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2021年07月16日
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錢祝銀主任醫(yī)師 六合區(qū)人民醫(yī)院 普外科 胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤和胰腺癌,雖然都是“生長(zhǎng)”在胰腺位置,但它們?cè)诎l(fā)病情況、致病機(jī)理、治療方式、預(yù)后生存等方面存在著天壤之別,胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的惡性程度遠(yuǎn)沒(méi)有胰腺癌“兇險(xiǎn)”。胰腺是人體僅次于肝臟的第二大消化腺,分為外分泌腺和內(nèi)分泌腺兩部分。胰腺外分泌腺分泌消化酶,對(duì)消化食物起著重要作用。而內(nèi)分泌腺的功能是分泌內(nèi)分泌激素,主要是產(chǎn)生胰島素。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤隸屬于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的一種,是一組起源于肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的異質(zhì)性腫瘤腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一種罕見(jiàn)病,發(fā)病率約為0.3/10萬(wàn),僅占胰腺腫瘤不到10%。近年來(lái)的研究發(fā)現(xiàn),它易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,局限于胰腺的僅占14%。發(fā)生局部轉(zhuǎn)移占22%,遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移更高達(dá)64%。值得慶幸的是,神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一種惰性腫瘤,生長(zhǎng)、發(fā)展速度較為緩慢。胰腺癌是名符其實(shí)的癌中之王,5年生存率僅為5%,晚期胰腺癌的中位生存時(shí)間僅有3~6個(gè)月。但胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的預(yù)后生存率則沒(méi)有胰腺癌“兇險(xiǎn)”,早期胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者手術(shù)后的長(zhǎng)期生存率可達(dá)到100%,即使晚期的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者的5年生存率也能達(dá)到25%-40%。所以面對(duì)胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤時(shí),不要過(guò)于絕望,如能早期發(fā)現(xiàn),它在臨床上還是一種可治愈的腫瘤。警惕身上發(fā)出的不典型“信號(hào)”和胰腺癌相比,胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤脾氣性格較為“溫順”。作為身處腹膜后且位置較深的腫瘤同樣具有早期癥狀不典型及沒(méi)有任何早期信號(hào)等特點(diǎn)。部分神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤會(huì)產(chǎn)生一些激素,出現(xiàn)一些慢性病癥狀。如胰島素瘤會(huì)分泌大量的胰島素,表現(xiàn)為低血糖癥狀;胰高糖素瘤會(huì)分泌大量的胰高血糖素,表現(xiàn)為高血糖、腹瀉等癥狀;胃泌素瘤會(huì)分泌大量的胃泌素,表現(xiàn)為腹痛、胃潰瘍等癥狀。臨床上將這些產(chǎn)生特殊激素的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤統(tǒng)稱為:有功能性的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。盡管胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤發(fā)出了早期“信號(hào)”,但由于其不典型性癥狀常被患者自己所忽視。他們經(jīng)常在兜兜轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)了慢病治療無(wú)果后再到胰腺??凭驮\,往往已經(jīng)錯(cuò)過(guò)了疾病的早期根治機(jī)會(huì),甚為可惜。我們也想借此機(jī)會(huì)提醒大眾,出現(xiàn)類似癥狀時(shí),腦袋中多一根弦,先去胰腺外科排除腫瘤可能,再去進(jìn)行慢病治療,為自己贏得生機(jī)。但臨床上大部分患者是沒(méi)有癥狀的,多數(shù)是在體檢時(shí)才發(fā)現(xiàn)胰腺上長(zhǎng)了個(gè)腫瘤,這些不會(huì)產(chǎn)生功能的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤就稱為無(wú)功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。無(wú)功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤約占患者總數(shù)的70%-80%。所以我們反復(fù)強(qiáng)調(diào),一年一次的體檢對(duì)于中老年人尤為重要,一旦發(fā)生胰腺部有占位跡象,必須到專業(yè)的醫(yī)院進(jìn)行診斷和治療,切勿“懶癌”貽誤病情。2021年06月22日
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高鶴麗副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 胰腺外科 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤雖然歸為惡性腫瘤,但它有一些特殊的表現(xiàn)。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤通常表現(xiàn)為發(fā)展緩慢、生存時(shí)間長(zhǎng),因此神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病人千萬(wàn)不要過(guò)度緊張焦慮。正所謂“知已知彼,百戰(zhàn)不殆”,我寫了一系列神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的科普,希望幫廣大病友正確認(rèn)識(shí)這個(gè)少見(jiàn)病,當(dāng)你對(duì)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有了正確的認(rèn)識(shí)后,就不會(huì)產(chǎn)生不必要的負(fù)面情緒了。希望我們能共同戰(zhàn)勝疾病,實(shí)際“活的好,活的久”。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤是什么?怎么治療?神經(jīng)內(nèi)分泌瘤定期復(fù)查要檢查哪些項(xiàng)目?關(guān)于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,你必須知道的幾個(gè)重點(diǎn)轉(zhuǎn)移性神經(jīng)內(nèi)分泌瘤就永遠(yuǎn)不能手術(shù)了?神經(jīng)內(nèi)分泌瘤NETG3能否用生長(zhǎng)抑素類似物治療?靶向藥?化療藥?神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的藥物有哪些胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌一定要注意的特殊檢查神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病人必須知道的檢查-Ga68-PET/CT在神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診治中的重要地位不要忽視神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病理診斷的特殊性“組合拳”多模式治療為轉(zhuǎn)移性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤帶來(lái)新希望胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤術(shù)后是否要定期復(fù)查?類癌不是癌癥?不再談癌色變!2021年06月10日
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陳鵬舉副主任醫(yī)師 北京腫瘤醫(yī)院 胃腸腫瘤中心三病區(qū) 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一類比較少見(jiàn)的腫瘤,跟癌不是一回事。在談癌色變的今天,不那么起眼。本著蹭熱度的一貫做法,介紹一下相關(guān)的名人。喬布斯得的就是胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,跟胰腺癌不是一個(gè)概念,胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,占胰腺腫瘤比例不到5%,這種腫瘤生長(zhǎng)緩慢,手術(shù)切除后預(yù)后一般較好,因此,喬布斯能存活八年不足為奇。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一類起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的具有顯著異質(zhì)性的腫瘤。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可以發(fā)生在體內(nèi)任何部位,但胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是其最常見(jiàn)的類型,約占所有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的70%左右。其發(fā)病率低,癥狀多樣且復(fù)雜。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的良惡性程度差異較大,有生長(zhǎng)緩慢、表現(xiàn)惰性的良性治療,有低度惡性的治療,也有惡性明顯、轉(zhuǎn)移傾向明顯的腫瘤。因此也根據(jù)腫瘤性質(zhì)進(jìn)行了相應(yīng)命名,NENs(neuroendocrine neoplasms)是指所有高、中、低分化的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,NETs(neuroendocrine tumors)是指高、中分化的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤,NEC(neuroendocrine carcinoma)是指低分化或分化差的神經(jīng)內(nèi)分泌癌,神經(jīng)內(nèi)分泌瘤(NET)和神經(jīng)內(nèi)分泌癌(NEC)截然不同,神經(jīng)內(nèi)分泌癌惡性程度較高。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤需要病理診斷,不光需要考慮分化程度(G分級(jí)),還需要考慮Ki67。一般而言,G1和G2的惡性程度較低,而G3的惡性程度較高。根據(jù)腫瘤是否分泌激素并引起典型的臨床癥狀,可以將神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為兩大類:有功能性和無(wú)功能性。所謂‘有功能’是指神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤細(xì)胞會(huì)分泌各種激素,引起與激素相關(guān)的臨床癥狀。例如能分泌胰島素的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,可使患者反復(fù)發(fā)作不明原因的低血糖;分泌血管活性腸肽的腫瘤,在可使患者總是莫名其妙地腹瀉。另一類分泌胃泌素的腫瘤,能使患者出現(xiàn)難以愈合的胃或者十二指腸潰瘍;導(dǎo)致病人反復(fù)出現(xiàn)面色潮紅的腫瘤,則能分泌一種叫做5-羥色胺的血管活性物質(zhì)。但總體而言,這種“有功能”的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤在臨床上僅占了不到20%?!敝劣凇盁o(wú)功能”的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,在臨床上大約占了80%。這些腫瘤雖然也起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞,但沒(méi)有分泌激素的功能,因而也不引起前面所講的與激素有關(guān)的典型臨床癥狀?!斑@些患者早期幾乎沒(méi)有任何明顯表現(xiàn),腫瘤在體內(nèi)悄無(wú)聲息的生長(zhǎng),很多人都是在體檢中發(fā)現(xiàn)體內(nèi)某個(gè)地方長(zhǎng)出了一個(gè)腫塊,最后才證實(shí)為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。” 直腸部位的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤占第三位,上升快,亞非發(fā)病率1.25-1.8/10萬(wàn),顯著高于歐美2-3倍,確診中位年齡56歲,92%確診時(shí)屬于局限期(腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)息肉或粘膜下隆起)。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的分期檢查手段主要包括:常規(guī)影像檢查胸腹盆增強(qiáng)CT/MRI,肝轉(zhuǎn)移患者肝臟增強(qiáng)MRI,另外68Ga-PET-CT和18F-FDG-PET-CT相互補(bǔ)充合理并應(yīng)用,此外建議Ki67>10%的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者進(jìn)行雙顯像檢查。68Ga-PET-CT和99mTc-奧曲肽顯像,是一種有別于常用的18F-FDG-PET-CT特殊檢查。其原理是多數(shù)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤過(guò)度表達(dá)生長(zhǎng)抑素受體(SSTR2)。因此,應(yīng)用放射性核素標(biāo)記奧曲肽,利用受體-配體特異性結(jié)合原理進(jìn)行顯像,可以查找原發(fā)灶和準(zhǔn)確分期 早期神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤以手術(shù)治療為主,包括內(nèi)鏡下切除、根治性手術(shù)切除。晚期患者以全身治療為主,其中生長(zhǎng)抑素類似物可以作為基礎(chǔ)治療,尤其是對(duì)于有明顯癥狀的患者(如腹瀉,潮紅)。不能手術(shù)的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,也可選擇化療、放療等治療手段。神經(jīng)內(nèi)分泌的預(yù)后需要結(jié)合腫瘤的惡性程度以及是否轉(zhuǎn)移來(lái)確定。其10年生存率在局限期是 80%,出現(xiàn)區(qū)域轉(zhuǎn)移約為40-50%,出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移不足5%。2021年04月05日
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卓奇峰副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 胰腺外科 一. 什么是胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤? 來(lái)源于胰腺內(nèi)肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的腫瘤稱為胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,占全部良、惡性胰腺腫瘤的3%,發(fā)病率相對(duì)較低,但逐年升高達(dá)(1~3)/10萬(wàn);發(fā)病高峰年齡41~60歲,無(wú)明顯性別差異;50~60%的患者就診時(shí)已處于局部晚期或出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。腫瘤性質(zhì)為低度惡性,腫瘤生長(zhǎng)和疾病進(jìn)展緩慢;但約有1%的pNET為惡性,稱為“胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌”,預(yù)后較差。二. 為什么會(huì)得胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤? 和絕大多數(shù)腫瘤一樣,尚未發(fā)現(xiàn)pNET的明確病因,但與如下一些遺傳性綜合征密切相關(guān):多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病-1(Multiple Endocrineneoplasia-1,MEN-1)、林島綜合征(Von-Hippel-Lindau Syndrome,VHL)、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病Ⅰ型(Neurofibromatosis Type-1,NF-1)等。三. 如何識(shí)別自己可能患有胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤? pNET可分為功能性pNET和非功能性pNET,前者具有激素分泌功能,進(jìn)而可能產(chǎn)生與激素相關(guān)的癥狀,如胰島素瘤患者常會(huì)出現(xiàn)低血糖發(fā)作,表現(xiàn)為大汗、無(wú)力、心悸、惡心,嚴(yán)重者伴意識(shí)障礙;胃泌素瘤患者常伴腹部疼痛、腹瀉、食管不適癥狀如反酸、燒心、惡心、心悸等。非功能性pNET由于不能分泌激素,臨床癥狀隱蔽且缺乏特異性,自腫瘤產(chǎn)生、到出現(xiàn)癥狀、再到患者至醫(yī)院就診往往需要5~7年時(shí)間,或常常在體檢時(shí)被發(fā)現(xiàn),臨床可能表現(xiàn)為腹部隱痛、腹脹腹瀉、消化道出血,或腸梗阻、黃疸等周圍臟器壓迫癥狀。需要注意的是:上述臨床癥狀與多種疾病相關(guān),對(duì)pNET不具有特異性。但在您出現(xiàn)上述癥狀至醫(yī)院就診,特別是在未發(fā)現(xiàn)其它病因時(shí),推薦至大型的胰腺??七M(jìn)一步對(duì)pNET進(jìn)行相關(guān)檢查。四. 發(fā)現(xiàn)pNET需要接受哪些檢查?1. 血清學(xué)檢查: 嗜鉻粒蛋白A(CgA)是目前提示存在pNET的最佳血清學(xué)指標(biāo),此外有5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)、神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)、胰多肽(PP)等指標(biāo)。臨床懷疑某種功能性pNET時(shí),還可檢測(cè)血清中對(duì)應(yīng)的激素水平及相關(guān)促代謝產(chǎn)物(如血糖、胃液pH值等),以協(xié)助診斷。2.影像學(xué)檢查: 影響學(xué)檢查的目的在于明確pNET和其轉(zhuǎn)移灶的數(shù)量和位置。常用的檢查手段包括: 胰腺增強(qiáng)CT或MRI;生長(zhǎng)抑素受體顯像SSR;68Ga-PET/CT。3.病理學(xué)檢查: 主要包括對(duì)術(shù)后標(biāo)本、超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下的細(xì)針穿刺(EUS-FNA)進(jìn)行病理學(xué)診斷。病理報(bào)告中包括腫瘤部位、數(shù)目、大小、浸潤(rùn)范圍(周圍臟器、血管、神經(jīng)等)、切緣、淋巴轉(zhuǎn)移;腫瘤細(xì)胞核分裂像、Ki-67指數(shù)、CgA表達(dá)等指標(biāo),它們對(duì)評(píng)判腫瘤良惡性程度、預(yù)測(cè)患者預(yù)后具有重要意義。 五.如何治療pNET?1.手術(shù)治療:伴激素相關(guān)癥狀的功能性pNET,無(wú)論腫瘤大小都應(yīng)切除。直徑>1cm的非功能性pNET,如能手術(shù)切除則首選手術(shù),≤1 cm 的腫瘤常規(guī)手術(shù)切除尚未達(dá)成共識(shí),可選擇非手術(shù)治療。出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移時(shí),如果為分化好的G1/G2級(jí)pNET,且手術(shù)可達(dá)到幾乎沒(méi)有腫瘤殘余(切除>90% 的病灶),可考慮行原發(fā)灶和肝轉(zhuǎn)移灶同期或分期切除。原發(fā)灶不可切除的pNET,為避免腫瘤相關(guān)并發(fā)癥,建議行旁路手術(shù)等姑息性手術(shù)。術(shù)后局部復(fù)發(fā)、孤立的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,建議手術(shù)再次切除病灶??汕谐膒NEN經(jīng)治療后轉(zhuǎn)為可切除病灶,建議手術(shù)切除。2. 內(nèi)科治療:主要對(duì)象為局部晚期及轉(zhuǎn)移性pNET患者,可使用的藥物包括:生長(zhǎng)抑素類(如奧曲肽、蘭瑞肽)、化療藥物(如替莫唑胺、卡培他濱、貝伐珠單抗、依托泊苷、順鉑等)、靶向藥物(如依維莫司、舒尼替尼)等。3. 介入治療:對(duì)于無(wú)法手術(shù)或無(wú)法耐受手術(shù)的pNET肝轉(zhuǎn)移患者者,射頻、激光、冷凍等介入治療手段可明顯減輕肝轉(zhuǎn)移灶的腫瘤負(fù)荷,減少功能性pNET的激素分泌,改善患者生活質(zhì)量。4.放射性核素治療:作為其它所有治療手段失敗之后的治療手段,對(duì)于生長(zhǎng)抑素受體顯像陽(yáng)性、病灶廣泛或出現(xiàn)肝外轉(zhuǎn)移(如骨轉(zhuǎn)移)的pNET患者可作為一種選擇。六.溫馨提醒由于pNET為發(fā)病率低的胰腺腫瘤,腫瘤異質(zhì)性大,在不同患者中的臨床表現(xiàn)及預(yù)后相差較大,因此各國(guó)各地區(qū)指南均推薦pNET患者應(yīng)至大型綜合性胰腺??凭驮\,并經(jīng)多學(xué)科協(xié)作組(Multi-Disciplinary Team,MDT)討論后給定治療方案。我科每年進(jìn)行胰腺相關(guān)手術(shù)近1000例,年出入院胰腺腫瘤患者逾10000人,具有豐富的胰腺腫瘤診治經(jīng)驗(yàn)。且我院自2013年組建pNET MDT診療團(tuán)隊(duì),由胰腺外科、病理科、核醫(yī)學(xué)科、檢驗(yàn)科、腫瘤內(nèi)科、介入科、超聲內(nèi)鏡科等多位學(xué)科專家為每位患者“量體裁衣”,提供最佳的治療方案,歡迎pNET病友來(lái)我科就診!2021年03月20日
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張飛主治醫(yī)師 中國(guó)醫(yī)大一院 胰膽外科 胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是源于神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)多能干細(xì)胞的一類異質(zhì)性腫瘤,占胰腺腫瘤的3%~7%,胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤發(fā)病的中位年齡為56歲,女性稍多于男性,多數(shù)呈散發(fā)。在過(guò)去幾十年里,隨著先進(jìn)的影像學(xué)技術(shù)的廣泛應(yīng)用,胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病率增加了6倍以上。然而,對(duì)于如何最好地治療偶然發(fā)現(xiàn)的直徑在2厘米以下的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤仍存在爭(zhēng)議。雖然大多數(shù)胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤表現(xiàn)為惰性生長(zhǎng),一些病變?nèi)跃哂星忠u性生長(zhǎng)的特性。手術(shù)切除在治療這些腫瘤中發(fā)揮了至關(guān)重要的作用,是能夠達(dá)到治愈目的的唯一治療手段。盡管大多數(shù)外科醫(yī)生主張切除所有能產(chǎn)生綜合征的功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,但根據(jù)不同研究的數(shù)據(jù),對(duì)于2厘米甚至更小的無(wú)癥狀或無(wú)功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤選擇手術(shù)切除還是觀察等待尚有爭(zhēng)議?,F(xiàn)有的治療指南歐洲神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤學(xué)會(huì)和美國(guó)國(guó)家綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)指南推薦對(duì)于小于2厘米的病變觀察等待是一個(gè)合理的治療選項(xiàng)。此外,北美神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤協(xié)會(huì)指南指出:觀察等待適用于直徑較小的 NF-PNETs且不超過(guò)1厘米,但處理1-2厘米的病變應(yīng)該根據(jù)更加個(gè)體化的方案,比如年齡,合并癥,腫瘤生長(zhǎng)速度,分級(jí),手術(shù)強(qiáng)度以及病人的偏好。支持直徑小于2厘米或更小的 NF-PNETs行切除手術(shù)的理由常規(guī)切除的基本原理是基于淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)。Haynes等人報(bào)告稱,Haynes等報(bào)道,他們研究的PNETs小于或等于2厘米的患者中,有8% (39例中的3例)最終發(fā)生轉(zhuǎn)移并死于PNETs。美國(guó)國(guó)家癌癥數(shù)據(jù)庫(kù)的分析顯示,29%的直徑2厘米或更小的PNETs患者有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,切除后的5年總生存率為82%,而未接受手術(shù)的患者只有34%。Dong等人分析了989例因NF-PNETs而進(jìn)行治療性切除的患者,其中328例腫瘤2厘米或更小的患者接受了切除和淋巴結(jié)清掃,12.8%有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,這使腫瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)增加了3倍。值得注意的是,腫瘤直徑為1.5 2厘米的患者淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的發(fā)生率明顯高于1.5厘米或以下的患者(17.9% vs 8.7%),更高的Ki-67和復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)(8.0% vs 4.5%)。因此,作者建議患有1.5到2厘米的 NF-PNETs 的病人應(yīng)慎重考慮手術(shù)切除。這些研究表明,小的NF-PNETs 可以轉(zhuǎn)移,因此,有些病人可能更適合接受手術(shù)治療。重要的是要認(rèn)識(shí)到在手術(shù)病例中存在選擇偏倚。具體來(lái)說(shuō),年輕的患者、并發(fā)癥較少的個(gè)體以及胰腺體部和尾部有病變的患者更有可能進(jìn)行切除。另一方面,這些數(shù)據(jù)也不能確定小的PNETs手術(shù)切除和觀察等待相對(duì)好處的因果關(guān)系。支持2厘米或以下觀察的論據(jù)對(duì)小的NF-PNETs的惰性生長(zhǎng)進(jìn)行了詳細(xì)的研究,得出結(jié)論: 觀察是治療這些腫瘤的合理選擇。Lee 等人評(píng)估了133例小于4cm的散發(fā)性NF-PNETs患者。在接受觀察的77例患者中,在平均隨訪45個(gè)月后,沒(méi)有疾病進(jìn)展或疾病特異性死亡的報(bào)告。在另一項(xiàng)的研究中,Sadot等人報(bào)告了小于3厘米的NF-PNETs患者中104例接受觀察和77例接受切除術(shù)的回顧性匹配比較研究。盡管觀察組中有四分之一的患者最終接受了手術(shù)切除(65%的患者接受了醫(yī)生的建議,31%的患者出現(xiàn)腫瘤體積變大),中位隨訪6.6年后,觀察組中沒(méi)有患者死亡或發(fā)生轉(zhuǎn)移。其余僅觀察的患者,在中位隨訪44個(gè)月時(shí),沒(méi)有腫瘤生長(zhǎng)或影像學(xué)證據(jù)顯示局部或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。Partelli等人進(jìn)行了一項(xiàng)meta分析,比較了監(jiān)測(cè)和切除的結(jié)果,5項(xiàng)研究符合入選標(biāo)準(zhǔn)(包括Lee等人和Sadot等人的研究),這些研究包括了PNETs大小范圍包括2、3、4 厘米或任何大小的患者。327名接受監(jiān)測(cè)的患者中有14%進(jìn)行了切除(41%是由于體積增大),但沒(méi)有觀察到小于2cm的PNET腫瘤患者死于疾病或發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。觀察也可能是首選的方案,因?yàn)橐认偾谐g(shù)仍然與大量術(shù)后并發(fā)癥以及潛在的外分泌和內(nèi)分泌功能不全的風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)。術(shù)后并發(fā)癥的一個(gè)常見(jiàn)原因是術(shù)后胰瘺,30% ~ 45%的患者因小的PNETs接受手術(shù)后發(fā)生嚴(yán)重的術(shù)后并發(fā)癥。盡管隨著手術(shù)技術(shù)和設(shè)備的提高,胰腺切除術(shù)的死亡率有所提高,但是在美國(guó)國(guó)家數(shù)據(jù)庫(kù)中,30天的死亡率仍然在4% 到8% 之間??紤]到這些并發(fā)癥和死亡率,并且由于在監(jiān)測(cè)下的患者很少死于疾病或發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,早期觀察方法對(duì)于許多2厘米或更小的NF-PNETs患者是一個(gè)更加安全的選擇。其他需要考慮的因素有顯著并發(fā)癥的老年患者和個(gè)體可能更適合于觀察,而需要數(shù)十年復(fù)查的年輕患者更可能需要手術(shù)切除。特別的,對(duì)于長(zhǎng)期的保守治療患者,需要考慮多種影像學(xué)檢查、病人的焦慮以及費(fèi)用,來(lái)進(jìn)行治療的判斷。影像學(xué)檢查結(jié)果可疑淋巴結(jié)的患者從切除中獲益更多,以及在監(jiān)測(cè)下顯示腫瘤生長(zhǎng)的患者,盡管從觀察到切除所需腫瘤生長(zhǎng)的確切程度尚不明確。在2厘米或更小的腫瘤中,1.5到2厘米的腫瘤比更小的腫瘤有更高的風(fēng)險(xiǎn)。腫瘤分級(jí)為2級(jí)和3級(jí)PNETs 轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)較高; 如果是通過(guò)術(shù)前的細(xì)針吸取活檢或活檢發(fā)現(xiàn)的,應(yīng)該有一個(gè)較低的切除閾值。腫瘤在胰腺內(nèi)的位置和是否可以進(jìn)行摘除也是需要考慮的重要因素,因?yàn)橐阮^部病變的切除通常比體尾部腫瘤的切除有更高的并發(fā)癥發(fā)生率和更久的恢復(fù)時(shí)間。未來(lái)方向無(wú)論觀察還是手術(shù)切除對(duì)于小的 NF-PNETs 來(lái)說(shuō)哪個(gè)是更好的治療策略,需要通過(guò)臨床隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)來(lái)解決。然而,要完成這樣一個(gè)試驗(yàn)還有諸多挑戰(zhàn),包括大量患者需要同意隨機(jī)進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪,因?yàn)檫@些患者生存期通常都很長(zhǎng)。復(fù)發(fā)率和生存率的差異可能很小,僅隨訪影像學(xué)檢查就需要花費(fèi)大量的費(fèi)用。目前,歐洲神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤學(xué)會(huì)正在對(duì)2厘米或更小的散發(fā)性無(wú)功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療進(jìn)行前瞻性研究,目標(biāo)是收集1000名患者的監(jiān)測(cè)數(shù)據(jù)(CT,MRI, 68Ga-PET/CT,超聲內(nèi)鏡檢查;每6個(gè)月進(jìn)行一次,持續(xù)2年,然后每年進(jìn)行一次,持續(xù)5年) ,或采用相同的監(jiān)測(cè)策略進(jìn)行外科手術(shù)生命的次要終點(diǎn)。因?yàn)榉峙浣o每個(gè)組是基于醫(yī)生的偏好,也會(huì)存在選擇偏倚。目前,小于1厘米的腫瘤患者可以安全觀察,而那些1-2厘米的 NF-PNETs 患者最好根據(jù)北美神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤協(xié)會(huì)的指導(dǎo)方針進(jìn)行個(gè)性化治療。2021年01月27日
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藺蓉主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 消化內(nèi)科 最近在在臨床上現(xiàn)在接診了越來(lái)越多的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者,我發(fā)現(xiàn)大部分患者朋友對(duì)這一類腫瘤因?yàn)橥耆恢蓝纳只?。確實(shí)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤跟我們常說(shuō)的“癌”是兩個(gè)不同的概念,它具有跟我們常規(guī)意義上所說(shuō)的“癌”完全不同的生物學(xué)行為,因而在診治方面具有很強(qiáng)的專業(yè)性,為了讓患者朋友對(duì)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有個(gè)更好的大體認(rèn)識(shí),我準(zhǔn)備用兩個(gè)部分整體的談一談神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷和治療。 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(NENs)是指起源于肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的一系列高度異質(zhì)性腫瘤的統(tǒng)稱,分為病理形態(tài)分化好的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤(NETs)和病理形態(tài)分化差的神經(jīng)內(nèi)分泌癌(NECs)。近30年來(lái),隨著診斷技術(shù)的進(jìn)步和對(duì)NENs認(rèn)識(shí)的提高,神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病率顯著升高。據(jù)2012年美國(guó)流行病學(xué)資料顯示NENs發(fā)病率達(dá)6.98/10萬(wàn)人年,增加了近5倍。NENs可以發(fā)生在全身各處,其中最常見(jiàn)的部位是在消化系統(tǒng),主要是胃腸道和胰腺,占所有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的60%以上,其次是支氣管和肺,不常見(jiàn)的部位包括甲狀旁腺、甲狀腺、腎上腺和垂體等。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷應(yīng)根據(jù)相應(yīng)的臨床表現(xiàn),腫瘤標(biāo)記物檢測(cè),影像學(xué)檢查及病理學(xué)檢查進(jìn)行。 臨床表現(xiàn) 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可以產(chǎn)生和分泌激素,而病人可出現(xiàn)也可不出現(xiàn)激素相關(guān)的臨床癥狀。根據(jù)是否具有激素分泌功能和有無(wú)出現(xiàn)激素引起的臨床癥狀,可以將神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為非功能性和功能性兩大類。 1.非特異性癥狀:臨床表現(xiàn)不典型,主要表現(xiàn)為非特異性的消化道癥狀或腫瘤局部占位或轉(zhuǎn)移的相關(guān)癥狀,如發(fā)生在支氣管處可能出現(xiàn)喘息、呼吸困難;在直腸處可能引起便血,便秘;小腸處的病變可能引起腸梗阻、貧血等。 2.激素分泌相關(guān)癥狀: (1)功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤:包括常見(jiàn)的胰島素瘤、胃泌素瘤和其他罕見(jiàn)的腫瘤如生長(zhǎng)抑素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性腸肽(VIP)瘤、促腎上腺皮質(zhì)激素瘤等。 (2)類癌綜合癥:腫瘤分泌的血管活性物質(zhì)如5-羥色胺(5-HT)等進(jìn)入血循環(huán)而引起的皮膚、胃腸道、呼吸系統(tǒng)和心臟損害的相關(guān)癥狀,臨床特點(diǎn)為發(fā)作性皮膚潮紅、腹瀉、腹痛、支氣管哮喘、心臟雜音和心動(dòng)過(guò)速等。 輔助檢查 1.病理學(xué)檢查 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的確診依賴于病理學(xué)檢查。對(duì)手術(shù)切除或者內(nèi)鏡下活檢取得的腫瘤標(biāo)本進(jìn)行病理學(xué)檢查,不僅能夠明確診斷,還能明確腫瘤的增殖活性、生長(zhǎng)抑素受體(SSTR)的表達(dá)水平等,對(duì)指導(dǎo)治療決策和預(yù)后判斷有重要的作用。 (1)分級(jí):胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤增殖活性的分級(jí)推薦采用核分裂象數(shù)和(或)Ki-67指數(shù)兩項(xiàng)指標(biāo),分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)見(jiàn)下表。肺及胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的分級(jí)以核分裂象數(shù)為標(biāo)準(zhǔn)。 (2)免疫組化:免疫組化檢查至少必須包括血清嗜鉻粒蛋白(CgA)和突觸素(Syn)。根據(jù)臨床需要選擇行SSTR或特定激素的特異性染色。 2.腫瘤標(biāo)記物檢查 CgA是診斷神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤最常用、最具臨床意義的腫瘤標(biāo)志物,敏感性和特異性可達(dá)60%-90%,可協(xié)助腫瘤診斷和檢測(cè)療效。神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)是NENs的通用標(biāo)志物,30-50%的患者NSE水平升高,對(duì)于腫瘤的病情檢測(cè)、療效評(píng)估具有一定意義。5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)是5-HT的代謝產(chǎn)物,合并類癌綜合癥的患者釋放大量5-HT,進(jìn)一步代謝產(chǎn)生5-HIAA,經(jīng)尿液排出,因此24小時(shí)尿5-HIAA測(cè)定是診斷類癌綜合癥的重要指標(biāo),其診斷類癌綜合征靈敏度為68%-98%,特異度為52%-89%。功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤還可以通過(guò)檢測(cè)其分泌的特定功能性激素來(lái)協(xié)助診斷,例如胃泌素瘤可以檢測(cè)血清胃泌素水平,胰島素瘤可以檢測(cè)血清胰島素水平。 3.影像學(xué)檢查 CT、MRI、超聲、內(nèi)鏡、超聲內(nèi)鏡、生長(zhǎng)抑素受體顯像(SRS)、PET-CT等各種影像學(xué)檢查,是明確診斷、判斷原發(fā)灶位置、評(píng)估腫瘤分期、指導(dǎo)治療和監(jiān)測(cè)療效的重要手段。 (1)解剖影像學(xué)檢查 CT和MRI是NENs最常用的影像學(xué)檢測(cè)方法,診斷靈敏度可達(dá)80%。對(duì)于消化道及呼吸道的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,行內(nèi)鏡檢查可以準(zhǔn)確地明確腫瘤病灶的位置及評(píng)估浸潤(rùn)深度,并且可以直接獲得病理標(biāo)本。超聲內(nèi)鏡是目前診斷胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的最佳方法之一,可以清晰地觀察胰腺及其周圍情況,并可應(yīng)用細(xì)針穿刺抽吸活檢術(shù)進(jìn)行病理診斷。 (2)功能影像學(xué)檢查 SRS是將放射性元素如111In等和NEN細(xì)胞表面表達(dá)的生長(zhǎng)抑素受體亞型相結(jié)合從而進(jìn)行顯像的方法,由于胰島素瘤的生長(zhǎng)抑素受體表達(dá)水平偏低,因此SRS檢測(cè)胰島素瘤的靈敏度大大下降。18F-FDG-PET-CT反應(yīng)腫瘤糖代謝的活躍水平,陽(yáng)性越強(qiáng),代表腫瘤代謝越高,惡性程度越大,預(yù)后越差,適用于侵襲性或惡性程度較高NENs的檢出。68Ga-PET-CT是將放射性核素結(jié)合生長(zhǎng)抑素類似物,以識(shí)別結(jié)合腫瘤病灶的生長(zhǎng)抑素受體SSTR2,從而通過(guò)觀察放射性元素的分布顯像全身各處腫瘤情況,大約90%神經(jīng)內(nèi)分泌瘤都表達(dá)SSTR2,因此該檢查對(duì)于神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的作用要優(yōu)于18F-FDG-PET-CT,也是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的針對(duì)性全身檢查。對(duì)于G2級(jí)以上患者同時(shí)行18F-FDG-PET-CT和68Ga-PET-CT檢查可能獲得最佳的診斷和預(yù)后信息,但應(yīng)平衡潛在優(yōu)勢(shì)和經(jīng)濟(jì)成本。2021年01月25日
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張飛主治醫(yī)師 中國(guó)醫(yī)大一院 胰膽外科 胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一類起源于胰島內(nèi)分泌細(xì)胞的腫瘤,如分泌胰島素的β,,稱之為胰島細(xì)胞瘤。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是最常見(jiàn)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤之一,也是第二位的胰腺惡性腫瘤。 pNENs總體發(fā)病率約為0.3~0.5 /10萬(wàn),占所有消化系統(tǒng)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的50%。 遺傳綜合征的人群,無(wú)功能的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤好發(fā)于青壯年。 根據(jù)腫瘤是否分泌肽類激素,并出現(xiàn)相關(guān)臨床癥狀將其分為功能性和無(wú)功能性,其中無(wú)功能性pNENs占多數(shù),患者往往無(wú)特殊臨床表現(xiàn),多因腫瘤局部進(jìn)展產(chǎn)生壓迫癥狀或者出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移時(shí)才得以確診,功能性pNENs占20%左右(常見(jiàn)類型為胰島素瘤、胃泌素瘤 、血管活性長(zhǎng)肽瘤等)。 胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的分子發(fā)病機(jī)制目前仍處于研究探索階段,相關(guān)的特定基因型和表型雖然已被明確,與 MEN1、VHL、DAXX、ATRX等基因的突變有關(guān)。 其它明確的流行病原因未明。 胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤細(xì)胞分泌肽類激素(5-羥色胺、緩激肽、組胺及前列腺素等)產(chǎn)生的非特異性激素釋放入血循環(huán)而產(chǎn)生的癥狀,表現(xiàn)為陣發(fā)性或持續(xù)性頭面部、軀干部皮膚潮紅,誘因包括酒精、劇烈活動(dòng)、精神壓力、進(jìn)食含色胺酸較多的食物(牛奶、橘類水果、菠蘿、馬鈴薯、香蕉等)。 治療方法 目前,根治性切除是治愈pNENs的唯一方式,根治性手術(shù)患者20年的存活率>50%,即使對(duì)于有轉(zhuǎn)移的pNENs患者,若能夠切除90%以上的腫瘤負(fù)荷,在確保手術(shù)安全的前提下,減瘤手術(shù)仍然可以使患者生存獲益。20%~64%的pNENs在確診時(shí)已發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,但由于腫瘤惰性特點(diǎn),他們的中位生存期仍可達(dá)5年。 藥物治療在pNENs中也具有非常重要的地位,依維莫司和舒尼替尼是目前被推薦用于pNENs的兩種小分子靶向藥物,長(zhǎng)效 生長(zhǎng)抑素 類似物(SSAs)主要治療Ki-67較低(<10%)且生長(zhǎng)抑素受體表達(dá)陽(yáng)性的pNENs。 手術(shù)方案 手術(shù)的選擇 傳統(tǒng)的手術(shù)方法是開(kāi)腹手術(shù),術(shù)中探查胰腺、肝臟等器官時(shí)除了雙手觸診,還可以結(jié)合術(shù)中超聲檢查。對(duì)于胰腺淺表部位的小腫瘤(尤其是十二指腸胃泌素瘤),可以采用腹腔鏡或機(jī)器人技術(shù)來(lái)處理,并發(fā)癥發(fā)生率和生存數(shù)據(jù)與開(kāi)放式手術(shù)無(wú)顯著差異。對(duì)于在胰腺實(shí)質(zhì)以內(nèi)的多發(fā)腫瘤,純腹腔鏡或機(jī)器人方法缺乏觸覺(jué)反饋,有可能殘留病灶或切除過(guò)多正常胰腺器官,無(wú)法兼顧功能保留。腹腔鏡和/或機(jī)器人胰十二指腸切除術(shù)推薦在大型胰腺中心開(kāi)展,因?yàn)閷W(xué)習(xí)曲線需要大量的手術(shù)例數(shù)的積累,并不適合普及,與開(kāi)放式手術(shù)相似,通常成本增加明顯。 預(yù)后 胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者是一個(gè)特殊的人群,孤立局限的病灶在接受根治性手術(shù)后可以治愈;對(duì)于遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的部分患者自然病程7~9年,帶瘤生存是常態(tài),腫瘤的進(jìn)展速度像是在變速跑,很長(zhǎng)一段時(shí)間懶洋洋的,發(fā)展非常緩慢,但是不經(jīng)意間就會(huì)快速進(jìn)展,與其它瘤種不同,患者往往需要長(zhǎng)時(shí)間的維持用藥。2021年12月29日
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錢祝銀主任醫(yī)師 六合區(qū)人民醫(yī)院 普外科 胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤和胰腺癌,雖然都是“生長(zhǎng)”在胰腺位置,但它們?cè)诎l(fā)病情況、致病機(jī)理、治療方式、預(yù)后生存等方面存在著天壤之別,胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的惡性程度遠(yuǎn)沒(méi)有胰腺癌“兇險(xiǎn)”。胰腺是人體僅次于肝臟的第二大消化腺,分為外分泌腺和內(nèi)分泌腺兩部分。胰腺外分泌腺分泌消化酶,對(duì)消化食物起著重要作用。而內(nèi)分泌腺的功能是分泌內(nèi)分泌激素,主要是產(chǎn)生胰島素。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤隸屬于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的一種,是一組起源于肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的異質(zhì)性腫瘤腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一種罕見(jiàn)病,發(fā)病率約為0.3/10萬(wàn),僅占胰腺腫瘤不到10%。近年來(lái)的研究發(fā)現(xiàn),它易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,局限于胰腺的僅占14%。發(fā)生局部轉(zhuǎn)移占22%,遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移更高達(dá)64%。值得慶幸的是,神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一種惰性腫瘤,生長(zhǎng)、發(fā)展速度較為緩慢。胰腺癌是名符其實(shí)的癌中之王,5年生存率僅為5%,晚期胰腺癌的中位生存時(shí)間僅有3~6個(gè)月。但胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的預(yù)后生存率則沒(méi)有胰腺癌“兇險(xiǎn)”,早期胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者手術(shù)后的長(zhǎng)期生存率可達(dá)到100%,即使晚期的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者的5年生存率也能達(dá)到25%-40%。所以面對(duì)胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤時(shí),不要過(guò)于絕望,如能早期發(fā)現(xiàn),它在臨床上還是一種可治愈的腫瘤。警惕身上發(fā)出的不典型“信號(hào)”和胰腺癌相比,胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤脾氣性格較為“溫順”。作為身處腹膜后且位置較深的腫瘤同樣具有早期癥狀不典型及沒(méi)有任何早期信號(hào)等特點(diǎn)。部分神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤會(huì)產(chǎn)生一些激素,出現(xiàn)一些慢性病癥狀。如胰島素瘤會(huì)分泌大量的胰島素,表現(xiàn)為低血糖癥狀;胰高糖素瘤會(huì)分泌大量的胰高血糖素,表現(xiàn)為高血糖、腹瀉等癥狀;胃泌素瘤會(huì)分泌大量的胃泌素,表現(xiàn)為腹痛、胃潰瘍等癥狀。臨床上將這些產(chǎn)生特殊激素的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤統(tǒng)稱為:有功能性的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。盡管胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤發(fā)出了早期“信號(hào)”,但由于其不典型性癥狀常被患者自己所忽視。他們經(jīng)常在兜兜轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)了慢病治療無(wú)果后再到胰腺專科就診,往往已經(jīng)錯(cuò)過(guò)了疾病的早期根治機(jī)會(huì),甚為可惜。我們也想借此機(jī)會(huì)提醒大眾,出現(xiàn)類似癥狀時(shí),腦袋中多一根弦,先去胰腺外科排除腫瘤可能,再去進(jìn)行慢病治療,為自己贏得生機(jī)。但臨床上大部分患者是沒(méi)有癥狀的,多數(shù)是在體檢時(shí)才發(fā)現(xiàn)胰腺上長(zhǎng)了個(gè)腫瘤,這些不會(huì)產(chǎn)生功能的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤就稱為無(wú)功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。無(wú)功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤約占患者總數(shù)的70%-80%。所以我們反復(fù)強(qiáng)調(diào),一年一次的體檢對(duì)于中老年人尤為重要,一旦發(fā)生胰腺部有占位跡象,必須到專業(yè)的醫(yī)院進(jìn)行診斷和治療,切勿“懶癌”貽誤病情。2020年12月18日
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李嶠主治醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 肝膽胰外科 胰腺如何工作?胰腺是機(jī)體重要器官之一,分為內(nèi)分泌腺和外分泌腺兩部分,其中內(nèi)分泌腺由胰島組成,含有多種內(nèi)分泌細(xì)胞,主要分泌胰島素、胰高血糖素、胃泌素、胃動(dòng)素等,上述激素除參與 消化吸收外,還負(fù)責(zé)調(diào)節(jié)機(jī)體的生理功能,如胰島細(xì)胞發(fā)生病變時(shí),其分泌的物質(zhì)過(guò)多或不足均會(huì)導(dǎo)致疾病發(fā)生。胰腺外分泌腺主要由腺泡細(xì)胞和導(dǎo)管組成,并分泌胰液,而胰液的主要成分是水、碳酸氫鹽以及各種消化酶如胰淀粉酶、胰脂肪酶、胰蛋白酶等 什么是胰腺良性腫瘤?2010年世界衛(wèi)生組織分類標(biāo)準(zhǔn)將胰腺良性腫瘤按來(lái)源分為:①上皮來(lái)源腫瘤,包括漿液性囊腺瘤、腺泡細(xì)胞囊腺瘤等;②非上皮來(lái)源腫瘤,包括囊性淋巴管瘤、神經(jīng)鞘瘤、血管瘤、纖維組織細(xì)胞瘤、假性淋巴瘤;③良性內(nèi)分泌腫瘤,包括胰島細(xì)胞瘤和神經(jīng)內(nèi)分泌瘤。 胰腺良性腫瘤患者有什么不適癥狀嗎?患者早期多無(wú)明顯癥狀,多在查體時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。常見(jiàn)癥狀有上腹部疼痛、不適,當(dāng)腫塊體積較大時(shí)上腹可觸及活動(dòng)性腫塊,并出現(xiàn)相應(yīng)壓迫癥狀,如餐后上腹部飽脹、惡心、嘔吐等。部分胰腺良性腫瘤生長(zhǎng)迅速,腫塊體積迅速增加,進(jìn)而導(dǎo)致胰腺體積增大、包膜張力增加,刺激感覺(jué)神經(jīng)纖維或腫塊直接刺激周圍神經(jīng)引起腹痛。此外,腫塊與毗鄰的重要血管或器官粘連,產(chǎn)生壓迫癥狀。當(dāng)腫塊壓迫脾靜脈時(shí),可造成脾大,進(jìn)而出現(xiàn)門靜脈高壓,引起腹水和食管-胃底靜脈曲張。位于胰腺頭部的腫瘤可壓迫膽總管,引起梗阻性黃疸。 大部分患者多無(wú)特異性臨床表現(xiàn),早期診斷困難,術(shù)前主要依靠病史結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查以及超聲、CT、磁共振成像等影像學(xué)檢查作出診斷。大部分胰腺良性腫瘤發(fā)病隱匿,并呈非侵襲性生長(zhǎng),很少向病變周圍組織或血管侵犯,臨床主要采取手術(shù)治療,手術(shù)切除率高,相對(duì)于胰腺惡性腫瘤,具有操作簡(jiǎn)單、預(yù)后好、復(fù)發(fā)率低等優(yōu)點(diǎn)。胰腺良性腫瘤術(shù)后的病理學(xué)檢查證實(shí)部分腫瘤存在惡變傾向,因此在術(shù)前作出及時(shí)準(zhǔn)確的診斷并采取恰當(dāng)?shù)闹委煼浅V匾?/a>2020年11月25日
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