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李民副主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 普通外科 胰腺實性假乳頭狀瘤( solid pseudopapillarytumor，SPT)是一類胰腺低度惡性腫瘤，其發(fā)病率占所有胰腺腫瘤的0.3%～ 3%，占胰腺囊性腫瘤的3%～15%，男女發(fā)病比例約為1∶10。2010 年，WHO 將其重新定義為低度惡性腫瘤。 臨床表現(xiàn) SPT 的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，多數(shù)患者為體檢意外發(fā)現(xiàn)就診，部分患者可出現(xiàn)上腹疼痛，其他臨床表現(xiàn)包括黃疸、嘔吐、腹瀉、腹部包塊、體重下降等。SPT 可發(fā)生于胰腺的任何部位，多為單發(fā)病灶，其中兒童患者最多見的部位為胰頭部，而成人患者約80%位于胰體尾部。 輔助檢查: 因SPT 的臨床表現(xiàn)不典型，故診斷SPT 主要依靠相關(guān)輔助檢查，包括囊液腫瘤標志物及生化分析、CT、磁共振成像(magnetic resonanceimaging，MRI)、超聲內(nèi)鏡引導下細針穿刺(endoscopicultrasound-guided fine needle aspiration，EUS-FNA)等。SPT 患者通常不會出現(xiàn)胰腺功能不全、肝功能異常、膽汁淤積、胰酶升高或內(nèi)分泌綜合征等，甲胎蛋白、癌胚抗原、糖類抗原19-9、糖類抗原125 等腫 瘤標志物也很少出現(xiàn)異常。 1.CT 在CT平掃上表現(xiàn)為直徑≥3.0 cm的囊實性占位，實性部分為等密度或低密度，囊性部分為低密度，其中有一半可見明顯包膜，大部分腫瘤內(nèi)可見散在的鈣化或出血灶，位于胰體尾部的腫瘤可出現(xiàn)脾臟局部浸潤;動脈期可見實性部分不均勻強化，腫瘤與正常胰腺實質(zhì)分界明顯，包膜可見強化，囊性部分散在出血灶;門靜脈期和延遲期見實性部分延遲強化. 2.MRI SPT腫瘤直徑≥3.0 cm、界限清楚、圓形或橢圓形、有完整的包膜、無膽管及胰管擴張。其典型MRI征象為長T1 長T2 信號，T2WI 中腫瘤與正常胰腺組織分界清楚。與CT 相比，MRI 具有較強的軟組織分辨能力，腫瘤包膜在T1WI、T2WI 上均表現(xiàn)為低信號，在增強期可見不均質(zhì)強化 3.EUS-FNA 雖然超聲內(nèi)鏡對深部局部組織的分辨能力較強，但單憑超聲內(nèi)鏡并不能準確判斷胰腺囊性病變類型及其惡性程度，其較CT、MRI 等輔助檢查的最大優(yōu)勢為可通過獲得腫瘤組織行相關(guān)組織病理學檢查，以提高術(shù)前診斷準確率。術(shù)前通 過EUS-FNA 獲得腫瘤組織或囊液，行組織病理學檢查、囊液生化分析及腫瘤標志物檢測、基因檢測等，能大大提高SPT 的術(shù)前確診率. 治療 1.手術(shù)治療 目前，手術(shù)切除是SPT 的主要治療手段。SPT 患者手術(shù)切除后預后較好，5 年生存率可達95% ～ 100%，即使伴有遠處器官轉(zhuǎn)移，手術(shù)后仍可獲得較長的生存期。根據(jù)腫瘤位于胰腺的位置及是否合并其他器官轉(zhuǎn)移，手術(shù)方式可選擇腫瘤局部切除術(shù)、胰體尾切除術(shù)、胰體尾聯(lián)合脾臟切除術(shù)或胰十二指腸切除術(shù)等。 2．介入治療 由于胰腺手術(shù)圍術(shù)期風險較高，故隨著人口老齡化現(xiàn)象日益加重，微創(chuàng)介入將可能成為老年患者的主要替代治療方法。超聲內(nèi)鏡對識別小的胰腺病變具有較高的敏感性，因此借助超聲內(nèi)鏡治療胰腺腫瘤具有獨特優(yōu)勢。目前，超聲內(nèi)鏡引導下無水乙醇瘤內(nèi)注入常用于良性胰腺腫瘤的微創(chuàng)治療。 3．放療 惡性腫瘤的放療療效與放療劑量密切相關(guān)，由于胰腺為高纖維化組織，對放射線的敏感性為中低度，所以需要大劑量放療射線才能達到一定的治療效果，導致大部分患者出現(xiàn)嚴重的不良反應(yīng)而無法耐受。 預后 在生物學行為方面，SPT 被定義為低度惡性腫瘤，如果出現(xiàn)胰周組織侵犯、周圍神經(jīng)或淋巴侵犯、遠處器官轉(zhuǎn)移表明其惡性程度較高。大部分SPT患者預后較好，5 年生存率可達95%～ 100%。然而，作為一種惡性腫瘤，SPT 具有局部和遠處轉(zhuǎn)移的潛力，其中肝臟是最常見的轉(zhuǎn)移器官。性別、發(fā)病年齡、腫瘤大小、位置、分化程度等與SPT 術(shù)后復發(fā)無明確關(guān)系，血管侵犯、胰周神經(jīng)侵犯、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和Ki67≥4%與SPT 復發(fā)有關(guān);其中，Ki67 被認為是評估SPT惡性程度及預后的重要指標，Ki67≥4%的患者術(shù)后兩年內(nèi)腫瘤復發(fā)或死亡的可能性明顯大于其他患者，所以其對評估患者術(shù)后無瘤生存期及疾病相關(guān)存活率具有重要價值。2019年08月15日
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陳潔主任醫(yī)師 復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中心 作為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病人，拿到病理科醫(yī)生發(fā)給你這張報告的時候，最重要要看三件事情，第一個就是病理科醫(yī)生對這個腫瘤分化程度的描述，它會告訴你分化好還是分化差，分化好的腫瘤相對預后好，分化差的腫瘤相對預后很差；第二個要看神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的幾個標記物，包括CgA、Syn、NSE、CD56這幾個重要的標記物，它是陽性還是陰性，因為這幾個重要的標記物會幫我們確定神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷；第三個非常重要的就是看報告里面講的每十個高倍視野下面的腫瘤細胞的核分裂數(shù)和ki-67指數(shù)，因為這是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病理分級最重要的指標，分級越低腫瘤的預后越好，分級越高腫瘤惡性度越高，預后越差。2019年05月03日12772
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譚煌英主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中西醫(yī)結(jié)合腫瘤內(nèi)科 中日醫(yī)院 譚煌英胰腺是人體的重要器官，有分泌胰液幫助消化，以及復雜的內(nèi)分泌功能。身體很多器官都會長惡性腫瘤，胰腺也不例外。胰腺惡性腫瘤除了常見的胰腺癌外，還要想到胰腺（神經(jīng)）內(nèi)分泌腫瘤的可能。胰腺癌絕大多數(shù)起源于胰腺外分泌腺的導管系統(tǒng)，胰腺癌的惡性度高，除發(fā)現(xiàn)胰腺腫物以外，臨床可出現(xiàn)厭食、消瘦、乏力，或上腹疼痛、腰背酸困，或皮膚發(fā)黃等表現(xiàn)，患者一般情況較差，化驗血CA19-9常常明顯升高。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，起源于胰腺的內(nèi)分泌細胞（胰島細胞），功能性的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤包括胃泌素瘤、胰島素瘤、胰高血糖素瘤、VIP瘤等，相應(yīng)激素引起的癥狀比較突出；而半數(shù)以上的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤屬于無功能性的，患者不出現(xiàn)內(nèi)分泌激素相關(guān)的癥狀。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤比較少見，絕大多數(shù)為惡性，但腫瘤發(fā)展緩慢，預后比胰腺癌要好得多。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者化驗CA19-9一般不高，而血清CgA可升高，尤其當有明顯肝轉(zhuǎn)移時。當患者做B超或CT發(fā)現(xiàn)胰腺上長東西，化驗腫瘤標志物CEA和CA19-9都不高時，要想到胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的可能。尤其是檢查發(fā)現(xiàn)胰腺腫瘤和肝多發(fā)轉(zhuǎn)移，而患者一般情況良好，化驗CA19-9也正常，則要高度懷疑這種罕見病，需進一步檢查，如化驗血清CgA，胰腺穿刺活檢，B超引導下肝穿活檢等進行確診。功能性的胰腺內(nèi)分泌腫瘤，有特異的激素綜合征表現(xiàn)，因此診斷并不難；無功能的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，早期沒有癥狀，待腫瘤增大、轉(zhuǎn)移時就診，病期往往偏晚，少數(shù)無功能胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤早期患者多半是體檢發(fā)現(xiàn)的。2011年05月08日52405
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