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張明副主任醫(yī)師 滄州市人民醫(yī)院 腎病內(nèi)科 what is vasculitis?什么是血管炎呢？顧名思義，血管炎就是血管的炎癥，這個炎癥當然不是感染，而是免疫性炎癥，它可以損傷血管，導致血管不能輸送血液到相關的組織器官，造成組織器官的缺血缺氧。 血管炎有許多不同的類型，有的很輕，有的很重，有的甚至可以危及生命。 血管炎有時是全身疾病的一個表現(xiàn)，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎。血管炎也可以發(fā)生于健康人群。 what are the symptoms of vasculitis?血管炎有什么癥狀呢？這是血管炎的皮膚表現(xiàn)。 乏力，疲勞，沒勁； 發(fā)熱； 肌肉和關節(jié)疼痛； 沒有食欲，體重減輕； 腹痛，黑便； 血尿； 麻木，虛弱，手、腳或身體其他部位的疼痛。 what I need tests?血管炎的癥狀沒有特異性，根據(jù)癥狀不能診斷和評估血管炎，所以要進行下面的檢查： 尿液檢查，血常規(guī)檢查，腎功能檢查，血管炎抗體譜； 影像學檢查，比如胸片，肺CT檢查等； 肺功能檢查，比如血氣分析； 活檢，腎活檢非常重要。 How is vasculitis treated?血管炎怎么治療呢？血管炎的治療取決于血管炎的類型，一般治療藥物如下： 1.類固醇激素，常用的藥物為醋酸潑尼松片或甲潑尼龍，這些藥物存在肥胖、感染、消化道出血、血糖升高、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥，治療需要在大夫指導下應用，定期減量，根據(jù)病情可以停用。 2.細胞毒性藥物比如換磷酰胺，該藥同樣存在副作用，必須按照大夫要求用藥，定期監(jiān)測藥物副作用，同時用量要嚴格按照要求服用，不可以無限期應用，否則會造成嚴重副作用。 3.美羅華，該藥為治療血管炎的新藥，使用方便，副作用相對較少，但是話費較高。 4.硫唑嘌呤或霉酚酸酯，該藥用于血管炎的維持治療，誘導緩解治療后可以改為硫唑嘌呤或霉酚酸酯，這兩個藥物同樣存在副作用，用藥時注意監(jiān)測藥物副作用。 what will my life be like?血管炎可以反復復發(fā)，需要長期用藥，如果控制好的話可以保持長期穩(wěn)定，治療過程需要定期監(jiān)測血管炎相關指標。同時因為要長期口服藥物，注意藥物的不良反應。 最后住院血管炎患者病情穩(wěn)定，快樂生活。2021年04月05日
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李娟副主任醫(yī)師 北京佑安醫(yī)院 皮膚性病科 蕁麻疹性血管炎是一種臨床病理綜合征，除了皮膚受累外，還可侵犯其他器官系統(tǒng)。蕁麻疹性血管炎臨床診斷后，仍要做實驗室檢查評估病情嚴重程度及有無系統(tǒng)受累證據(jù)。補體檢查(CH50、C3、C4和C1q水平)血常規(guī)、尿常規(guī)血清肌酐和血尿素氮ESR乙型肝炎病毒表面抗原；丙型肝炎病毒血清學ANA；抗ds-DNA抗體；抗Ro、La、Sm、和抗RNP抗體ANCA，尤其是蛋白酶3和髓過氧化物酶(PR3-ANCA和MPO-ANCA)抗體的酶免疫測定類風濕因子和/或抗環(huán)瓜氨酸肽抗體免疫固定電泳冷球蛋白和冷沉淀纖維蛋白原C1q應根據(jù)病史和體格檢查的結果決定是否需要其他檢查。例如，存在肺部癥狀的患者適合胸部影像學檢查和肺功能測定。骨骼影像學檢查有助于評估有關節(jié)炎的患者。惡性腫瘤極少與蕁麻疹性血管炎相關，不應對患者進行不符合相應年齡推薦的惡性腫瘤篩查，除非詳細的病史和體格檢查結果高度提示隱匿癌癥。2020年07月07日3584
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陳亞敏副主任醫(yī)師 貴州省第二人民醫(yī)院 外科 變應性血管炎是比較常見的一種疾病，其組織病理有白細胞核破碎的血管炎表現(xiàn)，有皮膚損傷，也有多個內(nèi)臟損傷。本病輕重不 一，輕者僅有皮損，數(shù)周可愈，嚴重者可有多臟器受損，甚至危及生命。 一、病因 發(fā)病因素較多而復雜，一般認為主要是由于藥物及感染引起，最常見的致病藥物有巴比妥酸鹽類、酚噻嗪類、磺胺類、青霉素、碘化物類、阿司匹林及異體蛋白等。感染也是一個重要因素，如病毒、鏈球菌、結核桿菌、麻風桿菌等。真菌及原蟲認為也是一種致病因素。殺蟲劑、除草劑及石油產(chǎn)物也與本病有關。此外有內(nèi)在性的疾病，如冷凍蛋白血癥，高球蛋白血癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎等也可引起該疾病。 二、 臨床表現(xiàn) 1.皮膚型變應性血管炎 好發(fā)于青年女性，通常急性起病，常累及足踝或小腿，表現(xiàn)為可觸及的紫癜、紅斑、丘疹、水皰、蕁麻疹、膿皰等，皮疹大小不等，部分患者自覺疼痛、灼熱或瘙癢，皮疹可于數(shù)周或數(shù)月內(nèi)緩解，部分患者可反復發(fā)作，病情慢性化，預后遺留色素沉著斑?；颊呖砂橛邪l(fā)熱、體重下降、關節(jié)痛、肌肉疼痛等系統(tǒng)癥狀，部分患者可有胃腸道受累，發(fā)生食欲減退、惡心、嘔吐，可有泌尿系受累，發(fā)生腎小球腎炎。 2.系統(tǒng)型變應性血管炎 多臟器受累，病情較重。由于臟器小血管特別是毛細血管后靜脈受累，因此彌漫性滲出和出血灶多在臟器之內(nèi)。臟器受累表現(xiàn)多為急性發(fā)病，通常有頭痛、不規(guī)則發(fā)熱、不適、乏力、關節(jié)及肌肉疼痛等癥狀。病程不一，輕重不同，若是一次接觸抗原，約3～4周愈，若反復多次接觸抗原，病情反復發(fā)作，病程持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。預后取決于受累臟器和病變程度。 三、 檢查 1.實驗室檢查 可有血嗜酸性粒細胞增高，血沉加快，血清總補體降低，嚴重者可有血尿、蛋白尿。 2.組織病理 典型表現(xiàn)為真皮上部以小血管為中心的節(jié)段性分布的白細胞碎裂性血管炎。小血管內(nèi)皮腫脹、血管閉塞、血管壁纖維蛋白滲出、變性及壞死，紅細胞外溢，血管壁及周圍中性粒細胞的浸潤伴有核碎裂。 四、 診斷 以下肢發(fā)生紅斑結節(jié)為主，有壓痛，也可伴有紫癜、紫癜性丘疹、風團、丘皰等皮損。皮膚組織病理表現(xiàn)血管壁有炎性細胞浸潤，主要為多核白細胞及纖維蛋白沉積，血管周圍有多核白細胞浸潤，伴有核塵及紅細胞滲出，根據(jù)以上特點可明確診斷。 五、 治療 1、一般治療，注意休息、適當飲食，避免受涼，抬高患肢，尋找并去除可能病因。 2、癥狀嚴重伴有皮膚潰瘍或有系統(tǒng)癥狀者可口服免疫抑制劑。 3、三氧凈血治療：醫(yī)用臭氧治療自體血回輸、肌內(nèi)注射、動脈注射和直腸吹入。2020年06月12日2796
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風濕科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種常見的自身免疫性疾病，臨床表現(xiàn)為多系統(tǒng)多器官損害，同時體內(nèi)存在多種自身抗體。約30~50%的患者有消化系統(tǒng)癥狀，其中狼瘡性腸系膜血管炎也稱狼瘡性腸炎為系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見的并發(fā)癥。本病的發(fā)生機制主要為免疫復合物沉積導致的血管炎以及由抗磷脂抗體導致的腸道血管栓塞有關。研究發(fā)現(xiàn)，狼瘡性腸系膜血管炎患者血清 IgG 型抗內(nèi)皮細胞抗體濃度顯著高于其他表現(xiàn)的患者及健康人群，提示抗內(nèi)皮細胞抗體可能在腸系膜血管炎狼瘡性的發(fā)病過程中起到一定作用。狼瘡并發(fā)腸系膜血管炎出現(xiàn)哪些表現(xiàn)？臨床表現(xiàn)包括腹痛，腹瀉，惡心、嘔吐，腹脹，便血，肛門停止排氣、排便，以腹痛最多見。腹痛多為彌散性，而其他如消化性潰瘍、胰腺炎往往有較局限的疼痛區(qū)域，可作為與其他表現(xiàn)為腹痛的疾病的鑒別要點之一。分析發(fā)現(xiàn)，腸系膜血管炎的狼瘡患者SLEDAI評分均處于狼瘡活動期，提示如果在疾病活動期發(fā)生腹痛等癥狀時應警惕本病。部分患者可表現(xiàn)為假性腸梗阻，即表現(xiàn)為腸梗阻的癥狀和體征，但并不存在機械性梗阻的證據(jù)，故需要仔細推敲診斷。狼瘡并發(fā)腸系膜血管炎需做哪些檢查？實驗室檢查可以為狼瘡的診斷及病情活動程度提供依據(jù)，同時，為鑒別其他腹部疾患提供資料，因此實驗室檢查十分重要。對于狼瘡性腸系膜血管炎而言，需要腸系膜病理學血管炎的診斷進行確診，但由于取材困難，臨床上不列為常規(guī)檢查。目前，多采用增強CT輔助本病的診斷，腸系膜血管炎腹部增強CT腸管的表現(xiàn)有：節(jié)段性腸管擴張 (腸管直徑超過3 cm) ；腸壁增厚水腫 (超過3 mm) ，較典型表現(xiàn)為腸管呈“靶形”改變；腸系膜血管充盈增粗，典型呈“梳齒狀”排列；腸壁囊樣積氣是后期征象, 表明腸缺血或梗死。需要提醒的是，狼瘡性腸系膜血管炎的CT表現(xiàn)也可見于機械性腸梗阻等疾病，有條件者建議完善腹平片、消化內(nèi)鏡。狼瘡并發(fā)腸系膜血管炎該如何治療？隨著病情的進展，可出現(xiàn)腸缺血壞死、腸出血、腸穿孔等嚴重并發(fā)癥，因其病死率高，一旦診斷需立即進行抗炎和免疫抑制治療。本病首選大劑量糖皮質(zhì)激素（如甲潑尼龍1-2 mg/(kg·d）靜脈滴注，同時禁食禁水，胃腸減壓，靜脈補液，營養(yǎng)支持，抑酸護胃等對癥治療。對于抗磷脂抗體陽性患者，需要聯(lián)合抗凝治療。多數(shù)患者經(jīng)激素治療后好轉，但有部分對激素應答不佳。針對這類患者，有學者認為環(huán)磷酰胺沖擊療法或歐洲小劑量療法可嘗試用于治療之中。值得注意的是，患者本身存在免疫功能紊亂和腸粘膜屏障的破壞，且大劑量激素可導致免疫抑制及可能引起細菌移位，因此必要時應予抗菌藥物預防治療。如果患者對激素和免疫抑制劑治療反應欠佳或癥狀反復，則需盡快行外科手術治療，避免腸缺血壞死、腸穿孔的發(fā)生。本類患者的預后與血管受累的范圍有關。研究顯示，狼瘡疾病活動者發(fā)生腹痛的死亡率高達50%。本病缺乏特異性表現(xiàn)，臨床上對于系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者并發(fā)腹痛時，應警惕本病，早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療改善疾病的預后，降低病死率。2020年03月23日3739
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周忠信主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院 介入血管外科 大動脈炎是發(fā)生于青壯年婦女的一種自身免疫性疾病，是一種以中膜損害為主的非特異性全動脈炎，全層呈彌漫性不規(guī)則增厚和纖維化，增厚的內(nèi)膜向腔內(nèi)增生引起動脈的狹窄和阻塞。根據(jù)累計動脈的部位和范圍分為四種類型：頭臂動脈型（主動脈弓綜合征）；胸、腹主動脈型；廣泛型和肺動脈型。至于治療，由于大動脈炎是全身性疾病，目前的治療均為對癥處理或姑息治療。約20%是自限性的，在發(fā)現(xiàn)時疾病已穩(wěn)定，對這類病人如無合并癥可隨訪觀察。對發(fā)病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在，應有效地控制感染，對防止病情的發(fā)展可能有一定的意義。激素治療：是基礎治療。腎上腺皮質(zhì)激素對本病活動期仍是主要的治療藥物，及時用藥可有效改善癥狀，緩解病情。以血沉和C反應蛋白下降趨于正常為減量的指標，應長期維持一段時間。如用常規(guī)劑量潑尼松無效，可改用其他劑型，危重者甚至可大劑量靜脈沖擊治療，但要注意激素引起的合并癥，如Cushing 綜合癥、感染、高血壓、、糖尿病、精神癥狀和消化道出血等不良反應，長期使用要防止骨質(zhì)疏松。免疫抑制劑：適用于單純腎上腺皮質(zhì)激素療效欠佳、或為增加療效和減少激素用量可用免疫抑制劑，最常用的藥物為：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨喋呤。新一代的免疫抑制劑，如：環(huán)孢霉素A、驍悉、來氟米特等療效似乎更好，副作用小單仍存在。嚴重病例會危機生命和造成健康的重大危害，現(xiàn)多認為大動脈炎一經(jīng)診斷，應積極早日開始免疫抑制劑與激素的聯(lián)合治療法。即使臨床緩解，免疫抑制劑維持使用仍應持續(xù)較長時間。擴血管抗凝改善血循環(huán) 使用擴血管、抗凝藥物支持治療，能部分改善因血管狹窄較明顯病人的一些臨床癥狀，對血壓高的病人應積極控制血壓。介入治療：經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術 為大動脈炎的治療開辟了一條新的途徑，目前已應用治療腎動脈狹窄及腹主動脈、鎖骨下動脈狹窄等，獲得較好的療效。但是不適于病變活動期。外科手術治療 手術目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。胸或腹主動脈嚴重狹窄者，可行人工血管重建術。單側或雙側腎動脈狹窄者，可行移位腎臟自身移植術或血管重建術，患側腎臟明顯萎縮者可行腎切除術。頸動脈竇反射亢進引起反復暈厥發(fā)作者，可頸動脈竇摘除術及頸動脈竇神經(jīng)切除術。冠狀動脈狹窄可行冠狀動脈搭橋術或支架置入術。治療的關鍵是“合適的時間做合適的事”，避免錯誤治療。監(jiān)測主要指標成為評估治療效果以及決定治療方案的依據(jù)。監(jiān)測指標：（1）紅細胞沉降率 是反映本病病變活動的一項重要指標。疾病活動時血沉增快，病情穩(wěn)定血沉恢復正常。（2）C反應蛋白 其臨床意義與血沉相同，為本病病變活動的指標之一。（3）抗結核菌素試驗 我國的資料提示，約40%的病人有活動性結核，如發(fā)現(xiàn)活動性結核灶應抗結核治療。對結核菌素強陽性反應的病人，要仔細檢查，如確認有結核病的可能也應抗結核治療。（4）其他 少數(shù)患者在疾病活動期白細胞增高或血小板增高，也為炎癥活動的一種反應?？沙霈F(xiàn)慢性輕度貧血，高免疫球蛋白血癥比較少見。2011年10月28日7712
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閔偉琪主任醫(yī)師 菏澤市立醫(yī)院（總院） 風濕免疫科 1、ANA定義：抗核酸（Nucleic acid）和核蛋白（Nucleoprotein）抗體的總稱。2、ANA分類：抗DNA抗體:抗單鏈(ds)-DNA抗體 抗雙鏈(ds)-DNA抗體 抗左旋-DNA抗體 抗組蛋白抗體 抗總組蛋白抗體(AHA) 抗H1、H2A、H2B、H3、H4 和H2A-H2B抗體抗非組蛋白抗體 抗核可溶性成分(ENA):抗PM-1、 rRNP、 Sm、 RNP 、SSA 、SSB、Scl-70、Jo-1、PCNA等抗著絲點抗體(ACA)抗核仁抗體 抗其他細胞成分: 指抗細胞漿成分的抗體（ANCA）3、ANA陽性的定義:一般將超過95％正常人群ANA水平的數(shù)值定義為ANA陽性，對大多數(shù)實驗室而言，通常認為IFANA滴度1：80為陽性。 4、ANA陽性的臨床意義 :可見于多種臨床情況，除了風濕病外，也可見于正常人或非風濕病: (1)健康人:年齡越大,陽性率越高(>60歲的陽性率為20%～25%),但為低滴度,均質(zhì)型或彌漫型; (2)有SLE、SS或SSc家族史的一級親屬,有近50%為陽性; (3)肺疾病:原發(fā)肺纖維化、原發(fā)肺動脈高壓或石棉所致的肺纖維化；（4）肝病和血液病:活動性肝炎、原發(fā)膽汁性肝硬化、酒精性肝病、白血病、骨髓瘤、淋巴瘤、ITP或自身免疫性溶血性貧血等;（5）慢性感染: 寄生蟲、結核桿菌、麻風桿菌、沙門菌或克雷伯桿菌感染等; （6）其他:Ⅰ型糖尿病, 多發(fā)性硬化,終末期腎病,器官移植后等。注意在正常人中一般ANA滴度較低。ANA陽性的意義需結合臨床資料綜合分析，ANA陽性并不能確立某種臨床診斷，反之，ANA陰性也不能排除自身免疫性病。附正常人%≧1：40 20-30≧1：80 10-12≧1：160 5≧1：320 3 臨床上如果ANA滴度≥1：1000肯定可以考慮為結締組織病或者自身免疫性疾病。具體是哪一種疾病，要結合其他臨床病史、癥狀體征和實驗室結果綜合考慮來下結論。如果對初發(fā)患者ANA（＋）≤1：320不能肯定，但也能排除結締組織病或者自身免疫性疾病可能，也要結合臨床病史、癥狀體征和實驗室結果綜合考慮來下結論。一般ANA=（＋1：100）時，臨床意義也不大。因為除對標本稀釋處理之外，實驗室在對Hep細胞和肝片質(zhì)控板免疫熒光吸收值是以1：100為定標。如血管炎ANA可陽性，但多為低滴度。借用一句話總結?！安慌伦霾坏?，就怕想不到”。5、ANA陰性的意義：除了上述的陽性、假陽性意義外，也要注意陰性的意義，抗核抗體陰性的原因 ：正常人或非結締組織病患者，其體內(nèi)不存在ANA ；疾病初期，ANA含量不足以被測出或臨床治療有效，病情緩解，ANA確實轉陰；其他實驗室誤差，特別是試劑，有時試劑有問題會讓你很郁悶，有的病人出現(xiàn)ANA譜三陽，而且是一段時間內(nèi)多個病人，或明顯的SLE，但抗體就是陰性，讓你很郁悶，這時除排除其他情況外，注意一下實驗試劑盒，是否是同一批試劑檢測的。6、抗ds-DNA 抗體：對SLE診斷有高度特異性，目前公認為SLE的特異性抗體，并與疾病活動有關，可用于監(jiān)測SLE病情變化和觀察藥物療效 。7、抗Sm:是SLE標記抗體，幫助前瞻性和回顧性診斷，常與nRNP抗體共存。8、抗nRNP在多種結締組織病中存在，高滴度有利于MCTD的診斷。nRNP抗原與rRNP不同，前者是含尿嘧啶的核糖核蛋白，主要在核內(nèi)，而rRNP是主要在胞漿內(nèi)的磷酸蛋白，抗rRNP抗體與SLE 有關，尤其有精神神經(jīng)癥狀的SLE陽性率較高9、其他ANA譜:抗SSA和抗SSB與Sjogren’s Syndrome相關，并可造成新生兒狼瘡和先天性心臟傳導阻滯；抗ScL-70為SSC的標記抗體，抗組蛋白抗體與多種結締組織病有關，有助于藥物性狼瘡的診斷，抗核仁型抗體常與SSC有關；抗Jo-1是PM/DM的標記抗體；PCNA為SLE的特異性抗體，但ANA陽性且呈斑點型，對熒光法判斷PCNA有干擾，因此首先注意排除實驗室誤差，PCNA在LE患者中陽性率約3-5%，且有報道其與狼瘡患者發(fā)生彌散性增殖性腎小球腎炎相關,其他結締組織病人中常為陰性。10、ANCA：是指一組與中性粒細胞或單核細胞胞漿中的一些特異性抗原發(fā)生反應的自身抗體，其抗原成份包括：絲氨酸蛋白酶3(PR-3)、髓過氧化酶(MPO)、殺菌/通透性增高蛋白(PBI)、人白細胞彈性蛋白酶(HLE)、乳鐵蛋白(LF)、組織蛋白酶G(CG)等。在熒光顯微鏡下根據(jù)熒光分布可將ANCA主要分為胞漿型ANCA(c-ANCA)和核周型ANCA(p-ANCA)，前者的主要靶抗原成份是PR-3，后者是MPO。非典型(A-ANCA或X-ANCA),為上述兩型的混合型。（1）c-ANCA(PR3)：此種抗體主要與Wegener’s肉芽腫相關，且與疾病活動性相平行，結節(jié)性多動脈炎也可陽性。（2）p-ANCA（MPO）：特異性較差，此種抗體與特發(fā)性新月體腎小球腎炎相關，且與疾病活動度相平行。顯微鏡下多動脈炎（MPA），Churg-Strauss綜合征及炎癥性腸病等有關，SLE患者可有10%~15%陽性,RA患者存在關節(jié)外損害及血管損害時也可呈陽性。也與之有關。對于小血管炎的診斷來說，ANCA陽性者進一步檢測PR3和MPO很有必要。有約10%的ANCA 相關性血管炎，ANCA陰性。2011年02月13日9174
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孫國民主任醫(yī)師 常州市第二人民醫(yī)院 風濕免疫科 白塞病 【概述】 白塞病（Bechet’s disease, BD）是一種慢性血管炎癥性疾病，主要臨床表現(xiàn)為復發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)，消化道、關節(jié)、肺、腎、附睪等器官，為一系統(tǒng)性疾病。大部分患者預后良好，眼、中樞神經(jīng)及大血管受累者預后不佳。EB病毒、單純皰疹病毒、鏈球菌、結核菌感染，以及免疫遺傳因素（HLA-B51）可能與本病發(fā)病有關。約半數(shù)患者抗人口腔粘膜抗體陽性及循環(huán)免疫復合物存在?；颊咄庵苎馨图毎麃喨罕壤д{(diào)，CD4+/CD8+比例倒置，CD45RA+細胞缺乏，淋巴細胞自分泌TNF-α、IL-6、IL-8以及IL-1β可溶性IL-2受體增加，均表明本病有自體免疫和細胞免疫異常。與其他血管炎疾病不同，它累及全身各大、中、小血管，其中以靜脈受累最多。組織病理學改變是血管周圍淋巴單核細胞浸潤，血管壁可有IgG、IgM和C3沉積，大靜脈血栓形成，大動脈由于變性、壞死而形成的血管瘤。血管炎有滲出和增生兩種病變，滲出性改變?yōu)檠芮怀鲅?，管壁水腫，內(nèi)皮細胞腫脹，纖維蛋白沉積等，增生性病變是內(nèi)皮細胞和外膜細胞增生，管壁增厚，有時有肉芽腫形成。本病在東亞、中東和地中海地區(qū)發(fā)病率較高，被稱為絲綢之路病。我國發(fā)病率無確切資料，任何年齡均可患病，發(fā)病高峰年齡為16~40歲。我國以女性居多，男性患者血管、神經(jīng)系統(tǒng)及眼受累較女性多且病情重。 【 臨床表現(xiàn)】本病全身各系統(tǒng)均可受累，但多種臨床表現(xiàn)較少同時出現(xiàn)，有時須經(jīng)歷數(shù)年甚至更長的時間才相繼出現(xiàn)。1、口腔潰瘍 幾乎所有的患者均有類似口瘡性口炎的復發(fā)性、疼痛性口腔潰瘍（Aphthous ulceration，阿弗他潰瘍），多數(shù)患者以此征為首發(fā)癥狀。潰瘍可以發(fā)生在口腔的任何部位，多位于舌緣、頰、唇、軟腭、咽、扁桃體等處?？蔀閱伟l(fā)，也可成批出現(xiàn)，米?；螯S豆大小，圓形或橢圓形，邊緣清楚，深淺不一，底部有黃色覆蓋物，周圍為一邊緣清晰的紅暈伴有疼痛。約1~2周可自行消退不留疤痕。重癥者潰瘍深大愈合慢，偶可遺有疤痕。復發(fā)性口腔潰瘍?yōu)楸静〉淖罨颈貍浒Y狀。2、生殖器潰瘍 約75%患者出現(xiàn)生殖器潰瘍，病變與口腔潰瘍基本相似。但出現(xiàn)次數(shù)少。潰瘍深大，疼痛劇、愈合慢。受累部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊、陰莖等處。陰道潰瘍可無疼痛僅有分泌物增多。有患者可因潰瘍深而致大出血或陰囊靜脈壁壞死破裂出血。3、眼炎 約50%左右的病人受累。眼炎可以在起病后數(shù)月甚至幾年后出現(xiàn)。眼部病變表現(xiàn)為視物模糊，視力減退，眼球充血，眼球痛，畏光流淚，異物感，飛蚊癥和頭痛等。通常表現(xiàn)為慢性、復發(fā)性、進行性病程， 雙眼均可累及，眼受累致盲率可達25%，是本癥致殘的主要原因。最常見的眼部病變?yōu)樯啬ぱ祝╱veitis）。眼球其余各組織均可受累。角膜炎、皰疹性結膜炎、鞏膜炎、脈絡膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)乳頭炎、壞死性視網(wǎng)膜血管炎、眼底出血等。前房積膿是色素膜炎的最嚴重形式。色素膜炎及視網(wǎng)膜血管炎為眼損害的特征性表現(xiàn)。此外可有晶狀體出血或萎縮、青光眼、視網(wǎng)膜脫落。單獨視盤水腫提示腦靜脈血栓、顱內(nèi)病變可導致視野缺損。4、皮膚病變 皮損發(fā)病率高，可達80%，表現(xiàn)多種多樣，有結節(jié)性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹，多形紅斑、環(huán)行紅斑、壞死性結核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、Sweet病樣皮損、膿皮病等。一個患者可有一種以上的皮損。而特別有診斷價值的體征是結節(jié)紅斑樣皮損和對微小創(chuàng)傷（針刺）后的炎癥反應。5、關節(jié)損害 25-60%的患者有關節(jié)癥狀。表現(xiàn)為相對輕微的局限性、非對稱性關節(jié)炎。主要累及膝關節(jié)和其他大關節(jié)。本病有時在HLA-B27陽性病人中可累及骶髂關節(jié)，與強直性脊柱炎表現(xiàn)相似。6、神經(jīng)系統(tǒng)損害 又稱神經(jīng)白塞?。╪euro-Bechet’s disease），發(fā)病率約為5%~50%。常于病后數(shù)月至數(shù)年出現(xiàn)，少數(shù)（5%）可為首發(fā)癥狀。臨床表現(xiàn)依受累部位不同而各異。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累較多見，可有頭痛、頭暈，Horner綜合征、假性球麻痹、呼吸障礙、癲癇、共濟失調(diào)、無菌性腦膜炎，視乳頭水腫，偏癱、失語、 不同程度截癱、尿失禁、雙下肢無力，感覺障礙、意識障礙、精神異常等。周圍神經(jīng)受累較少見，約為中樞病變的10%，表現(xiàn)較輕，僅有四肢麻木無力，周圍型感覺障礙等。此外，當出現(xiàn)非腦膜炎型的頭痛，嘔吐，顱壓增高的表現(xiàn)時，應考慮到有腦血栓的形成。 神經(jīng)系統(tǒng)損害亦有發(fā)作與緩解交替的傾向，可同時有多部位受累，神經(jīng)系統(tǒng)受累者多數(shù)預后不佳，尤其是腦干和脊髓病損是本病致殘及死亡的主要原因之一。7、消化道損害 又稱腸白塞病（intestinal Bechet’s disease）。發(fā)病率為10%~50%。從口腔到肛門的全消化道均可受累，潰瘍可為單發(fā)或多發(fā)，深淺不一，可見于食道下端、胃部、回腸遠端、回盲部、升結腸，但以回盲部多見。臨床可表現(xiàn)為上腹飽脹、噯氣、吞咽困難、中下腹脹滿、隱痛、陣發(fā)性絞痛、腹瀉、黑便、便秘等。嚴重者可有潰瘍穿孔，甚至可因大出血等并發(fā)癥而死亡。腸白塞病應注意與炎性腸病及NSAIDs所致粘膜病變相鑒別，右下腹疼痛應注意與闌尾炎相鑒別，臨床上常常有因手術后傷口不愈合的病例。8、血管損害 本病的基本病變?yōu)檠苎祝泶笮⊙芫衫奂?，約10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致殘的主要原因。動脈系統(tǒng)被累及時，動脈壁的彈力纖維破壞及動脈管壁內(nèi)膜纖維增生，造成動脈狹窄、擴張或產(chǎn)生動脈瘤，臨床出現(xiàn)相應表現(xiàn)，可有頭暈、頭痛、暈厥、無脈。主動脈弓及其分支上的動脈瘤有高度破裂的危險性。靜脈系統(tǒng)較動脈系統(tǒng)受累多見。25%左右患者發(fā)生表淺或深部的遷移性血栓性靜脈炎及靜脈血栓形成，造成狹窄與栓塞。下腔靜脈及下肢靜脈受累較多?？沙霈F(xiàn)Budd-Chiari綜合征、腹水、下肢浮腫。上腔靜脈梗阻可有頜面、頸部腫脹、上肢靜脈壓升高。淺表靜脈炎可引起遠端肢體的結節(jié)。9、肺部損害 肺部損害發(fā)生率較低，約5%~10%，但大多病情嚴重。肺血管受累時可有肺動脈瘤形成，瘤體破裂時可形成肺血管-支氣管瘺，致肺內(nèi)出血；肺靜脈血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛細血管周圍炎可使內(nèi)皮增生纖維化影響換氣功能。肺受累時患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等。大量咳血可致死亡。10、其他 腎臟損害較少見，可有間歇性或持續(xù)性蛋白尿或血尿，腎性高血壓，腎病理檢查可有IgA腎小球系膜增殖性病變或淀粉樣變。心臟受累較少。可有心肌梗塞、瓣膜病變、傳導系統(tǒng)受累、心包炎等。心腔內(nèi)可有附壁血栓形成，少數(shù)病人心臟呈擴心樣改變、縮窄性心包炎樣表現(xiàn)，心臟病變與局部血管炎有關。附睪炎發(fā)生率約為4%~10%，較具特異性。急性起病，表現(xiàn)為單或雙側附睪腫大疼痛和壓痛，1~2周可緩解，易復發(fā)。妊娠期可使多數(shù)病人病情加重。也有眼色素膜炎緩解的報道?？捎刑簩m內(nèi)發(fā)育遲緩，產(chǎn)后病情大多加重。近10%的病人出現(xiàn)纖維肌痛綜合征樣表現(xiàn)，女性多見。 【診斷要點】1、臨床表現(xiàn) 病程中有醫(yī)生觀察和記錄到的復發(fā)性口腔潰瘍、眼炎、生殖器潰瘍以及特征性皮膚損害，另外出現(xiàn)大血管或神經(jīng)系統(tǒng)損害高度提示BD的診斷。2、實驗室檢查 本病無特異性實驗室異常。活動期可有血沉增快、C反應蛋白升高；部分患者冷球蛋白陽性。血小板凝集功能增強。HLA-B51陽性率57％~88％ ，與眼、消化道病變相關。3、特殊檢查 神經(jīng)白塞病常有腦脊液壓力增高，白細胞數(shù)輕度升高。腦CT及磁共振（MRI）檢查對腦、腦干及脊髓病變有一定幫助，急性期MRI的檢查敏感性高達96.5%，可以發(fā)現(xiàn)在腦干、腦室旁白質(zhì)和基底節(jié)處的增高信號。慢性期行MRI檢查應注意與多發(fā)性硬化相鑒別。MRI可用于神經(jīng)白塞病診斷及治療效果隨訪觀察。胃腸鋇劑造影及內(nèi)窺鏡檢查、血管造影、彩色Doppler有助診斷病變部位及范圍。肺X線片可表現(xiàn)為單或雙側大小不一的彌漫性滲出或圓形結節(jié)狀陰影，肺栓塞時可表現(xiàn)為肺門周圍的密度增高的模糊影。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通氣/灌注掃描等均有助于肺部病變診斷。4、針刺反應試驗（Pathergy test）用20號無菌針頭在前臂屈面中部垂直刺入約0.5cm沿縱向稍作捻轉后退出，24~48小時后局部出現(xiàn)直徑>2mm的毛囊炎樣小紅點或膿皰疹樣改變?yōu)殛栃?。此試驗特異性較高且與疾病活動性相關。靜脈穿刺或皮膚創(chuàng)傷后出現(xiàn)的類似皮損具有同等價值。5、診斷標準 本病無特異性血清學及病理學特點，診斷主要根據(jù)臨床癥狀，故應注意詳盡的病史采集及典型的臨床表現(xiàn)。為便于本病的診斷，國際白塞病研究組于1989年制定了白塞病國際分類標準，見表1。表1 白塞病國際分類標準反復口腔潰瘍：1年內(nèi)反復發(fā)作3次。有醫(yī)生觀察到或有患者訴說有阿弗他潰瘍。反復外陰潰瘍：有醫(yī)生觀察到或有患者訴說外陰部有阿弗他潰瘍或疤痕。眼病變：前和（或）后色素膜炎、裂隙燈檢查時玻璃體內(nèi)有細胞出現(xiàn)或由眼科醫(yī)生觀察到視網(wǎng)膜血管炎。皮膚病變：由醫(yī)生觀察到或患者訴說的結節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰；或未服用糖皮質(zhì)激素的青春期后患者出現(xiàn)痤瘡樣結節(jié)。針刺試驗陽性：試驗后24－48小時由醫(yī)生看結果。有反復口腔潰瘍并有其他4項中2項以上者，可診斷為本病，但需除外其他疾病。其他與本病密切相關并有利于診斷的癥狀有：關節(jié)痛或關節(jié)炎、皮下栓塞性靜脈炎、深部靜脈栓塞、動脈栓塞和（或）動脈瘤、中樞神經(jīng)病變、消化道潰瘍、附睪炎和家族史。 應用標準時注意：國際研究組的標準并不能取代對個別患者的臨床判斷；對血管及神經(jīng)系統(tǒng)病變的關注應成為進行疾病評價的一部分；患者的多種表現(xiàn)可以在幾年內(nèi)陸續(xù)出現(xiàn)，應有醫(yī)生的記錄作為診斷依據(jù)。6、鑒別診斷本病以某一系統(tǒng)癥狀為突出表現(xiàn)者易誤診為其他疾病。以關節(jié)癥狀為主要表現(xiàn)者，應注意與類風濕關節(jié)炎、賴特（Reiter）綜合征、強直性脊柱炎相鑒別；皮膚粘膜損害應與多形紅斑、結節(jié)紅斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson綜合征、尋常性痤瘡、單純皰疹感染、熱帶口瘡（Sprue）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、周期性粒細胞減少、AIDS病相鑒別；胃腸道受累應與局限性腸炎（Crohn病）和潰瘍性結腸炎相鑒別。神經(jīng)系統(tǒng)損害與感染性、變態(tài)反應性腦脊髓膜炎、腦脊髓腫瘤、多發(fā)性硬化、精神病相鑒別；附睪炎與附睪結核相鑒別?！局委煼桨讣霸瓌t】本病目前尚無公認的有效根治辦法。多種藥物均有效，但停藥后大多易復發(fā)。治療的目的在于控制現(xiàn)有癥狀，防治重要臟器損害，減緩疾病進展。1、一般治療 急性活動期，應臥床休息。發(fā)作間歇期應注意預防復發(fā)。如控制口、咽部感染、避免進刺激性食物。伴感染者可行相應的治療。2、局部治療口腔潰瘍可局部用糖皮質(zhì)激素膏、冰硼散、錫類散等，生殖器潰瘍用1：5000高錳酸鉀清洗后加用抗生素軟膏；眼結、角膜炎可應用皮質(zhì)激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎須應用散瞳劑以防止炎癥后粘連，重癥眼炎者可在球結膜下注射腎上腺皮質(zhì)激素。 3、全身治療 （1） 非甾類抗炎藥：具消炎鎮(zhèn)痛作用。對緩解發(fā)熱、皮膚結節(jié)紅斑、生殖器潰瘍疼痛及關節(jié)炎癥狀有一定療效，常用藥物有布洛芬0.4~0.6，3/d；萘普生，0.2~0.4，2/d；雙氯酚酸鈉，25 mg, 3/d等，或其他COX-2選擇性抑制劑（見類風濕關節(jié)炎治療）。（2） 秋水仙堿：可抑制中性粒細胞趨化，對關節(jié)病變、結節(jié)紅斑、口、陰潰瘍、眼色素膜炎均有一定的治療作用，0.5mg，3/d。應注意肝腎等不良反應。 (3) 酞胺哌啶酮（Thalidomide）：用于治療嚴重的口腔、生殖器潰瘍。宜從小劑量開始,逐漸增加至50mg,3/d。注意妊娠婦女禁用，以免引起胎兒畸形，另外有引起神經(jīng)軸索變性的副作用。(4)腎上腺糖皮質(zhì)激素：對控制急性癥狀有效，停藥后易復發(fā)。故主要用于全身癥狀重、有中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、內(nèi)臟系統(tǒng)的血管炎、口、陰巨大潰瘍及急性眼部病變。療程不宜過長，一般2周內(nèi)癥狀控制即可逐漸減量后停藥。有大靜脈炎時皮質(zhì)激素可能促進血栓形成。長期應用可加速視網(wǎng)膜血管的閉塞。常用量為強的松40~60mg/d，重癥患者如嚴重眼炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、嚴重血管炎患者可考慮采用靜脈應用大劑量甲基強的松龍沖擊，1000mg/d，3天為一療程，同時配合免疫抑制劑效果更好。(5)免疫抑制劑：重要臟器損害時應選用此類藥。常與腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)用。此類藥物副作用較大，用藥時間應注意嚴密監(jiān)測。①苯丁酸氮芥（chlorambucil, CB1348）：用于治療視網(wǎng)膜、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及血管病變。用法為2mg，3/d。持續(xù)使用數(shù)月直至病情控制至穩(wěn)定，然后逐漸減量至小量維持。病情完全緩解半年后可考慮停藥 。但眼損害應考慮用藥2~3年以上，以免復發(fā)。用藥期間、應定期眼科就診檢查。副作用有繼發(fā)感染，長期應用有可能停經(jīng)或精子減少、無精。②硫唑嘌呤（Azathioprine）：效果較苯丁酸氮芥差。用量0.1，2/d?？梢种瓶谇弧⒀劬Φ牟∽?、關節(jié)炎。停藥后易復發(fā)。可與環(huán)孢素A聯(lián)用。③甲氨蝶呤（Methotrexate）：低劑量（每周7.5~15mg，口服或靜注)可用于治療神經(jīng)系統(tǒng)病變及皮膚粘膜病變。停藥數(shù)月后病情可復發(fā)，故需要長時間的治療。副作用有消化道及骨髓抑制、肝損害等。④環(huán)磷酰胺（Cyclophosphamide）：在急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害或肺血管炎、眼炎時，與強的松配合使用，采用大劑量靜脈沖擊療法，每次用量0.5~1.0/m體表面積。3~4周后重復使用。使用時囑病人大量飲水，以避免出血性膀胱炎的發(fā)生，此外可有消化道反應及白細胞減少。對慢性病變作用有限。⑤環(huán)孢素A（Cyclosporine A）：治療對秋水仙堿或其他免疫抑制劑有抵抗的眼白塞病效果較好。劑量為每天3~5mg/kg。應用時注意監(jiān)測血壓和肝腎功能，避免不良反應。(6) 其他①α干擾素：治療口腔損害、皮膚病及關節(jié)癥狀有一定療效，也可用于眼部病變的急性期治療。② Infliximab用于治療復發(fā)性色素膜炎療效肯定無明顯副作用.③中藥雷公藤制劑對口腔潰瘍、皮下結節(jié)、關節(jié)病、眼炎有肯定療效。對腸道癥狀療效較差。④抗凝劑（阿斯匹林、潘生?。┘袄w維蛋白療法（尿激酶、鏈激酶）亦可用于治療血栓疾病，但不宜驟然停藥，以免反跳。⑤如患者有結核病或有結核病史，如上述治療效果不滿意，可試行抗結核治療，三聯(lián)抗癆至少半年以上，觀察療效。4、手術治療重癥腸白塞病并發(fā)腸穿孔時可行手術治療，但腸白塞病術后復發(fā)率可高達50%。復發(fā)與手術方式及原發(fā)部位無關，故選擇手術時應慎重。血管病變手術后也可于術后吻合處再次形成動脈瘤，故一般不主張手術治療，采用介入治療可減少手術并發(fā)癥。眼失明伴持續(xù)疼痛者可手術摘除。手術后應繼續(xù)應用免疫抑制劑治療可減少復發(fā)。 【預后】本病一般呈慢性，易治療。緩解與復發(fā)可持續(xù)數(shù)周或數(shù)年，甚至長達數(shù)十年。在病程中可發(fā)生失明，腔靜脈阻塞及癱瘓等。本病由于神經(jīng)系統(tǒng)、血管、胃腸道受累偶有致死。特別聲明：刊登內(nèi)容和有關咨詢答復不代表本人診斷和處方，內(nèi)容僅供參考?；颊呷缧璜@得診斷和處方，請及時到醫(yī)院就診。轉載于<中華風濕病診治指南>2008年07月26日7674
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李自普主任醫(yī)師 青島大學附屬婦女兒童醫(yī)院 小兒心內(nèi)科 川崎?。↘awasaki Disease）又稱皮膚黏膜淋巴結綜合癥（MCLS），由日本人川崎富作在1967年首次報告，是一種病因未明的血管炎綜合癥；該病50%在2歲以內(nèi)發(fā)病，80%在4歲以內(nèi)發(fā)??；男孩比女孩多見，男女之比為1.6:1，是小兒時期缺血性心臟病的主要原因，可能是成年后冠狀動脈粥樣硬化的危險因素，為兒童最常見的后天性心臟病的病因之一?！静∫蚝桶l(fā)病機制】 本病病因未明，大量的流行病學及臨床觀察表明，川崎病是由感染因素引起的。目前認為，TSST-1、SPE等微生物毒素類超抗原致病學說和細菌HSP65模擬宿主自身抗原的致病作用可能在其發(fā)病機制中起重要作用。免疫系統(tǒng)的高度活化和免疫損傷性血管炎是川崎病的顯著特征。T細胞介導的異常免疫應答以及細胞因子的級聯(lián)放大效應是川崎病血管炎性損傷的基礎?！九R床表現(xiàn)】 川崎病在臨床上可分為3期，即急性期、亞急性期和恢復期。（一） 急性期 從發(fā)病至2周左右。1. 發(fā)熱 約95%的患兒有發(fā)熱，多為持續(xù)性發(fā)熱，可呈弛張熱，多持續(xù)5天以上，一般為4～30天或更久，少數(shù)發(fā)熱持續(xù)時間小于5天，常為輕癥患兒，平均持續(xù)2周左右；應用抗生素治療無效。極少數(shù)患兒發(fā)熱持續(xù)30天以上，常為耐藥性川崎病，或易合并冠狀動脈瘤。2. 雙眼結膜充血 約90%患兒在發(fā)熱3～4天后出現(xiàn)雙眼結合膜明顯充血，少數(shù)患兒出現(xiàn)球結膜血管突起，但熱退后上述表現(xiàn)消失。應注意觀察有無結膜下出血，必要時可用眼底鏡和裂隙燈檢查有無視神經(jīng)乳頭水腫、葡萄膜炎、玻璃體渾濁、角膜沉淀物等。3. 口腔粘膜改變 90%以上患兒口唇皸裂或結痂，呈鮮紅色，口腔粘膜潮紅，舌乳頭明顯突起，呈典型的楊梅舌。咽部彌漫性充血，扁桃體可腫大或有滲出，但口腔潰瘍罕見。4. 四肢末端變化 早期75%患兒手、足呈廣泛性硬性水腫，90%患兒掌跖和指趾端皮膚潮紅，或呈現(xiàn)紅斑。病程第2周98%左右患兒可出現(xiàn)甲床皮膚移行處有膜樣脫皮，此為川崎病的典型臨床特點。5. 皮疹 約95%左右患兒在發(fā)熱1～3天后出現(xiàn)，可呈多形性紅斑或為蕁麻疹樣、麻疹樣、斑丘疹或猩紅熱樣皮疹，軀干部多，熱退后皮疹可消退，不發(fā)生水皰及痂皮。6. 淋巴結病變 50%～70%患兒發(fā)病同時或起病3天內(nèi)頸部淋巴結腫大，直徑可大于1.5cm；堅硬、觸痛，但表面不紅，不化膿；可為單側或雙側性，熱退后消失。此期常并發(fā)心肌炎、心包炎、二尖瓣功能不全、充血性心衰等，其死亡原因多為嚴重心衰和心律失常。（二） 亞急性期 發(fā)病后2～3周，此期除少數(shù)患兒仍有發(fā)熱外，多數(shù)患兒所有癥狀逐漸消失，但可發(fā)生關節(jié)炎癥狀，甲床皮膚移行處出現(xiàn)特征性的膜樣脫皮現(xiàn)象。此期常并發(fā)冠狀動脈瘤、二尖瓣功能不全、遲發(fā)性關節(jié)炎、膽囊水腫、血小板明顯增多等，死亡原因多為心肌梗死、動脈瘤破裂、心肌炎。（三） 恢復期 發(fā)病后4～8周，臨床癥狀消失，絕大多數(shù)患兒病后8周恢復健康，但體檢時要注意頭皮有無瘤樣擴張和血管雜音及頭皮脫落。此期可并發(fā)冠狀動脈和外周動脈瘤，死亡原因多為心肌梗死、缺血性心臟病?！静l(fā)癥】（一）心血管并發(fā)癥 心臟和冠狀動脈受累多發(fā)生在起病1～6周，心血管病變主要涉及全身中小動脈及心臟，其發(fā)生率約為70%～90%；心血管并發(fā)癥有冠狀動脈一過性擴張、冠狀動脈瘤、全身動脈瘤、心包炎或心包積液、心肌炎和心肌梗死，嚴重者可猝死。（二）非心血管系統(tǒng)并發(fā)癥1. 肺部損害 川崎病尸檢顯示45%～70%患兒存在肺動脈炎，30%～90%患兒具有間質(zhì)性肺炎改變，偶有發(fā)生肺梗死者。臨床可聽到濕性啰音，多數(shù)為充血性心衰引起，由肺部浸潤引起者罕見。2. 消化系統(tǒng)損害 約占25%，輕者僅輕微消化道反應，部分患兒可出現(xiàn)膽囊水腫，極少數(shù)嚴重者可出現(xiàn)麻痹性腸梗阻或腸道出血。臨床可見嘔吐，可伴膽汁，一般持續(xù)1～3天；腹瀉，病后2～3天出現(xiàn)，為水樣、蛋花湯樣或膽汁樣大便，持續(xù)3～7天，鏡檢和培養(yǎng)正常；腹痛、腹脹及黃疸、電解質(zhì)紊亂和酸堿失調(diào)等。胃腸道癥狀能自行緩解或隨病情好轉而好轉。肝臟腫大時可見右上腹脹滿。 亦有以假性腸梗阻、機械性腸梗阻和闌尾炎為首發(fā)表現(xiàn)的報道。3. 神經(jīng)系統(tǒng)損害 急性期可出現(xiàn)無菌性腦脊髓膜炎、面神經(jīng)麻痹、急性腦病和高熱驚厥等，多為一過性，預后良好?；謴推诳沙霈F(xiàn)腦血管狹窄或閉塞引起的肢體癱瘓等，但較為少見。面神經(jīng)麻痹為KD的少見神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。面神經(jīng)麻痹為自限性的病程，在存活病例中可自行恢復，IVIG可加速恢復過程。4. 關節(jié)病變 約30%患兒可出現(xiàn)關節(jié)炎表現(xiàn)，早發(fā)性關節(jié)炎多在發(fā)病后1周后突然出現(xiàn)多發(fā)性關節(jié)病，對非類固醇類消炎藥反應差；關節(jié)腔液體為膿性，關節(jié)液白細胞升高，可達35 × 109/L。遲發(fā)性關節(jié)炎關節(jié)液中可見免疫復合物，偶見關節(jié)出血。5. 皮膚粘膜改變 急性期可有尿道炎、尿常規(guī)檢查可見白細胞增多、輕度蛋白尿等；男性患兒尿道可有小潰瘍?？沙霈F(xiàn)銀屑病樣改變；病后1周少數(shù)患兒可出現(xiàn)膿瘡樣粟粒疹，常分布于膝、肘伸側。病后1～3個月個別患兒指甲生長停止或出現(xiàn)搏氏線（Beau’s 線）?！据o助檢查】（一）實驗室檢查1. 血常規(guī) 輕度貧血，白細胞總數(shù)和中性粒細胞增高，血小板在病程的第2～3周明顯升高，最大可達1 000× 109/L 以上。2. 尿常規(guī) 30%左右患兒可出現(xiàn)輕度蛋白尿、尿沉渣白細胞增多。3. 血沉 多數(shù)明顯增快，平均在70mm/h左右，最高可達180mm/h。4. C-反應蛋白 約50%患兒C-反應蛋白明顯升高。5. 免疫功能 急性期IgM、IgG升高，補體一般無變化，約50%～70%患兒免疫復合物增高，同時尚可見自身抗體出現(xiàn)，如抗內(nèi)皮細胞抗體、抗心磷脂抗體等。6. 其它 急性期血膽堿脂酶、前白蛋白和血漿纖維連接蛋白可降低，提示可能發(fā)生冠狀動脈瘤。（二）X線檢查 肺紋理增多，少數(shù)患兒有片狀陰影或胸膜反應；心影常輕度擴大，少數(shù)患兒可見冠狀動脈鈣化。（三）心電圖檢查 可見竇性心動過速或過緩，P-R間期延長、Q-T間期延長、ST-T改變、QRS波低電壓及心律失常等；合并心肌梗死時可出現(xiàn)典型心肌梗死樣心電圖特征或II、III、aVF導聯(lián)出現(xiàn)異常Q波，Q波/R波比值大于0.3或呈QS波形。（四）超聲心動圖檢查 正常小兒冠狀動脈呈兩條平行的回聲，其間為連續(xù)的無回聲區(qū)。正常小兒冠狀動脈內(nèi)徑與年齡和體表面積呈正相關，3歲以下（體表面積小于0.5m2）冠狀動脈內(nèi)徑小于2.5mm；3～9歲（體表面積0.5～1.0m2）冠狀動脈內(nèi)徑小于3.0mm；9歲以上冠狀動脈內(nèi)徑小于3.5mm。冠狀動脈內(nèi)徑與主動脈根部內(nèi)徑比值與年齡和體表面積無關，平均值為0.18，最大值0.25，均小于0.3。冠狀動脈內(nèi)徑大于上述正常值或冠狀動脈內(nèi)徑與主動脈根部內(nèi)徑比值大于0.3，尤其是某一節(jié)段的擴張超過鄰近節(jié)段內(nèi)徑的1.5倍時，即為冠狀動脈擴張，多為一過性，病程3～4周恢復正常。冠狀動脈擴張內(nèi)徑小于4.0mm時為輕度擴張，4.0mm～8.0mm為中度擴張，大于8.0mm 為重度擴張。如病程超過4周仍擴張或呈瘤樣改變，則為動脈瘤。如內(nèi)徑大于8mm為巨大動脈瘤。冠狀動脈瘤在二維超聲心動圖上顯示在冠狀動脈相應部位出現(xiàn)瘤狀樣，邊界清晰的無回聲區(qū)；如冠狀動脈內(nèi)徑縮小，兩條管壁回聲不規(guī)則、不對稱，管腔連續(xù)的無回聲區(qū)不規(guī)則或中斷等提示冠狀動脈狹窄和阻塞。川崎病急性期可顯示心包積液、心腔擴大、室間隔和左心室后壁運動幅度減弱，有時可見二尖瓣脫垂。晚期并發(fā)缺血性心臟病時可見到心室呈節(jié)段性異常運動。（五）冠狀動脈造影 冠狀動脈造影是診斷冠狀動脈病變最精確的方法，但屬創(chuàng)傷性檢查，其指征為：① 有心肌缺血病史；② 長期有二尖瓣功能不全；③ 胸部X光片顯示冠狀動脈硬化；④ 超聲心動圖反復檢查仍有冠狀動脈瘤。（六）其它檢查 電子束（超高速）CT（EBCT）能顯示冠狀動脈主要分支，剪影后可單獨顯示冠狀動脈投影圖像，以明確冠狀動脈瘤類型和部位。2008年05月21日12756
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李自普主任醫(yī)師 青島大學附屬婦女兒童醫(yī)院 小兒心內(nèi)科 血管炎是一組與血管壞死及炎癥有關的疾病。管腔受損引起相應器官或組織的供血不足。臨床表現(xiàn)因受累血管的類型、大小、部位、炎癥的病期和病損的特點而異。多數(shù)病因不明，少數(shù)病因較明確，如血清病，藥物變態(tài)反應及感染。乙型肝炎病毒已證實是多種血管炎的病因，近而又發(fā)現(xiàn)巨細胞病毒、單純皰疹病毒、成人T細胞白血病病毒均能引起血管炎。大多數(shù)血管炎發(fā)病機制與免疫反應有關。血中可測得免疫復合物,說明免疫復合物是引起血管炎的重要機制。血管炎可以累及體內(nèi)任何血管，根據(jù)浸潤細胞的種類與病理特點可分為①白細胞破碎性血管炎；②淋巴細胞肉芽腫性血管炎；③巨細胞性血管炎；④壞死性血管炎。這些病變構成了血管腔狹窄或管壁瘤樣變，使局部綜合組織供血不足。病理變化還有以下特點：①病變呈節(jié)段或局限性改變；②不同抗體階段的病變和其嚴重程度往往不一致；③病變有時只涉及管壁一角，因此病理診斷可有一定難度。分類一 原發(fā)性血管炎(一)累及大、中、小血管大動脈炎(Takayasu動脈炎)顳動脈炎(巨細胞動脈炎)孤立性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎(二)累及中、小血管結節(jié)性多動脈炎變應性肉芽腫血管炎(Churg—Strauss綜合征)Wegener肉芽腫(三)累及小血管顯微鏡下多動脈炎過敏性紫癜(HenochSchonlein紫癜)皮膚白細胞破碎性血管炎(四)其他閉塞性血栓性血管病(Buerger病)Cogan綜合征白塞病(Behcet病)Kawasaki病二、繼發(fā)性血管炎感染相關血管炎結締組織病相關血管炎繼發(fā)于混合型原發(fā)性冷球蛋白血癥血管炎惡性腫瘤相關血管炎低補體血癥蕁麻疹性血管炎器官相同移植后血管炎假性血管炎綜合婦產(chǎn)征(粘液性瘤、心內(nèi)膜炎、Sneddon綜合征)血管炎按病因分類有困難，因為多數(shù)病因不明，同一病因又可引起幾種不同類型血管炎。例如乙型肝炎病毒感染可誘發(fā)蕁麻疹性血管炎、冷球蛋白血癥性血管炎和典型結節(jié)性多動脈炎。從受累血管的種類、大小、分布以及移植組織學特征來進行等分類也有問題，因為許多血管炎有重疊性，例如Wegener肉芽腫和類風濕方面關節(jié)炎所并發(fā)的血管炎，均可以出現(xiàn)急性壞死性動脈炎、粒細胞或淋巴細胞性小血管炎及肉芽腫性血管炎。血管炎的臨床表現(xiàn)也有許多重疊，所叫臨床上有時粗略的把血管炎分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類?？傊?，目前至今無滿意方案，一般使用臨床病理結合的血管炎分類。臨床表現(xiàn)：一、臨床表現(xiàn) 出現(xiàn)以下癥狀應想到血管炎：①多系統(tǒng)損害；②活動性腎小球腎炎；③缺血性或淤血性癥狀和體征，特別同時是年輕人；④隆起性紫癜以及其他結節(jié)性壞死性皮疹；⑤多發(fā)性單神經(jīng)炎；⑥不明原因的發(fā)熱。二、自身抗體(一)抗中性粒細胞漿抗體社會(ANCA) 用熒光免疫方法檢查有兩種圖型：①胞漿型(C—ANCA)，粒細胞漿均勻著色，對Wegener肉芽腫有很高特異性?；顒悠诘娜硇訵egener肉芽腫病人絕大多數(shù)為陽性，緩解后一般效價下降或轉陰，C—ANCA所識別的抗原是一種位于中性粒細胞顆粒內(nèi)，分子量為29KD的絲氨酸蛋白酶；②核周型(P—ANCA)，著色集中在分葉核的核周邊，除見于Wegener肉芽腫，也見于其他血管炎，如顯微鏡下多動脈炎，新月型腎炎及結締組織病如紅斑狼瘡、類風濕出生關節(jié)炎、硬皮病等。P—ANCA所識別的抗原主要是髓過氧化酶(MPO)。ANCA對血管炎可能有致病作用。它通過活化中性粒細胞，使其產(chǎn)生呼吸爆炸(respiratoryburst)和脫顆粒而引起血管炎癥。(二)抗內(nèi)皮細胞抗體(AECA) 見于多種血管炎及結締組織病，是針對內(nèi)皮細胞膜抗原的特異抗體，一般不結合補體或產(chǎn)生細胞毒性反應。目前僅在Kawasaki病證實AECA起病理損傷作用。檢 查：超聲、x線體層、磁共振等檢查能發(fā)現(xiàn)血管壁增厚，管腔狹窄等病變。組織活檢對診斷很重要。盲目取活檢的陽性發(fā)現(xiàn)率很低。應從有病變的組織取樣。治療后及慢性期的組織往往喪失特征性變化。因此組織采取的量要充分。針刺活檢所得組織太少，很難滿足需要。由于血管病變有時呈節(jié)段性病變，因此送檢血管應有一定的長度以提高檢出率。診斷和鑒別診斷：血管炎一般應與以下幾類疾病鑒別，包括其他結締組織病、感染、腫瘤、動脈粥樣硬化、血栓栓塞類疾病 治療與預防：1.去除病因，如避免或消除藥物過敏原，對病因進行抗體治療，如抗感染等。2.治療基礎疾病，如結締經(jīng)過組織病，腫瘤。3.對局限在皮膚的血管炎常用抗組胺類藥，如氯苯那敏12mg/d，苯茚胺75mg/d，分3次服，及非甾體抗炎藥，如咧保美辛，75～150mg/d，布洛芬1.2～2g/d，分3次服。4.全身性血管炎一般需用腎上腺糖皮質(zhì)激素，如為壞死性血管炎通常應加免疫經(jīng)過抑制劑，如環(huán)磷酰胺，根據(jù)病情選擇口服給藥或靜脈沖擊療法。5.可加用抗血小板聚集劑，如阿司匹林3～10mg/kgd，血管擴張藥，如硝苯地平30mg/d，硝酸異山梨醇酯30mg/d，分3次服。壞死性血管炎病人不宜用肝素及雙香豆素類抗凝劑，以免發(fā)生嚴重出血。6.其他 血漿置換療法可用治療冷球蛋白血癥性血管炎。對其他類型血管炎無肯定療效。大劑量靜注丙種球蛋白屬于實驗性療法，用于狼瘡腎炎患者反可加重病情。2008年05月21日27956
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