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2022年07月16日103
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肖瀟副主任醫(yī)師 上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 消化科 近來，一篇提倡為原發(fā)性膽汁性肝硬化（Primarybiliarycirrhosis，PBC）更名的文章同時在《Gastroenterology》、《Hepatology》、《JournalofHepatology》等8家著名期刊發(fā)表，引發(fā)了熱烈討論。這篇文章由12位國際著名的PBC專家共同撰寫，其中也包括來自中國的馬雄教授。文章建議將PBC這一疾病的全稱由“原發(fā)性膽汁性肝硬化（Primarybiliarycirrhosis）”更改為“原發(fā)性膽汁性膽管炎”（Primarybiliarycholangitis）。從“肝硬化”到“膽管炎”，究竟有何意義？更名將對臨床工作產(chǎn)生什么影響？且讓我們先來回顧這一疾病命名的由來與發(fā)展。原發(fā)性膽汁性肝硬化（Primarybiliarycirrhosis，PBC）是一種由自身免疫介導的，主要累及肝內(nèi)膽管上皮的慢性膽汁淤積性肝病。臨床特征包括血清抗線粒體抗體（Anti-mitochondrialAutoantibody,AMA）陽性、肝內(nèi)膽汁淤積的生化表現(xiàn)和非化膿性破壞性膽管炎的病理表現(xiàn)。1851年Addison和Gull最早通過4例慢性膽汁淤積性黃疸的中青年女性病例描述了這一疾病。100年后，MacMahon和Thannhauser提出用“黃疣性膽汁性肝硬化”來命名這種疾病，原因是他們發(fā)現(xiàn)PBC患者大部分合并典型的瞼黃疣。但是，后來的研究者發(fā)現(xiàn)瞼黃疣在PBC患者中的發(fā)病率并不算高，所以這一名稱并未被廣泛認可。1950年，Ahrens等人報道了18例進行性黃疸、伴有瘙癢及肝脾腫大、主要累及女性的肝病，并將此疾病命名為“原發(fā)性膽汁性肝硬化”。自此，這一名稱被大多數(shù)醫(yī)學專家所接受，并一直沿用至今。名稱中的“原發(fā)性”代表這種疾病的發(fā)病原因不明，“膽汁性肝硬化”則概況了這種疾病的臨床特征，患者均具有膽汁淤積的表現(xiàn)，且無一例外地出現(xiàn)了肝硬化。經(jīng)過半個多世紀對該疾病的探索，無論在診斷和治療上都取得了令人矚目的成果。抗線粒體抗體的發(fā)現(xiàn)揭示了PBC病因謎團的一角，極大得提高了PBC的早期診斷率。PBC的臨床病程可分為臨床前期、無癥狀期、癥狀期及失代償期四期。PBC在病理上也被分為四期，僅病理IV期的患者存在肝硬化，I至III期的患者表現(xiàn)為不同程度的慢性非化膿性膽管炎和纖維化。隨著診斷水平和醫(yī)師意識的提高，通過常規(guī)生化篩查和血清血檢測發(fā)現(xiàn)的無癥狀和無肝硬化的PBC患者日益增多，僅少部分患者初診時即有肝硬化。自80年代后期，應用熊去氧膽酸（UDCA）治療PBC以來，PBC患者的長期預后也發(fā)生了翻天覆地的變化。UDCA不僅能使PBC患者的肝功能復常，還能減輕組織炎癥、延緩病情進展，已成為PBC的標準治療藥物。約2/3的患者對UDCA應答完全，可以長期保持病情穩(wěn)定而不發(fā)展至肝硬化，其生存期與普通人群無異。雖然PBC發(fā)病機制的謎題尚未完全解開，但是研究者在揭示其遺傳學、免疫學、病理生理的分子機制等方面均取得了巨大進展。如今這些研究進展催生出的新的治療手段已經(jīng)進入了臨床試驗階段，有望進一步提升患者的生存期和生活質(zhì)量。早在1959年DameSheilaSherlock便對“原發(fā)性膽汁性肝硬化”這一疾病名稱提出了異議。因為她認識到部分患者在診斷該疾病時并無肝硬化。1965年，Rubin、Schaffner和Popper聯(lián)合發(fā)表文章建議按照病理特點，將PBC更名為“慢性非化膿性破壞性膽管炎”。雖然這一名稱對疾病的特征描述得更為精準，但是由于名稱復雜，未得到足夠的支持和推廣。2014年5月，在米蘭召開的歐洲肝病學會（EASL）第二屆PBC專題會議上，來自英國和德國的PBC患者代表提出了修改“原發(fā)性膽汁性肝硬化”這一名稱的建議。這一提議由國際PBC患者聯(lián)盟產(chǎn)生，得到了超過1200名PBC患者投票贊成和歐洲肝病學會專家的支持。這一提議旨在糾正疾病名稱的不準確性，去除“肝硬化”的標簽，消除針對PBC患者的誤解和歧視。PBC專題會議后，通過全球醫(yī)學專家郵件投票達成了以下共識：（1）“原發(fā)性膽汁性肝硬化”這一名稱應該被修訂；（2）PBC這一首字母縮寫應該被保留；（3）因為PBC的發(fā)病機制尚不明確，所以不存在完美和精確的疾病命名，應該在不完美的替代名稱中選擇較為簡短的。在EASL委員會和EASL膽汁淤積性肝病指南編委中進行的調(diào)研結(jié)果顯示：所有專家均同意PBC更名并保留PBC這一首字母縮寫。60%的專家支持“原發(fā)性膽汁性膽管炎”，20%支持“原發(fā)性膽汁性膽管病”，20%則支持其他名稱。在美國肝病學會（AASLD）、亞太肝病學會和日本專家等其他專家群體中進行的調(diào)研也得到了類似結(jié)果。絕大部分專家均同意為PBC更名并保留PBC這一首字母縮寫。在候選名稱中，“原發(fā)性膽汁性膽管炎”獲得了最廣泛的支持。將PBC更名為“原發(fā)性膽汁性膽管炎”的提案在2014年11月被EASL委員會通過，在2015年4月被AASLD委員會通過。下一步，WHO將在醫(yī)學專家的協(xié)助下更改疾病的診斷和癥狀編號（ICD-11編號）。來自“PBC更名倡議”組織的醫(yī)學代表和患者代表將負責提交這份來自全球?qū)＜业穆?lián)合提案，建議將“原發(fā)性膽汁性肝硬化”更名為“原發(fā)性膽汁性膽管炎”。更名首先是為了糾正原有名稱的不準確性描述。由于越來越多患者初診時并沒有肝硬化，且通過治療可以長期穩(wěn)定不發(fā)展至肝硬化，“原發(fā)性膽汁性肝硬化”便不再能準確代表這種疾病的臨床特點。但是，“原發(fā)性膽汁性膽管炎”這一名稱也并非完美。“原發(fā)性小膽管炎”、“原發(fā)性小膽管病”、“原發(fā)性周圍性破壞性膽管炎”等其他候選名稱可能在某種程度上與疾病的本質(zhì)更加接近。然而，Rubin試圖更名為“慢性化膿性膽管炎”的失敗經(jīng)驗告訴我們，一個簡單并保留“PBC”縮寫的命名才能得到廣泛推廣。更名將促進對PBC疾病機制的進一步探究。有評論者認為“膽汁性”和“膽管炎”表達相似的意思，存在同意反復。事實上并非如此?！澳懝苎住泵枋隽耸軗p的小葉間小膽管周圍炎癥浸潤的狀態(tài)。最近的研究證據(jù)認為膽管內(nèi)大量疏水性膽汁酸的存在可能在PBC炎癥的起始階段扮演了重要角色。未來對PBC發(fā)病機制的研究將會繼續(xù)回答我們，這是否是一個簡單并且合理的名稱。通過更名，臨床醫(yī)師將更深入地認識PBC。由于我國臨床醫(yī)師對PBC認識不足，以往的漏診率與誤診率極高。近年來，隨著我國臨床醫(yī)生對這一疾病認識的加深，見諸報道的PBC檢出率明顯上升。為PBC更名正好是一個促進臨床醫(yī)師關(guān)注和學習這一疾病的絕佳機會。提高臨床醫(yī)生的診療水平將提高疾病的早期診斷率和改善患者預后。從“肝硬化”到“膽管炎”，這一改變還有重要的人文關(guān)懷意義。隨著診斷提前，越來越多的前臨床期、無癥狀期患者被診斷出來。但是，“肝硬化”這一詞對眾多非肝硬化階段的PBC患者的精神和物質(zhì)生活產(chǎn)生了許多不利影響。例如，被告知該疾病診斷的患者常常因為“肝硬化”這一名稱而長期承受巨大的心理壓力。在日常生活中，PBC患者可能被貼上“肝硬化”的標簽而受到歧視，在職業(yè)和社會生活中受到負面影響，他們可能需要在健康、旅行保險中支付更加昂貴的保費，在貸款申請中遭到限制。“原發(fā)性膽汁性膽管炎”則更容易被患者所接受，使患者對自身疾病有更準確的認識，同時去除不必要的壓力，提升他們的自信，改善生活質(zhì)量。?綜上，從“肝硬化”到“膽管炎”，不僅體現(xiàn)了對這一疾病探索和了解的過程，也展現(xiàn)了從“以疾病為中心”向“以患者為中心”的現(xiàn)代醫(yī)療模式的轉(zhuǎn)化。在此，我也倡議我國的臨床醫(yī)師用“原發(fā)性膽汁性膽管炎”來命名這一疾病，繼續(xù)為提高我國PBC患者的生存期、改善他們的生活質(zhì)量而努力。2022年03月18日1932
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陳立主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 消化內(nèi)科 原發(fā)性膽汁性膽管炎（簡稱PBC，舊稱原發(fā)性膽汁性肝硬化）是一種慢性自身免疫性肝內(nèi)膽汁淤積性疾病。其病因和發(fā)病機制尚未完全闡明，可能與遺傳因素及其與環(huán)境因素相互作用所導致的免疫紊亂有關(guān)。PBC多見于中老年女性，最常見的臨床表現(xiàn)為乏力和皮膚瘙癢。其血生物化學指標特點是血清堿性磷酸酶（ALP）、γ－谷氨酰轉(zhuǎn)移酶（GGT）升高，免疫學特點是抗線粒體抗體（AMA）陽性、血清免疫球蛋白Ｍ（IgM）升高，病理學特點是非化膿性破壞性小膽管炎。熊去氧膽酸（UDCA）是治療本病的首選藥物。經(jīng)UDCA規(guī)范治療PBC患者的整體預后已經(jīng)有明顯改善。國內(nèi)報道經(jīng)UDCA治療后的PBC患者5年、10年無肝移植生存率分別為78.0％～86.7％和71.1％～74.3％。也就是說，只要早期診斷，經(jīng)過規(guī)范治療，大部分的患者還是可以獲得比較好的預后的。下面展示一例PBC合并自身免疫性肝炎患者的案例，是一位69歲的女性患者，經(jīng)過3年規(guī)范化的UDCA聯(lián)合小劑量激素治療，肝臟炎癥顯著改善，肝纖維化級別也由3年前的3-4級逆轉(zhuǎn)為2級?；颊呓?jīng)過3年的治療，肝功能完全正常，生活質(zhì)量也明顯提高，從外觀看完全看不出是一位PBC患者。通過這例成功治療案例，可以帶給大家?guī)c啟示：精準診斷是成功治療的前提。該患者最初診斷PBC時，我臨床考慮她很可能合并自身免疫性肝炎，建議肝活檢明確診斷?；颊咭婚_始并不接受，擔心肝活檢的副作用，實際上這個擔心是多余的。經(jīng)過細致的溝通，患者最終還是接受了肝臟活檢，事后病理也進一步證實了我的推測；規(guī)范治療是取得滿意療效的保障。UDCA是治療PBC的基石，除此之外，激素在控制炎癥中也發(fā)揮重要作用。而激素劑量的調(diào)整，需要在有經(jīng)驗的?？漆t(yī)生指導下進行，在不良反應和療效之間取得平衡。二次肝穿刺活檢是評判療效的關(guān)鍵。實際上患者在經(jīng)過1年左右的治療，肝功能等各項指標已經(jīng)基本正常，從血液報告上是很難判斷肝臟的炎癥和纖維化程度改善的情況，所以必須進行二次肝穿才能科學客觀的評判療效，對于評估是否停藥有重要的指導價值。有了第一次肝穿的良好體驗，在治療3年后，患者很愉快地進行第二次肝穿。病理客觀的改善，對患者也是正面的鼓勵。肝硬化逆轉(zhuǎn)不是夢！過去認為肝硬化是不可逆轉(zhuǎn)的，在臨床實踐上，病因診斷明確的代償期肝硬化，只要經(jīng)過規(guī)范化針對病因治療，肝硬化的逆轉(zhuǎn)并非不可能，這在很多乙肝肝硬化、丙肝肝硬化、自身免疫性肝硬化、PBC等肝病中已經(jīng)得到印證。2022年02月18日3046
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陸怡主任醫(yī)師 復旦大學附屬兒科醫(yī)院 肝病科 復旦大學附屬兒科醫(yī)院感染傳染科陸怡復旦大學附屬兒科醫(yī)院感染傳染科陸怡膽汁淤積的概述膽汁的形成與作用 膽汁由肝生成，膽囊儲存，最終分泌到小腸發(fā)揮作用，主要成分是膽鹽、膽固醇、磷脂，促進脂肪及脂溶性維生素的吸收。2、膽汁淤積 膽汁淤積是由多種原因所致膽汁分泌或排泄障礙，導致膽汁不能正常流入腸道內(nèi)，從而淤積在肝臟并反流進入血液循環(huán)中的病理狀態(tài)。 那么膽汁淤積會有哪些臨床表現(xiàn)呢？ ①損害肝細胞，膽汁淤積嚴重時可發(fā)生膽汁性肝硬化，進而引起肝衰竭； ②淤積的膽汁反流進入血液循環(huán)，引起黃疸、皮膚瘙癢、黃色瘤、高膽固醇血癥； ③由于膽汁排泄至腸道受阻，糞便呈淡黃色甚至白色，并導致脂肪和脂溶性維生素吸收障礙，發(fā)展成營養(yǎng)不良，阻礙正常生長發(fā)育。基礎篇-膽汁淤積性肝病兒童營養(yǎng)狀況一、膽汁淤積性肝病兒童營養(yǎng)不良發(fā)生率約為40%-60% 膽汁淤積性肝病兒童身高、體重多落后于同年齡正常兒童，甚至出現(xiàn)發(fā)育遲緩。二、膽汁淤積性肝病兒童發(fā)生營養(yǎng)不良原因： ①營養(yǎng)攝入不足：飲食攝入不足是膽汁淤積患兒營養(yǎng)不良最重要的原因，由于疾病以及藥物影響患兒會出現(xiàn)厭食、惡心、嘔吐等癥狀，導致營養(yǎng)素攝入不足。此外，家長的不正確的喂養(yǎng)行為進一步減少患兒的營養(yǎng)攝入。 ②消化及吸收不良：膽汁淤積時，膽汁排泄到腸道受阻，影響脂肪的消化和吸收，且肝臟是人體最重要的消化腺及膽汁合成器官，肝臟受損時，營養(yǎng)物質(zhì)消化、吸收的能力下降。 ③丟失過多：膽汁淤積性肝病患兒常出現(xiàn)脂肪瀉，發(fā)展至肝硬化時常合并門體靜脈分流和腹水，導致營養(yǎng)素丟失過多。 ④能量消耗增加：慢性肝病患兒基礎代謝率增高，為正常兒童120-150%。三、膽汁淤積性肝病兒童營養(yǎng)不良的后果： ①引起生長發(fā)展遲緩，身高體重落后于同年齡兒童。 ②增加發(fā)生感染、腹水、肝性腦病等并發(fā)癥的風險。③增加終末期肝病的發(fā)生率和死亡率。四、為患兒提供最佳營養(yǎng)的重要性： ①可以促進生長發(fā)育，尤其是出生前兩年是生長發(fā)育的關(guān)鍵時期，此階段提供最佳營養(yǎng)能夠促進追趕生長； ②增加供給的能量以維持肝臟的合成、儲存以及解毒功能，促進肝臟的修復，避免肝臟的進一步損害； ③提高機體免疫功能； ④增加肝移植的成功率，因為移植前營養(yǎng)狀況不良可導致移植后長期并發(fā)癥的增多，如生長發(fā)育遲緩、智力發(fā)展遲緩、代謝性骨病等。提升篇—膽汁淤積性肝病兒童的營養(yǎng)問題1.在學習孩子可能存在哪些營養(yǎng)問題之前，我們先了解一下“營養(yǎng)”：2.食物中有七大營養(yǎng)素：碳水化合物、蛋白質(zhì)、脂肪、維生素、纖維素、水、微量元素3.食物中的碳水化合物經(jīng)消化吸收后幾乎全部轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟?，可以直接提供能量，并能夠合成糖原進行存儲，還能轉(zhuǎn)化為脂肪。食物中碳水化合物主要來源是日常的主食如米、面以及制品、谷類、薯類（土豆、芋頭等）； 4.蛋白質(zhì)除了可以被分解供給能量，還有很多其他重要作用。食物中蛋白質(zhì)主要是動物類和植物性兩大類，其中動物類主要是蛋類、乳類（牛奶）以及肉類（禽、畜和魚的肌肉），植物類主要是豆類及其制品，尤其是大豆（黃豆）； 5.脂肪是機體重要的體成分，為機體提供和儲存能量。主要來源是動物脂肪、肉類、堅果類、植物油。2020年11月11日2665
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尤亞主治醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 肝病科 今天給一個女病人做B超 剛進屋子，她說:“大夫，我剛在別的醫(yī)院診斷出來肝硬化?！彼杂芯趩实卣f。 我問：“什么原因肝硬化？” 她說:“我也不知道，什么原發(fā)性、什么肝硬化” 我說:“原發(fā)性膽汁性肝硬化是嗎？” 她說:“對對對” 我開始給她做超聲，從超聲下看根本沒到肝硬化，肝實質(zhì)回聲略有增粗，肝內(nèi)管壁略有增厚。我告訴她:“你還沒到肝硬化，目前確切的說應該是原發(fā)性膽汁性膽管炎” 她說：“原來是這樣，難怪另一個醫(yī)院大夫說我發(fā)現(xiàn)還算早，得長期吃藥” 原發(fā)性膽汁性肝硬化屬于自身免疫性肝病的一種，因為大部分病人診斷出此病時候已經(jīng)肝硬化了，所以延續(xù)了“肝硬化”的叫法，隨著現(xiàn)在體檢增多，醫(yī)療圈對此病的認知增多，有些病人在膽管炎階段就診斷出來了，所以確切說應該叫原發(fā)性膽汁性膽管炎。到肝硬化時候才叫原發(fā)性膽汁性肝硬化。2020年04月14日4558
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陳艷主治醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 肝病科 提到肝硬化無論患者或者是醫(yī)生，都會高度緊張，那么肝硬化到底有多嚴重呢？肝硬化屬于中醫(yī)學“鼓脹”“積聚”的范疇，古代記載中醫(yī)內(nèi)科有四大絕癥“風”（中風，腦血管?。鞍A”（癆病，相當于結(jié)核）“鼓”（鼓脹，相當于肝硬化腹水）“膈”（噎膈，相當于食管腫瘤），可見肝硬化的嚴重程度。 提到原發(fā)性膽汁性肝硬化，可能大家覺得離自己較遠，那么請各位可以回頭看看自己手頭的肝功能化驗單，其中有GGT（γ-GT）（谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶）和ALP（AKP）（堿性磷酸酶），請看看自己的單子無沒有這兩項異常？如果有GGT升高或者ALP升高，加上您是女性、老年人、有皮膚瘙癢的感覺，那么您可能離原發(fā)性膽汁性肝硬化就近了，至少您可能有膽汁淤積了。 什么是膽汁淤積？ 膽汁淤積 cholestasis 簡稱淤膽，是由膽汁生成障礙或/和膽汁流動障礙所致的一組疾病共同的臨床癥狀，又名膽汁淤積綜合征。 膽流障礙可發(fā)生在從肝細胞，膽小管到Vater壺腹整個通路中的任何一處。臨床上區(qū)別肝內(nèi)與肝外的原因是很重要的。 最常見的肝內(nèi)原因是病毒性肝炎或其他肝炎，藥物中毒性和酒精性肝病。較少見的原因包括原發(fā)性膽汁性肝硬化，妊娠期膽汁淤積，轉(zhuǎn)移性肝癌以及其他一些不常見的疾病。肝外原因所致的膽汁淤積常見于膽總管結(jié)石或胰管癌。其他不常見的原因包括膽總管良性狹窄（常與以前的外科手術(shù)有關(guān)），膽管癌，胰腺炎或胰腺假性囊腫以及硬化性膽管炎。 膽汁淤積的表現(xiàn)： 臨床表現(xiàn)：主要癥狀是黃疸和皮膚瘙癢。黃疸的深度和持續(xù)時間視不同病因而異。皮膚瘙癢可在黃疸出現(xiàn)前發(fā)生，到淤膽肝病晚期，瘙癢可消失。長期嚴重的淤膽可見皮膚黃瘤。淤膽的繼發(fā)表現(xiàn)有：脂肪吸收障礙導致的脂肪瀉，脂溶性維生素D、K、A吸收不良導致的骨病、夜盲癥和出血傾向等。 實驗室及輔助檢查：重點排除肝細胞性黃疸和溶血性黃疸。主要結(jié)合膽紅素升高；血清堿性磷酸酶升高是膽汁淤積最具特征的肝功能異常，通常首先出現(xiàn)；血清谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶（GGT）在大多數(shù)膽汁淤積疾病均不同程度升高；慢性膽汁淤積患者血脂常顯著升高，主要是磷脂和總膽固醇。血清脂蛋白也增加，為低密度脂蛋白增加，高密度脂蛋白降低。有一種異常的脂蛋白X（屬于低密度脂蛋白）增高，具有鑒別意義。影像學檢查了解有否膽道梗阻及梗阻的具體病因。 隨著檢查檢驗手段的進展，膽汁淤積性疾病在內(nèi)科中最常見的是原發(fā)性膽汁性肝硬化？ 原發(fā)性膽汁性肝硬化就是肝硬化了嗎？ 這個表達并不準確。 首先要從病名說起，當前國內(nèi)外指南對于本病已經(jīng)更名為原發(fā)性膽汁性膽管炎（Primary Biliary Cholangitis，PBC），簡寫仍然與原發(fā)性膽汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis，PBC）相同。一般認為PBC是一種自身免疫性疾病，淋巴細胞被激活后，攻擊中、小膽管，導致炎癥反應。組織學上，頗似宿主對移植物的排斥反應。與肝臟同種移植的排斥反應有許多相似之處。 為何更名？需要了解一下本病的臨床表面與分期： 原發(fā)性膽汁性膽管炎臨床表現(xiàn)如何： 90%發(fā)生于女性，特別多見于40～60歲的婦女，男：女為1:8。有報道妊娠時發(fā)病者約占10%，該病起病隱襲，發(fā)病緩慢。 （1）早期 癥狀僅有輕度疲乏和間歇發(fā)生的瘙癢，1/2有肝腫大，1/4有脾腫大，血清堿性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的陽性發(fā)現(xiàn)，日輕夜重的瘙癢作為首發(fā)癥狀達47%。1/4患者先有疲乏感，且可引起憂郁癥，之后出現(xiàn)瘙癢。黃疸作為首發(fā)表現(xiàn)者占13%，此類患者常有肝脾腫大，可有黃疣，角膜色膜環(huán)，肝掌，蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮膚色素斑，皮膚變粗、變厚，可能與抓傷和維生素A缺乏有關(guān)。 （2）無黃疸期 少數(shù)患者血清膽固醇可高達8g/L，掌、跖、胸背皮膚有結(jié)節(jié)狀黃疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、神經(jīng)鞘分布者，杵狀指，長骨骨膜炎可伴有疼痛與壓痛。 （3）黃疸期 臨床黃疸的出現(xiàn)標志著黃疸期的開始，黃疸加深預示著病程進展到晚期，壽命短于2年，此時常伴有骨質(zhì)疏松、骨軟化、椎體壓縮，甚至發(fā)生肋骨及長骨骨折，這些與維生素D代謝障礙有關(guān)。 （4）終末期 血清膽紅素直線上升，肝脾明顯腫大，瘙癢，疲乏感加重。慢性肝病征象日趨加重，伴食管胃底靜脈曲張破裂出血及腹水的患者增多。由于銅的沉積，少數(shù)可見角膜色素環(huán)。由于腸腔內(nèi)缺乏膽鹽，脂肪的乳化和吸收不良，可發(fā)生脂肪瀉，此時維生素A、D、K吸收不良，可產(chǎn)生夜盲、皮膚角化、骨骼變化及凝血機制障礙。膽管造影示大膽管正常，小膽管扭曲。最后為肝功能衰竭，曲張靜脈破裂、肝性腦病、腹水、水腫伴深度黃疸，往往是終末期表現(xiàn)。 伴隨疾病及其相關(guān)表現(xiàn)，2/3有結(jié)締組織病，自身免疫性甲狀腺炎也常見，還可伴硬皮病，鈣質(zhì)沉著，雷諾氏現(xiàn)象，75%有干性角膜結(jié)膜炎，35%有無癥狀性菌尿，肥大性骨關(guān)節(jié)病，1/3有色素性膽結(jié)石，另外還可有膜型腎小球腎炎及腎小管性酸中毒。 而組織病理（穿刺活檢取肝組織）特點：肝內(nèi)小膽管進行性破壞和炎癥反應，導致膽流障礙，出現(xiàn)肝內(nèi)慢性淤膽、纖維化，最終發(fā)展為肝硬化。 因此可知，本病并不是一發(fā)生就出現(xiàn)肝硬化，主要是膽管的炎癥病變，故此更名原發(fā)性膽汁性膽管炎（Primary Biliary Cholangitis，PBC）。更名的更大的原因在于消除患者的恐懼心理，減輕其心理壓力。 PBC如何診斷及治療？ 臨床表現(xiàn)典型者，診斷多無困難，但此時病情多屬晚期，故早期診斷是決定治療成敗的關(guān)鍵。隨著敏感檢測方法的開展，無癥狀、無黃疸的原發(fā)性膽汁肝硬化的早期診斷逐漸增多，對早期診斷有價值的檢測方法是ALP和抗線粒體抗體（M2陽性）。確診主要靠病理組織學檢查，在診斷PBC時，應與各種原因引起的梗阻性黃疸、病毒性毛細膽管性肝炎、藥物引起的黃疸、原發(fā)性硬化性膽管炎等疾病相鑒別。目前尚缺乏有效的治療方法，對原發(fā)性膽汁性肝硬化治療的主要目的在于:(1)預防和治療頑固性膽汁淤積的并發(fā)癥;(2)處理代償期肝硬化的各種表現(xiàn);(3)如有可能，實施對疾病過程的治療，但應注意藥物的副作用。伴有肝功能失代償和(或)生活質(zhì)量差的病人可考慮作肝臟移植。 高GGT或ALP的診斷流程 一般首先排除各型病毒性肝炎；其次查看有無大量用藥史，排除藥物性肝損害引起的膽汁淤積；第三，抽血查自身免疫相關(guān)抗體譜，如抗核抗體、抗肝腎粒體抗體，抗線粒體抗體（M2亞型）等；第四查腹部超聲或者CT（MRI），如提示有膽管梗阻則推薦做磁共振胰膽管造影（MRCP）。當然，對于疑難病例者，肝穿刺活檢仍然是金標準。 另外值得一提的是，中醫(yī)中藥在治療自身免疫性肝病方面有獨特優(yōu)勢，運用中醫(yī)辨證論治，不單純治病，而是從病機病癥入手，在改善患者瘙癢、黃疸、腹脹、脅痛等方面可以取得良好效果。2019年10月30日6628
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孫大龍主治醫(yī)師 山東大學齊魯醫(yī)院 消化內(nèi)科 原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性疾病，呃，絕大多數(shù)人呢，都沒有明顯的癥狀，嗯，多見于中年性婦女阿部分的患者呢，可能會有瘙癢和乏力的癥狀，但是這些癥狀呢，都不是特異性的，所以上臨床上呃，經(jīng)常被忽視，還有一部分患者呢是正常查體的時候發(fā)現(xiàn)肝功異常呃，來確診的呃，她的肝功異常呢，主要表現(xiàn)為膽汁淤積型的，呃，主要表現(xiàn)為堿性磷酸酶的身高，另外呢實驗室檢查呃，如果是查這個自身免疫性肝病系列的話會有這個特異性的升高的指標啊，因為這個疾病呢，是一個自身免疫性疾病呃，所以呢，他有可能還和這個潰瘍性結(jié)腸炎，呃，亞甲炎干燥綜合征等疾病所并發(fā)。2019年09月25日1465
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2019年08月05日2623
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李蘊銣主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 肝病科 55歲的張女生，因兒子在北京做生意忙，特來京幫忙照看孫子，突然莫名的全身酸軟乏力，每天沒有精神，到了晚上，感覺全身皮膚瘙癢，在藥店開了些抗過敏的藥吃了后，有所好轉(zhuǎn)，就沒有在意，直到1個月后，張女士感覺疲乏無力加重、并且伴有惡心、食欲不振、腹脹、還經(jīng)常低燒，人也一下子瘦了10來斤，瘙癢加重，尤其到了夜里，全身癢得恨不得拿刀子把皮刮爛。到醫(yī)院檢查確診為原發(fā)性膽汁性肝硬化，已經(jīng)到了4期肝硬化階段，病情已十分嚴重，醫(yī)生建議她實施肝移植手術(shù)。 原發(fā)性膽汁性肝硬化，現(xiàn)名為“原發(fā)性膽汁性膽管炎”，是自身免疫性肝病中重要的一類肝病，常見于中年女性，是由于中小膽管損傷導致的肝內(nèi)膽汁淤積，臨床表現(xiàn)為皮膚瘙癢和黃疸，一旦出現(xiàn)黃疸病情進展快，最后往往需要肝移植。 那么為什么說此病強調(diào)一個“癢”字呢，這是因為瘙癢是這種疾病最痛苦的癥狀之一。 原發(fā)性膽汁性肝硬化雖然像自身免疫性肝炎一樣屬于自身免疫性肝病范疇，但是由于損傷部位不同，臨床癥狀不同，自身免疫性肝炎主要是肝細胞損傷表現(xiàn)，而原發(fā)性膽汁性肝硬化傷部位為中小膽管，導致膽汁淤積，臨床往往表現(xiàn)為以下幾個方面： 1.皮膚瘙癢，很多患者就像張女士一樣表現(xiàn)為皮膚瘙癢明顯，有些甚至為唯一癥狀，很多患者因為皮膚瘙癢就診皮膚科，多年以后才發(fā)現(xiàn)是由于原發(fā)性膽汁性肝硬化導致，這種瘙癢開始可能較輕，可表現(xiàn)為肢體某一部位，用些抗過敏藥物可以緩解，但是隨著病情發(fā)展，瘙癢越來越嚴重，呈現(xiàn)為全身性瘙癢，不分晝夜，嚴重者影響睡眠，有的患者描述癢到了骨頭里，往往全身被搔抓的遍體鱗傷，呈現(xiàn)一個個新舊不一血道，這種瘙癢治療非常困難，需要到肝病專科醫(yī)生施治方能減輕。 2.乏力，乏力是原發(fā)性膽汁性膽管炎比較早到臨床表現(xiàn)，很具有隱蔽性，因為很多疾病都有乏力表現(xiàn)，因此無論醫(yī)生還是患者都很難一下子和原發(fā)性膽汁性膽管炎聯(lián)系起來，但是確實是很多這類患者唯一的臨床表現(xiàn)。 3.黃疸：起初表現(xiàn)為尿黃，慢慢出現(xiàn)眼黃，甚至全身黃染，它不像急性肝炎或慢性肝炎急性發(fā)作那樣黃疸幾天內(nèi)就明顯加深，原發(fā)性膽汁性肝硬化的黃疸上升是一個緩慢的過程，往往需要幾個月，甚至1年內(nèi)才被患者重視，因此如果中年女性朋友持續(xù)尿黃不要總是以為上火，要到一樣進一步檢查。 4.其他：原發(fā)性膽汁性膽管炎往往會導致骨質(zhì)軟化和骨質(zhì)疏松，筆者遇到一例患者僅僅輕輕歪倒，就導致股骨粉碎性骨質(zhì)。再次是高脂血癥，往往需要降血脂藥物治療。還有因為膽汁淤積而維生素吸收障礙導致夜盲、手腳麻木和容易牙齦出血等表現(xiàn)。 總之，原發(fā)性膽汁性肝硬化是威脅中年女性健康的一類慢性肝病，早期發(fā)現(xiàn)早期治療效果還是不錯的，一旦到了第四期的肝硬化階段，特別伴有較深的黃疸時治療效果欠佳，如果出現(xiàn)肝硬化門脈高壓并發(fā)癥，如頑固性腹水、肝性腦病、消化道出血等往往需要肝移植治療。 本文系李蘊銣醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年08月17日8711
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