治療前線狀硬斑病以其皮損呈線狀或帶狀而得名，它屬于局限性硬皮病。此型兒童多見，皮損常沿周圍神經支配區(qū)分布。發(fā)生在額部的皮損呈縱向分布，外觀似劍傷，故又稱為劍傷樣硬皮病。這位小朋友主要部位是頭頂，導致毛發(fā)無法生長，經過治療后，毛發(fā)已可正常長出。治療后治療后217天線狀硬斑病以其皮損呈線狀或帶狀而得名，它屬于局限性硬皮病。此型兒童多見，皮損常沿周圍神經支配區(qū)分布。發(fā)生在額部的皮損呈縱向分布，外觀似劍傷，故又稱為劍傷樣硬皮病。這位小朋友主要部位是頭頂，導致毛發(fā)無法生長，經過治療后，毛發(fā)已可正常長出。

樂醫(yī)生在出門診時，經常會聽到來自風濕病友們的感嘆：原來這個病也是來風濕科就診的。確實，基本上每位風濕病友都要去其他科輾轉幾次之后才知道原來自己這個情況是需要去風濕科就診。很多時候自己也經常在想，如果風濕病友們能夠在早些時候來到風濕科就診，這應該會對他的整個生活有很大的改變。那到底哪些病是需要去風濕科就診的呢？在此樂醫(yī)生總結了常見的風濕病有哪些，如果出現(xiàn)以下風濕病的表現(xiàn)時，建議及早去風濕免疫科就診，以免延誤治療時機。下面就跟病友們科普一下常見的風濕病有哪些。疾病小科普：痛風是什么？痛風是一種單鈉尿酸鹽沉積在關節(jié)所致的晶體相關性關節(jié)病，與嘌呤代謝紊亂或尿酸排泄減少所致的高尿酸血癥直接相關，屬于代謝性風濕病范疇。典型痛風發(fā)作常于夜間出現(xiàn)，起病急驟，疼痛進行性加劇，12小時左右達高峰。疼痛發(fā)作時呈撕裂樣、刀割樣，難以忍受，故又名“白虎歷節(jié)”——就像一只大白虎在咬你的關節(jié)，疼痛的程度可想而知。病情進展可導致痛風石形成，造成關節(jié)骨質的破壞、關節(jié)周圍組織纖維化、繼發(fā)性退行性變，甚至還可導致腎功能、心血管等損害。因此，痛風應該早診斷、早治療，規(guī)范用藥、定期復查，以防痛風石的形成，減少對臟器功能的損害。痛風相關癥狀表現(xiàn)疾病小科普：類風濕關節(jié)炎是什么？類風濕關節(jié)炎是一種常見的慢性進展性風濕免疫病，可發(fā)生于任何年齡，以四肢對稱性多關節(jié)腫痛為主要臨床表現(xiàn)，滑膜炎為其病理基礎。類風濕關節(jié)炎臨床表現(xiàn)主要有四肢多關節(jié)腫脹、疼痛、晨僵、及變形、活動受限等，以上肢小關節(jié)受累最為常見，病情進展可導致軟骨及骨質侵蝕破壞而逐漸出現(xiàn)四肢關節(jié)變形、活動受限，嚴重時可以完全喪失自理能力，部分患者可繼發(fā)骨質疏松、肺間質纖維化、心血管疾病等并發(fā)癥。類風濕關節(jié)炎患者關節(jié)結構破壞一旦發(fā)生基本不可逆，如不及時治療，3年致殘率可高達70%。因此，類風濕關節(jié)炎應該早診斷、早治療，規(guī)范用藥、定期復查，以防出現(xiàn)關節(jié)變形而導致殘疾。類風濕關節(jié)炎相關癥狀表現(xiàn)疾病小科普：系統(tǒng)性紅斑狼瘡是什么？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種多發(fā)于青年女性的累及多臟器的自身免疫性炎癥性結締組織病，其病因復雜，發(fā)病機制目前尚不明確，中國患病率高于西方國家，與遺傳、性激素、環(huán)境（如病毒與細菌感染）等多種因素有關。系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)多樣，其中以鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑最具特征性，因為紅斑形狀像“狼咬過的傷口”，故稱為狼瘡。除皮膚外，該疾病活動時可出現(xiàn)心、腦、腎等重要臟器受累，對全身多系統(tǒng)器官造成損傷，而將前綴稱“系統(tǒng)性”。該病的發(fā)病機理主要是由于免疫復合物形成。病情呈反復發(fā)作與緩解交替過程。本病徹底治愈不易，但通過正規(guī)治療，大部分患者可以較好控制病情。紅斑狼瘡皮膚表現(xiàn)疾病小科普：強直性脊柱炎是什么?強直性脊柱炎是一種慢性炎癥性免疫疾病，主要侵犯骶髂關節(jié)炎、脊柱。強直性脊柱炎病情進展表現(xiàn)為：炎癥不斷侵犯和攻擊關節(jié)附著處肌腱或者韌帶等軟組織，和逐漸形成病理性新骨，從而引起椎體融合（X光片可顯示“竹節(jié)樣改變”），關節(jié)活動受限。強直性脊柱炎的常見癥狀表現(xiàn)主要有以下幾點：1、腰部晨僵；2、晨起或久坐常有腰背部或臀部疼痛，活動后可減緩；3、翻身困難，半夜痛醒；4、交替性足跟痛。另外，部分患者會出現(xiàn)關節(jié)外癥狀，如雙眼充血伴疼痛、畏光流淚、反復腹瀉或皮疹等。隨著病情發(fā)展最終會導致脊柱或髖關節(jié)畸形，在X線照片中“強直”的脊柱顯示如竹節(jié)樣改變，病人甚至生活都無法自理，到了晚期即使做手術也不能完全改善。可是如果早期發(fā)現(xiàn)、早期干預，情形會大為不同。生物制劑的研制為強直性脊柱炎的治療帶來新的曙光。疾病小科普：骨關節(jié)炎是什么？骨關節(jié)炎為一種退行性病變，是由于年齡增長、肥胖、關節(jié)勞損、創(chuàng)傷等諸多因素引起的以關節(jié)軟骨退化、關節(jié)骨質增生為特征的慢性關節(jié)病，又稱退行性關節(jié)炎、老年性關節(jié)炎等。骨關節(jié)炎初期主要表現(xiàn)為活動時的關節(jié)疼痛，休息后好轉，隨著疾病的進展，可出現(xiàn)持續(xù)的疼痛，甚至會導致關節(jié)畸形、影響關節(jié)功能，嚴重時可致殘。預防是最好的治療，我們平時要注重關節(jié)的防護，避免關節(jié)過度勞損，控制體重，盡可能減少OA的發(fā)生風險。另外我們也要提高對OA的認識，一旦出現(xiàn)疑似癥狀，及早就診，規(guī)范治療，最大限度地延緩疾病的進展、保護關節(jié)功能。疾病小科普：白塞病是什么？白塞病是一種血管炎，如果每年有3次以上口腔潰瘍，伴有陰部潰瘍、眼睛及皮膚問題、關節(jié)疼痛等情況，需要警惕白塞病，建議到風濕免疫科就診。雖然目前白塞病還是一種不可根治的疾病，但規(guī)范的抗炎和免疫治療常?？蛇_到緩解病情的效果。疾病小科普：皮肌炎是什么？皮肌炎也屬風濕病，任何部位的肌肉均可發(fā)病，但以四肢近端肌肉、頸部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉等最為常見?？砂橛谢虿话橛卸喾N皮膚損害，也可伴發(fā)各種內臟損害。當出現(xiàn)四肢無力，不規(guī)則發(fā)熱，關節(jié)痛，倦急和乏力，抬臂、頭部運動或下蹲后站起困難，聲音嘶啞和吞咽困難，面部特別上眼瞼紫紫紅色皮疹，四肢肘膝尤其掌指關節(jié)和指間關節(jié)伸面出現(xiàn)紫紅色丘疹等癥狀建議到正規(guī)醫(yī)院風濕科就診。皮肌炎相關Gottron征皮肌炎相關披肩征疾病小科普：系統(tǒng)性硬化癥是什么？系統(tǒng)性硬化癥曾稱硬皮病，是一種原因不明的全身性結締組織病，臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征。可累及皮膚、心、肺、腎和消化道等內臟器官。常有雷諾現(xiàn)象，表現(xiàn)為遇冷或情緒緊張雙側手指或足趾指端變紫，發(fā)白或發(fā)紺。皮膚增厚變硬如皮革，緊貼于皮下組織，不能提起，呈蠟樣光澤。關節(jié)疼痛僵硬，吞咽食物后有發(fā)噎感，以及飽餐后隨即躺下的“燒心”感、夜間胸骨后痛，氣促、胸悶、心絞痛及心律失常，嚴重者可致左心或全心衰竭。系統(tǒng)性硬化癥自然病程變化很大，很多病人的手指呈進行性硬化，屈曲攣縮而致殘，幾乎所有病人最終均有內臟受累。發(fā)病初期已有腎臟、心和肺受累表現(xiàn)者，提示預后不佳。肺動脈高壓和腸吸收不良為局限性硬皮病患者常見的死亡原因。系統(tǒng)性硬化癥相關皮膚硬化及雷諾現(xiàn)象表現(xiàn)疾病小科普：干燥綜合征是什么？干燥綜合征是系統(tǒng)性的自身免疫性疾病，發(fā)病率高于類風濕關節(jié)炎，口干和眼干是疾病最早出現(xiàn)的癥狀，但大多數人會忽略，以致疾病發(fā)展到終末期才會被發(fā)現(xiàn)。如果您覺得口干，及時補充水分后仍不解渴，甚至還有其它伴隨癥狀，要小心可能是干燥綜合征！雖然這個病最常見的癥狀是口干、眼干，但我們說過，這是自身免疫性疾病，要看風濕免疫科，而不是眼科或者口腔科。干燥綜合征目前雖然沒有有效的根治方法，但早期的對癥治療、阻止病情發(fā)展能夠有效控制病情。疾病小科普：抗磷脂綜合征是什么？抗磷脂綜合征是一種非炎癥性自身免疾病，臨床上表現(xiàn)為反復動脈或靜脈血栓形成、習慣性流產和血小板減少，血清中存在抗磷脂抗體，上述癥狀可以單獨或多個共同存在。多見于年輕人，男女發(fā)病比率為1：9，女性中位發(fā)病年齡為30歲。繼發(fā)性抗磷脂綜合征多見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疾病?？沽字C合征患者本身容易合并高凝狀態(tài)，在口服避孕藥、妊娠、手術后、創(chuàng)傷、長期臥床，久坐久站或長時間乘坐飛機或高鐵時血栓風險將進一步增高，可能導致下肢血栓形成、血栓脫落而引發(fā)肺栓塞，嚴重情況下可危及生命。患者需注意規(guī)避風險因素，可采取藥物、適當增加飲水及運動、少食油膩食物等方式進行預防。風濕性疾病可累及皮膚、關節(jié)、肌肉、腎臟、肺臟等重要臟器及器官，病情多呈進行性進展，甚至最終導致多臟器功能衰竭。但若早期診斷、早期治療，大多數風濕病的預后較佳。因此，出現(xiàn)上面這些情況時，一定要警惕風濕病，及早去風濕免疫科就診，以免延誤治療時機。

風濕性疾病是一組累及骨與關節(jié)及其周圍軟組織（如肌肉、肌腱、滑膜、滑囊、韌帶和軟骨等）及其他相關組織和器官的慢性疾病。風濕性疾病包含10大類100余種疾病，病因多種多樣，發(fā)病機制不甚明了，但多數與自身免疫反應密切相關，故又稱自身免疫性疾病。由于風濕性疾病的病因和發(fā)病機制復雜多樣，大部分疾病的確切病因尚未明確，至今尚無完善的分類。目前臨床較為常用的分類方法仍是沿用1983年美國風濕病協(xié)會(AmericanRheumatologyAssociation，ARA）所制定的分類方法，根據其發(fā)病機制、病理和臨床特點，將風濕性疾病分為10大類。一、彌漫性結締組織?。ㄒ唬╊愶L濕關節(jié)炎IgM類風濕因子陽性IgM類風濕因子陰性（二）幼年關節(jié)炎系統(tǒng)起病型多關節(jié)起病型（1）lgM類風濕因子陽性型；（2）lgM類風濕因子陰性型少關節(jié)起病型（少關節(jié)型）（1）與慢性葡萄膜炎、抗核抗體相關；（2）與HLA-B27相關；（3）IgM類風濕因子陽性（三）紅斑狼瘡盤狀紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡藥物相關紅斑狼瘡（四）硬皮病局限型（1）硬斑癥；（2）線狀硬皮病系統(tǒng)性硬化癥（1）彌漫性硬皮?。唬?）CREST綜合征化學品（藥物）引起（五）彌漫性筋膜炎，有或無嗜酸粒細胞血癥（六）多肌炎多發(fā)性肌炎皮肌炎與癌相關的多肌炎或皮肌炎兒童多肌炎或皮肌炎與血管病關聯(lián)（七）壞死性血管炎和其他血管病結節(jié)性多動脈炎（1）與乙型肝炎病毒有關；（2）與乙型肝炎病毒無關過敏性肉芽腫病（即Churg-Strauss綜合征）超敏血管炎（1）血清?。篴.抗原已知；b.抗原不知；（2）過敏性紫癜；（3）混合性冷球蛋白血癥：a.與乙型肝炎病毒相關；b.與乙型肝炎病毒無關；（4）癌相關；（5）低補體血癥肉芽腫性血管炎（1）韋格納肉芽腫；（2）巨細胞（或顳）動脈炎伴有或無風濕性多肌痛；（3）Takayasu動脈炎?川崎（Kawasaki）?。答つてつw淋巴結綜合征）包括幼兒多動脈炎貝赫切特（Behcet）綜合征（又稱白塞綜合征）（八）干燥綜合征原發(fā)性繼發(fā)性（與其他結締組織病并存）（九）重疊綜合征混合性結締組織病其他（十）其他風濕性多肌痛復發(fā)性結節(jié)性非化膿性脂膜炎復發(fā)性多軟骨炎淋巴瘤樣肉芽腫結節(jié)紅斑二、與脊柱炎相關的關節(jié)炎（一）強直性脊柱炎（二）Reiter綜合征（三）銀屑病關節(jié)炎主要影響遠端指間關節(jié)少關節(jié)型多關節(jié)型殘毀型關節(jié)炎脊柱炎（四）炎性腸病性關節(jié)炎周圍關節(jié)炎脊柱炎三、骨性關節(jié)炎（即骨關節(jié)病，退行性關節(jié)?。ㄒ唬┰l(fā)性周圍性脊柱性（二）繼發(fā)性先天性或發(fā)育性缺陷代謝性疾病外傷其他關節(jié)病四、感染所致風濕性綜合征（一）直接性細菌性（1）革蘭陽性球菌；（2）革蘭陰性球菌；（3）革蘭陰性桿菌；（4）分枝桿菌；（5）螺旋菌：a.萊姆病病毒性真菌性寄生蟲性可疑感染病原：（1）惠普爾?。ǘ┓磻约毦裕?）急性風濕熱；（2）亞急性心內膜炎；（3）腸道短路手術；（4）痢疾后；（5）其他感染后（如腦膜炎球菌）病毒性免疫后其他病原體五、伴有風濕性疾病的代謝性或內分泌疾?。ㄒ唬┙Y晶引起疾病單鈉尿酸鹽（痛風）（1）遺傳性高尿酸癥：a.次黃嘌呤鳥嘌呤磷酸核糖轉移酶缺乏；b.嘌呤磷酸核糖轉移酶活性增加；c.與其他疾病相關聯(lián)（如鐮狀細胞貧血）；d.原因不明性；（2）獲得性高尿酸癥：a.藥物引起；b.鉛性痛風；c.由于腎功能不全雙水焦磷酸鹽鈣（假性痛風、軟骨硬化癥）（1）家族性；（2）與代謝性疾病關聯(lián)（如甲旁亢）；（3）原因不明性堿性磷酸鹽鈣（如羥磷灰石）（二）其他生物化學異常淀粉樣變性（1）免疫細胞不調（原發(fā)性）AL蛋白；（2）反應系統(tǒng)性（繼發(fā)性）AA蛋白；（3）其他血友病其他先天性代謝異常（1）結締組織病：a.馬凡（Marfan）綜合征；b.埃勒斯-當洛（Ehlers-Danlos）綜合征；c.彈性假黃體瘤；d.高胱氨酸尿；e.成骨不全；f.低血磷酸脂酶；g.尿黑酸氧化酶缺乏（如尿黑酸尿、褐黃?。?；h.黏多糖?。ㄈ鏗urler-Hunter綜合征）；（2）高脂血癥；（3）血紅蛋白病；（4）糖脂甘酶缺乏（如戈謝?。?；（5）乳糖酶缺乏（如Fabry病）；（6）酸酰基硝氨酸酶缺乏內分泌?。?）糖尿病；（2）肢端肥大癥；（3）甲狀旁腺功能亢進；（4）甲狀腺功能亢進；（5）甲狀腺功能減低免疫缺陷?。?）低丙種球蛋白血癥（如Bruton綜合征）；（2）lgA缺乏；（3）補體缺乏；（4）腺苷脫氨酶缺乏；（5）嘌呤核苷酸的缺乏（三）遺傳疾病家族性地中海熱先天性多發(fā)關節(jié)彎曲未另行指明的過度活動綜合征進行性骨化性肌炎六、腫瘤（一）原發(fā)性良性（如腱鞘囊腫、骨軟骨瘤）惡性（如滑膜肉瘤、血管肉瘤）（二）繼發(fā)性白血病多發(fā)性骨髓瘤轉移性惡性腫瘤七、神經血管疾?。ㄒ唬┥窠洸∽冃躁P節(jié)炎（Charcot關節(jié)）（二）擠壓綜合征外周神經受壓（如腕管綜合征）神經根病椎管狹窄（三）反射性交感神經營養(yǎng)不良（四）紅斑性肢痛癥（五）雷諾現(xiàn)象或病八、骨及軟骨疾?。ㄒ唬┕琴|疏松彌漫性局限性（二）骨軟化（三）增生性骨關節(jié)?。ㄋ模浡蕴匕l(fā)性骨肥厚（如Forrestier?。ㄎ澹㏄aget骨?。ɑ涡怨茄祝┕侨芙饣蜍浌侨芙猓ㄆ撸┤毖詨乃溃ü菈乃溃﹦兠撔怨擒浌茄着c其他疾病相關（如酒精中毒、腎上腺皮質功能亢進）Caisson病骺炎（如OsgoodSchlatter綜合征）原因不明（八）肋軟骨炎（如Tietze綜合征）（九）致密性髂骨骨炎、恥骨炎或局限性骨炎（十）先天性髖發(fā)育不良（十一）髕骨軟化（十二）生物力學或解剖異常脊柱側凸/脊柱后凸足旋前腿長差異膝內翻/外翻弓形足或扁平足九、關節(jié)外疾病（一）關節(jié)旁疾病滑膜炎（如三角肌下滑囊炎）肌腱?。ㄈ鏒eQuervain肌腱炎）附著點炎（如上踝炎）囊腫（如Baker囊腫）（二）椎間盤病（三）特發(fā)性下腰痛（四）其他疼痛綜合征周身性（如纖維肌痛綜合征）精神性風濕癥局部痛綜合征（1）伴有顳下頜關節(jié)功能障礙的面部頭痛；（2）頸痛；（3）斜頸；（4）頸臂痛；（5）尾骨痛；（6）恥骨痛十、其他有關節(jié)表現(xiàn)的疾?。ㄒ唬桶l(fā)性風濕病（二）間歇性關節(jié)積液（三）藥物相關的風濕性綜合征（四）多中心網狀組織細胞增多癥（五）絨毛結節(jié)性滑膜炎（六）肉瘤（七）維生素C缺乏（八）胰腺?。ň牛┞曰顒有愿窝祝ㄊ┕趋兰∪鈩?chuàng)傷肌肉損傷游離體隨著對疾病研究的深入，風濕性疾病的分類也在逐步更新和完善中。比如，更改了部分疾病命名，采用更能準確反映大部分患者臨床和病理特征的命名：如韋格納肉芽腫更名為肉芽腫性多血管炎，變應性肉芽腫性血管炎更名為嗜酸性肉芽腫性多血管炎，原發(fā)性膽汁性肝硬化更名為原發(fā)性膽汁性膽管炎等。而且，新的風濕性疾病的病種也在逐年增加，如抗磷脂綜合征、自身炎癥性疾病、IgG4相關疾病等。因此，我們可以看到風濕性疾病的種類有很多，風濕科看病的范圍也非常廣。但是，風濕性疾病目前都還沒有根治的方法，需要患者長期、甚至終身服藥。但是，可以通過我們規(guī)范、系統(tǒng)的治療，絕大多數的患者可以緩解癥狀、控制病情、預防殘疾、提高生活質量。參考文獻：??1.內科學第9版??2.ArthritisRheum.1983Aug;26(8):1029-32

硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化進而硬化和萎縮為特征的結締組織病，簡單的可以分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病（系統(tǒng)性硬化癥）。局限性硬皮病常是發(fā)生在局部胸、腹以及四肢局部、頭部，可以看到病人有刀疤樣損害，沒有內臟損害。系統(tǒng)性硬皮病除了特征性皮膚硬化、肌肉攣縮、關節(jié)疼痛等，還有雷諾現(xiàn)象：病人著涼、受寒或者生氣后可以出現(xiàn)手變白、變紫、變紅。另外還可以有內臟損害，主要是肺間質纖維化、腎臟、消化道、心臟損害等。診斷標準：1.主要標準近端硬皮病，即指（趾）端至掌指（趾）關節(jié)近端皮膚對稱性增厚，發(fā)緊和硬化。這類變化可累及整個肢體，面部，頸及軀干（胸和腹部）。2.次要標準(1)手指硬皮病，以上皮膚病變僅限于手指。(2)指尖凹陷性瘢痕或指腹組織消失。(3)雙側肺間質纖維化。胸片顯示雙側肺基底部網狀的線形或結節(jié)狀陰影，可呈“蜂窩肺”外觀。符合主要標準或兩項以上（含兩項）次要標準者，可診斷為系統(tǒng)性硬皮病。此外雷諾現(xiàn)象，多發(fā)性關節(jié)炎或關節(jié)痛，食道蠕動異常，皮膚活檢示膠原纖維腫脹和纖維化，血清有ANA、抗Scl-70抗體和抗著絲點抗體均有助于診斷。早期診斷、早期治療，有利于防止疾病進展，原則是擴血管、抗纖維化、免疫抑制與免疫調節(jié)。戒煙、避免受涼、注意全身保暖及生物反饋性鍛煉對預防雷諾現(xiàn)象有效。

硬皮病是一種以局灶性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,可影響血管和內臟器官的自身免疫性疾病,不僅會導致皮膚瘙癢、疼痛、心理困擾,還會導致軀體功能障礙、生活質量下降,且嚴重進行性彌漫性皮膚受累的患者預后不佳。硬皮病主要包括局灶性硬皮病和系統(tǒng)性硬化癥。特征它以炎癥、纖維化和一種特殊的血管病變?yōu)樘卣鳌Ｆつw及其他器官炎癥時，免疫細胞如巨噬細胞。淋巴細胞，漿細胞及郎格漢斯細胞進入病灶，并導致皮膚和主要器官局限的不可逆的纖維化是該病的特點。病理改變主要表現(xiàn)為血管的病變，其特點是血管壁內平滑肌增生阻塞血管腔。硬皮病的纖維化是由于結締組織細胞數量增加和包括膠原在內的細胞外基質沉積。硬皮病具有以下特征：①發(fā)病率女性明最高于男性。②年齡范圍較大，平均發(fā)病年齡37歲左右。③職業(yè)特點：體力勞動者更易發(fā)病。④發(fā)病多無明顯誘因。⑤最常見的首發(fā)部位在四肢，所有病例皮膚均有受累，伴有色素沉著的⑥其它損害：局限性硬皮病無關節(jié)、肌肉、食道損害，應警惕局限性硬皮病伴有的內臟損害，系統(tǒng)性硬皮病從高到低依次伴有關節(jié)疼痛、肺部、心電圖、食道改變等。⑦實驗室指標：在局限性硬皮病中發(fā)現(xiàn)了球蛋白、谷丙轉氨酶和谷草轉氨酶的增高，而在系統(tǒng)性硬皮病發(fā)現(xiàn)球蛋白及谷丙轉氨酶增高異常率在50％以上，谷草轉氨酶也存在增高。⑧抗核抗體譜：局限性全部為陰性，系統(tǒng)性硬皮病中ANA60．0％陽性，抗SSA、抗SSB抗體25％左右的陽性率。治療無特效治療方法，主要針對免疫調節(jié)異常、結締組織代謝異常及血管異常用藥，應用血管活性劑擴張血管、降低血粘度、改善微循環(huán)，可用丹參注射液；在皮膚炎癥期，可用小劑量或中等量糖皮質激素及免疫抑制劑；在硬化期，可用結締組織形成抑制劑，如青霉胺、秋水仙堿等。2016年的《BSR和BHPR系統(tǒng)性硬化癥治療指南》及2017年EULAR更新的系統(tǒng)性硬化癥推薦意見，對患者采取相應的治療措施,但大多數治療方案對改善皮膚硬化療效甚微,目前一些新型的生物制劑和小分子激酶抑制劑是研究的熱點,且獲得了一定的陽性結果,提高了對皮膚硬化治療的期望。

大家對系統(tǒng)性紅斑狼瘡引發(fā)的狼瘡性腎炎一定不會陌生，但你知道嗎？系統(tǒng)性硬化（又稱硬皮病，SSc）也會累及腎臟。不僅如此，由于SSc是一種全身性自身免疫性疾病，因此可累及全身多個內臟器官，表現(xiàn)為肺纖維化、胃腸道功能障礙和各種各樣的惡性腫瘤和腎危象。今天我們就來認識一下硬皮病相關的肺間質病變和腎危象。 首先，我們來了解下什么是肺間質病變。 肺間質病變（interstitial lung disease，ILD）是肺部受累的常見臨床表現(xiàn)之一，它是一種以彌漫性肺泡單位炎癥伴肺間質纖維化為基本病變、累及肺泡間質的異質性疾病，文獻報道的肺間質病變在SSc的發(fā)生比例約為：60%-100%，資料顯示部分繼發(fā)ILD的SSc病死率為：9%-30%[1]，可見在硬皮病患者中患有肺間質病變的在半數以上甚至更多，這就需要在臨床醫(yī)療工作中，加強對肺部的檢測及盡早治療。 目前高分辨率CT最常用來檢查肺部情況，還有X線片、肺功能檢查等等，通常通過胸部CT就可以很好的分辨出肺損害，也可以在初診的時候進行6分鐘步行試驗，觀測患者肺功能。 而在治療方面，首先從常用的緩解病情抗風濕藥（DMARDs）說起?！凹装钡史窝住笔羌装钡剩∕TX）肺毒性的最典型表現(xiàn)，在MTX治療過程中, “MTX肺炎”的發(fā)生率為0.5%-7.25%。目前普遍認為對已有肺間質的患者不宜應用MTX治療。 來氟米特（LEF）引起的肺間質纖維化是一種較為少見但十分嚴重的并發(fā)癥，一般發(fā)生在應用LEF治療的20周內, 需要定期監(jiān)測。 TNF拮抗劑在肺間質病變的治療中則存在爭議，近年來亦有病例報道稱英夫利西單抗、阿達木單抗、依那西普等抗TNF治療可引發(fā)引發(fā)嚴重的間質性肺病。這種藥物引起的肺間質纖維化預后通常較差，病死率高達1/3-2/3。 因此，在應用以上藥物時要慎重考慮并定期檢測肺部情況。 目前嘗試用于治療肺間質病變的藥物有糖皮質激素（GC），環(huán)磷酰胺（CTX）、嗎替麥考酚酯（MMF）、PPAR配體、吡非尼酮等。 GC可以通過抑制中性粒細胞和淋巴細胞的遷移、降低免疫復合物的水平、抑制肺泡巨噬細胞的功能起到抗炎和免疫抑制的作用。Pakas等[2]的研究表明, 應用潑尼松（1 mg/kg/d）聯(lián)合CTX治療肺間質病變達12個月可明顯改善患者病情。 大量文獻報道CTX對肺間質纖維化的治療有著積極的作用，包括肺功能的改善、癥狀的緩解和生存率的提高。近期在Goldin等[3]的隨機安慰劑對照試驗研究中，口服CTX組（≤2 mg·kg-1·d-1）在治療1年之后，用力肺活量、肺總量、呼吸評分、HRCT評分都明顯優(yōu)于安慰劑組，由此可見環(huán)磷酰胺對于治療肺間質病變有著積極作用。 很多小樣本研究表明MMF對肺間質纖維化確切有效，與CTX相比，MMF的毒性相對較小，耐受性較佳。在近期Swigris等[4]的研究中，28名CTD-ILD患者接受了MMF（2-2.5 g/d）的治療后其用力肺活量、肺總量、一氧化碳彌一氧化碳彌散量分別增加了2.3%，4.0%和2.6%，潑尼松平均用量由治療前的15 mg/d降低至10 mg/d，該研究表明MMF是一種很有前景的治療CTD-ILD的藥物，但仍需大樣本研究進一步評估其療效。 PPARγ配體在調節(jié)新陳代謝和炎癥反應等方面發(fā)揮著重要作用，近年來PPARγ配體亦是治療CTD-ILD的研究熱點之一，很多實驗表明PPARγ配體具有治療肺纖維化的作用，但仍需臨床試驗進一步研究。 吡非尼酮是一種羥基吡啶分子，它能抑制細胞增殖和TGF-β1的表達，促進膠原降解，從而抑制肺纖維化，資料表明其對減緩患者FVC的降低有著積極的作用。Taniguchi等[5]的隨機對照發(fā)現(xiàn)應用吡非尼酮的患者其肺活量的下降速率較安慰劑組降低，疾病無進展生存時間延長，表明吡非尼酮是一種耐受性較好的抗纖維化新藥。 其他抗纖維化藥物如青霉胺、抗氧化劑N-乙酰半胱氨酸等目前也在積極探索中。 通常惡性高血壓和嚴重腎損害是SSc的主要特征，腎危象（SRCs）是一種相對少見的疾病，大約高達6%的SSc患者會出現(xiàn)，具有很高的發(fā)病率和死亡率。SRC定義為在SSc中新發(fā)急進性高血壓和/或快速進行性少尿腎衰竭；單純非惡性高血壓不伴氮質血癥或其他腎臟異常，并不考慮腎危象，因此硬皮病患者尿檢異常和/或輕度氮質血癥也不一定是腎危象。 硬皮病腎危象以進行性的腎功能惡化和快速上升的血壓為主要特征，腎血管早期表現(xiàn)為內膜黏液樣增厚、血栓形成，伴或不伴纖維素樣壞死，隨后可出現(xiàn)“洋蔥皮樣”改變，慢性期僅表現(xiàn)為動脈內膜纖維性增厚或急性損傷后的機化，部分病例可出現(xiàn)血管外膜纖維化，并被認為是SSc和SRC的特征性病理改變。腎小動脈增生性狹窄（呈洋蔥皮樣外觀）和腎小球缺血性皺縮是主要表現(xiàn)。有研究表明，SSc患者的腎損害可以出自SRC，也可能是由于SSc導致的其他病變，或是重疊系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎所導致的其他腎損傷等。 硬皮病腎危象的診斷標準： 收縮壓大于140?mmHg 舒張壓大于90?mmHg 收縮壓較基線水平升高30?mmHg 舒張壓較基線水平升高20?mmHg 血肌酐較基線水平升高50%或血肌酐高于標準上限20% 尿蛋白大于2+ 血尿大于2+ 血小板減少（小于100） 溶血：血涂片證實或網織紅細胞升高 高血壓腦病 SRC的發(fā)病機制是由于多種因素導致惡性高血壓和腎衰竭的惡性循環(huán)，硬皮病導致血管內皮細胞損傷使得內膜增生、管腔進行性狹窄，血流下降，腎小球旁器增生，腎素合成釋放增加，從而出現(xiàn)惡性高血壓、腎危象。另外，快速進展的皮膚改變、病史小于4年、近期發(fā)生心臟事件（比如心包炎、左室功能不全）、近期出現(xiàn)貧血、近3個月持續(xù)使用大于15 mg/d的激素以及抗RNA多聚酶抗體陽性都是可能出現(xiàn)SRC的危險因素。 關于SRC的治療，ACEI類藥物是最重要的治療手段，ACEI能顯著降低SRC的死亡率，約60%的SRC患者避免長期透析，而且在需要透析的患者中，ACEI也應與透析同時應用。如果ACEI已用至最大量但仍無法控制血壓，可以加用ARBs，但不可只單用ARBs，這樣不能有效控制SRC。需要注意的是，糖皮質激素可能會誘發(fā)SRC，因此早期應維持劑量低于10-15 mg/d，服用糖皮質激素的患者應密切監(jiān)測血壓和腎功能。 腎移植也是治療SRC的一種重要治療方法。

硬皮病也稱系統(tǒng)性硬化癥，是一種自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為手、面部皮膚硬腫、雷諾現(xiàn)象，部分患者可出現(xiàn)系統(tǒng)受累，包括肺纖維化、心、肝、腎、消化道、神經系統(tǒng)等。采血化驗血清中可查到抗核抗體、抗著絲點抗體、抗拓撲異構酶等。硬皮病應早期治療，可改善預后。