☆硬皮病的首選治療方法是什么？需要住院么？首選的治療方法一般是口服藥物。根據(jù)病情可以選擇不同藥物，如果在北京協(xié)和醫(yī)院治療，一般是口服協(xié)和自己研制的中成藥，配合少量西藥，效果很好。一般不需要住院?！钣财げ』颊咧委熀笃つw可以完全恢復(fù)正常么？有少部分患者可以完全恢復(fù)正常，大部分患者病情可以得到滿意的控制，恢復(fù)七八成，不影響正常生活和工作。☆激素、免疫抑制劑需要聯(lián)合用藥還是單獨服用？ 如果病情非常嚴重可以加用小量激素，可以單用，也可以和免疫抑制劑合用?！钍裁辞闆r的患者需要血管活性藥物和結(jié)締組織抑制劑？主要是系統(tǒng)性硬皮病的患者出現(xiàn)肢端糜爛、潰瘍，反復(fù)經(jīng)久不愈，疼痛明顯，可以加用血管活性藥物。如果病情嚴重，服用中藥長期不見效，可以加用結(jié)締組織抑制劑。☆各類藥物如何配合使用？同時使用會有什么副作用嗎？要根據(jù)不同的類型進行不同的組合。中成藥副作用少見，個別人有轉(zhuǎn)氨酶升高，極個別人血小板下降?！钏幬镏委熜Ч缓迷趺崔k？可否自行停藥？藥物治療效果不好可以進行光療。自行停藥要經(jīng)過醫(yī)生的同意，否則病情會反復(fù)！☆有哪些外用藥物可以選擇？積雪苷霜、卡泊三醇膏、喜遼妥膏比較好?！钚枰浜衔锢碇委焼?？對正常皮膚有無損害？如果病情嚴重，口服藥物療效不佳，可以考慮物理治療，主要是紫外線光療，對皮膚很安全，略微色素沉著。

如果硬皮病患者臨床表現(xiàn)不典型，不能確診，那么就需要做皮膚活檢以確診，特別是硬化性筋膜炎的患者，表皮并不硬，而是皮膚下面的筋膜硬化，就更需要做筋膜活檢！所謂筋膜，就是肌肉外面包裹的那一層薄薄的膜。在皮膚活檢時，針對局限性硬皮病或系統(tǒng)性硬皮病，先要進行常規(guī)消毒鋪巾，然后用利多卡因局麻，麻醉好后，用環(huán)鉆鉆取一小塊皮膚，約綠豆至黃豆大小，然后縫合1-2針，蓋上敷料即可；如果懷疑硬化性筋膜炎，則需要手術(shù)去活檢，麻醉好后，用手術(shù)刀逐層切開表皮、真皮、皮下組織，就達到筋膜層，再用手術(shù)刀切取一小塊筋膜組織，然后逐層縫合，最后蓋上敷料。術(shù)后可以口服三天抗生素，每隔三天換一次藥，根據(jù)手術(shù)部位不同決定拆線的時間。

1.皮膚硬化是硬皮病的最初表現(xiàn)么？是不是每個患者都會出現(xiàn)皮膚硬化的癥狀？硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官結(jié)締組織發(fā)生纖維化或硬化，最終萎縮為特征的結(jié)締組織病，屬于自身免疫性疾病。臨床上，該病分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病，前者僅累及皮膚，內(nèi)臟一般不受累，預(yù)后較好；而后者則有廣泛的皮膚、內(nèi)臟受累，如果早期治療、規(guī)范用藥，多數(shù)患者預(yù)后良好，但少數(shù)患者因發(fā)生肺纖維化，導(dǎo)致呼吸困難、肺動脈高壓、甚至肺心病，預(yù)后較差，甚至死亡。局限性硬皮病可發(fā)生于任何年齡、任何部位，早期可表現(xiàn)為硬斑、水腫性斑片、暗紅色或紫紅色斑，也可一開始就出現(xiàn)皮膚凹陷、萎縮斑，而質(zhì)地并不發(fā)硬，如帶狀或線狀硬皮病。深在性硬斑病表現(xiàn)為皮膚較深的位置出現(xiàn)硬斑塊。所以，并非每一位患者的皮損都會硬化，但最終發(fā)生萎縮是常見的。系統(tǒng)性硬皮病的皮損常表現(xiàn)為三個階段：①水腫期：皮膚腫脹、皮紋消失、自覺緊繃感；②硬化期：皮膚變硬、堅實發(fā)亮、灰黃色似蠟樣，用手指不能將皮膚捏起；③萎縮期：皮膚凹陷、萎縮、不同程度地變薄，甚至緊貼于骨面上，此階段皮膚硬化并不明顯。2.一般在哪些部位首先發(fā)生硬化？皮膚癥狀都是對稱分布的嗎？局限性硬皮病可發(fā)生于身體皮膚的任何部位，單發(fā)或多發(fā)，但不一定對稱分布；系統(tǒng)性硬皮病多對稱發(fā)生，常從面部和手足開始，逐漸擴展至前臂、腿部及軀干上部等處，也可全身皮膚變硬。3.什么是雷諾現(xiàn)象？每個患者都會出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象嗎？雷諾現(xiàn)象即手指、足趾皮膚出現(xiàn)蒼白、青紫，最后潮紅，常發(fā)生于精神緊張和受冷后，多見于手指，足趾發(fā)生率約40%左右。開始發(fā)生于指端，逐漸向指根部發(fā)展。表現(xiàn)為指趾皮膚蒼白、皮溫減低、刺痛或麻木感，數(shù)分鐘后皮膚呈暗紅或紫紅色，最后皮膚發(fā)紅、腫脹、疼痛。局限性硬皮病不會出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，只發(fā)生于系統(tǒng)性硬皮病患者。此外，其它一些結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、混合性結(jié)締組織病等也可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象。4.局限性和系統(tǒng)性硬皮病有哪些不同的癥狀特點？局限性硬皮病僅累及皮膚，一般不會出現(xiàn)內(nèi)臟受累，皮損可發(fā)生于身體任何部位皮膚，可單發(fā)或多發(fā)，分布不對稱，也無全身癥狀；系統(tǒng)性硬皮病除皮膚損害外，常伴內(nèi)臟器官受累，特別是肺、食道、骨關(guān)節(jié)、胃腸道及心臟受累，皮損對稱發(fā)生，常從面部和手足開始，逐漸擴展至前臂、腿部及軀干上部等處，也可全身皮膚變硬。系統(tǒng)性硬皮病常有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌痛、食欲不振、雷諾現(xiàn)象等全身癥狀。5.局限性硬皮病會發(fā)展成系統(tǒng)性硬皮病嗎？局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病應(yīng)該屬于譜系疾病，但局限性硬皮病一般不會發(fā)展為系統(tǒng)性硬皮病。6.硬皮病怎么與硬腫病、混合性結(jié)締組織病、硬化性苔蘚等疾病區(qū)別？硬皮病在臨床上需與硬腫病、混合性結(jié)締組織病和硬化性苔蘚等疾病鑒別。硬腫?。憾喟l(fā)生于感染之后如咽炎、腮腺炎等，突然發(fā)病，常從頸后和肩部開始，可發(fā)展至面部、頸前、頭皮及胸背部，表現(xiàn)為皮膚腫脹、發(fā)硬，壓之不凹陷，呈木板或橡皮樣，內(nèi)臟器官較少受累，也無雷諾現(xiàn)象。如果臨床診斷有困難，組織病理檢查有助于鑒別診斷；混合性結(jié)締組織?。菏且环N具有紅斑狼瘡、皮肌炎和硬皮病等混合表現(xiàn)的疾病，也可出現(xiàn)肢端腫脹、硬化，雷諾現(xiàn)象，肺部、關(guān)節(jié)、食道等內(nèi)臟器官受累的表現(xiàn)，臨床上有時和系統(tǒng)性硬皮病不易區(qū)別。但由于患者血清中出現(xiàn)高滴度的抗RNP抗體，且對糖皮質(zhì)激素治療敏感，目前認為是一種獨立的疾病。如果臨床表現(xiàn)符合下列標(biāo)準，可考慮混合性結(jié)締組織病。①雷諾現(xiàn)象或食道蠕動功能降低；②嚴重肌炎；③一氧化碳彌散功能降低＜70%；④手指腫脹、硬化；⑤血清抗ENA抗體和抗RNP抗體高滴度陽性，抗Sm抗體陰性；硬化性苔蘚：可見于男女任何年齡，好發(fā)于外生殖器和肛門部位，皮損為瓷白色丘疹、斑片或斑塊，皮膚硬化、萎縮，重者可發(fā)生外陰萎縮。組織病理學(xué)表現(xiàn)與硬皮病有相似之處，所以，目前認為硬化性苔蘚和硬皮病可能屬于譜系疾病，只是由于病變程度的不同，在臨床和病理表現(xiàn)上與硬皮病有所差別。硬皮病患者就診指南1.網(wǎng)上咨詢時需要提供哪些資料和照片？病情描述的要點有哪些？網(wǎng)上咨詢請?zhí)峁┢p照片，最好有遠拍和近拍照片，此外，請簡要描述疾病的發(fā)生過程，如部位、時間、癥狀、全身情況及以前做過的化驗檢查、治療用藥等；2.硬皮病患者去醫(yī)院就診，一般要做哪些檢查？是否當(dāng)天就能做？多久能出檢查結(jié)果？局限性硬皮病多數(shù)情況下通過皮損特點就可診斷，必要時可做病理活檢；系統(tǒng)性硬皮病除活檢外，還需了解內(nèi)臟受累情況及全身情況，可能要檢查自身抗體、免疫系列、血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能、胸部X線、食道鋇餐、肺功能、心電圖等。就診當(dāng)日即可做化驗檢查，多數(shù)檢查當(dāng)天即可取到化驗單，但病理活檢可能需要等待3-4天。3.如果確診硬皮病，是否需要住院？局限性硬皮病多在門診治療，系統(tǒng)性硬皮病建議住院治療，根據(jù)檢查結(jié)果制定治療方案，一般10天左右即可出院，回家服藥，定期門診復(fù)查、隨訪。4.出院后需要復(fù)查嗎？多久復(fù)查一次？復(fù)查可以在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進行嗎？硬皮病屬于慢性、難治性疾病，患者需要定期復(fù)查，開始階段建議1月1次，如果病情控制較好，僅用小劑量藥物維持治療時，可3月復(fù)查一次。常規(guī)檢查如血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、血糖等可在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進行。5我的出診時間與門診科室位置目前我的出診時間是每周1下午、周4和周6上午。因工作調(diào)整，出診時間可能隨時有變化，我會及時提供相關(guān)信息。地址：陜西省西安市長樂西路15號第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院門診大樓二樓東側(cè)（皮膚科）

1硬皮病需要做哪些檢查？那些指標(biāo)異常要懷疑硬皮??？常規(guī)檢查：血常規(guī)，可有缺鐵性貧血、嗜酸性粒細胞增多；尿常規(guī)，可見蛋白、紅細胞、管型；血沉可以增快；凝血功能，可有纖維蛋白原含量增加，血液凝固性增高等。這些檢查對診斷硬皮病無特殊意義，需要進一步做免疫學(xué)檢查和皮膚組織病理檢查。2為什么要做免疫學(xué)檢測？硬皮病是免疫相關(guān)疾病，免疫學(xué)檢測分兩個方面：一個是自身抗體檢查，一個是其他免疫學(xué)檢查。硬皮病時可以有Scl-70，著絲點，RNA pol-1，PM-Scl，核仁纖維蛋白（U3-RNP）等自身抗體陽性。其他免疫學(xué)檢查，可以有高γ球蛋白血癥，血清白蛋白降低，IgG升高，混合型冷球蛋白血癥，30%-50%可出現(xiàn)類風(fēng)濕因子（RF）陽性，15%-70%系統(tǒng)性硬皮病可檢出循環(huán)免疫復(fù)合物。這些檢測對診斷硬皮病有幫助。3需要做毛細血管鏡檢查嗎？甲皺襞毛細血管鏡檢查可見：視野模糊，有水腫，血管袢數(shù)目顯著減少，血管支明顯擴張和彎曲，血流遲緩，大多數(shù)病例有出血。對硬皮病診斷有輔助意義，目前臨床開展不廣泛。4一定要做皮膚病理檢查嗎？皮膚病理檢查就可以確診了嗎？臨床表現(xiàn)特別典型的硬皮病不需病理檢查即可確診，對于疾病初起或者表現(xiàn)不典型的病例，需要行皮膚組織病理檢查明確診斷，但是鑒于疾病發(fā)展的階段，不一定病理就能完全確診，有時候還需要結(jié)合臨床或者隨病情變化再次取病理明確診斷。5皮膚活檢的過程是什么樣的？皮膚活檢是取皮膚組織病理的操作過程，首先告知患者取病理的必要性和可能出現(xiàn)的問題，患者同意后，選擇合適的皮損，消毒，鋪巾，局部麻醉，用環(huán)鉆或者手術(shù)帶取材，取得合適大小和深度的組織送檢，換鉆取材可以不縫合，手術(shù)刀取材需縫合，消毒，無菌敷料包扎，定期換藥，擇期拆線，等待病理結(jié)果指導(dǎo)疾病的治療。

1 硬皮病是一種什么病？硬皮病是以局限性或彌漫性皮膚及內(nèi)臟器官結(jié)締組織的纖維化或硬化，最后發(fā)生萎縮為特點的疾病。分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮?。ㄒ卜Q進行性系統(tǒng)性硬化癥），兩種類型的硬皮病有不同的臨床表現(xiàn)、內(nèi)臟損害和預(yù)后。2硬皮病的發(fā)病與哪些因素有關(guān)？目前病因不明，發(fā)病機制有免疫學(xué)說、膠原合成異常學(xué)說、血管學(xué)說等。3那些人容易得硬皮病？硬皮病會傳染嗎？女性發(fā)病率較高，發(fā)病年齡一般局限性硬皮病多在11-40歲，系統(tǒng)性硬皮病多在21-50歲，部分患者合并其他結(jié)締組織病。4高危人群如何預(yù)防硬皮病的發(fā)生？本病病因尚不明確，不能像使用乙肝疫苗來預(yù)防乙肝那樣來處理，目前無有效預(yù)防措施，早發(fā)現(xiàn)早治療是主要方面。5硬皮病容易治療嗎？預(yù)后如何？是否影響壽命？局限性硬皮病預(yù)后好，部分硬化斑可自行緩解或經(jīng)治療消退，通常消退后局部殘留萎縮性瘢痕并有色素沉著，但線狀型和致殘型為進行性，通常不能消退。系統(tǒng)性硬皮病自然病程差異較大，首次確診后10年生存率65%，一般為慢性進行性過程，可在病程中呈現(xiàn)緩解與病情加重交替進行，男性比女性臨床過程快，且男性患者預(yù)后相對差。重點在于早期診斷接受正規(guī)治療。部分患者可因心力衰竭、腎衰竭、肺部感染、營養(yǎng)障礙、腸壞死等死亡。6出現(xiàn)什么情況就需要及時就醫(yī)？首診患者因?qū)Σ∏椴皇煜?，且硬皮病臨床可以詳細分為很多類型，一部分硬皮病患者早期皮膚硬化不明顯，可以表現(xiàn)為腫脹，所以，患者當(dāng)發(fā)現(xiàn)自己身體任何部位皮膚與其他位置不一樣時均應(yīng)及時到醫(yī)院就診，由醫(yī)生確診。已經(jīng)確診患者，當(dāng)皮損周圍出現(xiàn)紅暈或者伴有瘙癢、疼痛、破潰等情況，應(yīng)及時就診，由醫(yī)生指導(dǎo)治療。

硬皮病具有典型的臨床表現(xiàn)和特異性的實驗室檢查，診斷相對來說不是太難。局限性硬皮病患處皮膚呈象牙色水腫硬化，病變處于活動期時周圍有淡紅色暈可初步診斷，如果不典型可以考慮做病理活檢；系統(tǒng)性硬皮病主要從雷諾現(xiàn)象入手，檢查指端硬化、掌指關(guān)節(jié)皮膚硬化、胃食管返流、指端潰瘍、毛細血管擴張、肺部受累等癥狀，同時進行血液檢查，因為硬皮病屬于自身免疫病，所以主要是進行免疫指標(biāo)的檢測，ANA、ACA、SCL-70陽性有助于診斷系統(tǒng)性硬皮病，當(dāng)然皮膚病理的檢查對硬皮病是非常有意義的，但并非每位患者都必須做，只有那些不典型或需要鑒別診斷的患者才需要做。

硬皮病(scleroderma，Scl)是一種皮膚和內(nèi)臟器官的結(jié)締組織發(fā)生纖維化、硬化，最后萎縮的自身免疫性結(jié)締組織病。硬皮病是風(fēng)濕性疾病的主要疾病之一，了解風(fēng)濕病之前需了解其概念和主要的類型。該病分為局限性和系統(tǒng)性兩大類。前者是以皮膚硬化為惟一或主要表現(xiàn)，又稱為硬斑病(morphea)；后者又稱系統(tǒng)性硬化病(systemic sclerosis)是一個多系統(tǒng)疾病，同時發(fā)生血管異常、結(jié)締組織硬化和萎縮及自身免疫異常。臨床表現(xiàn)為皮膚發(fā)硬、緊繃，其內(nèi)臟累及程度和范圍決定該病的預(yù)后。系統(tǒng)性硬化病又分為3個亞型：彌漫型皮膚系統(tǒng)性硬化病、局限型皮膚系統(tǒng)性硬化病和無硬皮型系統(tǒng)性硬化病。皮膚硬化常常是硬皮病的最初表現(xiàn)，但不一定是最早出現(xiàn)的癥狀，有很多病人在皮膚硬腫之前會有長期的雷諾現(xiàn)象、或者因為心臟、肺或者消化道的表現(xiàn)為首發(fā)表現(xiàn)。大部分患者都會出現(xiàn)皮膚硬化的癥狀，但少部分病人先以上述臟器損害為首發(fā)表現(xiàn)而沒有硬皮的表現(xiàn)，其中部分病人甚至始終都不出現(xiàn)皮膚硬腫的表現(xiàn)，固有沒有硬皮的硬皮病之說。大部分病人硬皮都是從指端開始，并向心性發(fā)展，少部分病人可以從下肢開始，甚至鼻尖、口周發(fā)病的。系統(tǒng)性硬化病的皮膚硬腫一般都是對稱分布的，90%以上的病人會出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象。但局限性硬皮病常常僅影響一個部位或者數(shù)個不相關(guān)的部位，形態(tài)各異，不具有對稱性的特點，一般沒有雷諾現(xiàn)象，不會侵犯神經(jīng)、心肺腎和消化道等內(nèi)臟器官，另外系統(tǒng)性硬化病可在任何年齡起病，90%以上的病人血中可以檢測到各種自身抗體，但局限性硬皮病大部分在青少年時期即已經(jīng)開始出現(xiàn)，血中也查不到自身抗體，一般很少出現(xiàn)全身性的表現(xiàn)，不會發(fā)展成系統(tǒng)性硬化病。雷諾現(xiàn)象是系統(tǒng)性硬化病的重要特點，見于90%的病人，而且常常是硬皮病最早期出現(xiàn)的表現(xiàn)。多在受涼和情緒激動時出現(xiàn)，最常見于手和足的末端，部分病人可常見于鼻尖，甚至內(nèi)臟血管，首先表現(xiàn)為缺血的表現(xiàn)，指端皮膚可白如紙，接著出現(xiàn)皮膚的紫紺，接著會有皮膚發(fā)紅血管充血的表現(xiàn)。大部分病人在間歇期皮膚恢復(fù)正常，也可以表現(xiàn)為皮膚溫度低，少部分病人可表現(xiàn)為持續(xù)缺血的癥狀，指端發(fā)紺，甚至因缺血發(fā)生干性壞死，大多疼痛不明顯，但壞死組織如果引起炎癥反應(yīng)可疼痛劇烈。硬皮病是引起肺纖維化和肺動脈高壓的常見原因之一，早期可無癥狀，晚期出現(xiàn)胸悶心慌等，特別是在活動和情緒激動時明顯，甚至不能進行正常的日?；顒?，這兩種損害是影響硬皮病預(yù)后和造成病人死亡的最主要原因，一旦懷疑病人患有硬皮病，即應(yīng)進行心臟彩超和肺部高分辨CT檢查，以便早期發(fā)現(xiàn)心肺損害早期干預(yù)。食管和胃腸道也可以出現(xiàn)硬腫的損害，最初的表現(xiàn)往往是上腹部飽脹感、反酸和食欲減退，這個時候可進行臥位鋇餐檢查或者胃鏡檢查以便早期發(fā)現(xiàn)食管和胃部病變。極少數(shù)病人在寒冷、情緒激動或者不適當(dāng)治療的時候會出現(xiàn)腎危象，首先表現(xiàn)為難以控制的高血壓，然后出現(xiàn)進行性的肌酐升高、進行性的水腫和高鉀血癥，可短期威脅生命，甚至造成永久性的腎功能衰竭，需長期靠血液透析維持生命。需要和硬皮病區(qū)別的一些疾病包括硬腫?。浩p多從頭頸開始向肩背部發(fā)展，真皮深層腫脹和僵硬。局部無色素沉著，亦無萎縮及毛發(fā)脫落表現(xiàn)，去除原因后可自愈；混合結(jié)締組織病是一大類具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎或多發(fā)性肌炎等疾病的表現(xiàn)，但又不能具體診斷為上述疾病的結(jié)締組織病。常出現(xiàn)雷諾氏現(xiàn)象，面、手腫脹，發(fā)熱，非破壞性關(guān)節(jié)炎，肌無力或肌痛等癥狀，u1-RNP抗體可呈高滴度陽性；另外化學(xué)物質(zhì)或者毒物等可引起硬皮病樣綜合征，如在接觸聚氯乙烯、苯等化學(xué)物以及食用毒性油或某些藥物和接受硅膠乳房隆起術(shù)的人可以出現(xiàn)硬皮以及硬皮病的某些其他癥狀，但表現(xiàn)多不典型，血清中無特異的自身抗體，停止接觸上述物質(zhì)后癥狀也會逐漸消失。

1. 硬皮病患者網(wǎng)上咨詢需要提供哪些資料和照片？病情描述的要點有哪些？硬皮病臨床上主要分兩大類：系統(tǒng)性和局限性。兩種類型治療方法也不同，因此咨詢時盡量能提供既往的化驗檢查結(jié)果，照片要清晰，最好有遠近兩張照片以便能區(qū)分出發(fā)病部位及皮損的嚴重程度。病情描述應(yīng)包括初發(fā)部位、皮損的色澤、發(fā)展情況、治療用藥及療效。2. 硬皮病患者醫(yī)院就診，一般要做哪些檢查？多久能出檢查結(jié)果？疾病有一個發(fā)展過程，初期不典型的患者需要做一些相應(yīng)的檢查以明確診斷及分型，如免疫功能檢查，組織病理等，這些結(jié)果一般都需一周左右才可出結(jié)果。病情發(fā)展期或病情較重的患者，還需檢查各個臟器的功能及受累情況，如肺功能檢查、胸片、肝腎功能、肺動脈壓等，相應(yīng)結(jié)果出報告各家醫(yī)院有差異。3. 如果確診為硬皮病，是否需要住院？局限性硬皮病可門診隨訪治療，系統(tǒng)性硬皮病可考慮住院治療，病情穩(wěn)定后再門診隨訪。4. 出院后需要復(fù)查嗎？多久復(fù)查一次？復(fù)查可以在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進行嗎？系統(tǒng)性硬皮病的治療和康復(fù)是一個漫長的過程，需要持之以恒，一般情況下早期一個月復(fù)診一次，后期可2～3月一次。當(dāng)?shù)厝绻酗L(fēng)濕免疫科科的話，也可在病情控制后就近復(fù)診。

有些患者朋友最近一段時間皮膚越來越硬了，主要表現(xiàn)是臉上的皮膚越來越厚、越來越硬，有些人是四肢的皮膚越來越厚、越來越硬，這是怎么回事呢？其實這種病是免疫系統(tǒng)異?；罨鶎?dǎo)致的一種以皮膚硬化、增厚為主要表現(xiàn)的疾病，稱為硬皮病，又稱為系統(tǒng)性硬化病。女性多見，多數(shù)發(fā)病年齡在30～50歲。很多病人皮膚硬化都是從手開始，手指、手背發(fā)亮、緊繃，手指褶皺消失，汗毛稀疏，繼而面部、頸部受累?；颊咝厣喜亢图绮坑芯o繃的感覺．頸前現(xiàn)橫向厚條紋，仰頭時，患者會感到頸部皮膚緊繃，其他疾病很少有這種現(xiàn)象。面部皮膚受累可表現(xiàn)為面具樣面容。口周出現(xiàn)放射性溝紋，口唇變薄，鼻端變尖。受累皮膚可有色素沉著或色素脫失。皮膚病變可局限在手指(趾)和面部．或向心性擴展，累及上臂、肩、前胸、背、腹和下肢。有的可在幾個月內(nèi)累及全身皮膚，有的在數(shù)年內(nèi)逐漸進展，有些呈間歇性進展。這個病最常見的表現(xiàn)是面部和四肢皮膚的腫脹、增厚和硬化。但是病變并不僅僅限于皮膚，只是因為皮膚的表現(xiàn)是最容易發(fā)現(xiàn)的。小血管的炎癥也是發(fā)病的另一個關(guān)鍵環(huán)節(jié)。如果小血管炎癥、堵塞，就可以引起血流的不通，從而引起四肢手指、腳趾的缺血，也就是可以表現(xiàn)為“雷諾現(xiàn)象”。嚴重的可以影響到關(guān)節(jié)導(dǎo)致關(guān)節(jié)炎，影響到內(nèi)臟引起胃腸功能紊亂、吞咽就困難、吞咽痛，影響到肺部和心臟會出現(xiàn)肺纖維化，肺血管炎癥、心臟纖維化等，這時患者會出現(xiàn)氣促、胸悶等癥狀，一旦出現(xiàn)肺和心臟的問題，提示病情比較重，就要多加小心、及時治療了。如果您有上述癥狀其實也不用害怕，因為這個病現(xiàn)在已經(jīng)了解了，是免疫系統(tǒng)異?；罨瘜ζつw和血管的攻擊所導(dǎo)致的皮膚硬化和血管炎癥，只要及時到風(fēng)濕免疫科就診，給予抗炎和免疫抑制劑治療，很多患者都是可以痊愈的。本文系孫爾維醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

與以往年會不同，本次年會特設(shè)硬皮病專場，來自國內(nèi)的多為專家教授就2013年硬皮病新的診治進展，硬皮病合并難治性雷諾現(xiàn)象的治療、硬皮病合并肺動脈高壓的診療及甲周微循環(huán)在硬皮病診治中的應(yīng)用等問題分別進行了專題報道。 對于硬皮病來說，2013年最大的進展就是ACR/EULAR聯(lián)合制訂了新的硬皮病分類標(biāo)準。與2009年的RA分類標(biāo)準相似，此標(biāo)準也采用了計分系統(tǒng)，總得分>9分即可歸類為硬皮病患者。經(jīng)驗證發(fā)現(xiàn)此分類標(biāo)準的敏感性和特異性均較1980年ACR標(biāo)準有一定程度的提高，且適于發(fā)現(xiàn)早期的硬皮病患者。 臨床表現(xiàn)方面硬皮病除了皮膚受累以外，往往伴有內(nèi)臟器官的受累，主要表現(xiàn)為硬皮病腎危象、指端潰瘍、合并干燥綜合征、合并炎性關(guān)節(jié)炎、合并肌炎，甚至累積心臟，而且令人驚奇的發(fā)現(xiàn)這些受累部位的發(fā)生率均在15%左右，但皮膚胃腸道受累除外。 實驗室檢查方面發(fā)現(xiàn)抗RuvBL1/2抗體與硬皮病發(fā)病相關(guān)，且很少與其他自身抗體同時存在，具備高度的特異性，但敏感性較差，能否輔助臨床診斷有待進一步研究；另一方面就是專家指出血小板平均體積在硬皮病患者中顯著升高，且與疾病活動度評分呈負相關(guān)，與心臟受累、指端潰瘍發(fā)生有一定的相關(guān)性，提示我們血小板平均體積可作為預(yù)測硬皮病患者大血管受累及指端潰瘍發(fā)生的早期診斷指標(biāo)；再一方面就是甲周毛細血管顯微鏡檢查成為了本專場討論的熱點問題，本項檢查發(fā)現(xiàn)的微血管病變有助于硬皮病患者的早期診斷及評估疾病進展和預(yù)后情況。儀器設(shè)備、技術(shù)、操作等方面要求相對簡單，同樣適于基層醫(yī)院開展。正常的甲周毛細血管為U型類似齒梳狀分布，數(shù)量大概在30個/5mm以上，平均毛細血管直徑為25微米以內(nèi)，平均長度在198微米，遠端毛細血管間徑約為500微米以內(nèi)。異常的毛細血管往往表現(xiàn)為形態(tài)的畸形，管腔擴張、數(shù)量減少、分布紊亂及局部微出血等特點。但有時候正常人甲周毛細血管也會存在正常的變異，因此異常的毛細血管往往定義為擴張>3個，出血>2處，有巨大毛細血管或無血管區(qū)，甚至伴有血流瘀滯或逆行現(xiàn)象，以資鑒別。硬皮病合并雷諾現(xiàn)象的治療處理。鈣離子通道抑制劑可減少雷諾現(xiàn)象發(fā)作的頻率和嚴重程度，推薦作為一線的治療藥物。如為難治性雷諾現(xiàn)象，推薦采用如下藥物的序貫療法：首選靜脈應(yīng)用伊洛前列環(huán)素減少缺血性發(fā)作的次數(shù)和嚴重程度，如無效可選用非特異性的內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦，如效果不佳可再次選用磷酸二酯酶5抑制劑西地那非。對于難治性雷諾現(xiàn)象也可選用多種藥物的聯(lián)合治療方案。其他可用于治療雷諾現(xiàn)象的藥物還包括ACEI、選擇性血清素再攝取抑制劑、降鈣素基因相關(guān)肽及他汀類藥物等。近年來，有關(guān)局部擴血管制劑的研究也取得了一定的進展，一種由50%卵磷脂微乳有機成分及50%水分的硝酸甘油組成的新型硝酸甘油外用制劑MQX-503已進入臨床試驗階段，可顯著改善雷諾現(xiàn)象評分，前景值得期待。對于內(nèi)科治療無效的難治性雷諾現(xiàn)象患者，我們可以借助介入血管外科進行一些侵入性的治療，包括肉毒桿菌毒素注射治療以及化學(xué)交感神經(jīng)切除治療。 隨著硬皮病關(guān)注度的逐步提高，硬皮病患者的死因逐步由腎危象轉(zhuǎn)為硬皮病合并肺動脈高壓。這也提醒醫(yī)患雙方均應(yīng)重視肺動脈高壓的診治與處理。專家指出早期篩查早期干預(yù)硬皮病相關(guān)的肺動脈高壓是重點，同時也有助于改善肥動脈高壓患者的預(yù)后。具體篩查的指征：新癥狀和體征出現(xiàn)時即應(yīng)篩查；硬皮病病程大于3年，且DLco小于60%的患者即應(yīng)篩查。推薦無創(chuàng)篩查的方法包括：肺功能檢查（FVC/DLco)；生化指標(biāo)（NT-proBNP）及心臟彩超（TTE）。無創(chuàng)篩查的頻率：無癥狀時推薦每年1次心臟彩超+肺功能檢查；新發(fā)肺動脈高壓癥狀患者即時檢查心臟彩超+肺功能+生化指標(biāo)。如有肺動脈高壓的癥狀和三尖瓣反流（2.5~2.8m/s）或無癥狀但三尖瓣反流大于2.8m/s或右房內(nèi)徑大于53mm或右室橫徑大于35mm等情況下推薦行右心導(dǎo)管檢查。國內(nèi)有關(guān)硬皮病相關(guān)肺動脈高壓數(shù)據(jù)顯示其發(fā)生的危險因素主要包括：臨床癥狀方面（毛細血管擴張和胃食管返流?。⒀鍖W(xué)指標(biāo)（IgA升高和抗RNP抗體陽性）及肺功能指標(biāo)（FVC%/TLCO%升高）。雖然有多種有關(guān)肺動脈高壓的新型靶向藥物已經(jīng)進入臨床試驗階段，甚至批準用于治療硬皮病相關(guān)的肺動脈高壓，但是我們期待的不僅僅是這些藥物的療效，而更為強調(diào)的是重視早期篩查早期干預(yù)措施。 吡非尼酮（艾思瑞）作為全球唯一一個獲批用于治療特發(fā)性肺纖維化的藥物，不僅在呼吸專業(yè)領(lǐng)域受到重視，而且也在逐步用于硬皮病等結(jié)締組織病相關(guān)的肺纖維化的治療，前景可期。 參考演講內(nèi)容：1、 演講題目：系統(tǒng)性硬化癥的診治進展，講者：北京朝陽醫(yī)院鄭毅教授2、 演講題目：難治性雷諾現(xiàn)象的治療概況，講者：北醫(yī)三院劉湘源教授3、 演講題目：化學(xué)交感神經(jīng)切除治療難治性雷諾現(xiàn)象，講者：北醫(yī)三院趙軍教授4、 演講題目：甲周微循環(huán)與硬皮病，講者：北大醫(yī)院季蘭嵐教授5、 演講題目：硬皮病的研究和治療進展，講者：香港大學(xué)病理系呂力為教授6、 演講題目：系統(tǒng)性硬化癥肺動脈高壓的診療，講者：北京協(xié)和醫(yī)院王遷教授