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馮睿主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 介入中心 血管外科 這個(gè)什么他弄啊，這不好弄，手術(shù)已經(jīng)做了多久了，9月就惡意做的，9暫做的，對(duì)啊，做完以后現(xiàn)在反而說(shuō)不了話了，有圖子變大了，因?yàn)橛心莻€(gè)電子影像吧，手指真是麻煩了，這不好弄，所以才大老遠(yuǎn)從福建跑到上海來(lái)這邊看一下，你這個(gè)去做微創(chuàng)做支架呢，我覺(jué)得從一開(kāi)始就注定了縫合住骨合住了，對(duì)，因?yàn)槟莻€(gè)時(shí)候它離開(kāi)，因?yàn)槟愕哪愕膭?dòng)脈瘤，你這個(gè)本來(lái)就很靠前，然后它已經(jīng)是輕換到深主動(dòng)脈，非常前面的面已經(jīng)快要到這個(gè)主動(dòng)脈瓣膜了。 已經(jīng)快到心臟了，這個(gè)時(shí)候我們就放支架，只能往前放一點(diǎn)點(diǎn)，可能它只給你蓋住了，只有1~2公分的鉚進(jìn)去，但是在這個(gè)地方是一個(gè)非常彎的弧度啊，注定了這個(gè)地方放支架上是貼不牢的，貼不牢所以就帶來(lái)這個(gè)嚴(yán)重的內(nèi)漏啊，反而把這個(gè)壓力迅速的變大，最后壓迫腎音啊，嘶啞，氣管啊，什么神經(jīng)啊都?jí)浩攘耍阅?，這個(gè)里面壓力反而還更大了。 所以這個(gè)是比較難辦，非常難辦，可能一開(kāi)始去做開(kāi)胸的大手術(shù)，那才是一個(gè)合適的選擇。要么我們先給你。 努力的去栓栓看，通過(guò)微創(chuàng)的方法看能不能把這些漏的地方我們?nèi)ソo它堵一堵。關(guān)注我，關(guān)注血管健。04月07日
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王坡主治醫(yī)師 北京市大興區(qū)人民醫(yī)院 心血管外科 主動(dòng)脈包括升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈三部分，后者又分為胸部和腹部?jī)刹糠?，升主?dòng)脈內(nèi)徑約30mm，長(zhǎng)約50~60mm。主動(dòng)脈可發(fā)生各種先天性和/或后天性疾病，主動(dòng)脈壁向外呈瘤樣病理性擴(kuò)張膨出的病變稱為主動(dòng)脈瘤（Aorticaneurysm，AA），可發(fā)生在主動(dòng)脈的各個(gè)部位，廣義的主動(dòng)脈瘤包括真性主動(dòng)脈瘤、假性主動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈夾層三種。真性主動(dòng)脈瘤指局部主動(dòng)脈壁的全層呈瘤樣擴(kuò)張突出，即狹義的主動(dòng)脈瘤。一、發(fā)病機(jī)制主動(dòng)脈瘤的發(fā)病機(jī)制目前并不是十分明確，目前認(rèn)為是各種原因?qū)е碌膭?dòng)脈壁的薄弱、血流動(dòng)力學(xué)改變等多種因素共同作用的復(fù)雜過(guò)程。主要包括退行性病變?nèi)鐒?dòng)脈粥樣硬化、囊性中層壞死包括馬凡氏綜合征等結(jié)締組織病、機(jī)械性因素血流動(dòng)力學(xué)改變等、創(chuàng)傷性因素及感染性因素如梅毒性主動(dòng)脈瘤。流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)本病大多見(jiàn)于60歲以上的老年人，40歲以下發(fā)病者較為少見(jiàn)，因?yàn)殡S著年齡的增長(zhǎng)，血管壁易發(fā)生退行性改變、粥樣硬化等，管腔彈性減退，在壓力的作用下擴(kuò)張形成動(dòng)脈瘤。動(dòng)脈瘤越大，破裂的危險(xiǎn)性越大。與腹主動(dòng)脈瘤不同，在升主動(dòng)脈瘤的病因中，動(dòng)脈粥樣硬化所占比例較小。主動(dòng)脈瘤的危險(xiǎn)因素以吸煙和家庭史最為重要，而高血壓是促進(jìn)主動(dòng)脈瘤發(fā)生發(fā)展及破裂的重要危險(xiǎn)因素。二、病理解剖及分類在超聲檢查下按照主動(dòng)瘤發(fā)生的部位，主動(dòng)脈瘤可分為：1.升主動(dòng)脈瘤；2.主動(dòng)脈弓動(dòng)脈瘤；3.降主動(dòng)脈瘤或胸主動(dòng)脈瘤，起點(diǎn)在左鎖骨下動(dòng)脈的遠(yuǎn)端；4.腹主動(dòng)脈瘤，常在腎動(dòng)脈的遠(yuǎn)端。按形態(tài)主動(dòng)脈瘤可分為：1.囊性動(dòng)脈瘤：瘤體涉及動(dòng)脈壁的一部分，呈囊狀，可有頸，不對(duì)稱地向外突出，與正常主動(dòng)脈分界清楚，常有附壁血栓；2.梭形動(dòng)脈瘤：瘤體涉及整個(gè)動(dòng)脈壁，呈彌漫性擴(kuò)張，基底較寬、凸出度較小。外傷性動(dòng)脈瘤常呈囊狀，動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈瘤常呈梭狀。按結(jié)構(gòu)主動(dòng)脈瘤可分為真性動(dòng)脈瘤、假性動(dòng)脈瘤及夾層動(dòng)脈瘤。1.真性主動(dòng)脈瘤：管腔局部擴(kuò)張，當(dāng)升主動(dòng)脈擴(kuò)張＞40mm時(shí)可診斷為動(dòng)脈瘤。真性動(dòng)脈瘤往往由于主動(dòng)脈壁全層擴(kuò)張或局限性向外膨出而形成。一般由于血管壁中層彈性纖維缺血、變性、壞死，失去原有的彈性而形成薄弱區(qū)，在長(zhǎng)期動(dòng)脈內(nèi)血流的剪切力作用下而形成。本病占廣義主動(dòng)脈瘤的大多數(shù)，可發(fā)生于主動(dòng)脈的任何部位，病死率與患者的年齡、瘤體大小等有關(guān)，瘤體破裂是致死的主要原因。2.假性主動(dòng)脈瘤：假性主動(dòng)脈瘤指主動(dòng)脈壁有部分或全層破裂，血液進(jìn)入破裂部位，在主動(dòng)脈外層呈瘤樣擴(kuò)張，瘤體的外層壁很薄，容易破裂造成大出血，后果極為嚴(yán)重，多數(shù)系創(chuàng)傷、腫瘤、感染或炎癥性病變等所致。三、臨床表現(xiàn)主動(dòng)脈瘤的臨床表現(xiàn)取決于動(dòng)脈瘤的大小、部位、病因、對(duì)周圍組織器官的壓迫和并發(fā)癥，其臨床表現(xiàn)多樣且復(fù)雜。一般無(wú)特殊體征，有時(shí)可伴有持續(xù)性或陣發(fā)性的隱痛、悶脹或酸痛，容易造成誤診或耽誤治療。當(dāng)主動(dòng)脈瘤發(fā)展到一定程度可發(fā)生難以避免的破裂并發(fā)癥，引起難以控制的大出血致病人死亡。突發(fā)的劇烈疼痛往往是主動(dòng)脈瘤破裂或急性擴(kuò)張的特征性表現(xiàn)，死亡率高，又稱人體「定時(shí)炸彈」。1.超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)真性主動(dòng)脈瘤管腔局部擴(kuò)張，一般認(rèn)為，如果升主動(dòng)脈內(nèi)徑超過(guò)40mm即可考慮升主動(dòng)脈擴(kuò)張，其擴(kuò)張程度超過(guò)相應(yīng)正常部位1.5倍可診斷為動(dòng)脈瘤。在國(guó)外常以升主動(dòng)脈內(nèi)徑＞50mm作為診斷升主動(dòng)脈瘤的標(biāo)準(zhǔn)。二維超聲心動(dòng)圖可明確診斷升主動(dòng)脈瘤，并能清晰顯示其擴(kuò)張的部位、程度及擴(kuò)張后升主動(dòng)脈的形態(tài)等。四、預(yù)后升主動(dòng)脈瘤預(yù)后一般與動(dòng)脈瘤的大小、是否存在并發(fā)癥、是否進(jìn)行及時(shí)有效的治療干預(yù)等有關(guān)。升主動(dòng)脈瘤的自然預(yù)后通常較差，及早的、正規(guī)的外科手術(shù)治療能夠幫助患者緩解癥狀，提高生存質(zhì)量，降低死亡風(fēng)險(xiǎn)。1.破裂動(dòng)脈瘤薄弱的瘤壁受血流不斷沖擊而逐漸膨大，最后穿破而引起出血，一旦主動(dòng)脈瘤破裂，多數(shù)出現(xiàn)嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)障礙，迅速導(dǎo)致循環(huán)衰竭和死亡；2.附壁血栓形成瘤體膨大處血流緩慢，長(zhǎng)期的血流壓力加之滋養(yǎng)血管供血減少導(dǎo)致內(nèi)膜損傷易有血栓形成，血栓脫落可致栓塞；3.繼發(fā)感染繼發(fā)感染使瘤壁更為薄弱，容易破裂。五、治療升主動(dòng)脈瘤明確診斷后應(yīng)積極的采取治療，對(duì)于無(wú)癥狀者，多使用藥物進(jìn)行保守治療，主要控制血壓、血脂，以降低心血管疾病的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。但手術(shù)治療仍是升主動(dòng)脈瘤患者的主要治療手段。對(duì)升主動(dòng)脈瘤患者，如果具備手術(shù)適應(yīng)證，最好手術(shù)治療。當(dāng)主動(dòng)脈根部或升主動(dòng)脈直徑超過(guò)50mm，或擴(kuò)張速度≥5mm/年，應(yīng)進(jìn)行主動(dòng)脈根部修補(bǔ)或升主動(dòng)脈置換術(shù)。目前外科手術(shù)是治療升主動(dòng)脈瘤最有效的方法，Bentall、Cabrol、Wheat、David、主動(dòng)脈瓣置換加升主動(dòng)脈成形手術(shù)是這類病人的常用術(shù)式，手術(shù)效果可靠，風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較低。2023年10月09日403
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頓耀軍副主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 血管外科中心 主動(dòng)脈瘤不同于我們一般所認(rèn)為的腫瘤，他是從主動(dòng)脈形態(tài)上進(jìn)行的一個(gè)描述，"瘤樣擴(kuò)張"（下圖左側(cè)為正常升主動(dòng)脈，右圖為升主動(dòng)脈瘤）。一般，主動(dòng)脈直徑超過(guò)同身高同年齡同種族同性別正常主動(dòng)脈直徑的1.5倍，就可以成為主動(dòng)脈瘤。臨床上，我們一般將升主動(dòng)脈直徑超過(guò)4.5cm定義為升主動(dòng)脈瘤。那么，升主動(dòng)脈瘤有什么危害呢？升主動(dòng)脈緊鄰心臟，承受著較高的壓力，升主動(dòng)脈瘤在血壓的刺激下，也會(huì)有越長(zhǎng)越大的趨勢(shì)。舉一個(gè)例子，就像我們吹氣球，氣球癟的時(shí)候不會(huì)有破裂的可能，當(dāng)我們吹氣球時(shí)，隨著氣球越吹越大，氣球破裂的風(fēng)險(xiǎn)也就越來(lái)越大。而升主動(dòng)脈瘤也是這樣，直徑越大，破裂的風(fēng)險(xiǎn)也越大。有一項(xiàng)來(lái)自耶魯大學(xué)的研究表明（下圖），當(dāng)升主動(dòng)脈直徑超過(guò)5.8cm后，升主動(dòng)脈破裂的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)顯著增加，而主動(dòng)脈一旦破裂幾乎沒(méi)有救治成功的可能性。因此，對(duì)于升主動(dòng)脈瘤，我們需要及時(shí)的干預(yù)，避免升主動(dòng)脈破裂或者出現(xiàn)夾層這種悲劇的出現(xiàn)。目前，大家的共識(shí)的對(duì)于升主動(dòng)脈直徑超過(guò)5.5cm需要手術(shù)治療，而對(duì)于一些特殊人群，如馬方綜合征或其他遺傳學(xué)主動(dòng)脈疾病或者有家族史的患者，標(biāo)準(zhǔn)可放寬至5cm，對(duì)于同期需要做主動(dòng)脈瓣置換的患者，標(biāo)準(zhǔn)可放寬至4.5cm。那么如何干預(yù)呢，其實(shí)治療手段非常簡(jiǎn)單，就是將病變?cè)龃值纳鲃?dòng)脈徹底切除，更換為人工血管（滌綸材料，可永久使用，沒(méi)有期限）手術(shù)需要正中開(kāi)胸（特別在意美觀的患者條件合適可采用胸骨上段小切口），心臟停跳，在體外循環(huán)輔助下（右側(cè)腹股溝還會(huì)有一個(gè)小切口用于股動(dòng)脈插管）完成手術(shù)。手術(shù)非常安全可靠，全過(guò)程在2-3小時(shí)，恢復(fù)也非常理想。本人已完成或參與主動(dòng)脈瘤相關(guān)手術(shù)數(shù)百例，經(jīng)驗(yàn)豐富，且均取得了較好的療效，有需要的病友可線上咨詢。2023年06月25日1255
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朱鵬副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 心血管外科 在2022年啊，美國(guó)專門發(fā)了一個(gè)指南，關(guān)于主動(dòng)脈這方面的指南啊，這個(gè)的話你在網(wǎng)上可以找得到的啊，他這里明確講的是什么，就是你生主動(dòng)脈擴(kuò)張。 女性大于五公分。 男性大于5.5公分，伸手手指上。 也就說(shuō)如果你是一個(gè)男性，你的生殖膜脈擴(kuò)張到5.1啊，你是可以暫時(shí)不用做手術(shù)的，但是你必須每半年要做復(fù)查，監(jiān)測(cè)你擴(kuò)張的速度，是這個(gè)血管擴(kuò)張的速度，這個(gè)是你必須要做的，那你什么時(shí)候需要做，就你生主動(dòng)脈擴(kuò)張到5.5。 但是他跟性別是有關(guān)系的，男的5.5，女的5.0，因?yàn)槲也恢滥闶悄行耘裕晕覜](méi)有辦法回答你這個(gè)問(wèn)題啊，你自己看一下，你是。2023年05月17日62
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呂平主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 血管外科 胸主動(dòng)脈瘤到底多大時(shí)需要手術(shù)大數(shù)據(jù)研究回答一項(xiàng)大型的、新的凱薩醫(yī)療機(jī)構(gòu)（KaiserPermanente）研究提供了高質(zhì)量的證據(jù)，表明米國(guó)每年被診斷出患有胸主動(dòng)脈瘤的33,000名患者中的大多數(shù)人不太可能經(jīng)歷主動(dòng)脈夾層，可能不需要心臟直視手術(shù)。研究者指出：我們建立了有史以來(lái)最大的胸主動(dòng)脈瘤患者隊(duì)列來(lái)研究他們的自然史。這項(xiàng)研究至關(guān)重要，因?yàn)槿狈χ笇?dǎo)臨床醫(yī)生的證據(jù)，而且該領(lǐng)域一直在爭(zhēng)論動(dòng)脈瘤應(yīng)該有多大，然后才建議患者接受高風(fēng)險(xiǎn)手術(shù)。該研究昨天發(fā)表在JAMACardiology（米國(guó)醫(yī)學(xué)會(huì)心臟病學(xué)）上，是迄今為止支持當(dāng)前共識(shí)指南的最大研究，該指南建議對(duì)大多數(shù)胸動(dòng)脈瘤大于或等于5.5厘米的患者進(jìn)行手術(shù)。這些指南是專門針對(duì)那些沒(méi)有某些遺傳疾病的患者，這些遺傳疾病會(huì)增加他們罹患動(dòng)脈瘤或夾層的風(fēng)險(xiǎn)。該研究包括2000年至2016年間在北加利福尼亞州被確定患有胸主動(dòng)脈瘤的6,372名Kaiser?Permanente患者。其中，6,092名（96%）被診斷患有最初小于5.5厘米的動(dòng)脈瘤，280名（4%?)最初被診斷患有5.5厘米或更大的動(dòng)脈瘤。所有患者都被納入計(jì)算機(jī)化人口管理系統(tǒng)，以確保他們接受適當(dāng)?shù)某掷m(xù)成像，以評(píng)估其動(dòng)脈瘤的大小和生長(zhǎng)情況。沒(méi)有人患有已知會(huì)增加主動(dòng)脈瘤或夾層風(fēng)險(xiǎn)的遺傳綜合征。對(duì)于動(dòng)脈瘤小于5.0厘米的患者，發(fā)生主動(dòng)脈夾層的5年風(fēng)險(xiǎn)低于1%，而對(duì)于5.0至5.4厘米動(dòng)脈瘤的患者，這一風(fēng)險(xiǎn)為1.5%。但對(duì)于5.5厘米及以上動(dòng)脈瘤的患者來(lái)說(shuō)，情況發(fā)生了變化：5.5至5.9厘米動(dòng)脈瘤的5年預(yù)測(cè)夾層風(fēng)險(xiǎn)為3.6%，而對(duì)于6厘米及以上動(dòng)脈瘤的患者，5年夾層風(fēng)險(xiǎn)躍升至10%以上。KaiserPermanente胸主動(dòng)脈疾病中心的創(chuàng)始人和主任Solomon博士指出：我們的研究表明，定期監(jiān)測(cè)，加上積極的血壓控制和生活方式的改變，對(duì)于大多數(shù)患者來(lái)說(shuō)是一種安全的策略，直到動(dòng)脈瘤達(dá)到5.5厘米大關(guān)，這時(shí)就需要進(jìn)行手術(shù)。我們?cè)?.0厘米處發(fā)現(xiàn)了明顯的風(fēng)險(xiǎn)拐點(diǎn)這一事實(shí)支持了當(dāng)前的指導(dǎo)方針，并將有助于為何時(shí)進(jìn)行手術(shù)的辯論提供信息。主動(dòng)脈是人體最大的血管，直徑約為一根花園軟管的直徑。它將血液從心臟輸送到所有重要器官。胸主動(dòng)脈瘤通常不會(huì)引起任何癥狀，通常是在另一個(gè)健康問(wèn)題的掃描中偶然發(fā)現(xiàn)的。熟練的心臟外科醫(yī)生可以進(jìn)行手術(shù)以修復(fù)動(dòng)脈瘤以防止夾層。但這是一個(gè)復(fù)雜的過(guò)程，可能需要停止心臟并將患者置于心肺旁路機(jī)上以取代心臟的泵血功能和肺的氣體交換功能。手術(shù)會(huì)使患者面臨心臟病發(fā)作、中風(fēng)、肺炎和腎功能喪失的風(fēng)險(xiǎn)；需要住院最多10天；并且有2到3個(gè)月的恢復(fù)時(shí)間。研究者指出：我們有出色的心臟外科醫(yī)生和出色的主動(dòng)脈手術(shù)計(jì)劃，但這可能是他們所做的最困難的手術(shù)之一。當(dāng)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)低于夾層風(fēng)險(xiǎn)時(shí)，患者絕對(duì)需要這種手術(shù)。我們的研究將幫助醫(yī)生和患者在考慮如此重要的手術(shù)時(shí)做出最明智的決定。KaiserPermanente胸主動(dòng)脈疾病中心成立于2017年，包括一個(gè)由心臟病專家、心臟外科醫(yī)生、血管外科醫(yī)生、心血管遺傳學(xué)家和影像分析師組成的多專業(yè)團(tuán)隊(duì)。該團(tuán)隊(duì)通過(guò)其開(kāi)創(chuàng)性的人口管理計(jì)劃為北加州近15,000名KaiserPermanente患者提供護(hù)理，并在國(guó)內(nèi)和國(guó)際上展示其工作并分享最佳實(shí)踐。資深作者AlanS.Go醫(yī)學(xué)博士是研究部的高級(jí)研究科學(xué)家。AlanS.Go博士指出：在有代表性的患者中進(jìn)行這些長(zhǎng)期隨訪研究的能力對(duì)于為準(zhǔn)確的風(fēng)險(xiǎn)預(yù)測(cè)和優(yōu)化胸主動(dòng)脈瘤的管理決策提供信息至關(guān)重要。2022年10月06日310
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張步升副主任醫(yī)師 上海市胸科醫(yī)院 心外科 主動(dòng)脈瓣二葉畸形，簡(jiǎn)稱BAV，是一種常見(jiàn)的先天性心臟疾病，人群中發(fā)病率在1%左右。BAV患者常發(fā)生主動(dòng)脈瓣狹窄，反流，以及升主動(dòng)脈瘤等并發(fā)癥。美國(guó)MasriA教授等調(diào)查了11502例BAV患者，發(fā)現(xiàn)合并升主動(dòng)脈瘤的患者占20%左右。研究發(fā)現(xiàn)，其發(fā)生機(jī)制主要有兩點(diǎn)，一是先天遺傳因素導(dǎo)致的主動(dòng)脈壁脆弱，二是主動(dòng)脈瓣畸形產(chǎn)生的異常血流沖擊。那如果BAV患者發(fā)生升主動(dòng)脈瘤以后，應(yīng)該怎么辦呢？這種情況下，藥物保守治療一般是無(wú)效的。而隨著瘤體的不斷擴(kuò)張，患者會(huì)產(chǎn)生壓迫癥狀（如胸悶，胸背部脹痛等），甚至發(fā)生主動(dòng)脈夾層，最終都需要手術(shù)治療。病例1，陳女士，63歲，浙江省溫州市人，因“間斷胸悶半年”就診，有高血壓病史。通過(guò)檢查發(fā)現(xiàn)，BAV合并升主動(dòng)脈瘤（48mm），主動(dòng)脈瓣功能正常。經(jīng)過(guò)綜合評(píng)估后，認(rèn)為有外科手術(shù)指征，采用人工血管（26#）置換了瘤樣擴(kuò)張的升主動(dòng)脈，術(shù)后恢復(fù)順利，目前可正常生活。病例2，江先生，61歲，上海市長(zhǎng)寧區(qū)人，因“胸背部脹痛2個(gè)月”就診。通過(guò)檢查發(fā)現(xiàn)，BAV合并升主動(dòng)脈瘤（53mm），主動(dòng)脈瓣功能正常。經(jīng)過(guò)綜合評(píng)估后，認(rèn)為有外科手術(shù)指征，采用人工血管（32#）置換了瘤樣擴(kuò)張的升主動(dòng)脈，術(shù)后恢復(fù)順利，目前可正常生活。病例3，沈女士，44歲，江蘇省南通市人，因“急性胸背部撕裂樣疼痛半天”就診。急診主動(dòng)脈CTA提示，急性主動(dòng)脈夾層形成，從升主動(dòng)脈根部一直撕裂到腹部的髂動(dòng)脈。心超提示BAV，中度反流。當(dāng)時(shí)病情非常危急，術(shù)前準(zhǔn)備只用了幾個(gè)小時(shí)，就送入手術(shù)室進(jìn)行急診手術(shù)了。因?yàn)樗毫训闹鲃?dòng)脈范圍較廣，手術(shù)修復(fù)了主動(dòng)脈瓣，用人工血管置換了升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓，并在降主動(dòng)脈內(nèi)植入了支架，整個(gè)手術(shù)過(guò)程持續(xù)了10小時(shí)左右。經(jīng)過(guò)在重癥監(jiān)護(hù)室治療后，逐漸好轉(zhuǎn)出院。綜合以上的介紹，我們可以發(fā)現(xiàn)，BAV合并升主動(dòng)脈瘤的病例，并非罕見(jiàn)，在臨床工作中是時(shí)常能碰到。當(dāng)達(dá)到手術(shù)指征時(shí)，應(yīng)盡早手術(shù)，這時(shí)手術(shù)屬于擇期和常規(guī)手術(shù)，風(fēng)險(xiǎn)低，恢復(fù)快，而且花費(fèi)少。當(dāng)發(fā)生主動(dòng)脈撕裂，不得不急診手術(shù)時(shí)，那就屬于搶救性手術(shù)，不僅手術(shù)難度大，風(fēng)險(xiǎn)高，恢復(fù)慢，且經(jīng)濟(jì)花費(fèi)較多。2022年09月06日812
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于洋主治醫(yī)師 中國(guó)醫(yī)大一院 心臟外科 遺傳性胸主動(dòng)脈瘤與主動(dòng)脈夾層胸主動(dòng)脈瘤是指位于胸腔內(nèi)主動(dòng)脈部分的擴(kuò)張，這部分主動(dòng)脈是血流從心臟中流出所最先經(jīng)過(guò)的部分。胸主動(dòng)脈瘤會(huì)隨著時(shí)間逐步擴(kuò)張且并不總是會(huì)出現(xiàn)癥狀。然而，如果一個(gè)已明顯擴(kuò)張的胸主動(dòng)脈瘤未能經(jīng)手術(shù)治療，則會(huì)導(dǎo)致急性主動(dòng)脈夾層（一種主動(dòng)脈壁撕裂），它會(huì)導(dǎo)致主動(dòng)脈壁間分離，使血流到它本不應(yīng)該流到的地方去。這會(huì)給人帶來(lái)潛在的生命威脅。因?yàn)檫@種疾病并不總會(huì)產(chǎn)生相應(yīng)癥狀，所以對(duì)個(gè)體而言，知道自己是否有患病風(fēng)險(xiǎn)尤為重要，這樣主動(dòng)脈就可以在破裂之前被及時(shí)修復(fù)。有幾個(gè)因素會(huì)使人具有患胸主動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈夾層的風(fēng)險(xiǎn)。這種疾病并不總會(huì)產(chǎn)生相應(yīng)病征，因此，知道自己是否有患病風(fēng)險(xiǎn)尤為重要，這樣主動(dòng)脈就可以在其夾層之前被及時(shí)修復(fù)。在患有胸主動(dòng)脈瘤的20%的患者中，這種病的病因是遺傳性的，且該病常在家族中存在。在對(duì)患有家族中世代相傳的胸主動(dòng)脈瘤的病例的研究中，這種疾病被稱為家族性胸主動(dòng)脈瘤與夾層（FTAAD）。人們還會(huì)用什么名字來(lái)稱呼家族性胸主動(dòng)脈瘤與夾層呢？家族性胸主動(dòng)脈瘤與夾層（FTAAD）也被稱為胸主動(dòng)脈瘤（TAA），胸主動(dòng)脈瘤與夾層（TAAD），家族性主動(dòng)脈瘤（FAA）或主動(dòng)脈環(huán)擴(kuò)張。家族性胸主動(dòng)脈瘤與夾層的流行程度有多大？胸主動(dòng)脈瘤與夾層在總?cè)丝谥邢喈?dāng)常見(jiàn)，但只有20%的病例是由遺傳因素引起的。這在種族之間是一致的。很多人不知道他們的家庭有患家族性胸主動(dòng)脈瘤與夾層的傾向。因此，建議患者的直系親屬（即父母，兄弟姐妹和子女）也要進(jìn)行胸主動(dòng)脈瘤的篩查。家族性胸主動(dòng)脈瘤與夾層的特點(diǎn)是什么？與家族性胸主動(dòng)脈瘤與夾層相關(guān)的主動(dòng)脈變化可能出現(xiàn)在童年早期或之后生活中的任何時(shí)候。主動(dòng)脈瘤可以是無(wú)臨床癥狀的或者有臨床癥狀的。如果有癥狀出現(xiàn)，那它們可能與動(dòng)脈瘤的位置、大小和生長(zhǎng)速度有關(guān)。出現(xiàn)的癥狀包括胸部、頸部和/或背部疼痛；頭、脖子和手臂腫脹；哮喘，咳嗽或呼吸短促；咳血。主動(dòng)脈夾層通常會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的、突然的、持續(xù)的胸部和/或上背部疼痛，患者描述為“撕裂一般”，并且感覺(jué)到疼痛像是從一個(gè)地方轉(zhuǎn)移到另一個(gè)地方。主動(dòng)脈夾層還可能導(dǎo)致異常蒼白的皮膚，非常微弱的脈搏，單側(cè)或雙側(cè)手部/腿部的麻木或刺痛（感覺(jué)異常），還有癱瘓。主動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈夾層都會(huì)增加主動(dòng)脈突然破裂導(dǎo)致大出血的風(fēng)險(xiǎn)。如果不進(jìn)行手術(shù)以防止主動(dòng)脈破裂的發(fā)生，這些血管異?？赡軙?huì)危及生命。在家族性胸主動(dòng)脈瘤的病例，疾病在家族中代代相傳，即使在同一個(gè)家族中，與胸主動(dòng)脈瘤和夾層相關(guān)的主動(dòng)脈變化的發(fā)生和出現(xiàn)的時(shí)間也可能不同。有時(shí)候，家族性胸主動(dòng)脈瘤和夾層的患者也會(huì)出現(xiàn)腦部或腹主動(dòng)脈部的動(dòng)脈瘤。一些患有FTAAD的人患有先天性（出生時(shí)）的心臟畸形，例如主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（心臟中的一些血管在出生后一到兩天內(nèi)應(yīng)關(guān)閉但實(shí)際上未關(guān)）。其他的家族還有可能出現(xiàn)小動(dòng)脈堵塞，導(dǎo)致早發(fā)性中風(fēng)和冠狀動(dòng)脈疾病。家族性胸主動(dòng)脈瘤和夾層的患者還可能有一些特征，例如下腹部軟袋外翻（腹股溝疝），脊柱曲度異常（脊椎側(cè)彎），或由皮膚毛細(xì)血管（真皮毛細(xì)血管）異常引起的紫色皮膚變色（網(wǎng)狀青斑），但這些特征在總?cè)丝谥幸卜浅３Ｒ?jiàn)。家族性胸主動(dòng)脈瘤和夾層形成的原因是什么？ACTA2、MYH11、MYLK和PRKG1基因已知會(huì)引起家族性主動(dòng)脈夾層。此外，TGFBR1、TGFBR2、SMAD3、TGFB2和FBN-1基因與FTAAD和其他具有特定外在生理特征的疾病有關(guān)。所有這些基因都可以進(jìn)行基因檢測(cè)。如果一個(gè)人進(jìn)行了基因測(cè)試，那他們應(yīng)該與遺傳學(xué)家和遺傳咨詢師討論其結(jié)果。每一個(gè)有一名患病父母的孩子都有大于50%的可能遺傳該疾病。對(duì)于孕婦，如果其家族中有已知可導(dǎo)致疾病的基因突變，可以進(jìn)行產(chǎn)前檢測(cè)。家族性胸主動(dòng)脈瘤和夾層的如何診斷？胸主動(dòng)脈瘤和夾層的診斷是基于胸主動(dòng)脈擴(kuò)張和/或夾層的存在，以及其他組織疾病的臨床特征的缺乏，例如馬方綜合癥，洛伊-迪茨綜合征和埃勒斯-當(dāng)洛斯綜合征。請(qǐng)向你的醫(yī)生咨詢這些結(jié)締組織疾病不同的診斷。當(dāng)有明確的胸主動(dòng)脈瘤和夾層史時(shí)，可診斷為家族性胸主動(dòng)脈瘤和夾層。主動(dòng)脈瘤的診斷可以通過(guò)使用例如超聲心動(dòng)圖（聲波圖）、計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT或CAT掃描）、磁共振成像（MRI）、經(jīng)食管的超聲心動(dòng)圖（TEE）、胸部X光或血管造影術(shù)等成像技術(shù)來(lái)實(shí)現(xiàn)。主動(dòng)脈夾層可以通過(guò)計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT或CAT掃描）或經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖（TEE）診斷。家族性胸主動(dòng)脈瘤和夾層如何管理？家族性胸主動(dòng)脈瘤和/或夾層的患者的管理需要來(lái)自熟悉該疾病的多學(xué)科專家團(tuán)隊(duì)的配合投入工作，這個(gè)團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)包括醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)家，心臟病學(xué)家和心血管外科醫(yī)生。可減少主動(dòng)脈壓力的藥物可能會(huì)這有所幫助。β受體阻滯劑有助于降低血壓和減少心跳的力量。它們也可能有助于防止或減慢主動(dòng)脈擴(kuò)張和降低發(fā)生主動(dòng)脈夾層的風(fēng)險(xiǎn)。家族性主動(dòng)脈瘤和夾層的患者必須要接受規(guī)律的檢測(cè)，以監(jiān)控他們的主動(dòng)脈健康狀況，并在緊急情況發(fā)生前發(fā)現(xiàn)問(wèn)題。這些是醫(yī)生用來(lái)診斷這種疾病的相同的成像測(cè)試：超聲心動(dòng)圖，MRI，CT掃描或TEE。對(duì)于ACTA2基因發(fā)生突變的個(gè)體，篩查冠狀動(dòng)脈疾病和腦血管疾病是合理的。對(duì)于TGFBR1、TGFBR2、TGFB2或SMAD3發(fā)生突變的個(gè)體，建議每年對(duì)主動(dòng)脈及其分支和腦血管循環(huán)進(jìn)行影像學(xué)檢查。在主動(dòng)脈夾層或其他危及生命的情況發(fā)生前，進(jìn)行手術(shù)是最有效的措施。在以下情況下考慮手術(shù)：●升主動(dòng)脈的擴(kuò)張速度大于每年0.5cm●升主動(dòng)脈直徑在4.2cm-5.0cm之間兩種最常見(jiàn)的手術(shù)類型是：●Bentall手術(shù)，包括主動(dòng)脈移植修復(fù)和插入主動(dòng)脈機(jī)械瓣膜。手術(shù)后，患者需要終生服用血液稀釋藥物，以避免可能危及生命的血凝塊的出現(xiàn)。●保留瓣膜手術(shù)，替換掉主動(dòng)脈的損壞部分，但仍保留患者自己的主動(dòng)脈瓣。這種手術(shù)并不需要患者之后一直服用血液稀釋藥物，但它僅能在患者的主動(dòng)脈瓣可以正常工作的情況下施行。無(wú)論實(shí)施哪種手術(shù)，患者必須一直服用血壓藥，并且使他們的主動(dòng)脈狀況得到監(jiān)測(cè)（頻率不少于一年一次），以確保主動(dòng)脈的其他部分不發(fā)生額外的擴(kuò)張或破裂。你可以為保證你和家人的健康做些什么？如果你有發(fā)生家族性主動(dòng)脈瘤和夾層的風(fēng)險(xiǎn)，下面是一些你可以采取，以預(yù)防危急情況的措施：●進(jìn)行超聲心動(dòng)圖或其他主動(dòng)脈成像檢查，頻率至少一年一次。你的醫(yī)生可能會(huì)希望你更加頻繁的做超聲心動(dòng)圖檢查（每三到六個(gè)月一次），以確保你的主動(dòng)脈擴(kuò)張程度很小或者沒(méi)怎么擴(kuò)張?！癫灰獙?duì)你的主動(dòng)脈施加額外的壓力。你應(yīng)該僅參與輕緩的運(yùn)動(dòng)，例如散步，慢跑，或者輕松的騎車。避免競(jìng)爭(zhēng)性的和有身體接觸的運(yùn)動(dòng)，還有塑形運(yùn)動(dòng)和重量訓(xùn)練?！窳私庵鲃?dòng)脈疾病與你有的其他心血管問(wèn)題?；加羞@些疾病的人經(jīng)常需要去教授別人該疾病相關(guān)的知識(shí)。你可以通過(guò)與家庭成員和你的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)談?wù)撃憔哂械男难軉?wèn)題來(lái)幫助他們。●鼓勵(lì)家庭成員接受評(píng)估。對(duì)于FTAAD患者的直系親屬（如父母，兄弟姐妹和孩子），建議進(jìn)行影像學(xué)檢查。對(duì)于有患病風(fēng)險(xiǎn)的親屬，每年或每隔幾年需要做一次主動(dòng)脈成像檢查，因?yàn)閯?dòng)脈瘤可能在任何年齡發(fā)生。如果已知有造成疾病的基因突變，對(duì)有患病風(fēng)險(xiǎn)的直系親屬進(jìn)行遺傳咨詢和基因檢測(cè)可以確保只對(duì)發(fā)生基因突變的親屬進(jìn)行主動(dòng)脈成像檢查。家族性胸主動(dòng)脈瘤和夾層患者的預(yù)期壽命是多少？通過(guò)恰當(dāng)?shù)闹委?，包括藥物治療和在?dòng)脈瘤撕裂或破裂前進(jìn)行選擇性（計(jì)劃性）手術(shù)來(lái)修復(fù)動(dòng)脈瘤，該病患者的預(yù)期壽命可接近普通人群。和那些主動(dòng)脈夾層發(fā)生后接受治療的親屬相比，那些接受主動(dòng)脈擴(kuò)張篩查和選擇性主動(dòng)脈手術(shù)的高危家庭成員有更好的預(yù)后。你還有疑問(wèn)嗎？你想了解更多信息嗎？請(qǐng)站內(nèi)咨詢2022年05月31日656
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李黎主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 血管外科 大家好，今天我為大家介紹一種血管疾病，叫動(dòng)脈夾層。 正常我們?nèi)梭w的動(dòng)脈啊，就像輪胎一樣。 他的血管壁啊，由內(nèi)膜中膜和外膜構(gòu)成。 那么隨著血液流失啊，這個(gè)血血血液長(zhǎng)期沖擊的話，我們動(dòng)脈壁會(huì)受到損傷，如果全程破裂，那么會(huì)造成死亡。 大出血。 但是有些病人呢，它出現(xiàn)了內(nèi)膜和中膜的。 損傷，破損。 那么血流就會(huì)沖出一個(gè)甲腔來(lái)，這個(gè)甲腔就叫加層。 如果進(jìn)一步發(fā)展，會(huì)把那個(gè)外膜，薄薄的外膜頂出去，甚至頂破，破了一大大出血，所以這是一個(gè)非常兇險(xiǎn)而危險(xiǎn)的疾病。 那么發(fā)生在哪個(gè)部位，哪個(gè)部位就劇烈撕裂樣疼痛。 如果是發(fā)生在胸背部疼痛，往往是胸主動(dòng)脈夾層。 如果發(fā)生在腰背部劇烈疼痛，就是那個(gè)腹主動(dòng)脈夾層。 所以呢，這個(gè)這種這種疾病我們要高度重視。 那么如何治療呢？我們就借最近我們手術(shù)的一個(gè)病例來(lái)介紹。 這個(gè)病例是右側(cè)髂骨動(dòng)脈的一個(gè)動(dòng)脈夾層，大家看正常血管深顏色那個(gè)動(dòng)脈壁經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期損傷以后，變成動(dòng)脈夾層以后呢，變成了那個(gè)。 紅色的那個(gè)形態(tài)拋棄來(lái)進(jìn)一步發(fā)展就是破裂死亡。 所以呢，我們給他做了一個(gè)微創(chuàng)的手術(shù)。 在里邊放置一個(gè)帶膜的支架，放置以后血2021年03月19日2605
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胸主動(dòng)脈瘤相關(guān)科普號(hào)
頓耀軍醫(yī)生的科普號(hào)
頓耀軍 副主任醫(yī)師
中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院
血管外科中心
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崔光浩醫(yī)生的科普號(hào)
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