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嬰兒手足徐動癥

(又稱:易變性痙攣、指劃運動)

就診科室: 兒科  小兒神經(jīng)內(nèi)科 

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目錄
  • 1介紹
  • 2發(fā)病原因
  • 3癥狀表現(xiàn)
  • 4如何預(yù)防
  • 5檢查
  • 6治療方式
  • 7注意事項
  • 8康復(fù)鍛煉
  • 9預(yù)后

介紹

嬰兒手足徐動癥是指嬰兒的手指、足趾、舌或身體其他部位發(fā)生較緩慢的、彎曲不定的、無目的連續(xù)不自主運動的臨床綜合征,一般是由大腦紋狀體損傷引起的。

大多數(shù)情況下,嬰兒手足徐動癥無法完全治愈,會變成長期的慢性病狀態(tài)。

發(fā)病原因

本病的病因尚不明確,目前認為,本病的發(fā)生與下列因素密切相關(guān):

  • 直系親屬或家族中有本病病史:手足徐動癥具有遺傳性,已發(fā)現(xiàn)相關(guān)致病基因可引起手足徐動癥。
  • 腦血管意外:先天性嬰兒大腦動脈的某些分支血管被堵塞可引起本病。
  • 顱內(nèi)感染:如單純皰疹性病毒、肺炎支原體和弓形蟲等導(dǎo)致的腦部感染,可引起本病。
  • 腦癱:部分腦癱患兒可出現(xiàn)手足不受控制的抖動。

癥狀表現(xiàn)

典型癥狀

  • 手足徐動:主要表現(xiàn)為手或腳不自主地做緩慢的交替性屈伸動作,比如手腕過屈內(nèi)收時,手指過伸成蘭花狀,然后緩慢變成手指屈曲,手腕劇烈屈曲并旋后。踝關(guān)節(jié)回旋運動,腳趾像扇子樣分開,腳趾交替屈伸。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn),本病還可能會出現(xiàn)下列癥狀:

  • 構(gòu)音障礙、發(fā)音困難
  • 擠眉弄眼

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有:

  • 口腔潰瘍
  • 智力障礙
  • 吸入性肺炎
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【就診指南】徐動型腦癱的最佳治療方法

常崇旺 主治醫(yī)師 西大一院 神經(jīng)外科

如何預(yù)防

本病可以通過下列方法進行預(yù)防:

  • 婚育指導(dǎo)
    避免近親結(jié)婚。
    選擇好受孕時機。
    受孕時男女雙方應(yīng)避開有害環(huán)境。
    連續(xù)發(fā)生兩次以上的自然流產(chǎn),應(yīng)進行染色體檢查,由專科醫(yī)生決定是否可再次受孕。
    有畸胎生育史的婦女,在再次生育之前必須經(jīng)過醫(yī)生全面檢查,再決定是否受孕。
  • 遺傳咨詢
    通過對備孕夫妻家族史調(diào)查、實驗室檢查及結(jié)合平常表現(xiàn),確定雙方是否患有遺傳病,并幫助推算疾病復(fù)發(fā)風(fēng)險率,最后給予正確的婚育建議和指導(dǎo)。
  • 產(chǎn)前診斷
    通過遺傳學(xué)檢測和影像學(xué)檢查,對高風(fēng)險胎兒進行明確診斷,必要時結(jié)合夫妻雙方意愿對患胎進行選擇性流產(chǎn)。
  • 新生兒篩查
    在癥狀尚未表現(xiàn)之前或表現(xiàn)輕微時,對新生兒進行疾病篩查,如發(fā)現(xiàn)手足徐動癥,可以早期診斷、早期治療,降低患兒的致殘率和死亡率。

檢查

本病主要依靠體格檢查、血液檢查、腰椎穿刺等檢查進行診斷,具體檢查方法如下:

  • 體格檢查:主要對于神經(jīng)系統(tǒng)進行體格檢查,檢查肌力、肌張力、腱反射等是否有異常。
  • 血液檢查:包括血常規(guī)、血糖、電解質(zhì)、神經(jīng)副腫瘤抗體檢測,有助于了解基本病情,判斷疾病嚴重程度。
  • 腰椎穿刺:從腰背部插進去一根針抽取腦脊液檢查,判斷是否有感染性腦炎及化驗了解具體是哪一種病菌感染,指導(dǎo)治療方案的制定。
  • 顱腦 CT 或 MRI:檢查腦部是否有異常損傷。
  • 基因檢測:必要時可以進行基因檢測排除遺傳性疾病原因。

治療方式

主要是針對病因展開治療,在病因未解決的前提下,癥狀會持續(xù)性存在。

藥物治療

主要包括抗癲癇藥物及抗多巴胺藥物,可在一定程度上起到緩解癥狀的目的。

手術(shù)治療

損毀術(shù)治療:目的為緩解患者癥狀,對腦癱引起手足徐動癥的患兒,根據(jù)各種不同的運動障礙,采用立體定向毀損丘腦后結(jié)節(jié)、背外側(cè)核及小腦齒狀核,或不同位點相結(jié)合的方法治療。

其他治療

治療原發(fā)?。喝顼B內(nèi)感染引起徐動癥的患兒,應(yīng)及時接受正規(guī)足療程的抗生素抗感染治療;腦部腫瘤引起的徐動癥患兒,應(yīng)及時手術(shù)。

注意事項

  • 本病治療以鎮(zhèn)靜、抗癲癇治療為主,因此服藥期間需注意藥物不良反應(yīng),如出現(xiàn)嗜睡,呼之不應(yīng)等情況,應(yīng)立即前往醫(yī)院就醫(yī)。
  • 飲食注意有無吞咽困難的情況,喂養(yǎng)時應(yīng)注意喂養(yǎng)方式,避免嬰兒發(fā)生刺激性嗆咳,防止吸入性肺炎的發(fā)生。
  • 治療后應(yīng)按照醫(yī)囑定期復(fù)查,完善相關(guān)檢查,必要時遵醫(yī)囑進行藥物調(diào)整。

預(yù)后

  • 本病若不規(guī)范治療,隨著病情的發(fā)展,會影響咽喉肌肉,導(dǎo)致不能吞咽,危害患者的生命。
  • 本病若及時規(guī)范治療,治療效果較好,癥狀大部分能得到控制;但癥狀控制后仍有再發(fā)可能,通常不易完全治愈。

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