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2011年05月23日
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郭兆安主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 腎病科 系統(tǒng)性血管炎是一組以血管炎癥和壞死為病理特征的疾病，它可以累及全身各種血管，臨床表現(xiàn)多種多樣。本病有幾種不同的分類方法，但一般多按照受累血管的大小進行分類，即：（1）累及大、中血管的血管炎：包括大動脈炎、顳動脈炎（巨細胞動脈炎）。（2）累及中、小血管的血管炎：包括結節(jié)性動脈炎、川崎病、孤立性中樞性血管炎。（3）累及小血管的血管炎：包括韋格納（Wegener）肉芽腫、變應性肉芽腫性血管炎（Churg-Strauss綜合征）、顯微鏡下多血管炎、過敏性紫癜、皮膚白細胞破碎性血管炎。原發(fā)性小血管炎（Primary small vessel vasculitis，PSV）屬于系統(tǒng)性血管炎的一部分，是系統(tǒng)性疾病。由于腎臟血流豐富且具有特殊的血管分布特點，使其在各型血管炎中均易受累。小血管炎多侵犯腎小球毛細血管袢而導致腎小球腎炎等，也可累及腎小球外間質(zhì)的小動脈和小靜脈。腎外表現(xiàn)不規(guī)則發(fā)熱皮疹、關節(jié)肌肉疼痛、體重下降、單神經(jīng)炎、腹痛和消化道癥狀。肺是除腎臟外最易受累的器官。肺出血約占小血管炎病人的30%～50%。肺與腎受累嚴重程度相一致。臨床表現(xiàn)為過敏性哮喘、血痰或咯血，X線示肺泡出血征象，病人可有嚴重呼吸困難，甚至呼吸衰竭，部分病人可死于咯血。胸片對診斷有一定意義，顯微型多動脈炎多表現(xiàn)為雙中下肺小葉性炎癥，韋格納肉芽腫病人90%可見非特異性炎癥浸潤，可有一葉或數(shù)葉致密的圓形或橢圓形陰影，常有中心空洞或呈多房性，也可為粟粒樣病變。此外，副鼻竇炎可見于25%～30%的病人。腎臟表現(xiàn)活動期腎損害的小血管炎多突出表現(xiàn)為血尿，多數(shù)為鏡下血尿，可見紅細胞管型，伴或不伴蛋白尿；緩解期腎小球呈慢性化病變，腎增生性病變減輕，血尿消失，呈單純性蛋白尿。大部分病人進行性少尿，腎功能受累，半數(shù)以上表現(xiàn)為急進性腎炎過程，少數(shù)病人呈緩慢進行性的腎功能衰竭，另有個別病人腎功能正常?？怪行粤＜毎麧{抗體（ANCA）是以中性粒細胞和單核細胞胞漿成分為抗原的自身抗體。目前測定的方法主要有兩種：間接免疫熒光法（IIF）及酶聯(lián)免疫吸附法（ELISA）。前者可將ANCA分為三種類型p-ANCA、c-ANCA、非典型ANCA。后者可以較準確定量測定ANCA的滴度，并能區(qū)分其識別的抗原。p-ANCA的靶抗原主要是髓過氧化物酶（myeloperoxidase，MPO）；c-ANCA的靶抗原主要是蛋白酶3（proteinases3，PR3）；非典型ANCA的靶抗原不確定。因ANCA主要與原發(fā)性小血管炎相關，對于原發(fā)性小血管炎的診斷是一個敏感而且特異的指標。同時ANCA滴度的變化還可以反映原發(fā)性小血管炎的活動性，預示復發(fā)。復發(fā)前4周即可出現(xiàn)該抗體滴度的升高。因此小血管炎性腎損害者ANCA的檢測具有重要的診斷及監(jiān)測意義。2011年03月02日11183
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張超副主任醫(yī)師 新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院 風濕免疫科 系統(tǒng)性血管炎是一組以血管壞死和炎癥為病理特征的疾病 ，它可以累及全身各種血管，臨床表現(xiàn)多種多樣。 目前系統(tǒng)性血管炎的病因還不完全清楚，可能的病因及發(fā)病機制有：（1）感染 感染可能是系統(tǒng)性血管炎的主要病因。有證據(jù)表明，某些病毒或細菌感染人體后可以導致系統(tǒng)性血管炎的發(fā)生，這些病原體包括：乙型肝炎病毒、人類免疫缺陷病毒、單純皰疹病毒；鏈球菌、沙門氏菌、結核桿菌；真菌和某些寄生蟲等。但是，并非這些病原體感染人體后，都能引起系統(tǒng)性血管炎的發(fā)生，只有當這些感染源直接損壞了血管壁或?qū)е聶C體的異常免疫反應時才引起系統(tǒng)性血管炎。（2）藥物和化學因素 一部分系統(tǒng)性血管炎的發(fā)病似乎與藥物有關，比如青霉素及其衍生物、磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛藥和碘劑等。某些化學物質(zhì)像殺蟲劑、除草劑、蛇毒血清、及各種脫敏劑，也與系統(tǒng)性血管炎，特別是過敏性血管炎的發(fā)生有關。（3）免疫因素 循環(huán)免疫復合物在血管壁的沉積、某些自身抗體與血管壁內(nèi)皮細胞的緊密結合可以激活補體、纖溶酶、激肽、中性粒細胞、單核巨噬細胞、血小板等，引起炎性細胞聚集，血管壁壞死，也可以形成局部血栓導致血管損害。抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）是最近發(fā)現(xiàn)的一種可以與中性粒細胞中的顆粒和單核細胞中的溶酶體反應的一種自身抗體，ANCA與中性粒細胞或單核細胞結合后可以激活這兩種細胞，這些活化的細胞又可以激活炎性介質(zhì)，最終導致血管炎的發(fā)生。 系統(tǒng)性血管炎如何分類 本病有幾種不同的分類方法，但一般多按照受累血管的大小進行分類，即：（1）累及大、中血管的血管炎 包括大動脈炎、顳動脈炎（巨細胞動脈炎）（2）累及中、小血管的血管炎 包括結節(jié)性動脈炎、川崎病、孤立性中樞性血管炎（3）累及小血管的血管炎 包括韋格納肉芽腫、變應性肉芽腫性血管炎（Churg-Strauss綜合征）、顯微鏡下多血管炎、過敏性紫癜、皮膚白細胞破碎性血管炎 什么是大動脈炎，它有哪些臨床表現(xiàn) 大動脈炎是指主動脈及其分支（累及大動脈和中等動脈）的慢性進行性炎癥和狹窄，本病常見于青年女性。 本病炎癥累及不同的動脈，可以出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)。大動脈炎大致分為以下幾型：（1） 頭臂動脈型：本型主要累及頭頸部及上肢的動脈，包括頸總動脈、鎖骨下動脈、無名動脈及其分支等，也包括主動脈弓。臨床上出現(xiàn)上肢間歇無力，并有疼痛、麻木、發(fā)涼的感覺；以及頭暈、頭痛、視力下降、記憶力減低甚至突然暈倒。這樣的患者可以在頸部或鎖骨上區(qū)聽到血管雜音，出現(xiàn)一側無脈或脈搏減弱，兩側上肢血壓不等。本型最常累及的是主動脈弓的起始部，又叫高安病（Takayasu）。（2） 胸腹主動脈型（即下肢無脈癥） 可以出現(xiàn)下肢麻木、發(fā)涼、疼痛、易疲勞，并可出現(xiàn)間歇性跛行，可以伴隨高血壓的臨床表現(xiàn)。（3） 腎動脈型 單獨累及一側或兩側腎動脈均可有持續(xù)、頑固、嚴重的高血壓，病情持續(xù)發(fā)展最終導致腎功能衰竭。（4） 混合型 病變同時累及上述兩組或兩組以上的血管。本型大多先有一組的癥狀以后逐漸發(fā)展演變?yōu)榛旌闲汀Ｒ陨细餍投伎梢岳奂胺蝿用}，出現(xiàn)胸痛、氣短、右心衰竭的癥狀。累及冠狀動脈可以出現(xiàn)心絞痛或心肌梗死。 大動脈炎的治療有哪些 穩(wěn)定期的患者血沉正常，可以采用：（1）血管擴張藥 煙酸50～100mg每日三次，妥拉蘇林25～50mg每日三次，己酮可可堿400mg每日三次，卡托普利25～50mg每日三次等。（2）抗血小板聚集藥 包括阿司匹林、噻氯匹啶（抵克力得）等，主要用于預防血管出現(xiàn)更多的栓塞。 當本病出現(xiàn)癥狀進展或血沉增快時，表明疾病處于活動期，主要依靠藥物治療，包括：（1）糖皮質(zhì)激素 強的松或強的松龍60mg/d，可以控制癥狀，約6-8周后可以逐漸減量，最后以7.5~10mg/d維持。應當注意有腎性高血壓者應密切監(jiān)測其血壓。（2）氨甲蝶呤（MTX）等免疫抑制劑 MTX10-25mg每周一次，可以與糖皮質(zhì)激素合用，有控制病情發(fā)展的作用，但需監(jiān)測肝功及血像。（3）對癥治療 如降壓藥、改善微循環(huán)藥。 處于緩解期或慢性期的患者如果病變局限可以考慮外科手術治療，例如血管重建旁路移植術、血管吻合術、動脈內(nèi)膜剝脫術等，也包括血管成形術。 什么是巨細胞動脈炎 巨細胞動脈炎是一類系統(tǒng)性、壞死性全血管炎，主要累及從主動脈弓發(fā)出的大、中動脈，尤其是顳動脈。血管炎癥部位可形成肉芽腫，含有數(shù)量不等的巨細胞。典型的巨細胞動脈炎患者有三聯(lián)征，即顳部頭疼、間歇性下頜運動障礙和失明。 巨細胞動脈炎有哪些臨床表現(xiàn) 本病起病多緩慢，發(fā)熱、乏力、體重減輕是常見的全身癥狀。 70%的患者有特異性頭痛：一側或雙側顳部頭痛，頭皮觸痛，顳淺動脈增粗變硬，呈結節(jié)狀，有壓痛。 30%患者有頭頸動脈缺血癥狀，表現(xiàn)為視力減退、復視、眼肌麻痹甚至失明，以及聽力減退、眩暈、間歇性張口運動障礙。 15%的患者有上肢缺血的表現(xiàn)：脈弱或無脈，雙上肢血壓不等，上肢出現(xiàn)大血管雜音等。 其它的臨床表現(xiàn)為頸部、肩部、髖部肌肉酸痛和晨僵，但無肌力減弱，肌酶和肌電圖正常。 顳側頭痛、頜部運動障礙、失明為本病的典型三聯(lián)征。 巨細胞動脈炎的診斷標準是什么目前，巨細胞動脈炎的診斷標準為：①50歲以后發(fā)病；②新近出現(xiàn)的頭痛；③顳動脈有壓痛，搏動減弱（非因動脈硬化）；④血沉>50mm/h；⑤顳動脈活檢表現(xiàn)為以單核細胞浸潤為主或肉芽腫性血管炎，常見多核巨細胞。具備以上3條，可以診斷巨細胞動脈炎。 巨細胞動脈炎如何治療 少數(shù)患者可以于數(shù)月或數(shù)年后自行緩解，不必特殊治療。多數(shù)患者明確診斷后應及時治療，絕大多數(shù)預后良好。常用藥物有：（1）糖皮質(zhì)激素 本病對糖皮質(zhì)激素的治療反應十分敏感。強的松或強的松龍20～30mg/d，大多數(shù)患者的癥狀可于1周內(nèi)消失，1個月后逐漸減量到7.5～10mg/d，維持1～2年，多數(shù)患者可以完全緩解。停藥復發(fā)的患者，糖皮質(zhì)激素治療仍然有效。（2）免疫抑制劑 可以輔助糖皮質(zhì)激素的治療 。（3）其它 如非甾體抗炎藥等也可以作為輔助用藥。2011年02月28日4766
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宋燕主任醫(yī)師 鄭大一附院 血管外科 顯微鏡下多血管炎診治指南（草案）【概述】顯微鏡下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）又稱顯微鏡下多動脈炎（microscopic polyarteritis），是一種系統(tǒng)性、壞死性血管炎，屬自身免疫性疾病。該病主要侵犯小血管，包括毛細血管、小靜脈或微動脈，但也可累及小和/或中型動脈，故需與結節(jié)性多動脈炎相鑒別。免疫病理檢查特征是血管壁無或只有少量免疫復合物沉積?？汕址溉矶鄠€器官，如腎、肺、眼、皮膚、關節(jié)、肌肉、消化道和中樞神經(jīng)系統(tǒng)等，在臨床上以壞死性腎小球腎炎為突出表現(xiàn)，但肺毛細血管炎也很常見。本病男性多見，男女比約2：1，多在50~60歲發(fā)病，我國的確切發(fā)病率尚不清楚?！九R床表現(xiàn)】1．癥狀與體征好發(fā)于冬季，多數(shù)有上呼吸道感染或藥物過敏樣前驅(qū)癥狀。非特異性癥狀有不規(guī)則發(fā)熱、疲乏、皮疹、關節(jié)痛、肌痛、腹痛、神經(jīng)炎和體重下降等。（1）腎 約70%~80%的患者腎臟受累，幾乎全有血尿，肉眼血尿者約占30%，伴有不同程度的蛋白尿，高血壓不多見或較輕。約半數(shù)病人呈急進性腎炎綜合征，表現(xiàn)為壞死性新月體腎炎，早期出現(xiàn)急性腎功能衰竭。（2）肺 約有50%患者肺受損，為僅次于腎的最易受累的器官，臨床上表現(xiàn)為哮喘、咳嗽、咯血痰/咯血。嚴重者可表現(xiàn)為肺腎綜合征，表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、急性腎功能衰竭、肺出血等，其與肺出血-腎炎綜合征（Goodpasture’s綜合征，亦稱抗基底膜性腎小球腎炎）很相似，后者抗腎小球基底膜抗體陽性以資鑒別。（3）消化道 可出現(xiàn)腸系膜血管缺血和消化道出血的表現(xiàn)，如腹痛、腹瀉、黑便等。（4）心臟 可有心衰、心包炎、心律失常、心肌梗死等。（5）耳 耳部受累可出現(xiàn)耳鳴、中耳炎、神經(jīng)性聽力下降，眼受累可出現(xiàn)虹膜睫狀體炎、鞏膜炎、色素膜炎等。（6）關節(jié) 常表現(xiàn)為關節(jié)腫痛，其中僅10%的患者有關節(jié)液滲出、滑膜增厚和紅斑。（7）神經(jīng) 約20%~25%的患者有神經(jīng)系統(tǒng)受累，可有多發(fā)性神經(jīng)炎、末梢神經(jīng)炎、中樞神經(jīng)血管炎等，表現(xiàn)為局部周圍感覺或運動障礙、缺血性腦病等。（8）皮膚 約30%左右的患者有腎-皮膚血管炎綜合征，典型的皮膚表現(xiàn)為紅斑、斑丘疹、紅色痛性結節(jié)、濕疹和蕁麻疹等。2.實驗室檢查（1）一般實驗室檢查 白細胞增多、血小板增高等及與出血不相稱的貧血，血沉升高、C反應蛋白增高、類風濕因子陽性、γ球蛋白升高、蛋白尿、血尿、血尿素氮、肌酐升高等。（2） 抗中性粒細胞胞漿抗體（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA），是本病診斷、監(jiān)測病情活動和預測復發(fā)的重要血清學指標，陽性率50%~80%，其滴度通常與血管炎的活動度有關。ANCA針對的兩個主要抗原是絲氨酸蛋白酶3（PR3）和髓過氧化物酶（MPO）。MPO-ANCA又稱為pANCA（核周型），70%的MPA該抗體陽性；PR3-ANCA又稱為cANCA（胞漿型），多見于韋格納肉芽腫，但無腎外表現(xiàn)的壞死性新月體腎小球腎炎患者中有20%~30%PR3-ANCA陽性。（3） 腎活檢：病理特征為腎小球毛細血管叢節(jié)段性纖維素樣壞死、血栓形成和新月體形成，壞死節(jié)段內(nèi)和周圍偶見大量嗜中性粒細胞浸潤。免疫學檢查無或僅有稀疏的免疫球蛋白沉積，極少有免疫復合物沉積，這具有重要的診斷意義。肺組織活檢示肺毛細血管炎、纖維化，無或極少免疫復合物沉積。【診斷要點】本病尚無統(tǒng)一診斷標準，以下情況有助于MPA的診斷。1. 中老年，以男性多見；2. 具有上述起病的前驅(qū)癥狀；3. 腎臟損害表現(xiàn)：蛋白尿、血尿或（及）急進性腎功能不全等；4. 伴有肺部或肺腎綜合征的臨床表現(xiàn)；5. 伴有關節(jié)、眼、耳、心臟、胃腸道等全身各器官受累表現(xiàn)；6. P-ANCA陽性；7. 腎、肺活檢有助于診斷?！捐b別診斷】1. 結節(jié)性多動脈炎（polyarteritis nodosa，PAN） 本病主要累及中型和/或小型動脈，無毛細血管、小靜脈及微動脈累及。是一種壞死性血管炎，極少有肉芽腫，腎損害為腎血管炎、腎梗死和微動脈瘤，無急進性腎炎，無肺出血。周圍神經(jīng)疾患多見（50%~80%），約20%~30%有皮膚損害，表現(xiàn)為痛性紅斑性皮下結節(jié)，沿動脈成群出現(xiàn)。ANCA較少陽性（<20%），血管造影見微血管瘤、血管狹窄，中小動脈壁活檢有炎性細胞浸潤。2. 變應性肉芽腫性血管炎（Churg-Strass Syndrome） 本病是累及小、中型血管的系統(tǒng)性血管炎，有血管外肉芽腫形成及高嗜酸細胞血癥，患者常表現(xiàn)為變應性鼻炎、鼻息肉及哮喘，可侵犯肺及腎臟，出現(xiàn)相應癥狀，可有ANCA陽性，但以pANCA陽性為多。3. 韋格納肉芽腫（Wegener’s granulomatosis） 本病為壞死性肉芽腫性血管炎，病變累及小動脈、靜脈及毛細血管，偶可累及大動脈，臨床表現(xiàn)為上、下呼吸道的壞死性肉芽腫、全身壞死性血管炎和腎小球腎炎，嚴重者發(fā)生肺腎綜合征，cANCA陽性（活動期陽性率達88%~96%）。4. 肺出血-腎炎綜合征（Goodpasture’s syndrome） 以肺出血和急進性腎炎為特征，抗腎小球基底膜抗體陽性，腎病理可見基底膜有明顯免疫復合物沉積。5. 狼瘡性腎炎 具有典型系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn)，加上蛋白尿即可診斷，腎活檢見大量各種免疫復合物沉著，籍以與MPA鑒別?！局委煼桨讣霸瓌t】治療可分三個階段：誘導期，維持緩解期和治療復發(fā)。1、誘導期和維持緩解期的治療（1） 糖皮質(zhì)激素 潑尼松（龍）1mg/kg/d，晨頓服或分次服用，一般服用4~8周后減量，等病情緩解后以維持量治療，維持量有個體差異。建議少量潑尼松（龍）（10~20mg/d）維持2年，或更長。對于重癥患者和腎功能進行性惡化的患者，可采用甲潑尼松（龍）沖擊治療，每次0.5~1.0g靜脈滴注，每日或隔日一次，三次為一療程，一周后視病情需要可重復。激素治療期間注意防治不良反應。不宜單用潑尼松治療，因緩解率下降，復發(fā)率升高。（2）環(huán)磷酰胺（CYC） 可采用口服，劑量一般2~3mg/kg/d，持續(xù)12周?？刹捎肅YC靜脈沖擊療法，劑量0.5~1g/㎡體表面積，每月一次，連續(xù)6個月，嚴重者用藥間隔可縮短為2至3周，以后每3個月一次，至病情穩(wěn)定1~2年（或更長時間）可停藥觀察?？诜弊饔酶哂跊_擊治療。用藥期間需監(jiān)測血常規(guī)和肝腎功能。（3）硫唑嘌呤 由于CYC長期使用副作用多，誘導治療一旦達到緩解（通常4~6月后）也可以改用硫唑嘌呤，1~2mg/kg/d口服，維持至少1年。應注意副反應。（4）霉酚酸酯 霉酚酸酯1.0~1.5g/日，用于維持緩解期和治療復發(fā)的MPA，有一定療效，但資料較少，且停藥可能引起復發(fā)。（5）甲氨蝶呤（MTX） 有報告MTX 5~25mg，每周一次，口服或靜脈注射治療有效，應注意不良反應。（6）丙種球蛋白：采用大劑量靜脈丙種球蛋白（IVIG 0.4g/kg/d），3~5天為一療程），部分病人有效，但價格昂貴。在合并感染、體弱、病重等原因?qū)е聼o法使用糖皮質(zhì)激素和細胞毒藥物時可單用或合用。（7）特異性免疫吸附：即應用特異性抗原結合樹脂，吸附患者血清中相應的ANCA，有少量報道證實有效，但該治療方法尚在探索中。2、暴發(fā)性治療 此時可出現(xiàn)肺-腎功能衰竭，常有肺泡大量出血和腎功能急驟惡化，可予以潑尼松（龍）和CYC聯(lián)合沖擊治療，以及支持對癥治療的同時采用血漿置換療法。每次置換血漿2~4升，每天一次，連續(xù)數(shù)日后依情況改為隔日或數(shù)日一次。該療法對部分病人有效，但價格昂貴，副作用有出血、感染等。血漿置換對肌酐、尿素氮等小分子毒素清除效果差，如患者血肌酐明顯升高宜聯(lián)合血液透析治療。但在已進入尿毒癥期的患者是否繼續(xù)使用免疫抑制劑和細胞毒藥物還有爭議，因這類患者對藥物反應差，副作用明顯增多。3、復發(fā)治療 大多數(shù)患者在停用免疫抑制劑后可能復發(fā)。典型的復發(fā)發(fā)生于起病最初受累的器官，一般比初次發(fā)病溫和，但也可能引起主要器官受損導致進一步的功能障礙。CYC不能阻止復發(fā)。如果患者還在初次治療期間出現(xiàn)較溫和的復發(fā)，可暫時增加潑尼松劑量控制病情，如果治療無效則可進行血漿置換。4、透析和腎移植 少數(shù)進入終末期腎功能衰竭者，需要依賴維持性透析或進行腎移植，腎移植后仍有很少數(shù)患者會復發(fā)，復發(fā)后仍可用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療。5、其他 對有腎損害的患者應嚴格控制血壓在正常范圍內(nèi)，推薦使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑或血管緊張素II受體拮抗劑?！绢A后】經(jīng)糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療后其一年生存率達80%~100%，五年生存率已從未治療患者的10%提高到約70%~80%。預后與患者年齡、就診時的肌酐水平和有無肺出血密切相關。由于腎炎急劇進展，及早積極治療至為重要。（引用致謝?。?/a>2011年12月31日3100
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林星主任醫(yī)師 福清市醫(yī)院 風濕科 大動脈炎、微多血管炎、結節(jié)性多動脈炎、韋氏肉芽腫病等血管炎病的臨床表現(xiàn)形形色色、不典型，極易被誤診、漏診，因此，被醫(yī)學界列入疑難雜癥。1．“無脈病”---大動脈炎人們常用“無脈”來暗喻某人生命垂?；蛘咚劳?。然而，現(xiàn)實生活中，一些橈動脈“無脈”的人，卻是大動脈炎病人。大動脈炎是指主動脈及其主要分支的慢性進行性非特異的炎性疾病。本病1908年由日本眼科醫(yī)生高安首先報告，因此曾被稱為“高安病”。又因多發(fā)于年輕女性，30歲以前發(fā)病約占90%，日本與我國最多見，因此又被稱為“東方女人病”。本病的全身癥狀有全身不適、易疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心、出汗、體重下降、肌痛、關節(jié)炎和結節(jié)紅斑等癥狀，可急性發(fā)作，也可隱匿起病。當局部癥狀或體征出現(xiàn)后，全身癥狀可逐漸減輕或消失，部分病人則無上述癥狀。局部癥狀、體征按受累血管不同，有不同器官缺血的癥狀與體征，如頭痛、頭暈、暈厥、卒中、視力減退、四肢間歇性活動疲勞，臂動脈或股動脈搏動減弱或消失，頸部、鎖骨上下區(qū)、上腹部、腎區(qū)出現(xiàn)血管雜音，兩上肢收縮壓差大于10mmHg。2．結節(jié)性多動脈炎結節(jié)性多動脈炎是一種原因不明、以中小動脈壞死性炎癥為主要病變的血管炎。該病任何年齡均可發(fā)病，但以40—60歲最為常見，男性為女性的2.5~4.0倍。起病可有多種方式，如不規(guī)則發(fā)熱、多汗、乏力及體重減輕等?？衫奂岸鄠€器官系統(tǒng)：腎臟、骨骼、肌肉、神經(jīng)系統(tǒng)、胃腸道、皮膚、心臟、生殖系統(tǒng)等，肺部受累少見。3．韋格納肉芽腫韋格納肉芽腫是一種壞死性肉芽腫性血管炎。病變累及小動脈、靜脈及毛細血管，偶爾累及大動脈，其病理以血管壁的炎癥為特征，主要侵犯上、下呼吸道和腎臟，韋格納肉芽腫通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥為開始，繼而進展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥。臨床常表現(xiàn)為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進行性腎功能衰竭。還可累及關節(jié)、眼、皮膚，亦可侵及眼、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)及耳等。無腎臟受累者被稱為局限性韋格納肉芽腫。4．顯微鏡下多血管炎顯微鏡下多（微）血管炎（MPA）是一種系統(tǒng)性壞死性血管炎，主要侵犯小血管（毛細血管、小動脈、小靜脈）。最初稱為結節(jié)性多動脈炎的顯微下型1993年ChapelHill血管炎會議正式將本病與結節(jié)性多動脈炎分開，并給予其特定的含義，即MPA為累及小血管的非免疫復合物壞死性血管炎，常累及腎臟造成壞死性新月體性腎小球腎炎，還可侵犯肺臟、皮膚、關節(jié)、消化道等多種器官和組織。本病臨床表現(xiàn)具有多樣性和復雜性，幾乎100％皆有腎小球腎炎，特點為急進性腎小球腎炎，不經(jīng)治療急劇惡化。約一半患者示肺受累，表現(xiàn)為咯血、胸膜炎和哮喘。腎活檢示節(jié)段性、血栓性、壞死性腎小球腎炎，腎小球叢節(jié)段性示壞死，血栓形成及為中性粒細胞圍繞。腎小球免疫復合物沉積(免疫球蛋白及補體)稀少或陰性，此點具有鑒別意義。5．風濕性多肌痛風濕性多肌痛（PMR）多發(fā)于老年人，以近端肌群（肩胛帶肌、骨盆帶?。┖皖i肌疼痛和僵硬為主要特征，伴血沉顯著增快和非特異性全身癥狀。6．巨細胞動脈炎該病幾乎都發(fā)生于50歲以上老年人，發(fā)病年齡在50-90歲之間。女性發(fā)病高于男性。全身癥狀：發(fā)病可急可緩，前驅(qū)癥狀包括乏力、納差、體重減輕及低熱等。器官受累癥狀：依據(jù)受累血管的不同而表現(xiàn)出復雜的臨床癥狀和體征。（1）頭痛最為常見，約半數(shù)患者為首發(fā)癥狀。（2）眼肌麻痹也較常見，眼瞼下垂，上視困難，常與復視同時出現(xiàn)。（3）間歇性運動障礙：約2/3患者因面動脈炎，局部血供不良，引致下頜肌痙攣，出現(xiàn)間歇性咀嚼不適、咀嚼疼痛等。間歇性運動障礙也可影響到四肢，表現(xiàn)為間歇性跛行、上肢活動不良。（4）神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：約30%患者出現(xiàn)多種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如由于頸動脈或椎動脈病變而出現(xiàn)發(fā)作性腦缺血、中風、偏癱或腦血栓等。由于神經(jīng)血管病變引致的繼發(fā)性神經(jīng)病變表現(xiàn)也多種多樣，如單神經(jīng)炎、周圍多神經(jīng)炎、上、下肢末梢神經(jīng)炎等。7．白塞病 白塞病是一種慢性血管炎癥性疾病，主要臨床表現(xiàn)為復發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)，消化道、關節(jié)、肺、腎、附睪等器官。一把開啟這些疾病的金鑰匙——抗中性粒細胞胞漿抗體及抗內(nèi)皮細胞抗體?？怪行粤＜毎麧{抗體（ANCA）1982年被發(fā)現(xiàn)，目前已廣泛應用。用間接免疫熒光法檢測ANCA敏感性高、特異性強，分為二型——胞漿型(cANCA)與核周型(pANCA)，其中胞漿型多見于韋氏肉芽腫病，核周型則多見于多（微）血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、自身免疫性肝炎、潰瘍性結腸炎及抗腎小球基底膜疾病。目前檢測抗中性粒細胞胞漿抗體的方法有酶聯(lián)免疫吸附法、免疫印跡法、免疫沉淀法、放射免疫法。臨床常規(guī)檢測ANCA一般用免疫熒光法作為篩選試驗，選用酶聯(lián)免疫吸附法作為特異性ANCA確證試驗。抗內(nèi)皮細胞抗體對應的抗原為血管壁內(nèi)皮細胞，可介導內(nèi)皮細胞損傷?？箖?nèi)皮細胞抗體可以出現(xiàn)在多種炎癥性疾病，如不同類型的血管炎和風濕病中，如白塞病、韋格納肉芽腫、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥、抗磷脂綜合癥、潰瘍性結腸炎、原發(fā)性硬化性膽管炎等。并且抗體的滴度與病情的活動性具有相關性。當結果判定為陽性并存在相應癥狀時，提示有血管炎或其他風濕性疾病存在。2011年12月29日5078
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2010年07月23日0
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王晉平主任醫(yī)師 社區(qū)衛(wèi)生服務站 中醫(yī)科 患者：口腔潰瘍常年發(fā)病，皮膚有紅腫、結節(jié)等癥，偶有關節(jié)疼痛、肌肉疼痛 吃強的松、中藥效果不是很好 能否治愈、能要孩子嗎？我是男性患者 ?；灐z查結果：血沉快，其他正常 最后一次就診的醫(yī)院：省中醫(yī)甘肅省人民醫(yī)院免疫風濕科王晉平：白塞病或稱白塞氏病，是風濕病系統(tǒng)性血管炎的一種，需要在風濕免疫科醫(yī)生的指導與監(jiān)護下，正規(guī)合理有效全程治療。治療期間特殊用藥時，最好先不要生育，病愈停藥6月后，再考慮生育問題，比較合理。能否治愈取決于診斷明確，治療合理有效正規(guī)徹底與否。2010年02月03日4786
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