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周平主任醫(yī)師 世紀壇醫(yī)院 皮膚性病科 硬皮病是以皮膚硬化或伴有多器官纖維化為特征的結(jié)締組織疾病，經(jīng)歷皮膚水腫、硬化和萎縮三個階段。該病分為局限性和系統(tǒng)性，前者只累及皮膚，出現(xiàn)局部皮膚的硬化；后者多見，又分為肢端型和彌漫型，“肢端型”的硬化始于四肢，“彌漫型”的硬化始于軀干，并可出現(xiàn)惡性高血壓。系統(tǒng)性硬皮病都有皮膚外器官的累及，根據(jù)發(fā)生率和嚴重程度依次為肺、心、消化道、外分泌腺、腎、骨髓和關(guān)節(jié)等。雷諾現(xiàn)象（雙手遇冷后變白、發(fā)紫）是系統(tǒng)性硬皮病的特征，幾乎發(fā)生于所有患者。還有一種特殊類型即CREST綜合征，表現(xiàn)為皮膚鈣沉著、雷諾現(xiàn)象、食道蠕動異常、指或趾硬化和毛細血管擴張。該病嚴重影響患者生活質(zhì)量并危及生命。該病中的多數(shù)病程冗長，只有少數(shù)在短期內(nèi)死亡，因此必須有長期與疾病斗爭的準備。由于該病病因不明，目前國際上未有統(tǒng)一、有效地治療方案，但北京世紀壇醫(yī)院皮膚科經(jīng)過長期臨床實踐，總結(jié)出一套行之有效的治療方法。系統(tǒng)性硬皮病患者在入院后必須進行“系統(tǒng)評價”，即了解各器官狀況。主要的治療方法如下：一．針對皮膚的治療早期治療是關(guān)鍵。大功率UVA1照射對各型皮膚硬化有效，特別是局限性，堅持照射3~6個月，可以痊愈。系統(tǒng)性硬皮病必須輔以藥物治療，常用的有潑尼松約20mg/日和劑量逐漸遞加的青霉胺，長期服用白芍總苷以及積雪苷片、酮替芬等。二．針對各種癥狀和器官損害的治療1. 雷諾現(xiàn)象 保暖、戒煙至關(guān)重要。靜脈滴注丹參或前列腺素以及口服鈣通道阻滯劑2. 2.間質(zhì)性肺炎 防止受寒和感冒，根據(jù)病變程度選擇治療方案。3.心臟 除嚴重的心肌病外目前均可有效治療，如心包炎、肺動脈高壓等。4.消化道 保持口腔清潔，進食后漱口或嚼口香糖；餐后直立，30分鐘內(nèi)不要臥位；出現(xiàn)腹瀉、便秘腹痛等及時告知醫(yī)師。5.其它 指或趾出現(xiàn)潰瘍要避免碰擦，指或趾持續(xù)出現(xiàn)紫黑色要及時就診。三．定期門診隨訪 通過門診隨訪調(diào)整治療藥物和觀察有無治療藥物的副反應(yīng)。時間周一周四上午。2012年01月13日
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栗占國主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 日前，北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科舉辦了硬皮病和皮肌炎病友會。會上，專家們?yōu)椴∮呀獯鹆擞财げ『推ぜ⊙椎南嚓P(guān)知識。該院風(fēng)濕免疫科副教授穆榮認為—— 硬皮病女性多發(fā) 硬皮病是一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維硬化為特征的結(jié)締組織病。臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，并累及心、肺、腎、消化道等內(nèi)臟器官。各年齡段均可發(fā)病，但以20~50歲為發(fā)病高峰。女性發(fā)病率為男性的3~7倍。 硬皮病的臨床表現(xiàn)多變、復(fù)雜，可以分為局限性硬皮病（約占75%）和系統(tǒng)性硬皮?。s占25%）。局限性硬皮病臨床上以點滴狀、片狀、帶狀的硬皮性病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)。其發(fā)病范圍相對局限，進展慢，預(yù)后好。 系統(tǒng)性硬皮病有肢端型及彌漫型特征。肢端型開始于手、足、面部等處，皮損從遠端向近端發(fā)展，軀干、內(nèi)臟累及少，并伴有雷諾氏現(xiàn)象。病程進展慢，預(yù)后好。彌漫性硬皮病病變由軀干向遠端擴展，雷諾氏現(xiàn)象少，內(nèi)臟受累多。病情重，病變進展快，預(yù)后差。 雷諾氏現(xiàn)象為多數(shù)患者的首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為指（趾）端遇冷或情緒波動時出現(xiàn)發(fā)白→青紫→變紅三相改變，經(jīng)保暖后可緩解。 免疫治療為首選 硬皮病的病因復(fù)雜，歸納起來，可以由遺傳因素（如明顯的家族史及染色體異常）、環(huán)境因素（如矽塵、接觸有機溶劑等）、感染因素（如橫紋肌和腎臟被副黏病毒樣包涵體感染）等引起。因此，應(yīng)實施個體化治療。 硬皮病的免疫療法主要有糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療。 糖皮質(zhì)激素治療對系統(tǒng)性硬皮病早期的炎癥、水腫、漿膜炎、頑固關(guān)節(jié)炎及肺受累等癥狀有效。先用潑尼松每天30mg口服，以后漸減至每天5～10mg的維持量。但要注意的是，此藥應(yīng)在?？漆t(yī)生指導(dǎo)下個體化用藥，不可根據(jù)個人經(jīng)驗盲目用藥。 在風(fēng)濕病中，一般不宜單獨使用一種藥物，應(yīng)聯(lián)合免疫抑制劑等所謂治本的藥物。在病情允許的情況下，盡可能選擇小劑量、短療程的治療方案。地塞米松等長效劑型的不良反應(yīng)明顯多于中短效劑型，無特殊情況的患者應(yīng)采用潑尼松等中短效劑型。服藥時間應(yīng)盡量選擇在早晨8時以前，以與生理分泌高峰一致。用藥過程中應(yīng)密切觀察血壓、血糖、血脂和骨密度等指標，發(fā)現(xiàn)異常及早采取干預(yù)措施。如有蛋白尿、高血壓或氮質(zhì)血癥存在應(yīng)避免應(yīng)用此藥。 免疫抑制劑對關(guān)節(jié)、皮膚和腎臟病變有一定療效。與糖皮質(zhì)激素合用，可減少糖皮質(zhì)激素的用量，預(yù)防硬皮病復(fù)發(fā)。常用的免疫抑制劑有甲氨蝶呤（MTX）、環(huán)磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤等。其中，MTX對快速進展的皮膚病變、CTX對肺部病變和快速進展的皮膚病變非常有效。 其他方法也要跟進 促進微循環(huán) 由于硬皮病患者末梢血液循環(huán)差，各器官也都有不同程度的血管改變。最突出的組織學(xué)改變主要發(fā)生在小血管，并發(fā)生形態(tài)、流態(tài)、通透性及血管周圍的改變。因此，要用血管活性劑擴張血管，降低血黏度，改善微循環(huán)。常用的血管活性劑有鈣拮抗劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶（ACE）抑制劑、ACE受體抑制劑、α受體拮抗劑、外源性前列腺素等。 抗纖維化治療 青霉胺對皮膚增厚和營養(yǎng)性改變療效顯著，對微循環(huán)和肺功能亦有改善，并能減少器官受累的發(fā)生率和提高存活率。開始時每天服用250mg，逐漸增至全量，即每天1g，連服2～3年。但該藥對腎可有刺激，并能抑制骨髓，可出現(xiàn)白細胞和血小板減少。因此，不能作為首選治療藥物。 物理治療 除了上述藥物治療外，還可采取物理治療方法，包括音頻電療、按摩和熱浴等。其中音頻電療對本病有較好療效，局限性硬皮病可完全恢復(fù)，對系統(tǒng)性硬皮病亦有軟化肌膚、改善組織營養(yǎng)、愈合潰瘍之效。開始時每日治療1～2次，每次持續(xù)20～30分鐘。待病情好轉(zhuǎn)后可隔日1次，治療時間較久。2011年01月07日10385
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王平主任醫(yī)師 綏化市第一醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 局灶性硬皮病與系統(tǒng)硬化癥相鑒別是無血管痙攣和結(jié)構(gòu)性血管損害及無臟器受累，且兩者的皮損分布不同。局限性硬皮病分三種主要類型：硬斑病、線狀硬皮病及軍刀痕。這些疾病的特征是皮膚和皮下組織局限性炎癥和纖維化。單個或多個異常皮損斑塊，稱斑塊狀局部硬皮病。線狀硬皮病的皮損以線狀方式沿四肢發(fā)展，少見于軀干，有時與斑塊狀局部硬皮病同時存在，即混合型。發(fā)生在前額或頭皮處的線狀硬皮病稱為軍刀疤。早期局限性硬皮病損害的真皮層有炎性改變，并紫色變，常伴局部不適和瘙癢。隨時間進展，皮損呈結(jié)節(jié)狀并發(fā)生硬化，晚期則皮損中部呈淡蠟色并有紅色邊緣。雖然最終皮膚色素異常持續(xù)存在，但其質(zhì)地變軟。對于深在性硬斑病，損害多發(fā)生在深部真皮，上部皮損特征不明顯。成人局限性硬皮病患者一般關(guān)注的是不適和外貌改變；但在兒童，該病更為嚴重。線狀硬皮病可引起生長障礙，并可產(chǎn)生深遠影響；面部受累可導(dǎo)致一側(cè)面部萎縮，也稱Parry-Romberg綜合征。 局限性硬皮病偶爾會有皮膚廣泛受累，累及軀干（全硬化性硬斑?。愃朴谄つw彌漫型系統(tǒng)性硬化癥。各型局限性硬皮病與系統(tǒng)性硬化癥相鑒別的診斷特征是無雷諾現(xiàn)象，且甲襞微循環(huán)正常。自身抗體檢測對兩者的鑒別診斷作用不大，因局限性硬皮病可出現(xiàn)抗核抗體、抗單鏈DNA和其它自身抗體。雖然局限性硬皮病幾乎不進展為系統(tǒng)性硬化癥，但某些系統(tǒng)性硬化癥患者卻可見硬斑病斑塊或局限性線狀硬皮病損害。局限性硬皮病的病因尚不清楚，局部刺激如創(chuàng)傷參與了發(fā)病，并與感染（如伯氏包柔氏螺旋體）相關(guān)。局限性硬皮病患者的治療應(yīng)個體化。成人輕癥患者常無需治療或僅可局部外用免疫抑制劑，如他克莫司、鈣泊三醇（維生素D3衍生物）或光線療法。對于進展性或重癥局限性硬皮病，宜全身用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑。臨床已使用甲氨喋呤、青霉胺、嗎替麥考芬酯，硫唑嘌呤、羥氯喹及環(huán)孢霉素并取得不同的成功。對于快速進展型疾病，起始治療可包括甲基強的松龍靜脈沖擊療法，也需行理療以盡可能降低生長不對稱性，并最大限度保存功能。下表總結(jié)了主要類型的局限性硬皮病的評估和治療。表 成人和兒童局灶性硬皮病的處理疾病類型臨床特征治療預(yù)后斑塊狀硬斑病1處或多處分界清楚的硬化斑塊，伴色素脫失或色素沉著及炎性紫羅蘭色邊 常不必要。也許可考慮局部激素, 免疫抑制劑(如他克莫司)或光療。動態(tài)觀察，評估進展預(yù)后好。3年內(nèi)病損較少活動，但常持續(xù)有色素改變?nèi)硇杂舶卟V泛分布的瘙癢性皮損,常對稱，且淺表靜脈也有分布 應(yīng)用皮質(zhì)激素抑制炎癥成分:兒童可口服15 mg/d，靜脈輸注常有效。雖然免疫抑制劑甲氨蝶呤的益處未被對照試驗所證實，但常用來作維持治療。含維生素D的乳膏可能有用。局部用激素罕有幫助。PUVA 已開始應(yīng)用罕見內(nèi)臟病變或雷諾現(xiàn)象。 雖然可持續(xù)性出現(xiàn)質(zhì)地和色素改變，但病變一般在發(fā)病5年內(nèi)得到改善線狀硬皮病肢體線狀分布的硬化區(qū)，不對稱;可造成兒童的生長缺陷，故應(yīng)對其肢體長度和腰圍進行動態(tài)測定來監(jiān)測進展情況 應(yīng)用皮質(zhì)激素抑制炎癥成分:兒童可口服15 mg/d，靜脈輸注常有效。雖然免疫抑制劑甲氨蝶呤的益處未被對照試驗所證實，但常用來作維持治療。含維生素D的乳膏可能有用。體療和適當(dāng)?shù)囊?guī)律鍛煉對最大程度地降低兒童生長缺陷很重要。當(dāng)疾病不再活動，可考慮對肢體缺陷進行外科手術(shù)糾正通過有效抑制炎性病變并行良好的理療，可最大限度地降低對兒童發(fā)病型患者的長期影響。趨于緩解，但病情可活動數(shù)年軍刀痕 影響面部或頭皮的線狀硬皮病，常累及皮下組織、肌肉、骨膜和骨。也有腦部異常（包括顱內(nèi)鈣化）的報道治療選擇與線狀硬皮病一樣；全身性治療僅適于活動性炎性病變可持續(xù)出現(xiàn)瘢痕、生長缺陷和脫發(fā)，但炎癥因素通常緩解2010年07月10日6082
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