氣胸
就診科室: 胸外科

精選內(nèi)容
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氣胸是如何恢復(fù)的?
氣胸是指氣體異常地進(jìn)入胸膜腔(肺和胸壁之間的空隙),導(dǎo)致肺部部分或全部塌陷,影響呼吸功能。?氣胸分類1.自發(fā)性氣胸:原發(fā)性:無明顯肺部疾病,常見于瘦高體型、吸煙者或年輕人(因肺尖部先天薄弱形成肺大泡)。繼發(fā)性:由基礎(chǔ)疾病引起,如慢性阻塞性肺?。–OPD)、肺結(jié)核、肺癌或肺纖維化。2.創(chuàng)傷性氣胸:胸部受外力損傷(如車禍、刀傷)導(dǎo)致氣體進(jìn)入胸膜腔。3.醫(yī)源性氣胸:醫(yī)療操作(如胸腔穿刺、機(jī)械通氣)意外引發(fā)。?常見癥狀1.突發(fā)單側(cè)胸痛(尖銳刺痛或壓榨感,深呼吸時加重);2.呼吸困難或急促;3.氣短、咳嗽;4.心慌、頭暈(嚴(yán)重時可能出現(xiàn)休克)。?氣胸的診治流程?氣胸的恢復(fù)機(jī)制從病理生理及細(xì)胞學(xué)角度,氣胸的恢復(fù)涉及氣體清除、肺復(fù)張和組織修復(fù)三個核心機(jī)制:1.氣體清除機(jī)制:(1)壓力梯度驅(qū)動氣體吸收胸腔-血液氣體分壓差:胸膜腔內(nèi)的氣體(主要為氮氣、氧氣和二氧化碳)通過胸膜毛細(xì)血管網(wǎng)吸收。?O?和CO?:因溶解度較高,可快速被血液吸收(O?分壓降低后通過血紅蛋白運輸,CO?直接溶于血漿)。?氮氣(N?):溶解度低,吸收速度最慢(占空氣78%),是氣胸吸收的主要限速因素。高流量吸氧的加速作用:提高肺泡氧濃度(FiO?>21%)可降低血液氮氣分壓,增大胸膜腔與血液間的氮氣分壓梯度,加速氮氣吸收(根據(jù)Fick擴(kuò)散定律)。??(2)淋巴系統(tǒng)參與胸膜下淋巴管通過負(fù)壓吸引少量氣體分子,但作用較弱,主要針對微小氣胸。2.肺復(fù)張動力學(xué)(1)胸腔負(fù)壓恢復(fù)胸腔引流通過負(fù)壓吸引(通常-10~-20cmH?O)抵消胸膜腔內(nèi)正壓,促使臟層胸膜與壁層胸膜重新貼合。?呼吸運動的輔助:吸氣時膈肌下移、肋間肌收縮→胸腔容積擴(kuò)大→胸膜腔負(fù)壓增大→肺組織被動擴(kuò)張。深呼吸訓(xùn)練可增強(qiáng)這一效應(yīng),促進(jìn)萎陷肺泡重新開放。(2)肺泡表面活性物質(zhì)的作用Ⅱ型肺泡細(xì)胞分泌表面活性物質(zhì)(如磷脂、SP-A蛋白),降低肺泡表面張力,防止復(fù)張后肺泡再次塌陷(減少剪切力損傷)。?3.胸膜損傷的修復(fù)(1)炎癥反應(yīng)與纖維蛋白沉積急性期(24-72小時):氣胸導(dǎo)致胸膜損傷,釋放炎癥介質(zhì)(IL-6、TNF-α),吸引中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞遷移至損傷部位,清除壞死組織和紅細(xì)胞。凝血系統(tǒng)激活,纖維蛋白原轉(zhuǎn)化為纖維蛋白,形成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)覆蓋創(chuàng)面。亞急性期(3-7天):成纖維細(xì)胞浸潤,分泌膠原蛋白(Ⅰ型、Ⅲ型),與纖維蛋白共同構(gòu)成臨時基質(zhì)。(2)間皮細(xì)胞再生胸膜間皮細(xì)胞(單層扁平上皮)通過增殖和遷移覆蓋缺損區(qū)域,恢復(fù)胸膜完整性(約需7-14天)。修復(fù)障礙:若炎癥持續(xù)(如感染或持續(xù)漏氣),間皮細(xì)胞再生受阻,導(dǎo)致纖維化粘連或胸膜增厚。(3)纖維蛋白溶解與瘢痕重塑纖溶酶原激活物(如tPA)逐步降解纖維蛋白,防止過度粘連?;|(zhì)金屬蛋白酶(MMPs)調(diào)控膠原降解,最終形成輕度瘢痕(部分患者遺留胸膜肥厚)。?不同類型氣胸的恢復(fù)差異1.原發(fā)性自發(fā)性氣胸:多見于年輕、無肺病患者,胸膜破口較小,間皮細(xì)胞再生能力強(qiáng),氣體吸收快(3-5天)。?2.繼發(fā)性氣胸:基礎(chǔ)肺疾?。ㄈ鏑OPD、肺大皰)導(dǎo)致肺泡結(jié)構(gòu)破壞,修復(fù)能力差,漏氣時間長,易需手術(shù)干預(yù)。?3.創(chuàng)傷性/醫(yī)源性氣胸:外力或操作損傷胸膜,修復(fù)依賴局部炎癥反應(yīng)強(qiáng)度和是否合并感染。氣胸患者的康復(fù)指導(dǎo)意義1.呼吸訓(xùn)練:通過增加跨肺壓梯度促進(jìn)氣體吸收,同時刺激肺泡表面活性物質(zhì)釋放。?2.避免胸腔壓驟升:控制咳嗽力度,減少Valsalva動作,防止新生間皮細(xì)胞再次撕裂。?3.體位管理:利用重力(如患側(cè)臥位)引導(dǎo)氣體向引流管聚集,加速清除。??氣胸恢復(fù)的本質(zhì)是“氣體清除(物理)→肺復(fù)張(生物力學(xué))→胸膜修復(fù)(細(xì)胞學(xué))”的級聯(lián)過程。臨床治療通過優(yōu)化呼吸力學(xué)和減少并發(fā)癥,間接促進(jìn)這一自然修復(fù)機(jī)制。理解這些機(jī)制有助于制定個體化方案。原文鏈接:https://mp.weixin.qq.com/s/18VOxB-TANgF081NOuwUQA
哈醫(yī)大二院科普號2025年03月11日202
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關(guān)于氣胸
最近歌手氣胸的事非常遺憾,其實對呼吸科醫(yī)生來說氣胸太常見。圖1半個月前門診患者少量氣胸交代注意事項建議觀察,因為歌手事非常不放心。圖2是90+高齡老爺子(聽說是集裝箱領(lǐng)域的泰斗?創(chuàng)始人)破爛肺真是動不動氧飽和度80左右。圖3-5是過年期間從山西到北京,3個月氣胸說實在話本來做好準(zhǔn)備等感染控制好做內(nèi)科胸腔鏡,更換引流管后負(fù)壓吸引竟然痊愈[呲牙]圖6-8春節(jié)期間急危重轉(zhuǎn)院患者,只能說太難了但好了[呲牙]圖9右側(cè)肺大皰?左側(cè)反復(fù)氣胸真是要人命。還好好了準(zhǔn)備弄右側(cè)大皰。與年輕小伙子發(fā)氣胸不一樣,目前更多的是“破爛肺”炸了,炸完那個住院時間夠啃爹,當(dāng)然手段也越來越多
武漢市肺科醫(yī)院科普號2025年03月07日155
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淺談方大同去世原因,RIP
方大同于2025年2月21日去世,享年41歲,其去世原因與長期受氣胸(即“爆肺”)及其并發(fā)癥有關(guān)。以下是關(guān)于其去世原因及氣胸的綜合分析:一、方大同去世的直接原因1.長期氣胸病史方大同自2010年首次因操勞過度引發(fā)氣胸后,多次住院治療,但病情反復(fù)發(fā)作。2024年他復(fù)出時曾表示身體有所好轉(zhuǎn),但仍未完全康復(fù)。最終因氣胸導(dǎo)致的肺功能衰竭離世。2.體質(zhì)與生活習(xí)慣的影響瘦高體型:醫(yī)生指出,瘦高體型的男性因肺組織發(fā)育與胸廓生長不匹配,更易出現(xiàn)先天性肺大皰破裂,導(dǎo)致自發(fā)性氣胸。素食習(xí)慣與營養(yǎng)不良:方大同從小吃素,長期飲食受限可能導(dǎo)致營養(yǎng)不足,進(jìn)一步削弱身體修復(fù)能力,使其無法達(dá)到手術(shù)標(biāo)準(zhǔn),只能保守治療。高強(qiáng)度工作:他即使在康復(fù)期仍堅持創(chuàng)作,身體長期處于高壓狀態(tài),加速了肺部問題的惡化。二、氣胸的醫(yī)學(xué)解析1.定義與發(fā)病機(jī)制氣胸是指空氣進(jìn)入胸膜腔(肺與胸壁之間的空隙),導(dǎo)致肺組織受壓塌陷。當(dāng)肺部表面的肺大皰破裂或胸膜受損時,氣體漏入胸腔,引發(fā)胸痛、呼吸困難等癥狀,嚴(yán)重時可致命。2.氣胸的分類自發(fā)性氣胸:原發(fā)性:多見于無基礎(chǔ)肺病的瘦高體型男性青壯年(如方大同),因肺彈力纖維發(fā)育不良導(dǎo)致肺大皰破裂。繼發(fā)性:由肺部疾病(如慢阻肺、肺結(jié)核等)引發(fā)。外傷性氣胸:由胸部外傷引起。醫(yī)源性氣胸:醫(yī)療操作中意外刺破胸膜。3.高危人群與誘因高危人群:瘦高體型年輕男性(胸廓與肺發(fā)育不匹配);慢性肺病患者(如哮喘、肺氣腫);長期吸煙者。常見誘因:劇烈運動(如俯臥撐、跑步);咳嗽、打噴嚏或情緒激動(胸腔壓力驟升);氣壓變化(潛水、乘飛機(jī))。4.癥狀與緊急處理典型癥狀:突發(fā)單側(cè)胸痛(針刺或撕裂感)、呼吸困難、干咳,嚴(yán)重時出現(xiàn)血壓下降或休克。急救措施:立即就醫(yī),通過胸部X光或CT確診,必要時需胸腔穿刺抽氣或手術(shù)修復(fù)。5.預(yù)防與日常管理避免劇烈運動、重體力勞動及屏氣動作;戒煙、均衡飲食(高蛋白、維生素攝入);定期胸部CT檢查(尤其有肺大皰者)控制慢性肺病,減少感染風(fēng)險。最后,謝謝你用音樂陪伴了那么多人的青春。從《LoveSong》到《夢想家》,你的旋律里藏著溫柔與力量。這些年你默默對抗病痛,瘦弱的身影卻始終帶著笑容,直到最后一刻還在堅持創(chuàng)作。如今告別來得太早,但那些歌聲會永遠(yuǎn)留在我們心里。愿天堂沒有疼痛,只有你自由的音符。一路走好。
林捷威醫(yī)生的科普號2025年03月01日474
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出現(xiàn)氣胸了是什么癥狀?
周云芝醫(yī)生的科普號2025年01月11日9
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劉懿博士說肺癌(八三五三)定位后氣胸會不會把肺磨玻璃結(jié)節(jié)穿破
有一位來自西南省份的年輕女士前段時間在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做的肺磨玻璃結(jié)節(jié)手術(shù),手術(shù)后的病理是非常早期的肺癌。她現(xiàn)在為一件事情而煩惱著,在咨詢了幾位醫(yī)生之后,她在線上問診平臺聯(lián)系到我,把自己的擔(dān)心事對我說出來,想聽聽我的看法。她的肺磨玻璃結(jié)節(jié)直徑不大,在手術(shù)之前一天做的定位,用的定位針。第二天早上進(jìn)行的手術(shù),醫(yī)生沒有對她講定位之后出現(xiàn)氣胸的事,是她自己從片子上看到的。她想知道是不是定位之后出現(xiàn)了氣胸,氣胸把肺擠在了一起,定位針會不會把腫瘤擠破,到處是癌細(xì)胞。我在回答她問題之前,仔細(xì)看了她遞交過來的電子圖像,以及術(shù)前定位的圖像。她的定位針和肺磨玻璃結(jié)節(jié)有一定的距離,并沒有直接穿到這個結(jié)節(jié)上。確實發(fā)生了氣胸,但氣胸量并不大。這種情況不會出現(xiàn)定位針把腫瘤擠破,造成到處是癌細(xì)胞的情況。我安慰她不要擔(dān)心這樣的事,這樣的事不會發(fā)生。
劉懿醫(yī)生的科普號2024年10月01日146
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解密青少年氣胸的“元兇”
在青少年健康領(lǐng)域,氣胸這一疾病雖不常見,但其潛在的危險性和對青少年生長發(fā)育的潛在影響卻不容忽視。據(jù)統(tǒng)計,全球每年約有1-2人/10萬人被確診為氣胸,其中青少年群體占據(jù)了相當(dāng)比例。這一數(shù)據(jù)不僅揭示了青少年氣胸的普遍性,也向我們提出了一個緊迫的問題:究竟是什么導(dǎo)致了青少年氣胸的高發(fā)??一、氣胸是什么??氣胸,是指胸腔內(nèi)出現(xiàn)了異常的氣體積聚,這些氣體通常來自肺部或胸壁的破裂,導(dǎo)致胸膜腔內(nèi)壓力升高,進(jìn)而壓迫肺部,使其無法正常膨脹和進(jìn)行氣體交換。根據(jù)病因和病情的不同,氣胸可分為自發(fā)性氣胸、外傷性氣胸和醫(yī)源性氣胸等多種類型。在青少年中,自發(fā)性氣胸最為常見。?二、氣胸的誘因有哪些??青少年氣胸的成因復(fù)雜多樣,主要包括以下幾個方面:?肺部結(jié)構(gòu)不成熟:青少年的肺部尚處于發(fā)育階段,肺泡壁相對薄弱,容易受到外界因素的影響而發(fā)生破裂。這種生理特點使得青少年在劇烈運動或受到外力沖擊時,更容易發(fā)生氣胸。?劇烈運動:青少年熱衷于各種體育運動和鍛煉,這些活動雖然有助于增強(qiáng)體質(zhì),但也可能給肺部帶來過大的壓力。特別是當(dāng)運動強(qiáng)度超過肺部承受能力時,肺泡可能因過度擴(kuò)張而破裂,引發(fā)氣胸。?不良生活習(xí)慣:吸煙是青少年氣胸的另一個重要誘因。煙草中的有害物質(zhì)會損害肺部組織,使肺泡壁變得更加脆弱,從而增加氣胸的風(fēng)險。此外,長期熬夜、飲食不規(guī)律等不良生活習(xí)慣也可能對肺部健康產(chǎn)生不利影響。?遺傳因素:研究表明,氣胸具有一定的家族遺傳性。有家族史的青少年患?xì)庑氐娘L(fēng)險相對較高。這可能與遺傳基因中某些與肺部結(jié)構(gòu)或功能相關(guān)的變異有關(guān)。?其他因素:如肺部感染、肺部疾病(如哮喘、肺炎等)、胸部外傷等也可能誘發(fā)青少年氣胸。這些因素可能單獨或協(xié)同作用,導(dǎo)致肺部結(jié)構(gòu)受損或功能異常,進(jìn)而引發(fā)氣胸。?三、氣胸的癥狀?青少年氣胸的癥狀因病情輕重而異,但通常包括以下幾個方面:?胸痛:氣胸發(fā)生時,患者常感到突然出現(xiàn)的胸痛,疼痛性質(zhì)多為刺痛或刀割樣痛,可放射至肩部、背部或上腹部。胸痛的程度與氣胸的嚴(yán)重程度和進(jìn)展速度有關(guān)。?呼吸困難:由于胸膜腔內(nèi)氣體壓迫肺部,導(dǎo)致肺部無法正常膨脹和進(jìn)行氣體交換,患者常出現(xiàn)呼吸困難的癥狀。這種呼吸困難在運動或深呼吸時尤為明顯。?刺激性咳嗽:部分患者可能伴有刺激性咳嗽,這是由于胸膜受到刺激引起的反射性咳嗽。?其他癥狀:如發(fā)紺(皮膚和黏膜呈青紫色)、心動過速、血壓下降等,這些癥狀通常出現(xiàn)在病情較重的患者身上。?四、青少年氣胸的預(yù)防策略?合理膳食,滋養(yǎng)肺部均衡的飲食結(jié)構(gòu)對青少年的肺部健康至關(guān)重要。家長應(yīng)引導(dǎo)孩子養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣,多吃富含蛋白質(zhì)、維生素和礦物質(zhì)的食物,如瘦肉、魚類、蛋類、奶類、新鮮蔬菜和水果等。這些食物有助于增強(qiáng)肺部免疫力和修復(fù)能力,降低氣胸的風(fēng)險。?適當(dāng)運動,強(qiáng)健體魄適量的體育鍛煉可以增強(qiáng)青少年的身體素質(zhì)和肺功能,但過度運動則可能增加氣胸的風(fēng)險。因此,家長和教師應(yīng)合理安排青少年的運動量和運動強(qiáng)度,避免進(jìn)行過于劇烈或高強(qiáng)度的運動。同時,青少年在運動過程中應(yīng)注意保護(hù)胸部和肺部免受外傷。?減少肺部負(fù)擔(dān),遠(yuǎn)離有害因素青少年應(yīng)盡量避免長時間處于空氣污染嚴(yán)重的環(huán)境中,減少吸煙、飲酒等有害行為對肺部的損害。此外,保持充足的睡眠和規(guī)律的作息習(xí)慣也有助于減輕肺部負(fù)擔(dān),維護(hù)肺部健康。?定期體檢,及時發(fā)現(xiàn)并治療潛在疾病對于有氣胸家族史或其他肺部疾病史的青少年,家長應(yīng)定期帶孩子進(jìn)行體檢和檢查,以便及時發(fā)現(xiàn)并治療潛在的肺部疾病。這些疾病可能增加氣胸的風(fēng)險,因此早期干預(yù)和治療對于預(yù)防氣胸具有重要意義。?加強(qiáng)健康教育,提高自我保護(hù)意識學(xué)校和社會應(yīng)加強(qiáng)對青少年的健康教育,普及氣胸等肺部疾病的相關(guān)知識,提高青少年的自我保護(hù)意識和能力。通過教育引導(dǎo)青少年樹立正確的健康觀念和生活方式,降低氣胸等肺部疾病的發(fā)生率。?五、青少年氣胸的治療方法?一般治療對于病情較輕、癥狀不明顯的青少年氣胸患者,可采取一般治療措施。這包括臥床休息、減少活動、避免用力咳嗽等以減少肺部壓力;同時給予吸氧治療以改善肺部通氣狀況。一般治療的目的是緩解癥狀、促進(jìn)肺部自行吸收胸腔內(nèi)的氣體并恢復(fù)功能。?胸腔閉式引流術(shù)對于病情較重、癥狀明顯的青少年氣胸患者,通常需要進(jìn)行胸腔閉式引流術(shù)。該手術(shù)通過在患者胸壁上插入引流管并連接胸腔閉式引流裝置,將胸腔內(nèi)的氣體排出體外以降低胸膜腔內(nèi)壓力并恢復(fù)肺部功能。胸腔閉式引流術(shù)具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快等優(yōu)點,是治療青少年氣胸的有效手段之一。?手術(shù)治療對于經(jīng)保守治療無效或反復(fù)發(fā)作的青少年氣胸患者,可能需要考慮手術(shù)治療。手術(shù)治療的目的是修補或切除受損的肺部組織以防止氣胸再次發(fā)生。手術(shù)方式包括胸腔鏡手術(shù)和開胸手術(shù)等,具體選擇應(yīng)根據(jù)患者的病情和身體狀況而定。?其他治療方法除了上述治療方法外,還有一些其他輔助治療方法可用于青少年氣胸的治療。如使用胸腔內(nèi)注射藥物促進(jìn)胸膜粘連以減少氣胸復(fù)發(fā);對于伴有肺部感染的患者給予抗生素治療以控制感染等。這些治療方法的選擇應(yīng)根據(jù)患者的具體情況而定并在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。?青少年氣胸,雖是一個相對小眾的話題,但其對青少年健康的潛在威脅卻不容忽視。通過了解氣胸的誘因、識別其癥狀,并采取有效的預(yù)防措施,我們可以為青少年的健康成長保駕護(hù)航。讓我們攜手努力,共同守護(hù)這份青春的呼吸,讓每一個青春的身影都能在藍(lán)天下自由奔跑,無憂無慮地享受生命的美好。?
張百華醫(yī)生的科普號2024年09月09日375
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劉懿博士說肺癌(八二三四)肺結(jié)節(jié)穿刺出了氣胸有些患者也沒感覺
肺結(jié)節(jié)做穿刺,氣胸是最常見的并發(fā)癥。在做穿刺之前,醫(yī)生會把穿刺過程中以及穿刺后所可能面臨到的問題向患者以及家屬進(jìn)行充分的交代,包括氣胸、出血以及感染等等都會涉及到。有一位70歲的男士在另一家三甲醫(yī)院住院,他肺里有一個接近三厘米的結(jié)節(jié)。那家醫(yī)院經(jīng)過系統(tǒng)檢查,覺得他不符合手術(shù)條件,給他安排做了穿刺取病理,讓他保守治療。穿刺后的病理顯示是一個肺鱗癌,他的家屬帶著片子到我們醫(yī)院來,想問問這種情況能不能手術(shù)?大家看這位患者穿刺后的片子,他的肺結(jié)節(jié)在左肺上葉,比較貼近胸膜,在左側(cè)胸腔里面,CT顯示還有黑色的,那就是空氣,這就是穿刺后形成的氣胸。大家覺得肺結(jié)節(jié)穿刺后出現(xiàn)了氣胸,患者會有什么不舒服的癥狀么?這要看氣胸的多少了,如果不是特別多,患者自己沒有任何不舒服的感覺,這位患者雖然胸腔里邊有氣胸,但他自己沒有不舒服。
劉懿醫(yī)生的科普號2024年09月07日44
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29歲連續(xù)四次來月經(jīng)發(fā)生氣胸,胸外科說是月經(jīng)性氣胸。有醫(yī)生建議手術(shù),有醫(yī)生說手術(shù)沒有用,這是婦科問題
俞杞泉醫(yī)生的科普號2024年08月25日23
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氣胸時如何大體判斷肺被壓迫的程度呢
氣胸時如何大體判斷肺被壓迫的程度?氣帶寬度相當(dāng)于患側(cè)胸廓的1/4時,肺被壓縮約35%;氣帶寬為患側(cè)胸廓的1/3時,肺被壓縮約50%;氣帶寬為患側(cè)胸廓的1/2時,肺被壓縮約65%;氣帶寬度占患側(cè)胸廓的2/3時,肺被壓縮約90%??傊?,在判斷肺被壓迫的程度時,只要建立立體的空間概念,不難理解上述估計。左側(cè)氣胸(肺被壓縮約20%):X線正位:左側(cè)胸腔可見移位的胸膜線影,其外側(cè)為條帶狀無紋理區(qū),寬度小于患側(cè)胸廓的1/4。左肺略受壓。胸部CT:左側(cè)胸腔游離氣體,表現(xiàn)為胸頂部及外緣可見弧形無紋理低密度區(qū),左上肺略受壓,未見明顯異常密度。左側(cè)氣胸(肺被壓縮約40%)?↓:左側(cè)胸腔可見移位的胸膜線影,其外側(cè)為條帶狀無紋理區(qū),寬度小于患側(cè)胸廓的1/3。右側(cè)氣胸(肺被壓縮約70%)?↓:氣帶寬度略大于患側(cè)胸廓的1/2,右肺明顯受壓,可見條片狀高密度影。左側(cè)氣胸(肺被壓縮約95%)?↓:左側(cè)胸腔透亮度廣泛增高,其內(nèi)未見紋理走行,左肺明顯受壓縮小,緊貼于左下肺門處,縱隔略向?qū)?cè)移位。原文鏈接:https://mp.weixin.qq.com/s/D4vYIGyYrpncpOAN0lVl7g
張臨友醫(yī)生的科普號2024年07月16日390
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關(guān)注不一樣的肺大泡、氣胸!
???昨天下午門診遇到一位肺大泡、氣胸的患者,活動基本正常,詢問病史還有腎臟腫瘤、面部皮膚毛囊改變,并有家族遺傳史,輾轉(zhuǎn)于多家醫(yī)院的皮膚科、腎科、呼吸科,其實應(yīng)該聯(lián)系起來,想到一種罕見的遺傳病,即BHD!??BHD綜合征是一種罕見的常染色體顯性遺傳病,由編碼毛囊素蛋白的抑癌基因FLCN突變所引起。其典型臨床表現(xiàn)通常包括多發(fā)肺大泡、復(fù)發(fā)性自發(fā)性氣胸、皮膚纖維毛囊瘤和各種組織學(xué)類型的腎臟腫瘤。男女患病率大致相同,常在30-40歲出現(xiàn)癥狀。超過80%的患者胸部CT顯示雙肺多發(fā)肺大泡,超過半數(shù)患者有一次或多次氣胸發(fā)作。氣胸家族史是診斷BHD綜合征的重要線索。BHD綜合征一般不會導(dǎo)致肺功能進(jìn)行性喪失和慢性呼吸功能不全。約30%的患者會出現(xiàn)腎臟腫瘤并可能表現(xiàn)為多發(fā)及復(fù)發(fā)。BHD綜合征的診斷基于遺傳、臨床和/或皮膚組織病理學(xué)。治療主要包括氣胸時的胸膜固定術(shù),定期影像學(xué)篩查腎臟腫瘤以及在先證者的家族中篩查BHD綜合征患者。
苗青醫(yī)生的科普號2024年06月10日331
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擅長:手汗癥、肺癌、胸腺瘤、縱隔腫瘤、肺大泡、肺結(jié)節(jié)、氣胸、胸腔鏡手術(shù) -
推薦熱度4.6劉政呈 副主任醫(yī)師南京鼓樓醫(yī)院 胸外科-肺外科
肺癌 195票
肺部結(jié)節(jié) 188票
縱隔腫瘤 41票
擅長:肺部結(jié)節(jié)的讀片、診斷及精準(zhǔn)單孔微創(chuàng)手術(shù)治療,肺部及縱隔疾病的手術(shù)治療,肺癌的綜合診治及快速康復(fù),胸腺腫瘤及肌無力的外科治療。 對于肺癌和胸腺腫瘤有非常深入的研究和極其豐富的治療經(jīng)驗。 特別擅長單孔胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù),經(jīng)劍突下單孔胸腔鏡手術(shù),保留自主呼吸非氣管插管麻醉下的胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù),全胸腺切除術(shù),肺葉/肺段切除術(shù),復(fù)雜肺部及縱隔手術(shù)。