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呂平主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 血管外科 失之東隅，收之桑榆——升胸主動脈瘤具有抗動脈粥樣硬化保護作用升胸主動脈瘤(ascendingthoracicaorticaneurysms,ATAA)通常被稱為“無聲殺手”，可能在無癥狀的情況下生長，直至破裂，此時死亡率超過90%。但ATAA也可能具有潛在的另一面：對動脈粥樣硬化斑塊的形成具有明顯的保護作用，進而對有斑塊的患者而言，可顯著降低冠心病和心肌梗死(myocardialinfarction,MI)的風險。JohnElefteriades醫(yī)學(xué)博士是WilliamW.L.Glenn心胸外科教授、前耶魯大學(xué)和耶魯紐黑文醫(yī)院（YaleUniversityandYaleNewHavenHospital）心胸外科主任（米國康涅狄格州紐黑文），Elefteriades指出：我們注意到，在手術(shù)室里，我們治療的許多ATAA患者的動脈都是原始的，就像青少年的動脈一樣。我們用來連接心肺機的股動脈也是如此。米國小城——紐黑文·?耶魯大學(xué)和耶魯紐黑文醫(yī)院Elefteriades和他的同事們已經(jīng)研究了20多年這種關(guān)聯(lián)的影響。他們的許多研究在最近的一篇綜述中強調(diào)了支持ATAA和動脈粥樣硬化發(fā)展之間的保護關(guān)系的證據(jù)，以及驅(qū)動這種關(guān)系的可能機制。SandipMukherjee醫(yī)學(xué)博士是耶魯紐黑文醫(yī)院主動脈研究所的醫(yī)學(xué)主任，也是AORTA（主動脈）雜志的高級編輯，Mukherjee與Elefteriades合作進行了許多研究。Mukherjee指出：我們看到了四層不同的保護。第一層保護是較低的內(nèi)中膜厚度，具體來說，比沒有ATAA的個體低0.131mm。這看起來可能不是很多，但每降低1點，就能使心肌梗死或中風的發(fā)病率下降13%-15%。第二層是低密度脂蛋白(LDL)膽固醇水平較低。較低的LDL膽固醇水平(75mg/dL)與ATAA的風險增加相關(guān)(比值比[OR]，1.21)，而升高的LDL膽固醇水平(150mg/dL和200mg/dL)與ATAA的風險降低相關(guān)(OR，分別為0.62和0.29)。冠狀動脈較低的鈣化評分是第三層保護(在一項研究中為6.73vs9.36)。第四層是顯著降低冠狀動脈疾病的患病率。一項比較ATAA患者和對照組的研究發(fā)現(xiàn)，61例ATAA患者患冠狀動脈疾病，而140例對照組患冠狀動脈疾病，11例和83例發(fā)生過心肌梗死。值得注意的是，盡管ATAA患者的體重指數(shù)高于對照組，但仍受到保護。其他心肌梗死危險因素，如年齡，即使在ATAA患者中也增加了風險，但同樣比對照組少得多；研究團隊在綜述中對數(shù)據(jù)進行的多變量二元邏輯回歸（multivariablebinarylogisticregressionofdata）顯示，與有心肌梗死、血脂異?；蚋哐獕杭易迨返幕颊呦啾龋蠥TAA的患者發(fā)生心肌梗死的可能性分別低298、250和232倍。為什么會保護動脈韌帶將升主動脈與降主動脈(胸腹主動脈)分開。ATAA位于韌帶上方，傾向于促進動脈瘤形成但抗動脈粥樣硬化。而在降主動脈韌帶下方，動脈粥樣硬化性動脈瘤會形成。Elefteriades指出：兩段主動脈的差異起源于胚胎的胚層。組織起源的基本差異轉(zhuǎn)化為不同主動脈段動脈瘤特征的顯著差異。關(guān)于心血管風險降低的具體基礎(chǔ)，Mukherjee指出：我們真的不知道，但我們認為可能有兩種病因。一種假說涉及轉(zhuǎn)化生長因子-β(TGF-β)，TGF-β在ATAA患者中過表達，似乎增加了他們對動脈瘤的易損性，同時也保護他們免受冠心病風險。一些研究表明，胸主動脈和腹主動脈對TGF-β的細胞反應(yīng)存在差異，包括膠原生成和收縮能力。其他研究表明，一些患有心肌梗死的患者具有降低其TGF-β水平的多態(tài)性。此外，TGF-β在ATAA患者的內(nèi)膜層發(fā)育中起關(guān)鍵作用，這可能是ATAA患者未發(fā)生內(nèi)膜增厚的基礎(chǔ)。但總的說來，Elefteriades和Mukherjee表示，這些研究的結(jié)果參差不齊，難以解讀。TGF-β在體內(nèi)具有多重重塑作用，目前很難分離出其在主動脈疾病中的確切作用。Mukherjee指出：另一種假說涉及基質(zhì)金屬蛋白酶(MMP)，它在ATAA患者中失調(diào)，可能會提供一些保護。幾項研究表明，ATAA患者的某些MMP血漿水平較高。在有主動脈夾層的ATAA患者的胸主動脈壁，以及內(nèi)膜和中膜的主動脈平滑肌細胞中，也發(fā)現(xiàn)MMP升高。此外，一些研究表明，與冠狀動脈疾病患者相比，ATAA患者主動脈中MMP-2水平升高。Elefteriades指出：我們最近在我們的動脈瘤患者中發(fā)現(xiàn)了一種失調(diào)的基因，這種基因與動脈粥樣硬化密切相關(guān)。但這項工作還太初級，目前還不能透露更多信息。Mukherjee補充指出：如果能證明是什么導(dǎo)致了這種保護，那就太棒了。但事實是我們不知道。這些都是假設(shè)。Elefteriades還指出：我們工作中最重要的信息是，大多數(shù)臨床醫(yī)師需要將ATAA與動脈粥樣硬化的概念分離開來。升主動脈不是動脈粥樣硬化現(xiàn)象。如何管理ATAA患者ATAA的獨特特征對患者管理意味著什么？Elefteriades指出：尋找一種治療ATAA的藥物——防止生長、破裂或夾層——就像尋找圣杯。他汀類藥物是不必要的，因為這是一個非動脈粥樣硬化過程。盡管有零星研究報告β受體阻滯劑或血管緊張素II受體阻滯劑(ARB)有益，但這通常是基于‘軟’證據(jù)，需要結(jié)合結(jié)局指標才能達到顯著效果。盡管如此，他指出：主要的、常識性的治療是控制血壓。這通常通過β受體阻滯劑和ARB來實現(xiàn)，即使這種益處不是通過對動脈瘤變性過程的直接生物學(xué)效應(yīng)，而是通過簡單的血流動力學(xué)——通過保持主動脈低壓來阻止破裂。Mukherjee建議：這些患者應(yīng)該被轉(zhuǎn)診到一個專門的動脈瘤中心，在那里他們的基因?qū)⒈辉u估，然后動脈瘤將被非常密切地跟蹤。如果動脈瘤大于4.5cm，我們每年都會對患者進行篩查，如果他們有胸痛，我們就用治療其他動脈瘤的方法來治療他們。根據(jù)經(jīng)驗，如果動脈瘤長到5cm，就應(yīng)切除，但動脈瘤的大小可能在4.5~5.5cm之間，這取決于患者的體型。至于生活方式管理，Elefteriades指出：動脈瘤切除后，對動脈粥樣硬化和心肌梗死的保護不會消失。我們認為它存在于人體的化學(xué)物質(zhì)中。但即使這些患者很難心臟病發(fā)作，我們也不建議他們每晚都吃烤牛肉——盡管我確實認為他們可以避免這種生活方式的偏差。目前，我們的團隊正在尋找一種直接有效地治療上升疾病的藥物。我們正在進行兩種藥物的實驗室實驗，并在一定程度上進行調(diào)查。我們希望盡快開展臨床試驗。“里程碑”米國心臟病學(xué)會/米國心臟學(xué)會(AmericanCollegeofCardiology/AmericanHeartAssociation)2022年主動脈疾病指南寫作委員會副主席、巴爾的摩約翰霍普金斯醫(yī)學(xué)院（JohnsHopkinsMedicine）血管外科和血管內(nèi)治療部主任JamesHamiltonBlackIII醫(yī)學(xué)博士對該綜述和ATAA的動脈粥樣硬化保護概念發(fā)表了評論。Black指出：升主動脈瘤與心肌梗死風險較低的相關(guān)性是一個有趣的現(xiàn)象，但它可能至少部分受到患者人群的影響。由于人們來到一個學(xué)術(shù)中心，這個人群至少部分是經(jīng)過策劃的。此外，ATAA患者較年輕，因此年齡可能是分析中的一個混雜因素。我們不會期望他們有與老年患者相同的動脈粥樣硬化負擔。盡管如此，他指出：研究結(jié)果表明，盡管主動脈是一個單一的器官，但肯定有不同的區(qū)域，這些區(qū)域?qū)Νh(huán)境、遺傳或遺傳壓力源的反應(yīng)截然不同。這并不奇怪，可能涉及很多因素?？偟膩碚f，這些發(fā)現(xiàn)強調(diào)了我們需要對主動脈疾病患者采取的精準醫(yī)學(xué)方法。在該團隊2022年發(fā)表的綜述文章的評論中，賓夕法尼亞州費城佩雷爾曼醫(yī)學(xué)院(PerelmanSchoolofMedicine)麻醉學(xué)和危重癥護理教授JohnG.T.Augoustides醫(yī)學(xué)博士提出，ATAA的“一線希望”（silverlining）可以增進對胸主動脈瘤(TAA)治療的理解，與遺傳性胸主動脈疾病不斷擴大的視野相結(jié)合，并可能在二葉式主動脈瓣疾病的背景下進行探索。Augoustides總結(jié)道：強調(diào)升主動脈瘤中動脈粥樣硬化的“相對缺失”及其重要性是我們理解的里程碑，TAA未來的進展很可能會受到這一觀察結(jié)果的顯著影響。當涉及到動脈瘤疾病時，胸主動脈可以被認為是兩個獨立的器官。在動脈韌帶上方，主動脈無動脈粥樣硬化，無鈣化，輪廓光滑，而在韌帶下方，主動脈瘤表現(xiàn)為嚴重的動脈硬化和鈣化。PA=肺動脈。附：上述研究相關(guān)背景信息眾所周知，腹主動脈瘤(abdominalaorticaneurysm,AAA)的發(fā)病機制來自動脈粥樣硬化危險因素和斑塊的發(fā)展。然而，正如人們將看到的，越來越多的證據(jù)表明，升胸主動脈瘤(ATAA)和降胸主動脈瘤(DTAA)是不同的疾病實體，在健康和疾病中具有不同的遺傳、胚胎學(xué)、解剖學(xué)、組織學(xué)和生化特征。在過去的幾十年里，研究團隊對數(shù)千例ATAA進行了手術(shù)，發(fā)現(xiàn)ATAA患者的股動脈和升主動脈柔軟，沒有動脈粥樣硬化、鈣化和血栓。研究團隊隨后的臨床研究表明，ATAA患者的頸動脈內(nèi)中膜厚度和全身鈣評分較低(與對照組相比)，低密度脂蛋白(LDL)水平呈負相關(guān)，并且對心肌梗死有近完全保護作用。最近的組織學(xué)證據(jù)也提示ATAA患者無動脈粥樣硬化。許多研究團隊的工作已經(jīng)證明，許多升主動脈瘤通常是家族起源和遺傳觸發(fā)的。在少數(shù)沒有遺傳病因的患者中，炎癥和感染是已知的非動脈粥樣硬化觸發(fā)因素。了解這一“一線曙光”的保護機制和促進動脈粥樣硬化的進展之間的差異，對于未來開發(fā)新的治療方法以防止胸主動脈升主動脈和降主動脈的退行性過程至關(guān)重要。主動脈組織學(xué)先前的組織學(xué)研究也表明，ATAA中沒有動脈粥樣硬化斑塊，升胸動脈瘤患者的主動脈具有主要的退行性、非動脈粥樣硬化的組織病理學(xué)特征。最近的另一項研究比較了A型主動脈夾層患者和對照組的動脈粥樣硬化病變發(fā)生率，發(fā)現(xiàn)夾層患者的病變發(fā)生率極低，而對照組的動脈粥樣硬化病變豐富。驗證了之前一項研究的結(jié)果，即A型主動脈夾層標本的絕大多數(shù)中膜退行性改變與此相似。然而，早期的一項組織學(xué)研究分析了非家族性自發(fā)性升主動脈瘤，并發(fā)現(xiàn)了相反的結(jié)果，大多數(shù)ATAA顯示動脈粥樣硬化性改變。然而，與之前的研究不同，上述研究遵循了較早的動脈粥樣硬化分類，并對動脈瘤組實施了高度排除標準，忽略了患已知遺傳性結(jié)締組織病的患者、患胸主動脈瘤或夾層的一級親屬以及年齡≤30歲的患者。最近的另一篇論文比較了動脈瘤或夾層患者的升胸主動脈，再次證實了升主動脈疾病的唯一主要組織學(xué)表現(xiàn)為非動脈粥樣硬化性中膜變性。因此，對升胸主動脈瘤顯微組織學(xué)的深入觀察進一步支持了它們對動脈粥樣硬化的保護作用。先前文獻中已經(jīng)提出，在觀察到的升胸動脈瘤的促動脈瘤和抗動脈粥樣硬化作用背后有幾個潛在的分子機制。一個初步的機制涉及血管平滑肌細胞（VSMC）的表型轉(zhuǎn)換缺陷和相關(guān)的基質(zhì)金屬蛋白酶(MMP)和轉(zhuǎn)化生長因子-??(TGF-β)通路。正如大家所看到的，大量的證據(jù)表明，ATAA的潛在機制是防止動脈粥樣硬化，潛在的機制包括受損的VSMC表型轉(zhuǎn)換，以及MMP和TGF-β表達和水平的變化。這些顯示抗動脈粥樣硬化保護作用的研究涉及頸動脈、冠狀動脈和主動脈成像，以及主動脈組織學(xué)和脂質(zhì)穩(wěn)態(tài)。這些來源提供了大量支持性數(shù)據(jù)，顯示和證實了ATAA的抗動脈粥樣硬化作用。然而，人們對這種保護機制的理解仍然難以捉摸。這是迄今為止所開展工作的一個主要限制。研究者推測去分化的VSMC和MMP和TGF-β通路可能參與了ATAA的抗動脈粥樣硬化作用，但其真正的抗動脈粥樣硬化機制仍有待闡明。闡明這些機制很可能增加人們對動脈粥樣硬化的基本理解，并為升主動脈瘤疾病甚至動脈粥樣硬化本身帶來潛在的新療法。如果能夠通過治療刺激對ATAA患者產(chǎn)生顯著抗動脈粥樣硬化保護作用的任何途徑，那么可以想象，這將有益于改善動脈粥樣硬化疾病對人類的危害。2024年01月04日
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王坡主治醫(yī)師 北京市大興區(qū)人民醫(yī)院 心血管外科 主動脈包括升主動脈、主動脈弓和降主動脈三部分，后者又分為胸部和腹部兩部分，升主動脈內(nèi)徑約30mm，長約50~60mm。主動脈可發(fā)生各種先天性和/或后天性疾病，主動脈壁向外呈瘤樣病理性擴張膨出的病變稱為主動脈瘤（Aorticaneurysm，AA），可發(fā)生在主動脈的各個部位，廣義的主動脈瘤包括真性主動脈瘤、假性主動脈瘤、主動脈夾層三種。真性主動脈瘤指局部主動脈壁的全層呈瘤樣擴張突出，即狹義的主動脈瘤。一、發(fā)病機制主動脈瘤的發(fā)病機制目前并不是十分明確，目前認為是各種原因?qū)е碌膭用}壁的薄弱、血流動力學(xué)改變等多種因素共同作用的復(fù)雜過程。主要包括退行性病變?nèi)鐒用}粥樣硬化、囊性中層壞死包括馬凡氏綜合征等結(jié)締組織病、機械性因素血流動力學(xué)改變等、創(chuàng)傷性因素及感染性因素如梅毒性主動脈瘤。流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)本病大多見于60歲以上的老年人，40歲以下發(fā)病者較為少見，因為隨著年齡的增長，血管壁易發(fā)生退行性改變、粥樣硬化等，管腔彈性減退，在壓力的作用下擴張形成動脈瘤。動脈瘤越大，破裂的危險性越大。與腹主動脈瘤不同，在升主動脈瘤的病因中，動脈粥樣硬化所占比例較小。主動脈瘤的危險因素以吸煙和家庭史最為重要，而高血壓是促進主動脈瘤發(fā)生發(fā)展及破裂的重要危險因素。二、病理解剖及分類在超聲檢查下按照主動瘤發(fā)生的部位，主動脈瘤可分為：1.升主動脈瘤；2.主動脈弓動脈瘤；3.降主動脈瘤或胸主動脈瘤，起點在左鎖骨下動脈的遠端；4.腹主動脈瘤，常在腎動脈的遠端。按形態(tài)主動脈瘤可分為：1.囊性動脈瘤：瘤體涉及動脈壁的一部分，呈囊狀，可有頸，不對稱地向外突出，與正常主動脈分界清楚，常有附壁血栓；2.梭形動脈瘤：瘤體涉及整個動脈壁，呈彌漫性擴張，基底較寬、凸出度較小。外傷性動脈瘤常呈囊狀，動脈粥樣硬化性動脈瘤常呈梭狀。按結(jié)構(gòu)主動脈瘤可分為真性動脈瘤、假性動脈瘤及夾層動脈瘤。1.真性主動脈瘤：管腔局部擴張，當升主動脈擴張＞40mm時可診斷為動脈瘤。真性動脈瘤往往由于主動脈壁全層擴張或局限性向外膨出而形成。一般由于血管壁中層彈性纖維缺血、變性、壞死，失去原有的彈性而形成薄弱區(qū)，在長期動脈內(nèi)血流的剪切力作用下而形成。本病占廣義主動脈瘤的大多數(shù)，可發(fā)生于主動脈的任何部位，病死率與患者的年齡、瘤體大小等有關(guān)，瘤體破裂是致死的主要原因。2.假性主動脈瘤：假性主動脈瘤指主動脈壁有部分或全層破裂，血液進入破裂部位，在主動脈外層呈瘤樣擴張，瘤體的外層壁很薄，容易破裂造成大出血，后果極為嚴重，多數(shù)系創(chuàng)傷、腫瘤、感染或炎癥性病變等所致。三、臨床表現(xiàn)主動脈瘤的臨床表現(xiàn)取決于動脈瘤的大小、部位、病因、對周圍組織器官的壓迫和并發(fā)癥，其臨床表現(xiàn)多樣且復(fù)雜。一般無特殊體征，有時可伴有持續(xù)性或陣發(fā)性的隱痛、悶脹或酸痛，容易造成誤診或耽誤治療。當主動脈瘤發(fā)展到一定程度可發(fā)生難以避免的破裂并發(fā)癥，引起難以控制的大出血致病人死亡。突發(fā)的劇烈疼痛往往是主動脈瘤破裂或急性擴張的特征性表現(xiàn)，死亡率高，又稱人體「定時炸彈」。1.超聲心動圖表現(xiàn)真性主動脈瘤管腔局部擴張，一般認為，如果升主動脈內(nèi)徑超過40mm即可考慮升主動脈擴張，其擴張程度超過相應(yīng)正常部位1.5倍可診斷為動脈瘤。在國外常以升主動脈內(nèi)徑＞50mm作為診斷升主動脈瘤的標準。二維超聲心動圖可明確診斷升主動脈瘤，并能清晰顯示其擴張的部位、程度及擴張后升主動脈的形態(tài)等。四、預(yù)后升主動脈瘤預(yù)后一般與動脈瘤的大小、是否存在并發(fā)癥、是否進行及時有效的治療干預(yù)等有關(guān)。升主動脈瘤的自然預(yù)后通常較差，及早的、正規(guī)的外科手術(shù)治療能夠幫助患者緩解癥狀，提高生存質(zhì)量，降低死亡風險。1.破裂動脈瘤薄弱的瘤壁受血流不斷沖擊而逐漸膨大，最后穿破而引起出血，一旦主動脈瘤破裂，多數(shù)出現(xiàn)嚴重的血流動力學(xué)障礙，迅速導(dǎo)致循環(huán)衰竭和死亡；2.附壁血栓形成瘤體膨大處血流緩慢，長期的血流壓力加之滋養(yǎng)血管供血減少導(dǎo)致內(nèi)膜損傷易有血栓形成，血栓脫落可致栓塞；3.繼發(fā)感染繼發(fā)感染使瘤壁更為薄弱，容易破裂。五、治療升主動脈瘤明確診斷后應(yīng)積極的采取治療，對于無癥狀者，多使用藥物進行保守治療，主要控制血壓、血脂，以降低心血管疾病的發(fā)生風險。但手術(shù)治療仍是升主動脈瘤患者的主要治療手段。對升主動脈瘤患者，如果具備手術(shù)適應(yīng)證，最好手術(shù)治療。當主動脈根部或升主動脈直徑超過50mm，或擴張速度≥5mm/年，應(yīng)進行主動脈根部修補或升主動脈置換術(shù)。目前外科手術(shù)是治療升主動脈瘤最有效的方法，Bentall、Cabrol、Wheat、David、主動脈瓣置換加升主動脈成形手術(shù)是這類病人的常用術(shù)式，手術(shù)效果可靠，風險相對較低。2023年10月09日404
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張步升副主任醫(yī)師 上海市胸科醫(yī)院 心外科 主動脈是人體內(nèi)最大的動脈，可以分為5個節(jié)段：根部，升主動脈，主動脈弓，胸降主動脈，腹主動脈。主動脈壁有3層結(jié)構(gòu)組成：薄的內(nèi)膜，厚的中層，薄的外膜。對于降主動脈，一般認為直徑擴張到正常值的1.5倍稱為動脈瘤。病因包括動脈粥樣硬化、細菌感染、創(chuàng)傷和動脈中層壞死。臨床表現(xiàn)可為非特異的胸悶、胸痛等，也可以是特異的壓迫癥狀，甚至發(fā)生瘤體破裂，出現(xiàn)胸腔積液，甚至猝死。因此，對于主動脈瘤，應(yīng)及時到心血管專科就診。典型病例：王先生（化名），42歲，因“間斷胸悶”就診，查主動脈CTA提示：降主動脈瘤樣擴張，最大徑約5.0cm。完善術(shù)前準備后，于右側(cè)股動脈植入主動脈覆膜支架，隔絕瘤體。術(shù)后3個月，王先生來門診復(fù)查，無胸悶、胸痛等不適，可以正常工作和生活。主動脈CTA提示：降主動脈內(nèi)見高密度支架影，支架內(nèi)管腔通暢，支架外低密度影，未見造影劑進入。2023年09月25日177
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呂平主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 血管外科 全景掃碼動脈瘤——后附：主動脈擴張和動脈瘤有什么區(qū)別動脈瘤動脈瘤是動脈壁的隆起。當動脈壁有薄弱區(qū)域時，動脈瘤就會形成。未經(jīng)治療的動脈瘤會破裂，導(dǎo)致內(nèi)出血。它們還會導(dǎo)致血栓，阻塞動脈中的血液流動。根據(jù)動脈瘤的位置，破裂或血栓可能危及生命。動脈瘤是動脈薄弱或擴張的部分，就像氣球中的凸起。動脈是一種大血管，它將含氧的血液從心臟輸送到身體的其他部位。如果動脈壁的某一區(qū)域減弱，血液泵入的力量會導(dǎo)致腫脹或動脈瘤。動脈瘤通常不疼。人們可能感覺不到自己身體里存在動脈瘤，除非它破裂。如果是這樣，就會非常危險甚至是致命的。動脈瘤的不同類型動脈瘤可以在身體的任何動脈中形成。動脈瘤可以發(fā)生在心臟、腹部、大腦或腿部。動脈瘤的位置決定了動脈瘤的類型。主動脈瘤是最常見的。它們在主動脈中形成，主動脈是身體最大的動脈。主動脈將血液從心臟輸送出去。發(fā)生在主動脈以外的動脈的動脈瘤被稱為外周動脈瘤。動脈瘤類型包括:腹主動脈瘤(AAA)：腹主動脈瘤可能在主動脈將血液輸送到腹部的地方形成。腦動脈瘤：這些動脈瘤影響大腦中的動脈。囊狀(或漿果狀)動脈瘤是最常見的腦動脈瘤類型。它形成一個血囊附著在動脈上。它看起來像一個連接在動脈上的圓漿果。胸主動脈瘤：這些動脈瘤比AAA少見。胸主動脈瘤形成于主動脈的上部，在胸部。頸動脈瘤：頸動脈瘤形成于頸動脈。這些血管將血液輸送到大腦、頸部和面部。頸動脈瘤罕見。腘動脈瘤：這是由膝蓋后面的動脈發(fā)展而來的。腸系膜動脈瘤：這種類型的動脈瘤形成于為腸道輸送血液的動脈。脾動脈瘤：這些動脈瘤發(fā)生于脾動脈。未破裂腦動脈瘤影響2%~5%的健康人，其中約25%有多發(fā)性動脈瘤。大多數(shù)腦動脈瘤發(fā)生于成年期，但也可發(fā)生于兒童（平均發(fā)現(xiàn)年齡在他們50歲左右）。絕大多數(shù)腦動脈瘤不會破裂。隨著年齡的增長，主動脈瘤的患病率增加。出生時被分配為男性的患者(AMAB)腹主動脈瘤的發(fā)病率是出生時被分配為女性的患者(AFAB)的4~6倍。它們僅影響約1%的55-64歲AMAB患者。但發(fā)病率每十年增加2%~4%。罹患動脈瘤的風險不同類型動脈瘤影響不同人群。腦動脈瘤對AFAB患者的影響大于AMAB患者。AMAB患者更易患主動脈瘤。腹主動脈瘤最常見于以下人群:出生時被分配為男性60歲以上。吸煙者。白人，盡管動脈瘤影響任何種族的人。癥狀和原因?qū)е聞用}瘤的病因在某些情況下，人們天生就有動脈瘤。它們也可以在人生命中的任何時刻發(fā)展。雖然動脈瘤的原因通常未知，但一些可能的原因包括:動脈粥樣硬化(動脈狹窄)。動脈瘤家族史。高血壓。主動脈損傷。動脈瘤的癥狀在很多情況下，人們并不知道自己有動脈瘤。如果動脈瘤破裂，這是需要立即治療的醫(yī)療緊急情況。動脈瘤破裂的癥狀會突然出現(xiàn):頭昏眼花快速的心跳頭部、胸部、腹部或背部突然劇烈疼痛劇烈頭痛后突然失去意識當動脈瘤引起癥狀時，癥狀取決于它的位置。可能會注意到休克的跡象，比如血壓下降，感到濕冷和“不舒服”，還有心跳加速。動脈瘤的其他癥狀包括:模糊或頭暈吞咽困難乏力頭疼惡心或嘔吐腹部、胸部或背部疼痛腹部腫塊的搏動或頸部腫脹心率過快視覺的變化動脈瘤的并發(fā)癥如果動脈瘤破裂，會引起內(nèi)出血。根據(jù)動脈瘤的位置，破裂可能非常危險或危及生命。頸部的動脈瘤會導(dǎo)致血栓流向大腦。如果血凝塊切斷了流向大腦的血液，就會導(dǎo)致中風。當腦動脈瘤破裂時，會引起蛛網(wǎng)膜下腔出血。有些人把這種中風稱為腦出血。通常人們會有他們所說的一生中最嚴重的頭痛，然后出現(xiàn)其他癥狀，如肢體無力、頭痛和說話困難。診斷和檢查動脈瘤的診斷許多動脈瘤在沒有癥狀的情況下發(fā)展。人們可能在例行檢查或其他篩查中意外發(fā)現(xiàn)它。如果出現(xiàn)疑似動脈瘤的癥狀，醫(yī)生會做影像學(xué)檢查。可以發(fā)現(xiàn)和幫助診斷動脈瘤的影像學(xué)檢查包括:CT掃描CT或MRI血管造影超聲波醫(yī)生將根據(jù)動脈瘤的大小和形成方式對其進行分類。不同的分類包括:梭形動脈瘤囊狀動脈瘤只會導(dǎo)致一側(cè)動脈膨出。霉菌性動脈瘤發(fā)生在感染削弱動脈壁之后（這類感染通常發(fā)生在心臟瓣膜）。假性動脈瘤，是當血管壁有破裂，血液流出，但被外膜或血管周圍軟組織包圍。管理和治療動脈瘤的治療如果醫(yī)生發(fā)現(xiàn)患者有一個未破裂的動脈瘤，他們會密切監(jiān)測患者的情況。治療的目的是防止動脈瘤破裂。根據(jù)動脈瘤的類型、位置和大小，治療可以包括藥物或手術(shù)。醫(yī)生可能會給患者開用藥物以改善血液流動、降低血壓或控制膽固醇。這些治療可以幫助減緩動脈瘤的生長并降低動脈壁的壓力。有破裂風險的大型動脈瘤可能需要手術(shù)治療。如果動脈瘤破裂，也需要手術(shù)。手術(shù)類型可能包括:血管內(nèi)動脈瘤修復(fù)術(shù)(EVAR)：在血管內(nèi)手術(shù)中，醫(yī)生將一根導(dǎo)管插入血管中。通過導(dǎo)管，外科醫(yī)生插入一個移植物(覆膜支架)來加固或修復(fù)動脈。對于胸主動脈瘤，這一手術(shù)被稱為胸主動脈瘤腔內(nèi)修復(fù)術(shù)(TEVAR)。如果外科醫(yī)生必須在支架上預(yù)先定制一個特殊的開口，手術(shù)可能是開窗動脈瘤腔內(nèi)修復(fù)(FEVAR)。開放手術(shù)：在某些情況下，外科醫(yī)生可以切開動脈瘤并植入一段人工血管(開放手術(shù))。血管內(nèi)彈簧圈栓塞：這種手術(shù)治療腦動脈瘤。外科醫(yī)生通過導(dǎo)管插入多個彈簧圈(一種螺旋狀的鉑絲)來填塞動脈瘤。這減少了流向動脈瘤的血流量，消除了破裂的風險。微血管夾閉術(shù)：這種類型的開放性神經(jīng)外科手術(shù)治療腦動脈瘤。外科醫(yī)生在動脈瘤底部放置一個金屬夾以切斷血液供應(yīng)。導(dǎo)管栓塞：這種方法切斷動脈瘤的血液供應(yīng)。外科醫(yī)生將導(dǎo)管插入受累動脈，用導(dǎo)管送入藥物或栓塞劑，以防止出血。預(yù)防動脈瘤的預(yù)防可以通過保持健康的生活方式來降低罹患動脈瘤的風險:吃有益于心臟健康的飲食定期鍛煉保持健康的體重避免或戒煙預(yù)后動脈瘤患者的預(yù)后動脈瘤破裂是一種危及生命的緊急情況。當動脈瘤在大腦中破裂時，它會導(dǎo)致中風。如果不立即治療，可能會致命。如果立即接受治療，結(jié)果可能會有所不同。通過康復(fù)和其它護理，許多人恢復(fù)得很好。附：主動脈擴張和動脈瘤有什么區(qū)別主動脈擴張和動脈瘤之間的關(guān)鍵區(qū)別是，主動脈擴張是由于主動脈瓣所在的第一段的擴張，而動脈瘤是由于主動脈、腦動脈或外周動脈等動脈的擴張。動脈是人體心血管系統(tǒng)的組成部分。它們是血管，將富含氧氣的血液從心臟輸送到所有其他身體細胞和器官。因此，動脈在向全身分配氧氣、營養(yǎng)物質(zhì)和激素方面發(fā)揮著巨大的作用。主動脈擴張和動脈瘤是影響體內(nèi)動脈的兩種疾病。這兩種情況都是由于動脈擴張造成的。主動脈擴張主動脈擴張的特征是觀察到主動脈直徑擴大，比根據(jù)性別、年齡和體型預(yù)測的直徑增加25%或更多。隨著擴張的進展，主動脈擴張發(fā)展為主動脈瘤的風險增加。主動脈擴張也會增加破裂或撕裂的風險，導(dǎo)致危及生命的情況。主動脈擴張是由主動脈中彈力纖維和膠原纖維的中膜變性和破壞引起的，也可能與高血壓、高每搏輸出量和炎癥性疾病有關(guān)。這種情況的危險因素包括吸煙、過去心臟周圍的任何感染、高血壓和動脈粥樣硬化。主動脈擴張的癥狀可能包括胸痛、呼吸短促、運動時胸痛、昏厥或吞咽困難、心悸和踝部腫脹。主動脈擴張可通過病史、體格檢查和超聲心動圖診斷。此外，主動脈擴張的治療包括手術(shù)重建主動脈根部和受損的主動脈瓣。動脈瘤動脈瘤是血管壁(如動脈)的異常腫脹或凸起。動脈瘤有不同的類型，如腦動脈瘤(發(fā)生在大腦的血管中)、胸主動脈動脈瘤(發(fā)生在胸部的主動脈中)和腹主動脈動脈瘤(腹主動脈中)。引起動脈瘤的原因包括出生時就存在的血管壁薄弱、高血壓、脂肪斑塊(動脈粥樣硬化)、導(dǎo)致血管壁薄弱的遺傳性疾病、創(chuàng)傷、性傳播感染(如梅毒)、多囊腎病以及導(dǎo)致血管部分薄弱的感染。動脈瘤的癥狀可能包括頭暈、心跳加快、頭部劇烈疼痛、突然失去意識、意識混亂、吞咽困難、疲勞、頭痛、惡心、嘔吐、腹部、胸部或背部疼痛、頸部腫脹和視力改變。這種情況的危險因素是吸煙、高血壓、動脈粥樣硬化、非法藥物使用或濫用、感染、家族史、二葉式主動脈瓣、不良飲食和肥胖。動脈瘤可通過家族史、體格檢查、X線、CT掃描、CT或MRI血管造影、超聲等進行診斷。此外，動脈瘤的治療方案可能包括血管內(nèi)動脈瘤修復(fù)術(shù)(EVAR)、開放手術(shù)、血管內(nèi)彈簧圈栓塞、微血管夾閉和導(dǎo)管栓塞。主動脈擴張和動脈瘤的相似之處主動脈擴張和動脈瘤是影響體內(nèi)動脈的兩種疾病。這兩種疾病都是由于動脈擴張所致如果處理不當，主動脈擴張可轉(zhuǎn)化為動脈瘤。這兩種疾病都可能導(dǎo)致危及生命的并發(fā)癥?？赏ㄟ^病史或家族史、體格檢查和影像學(xué)檢查確診。主要通過手術(shù)治療。主動脈擴張和動脈瘤的區(qū)別主動脈擴張是由于主動脈瓣所在的第一段的擴張，而動脈瘤是由于主動脈、腦動脈或外周動脈等動脈的擴張。因此，這是主動脈擴張和動脈瘤之間的關(guān)鍵區(qū)別。此外，主動脈擴張時動脈擴張相對較小，而動脈瘤時動脈擴張相對較大?？傊鲃用}擴張和動脈瘤是兩種相關(guān)的疾病。這是因為在不進行手術(shù)治療的情況下，主動脈擴張導(dǎo)致動脈瘤、夾層或主動脈破裂的風險很高。然而，主動脈擴張是由主動脈瓣所在的第一段擴張引起的。動脈瘤是由于動脈壁(如主動脈、腦動脈或外周動脈)的異常腫脹或膨出引起的疾病。2023年08月25日62
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于洋主治醫(yī)師 中國醫(yī)大一院 心臟外科 遺傳性胸主動脈瘤與主動脈夾層胸主動脈瘤是指位于胸腔內(nèi)主動脈部分的擴張，這部分主動脈是血流從心臟中流出所最先經(jīng)過的部分。胸主動脈瘤會隨著時間逐步擴張且并不總是會出現(xiàn)癥狀。然而，如果一個已明顯擴張的胸主動脈瘤未能經(jīng)手術(shù)治療，則會導(dǎo)致急性主動脈夾層（一種主動脈壁撕裂），它會導(dǎo)致主動脈壁間分離，使血流到它本不應(yīng)該流到的地方去。這會給人帶來潛在的生命威脅。因為這種疾病并不總會產(chǎn)生相應(yīng)癥狀，所以對個體而言，知道自己是否有患病風險尤為重要，這樣主動脈就可以在破裂之前被及時修復(fù)。有幾個因素會使人具有患胸主動脈瘤和主動脈夾層的風險。這種疾病并不總會產(chǎn)生相應(yīng)病征，因此，知道自己是否有患病風險尤為重要，這樣主動脈就可以在其夾層之前被及時修復(fù)。在患有胸主動脈瘤的20%的患者中，這種病的病因是遺傳性的，且該病常在家族中存在。在對患有家族中世代相傳的胸主動脈瘤的病例的研究中，這種疾病被稱為家族性胸主動脈瘤與夾層（FTAAD）。人們還會用什么名字來稱呼家族性胸主動脈瘤與夾層呢？家族性胸主動脈瘤與夾層（FTAAD）也被稱為胸主動脈瘤（TAA），胸主動脈瘤與夾層（TAAD），家族性主動脈瘤（FAA）或主動脈環(huán)擴張。家族性胸主動脈瘤與夾層的流行程度有多大？胸主動脈瘤與夾層在總?cè)丝谥邢喈敵Ｒ?，但只?0%的病例是由遺傳因素引起的。這在種族之間是一致的。很多人不知道他們的家庭有患家族性胸主動脈瘤與夾層的傾向。因此，建議患者的直系親屬（即父母，兄弟姐妹和子女）也要進行胸主動脈瘤的篩查。家族性胸主動脈瘤與夾層的特點是什么？與家族性胸主動脈瘤與夾層相關(guān)的主動脈變化可能出現(xiàn)在童年早期或之后生活中的任何時候。主動脈瘤可以是無臨床癥狀的或者有臨床癥狀的。如果有癥狀出現(xiàn)，那它們可能與動脈瘤的位置、大小和生長速度有關(guān)。出現(xiàn)的癥狀包括胸部、頸部和/或背部疼痛；頭、脖子和手臂腫脹；哮喘，咳嗽或呼吸短促；咳血。主動脈夾層通常會導(dǎo)致嚴重的、突然的、持續(xù)的胸部和/或上背部疼痛，患者描述為“撕裂一般”，并且感覺到疼痛像是從一個地方轉(zhuǎn)移到另一個地方。主動脈夾層還可能導(dǎo)致異常蒼白的皮膚，非常微弱的脈搏，單側(cè)或雙側(cè)手部/腿部的麻木或刺痛（感覺異常），還有癱瘓。主動脈瘤和主動脈夾層都會增加主動脈突然破裂導(dǎo)致大出血的風險。如果不進行手術(shù)以防止主動脈破裂的發(fā)生，這些血管異常可能會危及生命。在家族性胸主動脈瘤的病例，疾病在家族中代代相傳，即使在同一個家族中，與胸主動脈瘤和夾層相關(guān)的主動脈變化的發(fā)生和出現(xiàn)的時間也可能不同。有時候，家族性胸主動脈瘤和夾層的患者也會出現(xiàn)腦部或腹主動脈部的動脈瘤。一些患有FTAAD的人患有先天性（出生時）的心臟畸形，例如主動脈瓣二瓣化畸形或動脈導(dǎo)管未閉（心臟中的一些血管在出生后一到兩天內(nèi)應(yīng)關(guān)閉但實際上未關(guān)）。其他的家族還有可能出現(xiàn)小動脈堵塞，導(dǎo)致早發(fā)性中風和冠狀動脈疾病。家族性胸主動脈瘤和夾層的患者還可能有一些特征，例如下腹部軟袋外翻（腹股溝疝），脊柱曲度異常（脊椎側(cè)彎），或由皮膚毛細血管（真皮毛細血管）異常引起的紫色皮膚變色（網(wǎng)狀青斑），但這些特征在總?cè)丝谥幸卜浅３Ｒ?。家族性胸主動脈瘤和夾層形成的原因是什么？ACTA2、MYH11、MYLK和PRKG1基因已知會引起家族性主動脈夾層。此外，TGFBR1、TGFBR2、SMAD3、TGFB2和FBN-1基因與FTAAD和其他具有特定外在生理特征的疾病有關(guān)。所有這些基因都可以進行基因檢測。如果一個人進行了基因測試，那他們應(yīng)該與遺傳學(xué)家和遺傳咨詢師討論其結(jié)果。每一個有一名患病父母的孩子都有大于50%的可能遺傳該疾病。對于孕婦，如果其家族中有已知可導(dǎo)致疾病的基因突變，可以進行產(chǎn)前檢測。家族性胸主動脈瘤和夾層的如何診斷？胸主動脈瘤和夾層的診斷是基于胸主動脈擴張和/或夾層的存在，以及其他組織疾病的臨床特征的缺乏，例如馬方綜合癥，洛伊-迪茨綜合征和埃勒斯-當洛斯綜合征。請向你的醫(yī)生咨詢這些結(jié)締組織疾病不同的診斷。當有明確的胸主動脈瘤和夾層史時，可診斷為家族性胸主動脈瘤和夾層。主動脈瘤的診斷可以通過使用例如超聲心動圖（聲波圖）、計算機斷層掃描（CT或CAT掃描）、磁共振成像（MRI）、經(jīng)食管的超聲心動圖（TEE）、胸部X光或血管造影術(shù)等成像技術(shù)來實現(xiàn)。主動脈夾層可以通過計算機斷層掃描（CT或CAT掃描）或經(jīng)食管超聲心動圖（TEE）診斷。家族性胸主動脈瘤和夾層如何管理？家族性胸主動脈瘤和/或夾層的患者的管理需要來自熟悉該疾病的多學(xué)科專家團隊的配合投入工作，這個團隊應(yīng)包括醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)家，心臟病學(xué)家和心血管外科醫(yī)生?？蓽p少主動脈壓力的藥物可能會這有所幫助。β受體阻滯劑有助于降低血壓和減少心跳的力量。它們也可能有助于防止或減慢主動脈擴張和降低發(fā)生主動脈夾層的風險。家族性主動脈瘤和夾層的患者必須要接受規(guī)律的檢測，以監(jiān)控他們的主動脈健康狀況，并在緊急情況發(fā)生前發(fā)現(xiàn)問題。這些是醫(yī)生用來診斷這種疾病的相同的成像測試：超聲心動圖，MRI，CT掃描或TEE。對于ACTA2基因發(fā)生突變的個體，篩查冠狀動脈疾病和腦血管疾病是合理的。對于TGFBR1、TGFBR2、TGFB2或SMAD3發(fā)生突變的個體，建議每年對主動脈及其分支和腦血管循環(huán)進行影像學(xué)檢查。在主動脈夾層或其他危及生命的情況發(fā)生前，進行手術(shù)是最有效的措施。在以下情況下考慮手術(shù)：●升主動脈的擴張速度大于每年0.5cm●升主動脈直徑在4.2cm-5.0cm之間兩種最常見的手術(shù)類型是：●Bentall手術(shù)，包括主動脈移植修復(fù)和插入主動脈機械瓣膜。手術(shù)后，患者需要終生服用血液稀釋藥物，以避免可能危及生命的血凝塊的出現(xiàn)?！癖Ａ舭昴な中g(shù)，替換掉主動脈的損壞部分，但仍保留患者自己的主動脈瓣。這種手術(shù)并不需要患者之后一直服用血液稀釋藥物，但它僅能在患者的主動脈瓣可以正常工作的情況下施行。無論實施哪種手術(shù)，患者必須一直服用血壓藥，并且使他們的主動脈狀況得到監(jiān)測（頻率不少于一年一次），以確保主動脈的其他部分不發(fā)生額外的擴張或破裂。你可以為保證你和家人的健康做些什么？如果你有發(fā)生家族性主動脈瘤和夾層的風險，下面是一些你可以采取，以預(yù)防危急情況的措施：●進行超聲心動圖或其他主動脈成像檢查，頻率至少一年一次。你的醫(yī)生可能會希望你更加頻繁的做超聲心動圖檢查（每三到六個月一次），以確保你的主動脈擴張程度很小或者沒怎么擴張。●不要對你的主動脈施加額外的壓力。你應(yīng)該僅參與輕緩的運動，例如散步，慢跑，或者輕松的騎車。避免競爭性的和有身體接觸的運動，還有塑形運動和重量訓(xùn)練。●了解主動脈疾病與你有的其他心血管問題?；加羞@些疾病的人經(jīng)常需要去教授別人該疾病相關(guān)的知識。你可以通過與家庭成員和你的醫(yī)療團隊談?wù)撃憔哂械男难軉栴}來幫助他們。●鼓勵家庭成員接受評估。對于FTAAD患者的直系親屬（如父母，兄弟姐妹和孩子），建議進行影像學(xué)檢查。對于有患病風險的親屬，每年或每隔幾年需要做一次主動脈成像檢查，因為動脈瘤可能在任何年齡發(fā)生。如果已知有造成疾病的基因突變，對有患病風險的直系親屬進行遺傳咨詢和基因檢測可以確保只對發(fā)生基因突變的親屬進行主動脈成像檢查。家族性胸主動脈瘤和夾層患者的預(yù)期壽命是多少？通過恰當?shù)闹委?，包括藥物治療和在動脈瘤撕裂或破裂前進行選擇性（計劃性）手術(shù)來修復(fù)動脈瘤，該病患者的預(yù)期壽命可接近普通人群。和那些主動脈夾層發(fā)生后接受治療的親屬相比，那些接受主動脈擴張篩查和選擇性主動脈手術(shù)的高危家庭成員有更好的預(yù)后。你還有疑問嗎？你想了解更多信息嗎？請站內(nèi)咨詢2022年05月31日656
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李黎主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 血管外科 大家好，今天我為大家介紹一種血管疾病，叫動脈夾層。 正常我們?nèi)梭w的動脈啊，就像輪胎一樣。 他的血管壁啊，由內(nèi)膜中膜和外膜構(gòu)成。 那么隨著血液流失啊，這個血血血液長期沖擊的話，我們動脈壁會受到損傷，如果全程破裂，那么會造成死亡。 大出血。 但是有些病人呢，它出現(xiàn)了內(nèi)膜和中膜的。 損傷，破損。 那么血流就會沖出一個甲腔來，這個甲腔就叫加層。 如果進一步發(fā)展，會把那個外膜，薄薄的外膜頂出去，甚至頂破，破了一大大出血，所以這是一個非常兇險而危險的疾病。 那么發(fā)生在哪個部位，哪個部位就劇烈撕裂樣疼痛。 如果是發(fā)生在胸背部疼痛，往往是胸主動脈夾層。 如果發(fā)生在腰背部劇烈疼痛，就是那個腹主動脈夾層。 所以呢，這個這種這種疾病我們要高度重視。 那么如何治療呢？我們就借最近我們手術(shù)的一個病例來介紹。 這個病例是右側(cè)髂骨動脈的一個動脈夾層，大家看正常血管深顏色那個動脈壁經(jīng)過長期損傷以后，變成動脈夾層以后呢，變成了那個。 紅色的那個形態(tài)拋棄來進一步發(fā)展就是破裂死亡。 所以呢，我們給他做了一個微創(chuàng)的手術(shù)。 在里邊放置一個帶膜的支架，放置以后血2021年03月19日2605
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陸清聲主任醫(yī)師 上海長海醫(yī)院 血管外科 主動脈夾層是主動脈血管壁的內(nèi)膜部分破裂以后與血管壁的中膜及外膜形成的主動脈壁的分離。而胸主動脈瘤沒有主動脈壁的分流，是主動脈壁的擴張。這是胸主動脈瘤與主動脈夾層的主要區(qū)別。主動脈夾層的發(fā)病年齡一般比較年輕，而主動脈瘤發(fā)病年齡一般比較大。胸主動脈瘤與主動脈夾層雖然有一定的區(qū)別，二者也有共同點。比如主動脈夾層由于血管壁被撕開，外膜薄弱無法適應(yīng)血流的擠壓會使夾層腔越來越大，形成主動脈夾層動脈瘤。主動脈瘤擴張到一定程度，內(nèi)膜有時候也會發(fā)生破裂，在主動脈瘤的基礎(chǔ)上形成夾層。二者之間既有明顯的界限，有時候病情又可以相互轉(zhuǎn)化。最主要是要及時就診，由醫(yī)生判斷病情屬于夾層還是動脈瘤。2021年03月16日1640
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劉曉利副主任醫(yī)師 上海市同濟醫(yī)院 老年醫(yī)學(xué)科 胸主動脈瘤常為偶然發(fā)現(xiàn)，但也可表現(xiàn)為急性夾層或破裂，死亡率和并發(fā)癥發(fā)生率很高。預(yù)防性干預(yù)基于動脈瘤大小、位置、生長速度和其他合并癥及危險因素。胸主動脈瘤的臨床重要性？很重要，因為其并發(fā)癥——急性主動脈綜合征（如主動脈夾層和破裂）風險高。哪些患者高危？ 老年、男性、高血壓、吸煙、動脈粥樣硬化。還有遺傳性原因、炎癥、感染和特發(fā)性。如何發(fā)現(xiàn)主動脈瘤？多數(shù)病例無癥狀，影像學(xué)檢查意外發(fā)現(xiàn)?？捎行赝?、腹痛、背痛、呼吸困難、咳嗽、吞咽困難、聲音嘶啞、跛行和腦血管意外。臨床病史應(yīng)關(guān)注癥狀、危險因素和家族史。體格檢查應(yīng)關(guān)注脈搏、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)、外周血管，以包含血壓（四肢的區(qū)別）、脈搏、心臟雜音、血管雜音以及其他合并癥的特異體征?；緳z查包括心電圖（顯示缺血性改變或心肌肥厚）、胸片（顯示縱隔增寬或顯著的主動脈影）和血液檢測，包括血常規(guī)、代謝譜、炎癥指標、凝血指標、心肌損傷指標。主動脈正常大??？主動脈瘤通常定義為主動脈直徑較正常增加50%以上。主動脈大小與性別、體型有關(guān)。主動脈直徑的正常上限是健康人平均直徑加2個標準差。主動脈直徑與血流方向成直角測量。超聲心動圖標準方法是在舒張末期測量。CT和MRA測量是從內(nèi)緣至內(nèi)緣，竇到竇，或竇到結(jié)合部（常比竇到竇小2 mm左右）。完整的胸主動脈檢查包括所有節(jié)段的測量：主動脈竇；竇管結(jié)合部；升主動脈近段、中段和遠段；主動脈弓；降主動脈，以及最大直徑、分支受累和外科吻合。主動脈壁應(yīng)檢查鈣化、血栓、夾層、血腫和感染。應(yīng)用哪種影像學(xué)方法？ 3維CTA和MRA是革命性的主動脈檢查方法。首選：CTA；次選：TTE、MRA；第三選擇：TEE、血管造影。何時需要修補胸主動脈瘤？主要決定因素有主動脈瘤直徑、擴展速度和相關(guān)疾病。主動脈沒有擴張時，胸主動脈瘤每年增長0.7-1.9 mm，主動脈擴張或有相關(guān)疾病時發(fā)展速度更快。胸主動脈瘤的大小是預(yù)測急性主動脈綜合征的最強因素。沒有其他疾病的患者，指南推薦主動脈根部、升主動脈或主動脈弓達到5.5 cm時，降主動脈達到6.0 cm時手術(shù)，降主動脈≥5.5 cm時植入血管內(nèi)支架。這是因為升主動脈達到6 cm，降主動脈達到7 cm，主動脈夾層風險陡增。降低閾值的因素有：相關(guān)疾病，發(fā)展速度快（同一種檢測方法，>3-5 mm/年），需要臨近動脈瘤或主動脈瓣手術(shù)。主動脈瘤最大橫截面積（以平方厘米為單位）除以身高（以米為單位）大于10，是另一個干預(yù)指標。主動脈瘤如何監(jiān)測？首要的事是考慮影像學(xué)方法?；€和6個月后檢查TTE和CTA或MRA；如果胸主動脈瘤<5.0 cm且穩(wěn)定，每年監(jiān)測；如果胸主動脈瘤≥5.0 cm或發(fā)展>0.5 cm/年，每6個月監(jiān)測或轉(zhuǎn)診至外科。藥物能減慢胸主動脈瘤發(fā)展嗎？胸主動脈瘤的內(nèi)科治療的關(guān)鍵是控制血壓，從而降低主動脈壁的剪切應(yīng)力和擴張。一項隨機臨床試驗發(fā)現(xiàn)beta阻斷劑降低Marfan綜合征合并胸主動脈瘤的擴張，甚至降低死亡率。胸主動脈瘤常規(guī)應(yīng)用beta阻斷劑，嚴重主動脈瓣反流者不應(yīng)使用。有部分臨床試驗支持應(yīng)用ARB和ACE抑制劑。理想的血壓水平有爭議。一項研究顯示他汀可以降低腹主動脈瘤的事件，但胸主動脈瘤則不然，故對于胸主動脈瘤不常規(guī)推薦。還有什么需要處理的？胸主動脈瘤需要多學(xué)科診療?；颊呓逃行刂鲃用}瘤并發(fā)癥需要立刻就醫(yī)的警示癥狀體征很重要。健康飲食和戒煙等降低心血管風險的措施很重要。胸主動脈瘤的運動有爭議。可能應(yīng)該鼓勵有氧運動，應(yīng)避免重量訓(xùn)練，如舉重。急性主動脈綜合征與氟喹諾酮有弱關(guān)聯(lián)，可考慮避免應(yīng)用。對于遺傳性綜合征或主動脈瓣二葉瓣的患者發(fā)生胸主動脈瘤，應(yīng)行家系調(diào)查，從一級親屬開始（如果多個家庭成員陽性則不限于一級親屬）。主要參考文獻：Thoracic aortic aneurysm: Optimal surveillance and treatment. CCJM 2020;87:5572020年12月26日1736
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應(yīng)志敏副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院 骨科 “腫瘤”是一個大眾經(jīng)常談而色變的名詞，腹主動脈瘤，名字帶有“瘤”字，那是不是我們通常所說的肝臟上、大腦里長的惡性腫瘤?是不是就幾乎無治療希望?面對普通大眾們的深深疑惑，也為了更好地普及腹主動脈瘤的基本常識，提高民眾對疾病的積極治療心理和科學(xué)認識，胸主動脈瘤就像“不定時的炸彈”，一旦破裂，死亡率達90%以上。說到胸主動脈瘤，可能很多人都很陌生。其實，主動脈瘤不是真正的腫瘤，而是由于各種原因造成的，主動脈局部向外擴張，呈“瘤樣”形狀。其破裂致死的兇險程度卻超過了任何真正的腫瘤，是一顆“不定時的炸彈”，死亡率高，而且極易誤診，發(fā)病率常被低估。據(jù)統(tǒng)計，若不做手術(shù)治療，90%胸主動脈瘤患者在5年內(nèi)死亡。國內(nèi)外文獻報道，超過70歲不做手術(shù)的胸主動脈瘤患者，在確診后的1年半內(nèi)，50%的病人會發(fā)生破裂。瘤體一旦破裂，死亡率達90%以上。近80%主動脈瘤患者合并高血壓?！霸谥委熒?，胸主動脈瘤直徑大于5厘米的，就需要做手術(shù)。高齡，雖然是主動脈瘤手術(shù)的相對禁忌，但胸主動脈瘤等大血管重疾死亡率高，盡管風險大，但還是主張患者及時手術(shù)?！? 很多急性患者的首發(fā)癥狀是疼痛，突發(fā)性劇烈“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛，容易誤診為急性心梗。不過，有些胸主動脈瘤早期沒有臨床癥狀，晚期動脈瘤向前胸壁長大，侵蝕胸骨，才會產(chǎn)生劇烈疼痛，甚或穿出胸壁，出現(xiàn)搏動性腫塊。 壹：主動脈瘤的定義和類型主動脈病理性的擴張，超過正常血管直徑的50%，稱之為主動脈瘤。主動脈瘤分為真性主動脈瘤和假性主動脈瘤、夾層動脈瘤。真性動脈瘤是血管變寬涉及血管壁的3層結(jié)構(gòu)。假性動脈瘤是動脈局部破裂，由血塊或臨近組織封住而形成；夾層動脈瘤(aneurysmadissecans)多見于老年人(但marfan綜合征患者例外)，男性多于女性。多從血管樹的血流剪應(yīng)力量強處及血壓變動最明顯處(升主動脈、主動脈弓)出發(fā)，血流從內(nèi)膜破裂處鉆入病理性疏松的中膜(少數(shù)乃來自滋養(yǎng)血管的出血)，并順血流方向?qū)⒅心たv行劈開，形成一個假血管腔。這種假血管腔可再次破入真血管腔內(nèi)，血流如同一個迂回旁道。依據(jù)不同的分類方法可以分成不同的類型1.根據(jù)形態(tài)可分為：（1）梭形；（2）囊狀；（3）夾層。2.根據(jù)部位可分為：（1）升主動脈瘤包括valsalva竇瘤；（2）主動脈弓動脈瘤；（3）降主動脈瘤，在左鎖骨下和膈肌之間，三者統(tǒng)稱胸主動脈瘤；（4）腹主動脈瘤，最常見。3.根據(jù)發(fā)病的年齡分類：胸主動脈瘤以中老年人為多見。馬凡氏綜合征者多在30～40歲發(fā)病，動脈硬化性動脈瘤多在50歲以上發(fā)病。感染性和外傷性動脈瘤多發(fā)生在青壯年，而先天性動脈瘤多于20～30歲被確診。 貳：哪些檢查手段可以發(fā)現(xiàn)主動脈瘤呢1.胸、腹部X線照像:可以看到動脈瘤的鈣化輪廓，但25%病人沒有鈣化，X線平片看不到。2.超聲波:可描繪出動脈瘤的橫徑和長度以及附壁血栓。3.CT血管造影（CTA）和磁共振血管造影（MRA）檢查:可確定瘤體大小和部位，成為診斷的金標準。4.動脈造影:為外科手術(shù)或腔內(nèi)治療術(shù)前評價動脈瘤的手段，但有帶來并發(fā)癥的危險，如出血、過敏和動脈栓塞，并且由于附壁血栓的存在，可能低估動脈瘤的實際大小。叁：主動瘤的治療方式有哪些，預(yù)后如何1.內(nèi)科治?。嚎刂聘哐獕?，治療伴隨疾病如糖尿病、高脂血癥冠心病及心功能不全等。2.外科治療：對已發(fā)生破裂的主動脈瘤，應(yīng)急診盡快行外科治療。對未破裂的主動脈瘤，如出現(xiàn)腹痛、腰背痛等癥狀，則具有手術(shù)干預(yù)的指征。對未破裂且無癥狀的主動脈瘤，如直徑增大至一定程度或增長速率較快，破裂風險增加，則亦具有外科干預(yù)的指征。如在腹主動脈瘤，一般直徑大于4.5cm，或半年增長大于5mm，即具有外科治療的指征，目前外科治療方法主要有兩大類：（1）開放手術(shù) 即開腹或開胸，行動脈瘤切除、人工血管置管，為傳統(tǒng)的治療方法。手術(shù)創(chuàng)傷大、風險高，對患者的身體條件相應(yīng)的要求也較高。（2）腔內(nèi)修復(fù)術(shù) 經(jīng)動脈穿刺或小切口，在主動脈內(nèi)植入覆膜支架，隔絕瘤腔并原位重建血流通路。因無需開胸、開腹，具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快的優(yōu)點。3. 預(yù)后：主要與動脈瘤大小，并存的冠心病和腦血管病等基礎(chǔ)疾病的嚴重程度有關(guān)，隨著瘤體增大，易增加破裂的危險。貳：主動脈瘤是如何形成的主動脈是體循環(huán)的動脈主干。根據(jù)其行程可分為主動脈升部（升主動脈）、主動脈弓和主動脈降部（降主動脈）三部。舒暢表示，主動脈是連著心臟的大血管，它的最大直徑在3公分左右。人體動脈血管由三層結(jié)構(gòu)組成，內(nèi)膜、中膜和外膜，當血管老化或由于先天發(fā)育不好時，會導(dǎo)致內(nèi)膜局部撕裂，受到強有力的血液沖擊，內(nèi)膜逐步剝離、擴展，血液在夾層里流動；胸腹主動脈瘤往往是高血壓沒有得到很好的控制的情況下，血壓增高，然后加上血脂異常，引起主動脈中層破壞，形成瘤樣擴張，稱之為胸腹主動脈瘤。動脈瘤是擴張性疾病，胸主動脈夾層很多時候是因為外傷引起的，比如受創(chuàng)傷以后，導(dǎo)致胸主動脈內(nèi)膜撕裂，形成夾層，這種病人到后期可能會出現(xiàn)胸部位疼痛，這是主要形成原因。主動脈夾層最典型的表現(xiàn)往往是突然發(fā)生了劇烈的胸背痛，以及難以控制的高血壓。叁：主動脈瘤的臨床表現(xiàn)有哪些？其產(chǎn)生的原理是什么1.在病程早期多無癥狀，常在X線檢查時發(fā)現(xiàn)。瘤體增大到一定程度時可出現(xiàn)疼痛和壓迫癥狀，可有血栓脫落造成的動脈栓塞的表現(xiàn)。 2.疼痛多為持續(xù)性鈍痛，很少有劇烈疼痛。升、弓部動脈瘤的疼痛部位多位于前胸部，降主動脈瘤的疼痛部位多在背部肩胛間區(qū)。 3.壓迫癥狀因瘤體部位而異，弓部瘤壓迫氣管或／和支氣管，使管腔變窄或管壁塌陷，出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難；壓迫交感神經(jīng)出現(xiàn)Horner氏綜合征；弓降部動脈瘤壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲嘶，壓迫食道出現(xiàn)吞咽困難；升弓部動脈瘤壓迫上腔靜脈導(dǎo)致上腔靜脈回流受阻；臨床上已很少見到巨大動脈瘤壓迫侵蝕胸椎、肋骨或胸骨而引起劇烈疼痛的病例。 4.累及主動脈瓣環(huán)的根部瘤往往因主動脈瓣關(guān)閉不全所致的心慌氣短及心力衰竭癥狀就診5.體格檢查時，早期多無異常體征。巨大升主動脈瘤可有前胸上部扣診濁音區(qū)擴大，合并主動脈瓣關(guān)閉不全者，主動脈瓣區(qū)可聞及舒張期雜音，動脈搏動增強、周圍血管征陽性，左心室擴大；上腔靜脈或無名靜脈受壓使靜脈回流受阻，出現(xiàn)靜脈怒張或浮腫；喉返神經(jīng)受壓出現(xiàn)聲音嘶啞；弓部動脈瘤可有氣管受壓移位，胸骨上窩可捫及搏動性包塊；降主動脈瘤可于背部聽到血管雜音。 6.特殊檢查——X線、超聲心動圖、CT、MRI、DSA等相關(guān)檢查。 胸主動脈瘤具有嚴重的危害性，傷害到較多朋友的胸部健康，主要發(fā)生在升主動脈、主動脈竇、主動脈等部位，病情嚴重的患者動脈瘤產(chǎn)生破裂，甚至于因此喪命，由此可見這是一種復(fù)雜且嚴重的疾病，正確了解該病帶來的癥狀表現(xiàn)非常重要，詳細介紹胸主動脈瘤的四種突出表現(xiàn)。 1、該病一般發(fā)病緩慢，早期多沒有明顯的癥狀以及體征，直至后期因為動脈瘤壓迫到了周圍組織，從而產(chǎn)生了明顯的癥狀，由于動脈瘤的大小、形狀以及部位的不同，導(dǎo)致癥狀方面均有不同。如果主動脈瘤壓迫到患者的氣管以及支氣管，容易引發(fā)咳嗽、氣急以及肺炎等不適的癥狀。 2、胸部疼痛，這是胸主動脈瘤最為常見的癥狀表現(xiàn)，一般情況下并不嚴重，多數(shù)為脹痛或者是跳痛，主要因為動脈瘤膨出增大、牽拉所導(dǎo)致的，壓迫侵襲到患者的胸骨、肋骨以及脊椎等，疼痛的癥狀可明顯加重。如果出現(xiàn)撕裂樣的劇痛，有可能瘤體已經(jīng)發(fā)生擴展，瀕臨破裂。 3、壓迫癥狀，壓迫到食管時，容易產(chǎn)生吞咽困難，壓迫到喉返神經(jīng)時，患者的聲音嘶啞，臨近血管受壓時，則會產(chǎn)生肺動脈狹窄或者是上腔靜脈綜合征等不適的癥狀。 4、破裂，血液流入到胸膜腔、縱隔障以及食管時，均可以致命，而病變累及到主動脈根時，容易產(chǎn)生主動脈瓣關(guān)閉不全，病情嚴重的患者，容易產(chǎn)生左心衰竭。 上述就是胸主動脈瘤四種突出表現(xiàn)，該病不但復(fù)雜，而且危害性非常嚴重，每一位朋友需要清楚了解胸主動脈瘤的知識，普及疾病的癥狀表現(xiàn)，一旦發(fā)病盡早展開疾病的治療工作，還應(yīng)當多注意休息，必須要保持良好的心態(tài)，平時可適當?shù)倪M行戶外運動。主動脈瘤最經(jīng)典的臨床主訴有哪些1.“突然一下感到胸口或者背上有劇烈的疼痛感，后背像被澆了一勺開水或胸口被撕開一樣?！?. 突然胸背部劇烈疼痛、大汗淋漓、瀕死感肆：如何預(yù)防主動脈瘤的發(fā)生及早期發(fā)現(xiàn)預(yù)防主動脈瘤和夾層動脈瘤的發(fā)生，首先要改變不良生活方式，如吸煙、飲食無節(jié)制、運動少；其次，積極防治高血壓病、糖尿病、高脂血癥、肥胖病等危險因素，嚴重高血壓患者一定要注意；劇烈頸、胸、背、腰、腹部痛應(yīng)立即就醫(yī)，內(nèi)科保守治療效果差，經(jīng)檢查確定需手術(shù)時，應(yīng)盡早手術(shù)。肆：與主動脈瘤容易混淆的有哪些疾病1. 急性心肌梗死心絞痛主動脈夾層最致命的因素，一是血管老化；二是像主動脈壁發(fā)育不良等先天發(fā)育不好的遺傳性的疾??；三是某些感染性的疾病導(dǎo)致主動脈發(fā)生病變。因此，這三方面因素容易導(dǎo)致主動脈夾層或者動脈瘤。病人在出現(xiàn)胸背痛時往往把它當成心臟病。主動脈夾層的胸痛與心絞痛確實容易混淆，可從兩方面區(qū)分。(1)心電檢測。沒累及冠脈和主動脈瓣竇的主動脈夾層心電圖檢查經(jīng)常顯示為正常；而心絞痛患者的心電檢測是不正常的。(2)測量血壓。主動脈夾層由于破口位置不同，可出現(xiàn)四肢血壓的不一致。主動脈夾層患者的血壓很高且難以控制；而心絞痛患者也可能出現(xiàn)血壓升高，但高的范圍不像主動脈夾層患者那么厲害。(3)由于破口位置、長度的不同，主動脈夾層患者有時也可能出現(xiàn)意識喪失、劇烈的肚子疼等其他癥狀。(4)但急性心梗者多有反復(fù)發(fā)作的心絞痛史,疼痛部位多在胸骨后或向頸部、左臂放射,能用硝酸鹽及嗎啡緩解;而腹主動脈瘤破裂的疼痛有部位廣泛、嗎啡等鎮(zhèn)痛劑無效的特點。且急性心梗的心電圖可見一系列心梗圖型演變,血清心肌酶譜升高呈特定的曲線,這些均是與腹主動脈瘤破裂的鑒別點。2.縱隔腫瘤：多數(shù)病例可根據(jù)X線檢查顯示腫瘤的位置、形態(tài)、密度、有無搏動等做出鑒別診斷，必要時行CT、磁共振或血管造影檢查。3.中心型肺癌：可有咯血、胸痛、咳嗽等表現(xiàn)，X線胸片顯示腫塊為分葉團塊狀、邊緣有毛刺，痰內(nèi)可查到癌細胞，支氣管鏡及病理檢查可明確診斷。4.腹膜后腫瘤：腹膜后腫塊可將主動脈向前推移，常在體表捫到淺在搏動的腹主動脈，易于混淆。腹部B型超聲檢查，有助于鑒別。5. 中心型肺癌：兩個疾病的癥狀相似性：咳嗽、咯血及肺部腫塊是肺癌的重要癥狀與體征,而有的主動脈瘤可致肺靜脈壓升高,使支氣管黏膜下的小靜脈曲張與破裂,導(dǎo)致咳嗽、咯血等癥狀。加之有些患者原本就有咳嗽病史,X線胸片上突出的主動脈瘤瘤體會被誤認為肺部腫塊。6. 腹主動脈瘤需進行鑒別的疾病：腹痛、休克、腰背痛是腹主動脈瘤破裂最常見的表現(xiàn),錯誤的診斷也多數(shù)與之關(guān)聯(lián)。其中最常見的誤診疾病是腎絞痛,在休克癥狀缺如時,劇烈的腰痛、腎區(qū)明顯叩擊痛、鏡下血尿等表現(xiàn)常將醫(yī)生的思路錯誤地引向尿路結(jié)石、腎絞痛,卻不知這些表象是因為浸泡于大量血液中的腎臟、輸尿管受到刺激,或者腎動脈開口受到破裂,波及而導(dǎo)致的。腹痛等癥狀還經(jīng)常被錯誤地歸因于腹腔疾病,如胃腸道出血及破裂、乙狀結(jié)腸憩室炎、腸梗阻、膽囊炎、膽石癥、胰腺炎等。腹主動脈瘤破裂產(chǎn)生類似這些疾病的癥狀,可能與腹主動脈2消化道瘺、瘤體內(nèi)附壁血栓脫落、腸系膜下動脈急性缺血等因素有關(guān)。腹主動脈瘤破裂易被嵌頓性腹股溝疝所掩蓋而造成的漏診。腹主動脈瘤同時合并腹股溝疝和(或)肺氣腫,全身性結(jié)締組織發(fā)育不良和退化也許是二者共同病理基礎(chǔ)。當腹主動脈瘤破裂時,腹膜后巨大血腫使腹股溝薄弱處所受的壓力驟增,導(dǎo)致疝內(nèi)容嵌頓,極易使醫(yī)生被表面現(xiàn)象蒙蔽而漏診腹主動脈瘤。2020年12月21日1614
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