單抗等）聯(lián)合，有較好的抗腫瘤效果。靶向治療：指南中指出，一項在復(fù)發(fā)惡性胸膜間皮瘤中進行的Ⅱ期臨床研究表明，Tazemetostat對于BAP1基因突變患者顯示出了良好的抗腫瘤效果，且有一定的安全性。溶瘤病毒：是一種新型的抗腫瘤治療策略，尤其對于惡性胸膜間皮瘤，由于胸腔注射的可操作性，使溶瘤病毒治療惡性胸膜間皮瘤展現(xiàn)出了應(yīng)用前景。一項使用溶瘤皰疹病毒治療惡性胸膜間皮瘤的Ⅰ～Ⅱ期臨床試驗，顯示出了抗腫瘤效應(yīng)和良好的安全性。六、預(yù)后有研究顯示，接受完整三聯(lián)治療的患者，中位生存時間為20～29個月。隨著免疫治療和靶向治療等治療手段的發(fā)展，患者的生存期將進一步改善。注：中位生存期是指同一種疾病患者生存期按時間順序排列，位于總?cè)藬?shù)中位（如99位患者中的第50位）的生存時間。六、復(fù)查隨診目前惡性胸膜間皮瘤隨訪模式仍缺乏高級別循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，考慮本病預(yù)后差，建議規(guī)律復(fù)查隨診，以便早期發(fā)現(xiàn)腫瘤進展。指南中建議，本病患者在積極治療后，每3～6個月應(yīng)進行1次胸部和（或）腹部CT復(fù)查。但不推薦PET-CT和MRI作為常規(guī)的隨訪檢查。參考文獻[1]中國醫(yī)師協(xié)會腫瘤多學(xué)科診療專業(yè)委員會.中國惡性胸膜間皮瘤臨床診療指南（2021版）[J].中華腫瘤雜志,2021,43(4):383-394.DOI:10.3760/cma.j.cn112152-20210313-00225.[2]蔡柏薔,李龍蕓.協(xié)和呼吸病學(xué):下冊.2版.北京:中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社,2011.2022年11月05日
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劉懿副主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院 肺部腫瘤外科 之前的患教短文中，我也寫過幾篇惡性胸膜間皮瘤的話題，在本周的門診上，有兩個診斷為惡性胸膜間皮瘤的患者來就診，咨詢我治療的問題。大家比較關(guān)心的是，如果用最好的化療方案，有效率能夠達到多少？能活多長時間？ 惡性胸膜間皮瘤是發(fā)生于胸膜的少見腫瘤，惡性程度比較高。雖然治療原則中寫著，對于早期的患者應(yīng)該做根治性的胸膜肺切除術(shù)，但遺憾的是，這個病一旦有了癥狀來就診，基本就是晚期。目前還沒有根治惡性胸膜間皮瘤的有效辦法，主要還是依賴于藥物治療，也就是常說的化療。 治療惡性宣皮胸膜間皮瘤的藥物有很多，比如之前用過的多柔比星，單藥治療有效率不到20%，長春瑞濱有效率能夠達到24%，如果用吉西他濱單藥治療有效率不到10%。這些藥物雖然能夠達到一定的效果，但效果并不能令人滿意。 現(xiàn)在針對惡性胸膜間皮瘤最好的藥物是培美曲賽加鉑類方案，有效率能夠達到40~45%。如果有肺腺癌的朋友，可能對培美曲賽并不陌生。說這不是一個治療肺腺癌的藥物嗎？其實培美曲賽在我國上市的第一個適應(yīng)癥就是惡性胸膜間皮瘤，肺腺癌是之后才審批的適應(yīng)癥。 如果采用培美曲塞加鉑類方案，惡性胸膜間皮瘤的中位生存期大概在一年左右?，F(xiàn)在也會有醫(yī)生在此基礎(chǔ)上聯(lián)合免疫或者抗血管生成的藥物，可能會取得一定的效果，但本身這個病發(fā)病率就不高，因此聯(lián)合這些藥物并沒有納入審批適應(yīng)癥。2020年05月27日3904
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