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胡洋主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 影視劇中的主角胸腔中彈，明明打中心臟部位最終卻幸運(yùn)的活下來，之所以沒死是因為主角骨骼清奇，心臟長在右邊，子彈錯過1cm沒打中。影視劇為了故事的浪漫結(jié)尾，強(qiáng)行救活主角可以理解，但事實上，大部分長著右位心的人都有一個不太浪漫的人生，甚至病痛伴其一生。精子的鞭毛也是一種纖毛，運(yùn)動乏力可導(dǎo)致不孕不育纖毛不動綜合征右位心有時候還會伴隨雙肺異位，甚至整個胸腹腔內(nèi)臟反轉(zhuǎn)，這種現(xiàn)象常見于一種叫做纖毛不動綜合征的遺傳性疾病。人全身很多臟器和細(xì)胞都有纖毛，我之前文章中提到過，氣管粘膜表面有一層柱狀細(xì)胞就長著纖毛，另外，在中耳，輸卵管，腦室等部位都有纖毛，甚至精子的尾巴也屬于纖毛，各個部位的纖毛都有重要的作用，比如氣管支氣管的纖毛負(fù)責(zé)搬運(yùn)痰液到喉嚨部并咳出體外，如果纖毛偷懶不懂，痰液就難以排除，時間久了就發(fā)展成支氣管擴(kuò)張，精子的尾巴不懂，就會造成不孕不育。纖毛不動綜合征是一種多個部位纖毛運(yùn)動乏力的疾病，是一種遺傳病，有家族性，患者的父母常為近親結(jié)婚。氣道的纖毛負(fù)責(zé)搬運(yùn)痰液排除細(xì)菌主要癥狀纖毛不動綜合征最典型的癥狀有三點，支氣管擴(kuò)張，鼻竇炎或者鼻息肉，內(nèi)臟反位，因此，該病又稱為內(nèi)臟逆位－鼻竇炎－支氣管擴(kuò)張綜合征，或稱家族性支氣管擴(kuò)張?；颊叱３和瘯r期即出現(xiàn)反復(fù)肺部感染，咳嗽咳痰，并漸形成支氣管擴(kuò)張，每日咳出大量黃濃痰。同時常伴有長期流黃膿鼻涕，鼻音嚴(yán)重，檢查可見鼻內(nèi)息肉，心臟位于胸腔右側(cè)，可伴有全內(nèi)臟反位，心臟不但有位置異常，內(nèi)部還伴有先天性心臟病，比如房間隔缺損，室間隔缺損等。成年后有耳聾，不孕不育，或者宮外孕等。耳蝸的纖毛具有感受方向和重力的作用治療該病是一種遺傳性疾病，目前無法根治，只能針對癥狀進(jìn)行治療，平時給患者帶來最大困擾的是支氣管擴(kuò)張，支氣管擴(kuò)張如果局限于一葉肺，可以手術(shù)切除，如病灶范圍廣泛，只能進(jìn)行抗感染，消炎化痰治療，平時要注意體位引流（姿勢見我以前的文章1）。鼻竇炎及鼻息肉可以行手術(shù)治療，先天性心臟病可以做修補(bǔ)術(shù)。2017年02月21日
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