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劉國忠主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院 肝膽胰外科 絕處逢生！四個故事改變“晚期”胰腺疾病患者的命運胰腺癌是高度惡性的腫瘤，早期診斷困難，并且手術根治率低、治療手段有限、預后極差，因此又被稱為“癌中之王”。醫(yī)學小課堂并非所有長在胰腺上的腫瘤都叫胰腺癌。我們常說的胰腺癌，是指胰腺導管上皮細胞的癌變，即胰腺導管腺癌，占所有胰腺癌病理類型的95%。此外，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤也是胰腺惡性腫瘤的一種，但它多表現(xiàn)為惰性腫瘤的生物學行為，生長、發(fā)展速度較為緩慢，惡性程度遠不及胰腺導管腺癌。這也就解釋了身患胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的蘋果公司創(chuàng)始人喬布斯，當年為何能夠“帶瘤生存”8年之久。胰腺癌診斷后的生存期很短，未接受任何治療的胰腺癌病人的中位生存期（50%的人可以存活的時間）僅約為4個月左右，多數(shù)病人（約3/4）在確診后1年內(nèi)死亡，只因大多數(shù)患者一經(jīng)確診已屬晚期，失去手術治療機會。面對“癌中之王”，我們真的無能為力嗎？02故事二：“不可切除”胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的手術謝女士，32歲，半年多以前出現(xiàn)反復中上腹痛，以為是胃痛，自行吃胃藥處理。但之后謝女士感覺越來越不對勁，疼痛越發(fā)頻繁，而且比之前痛得更厲害，于是到當?shù)蒯t(yī)院就診。上腹部MRI提示胰頭腫瘤并肝臟多發(fā)轉移。心灰意冷的患者以為已經(jīng)自己是晚期腫瘤，命在旦夕，放棄治療的希望。劉國忠教授為其安排了病理活檢，通過穿刺病理活檢后明確是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤G1。治療方案：依據(jù)最新指南共識采用了善龍+原發(fā)灶手術治療（腹腔鏡胰十二指腸切除術）+肝動脈插管栓塞術術后復查肝內(nèi)腫瘤變小、壞死，原發(fā)病灶未見復發(fā)。術后繼續(xù)予藥物治療，目前隨訪患者情況良好。①第一次介入：見肝內(nèi)多發(fā)腫瘤染色影②第二次介入：腫瘤染色影明顯減少專家點評專家點評:神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤G1分期+原發(fā)灶切除對疾病恢復有意義，結合本病例中的謝女士出現(xiàn)十二指腸梗阻癥狀，有手術指征。根據(jù)指南（NCCNGuidelinesVersion1.2019），應切除胰十二指腸，以獲得陰性切緣和完整的淋巴結清掃。后續(xù)進行介入治療，介入及影像評估提示：肝臟轉移灶屬于無活性狀態(tài)。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一類相對少見的腫瘤，胰腺是其常見的發(fā)病部位，發(fā)病率和臨床檢出率呈上升趨勢，該腫瘤具有高度異質性，治療上需要精準化個體化的綜合治療，全面考慮，并由多學科共同參與制定，以達到較好的預后。隨著醫(yī)學技術的進步，藥物研發(fā)的可喜進展，治療手段和方案的日益豐富，多學科綜合診治的參與，個體化的綜合治療為胰腺癌患者帶來了更多希望和獲益。總之，胰腺癌并非不可戰(zhàn)勝，放棄才是最大的認知誤區(qū)。2022年04月30日524
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金佳斌主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 胰腺外科 復雜的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤G2，位于胰頸部，一發(fā)現(xiàn)就侵犯門靜脈周圍側枝形成，手術好比在血管叢林里作戰(zhàn)，出血會讓你瘋掉。 第一次看到我也慫了，不敢開刀。追問病史曾經(jīng)索坦治療一度縮瘤33%，可惜錯過手術時機，這次我和病人一起決定，再試一次索坦，果然有效，但是機會轉瞬即逝，看這CT對比，一個月不到，腫瘤血供即將恢復。 馬上當機立斷手術，原本的全胰腺切除修正為保留頭尾脾臟的胰腺中段大部分切除聯(lián)合門靜脈切除重建(根據(jù)術前的定位定性影像精準切除)，術后血糖正常！更幸運的是，清掃淋巴結21枚只有一枚轉移，與術前雙顯掃描也符合。抓住腫瘤的生物學行為特點，及時的手術干預，一定能獲得良好的效果,祝出院后恢復順利！2022年01月05日2777
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卓奇峰副主任醫(yī)師 復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院 胰腺外科 胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，通常簡寫為pNET/pNEN，發(fā)病率相對較低，約占所有胰腺腫瘤的3%左右。相比于駭人聽聞的“癌中之王”胰腺癌來說，其預后要好很多，總體5年生存率可達到90%左右。其中約65%的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤位于胰腺體尾部，遠端胰體尾切除是此類胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的標準治療方式。 腹腔鏡技術以其切口小，術中出血量少，術后恢復快等優(yōu)點，在臨床外科手術中被迅速推廣和應用；其中遠端胰體尾切除術由于手術過程中不需要進行吻合，尤其適合腹腔鏡下的手術方式。然而也有一些研究認為相比于開放手術，其術后并發(fā)癥發(fā)生率以及腫瘤學效果并不確定。那么對于胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤這一特殊類型的腫瘤，腹腔鏡下遠端胰體尾切除（LDP）與開放遠端胰體尾切除（ODP），到底孰優(yōu)孰劣呢？ 來自美國哈佛大學公共衛(wèi)生學院的Xourafas等通過對研究患者登記數(shù)據(jù)庫（RPDR）中2004-2014共十年間171例接受遠端胰體尾切除術的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者進行回顧性分析發(fā)現(xiàn)，LDP患者術后并發(fā)癥的發(fā)生率明顯低于ODP，并且其住院時間也大大縮短。而在腫瘤學效果方面，二者的無進展生存期和總生存期均無明顯差異。同時在治療花費方面，二者也相差無幾1。 與之類似，來自韓國三星中心醫(yī)院的Han等通過對其中心1995-2016年間接受遠端胰體尾切除術的共計96例胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者進行回顧性分析，結果發(fā)現(xiàn)接受LDP的患者其平均住院時間較ODP患者少2天，而二者的總體并發(fā)癥發(fā)生率無明顯差異。隨訪結果顯示，無論是無進展生存期還是總生存期，二者均無明顯差異2。 綜上所述，腹腔鏡下遠端胰體尾切除術相比開放遠端胰體尾切除術具有創(chuàng)傷小，術后恢復快等優(yōu)點，并且不增加術后并發(fā)癥發(fā)生率、腫瘤學風險和治療花費。因此，對于位于胰腺體尾部的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤應首選行腹腔鏡下遠端胰體尾切除術（LDP）。2021年10月30日782
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王文權副主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 普外科 胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤是一個很奇特的腫瘤類型，同樣是長在胰腺，它的惡性程度卻遠遠低于胰腺癌。從組織起源上來說，這是兩個完全不同的腫瘤類型。因此在治療原則上，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤和胰腺癌不能相提并論。當前國際國內(nèi)指南均推薦，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤在根治性切除術后無需做輔助治療，不管分級如何（G1-3），一概不做。這一推薦在業(yè)界一直爭議不斷。據(jù)報道，在某些特殊人群，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤術后兩年的復發(fā)率可以達到20%。一旦發(fā)生復發(fā)轉移，其預后將明顯變差。因此有部分學者認為，在某些具有復發(fā)轉移高危因素的患者人群，還是要積極地開展輔助治療的嘗試。高危因素的參考指標包括：特異性腫瘤癥狀（包括黃疸、癌痛、出血）、胰管是否擴張、淋巴結是否陽性、是否存在神經(jīng)和脈管侵犯、腫瘤分級是否為G2/3（Ki-67指數(shù)大于3%）、腫瘤大于2cm、是否突破包膜、是否侵犯周圍器官和血管等。SSTR（生長抑素受體）是否可作為高危因素、以及能否指示用藥仍然存在爭議。我們的研究結果表明，對高危人群實施輔助治療，病人是可以獲益的。針對具有高危因素大于等于3個的患者，建議積極開展輔助治療。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤是一種很奇葩的腫瘤，針對它的研究很難做。當前指南的推薦意見絕大部分是來源于對過往臨床數(shù)據(jù)的回顧性分析，來源于前瞻性的循證醫(yī)學證據(jù)不多。如果盲目地照著指南推薦意見來做，其滯后性恐怕會晚5~10年。因此，關于胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的治療，在有充分依據(jù)的前提下，決策永遠要考慮在指南之前。請患者不要盲目，醫(yī)生也不應盲目。參考文獻：1. Wang WQ, Zhang WH, Gao HL, et al. A novel risk factor panel predicts early recurrence in resected pancreatic neuroendocrine tumors. J Gastroenterol 2021; 56(4): 395-405.2. Genc CG, Jilesen AP, Partelli S, et al. A New Scoring System to Predict Recurrent Disease in Grade 1 and 2 Nonfunctional Pancreatic Neuroendocrine Tumors. Ann Surg 2018; 267(6): 1148-1154.3. Zaidi MY, Lopez-Aguiar AG, Switchenko JM, et al. A Novel Validated Recurrence Risk Score to Guide a Pragmatic Surveillance Strategy After Resection of Pancreatic Neuroendocrine Tumors: An International Study of 1006 Patients. Ann Surg 2019; 270(3): 422-433.4. Pulvirenti A, Javed AA, Landoni L, et al. Multi-institutional Development and External Validation of a Nomogram to Predict Recurrence After Curative Resection of Pancreatic Neuroendocrine Tumors. Ann Surg 2019.2021年08月29日3638
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王文權副主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 普外科 胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（PNETs）雖然是一類生長惰性的腫瘤，但是在任意大小的腫瘤區(qū)間都存在惡性潛能，也會發(fā)生轉移，發(fā)生轉移的病人往往預后不好。腫瘤大小在1-2cm之間淋巴結和/或遠處轉移的發(fā)生率達到11%。因此，即使診斷為1cm的腫瘤，也建議做Ga68-PET/CT掃描，突破指南行積極的外科手術，標準的胰腺切除+區(qū)域淋巴結清掃。慎重選擇微創(chuàng)。術后是否要做更積極的輔助治療，以及輔助治療用藥選擇如何，需要根據(jù)術后病理報告進行綜合評估，參考指標包括：胰管是否擴張、淋巴結是否陽性、是否存在神經(jīng)和脈管侵犯、腫瘤分級是否為G2/3、腫瘤是否突破包膜、是否侵犯周圍器官和血管等。2021年08月26日3732
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錢祝銀主任醫(yī)師 六合區(qū)人民醫(yī)院 普外科 神經(jīng)內(nèi)分泌瘤根據(jù)胚胎起源部位分類，分為前腸腫瘤、中腸腫瘤、后腸腫瘤，他們的不同發(fā)病部位特點。前腸腫瘤發(fā)生于呼吸道至十二指腸乳頭前之間的消化管，還有胰腺、肝膽。中腸腫瘤發(fā)生于十二指腸乳頭后到橫結腸右2/3之間的消化管。后腸腫瘤發(fā)生于橫結腸左1/3至肛管上段的消化管及膀胱、尿道?；径x：神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一類起源于干細胞且具有神經(jīng)內(nèi)分泌標記物，能夠產(chǎn)生生物活性胺和（或）多肽激素的腫瘤，主要包括胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤和胃腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤常見病理類型有胰島素瘤和胃泌素瘤；胃腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤包括胃、十二指腸、小腸、闌尾、結腸以及直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，其中回腸、直腸和闌尾神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤最為常見。好發(fā)人群：直系親屬有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病史者、大量吸煙者、過度飲酒者、患有神經(jīng)纖維瘤病Ⅰ型和結節(jié)性硬化癥等遺傳病者排除檢查：病理檢查、MRI檢查、腫瘤標志物測定、胃泌素測定主要病因1.有研究表明，糖尿病史和癌癥家族史與散發(fā)性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤發(fā)病相關。2.大量吸煙、飲酒也可能是胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的危險因素。3.對胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者進行基因突變分析發(fā)現(xiàn)，染色質重構基因和一些通路基因可出現(xiàn)突變。約有10％的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤與多種遺傳性內(nèi)分泌腫瘤綜合征，如多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤Ⅰ型、神經(jīng)纖維瘤?、裥秃徒Y節(jié)性硬化癥等相關。典型癥狀非功能神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤主要表現(xiàn)為非特異性的消化道癥狀和腫瘤局部占位癥狀，如進行性吞咽困難、腹痛、腹脹、腹瀉、腹部包塊、黃疸或黑便等。功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤主要表現(xiàn)為腫瘤分泌有生物學活性的激素引起的相關臨床癥狀，如皮膚潮紅、出汗、哮喘、腹瀉、低血糖、難治性消化道潰瘍、糖尿病等。治療藥物治療對于高、中分化無法手術切除的局部晚期及遠處轉移患者多采用藥物治療。對于無癥狀的、腫瘤負荷較低同時疾病穩(wěn)定的患者，可以每3～6個月進行腫瘤標志物和影像學檢查，密切隨訪，直至疾病明顯進展。而對于惡性程度較高的神經(jīng)內(nèi)分泌患者腫瘤，應盡快采取全身化療。全身化療藥物鉑類聯(lián)合依托泊苷(EP／Ec)是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的首選方案。鏈脲霉素聯(lián)合5-Fu和（或）表阿霉素治療；替莫唑胺單藥或者聯(lián)合靶向藥物貝伐珠單抗等。生物治療藥物包括奧曲肽、奧曲肽微球及蘭瑞肽等，α干擾素單獨使用或聯(lián)合奧曲肽。對進展期NETs具有一定療效，通常用于二線治療。靶向藥物舒尼替尼和依維莫司對轉移性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤具有較好的療效及耐受性。舒尼替尼是一種多靶點酪氨酸激酶抑制劑，可抑制腫瘤生長。手術治療腫瘤切除術適用于局限期神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。姑息手術適用于局部復發(fā)、孤立的遠處轉移或不可切除的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，經(jīng)藥物治療后轉為可切除病灶其他治療消化道潰瘍治療應用H2受體抑制劑(西咪替丁、雷尼替丁以及法莫替丁等)和PPI(奧美拉唑、蘭索拉唑、泮托拉唑和雷貝拉唑等)，能夠控制胃酸過量分泌?；颊呖赏ㄟ^少食多餐、靜脈輸注葡萄糖來糾正低血糖.2021年05月14日1197
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高鶴麗副主任醫(yī)師 復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院 胰腺外科 經(jīng)過高大夫的系列神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤科普文章和講座，很多神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病人對這種少見病有了比較清晰的認識，特別對分級的概念有了理解（沒有看過的可以搜索我的文章和講座）。之前很多人認為只有G1/G2或ki67<10%的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤才能使用生長抑素類似物（長效奧曲肽，蘭瑞肽），甚至很多醫(yī)生也不建議分級高的G3病人用生長抑素類似物。但現(xiàn)在，這個錯誤的觀點要改正了。2021版最新的NCCN指南中新增分化好的NETG3治療流程，其中明確指出：對于SSR陽性的ki67<55%的NETG3病人，可以選擇生長抑素類似物（長效奧曲肽，蘭瑞肽）。其他治療選擇包括PRRT，靶向藥或化療。同時，復旦腫瘤神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤多學科團隊的多年臨床治療經(jīng)驗也顯示，在SRS/Ga68陽性的NETG3病人，接受了卡培他濱聯(lián)合替莫唑胺聯(lián)合生長抑素類似物的治療達到腫瘤縮小病情穩(wěn)定后，單獨應用生長抑素類似物可以使部分NETG3病人達到長期生存，遠高于其他醫(yī)院文章中的NETG3生存期。生長抑素受體顯像（SRS）和Ga68-PET/CT檢查是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的特有檢查項目，其結果對判斷預后和決定治療方案有重要指導作用。這就是為什么我建議所有NET病人都做SRS或Ga68-PET/CT。畢竟NETG3的概念提出的時間并不久，對這部分病人的治療還在探索中，最新的指南又增加了生長抑素類似物，PRRT等治療。這對于NETG3的治療而言是幸運的。?不僅要活得長，還要活得好，多一種治療選擇，就多一份生的希望。2021年05月03日2926
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