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王坡主治醫(yī)師 北京市大興區(qū)人民醫(yī)院 心血管外科 主動(dòng)脈包括升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈三部分，后者又分為胸部和腹部?jī)刹糠郑鲃?dòng)脈內(nèi)徑約30mm，長(zhǎng)約50~60mm。主動(dòng)脈可發(fā)生各種先天性和/或后天性疾病，主動(dòng)脈壁向外呈瘤樣病理性擴(kuò)張膨出的病變稱為主動(dòng)脈瘤（Aorticaneurysm，AA），可發(fā)生在主動(dòng)脈的各個(gè)部位，廣義的主動(dòng)脈瘤包括真性主動(dòng)脈瘤、假性主動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈夾層三種。真性主動(dòng)脈瘤指局部主動(dòng)脈壁的全層呈瘤樣擴(kuò)張突出，即狹義的主動(dòng)脈瘤。一、發(fā)病機(jī)制主動(dòng)脈瘤的發(fā)病機(jī)制目前并不是十分明確，目前認(rèn)為是各種原因?qū)е碌膭?dòng)脈壁的薄弱、血流動(dòng)力學(xué)改變等多種因素共同作用的復(fù)雜過程。主要包括退行性病變?nèi)鐒?dòng)脈粥樣硬化、囊性中層壞死包括馬凡氏綜合征等結(jié)締組織病、機(jī)械性因素血流動(dòng)力學(xué)改變等、創(chuàng)傷性因素及感染性因素如梅毒性主動(dòng)脈瘤。流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)本病大多見于60歲以上的老年人，40歲以下發(fā)病者較為少見，因?yàn)殡S著年齡的增長(zhǎng)，血管壁易發(fā)生退行性改變、粥樣硬化等，管腔彈性減退，在壓力的作用下擴(kuò)張形成動(dòng)脈瘤。動(dòng)脈瘤越大，破裂的危險(xiǎn)性越大。與腹主動(dòng)脈瘤不同，在升主動(dòng)脈瘤的病因中，動(dòng)脈粥樣硬化所占比例較小。主動(dòng)脈瘤的危險(xiǎn)因素以吸煙和家庭史最為重要，而高血壓是促進(jìn)主動(dòng)脈瘤發(fā)生發(fā)展及破裂的重要危險(xiǎn)因素。二、病理解剖及分類在超聲檢查下按照主動(dòng)瘤發(fā)生的部位，主動(dòng)脈瘤可分為：1.升主動(dòng)脈瘤；2.主動(dòng)脈弓動(dòng)脈瘤；3.降主動(dòng)脈瘤或胸主動(dòng)脈瘤，起點(diǎn)在左鎖骨下動(dòng)脈的遠(yuǎn)端；4.腹主動(dòng)脈瘤，常在腎動(dòng)脈的遠(yuǎn)端。按形態(tài)主動(dòng)脈瘤可分為：1.囊性動(dòng)脈瘤：瘤體涉及動(dòng)脈壁的一部分，呈囊狀，可有頸，不對(duì)稱地向外突出，與正常主動(dòng)脈分界清楚，常有附壁血栓；2.梭形動(dòng)脈瘤：瘤體涉及整個(gè)動(dòng)脈壁，呈彌漫性擴(kuò)張，基底較寬、凸出度較小。外傷性動(dòng)脈瘤常呈囊狀，動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈瘤常呈梭狀。按結(jié)構(gòu)主動(dòng)脈瘤可分為真性動(dòng)脈瘤、假性動(dòng)脈瘤及夾層動(dòng)脈瘤。1.真性主動(dòng)脈瘤：管腔局部擴(kuò)張，當(dāng)升主動(dòng)脈擴(kuò)張＞40mm時(shí)可診斷為動(dòng)脈瘤。真性動(dòng)脈瘤往往由于主動(dòng)脈壁全層擴(kuò)張或局限性向外膨出而形成。一般由于血管壁中層彈性纖維缺血、變性、壞死，失去原有的彈性而形成薄弱區(qū)，在長(zhǎng)期動(dòng)脈內(nèi)血流的剪切力作用下而形成。本病占廣義主動(dòng)脈瘤的大多數(shù)，可發(fā)生于主動(dòng)脈的任何部位，病死率與患者的年齡、瘤體大小等有關(guān)，瘤體破裂是致死的主要原因。2.假性主動(dòng)脈瘤：假性主動(dòng)脈瘤指主動(dòng)脈壁有部分或全層破裂，血液進(jìn)入破裂部位，在主動(dòng)脈外層呈瘤樣擴(kuò)張，瘤體的外層壁很薄，容易破裂造成大出血，后果極為嚴(yán)重，多數(shù)系創(chuàng)傷、腫瘤、感染或炎癥性病變等所致。三、臨床表現(xiàn)主動(dòng)脈瘤的臨床表現(xiàn)取決于動(dòng)脈瘤的大小、部位、病因、對(duì)周圍組織器官的壓迫和并發(fā)癥，其臨床表現(xiàn)多樣且復(fù)雜。一般無特殊體征，有時(shí)可伴有持續(xù)性或陣發(fā)性的隱痛、悶脹或酸痛，容易造成誤診或耽誤治療。當(dāng)主動(dòng)脈瘤發(fā)展到一定程度可發(fā)生難以避免的破裂并發(fā)癥，引起難以控制的大出血致病人死亡。突發(fā)的劇烈疼痛往往是主動(dòng)脈瘤破裂或急性擴(kuò)張的特征性表現(xiàn)，死亡率高，又稱人體「定時(shí)炸彈」。1.超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)真性主動(dòng)脈瘤管腔局部擴(kuò)張，一般認(rèn)為，如果升主動(dòng)脈內(nèi)徑超過40mm即可考慮升主動(dòng)脈擴(kuò)張，其擴(kuò)張程度超過相應(yīng)正常部位1.5倍可診斷為動(dòng)脈瘤。在國外常以升主動(dòng)脈內(nèi)徑＞50mm作為診斷升主動(dòng)脈瘤的標(biāo)準(zhǔn)。二維超聲心動(dòng)圖可明確診斷升主動(dòng)脈瘤，并能清晰顯示其擴(kuò)張的部位、程度及擴(kuò)張后升主動(dòng)脈的形態(tài)等。四、預(yù)后升主動(dòng)脈瘤預(yù)后一般與動(dòng)脈瘤的大小、是否存在并發(fā)癥、是否進(jìn)行及時(shí)有效的治療干預(yù)等有關(guān)。升主動(dòng)脈瘤的自然預(yù)后通常較差，及早的、正規(guī)的外科手術(shù)治療能夠幫助患者緩解癥狀，提高生存質(zhì)量，降低死亡風(fēng)險(xiǎn)。1.破裂動(dòng)脈瘤薄弱的瘤壁受血流不斷沖擊而逐漸膨大，最后穿破而引起出血，一旦主動(dòng)脈瘤破裂，多數(shù)出現(xiàn)嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)障礙，迅速導(dǎo)致循環(huán)衰竭和死亡；2.附壁血栓形成瘤體膨大處血流緩慢，長(zhǎng)期的血流壓力加之滋養(yǎng)血管供血減少導(dǎo)致內(nèi)膜損傷易有血栓形成，血栓脫落可致栓塞；3.繼發(fā)感染繼發(fā)感染使瘤壁更為薄弱，容易破裂。五、治療升主動(dòng)脈瘤明確診斷后應(yīng)積極的采取治療，對(duì)于無癥狀者，多使用藥物進(jìn)行保守治療，主要控制血壓、血脂，以降低心血管疾病的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。但手術(shù)治療仍是升主動(dòng)脈瘤患者的主要治療手段。對(duì)升主動(dòng)脈瘤患者，如果具備手術(shù)適應(yīng)證，最好手術(shù)治療。當(dāng)主動(dòng)脈根部或升主動(dòng)脈直徑超過50mm，或擴(kuò)張速度≥5mm/年，應(yīng)進(jìn)行主動(dòng)脈根部修補(bǔ)或升主動(dòng)脈置換術(shù)。目前外科手術(shù)是治療升主動(dòng)脈瘤最有效的方法，Bentall、Cabrol、Wheat、David、主動(dòng)脈瓣置換加升主動(dòng)脈成形手術(shù)是這類病人的常用術(shù)式，手術(shù)效果可靠，風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較低。2023年10月09日
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于洋主治醫(yī)師 中國醫(yī)大一院 心臟外科 遺傳性胸主動(dòng)脈瘤與主動(dòng)脈夾層胸主動(dòng)脈瘤是指位于胸腔內(nèi)主動(dòng)脈部分的擴(kuò)張，這部分主動(dòng)脈是血流從心臟中流出所最先經(jīng)過的部分。胸主動(dòng)脈瘤會(huì)隨著時(shí)間逐步擴(kuò)張且并不總是會(huì)出現(xiàn)癥狀。然而，如果一個(gè)已明顯擴(kuò)張的胸主動(dòng)脈瘤未能經(jīng)手術(shù)治療，則會(huì)導(dǎo)致急性主動(dòng)脈夾層（一種主動(dòng)脈壁撕裂），它會(huì)導(dǎo)致主動(dòng)脈壁間分離，使血流到它本不應(yīng)該流到的地方去。這會(huì)給人帶來潛在的生命威脅。因?yàn)檫@種疾病并不總會(huì)產(chǎn)生相應(yīng)癥狀，所以對(duì)個(gè)體而言，知道自己是否有患病風(fēng)險(xiǎn)尤為重要，這樣主動(dòng)脈就可以在破裂之前被及時(shí)修復(fù)。有幾個(gè)因素會(huì)使人具有患胸主動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈夾層的風(fēng)險(xiǎn)。這種疾病并不總會(huì)產(chǎn)生相應(yīng)病征，因此，知道自己是否有患病風(fēng)險(xiǎn)尤為重要，這樣主動(dòng)脈就可以在其夾層之前被及時(shí)修復(fù)。在患有胸主動(dòng)脈瘤的20%的患者中，這種病的病因是遺傳性的，且該病常在家族中存在。在對(duì)患有家族中世代相傳的胸主動(dòng)脈瘤的病例的研究中，這種疾病被稱為家族性胸主動(dòng)脈瘤與夾層（FTAAD）。人們還會(huì)用什么名字來稱呼家族性胸主動(dòng)脈瘤與夾層呢？家族性胸主動(dòng)脈瘤與夾層（FTAAD）也被稱為胸主動(dòng)脈瘤（TAA），胸主動(dòng)脈瘤與夾層（TAAD），家族性主動(dòng)脈瘤（FAA）或主動(dòng)脈環(huán)擴(kuò)張。家族性胸主動(dòng)脈瘤與夾層的流行程度有多大？胸主動(dòng)脈瘤與夾層在總?cè)丝谥邢喈?dāng)常見，但只有20%的病例是由遺傳因素引起的。這在種族之間是一致的。很多人不知道他們的家庭有患家族性胸主動(dòng)脈瘤與夾層的傾向。因此，建議患者的直系親屬（即父母，兄弟姐妹和子女）也要進(jìn)行胸主動(dòng)脈瘤的篩查。家族性胸主動(dòng)脈瘤與夾層的特點(diǎn)是什么？與家族性胸主動(dòng)脈瘤與夾層相關(guān)的主動(dòng)脈變化可能出現(xiàn)在童年早期或之后生活中的任何時(shí)候。主動(dòng)脈瘤可以是無臨床癥狀的或者有臨床癥狀的。如果有癥狀出現(xiàn)，那它們可能與動(dòng)脈瘤的位置、大小和生長(zhǎng)速度有關(guān)。出現(xiàn)的癥狀包括胸部、頸部和/或背部疼痛；頭、脖子和手臂腫脹；哮喘，咳嗽或呼吸短促；咳血。主動(dòng)脈夾層通常會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的、突然的、持續(xù)的胸部和/或上背部疼痛，患者描述為“撕裂一般”，并且感覺到疼痛像是從一個(gè)地方轉(zhuǎn)移到另一個(gè)地方。主動(dòng)脈夾層還可能導(dǎo)致異常蒼白的皮膚，非常微弱的脈搏，單側(cè)或雙側(cè)手部/腿部的麻木或刺痛（感覺異常），還有癱瘓。主動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈夾層都會(huì)增加主動(dòng)脈突然破裂導(dǎo)致大出血的風(fēng)險(xiǎn)。如果不進(jìn)行手術(shù)以防止主動(dòng)脈破裂的發(fā)生，這些血管異?？赡軙?huì)危及生命。在家族性胸主動(dòng)脈瘤的病例，疾病在家族中代代相傳，即使在同一個(gè)家族中，與胸主動(dòng)脈瘤和夾層相關(guān)的主動(dòng)脈變化的發(fā)生和出現(xiàn)的時(shí)間也可能不同。有時(shí)候，家族性胸主動(dòng)脈瘤和夾層的患者也會(huì)出現(xiàn)腦部或腹主動(dòng)脈部的動(dòng)脈瘤。一些患有FTAAD的人患有先天性（出生時(shí)）的心臟畸形，例如主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（心臟中的一些血管在出生后一到兩天內(nèi)應(yīng)關(guān)閉但實(shí)際上未關(guān)）。其他的家族還有可能出現(xiàn)小動(dòng)脈堵塞，導(dǎo)致早發(fā)性中風(fēng)和冠狀動(dòng)脈疾病。家族性胸主動(dòng)脈瘤和夾層的患者還可能有一些特征，例如下腹部軟袋外翻（腹股溝疝），脊柱曲度異常（脊椎側(cè)彎），或由皮膚毛細(xì)血管（真皮毛細(xì)血管）異常引起的紫色皮膚變色（網(wǎng)狀青斑），但這些特征在總?cè)丝谥幸卜浅３Ｒ?。家族性胸主?dòng)脈瘤和夾層形成的原因是什么？ACTA2、MYH11、MYLK和PRKG1基因已知會(huì)引起家族性主動(dòng)脈夾層。此外，TGFBR1、TGFBR2、SMAD3、TGFB2和FBN-1基因與FTAAD和其他具有特定外在生理特征的疾病有關(guān)。所有這些基因都可以進(jìn)行基因檢測(cè)。如果一個(gè)人進(jìn)行了基因測(cè)試，那他們應(yīng)該與遺傳學(xué)家和遺傳咨詢師討論其結(jié)果。每一個(gè)有一名患病父母的孩子都有大于50%的可能遺傳該疾病。對(duì)于孕婦，如果其家族中有已知可導(dǎo)致疾病的基因突變，可以進(jìn)行產(chǎn)前檢測(cè)。家族性胸主動(dòng)脈瘤和夾層的如何診斷？胸主動(dòng)脈瘤和夾層的診斷是基于胸主動(dòng)脈擴(kuò)張和/或夾層的存在，以及其他組織疾病的臨床特征的缺乏，例如馬方綜合癥，洛伊-迪茨綜合征和埃勒斯-當(dāng)洛斯綜合征。請(qǐng)向你的醫(yī)生咨詢這些結(jié)締組織疾病不同的診斷。當(dāng)有明確的胸主動(dòng)脈瘤和夾層史時(shí)，可診斷為家族性胸主動(dòng)脈瘤和夾層。主動(dòng)脈瘤的診斷可以通過使用例如超聲心動(dòng)圖（聲波圖）、計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT或CAT掃描）、磁共振成像（MRI）、經(jīng)食管的超聲心動(dòng)圖（TEE）、胸部X光或血管造影術(shù)等成像技術(shù)來實(shí)現(xiàn)。主動(dòng)脈夾層可以通過計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT或CAT掃描）或經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖（TEE）診斷。家族性胸主動(dòng)脈瘤和夾層如何管理？家族性胸主動(dòng)脈瘤和/或夾層的患者的管理需要來自熟悉該疾病的多學(xué)科專家團(tuán)隊(duì)的配合投入工作，這個(gè)團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)包括醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)家，心臟病學(xué)家和心血管外科醫(yī)生。可減少主動(dòng)脈壓力的藥物可能會(huì)這有所幫助。β受體阻滯劑有助于降低血壓和減少心跳的力量。它們也可能有助于防止或減慢主動(dòng)脈擴(kuò)張和降低發(fā)生主動(dòng)脈夾層的風(fēng)險(xiǎn)。家族性主動(dòng)脈瘤和夾層的患者必須要接受規(guī)律的檢測(cè)，以監(jiān)控他們的主動(dòng)脈健康狀況，并在緊急情況發(fā)生前發(fā)現(xiàn)問題。這些是醫(yī)生用來診斷這種疾病的相同的成像測(cè)試：超聲心動(dòng)圖，MRI，CT掃描或TEE。對(duì)于ACTA2基因發(fā)生突變的個(gè)體，篩查冠狀動(dòng)脈疾病和腦血管疾病是合理的。對(duì)于TGFBR1、TGFBR2、TGFB2或SMAD3發(fā)生突變的個(gè)體，建議每年對(duì)主動(dòng)脈及其分支和腦血管循環(huán)進(jìn)行影像學(xué)檢查。在主動(dòng)脈夾層或其他危及生命的情況發(fā)生前，進(jìn)行手術(shù)是最有效的措施。在以下情況下考慮手術(shù)：●升主動(dòng)脈的擴(kuò)張速度大于每年0.5cm●升主動(dòng)脈直徑在4.2cm-5.0cm之間兩種最常見的手術(shù)類型是：●Bentall手術(shù)，包括主動(dòng)脈移植修復(fù)和插入主動(dòng)脈機(jī)械瓣膜。手術(shù)后，患者需要終生服用血液稀釋藥物，以避免可能危及生命的血凝塊的出現(xiàn)。●保留瓣膜手術(shù)，替換掉主動(dòng)脈的損壞部分，但仍保留患者自己的主動(dòng)脈瓣。這種手術(shù)并不需要患者之后一直服用血液稀釋藥物，但它僅能在患者的主動(dòng)脈瓣可以正常工作的情況下施行。無論實(shí)施哪種手術(shù)，患者必須一直服用血壓藥，并且使他們的主動(dòng)脈狀況得到監(jiān)測(cè)（頻率不少于一年一次），以確保主動(dòng)脈的其他部分不發(fā)生額外的擴(kuò)張或破裂。你可以為保證你和家人的健康做些什么？如果你有發(fā)生家族性主動(dòng)脈瘤和夾層的風(fēng)險(xiǎn)，下面是一些你可以采取，以預(yù)防危急情況的措施：●進(jìn)行超聲心動(dòng)圖或其他主動(dòng)脈成像檢查，頻率至少一年一次。你的醫(yī)生可能會(huì)希望你更加頻繁的做超聲心動(dòng)圖檢查（每三到六個(gè)月一次），以確保你的主動(dòng)脈擴(kuò)張程度很小或者沒怎么擴(kuò)張?！癫灰獙?duì)你的主動(dòng)脈施加額外的壓力。你應(yīng)該僅參與輕緩的運(yùn)動(dòng)，例如散步，慢跑，或者輕松的騎車。避免競(jìng)爭(zhēng)性的和有身體接觸的運(yùn)動(dòng)，還有塑形運(yùn)動(dòng)和重量訓(xùn)練?！窳私庵鲃?dòng)脈疾病與你有的其他心血管問題。患有這些疾病的人經(jīng)常需要去教授別人該疾病相關(guān)的知識(shí)。你可以通過與家庭成員和你的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)談?wù)撃憔哂械男难軉栴}來幫助他們?！窆膭?lì)家庭成員接受評(píng)估。對(duì)于FTAAD患者的直系親屬（如父母，兄弟姐妹和孩子），建議進(jìn)行影像學(xué)檢查。對(duì)于有患病風(fēng)險(xiǎn)的親屬，每年或每隔幾年需要做一次主動(dòng)脈成像檢查，因?yàn)閯?dòng)脈瘤可能在任何年齡發(fā)生。如果已知有造成疾病的基因突變，對(duì)有患病風(fēng)險(xiǎn)的直系親屬進(jìn)行遺傳咨詢和基因檢測(cè)可以確保只對(duì)發(fā)生基因突變的親屬進(jìn)行主動(dòng)脈成像檢查。家族性胸主動(dòng)脈瘤和夾層患者的預(yù)期壽命是多少？通過恰當(dāng)?shù)闹委?，包括藥物治療和在?dòng)脈瘤撕裂或破裂前進(jìn)行選擇性（計(jì)劃性）手術(shù)來修復(fù)動(dòng)脈瘤，該病患者的預(yù)期壽命可接近普通人群。和那些主動(dòng)脈夾層發(fā)生后接受治療的親屬相比，那些接受主動(dòng)脈擴(kuò)張篩查和選擇性主動(dòng)脈手術(shù)的高危家庭成員有更好的預(yù)后。你還有疑問嗎？你想了解更多信息嗎？請(qǐng)站內(nèi)咨詢2022年05月31日656
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劉曉利副主任醫(yī)師 上海市同濟(jì)醫(yī)院 老年醫(yī)學(xué)科 胸主動(dòng)脈瘤常為偶然發(fā)現(xiàn)，但也可表現(xiàn)為急性夾層或破裂，死亡率和并發(fā)癥發(fā)生率很高。預(yù)防性干預(yù)基于動(dòng)脈瘤大小、位置、生長(zhǎng)速度和其他合并癥及危險(xiǎn)因素。胸主動(dòng)脈瘤的臨床重要性？很重要，因?yàn)槠洳l(fā)癥——急性主動(dòng)脈綜合征（如主動(dòng)脈夾層和破裂）風(fēng)險(xiǎn)高。哪些患者高危？ 老年、男性、高血壓、吸煙、動(dòng)脈粥樣硬化。還有遺傳性原因、炎癥、感染和特發(fā)性。如何發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瘤？多數(shù)病例無癥狀，影像學(xué)檢查意外發(fā)現(xiàn)?？捎行赝?、腹痛、背痛、呼吸困難、咳嗽、吞咽困難、聲音嘶啞、跛行和腦血管意外。臨床病史應(yīng)關(guān)注癥狀、危險(xiǎn)因素和家族史。體格檢查應(yīng)關(guān)注脈搏、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)、外周血管，以包含血壓（四肢的區(qū)別）、脈搏、心臟雜音、血管雜音以及其他合并癥的特異體征?；緳z查包括心電圖（顯示缺血性改變或心肌肥厚）、胸片（顯示縱隔增寬或顯著的主動(dòng)脈影）和血液檢測(cè)，包括血常規(guī)、代謝譜、炎癥指標(biāo)、凝血指標(biāo)、心肌損傷指標(biāo)。主動(dòng)脈正常大??？主動(dòng)脈瘤通常定義為主動(dòng)脈直徑較正常增加50%以上。主動(dòng)脈大小與性別、體型有關(guān)。主動(dòng)脈直徑的正常上限是健康人平均直徑加2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差。主動(dòng)脈直徑與血流方向成直角測(cè)量。超聲心動(dòng)圖標(biāo)準(zhǔn)方法是在舒張末期測(cè)量。CT和MRA測(cè)量是從內(nèi)緣至內(nèi)緣，竇到竇，或竇到結(jié)合部（常比竇到竇小2 mm左右）。完整的胸主動(dòng)脈檢查包括所有節(jié)段的測(cè)量：主動(dòng)脈竇；竇管結(jié)合部；升主動(dòng)脈近段、中段和遠(yuǎn)段；主動(dòng)脈弓；降主動(dòng)脈，以及最大直徑、分支受累和外科吻合。主動(dòng)脈壁應(yīng)檢查鈣化、血栓、夾層、血腫和感染。應(yīng)用哪種影像學(xué)方法？ 3維CTA和MRA是革命性的主動(dòng)脈檢查方法。首選：CTA；次選：TTE、MRA；第三選擇：TEE、血管造影。何時(shí)需要修補(bǔ)胸主動(dòng)脈瘤？主要決定因素有主動(dòng)脈瘤直徑、擴(kuò)展速度和相關(guān)疾病。主動(dòng)脈沒有擴(kuò)張時(shí)，胸主動(dòng)脈瘤每年增長(zhǎng)0.7-1.9 mm，主動(dòng)脈擴(kuò)張或有相關(guān)疾病時(shí)發(fā)展速度更快。胸主動(dòng)脈瘤的大小是預(yù)測(cè)急性主動(dòng)脈綜合征的最強(qiáng)因素。沒有其他疾病的患者，指南推薦主動(dòng)脈根部、升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓達(dá)到5.5 cm時(shí)，降主動(dòng)脈達(dá)到6.0 cm時(shí)手術(shù)，降主動(dòng)脈≥5.5 cm時(shí)植入血管內(nèi)支架。這是因?yàn)樯鲃?dòng)脈達(dá)到6 cm，降主動(dòng)脈達(dá)到7 cm，主動(dòng)脈夾層風(fēng)險(xiǎn)陡增。降低閾值的因素有：相關(guān)疾病，發(fā)展速度快（同一種檢測(cè)方法，>3-5 mm/年），需要臨近動(dòng)脈瘤或主動(dòng)脈瓣手術(shù)。主動(dòng)脈瘤最大橫截面積（以平方厘米為單位）除以身高（以米為單位）大于10，是另一個(gè)干預(yù)指標(biāo)。主動(dòng)脈瘤如何監(jiān)測(cè)？首要的事是考慮影像學(xué)方法?；€和6個(gè)月后檢查TTE和CTA或MRA；如果胸主動(dòng)脈瘤<5.0 cm且穩(wěn)定，每年監(jiān)測(cè)；如果胸主動(dòng)脈瘤≥5.0 cm或發(fā)展>0.5 cm/年，每6個(gè)月監(jiān)測(cè)或轉(zhuǎn)診至外科。藥物能減慢胸主動(dòng)脈瘤發(fā)展嗎？胸主動(dòng)脈瘤的內(nèi)科治療的關(guān)鍵是控制血壓，從而降低主動(dòng)脈壁的剪切應(yīng)力和擴(kuò)張。一項(xiàng)隨機(jī)臨床試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)beta阻斷劑降低Marfan綜合征合并胸主動(dòng)脈瘤的擴(kuò)張，甚至降低死亡率。胸主動(dòng)脈瘤常規(guī)應(yīng)用beta阻斷劑，嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣反流者不應(yīng)使用。有部分臨床試驗(yàn)支持應(yīng)用ARB和ACE抑制劑。理想的血壓水平有爭(zhēng)議。一項(xiàng)研究顯示他汀可以降低腹主動(dòng)脈瘤的事件，但胸主動(dòng)脈瘤則不然，故對(duì)于胸主動(dòng)脈瘤不常規(guī)推薦。還有什么需要處理的？胸主動(dòng)脈瘤需要多學(xué)科診療。患者教育中胸主動(dòng)脈瘤并發(fā)癥需要立刻就醫(yī)的警示癥狀體征很重要。健康飲食和戒煙等降低心血管風(fēng)險(xiǎn)的措施很重要。胸主動(dòng)脈瘤的運(yùn)動(dòng)有爭(zhēng)議。可能應(yīng)該鼓勵(lì)有氧運(yùn)動(dòng)，應(yīng)避免重量訓(xùn)練，如舉重。急性主動(dòng)脈綜合征與氟喹諾酮有弱關(guān)聯(lián)，可考慮避免應(yīng)用。對(duì)于遺傳性綜合征或主動(dòng)脈瓣二葉瓣的患者發(fā)生胸主動(dòng)脈瘤，應(yīng)行家系調(diào)查，從一級(jí)親屬開始（如果多個(gè)家庭成員陽性則不限于一級(jí)親屬）。主要參考文獻(xiàn)：Thoracic aortic aneurysm: Optimal surveillance and treatment. CCJM 2020;87:5572020年12月26日1736
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徐根興主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 心血管外科 概述：胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤并不是生長(zhǎng)在胸主動(dòng)脈上的腫瘤，而是胸主動(dòng)脈壁在受到某些病理因素的破壞后，高速、高壓的主動(dòng)脈血流將其內(nèi)膜撕裂，使主動(dòng)脈的內(nèi)膜和外膜分離，形成夾層，并導(dǎo)致破裂口附近胸主動(dòng)脈的外膜擴(kuò)張而形成動(dòng)脈瘤。其危害是發(fā)生瘤樣擴(kuò)張的胸主動(dòng)脈壁外膜隨時(shí)可能破裂導(dǎo)致患者迅速出血、死亡。常見的引起胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的原因有：高血壓、動(dòng)脈硬化、醫(yī)源性損傷、炎癥、馬凡氏綜合征等。其中因高血壓引起的夾層動(dòng)脈瘤常見于50-60歲的男性患者，多有10余年的高血壓病史；而馬凡氏綜合征則是一種先天性、遺傳性疾病，患者由于長(zhǎng)骨發(fā)育過長(zhǎng)而具有修長(zhǎng)的身材，因此從事體育運(yùn)動(dòng)有一定的優(yōu)勢(shì)，但此類患者常在青年時(shí)期死于動(dòng)脈瘤的破裂，因此又被稱為“運(yùn)動(dòng)員殺手”，著名的女排運(yùn)動(dòng)員海曼就是馬凡氏綜合征患者。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的發(fā)病率，每年每百萬人口約為5～10例。男女之比約為3∶1，發(fā)病年齡大多數(shù)在40歲以上。1965年DeBakey按夾層動(dòng)脈瘤發(fā)生的部位和范圍分為三種類型，在臨床上得到廣泛應(yīng)用。Ｉ型：內(nèi)膜破裂處位于升主動(dòng)脈，主動(dòng)脈壁剝離范圍起源于升主動(dòng)脈，累及主動(dòng)脈弓、降主動(dòng)脈，并可延伸到腹主動(dòng)脈。Ⅱ型：內(nèi)膜破裂處位于升主動(dòng)脈，主動(dòng)脈壁剝離范圍局限于升主動(dòng)脈。Ⅲ型：內(nèi)膜破裂處位于左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端的近段降主動(dòng)脈。主動(dòng)脈壁向降主動(dòng)脈方向剝離，可延伸到腹主動(dòng)脈，但不涉及升主動(dòng)脈。 主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤病情異常兇險(xiǎn)，發(fā)生夾層動(dòng)脈瘤后24小時(shí)生存率僅40％，1星期生存率為25％，3個(gè)月生存率僅10％。病變累及升主動(dòng)脈者預(yù)后更差，1個(gè)月生存率僅8％，而病變僅累及胸降主動(dòng)脈者則1個(gè)月生存率可達(dá)75％。夾層動(dòng)脈瘤的介入治療20世紀(jì)90年代出現(xiàn)夾層動(dòng)脈瘤腔內(nèi)隔絕術(shù)使胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的治療進(jìn)入了嶄新的微創(chuàng)時(shí)代。胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤是胸主動(dòng)脈的內(nèi)膜撕裂和外膜擴(kuò)張而非腫瘤，其治療的目的是預(yù)防破裂而不是切除病變組織，只要使用人工血管將高速高壓的胸主動(dòng)脈血流與病變的血管壁隔開，使血流不再經(jīng)內(nèi)膜破口進(jìn)入夾層，而進(jìn)入遠(yuǎn)端主動(dòng)脈，不再?zèng)_擊已擴(kuò)張的胸主動(dòng)脈外膜，就可以預(yù)防其破裂達(dá)到治愈。腔內(nèi)隔絕術(shù)就是將與病變段胸主動(dòng)脈匹配的帶有鈦記憶合金支架的人工血管預(yù)置于導(dǎo)管內(nèi)，在X-線透視監(jiān)視下，經(jīng)股動(dòng)脈導(dǎo)入，當(dāng)人工血管到達(dá)病變胸主動(dòng)脈部位后，將人工血管從導(dǎo)管內(nèi)釋放，記憶合金支架在血液37℃溫度下恢復(fù)至原來口徑，將人工血管撐開固定于病變胸主動(dòng)脈兩端的正常主動(dòng)脈上，血流即從人工血管腔內(nèi)流過，胸主動(dòng)脈夾層的內(nèi)膜破口及瘤樣擴(kuò)張即被隔絕。腔內(nèi)隔絕術(shù)適用于DeBakey分類屬Ⅲ型夾層主動(dòng)脈瘤，只要夾層內(nèi)膜破裂口距左鎖骨下動(dòng)脈開口1.5厘米以上，人工血管近端能固定于內(nèi)膜破裂口以上而又不會(huì)阻塞左鎖骨下動(dòng)脈即可，這就是說約有90%的夾層主動(dòng)脈瘤可經(jīng)腔內(nèi)隔絕術(shù)治愈。與傳統(tǒng)的開胸巨創(chuàng)手術(shù)相比，腔內(nèi)隔絕術(shù)最突出的特點(diǎn)是微創(chuàng)，手術(shù)僅需在大腿根部作一個(gè)3cm長(zhǎng)的小切口即可完成，患者術(shù)后恢復(fù)快，并發(fā)癥率、死亡率低，并且使許多因高齡，多并存病而不能耐受傳統(tǒng)手術(shù)的患者獲得了治療機(jī)會(huì)。因而腔內(nèi)隔絕術(shù)的出現(xiàn)被成為是胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤手術(shù)治療史上的又一次革命。我院主動(dòng)脈夾層治療特色大血管手術(shù)和介入治療是外科治療的難點(diǎn)。我院心胸外科是全國較早進(jìn)行大血管手術(shù)治療和介入治療的單位，擁有主動(dòng)脈夾層治療綠色通道，24小時(shí)為患者服務(wù)。該科每年收治主動(dòng)脈夾層病人60余例，完成手術(shù)和介入治療30余例，治療成功率超過85％，在華東地區(qū)居于前列。目前，心胸外科大血管手術(shù)體外循環(huán)時(shí)間36.0～195.0 min，平均(60.3 ±37.6) min；動(dòng)脈阻斷時(shí)間30.0～65.0 min，平均(42.3 ±12.4) min。手術(shù)成功率89％，術(shù)后1年生存率88％，3年生存率75％。介入治療術(shù)時(shí)間 23.0～163.0 min，平均(58.3 ±34.2) min；手術(shù)成功率95％，術(shù)后1年生存率93％，3年生存率85％。手術(shù)數(shù)量和成功率均達(dá)到國際先進(jìn)水平。2011年03月17日2931
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