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張維天主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤，簡(jiǎn)稱(chēng)嗅母細(xì)胞瘤，是一種罕見(jiàn)的鼻腔鼻竇惡性腫瘤，好發(fā)于前顱底篩凹區(qū)域的嗅覺(jué)黏膜。隨著腫瘤生長(zhǎng)，嗅母細(xì)胞瘤可累及鼻腔、鼻竇各個(gè)區(qū)域，也常常向上穿透破壞顱底骨質(zhì)，侵犯顱底及顱內(nèi)，部分患者就診時(shí)已有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。在疾病早期，患者常常會(huì)有鼻塞、鼻出血、嗅覺(jué)減退、流涕等不適；而隨著疾病的進(jìn)展及腫瘤對(duì)顱底、眼眶、額竇等部位的侵犯，患者也會(huì)出現(xiàn)嗅覺(jué)喪失、頭痛、突眼、復(fù)視、溢淚等癥狀。由于該病較為罕見(jiàn)，患者易被誤診為鼻息肉、內(nèi)翻性乳頭狀瘤等較常見(jiàn)的鼻腔腫物，往往需要進(jìn)行活檢或根據(jù)手術(shù)后病理切片才能最終確診。目前，手術(shù)切除病灶是首選的治療方法，上海六院耳鼻喉科團(tuán)隊(duì)具有豐富的鼻內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)治療嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的經(jīng)驗(yàn)，尤其在切除侵犯顱底的腫瘤和顱底重建方面獨(dú)樹(shù)一幟。下面給大家分享近幾年我科診治的嗅母細(xì)胞瘤的部分典型病例。龍X鵬，患者男，23歲患者因“雙側(cè)鼻塞3月伴右側(cè)鼻出血，加重1月”至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，同時(shí)伴有嗅覺(jué)減退、右眼酸痛、溢淚等不適，于外院行鼻咽鏡、副鼻竇CT、MRI發(fā)現(xiàn)右側(cè)鼻腔腫物，考慮內(nèi)翻性乳頭狀瘤可能，為進(jìn)一步診治，患者至我院就診，查體見(jiàn)右側(cè)鼻腔內(nèi)灰紅色息肉樣新生物，表面有白色膿性分泌物附著。入院后完善相關(guān)檢查，我院增強(qiáng)MRI提示病變已侵犯前顱底，根據(jù)腫瘤特殊的解剖位置和侵犯行為，結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)，不排除嗅母細(xì)胞瘤可能，于是對(duì)腫瘤進(jìn)行了活檢，活檢病理證實(shí)為嗅母細(xì)胞瘤。嗅母細(xì)胞瘤易侵及顱底，同時(shí)鄰近眼眶、大血管及神經(jīng)，要將腫瘤完整切除，手術(shù)范圍大、時(shí)間長(zhǎng)、難度高，病灶切除后需要對(duì)顱底進(jìn)行修復(fù)和重建，宜采用內(nèi)鏡手術(shù)擴(kuò)大切除腫瘤及篩凹嗅球，術(shù)中探查硬膜侵犯情況，根據(jù)術(shù)中腫瘤范圍決定術(shù)后是否進(jìn)行放療。由于患者既往睡眠打鼾，睡眠監(jiān)測(cè)提示重度夜間低氧血癥，生化提示肝功能下降，術(shù)前心超提示心尖流出道梗阻，圍術(shù)期風(fēng)險(xiǎn)高；為了安全、徹底地切除病灶，我科充分發(fā)揮六院的多學(xué)科協(xié)作的優(yōu)勢(shì)，在麻醉科、心內(nèi)科、消化內(nèi)科的密切配合，以及ICU術(shù)后的保駕護(hù)航下，患者順利地接受了鼻內(nèi)鏡手術(shù)，病灶被完整切除，術(shù)后病理示切緣陰性。盡管手術(shù)很成功，患者恢復(fù)良好，但是由于腫瘤分期較晚，惡性程度高，因此我們團(tuán)隊(duì)又聯(lián)系放療科，對(duì)術(shù)區(qū)和引流淋巴結(jié)行進(jìn)一步放療，以消滅肉眼不可見(jiàn)的癌巢和可能的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移灶，減少?gòu)?fù)發(fā)的可能。李X娥，患者女，55歲患者2017年因鼻塞、膿涕等不適就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行“左側(cè)鼻腔腫物切除術(shù)+鼻竇開(kāi)放術(shù)”，術(shù)后不適癥狀基本消失，手術(shù)病理提示：嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤。為復(fù)查及進(jìn)一步診治，患者就診我科。入院后完善相關(guān)檢查，結(jié)合外院術(shù)前影像，考慮腫瘤侵犯前顱底，突破顱內(nèi)可能，外院手術(shù)不夠徹底。為切除殘余癌灶，我們團(tuán)隊(duì)于2017-07-17為患者行鼻內(nèi)鏡下顱底腫瘤切除術(shù)+帶血管蒂鼻中隔瓣顱底修補(bǔ)術(shù)，術(shù)中見(jiàn)嗅凹腫瘤殘留，送冰凍病理證實(shí)，切開(kāi)硬腦膜，冰凍病理回報(bào)腫瘤侵襲，術(shù)后患者入ICU監(jiān)護(hù)。后患者恢復(fù)可，予以出院，術(shù)后定期復(fù)診。2021年，患者因鼻腔異味、膿涕等不適，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，檢查發(fā)現(xiàn)鼻腔腫物，活檢病理提示小圓細(xì)胞，考慮嗅母細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)?；颊咚熘廖以壕驮\，入院后進(jìn)一步完善相關(guān)檢查，排除手術(shù)禁忌后，我們團(tuán)隊(duì)于2021-05-24經(jīng)鼻內(nèi)鏡切除復(fù)發(fā)腫瘤，使用顱周骨膜瓣及人工腦膜進(jìn)行顱底修復(fù)，術(shù)后入ICU監(jiān)護(hù)，患者恢復(fù)良好，術(shù)后我院放療科聯(lián)合放療。劉X榮，患者男，49歲患者因“鼻塞半年、流涕2個(gè)月”至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，患者自覺(jué)嗅覺(jué)明顯減退，偶有涕中帶血和右眼溢淚的癥狀，查CT及MRI示鼻腔鼻竇腫瘤，侵犯前顱底，活檢提示神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（G1）。為進(jìn)一步診治，患者就診我科，門(mén)診擬“鼻腔、鼻竇、顱底惡性腫瘤”收治入院。入院完善相關(guān)檢查，未發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移證據(jù)，外院影像示顱底腦膜增厚，考慮腫瘤侵犯顱內(nèi)、壓迫眼眶。排除手術(shù)禁忌后，我們團(tuán)隊(duì)于2019-01-21為患者行內(nèi)鏡下顱底病損切除術(shù)+顱底修復(fù)術(shù)，術(shù)后入ICU監(jiān)護(hù)，患者恢復(fù)良好，予以出院，術(shù)后放療科放療。半年后患者來(lái)院復(fù)查，未見(jiàn)復(fù)發(fā)。王X方，患者女，47歲患者因“左側(cè)涕中帶血伴左眼視力下降2月”至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，同時(shí)伴有左側(cè)鼻塞、頭暈頭痛、左眶下及左面部麻木脹痛感，查增強(qiáng)MRI示左側(cè)篩竇占位，伴左咽后、兩側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大，活檢病理提示：嗅母細(xì)胞瘤?；颊咚炀驮\我院，門(mén)診擬“嗅母細(xì)胞瘤”收治入院，入院查體見(jiàn)左側(cè)鼻腔新生物，色紅觸之易出血，雙側(cè)頸部觸及腫大固定淋巴結(jié)?；颊呷朐汉笸晟葡嚓P(guān)檢查，排除手術(shù)禁忌后，我們團(tuán)隊(duì)考慮患者目前腫瘤已侵犯左側(cè)眼眶，左眼視力下降明顯，遂予甲強(qiáng)龍靜滴，彌可保營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，應(yīng)盡早行內(nèi)鏡下鼻腔鼻竇腫瘤切除術(shù)+眶減壓術(shù)，以期改善視力和預(yù)后。術(shù)后患者恢復(fù)良好，一周后行二期手術(shù)清掃顱底和頸部淋巴結(jié)，病理證實(shí)均有腫瘤浸潤(rùn)，出院后予以放化療。術(shù)后3月患者發(fā)現(xiàn)頸部出現(xiàn)一腫塊，約655cm大小，查PET/CT示鼻腔局部腫瘤復(fù)發(fā)，已突破左顱底骨質(zhì)，向上侵犯顱內(nèi)，左側(cè)面部和頜下多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，骨轉(zhuǎn)移和腎轉(zhuǎn)移可能，患者和家屬有手術(shù)愿望，故手術(shù)切除頸部皮下腫物和頦下淋巴結(jié)，術(shù)后繼續(xù)放療。陳X能，患者女，37歲患者因“右側(cè)鼻塞2年”入院，鼻塞呈漸進(jìn)性加重，伴有右側(cè)嗅覺(jué)減退，查體見(jiàn)右側(cè)中鼻道粉紅色新生物，突入總鼻道。入院后完善相關(guān)檢查，增強(qiáng)MRI示右側(cè)鼻腔內(nèi)異常信號(hào)灶，考慮內(nèi)翻性乳頭狀瘤可能，息肉不除外。因腫物性質(zhì)不明，排除手術(shù)禁忌并與患者充分溝通后，我們團(tuán)隊(duì)于2019-07-10為患者進(jìn)行了鼻內(nèi)鏡下鼻腔鼻竇病損切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫瘤向上源自篩板，向后至蝶篩隱窩，術(shù)后病理明確為嗅母細(xì)胞瘤。為了徹底切除腫瘤組織，我們于2019-08-14為患者進(jìn)行了進(jìn)一步的顱底腫瘤切除術(shù)，術(shù)中未見(jiàn)可疑組織殘留，術(shù)后患者入ICU監(jiān)護(hù)。術(shù)后恢復(fù)可，予以出院，術(shù)后聯(lián)合放射治療，定期門(mén)診復(fù)查隨訪(fǎng)至今，未見(jiàn)復(fù)發(fā)。張X，患者男，39歲患者因“鼻塞、膿涕3月”至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，自述有嗅覺(jué)減退、右側(cè)面部滿(mǎn)脹感，偶有右側(cè)鼻出血等不適，行鼻咽鏡檢查見(jiàn)右側(cè)鼻腔新生物，取活檢未見(jiàn)腫瘤組織。進(jìn)一步查副鼻竇CT/MRI考慮乳頭狀瘤可能，遂于該院行鼻內(nèi)鏡手術(shù)切除腫物，術(shù)后病理示：小細(xì)胞惡性腫瘤（高度侵襲性）伴壞死，考慮為嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤?；颊邤y帶切片至多家醫(yī)院病理科會(huì)診，均考慮為嗅母細(xì)胞瘤。術(shù)后1月左右，患者來(lái)到我院就診，門(mén)診擬“嗅母細(xì)胞瘤”收治入院。入院后完善相關(guān)檢查，未發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，我院病理科切片會(huì)診示：嗅母細(xì)胞瘤伴大片壞死，Hyam’s分級(jí)4級(jí)，脈管內(nèi)見(jiàn)癌栓；結(jié)合外院術(shù)前MRI提示顱底腦膜有增厚，硬腦膜侵犯可能。充分排除手術(shù)禁忌后，我們團(tuán)隊(duì)于2019-04-17為該患者進(jìn)行了鼻內(nèi)鏡手術(shù)切除顱底殘余腫瘤，使用帶血管蒂的鼻中隔瓣進(jìn)行顱底修補(bǔ)重建，術(shù)中未見(jiàn)可疑組織殘留，術(shù)后入ICU監(jiān)護(hù)。患者恢復(fù)良好，術(shù)后病理未見(jiàn)腫瘤殘余，予以出院，密切隨訪(fǎng)，未行放療。盡管本例術(shù)中已完全切除腫瘤，但由于腫瘤惡性程度高，可能已有早期微小轉(zhuǎn)移，肉眼及影像學(xué)檢查無(wú)法發(fā)現(xiàn)。2022年10月，患者因“右頜下無(wú)痛性腫物3月余”至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，手術(shù)切除腫物后術(shù)后病理提示嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移。2023年4月患者訴新冠感染后出現(xiàn)右側(cè)鼻塞加重、黃膿涕、涕中帶血等癥狀，于我院就診。入院查MRI示右側(cè)鼻腔鼻竇嗅母細(xì)胞瘤術(shù)后復(fù)發(fā)，侵占下頜竇和右側(cè)眼眶，我們團(tuán)隊(duì)為患者行“內(nèi)鏡下顱底病損切除術(shù)+鼻內(nèi)病損切除術(shù)+眶減壓術(shù)”，術(shù)后入ICU監(jiān)護(hù)?；颊呋謴?fù)可，術(shù)后病理符合復(fù)發(fā)性嗅母細(xì)胞瘤，切緣陰性，予以出院，建議術(shù)后放療。2023年復(fù)發(fā)術(shù)前（上）術(shù)后（下）對(duì)比圖??????沈X洋，患者男，32歲患者入院1年前出現(xiàn)反復(fù)左側(cè)鼻腔出血，起初未予重視，后癥狀不改善遂至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行左側(cè)鼻腔鼻竇腫物切除術(shù)，術(shù)后病理提示嗅母細(xì)胞瘤，術(shù)后1月為進(jìn)一步診治，就診我院，門(mén)診擬“嗅母細(xì)胞瘤收治入院”。入院后完善相關(guān)檢查，未發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移證據(jù)，結(jié)合患者外院術(shù)前影像見(jiàn)左側(cè)嗅裂軟組織影，考慮為腫瘤殘留。排除手術(shù)禁忌后，我院鼻科團(tuán)隊(duì)于2019-08-14為患者進(jìn)行了顱底病損切除術(shù)+顱底修復(fù)術(shù)，切除殘余癌灶，術(shù)后患者入ICU監(jiān)護(hù)。后患者恢復(fù)良好，予以出院，定期門(mén)診隨訪(fǎng)復(fù)查，未見(jiàn)復(fù)發(fā)。王X永，患者男，57歲患者因“鼻塞1年，間斷鼻出血半年”至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行CT檢查，提示嗅區(qū)腫物，后至腫瘤醫(yī)院行PET/CT檢查示：1、右側(cè)鼻腔軟組織影，F(xiàn)DG高代謝；2、右側(cè)腫大淋巴結(jié)，F(xiàn)DG代謝異常增高，考慮惡性病變可能?；颊咚燧氜D(zhuǎn)至復(fù)旦大學(xué)五官科醫(yī)院就診，行增強(qiáng)MRI及活檢，確診為嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤，為進(jìn)一步診治，患者就診我科，查體見(jiàn)右側(cè)鼻腔新生物，呈菜團(tuán)狀，表面血管豐富；右側(cè)淋巴結(jié)腫大，約鴿蛋大小。入院后完善相關(guān)檢查，結(jié)合外院影像考慮腫瘤可能累及右側(cè)上頜竇、左側(cè)鼻腔，故先行內(nèi)鏡下鼻竇探查術(shù)以明確病變范圍，制定詳細(xì)可行的手術(shù)方案。排除手術(shù)禁忌后，2019-12-06我院耳鼻喉科團(tuán)隊(duì)為患者實(shí)施了頸部淋巴結(jié)清掃術(shù)+內(nèi)鏡下顱底病損切除術(shù)+帶蒂鼻中隔瓣顱底修復(fù)術(shù)，術(shù)順，術(shù)后患者入ICU監(jiān)護(hù)。術(shù)后兩次鼻腔探查、清理術(shù)腔后，患者恢復(fù)良好，予以出院。考慮患者腫瘤分期較晚，且已有頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，術(shù)后予化療+放療的聯(lián)合治療，后患者定期于我院隨訪(fǎng)并行鼻腔探查清理術(shù)，鼻腔內(nèi)未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。2022-08-26復(fù)診時(shí)查頭顱MRI示顱內(nèi)多發(fā)病灶，考慮腫瘤轉(zhuǎn)移可能，遂轉(zhuǎn)至神經(jīng)外科擬手術(shù)切除病灶以明確病變性質(zhì)，患者拒絕手術(shù)，自動(dòng)出院。裘X平，患者男，48歲患者因“右側(cè)鼻塞3月”至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，檢查見(jiàn)右鼻腔新生物，穿刺活檢病理考慮小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌，嗅母細(xì)胞瘤不除外?；颊咚熘廖以壕驮\，查體：右側(cè)鼻腔總鼻道內(nèi)可見(jiàn)白色乳頭狀新生物，質(zhì)軟無(wú)出血。入院后患者完善相關(guān)檢查，根據(jù)鼻內(nèi)鏡、CT、MRI檢查結(jié)果及我院病理科會(huì)診意見(jiàn)，患者嗅母細(xì)胞瘤（T4N0M0KadishC期）診斷明確，PET/CT及頸部超聲未見(jiàn)淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移證據(jù)。排除手術(shù)禁忌后，患者于2020-04-08在全麻下行內(nèi)鏡下顱底病損切除術(shù)+帶蒂鼻中隔瓣顱底修復(fù)術(shù)，術(shù)中見(jiàn)右側(cè)鼻中隔、篩區(qū)、蝶骨平臺(tái)骨質(zhì)均有腫瘤侵犯，蝶骨平臺(tái)處腦膜可疑侵犯，術(shù)后入ICU監(jiān)護(hù)。術(shù)后患者恢復(fù)可，予以出院，我們建議患者出院后至放療科聯(lián)合放射治療。陳X華，患者男，46歲患者因“左側(cè)鼻塞4月”至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，偶有左鼻出血、膿涕、溢淚等癥狀，CT/MRI檢查發(fā)現(xiàn)篩竇內(nèi)巨大腫物，向顱內(nèi)和后鼻道生長(zhǎng)，活檢病理提示：嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤。為進(jìn)一步診治，患者就診我院。入院后完善相關(guān)檢查，增強(qiáng)MRI提示腫瘤大小約34mm43mm48mm，累及前顱窩，同時(shí)雙側(cè)頜下、頸部多發(fā)腫大淋巴結(jié)，轉(zhuǎn)移可能。我科經(jīng)過(guò)仔細(xì)閱片、多學(xué)科會(huì)診、討論之后認(rèn)為，患者目前嗅母細(xì)胞瘤晚期（T4N1M0KadishD期），但無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，仍然可以手術(shù)切除腫瘤及腫大淋巴結(jié)，術(shù)后輔以放化療以改善預(yù)后。排除手術(shù)禁忌后，我們于2020-09-24行根治性頸淋巴結(jié)清掃+內(nèi)鏡下顱底病損切除術(shù)+鼻竇病損切除術(shù)，切除絕大部分肉眼可見(jiàn)的腫瘤和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移灶，由于病灶切除范圍大，采用人工腦膜、大腿闊筋膜和顱骨骨膜瓣進(jìn)行顱底修復(fù)重建，手術(shù)耗時(shí)13小時(shí)，術(shù)后患者轉(zhuǎn)入ICU監(jiān)護(hù)。術(shù)后患者恢復(fù)可，2020-10-09行內(nèi)鏡下鼻竇檢查、鼻腔清理術(shù)，吸除鼻腔內(nèi)膿性分泌物和殘余納吸棉，見(jiàn)黏膜瓣血供良好，與周?chē)M織愈合可，未見(jiàn)明顯壞死，予以出院，術(shù)后放化療。術(shù)前（上）術(shù)后（下）對(duì)比圖：王X敏，患者男，47歲患者因“左側(cè)鼻出血，量大不能自止”至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為出血性鼻息肉，遂行鼻息肉切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫物與腦膜粘連，顱底骨質(zhì)破壞，考慮惡性可能，術(shù)后病理提示嗅母細(xì)胞瘤，患者為求進(jìn)一步診治來(lái)我院就診?；颊呷朐汉笸晟葡嚓P(guān)檢查，我院MRI示左側(cè)顱底篩竇區(qū)強(qiáng)化影，腫瘤殘余可能，未發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移證據(jù)。排除手術(shù)禁忌后，我們鼻科團(tuán)隊(duì)于2021-06-07為患者行鼻內(nèi)鏡下顱底病損切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)左側(cè)后篩頂部骨質(zhì)蟲(chóng)噬樣改變，局部骨質(zhì)菲薄，硬膜異常增厚，另蝶骨平臺(tái)處硬腦膜表面也可見(jiàn)明顯腫瘤侵犯，盡可能切除可疑組織后，用雙側(cè)鼻中隔瓣進(jìn)行前顱底修復(fù)重建，術(shù)后患者入ICU監(jiān)護(hù)。術(shù)后患者恢復(fù)良好，予以出院，根據(jù)術(shù)后病理結(jié)果和放療科會(huì)診意見(jiàn)，出院后輔以放射治療，以期進(jìn)一步提高患者預(yù)后。術(shù)前（上）術(shù)后（下）對(duì)比圖：??????繆X達(dá)，患者男，41歲患者因“左側(cè)鼻塞流涕1年，突發(fā)鼻出血1月余”至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，檢查發(fā)現(xiàn)鼻腔腫物，遂行鼻竇病損切除術(shù)，術(shù)后病理提示嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤，患者為求進(jìn)一步診治就診我科。入院完善相關(guān)檢查，未發(fā)現(xiàn)腫瘤有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移證據(jù)，結(jié)合外院術(shù)前影像見(jiàn)嗅裂、嗅凹及篩孔均有腫瘤侵犯，硬腦膜亦被腫瘤侵及，但腫瘤并未突破至顱內(nèi)。為了徹底清除腫瘤，在充分排除手術(shù)禁忌后，我們團(tuán)隊(duì)于2021-08-09為患者進(jìn)一步行鼻內(nèi)鏡下顱底病損切除術(shù)，術(shù)中左側(cè)嗅裂見(jiàn)紫紅色新生物，觸之易出血。術(shù)后患者入ICU監(jiān)護(hù)，術(shù)后病理回報(bào)切緣陰性，患者恢復(fù)良好，予以出院?；颊叱鲈汉笥谖以阂?guī)律復(fù)查至今，腫瘤未見(jiàn)復(fù)發(fā)。王X棟，患者男，63歲患者因“右鼻復(fù)出血1年余”至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)鼻腔新生物，活檢病理提示：高級(jí)別嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤，伴有腺樣分化（嗅神經(jīng)癌），患者為求進(jìn)一步手術(shù)治療來(lái)我院就診。入院完善相關(guān)檢查，未發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移證據(jù)，CTA示主動(dòng)脈多發(fā)穿透性潰瘍形成，請(qǐng)血管外科會(huì)診評(píng)估后無(wú)絕對(duì)手術(shù)禁忌，我們團(tuán)隊(duì)于2023-06-16為患者進(jìn)行了鼻內(nèi)鏡下顱底病損切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫瘤累及顱底，切凈腫瘤后取右側(cè)鼻中隔瓣修復(fù)顱底，冰凍病理回報(bào)切緣無(wú)腫瘤累及。術(shù)后患者入ICU監(jiān)護(hù)，恢復(fù)良好，后轉(zhuǎn)入血管外科行胸主動(dòng)脈支架植入術(shù)。患者出院后輔以放療，定期于我院隨訪(fǎng)復(fù)查，至今未見(jiàn)復(fù)發(fā)。術(shù)前（上）術(shù)后（下）對(duì)比圖：?????????????穆X法，患者男，53歲患者2023年2月因“發(fā)現(xiàn)左側(cè)頜下腺腫物”于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行“左頜下腺及腫物切除術(shù)”，術(shù)后病理示神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(G2)，住院期間檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)鼻腔腫物。追問(wèn)患者病史，自述雙側(cè)鼻塞伴膿涕兩年余，伴有鼻出血、溢淚、視力減退、視物模糊等癥狀，均以左側(cè)為著，嗅覺(jué)基本消失。2023年4月外院查PET-CT示：雙側(cè)篩竇、鼻腔軟組織腫塊，侵犯前顱底及副鼻竇，考慮腫瘤性病變；雙側(cè)咽后、上頸部多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。患者為求進(jìn)一步診治，門(mén)診擬“雙側(cè)鼻腔、鼻竇腫物”收治入院?；颊呷朐汉笸晟葡嚓P(guān)檢查，于2023-05-03局麻下行“鼻內(nèi)病損切除活檢術(shù)”，術(shù)后病理提示：嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤，2級(jí)。因?yàn)槟[瘤巨大，侵襲顱內(nèi)、雙側(cè)眼眶及各個(gè)副鼻竇，且已有頸部淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移，手術(shù)難度較大，預(yù)后不良。我們與患者及家屬充分溝通后，決定先予對(duì)嗅母細(xì)胞瘤敏感的“依托泊苷+順鉑”方案輔助化療3個(gè)療程，但本例患者化療效果欠佳。由于患者及家屬手術(shù)意愿強(qiáng)烈，遂進(jìn)一步排除手術(shù)絕對(duì)禁忌，擬分期手術(shù)治療。2023-08-18我們耳鼻喉科團(tuán)隊(duì)為患者進(jìn)行了頸部淋巴結(jié)清掃術(shù)，經(jīng)頸部切口外側(cè)入路切除淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移灶，待患者恢復(fù)后再次手術(shù)切除鼻內(nèi)原發(fā)灶。2023-09-06，我們?yōu)榛颊哌M(jìn)行了鼻腔、鼻竇、顱底病損切除術(shù)，術(shù)中由于腫瘤占滿(mǎn)鼻腔且血供豐富，經(jīng)鼻處理困難，故選擇左側(cè)鼻側(cè)切口入路進(jìn)行手術(shù)，切除顱底、鼻竇、眶內(nèi)絕大部分腫瘤組織，取人工硬膜覆蓋顱底，術(shù)后患者入ICU監(jiān)護(hù)，患者恢復(fù)可。由于本次手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)（10小時(shí)），腫瘤血供豐富出血較多，顱內(nèi)殘余腫瘤計(jì)劃于神經(jīng)外科二期手術(shù)切除。術(shù)前（上）術(shù)后（下）對(duì)比圖：嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤，簡(jiǎn)稱(chēng)嗅母細(xì)胞瘤，是一種罕見(jiàn)的鼻腔鼻竇惡性腫瘤，好發(fā)于前顱底篩凹區(qū)域的嗅覺(jué)黏膜。隨著腫瘤生長(zhǎng)，嗅母細(xì)胞瘤可累及鼻腔、鼻竇各個(gè)區(qū)域，也常常向上穿透破壞顱底骨質(zhì)，侵犯顱底及顱內(nèi)，部分患者就診時(shí)已有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。在疾病早期，患者常常會(huì)有鼻塞、鼻出血、嗅覺(jué)減退、流涕等不適；而隨著疾病的進(jìn)展及腫瘤對(duì)顱底、眼眶、額竇等部位的侵犯，患者也會(huì)出現(xiàn)嗅覺(jué)喪失、頭痛、突眼、復(fù)視、溢淚等癥狀。由于該病較為罕見(jiàn)，患者易被誤診為鼻息肉、內(nèi)翻性乳頭狀瘤等較常見(jiàn)的鼻腔腫物，往往需要進(jìn)行活檢或根據(jù)手術(shù)后病理切片才能最終確診。目前，手術(shù)切除病灶是首選的治療方法，上海六院耳鼻喉科團(tuán)隊(duì)具有豐富的鼻內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)治療嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的經(jīng)驗(yàn)，尤其在切除侵犯顱底的腫瘤和顱底重建方面獨(dú)樹(shù)一幟。下面給大家分享近幾年我科診治的嗅母細(xì)胞瘤的部分典型病例。龍X鵬，患者男，23歲患者因“雙側(cè)鼻塞3月伴右側(cè)鼻出血，加重1月”至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，同時(shí)伴有嗅覺(jué)減退、右眼酸痛、溢淚等不適，于外院行鼻咽鏡、副鼻竇CT、MRI發(fā)現(xiàn)右側(cè)鼻腔腫物，考慮內(nèi)翻性乳頭狀瘤可能，為進(jìn)一步診治，患者至我院就診，查體見(jiàn)右側(cè)鼻腔內(nèi)灰紅色息肉樣新生物，表面有白色膿性分泌物附著。入院后完善相關(guān)檢查，我院增強(qiáng)MRI提示病變已侵犯前顱底，根據(jù)腫瘤特殊的解剖位置和侵犯行為，結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)，不排除嗅母細(xì)胞瘤可能，于是對(duì)腫瘤進(jìn)行了活檢，活檢病理證實(shí)為嗅母細(xì)胞瘤。嗅母細(xì)胞瘤易侵及顱底，同時(shí)鄰近眼眶、大血管及神經(jīng)，要將腫瘤完整切除，手術(shù)范圍大、時(shí)間長(zhǎng)、難度高，病灶切除后需要對(duì)顱底進(jìn)行修復(fù)和重建，宜采用內(nèi)鏡手術(shù)擴(kuò)大切除腫瘤及篩凹嗅球，術(shù)中探查硬膜侵犯情況，根據(jù)術(shù)中腫瘤范圍決定術(shù)后是否進(jìn)行放療。由于患者既往睡眠打鼾，睡眠監(jiān)測(cè)提示重度夜間低氧血癥，生化提示肝功能下降，術(shù)前心超提示心尖流出道梗阻，圍術(shù)期風(fēng)險(xiǎn)高；為了安全、徹底地切除病灶，我科充分發(fā)揮六院的多學(xué)科協(xié)作的優(yōu)勢(shì)，在麻醉科、心內(nèi)科、消化內(nèi)科的密切配合，以及ICU術(shù)后的保駕護(hù)航下，患者順利地接受了鼻內(nèi)鏡手術(shù)，病灶被完整切除，術(shù)后病理示切緣陰性。盡管手術(shù)很成功，患者恢復(fù)良好，但是由于腫瘤分期較晚，惡性程度高，因此我們團(tuán)隊(duì)又聯(lián)系放療科，對(duì)術(shù)區(qū)和引流淋巴結(jié)行進(jìn)一步放療，以消滅肉眼不可見(jiàn)的癌巢和可能的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移灶，減少?gòu)?fù)發(fā)的可能。術(shù)前術(shù)后李X娥，患者女，55歲患者2017年因鼻塞、膿涕等不適就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行“左側(cè)鼻腔腫物切除術(shù)+鼻竇開(kāi)放術(shù)”，術(shù)后不適癥狀基本消失，手術(shù)病理提示：嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤。為復(fù)查及進(jìn)一步診治，患者就診我科。入院后完善相關(guān)檢查，結(jié)合外院術(shù)前影像，考慮腫瘤侵犯前顱底，突破顱內(nèi)可能，外院手術(shù)不夠徹底。為切除殘余癌灶，我們團(tuán)隊(duì)于2017-07-17為患者行鼻內(nèi)鏡下顱底腫瘤切除術(shù)+帶血管蒂鼻中隔瓣顱底修補(bǔ)術(shù)，術(shù)中見(jiàn)嗅凹腫瘤殘留，送冰凍病理證實(shí)，切開(kāi)硬腦膜，冰凍病理回報(bào)腫瘤侵襲，術(shù)后患者入ICU監(jiān)護(hù)。后患者恢復(fù)可，予以出院，術(shù)后定期復(fù)診。2021年，患者因鼻腔異味、膿涕等不適，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，檢查發(fā)現(xiàn)鼻腔腫物，活檢病理提示小圓細(xì)胞，考慮嗅母細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)?；颊咚熘廖以壕驮\，入院后進(jìn)一步完善相關(guān)檢查，排除手術(shù)禁忌后，我們團(tuán)隊(duì)于2021-05-24經(jīng)鼻內(nèi)鏡切除復(fù)發(fā)腫瘤，使用顱周骨膜瓣及人工腦膜進(jìn)行顱底修復(fù)，術(shù)后入ICU監(jiān)護(hù)，患者恢復(fù)良好，術(shù)后我院放療科聯(lián)合放療。劉X榮，患者男，49歲患者因“鼻塞半年、流涕2個(gè)月”至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，患者自覺(jué)嗅覺(jué)明顯減退，偶有涕中帶血和右眼溢淚的癥狀，查CT及MRI示鼻腔鼻竇腫瘤，侵犯前顱底，活檢提示神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（G1）。為進(jìn)一步診治，患者就診我科，門(mén)診擬“鼻腔、鼻竇、顱底惡性腫瘤”收治入院。入院完善相關(guān)檢查，未發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移證據(jù)，外院影像示顱底腦膜增厚，考慮腫瘤侵犯顱內(nèi)、壓迫眼眶。排除手術(shù)禁忌后，我們團(tuán)隊(duì)于2019-01-21為患者行內(nèi)鏡下顱底病損切除術(shù)+顱底修復(fù)術(shù)，術(shù)后入ICU監(jiān)護(hù)，患者恢復(fù)良好，予以出院，術(shù)后放療科放療。半年后患者來(lái)院復(fù)查，未見(jiàn)復(fù)發(fā)。王X方，患者女，47歲患者因“左側(cè)涕中帶血伴左眼視力下降2月”至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，同時(shí)伴有左側(cè)鼻塞、頭暈頭痛、左眶下及左面部麻木脹痛感，查增強(qiáng)MRI示左側(cè)篩竇占位，伴左咽后、兩側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大，活檢病理提示：嗅母細(xì)胞瘤?；颊咚炀驮\我院，門(mén)診擬“嗅母細(xì)胞瘤”收治入院，入院查體見(jiàn)左側(cè)鼻腔新生物，色紅觸之易出血，雙側(cè)頸部觸及腫大固定淋巴結(jié)?；颊呷朐汉笸晟葡嚓P(guān)檢查，排除手術(shù)禁忌后，我們團(tuán)隊(duì)考慮患者目前腫瘤已侵犯左側(cè)眼眶，左眼視力下降明顯，遂予甲強(qiáng)龍靜滴，彌可保營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，應(yīng)盡早行內(nèi)鏡下鼻腔鼻竇腫瘤切除術(shù)+眶減壓術(shù)，以期改善視力和預(yù)后。術(shù)后患者恢復(fù)良好，一周后行二期手術(shù)清掃顱底和頸部淋巴結(jié)，病理證實(shí)均有腫瘤浸潤(rùn)，出院后予以放化療。術(shù)后3月患者發(fā)現(xiàn)頸部出現(xiàn)一腫塊，約655cm大小，查PET/CT示鼻腔局部腫瘤復(fù)發(fā)，已突破左顱底骨質(zhì)，向上侵犯顱內(nèi)，左側(cè)面部和頜下多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，骨轉(zhuǎn)移和腎轉(zhuǎn)移可能，患者和家屬有手術(shù)愿望，故手術(shù)切除頸部皮下腫物和頦下淋巴結(jié)，術(shù)后繼續(xù)放療。陳X能，患者女，37歲患者因“右側(cè)鼻塞2年”入院，鼻塞呈漸進(jìn)性加重，伴有右側(cè)嗅覺(jué)減退，查體見(jiàn)右側(cè)中鼻道粉紅色新生物，突入總鼻道。入院后完善相關(guān)檢查，增強(qiáng)MRI示右側(cè)鼻腔內(nèi)異常信號(hào)灶，考慮內(nèi)翻性乳頭狀瘤可能，息肉不除外。因腫物性質(zhì)不明，排除手術(shù)禁忌并與患者充分溝通后，我們團(tuán)隊(duì)于2019-07-10為患者進(jìn)行了鼻內(nèi)鏡下鼻腔鼻竇病損切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫瘤向上源自篩板，向后至蝶篩隱窩，術(shù)后病理明確為嗅母細(xì)胞瘤。為了徹底切除腫瘤組織，我們于2019-08-14為患者進(jìn)行了進(jìn)一步的顱底腫瘤切除術(shù)，術(shù)中未見(jiàn)可疑組織殘留，術(shù)后患者入ICU監(jiān)護(hù)。術(shù)后恢復(fù)可，予以出院，術(shù)后聯(lián)合放射治療，定期門(mén)診復(fù)查隨訪(fǎng)至今，未見(jiàn)復(fù)發(fā)。張X，患者男，39歲患者因“鼻塞、膿涕3月”至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，自述有嗅覺(jué)減退、右側(cè)面部滿(mǎn)脹感，偶有右側(cè)鼻出血等不適，行鼻咽鏡檢查見(jiàn)右側(cè)鼻腔新生物，取活檢未見(jiàn)腫瘤組織。進(jìn)一步查副鼻竇CT/MRI考慮乳頭狀瘤可能，遂于該院行鼻內(nèi)鏡手術(shù)切除腫物，術(shù)后病理示：小細(xì)胞惡性腫瘤（高度侵襲性）伴壞死，考慮為嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤。患者攜帶切片至多家醫(yī)院病理科會(huì)診，均考慮為嗅母細(xì)胞瘤。術(shù)后1月左右，患者來(lái)到我院就診，門(mén)診擬“嗅母細(xì)胞瘤”收治入院。入院后完善相關(guān)檢查，未發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，我院病理科切片會(huì)診示：嗅母細(xì)胞瘤伴大片壞死，Hyam’s分級(jí)4級(jí)，脈管內(nèi)見(jiàn)癌栓；結(jié)合外院術(shù)前MRI提示顱底腦膜有增厚，硬腦膜侵犯可能。充分排除手術(shù)禁忌后，我們團(tuán)隊(duì)于2019-04-17為該患者進(jìn)行了鼻內(nèi)鏡手術(shù)切除顱底殘余腫瘤，使用帶血管蒂的鼻中隔瓣進(jìn)行顱底修補(bǔ)重建，術(shù)中未見(jiàn)可疑組織殘留，術(shù)后入ICU監(jiān)護(hù)?；颊呋謴?fù)良好，術(shù)后病理未見(jiàn)腫瘤殘余，予以出院，密切隨訪(fǎng)，未行放療。盡管本例術(shù)中已完全切除腫瘤，但由于腫瘤惡性程度高，可能已有早期微小轉(zhuǎn)移，肉眼及影像學(xué)檢查無(wú)法發(fā)現(xiàn)。2022年10月，患者因“右頜下無(wú)痛性腫物3月余”至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，手術(shù)切除腫物后術(shù)后病理提示嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移。2023年4月患者訴新冠感染后出現(xiàn)右側(cè)鼻塞加重、黃膿涕、涕中帶血等癥狀，于我院就診。入院查MRI示右側(cè)鼻腔鼻竇嗅母細(xì)胞瘤術(shù)后復(fù)發(fā)，侵占下頜竇和右側(cè)眼眶，我們團(tuán)隊(duì)為患者行“內(nèi)鏡下顱底病損切除術(shù)+鼻內(nèi)病損切除術(shù)+眶減壓術(shù)”，術(shù)后入ICU監(jiān)護(hù)。患者恢復(fù)可，術(shù)后病理符合復(fù)發(fā)性嗅母細(xì)胞瘤，切緣陰性，予以出院，建議術(shù)后放療。2023年復(fù)發(fā)術(shù)前（上）術(shù)后（下）對(duì)比圖??????沈X洋，患者男，32歲患者入院1年前出現(xiàn)反復(fù)左側(cè)鼻腔出血，起初未予重視，后癥狀不改善遂至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行左側(cè)鼻腔鼻竇腫物切除術(shù)，術(shù)后病理提示嗅母細(xì)胞瘤，術(shù)后1月為進(jìn)一步診治，就診我院，門(mén)診擬“嗅母細(xì)胞瘤收治入院”。入院后完善相關(guān)檢查，未發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移證據(jù)，結(jié)合患者外院術(shù)前影像見(jiàn)左側(cè)嗅裂軟組織影，考慮為腫瘤殘留。排除手術(shù)禁忌后，我院鼻科團(tuán)隊(duì)于2019-08-14為患者進(jìn)行了顱底病損切除術(shù)+顱底修復(fù)術(shù)，切除殘余癌灶，術(shù)后患者入ICU監(jiān)護(hù)。后患者恢復(fù)良好，予以出院，定期門(mén)診隨訪(fǎng)復(fù)查，未見(jiàn)復(fù)發(fā)。王X永，患者男，57歲患者因“鼻塞1年，間斷鼻出血半年”至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行CT檢查，提示嗅區(qū)腫物，后至腫瘤醫(yī)院行PET/CT檢查示：1、右側(cè)鼻腔軟組織影，F(xiàn)DG高代謝；2、右側(cè)腫大淋巴結(jié)，F(xiàn)DG代謝異常增高，考慮惡性病變可能?；颊咚燧氜D(zhuǎn)至復(fù)旦大學(xué)五官科醫(yī)院就診，行增強(qiáng)MRI及活檢，確診為嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤，為進(jìn)一步診治，患者就診我科，查體見(jiàn)右側(cè)鼻腔新生物，呈菜團(tuán)狀，表面血管豐富；右側(cè)淋巴結(jié)腫大，約鴿蛋大小。入院后完善相關(guān)檢查，結(jié)合外院影像考慮腫瘤可能累及右側(cè)上頜竇、左側(cè)鼻腔，故先行內(nèi)鏡下鼻竇探查術(shù)以明確病變范圍，制定詳細(xì)可行的手術(shù)方案。排除手術(shù)禁忌后，2019-12-06我院耳鼻喉科團(tuán)隊(duì)為患者實(shí)施了頸部淋巴結(jié)清掃術(shù)+內(nèi)鏡下顱底病損切除術(shù)+帶蒂鼻中隔瓣顱底修復(fù)術(shù)，術(shù)順，術(shù)后患者入ICU監(jiān)護(hù)。術(shù)后兩次鼻腔探查、清理術(shù)腔后，患者恢復(fù)良好，予以出院?？紤]患者腫瘤分期較晚，且已有頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，術(shù)后予化療+放療的聯(lián)合治療，后患者定期于我院隨訪(fǎng)并行鼻腔探查清理術(shù)，鼻腔內(nèi)未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。2022-08-26復(fù)診時(shí)查頭顱MRI示顱內(nèi)多發(fā)病灶，考慮腫瘤轉(zhuǎn)移可能，遂轉(zhuǎn)至神經(jīng)外科擬手術(shù)切除病灶以明確病變性質(zhì)，患者拒絕手術(shù)，自動(dòng)出院。裘X平，患者男，48歲患者因“右側(cè)鼻塞3月”至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，檢查見(jiàn)右鼻腔新生物，穿刺活檢病理考慮小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌，嗅母細(xì)胞瘤不除外?；颊咚熘廖以壕驮\，查體：右側(cè)鼻腔總鼻道內(nèi)可見(jiàn)白色乳頭狀新生物，質(zhì)軟無(wú)出血。入院后患者完善相關(guān)檢查，根據(jù)鼻內(nèi)鏡、CT、MRI檢查結(jié)果及我院病理科會(huì)診意見(jiàn)，患者嗅母細(xì)胞瘤（T4N0M0KadishC期）診斷明確，PET/CT及頸部超聲未見(jiàn)淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移證據(jù)。排除手術(shù)禁忌后，患者于2020-04-08在全麻下行內(nèi)鏡下顱底病損切除術(shù)+帶蒂鼻中隔瓣顱底修復(fù)術(shù)，術(shù)中見(jiàn)右側(cè)鼻中隔、篩區(qū)、蝶骨平臺(tái)骨質(zhì)均有腫瘤侵犯，蝶骨平臺(tái)處腦膜可疑侵犯，術(shù)后入ICU監(jiān)護(hù)。術(shù)后患者恢復(fù)可，予以出院，我們建議患者出院后至放療科聯(lián)合放射治療。陳X華，患者男，46歲患者因“左側(cè)鼻塞4月”至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，偶有左鼻出血、膿涕、溢淚等癥狀，CT/MRI檢查發(fā)現(xiàn)篩竇內(nèi)巨大腫物，向顱內(nèi)和后鼻道生長(zhǎng)，活檢病理提示：嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤。為進(jìn)一步診治，患者就診我院。入院后完善相關(guān)檢查，增強(qiáng)MRI提示腫瘤大小約34mm43mm48mm，累及前顱窩，同時(shí)雙側(cè)頜下、頸部多發(fā)腫大淋巴結(jié)，轉(zhuǎn)移可能。我科經(jīng)過(guò)仔細(xì)閱片、多學(xué)科會(huì)診、討論之后認(rèn)為，患者目前嗅母細(xì)胞瘤晚期（T4N1M0KadishD期），但無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，仍然可以手術(shù)切除腫瘤及腫大淋巴結(jié)，術(shù)后輔以放化療以改善預(yù)后。排除手術(shù)禁忌后，我們于2020-09-24行根治性頸淋巴結(jié)清掃+內(nèi)鏡下顱底病損切除術(shù)+鼻竇病損切除術(shù)，切除絕大部分肉眼可見(jiàn)的腫瘤和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移灶，由于病灶切除范圍大，采用人工腦膜、大腿闊筋膜和顱骨骨膜瓣進(jìn)行顱底修復(fù)重建，手術(shù)耗時(shí)13小時(shí)，術(shù)后患者轉(zhuǎn)入ICU監(jiān)護(hù)。術(shù)后患者恢復(fù)可，2020-10-09行內(nèi)鏡下鼻竇檢查、鼻腔清理術(shù)，吸除鼻腔內(nèi)膿性分泌物和殘余納吸棉，見(jiàn)黏膜瓣血供良好，與周?chē)M織愈合可，未見(jiàn)明顯壞死，予以出院，術(shù)后放化療。術(shù)前（上）術(shù)后（下）對(duì)比圖：??????王X敏，患者男，47歲患者因“左側(cè)鼻出血，量大不能自止”至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為出血性鼻息肉，遂行鼻息肉切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫物與腦膜粘連，顱底骨質(zhì)破壞，考慮惡性可能，術(shù)后病理提示嗅母細(xì)胞瘤，患者為求進(jìn)一步診治來(lái)我院就診。患者入院后完善相關(guān)檢查，我院MRI示左側(cè)顱底篩竇區(qū)強(qiáng)化影，腫瘤殘余可能，未發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移證據(jù)。排除手術(shù)禁忌后，我們鼻科團(tuán)隊(duì)于2021-06-07為患者行鼻內(nèi)鏡下顱底病損切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)左側(cè)后篩頂部骨質(zhì)蟲(chóng)噬樣改變，局部骨質(zhì)菲薄，硬膜異常增厚，另蝶骨平臺(tái)處硬腦膜表面也可見(jiàn)明顯腫瘤侵犯，盡可能切除可疑組織后，用雙側(cè)鼻中隔瓣進(jìn)行前顱底修復(fù)重建，術(shù)后患者入ICU監(jiān)護(hù)。術(shù)后患者恢復(fù)良好，予以出院，根據(jù)術(shù)后病理結(jié)果和放療科會(huì)診意見(jiàn)，出院后輔以放射治療，以期進(jìn)一步提高患者預(yù)后。術(shù)前（上）術(shù)后（下）對(duì)比圖：??????繆X達(dá)，患者男，41歲患者因“左側(cè)鼻塞流涕1年，突發(fā)鼻出血1月余”至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，檢查發(fā)現(xiàn)鼻腔腫物，遂行鼻竇病損切除術(shù)，術(shù)后病理提示嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤，患者為求進(jìn)一步診治就診我科。入院完善相關(guān)檢查，未發(fā)現(xiàn)腫瘤有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移證據(jù)，結(jié)合外院術(shù)前影像見(jiàn)嗅裂、嗅凹及篩孔均有腫瘤侵犯，硬腦膜亦被腫瘤侵及，但腫瘤并未突破至顱內(nèi)。為了徹底清除腫瘤，在充分排除手術(shù)禁忌后，我們團(tuán)隊(duì)于2021-08-09為患者進(jìn)一步行鼻內(nèi)鏡下顱底病損切除術(shù)，術(shù)中左側(cè)嗅裂見(jiàn)紫紅色新生物，觸之易出血。術(shù)后患者入ICU監(jiān)護(hù)，術(shù)后病理回報(bào)切緣陰性，患者恢復(fù)良好，予以出院。患者出院后于我院規(guī)律復(fù)查至今，腫瘤未見(jiàn)復(fù)發(fā)。王X棟，患者男，63歲患者因“右鼻復(fù)出血1年余”至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)鼻腔新生物，活檢病理提示：高級(jí)別嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤，伴有腺樣分化（嗅神經(jīng)癌），患者為求進(jìn)一步手術(shù)治療來(lái)我院就診。入院完善相關(guān)檢查，未發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移證據(jù)，CTA示主動(dòng)脈多發(fā)穿透性潰瘍形成，請(qǐng)血管外科會(huì)診評(píng)估后無(wú)絕對(duì)手術(shù)禁忌，我們團(tuán)隊(duì)于2023-06-16為患者進(jìn)行了鼻內(nèi)鏡下顱底病損切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫瘤累及顱底，切凈腫瘤后取右側(cè)鼻中隔瓣修復(fù)顱底，冰凍病理回報(bào)切緣無(wú)腫瘤累及。術(shù)后患者入ICU監(jiān)護(hù)，恢復(fù)良好，后轉(zhuǎn)入血管外科行胸主動(dòng)脈支架植入術(shù)?；颊叱鲈汉筝o以放療，定期于我院隨訪(fǎng)復(fù)查，至今未見(jiàn)復(fù)發(fā)。術(shù)前（上）術(shù)后（下）對(duì)比圖：?????????????穆X法，患者男，53歲患者2023年2月因“發(fā)現(xiàn)左側(cè)頜下腺腫物”于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行“左頜下腺及腫物切除術(shù)”，術(shù)后病理示神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(G2)，住院期間檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)鼻腔腫物。追問(wèn)患者病史，自述雙側(cè)鼻塞伴膿涕兩年余，伴有鼻出血、溢淚、視力減退、視物模糊等癥狀，均以左側(cè)為著，嗅覺(jué)基本消失。2023年4月外院查PET-CT示：雙側(cè)篩竇、鼻腔軟組織腫塊，侵犯前顱底及副鼻竇，考慮腫瘤性病變；雙側(cè)咽后、上頸部多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移?；颊邽榍筮M(jìn)一步診治，門(mén)診擬“雙側(cè)鼻腔、鼻竇腫物”收治入院?；颊呷朐汉笸晟葡嚓P(guān)檢查，于2023-05-03局麻下行“鼻內(nèi)病損切除活檢術(shù)”，術(shù)后病理提示：嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤，2級(jí)。因?yàn)槟[瘤巨大，侵襲顱內(nèi)、雙側(cè)眼眶及各個(gè)副鼻竇，且已有頸部淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移，手術(shù)難度較大，預(yù)后不良。我們與患者及家屬充分溝通后，決定先予對(duì)嗅母細(xì)胞瘤敏感的“依托泊苷+順鉑”方案輔助化療3個(gè)療程，但本例患者化療效果欠佳。由于患者及家屬手術(shù)意愿強(qiáng)烈，遂進(jìn)一步排除手術(shù)絕對(duì)禁忌，擬分期手術(shù)治療。2023-08-18我們耳鼻喉科團(tuán)隊(duì)為患者進(jìn)行了頸部淋巴結(jié)清掃術(shù)，經(jīng)頸部切口外側(cè)入路切除淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移灶，待患者恢復(fù)后再次手術(shù)切除鼻內(nèi)原發(fā)灶。2023-09-06，我們?yōu)榛颊哌M(jìn)行了鼻腔、鼻竇、顱底病損切除術(shù)，術(shù)中由于腫瘤占滿(mǎn)鼻腔且血供豐富，經(jīng)鼻處理困難，故選擇左側(cè)鼻側(cè)切口入路進(jìn)行手術(shù)，切除顱底、鼻竇、眶內(nèi)絕大部分腫瘤組織，取人工硬膜覆蓋顱底，術(shù)后患者入ICU監(jiān)護(hù)，患者恢復(fù)可。由于本次手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)（10小時(shí)），腫瘤血供豐富出血較多，顱內(nèi)殘余腫瘤計(jì)劃于神經(jīng)外科二期手術(shù)切除。術(shù)前（上）術(shù)后（下）對(duì)比圖：????????????2024年06月03日
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張維天主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 關(guān)于嗅母細(xì)胞瘤的診治問(wèn)答嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤是一種十分罕見(jiàn)的惡性腫瘤，只占所有鼻腔鼻竇腫瘤的3%，人群總體發(fā)病率不到百萬(wàn)分之一。這種腫瘤來(lái)源于前顱底篩凹區(qū)域的嗅覺(jué)上皮，位于整個(gè)鼻腔的“天花板”上，當(dāng)腫瘤侵襲性生長(zhǎng)時(shí)，一方面容易向上破壞顱底骨質(zhì)，侵犯硬膜和腦組織，一方面可能侵入眼眶，引起視力的改變，這是預(yù)后不良的主要因素。問(wèn)題1：嗅母細(xì)胞瘤有哪些癥狀？答：鼻塞、鼻出血是嗅母細(xì)胞瘤早期的預(yù)警癥狀。由于腫瘤的膨脹性生長(zhǎng)堵塞鼻腔鼻竇，患者在早期就會(huì)自覺(jué)有一側(cè)的持續(xù)性鼻塞，并且會(huì)逐漸加重，可能伴有鼻出血、涕中帶血、流膿涕等不適。出現(xiàn)上述癥狀并逐漸加重時(shí)，患者應(yīng)引起重視，及時(shí)就醫(yī)，以免延誤診療。因?yàn)槟[瘤原發(fā)于嗅覺(jué)黏膜，常常會(huì)影響患者的嗅覺(jué)，導(dǎo)致嗅覺(jué)減退或消失，且由于嗅上皮遭到破壞，患者的嗅覺(jué)在手術(shù)后也很難恢復(fù)。而隨著腫瘤的進(jìn)一步生長(zhǎng)，侵犯到鄰近的額竇、顱底、眼眶時(shí)，還會(huì)出現(xiàn)頭痛、突眼、復(fù)視、溢淚等伴隨癥狀。問(wèn)題2：為什么我手術(shù)都做完了，醫(yī)生才告訴我得了嗅母細(xì)胞瘤？答：由于嗅母細(xì)胞瘤是一種很罕見(jiàn)的腫瘤，許多醫(yī)生對(duì)它缺乏認(rèn)識(shí)，常常誤診為較為常見(jiàn)的鼻息肉、內(nèi)翻性乳頭狀瘤等。我們接診了多名在外院進(jìn)行鼻腔腫物切除術(shù)的患者，術(shù)后病理提示嗅母細(xì)胞瘤，于是來(lái)我院進(jìn)一步復(fù)查和手術(shù)。前面已經(jīng)提到，嗅母細(xì)胞瘤較易侵犯顱底，此時(shí)常規(guī)的手術(shù)難以徹底切除病灶，造成腫瘤的殘余和復(fù)發(fā)，需要進(jìn)行擴(kuò)大的切除手術(shù)。事實(shí)上，初診即診斷出嗅母細(xì)胞瘤并不容易。當(dāng)嗅母細(xì)胞瘤患者因?yàn)楸侨?、鼻出血就診時(shí)，體檢和電子鼻咽鏡往往可以發(fā)現(xiàn)紅棕色息肉樣新生物，位于鼻腔高位。此時(shí)需要進(jìn)一步行增強(qiáng)CT/MRI的檢查，來(lái)判斷腫瘤的大小、血供情況，是良性還是惡性，對(duì)周?chē)M織的侵襲程度如何。因?yàn)槟[瘤特殊的解剖位置和前顱底侵犯的習(xí)性，我們可以懷疑它是嗅母細(xì)胞瘤，但不能很好地與類(lèi)似的腫瘤進(jìn)行鑒別，最終確診還需要進(jìn)行活檢，在顯微鏡下觀察腫瘤的形態(tài)來(lái)明確診斷。?????????（藍(lán)色箭頭示腫瘤已向顱內(nèi)侵犯）問(wèn)題3：確診嗅母細(xì)胞瘤后，如何進(jìn)一步治療？答：根據(jù)目前的研究和我們團(tuán)隊(duì)治療嗅母細(xì)胞瘤的經(jīng)驗(yàn)來(lái)看，通過(guò)手術(shù)將病變切除是早期嗅母細(xì)胞瘤的首選治療方法。而根據(jù)選擇的手術(shù)徑路的不同，可以分為鼻外徑路手術(shù)和經(jīng)天然鼻孔的鼻內(nèi)鏡手術(shù)，有研究表明，只要能將腫瘤完全切除，選擇不同的手術(shù)方式對(duì)患者的生存時(shí)間沒(méi)有差異。與開(kāi)放式手術(shù)相比，我們團(tuán)隊(duì)更傾向于選擇鼻內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)切除病變，具有創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少、術(shù)后恢復(fù)快的優(yōu)勢(shì)。在手術(shù)前，我們要根據(jù)影像學(xué)檢查的結(jié)果，對(duì)患者的腫瘤進(jìn)行分期。目前臨床上比較常用的分期是Kadish分期和TNM分期，其中Kadish分期較為簡(jiǎn)明：KadishA期：腫瘤局限于鼻腔內(nèi)；KadishB期：腫瘤累及1個(gè)或多個(gè)鼻竇；KadishC期：腫瘤蔓延超出鼻腔和鼻竇，累及眼眶、顱底、腦組織等；KadishD期：出現(xiàn)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。越是晚期的腫瘤，手術(shù)切除腫瘤的難度就越高，術(shù)后復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)也會(huì)相應(yīng)提高，生存率則越低。對(duì)于A期B期和部分C期的患者，我們選擇通過(guò)天然鼻孔入路，在內(nèi)鏡下進(jìn)行前顱底病變的切除，而對(duì)于一部分腫瘤體積大，侵襲多個(gè)鄰近組織的腫瘤，單純的內(nèi)鏡手術(shù)較難切凈，我們團(tuán)隊(duì)也有豐富的內(nèi)鏡聯(lián)合面部入路切除的經(jīng)驗(yàn)。部分D期患者僅有頸部淋巴結(jié)腫大而無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，我們?cè)诔Ｒ?guī)手術(shù)的基礎(chǔ)上，為患者進(jìn)行頸部淋巴結(jié)的清掃手術(shù)。在手術(shù)切除顱底腫瘤時(shí)，由于嗅球、篩凹及部分顱底的骨質(zhì)被一并切除，相當(dāng)于把鼻腔和顱內(nèi)打通了，因此手術(shù)完成時(shí)需要立刻進(jìn)行顱底的修復(fù)和重建，減少術(shù)后出現(xiàn)腦脊液鼻漏的風(fēng)險(xiǎn)。問(wèn)題4：手術(shù)后是否需要放化療？答：手術(shù)切除腫瘤后，病理科醫(yī)生會(huì)根據(jù)鏡下腫瘤的形態(tài)將腫瘤分為HyamsI-IV級(jí)，級(jí)別越高說(shuō)明腫瘤惡性程度越高。這種分級(jí)具有預(yù)后意義，研究數(shù)據(jù)大多表明，低級(jí)別病變(HyamsⅠ-Ⅱ級(jí))患者的總生存情況通常優(yōu)于高級(jí)別病變(HyamsⅢ-Ⅳ級(jí))。術(shù)后是否需要放化療是我們根據(jù)患者術(shù)前的Kadish和TNM分期、術(shù)中腫瘤切除的情況和術(shù)后病理分級(jí)和免疫組化結(jié)果來(lái)綜合制定的。一般來(lái)說(shuō)，對(duì)于KadishA和B期，病理提示低級(jí)別病變的患者，我們術(shù)后不對(duì)其進(jìn)行常規(guī)放療，僅門(mén)診定期復(fù)查隨訪(fǎng)。對(duì)于KadishC期或者手術(shù)切緣陽(yáng)性的患者，術(shù)后聯(lián)合放療可以減少?gòu)?fù)發(fā)，改善患者的預(yù)后。而如果患者分期很晚，腫瘤已經(jīng)轉(zhuǎn)移或者惡性程度很高，我們一般術(shù)后會(huì)同步對(duì)患者進(jìn)行放化療。問(wèn)題5：嗅母細(xì)胞瘤患者的預(yù)后怎么樣？答：嗅母細(xì)胞瘤的復(fù)發(fā)率和患者的生存率是和術(shù)前分期及術(shù)后病理分級(jí)息息相關(guān)的。由于疾病罕見(jiàn)，臨床數(shù)據(jù)較少且分散，因此相關(guān)的統(tǒng)計(jì)學(xué)數(shù)據(jù)不夠精確，不同的腫瘤中心患者5年生存率范圍在60%～80%之間，且隨著Kadish分期越晚，Hyams分級(jí)越高，患者的生存率會(huì)相應(yīng)的降低。此外，腫瘤的復(fù)發(fā)一方面和患者本身的遺傳因素有關(guān)，部分患者會(huì)再次發(fā)生嗅母細(xì)胞瘤；另一方面，腫瘤惡性程度高，可能殘存肉眼不可見(jiàn)的微癌巢或發(fā)生了早期的微轉(zhuǎn)移，導(dǎo)致腫瘤的復(fù)發(fā)。因此，術(shù)后及放療后定期的復(fù)查隨診是很有必要的，能讓我們及時(shí)防治腫瘤的復(fù)發(fā)和手術(shù)后的各種并發(fā)癥，提高患者的生存率。2024年06月03日385
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