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張引強(qiáng)主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 肝病科 這個(gè)朋友問(wèn)的說(shuō)張醫(yī)生，我可能就是PPC最近身上癢，肝功一直就是總膽紅素間接膽紅素升高，別的都正常，銅na蛋白啊，銅na蛋白的話，如果高的話是要考慮肝豆?fàn)詈妥冃缘?，一般?lái)說(shuō)的話，銅糖蛋白這個(gè)指標(biāo)的話，有的時(shí)候它大多數(shù)人就是它屬于先天的，就是嗯同代謝的異常，屬于那種染色體的疾病，這個(gè)疾病的話叫肝豆?fàn)詈妥冃?，你這個(gè)情況的話，如果給您做完檢查的大夫如果說(shuō)正常沒(méi)事兒的話，就不考慮，一般來(lái)說(shuō)PDC的話，瘙癢的話，它大多數(shù)患者的話會(huì)有堿性磷酸酶和谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶的升高的，你如果轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)肽酶那些不高的話，線粒體抗體M2陰性，GP210抗體，SP100抗體多陰性的話，我個(gè)人覺(jué)得PPC的診斷還是不太成立的啊。2023年02月06日
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張引強(qiáng)主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 肝病科 血小板那個(gè)這個(gè)朋友這個(gè)問(wèn)題其實(shí)有代表性的，就是說(shuō)原發(fā)性膽汁性肝硬化，血小板低怎么調(diào)？血小板低的話，對(duì)于肝硬化來(lái)說(shuō)的話，它是脾功能亢健引起的，咱們剛才提到了肝硬化之后呢。 肝臟變小了，脾臟變大了，因?yàn)槠⑴K的血給肝臟送送不進(jìn)去，撐大了。 脾功能亢進(jìn)了，脾功能亢進(jìn)之后呢，脾臟就會(huì)殺血小板的，這個(gè)時(shí)候呢，大家可以能能聽(tīng)出來(lái)，你造血是沒(méi)有問(wèn)題的，是脾臟在殺呢，所以本質(zhì)上要解決脾功能亢進(jìn)，而脾功能亢進(jìn)的原因是肝硬化，所以說(shuō)本質(zhì)上在于在治肝硬化，用我的話來(lái)說(shuō)，你把脾切了，啥問(wèn)題都解決了，但是呢，它切脾并不解決肝硬化的問(wèn)題，所以說(shuō)我個(gè)人經(jīng)常說(shuō)，還是要好好去治療肝臟，軟肝保肝是最重要的，如果是有低的不多的話，可能吃藥物還有一定作用，大多數(shù)的血小板低的話，吃藥是沒(méi)有用的，肝硬化的血小板低，吃藥沒(méi)有用，我認(rèn)為。2022年11月13日46
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2022年07月16日103
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吳世洪副主任醫(yī)師 達(dá)川區(qū)疾病預(yù)防控制中心附屬醫(yī)院 全科 M2線粒體抗體陽(yáng)性是原發(fā)性膽汁性膽管炎的特異性抗體，原來(lái)這種病還叫做原發(fā)性膽汁性肝硬化，是自身免疫性肝病的一種。如果M2抗體陽(yáng)性，同時(shí)還有癥狀，比如出現(xiàn)乏力、食欲不振、尿黃、皮膚瘙癢等癥狀，化驗(yàn)檢查肝功能異常，出現(xiàn)了轉(zhuǎn)肽酶、堿性磷酸酶升高為主的肝臟損傷，而且球蛋白也相應(yīng)升高，要考慮是原發(fā)性膽汁性膽管炎。原發(fā)性膽汁性膽管炎的治療，主要是使用熊去氧膽酸和甘草類保肝的藥物。2022年07月04日413
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侯濤副主任醫(yī)師 武漢市金銀潭醫(yī)院 肝病科 肝膽系統(tǒng)疾病是國(guó)人的常見(jiàn)病、多發(fā)病，有許多疾病特別是膽系疾病常常伴有肝功能異常，也有許多疾病根據(jù)其特征性癥狀可以輕易診斷，例如根據(jù)皮膚鞏膜黃染、肝炎接觸史，肝功能異常等診斷為急性黃疸型肝炎，但也有許多疾病是無(wú)法僅憑1~2個(gè)特征性癥狀及/或特異性化驗(yàn)檢查而輕易確診的，例如單憑甲胎球蛋白增高就診斷為原發(fā)性肝癌等，這樣往往會(huì)讓診治進(jìn)入“死胡同”，因此診治肝膽系統(tǒng)疾病也需與其他疾病一樣，需要綜合起病經(jīng)過(guò)、發(fā)病誘因、體檢、化驗(yàn)結(jié)果、家族史等才能做出大致正確的判斷。近日受理的1例咨詢，情況如下：患者曲某，女，67歲，因“肝區(qū)瘙癢隱痛、口干、厭油半年”就診，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查結(jié)果如下，肝功能ALT160U/L,AST88U/L，GGT335U/L, AKP98.4U/L,膽紅素正常，彩超提示膽結(jié)石。如果不看病史，單憑這份肝功能報(bào)告單，首先要考慮脂肪肝的診斷。當(dāng)非酒精性脂肪肝時(shí)，肝功能有以下特點(diǎn)：AST/ALT比值小于1，GGT/AKP比值大于1.5，結(jié)合彩超有膽結(jié)石，所以需要考慮脂肪肝的診斷，而不是僅憑“皮膚瘙癢、肝功能異?！本洼p易懷疑PBC（原發(fā)性膽汁性肝硬化）。隨著生活水平的提高，膽石癥在國(guó)人中的發(fā)病率是比較高的，根據(jù)《外科學(xué)》介紹：我國(guó)膽囊結(jié)石的發(fā)病率已達(dá)10%，膽石癥的收治率約占普通外科住院病人的11.5%，女性：男性2.75:1，肥胖、糖尿病、高脂肪飲食等都是膽結(jié)石形成的誘發(fā)因素。PBC是一種以膽小管破壞為特征的慢性、進(jìn)行性、膽汁淤積性肝病，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性黃疸、肝脾腫大，間歇性的皮膚瘙癢，最終可導(dǎo)致肝硬化甚至肝功能衰竭，病因不明，主要發(fā)生于中年女性，根據(jù)解放軍302醫(yī)院于1997~1999年統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)，女性居多，年齡32~63歲，平均50~59歲。該病無(wú)特效治療，一般有D青霉胺、免疫抑制劑及針對(duì)瘙癢癥狀的對(duì)癥處理，晚期采用肝移植。皮膚瘙癢是由于膽汁酸鹽沉積刺激皮膚神經(jīng)末梢導(dǎo)致。該病血清膽紅素是升高的，而曲某的血清膽紅素始終正常，因此曲某的情況不是PBC?？偨Y(jié)：肝膽系統(tǒng)疾病作為常見(jiàn)病、多發(fā)病，的確是比較復(fù)雜，但對(duì)于像PBC這類涉及到自身免疫性疾病的情況時(shí)，我們的醫(yī)生在下結(jié)論時(shí)必須謹(jǐn)慎，因?yàn)檫@類疾病的治療手段多是激素、免疫抑制劑或肝移植，個(gè)人認(rèn)為：在沒(méi)有得到充分的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)時(shí)不要武斷的下結(jié)論，以免給患者造成不必要的心理負(fù)擔(dān)，萬(wàn)不得已時(shí)還可考慮做肝穿，只有肝穿刺的病理學(xué)診斷才是“金標(biāo)準(zhǔn)”！2019年12月10日3674
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張引強(qiáng)主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 肝病科 今天上午門診過(guò)程中，有五個(gè)是有關(guān)膽紅素不正常的，大家都非常緊張，所以在這里為大家梳理一下。 總膽紅素包括直接膽紅素和間接膽紅素。 血清中的膽紅素大部分來(lái)源于衰老紅細(xì)胞被破壞后產(chǎn)生出來(lái)的血紅蛋白衍化而成，在肝內(nèi)經(jīng)過(guò)葡萄糖醛酸化的叫做直接膽紅素，未在肝內(nèi)經(jīng)過(guò)葡萄糖醛酸化的叫做間接膽紅素，二者的和就是總膽紅素。 臨床上膽紅素主要用于診斷肝臟疾病和膽道梗阻，當(dāng)血清總膽紅素有很大增高時(shí)，人的皮膚、眼睛鞏膜、尿液和血清呈現(xiàn)黃色，故稱黃疸。當(dāng)肝臟發(fā)生炎癥、壞死、中毒等損害時(shí)均可以引起黃疸，膽道疾病及溶血性疾病也可以引起黃疸。 以直接膽紅素升高為主常見(jiàn)于 、膽道梗阻（膽道腫瘤、膽石癥）等。 以間接膽紅素升高為主常見(jiàn)于溶血性疾病、新生兒黃疸或者輸血錯(cuò)誤等。 肝炎與肝硬化病人的直接膽紅素與間接膽紅素都可以升高。 總膽紅素增高，見(jiàn)于中毒性或病毒性肝炎、溶血性黃疸、惡性貧血、陣發(fā)性血紅蛋白尿癥。紅細(xì)胞增多癥、新生兒黃疸、內(nèi)出血、輸血后溶血性黃疸、急性黃色肝萎縮。先天性膽紅素代謝異常（Crigler-Najjar綜合征、Gilbert綜合征、Dubin-Johnson綜合征）、果糖不耐受等，以及攝入水楊酸類、紅霉素、利福平、孕激素、安乃近等藥物。 間接膽紅素(IBIL)偏高見(jiàn)于嚴(yán)重燙傷、敗血癥、瘧疾、血型不合輸血、脾功能亢進(jìn)、惡性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血、鉛中毒、新生兒生理性黃疸、藥物性黃疸、體質(zhì)性黃疸、哺乳性黃疸等。 總膽紅素和非結(jié)合膽紅素增高，見(jiàn)于溶血性黃疸；總膽紅素和結(jié)合與非結(jié)合膽紅素均增高，見(jiàn)于肝細(xì)胞性黃疸；結(jié)合膽紅素與總膽紅素的比值，＞35％為阻塞性或肝細(xì)胞性黃疸；比值＜20％為溶血性黃疸。 直接膽紅素偏高的危害常有兩種表現(xiàn)形式： 1）肝炎性黃疸，此時(shí)間接膽紅素和直接膽紅素都偏高。多見(jiàn)于急性黃疸型肝炎，慢性活動(dòng)性肝炎，肝硬化等。 2）梗阻性黃疸，直接膽紅素偏高，多見(jiàn)于肝癌、胰頭癌、膽石癥等。 此外，還有一系列的家庭遺傳性膽紅素代謝異常的疾病，是基因里面缺少膽紅素代謝的酶所引起的。以后有機(jī)會(huì)再詳細(xì)講解一下吧！敬請(qǐng)期待！2019年10月27日6662
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褚瑞海主任醫(yī)師 濰坊市人民醫(yī)院 感染性疾病科 患者提問(wèn)：病情陳述女，35歲1、2006年底檢查出乙肝大三陽(yáng)，轉(zhuǎn)氨酶輕度升高，HBV-DNA為10的七次方，用干擾素進(jìn)行抗病毒治療，效果不好，治療兩周后停用，肝功恢復(fù)正常。何時(shí)感染乙肝病毒不清楚，非遺傳，家庭其他成員均未感染。2、2008年底懷孕，孕檢正常，孕晚期出現(xiàn)過(guò)皮膚瘙癢癥狀，但未檢查膽汁酸。09年9月份孕37周羊膜早破，檢查胎心胎動(dòng)正常，由于胎兒臀位于市中醫(yī)院剖宮產(chǎn)出，發(fā)現(xiàn)羊水胎糞污染，新生兒因胎糞吸入導(dǎo)致呼吸窘迫，后轉(zhuǎn)至婦幼搶救無(wú)效夭折。3、2012年底懷孕，前期孕檢正常（ 包括肝功和膽汁酸），13年8月份孕29周由于皮膚瘙癢檢查出膽汁淤積，膽汁酸輕微升高20+，但轉(zhuǎn)氨酶已高至700+，膽紅素正常。于濰坊市人民醫(yī)院產(chǎn)二科住院治療，注射美能、谷胱甘肽、氨基酸、低分子肝素、丹參注射液，約一周后轉(zhuǎn)氨酶正常，膽汁酸持續(xù)升高至120+。該方案繼續(xù)治療一周，轉(zhuǎn)氨酶正常，膽汁酸降至80左右。后口服熊去氧膽酸約兩周，膽汁酸降至40+。期間檢查HBV-DNA為10的四次方，抗心磷脂抗體組陰性。孕32周由于胎心監(jiān)護(hù)出現(xiàn)胎心過(guò)平，懷疑胎兒宮內(nèi)缺氧，遂宮縮見(jiàn)紅，靜脈滴注硫酸鎂至33+1周，發(fā)現(xiàn)無(wú)羊水無(wú)胎心。當(dāng)天上午胎心監(jiān)護(hù)正常，晚六點(diǎn)聽(tīng)胎心正常，晚十點(diǎn)找不到胎心，B超發(fā)現(xiàn)無(wú)羊水。第二天引產(chǎn)。4、引產(chǎn)兩周后膽汁酸未降至正常水平，繼續(xù)服用熊去氧膽酸約六周至正常水平。之后每半年檢查一次肝功，均正常。14年9月份轉(zhuǎn)氨酶正常的情況下，膽汁酸出現(xiàn)輕度異常30+，后服用中藥控制至正常水平。自14年9月份服用溫補(bǔ)型中藥調(diào)理身體至今。5、2015年8月份，惡心少食乏力，附屬醫(yī)院門診檢查肝功異常，檢查結(jié)果如下：谷丙轉(zhuǎn)氨酶：137.4 ↑ （7-40） 谷草轉(zhuǎn)氨酶：84.7 ↑ （13-35）谷丙 /谷草： 0.6 ↓ 總膽紅素：17直接膽紅素：8.20 間接膽紅素：8.80谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶：65.9 ↑（7-45） 堿性磷酸酶：139.6 ↑ （35-135）總蛋白：69.9 白蛋白：45.8球蛋白：24.1 白球比：1.9總膽汁酸：129.7↑ （0-10） 其它膽堿酯酶、前白蛋白、巖藻糖苷酶、腺苷脫氨酶、唾液酸、5核糖核苷酸水解酶均正常。遂于附屬醫(yī)院感染科住院治療，期間檢查如下項(xiàng)目： 肝膽胰脾雙腎B超：未見(jiàn)異常 血常規(guī)：正常 HBV-DNA：10的七次方 肝炎定性：乙肝陽(yáng)性，其余陰性 心肌酶譜+腎功+血糖：正常 大小便：正常 TROCH：存在既往感染自免肝譜、抗平滑肌抗體：陰性目前治療方案：口服替諾福韋20天患者提問(wèn)：褚主任您好！還有幾個(gè)問(wèn)題我不太明白，請(qǐng)您指教：1、指南上提到甘膽酸對(duì)ICP的判斷有重要意義，上次我在省立查的肝功中有這一項(xiàng)，化驗(yàn)結(jié)果為50.9（參考范圍0-2.7），明顯高太多。此外，還檢查了免疫球和補(bǔ)體，結(jié)果均正常。2、以我現(xiàn)在的生化指標(biāo)來(lái)判斷，是屬于膽汁淤積性肝病嗎？還是PBC呢？3、我能喝全脂牛奶嗎？能吃海參或者西洋參一類的補(bǔ)品嗎？4、當(dāng)初懷孕的時(shí)候看了一些文獻(xiàn)，貌似ICP的發(fā)病機(jī)制跟高雌激素有關(guān)，那我現(xiàn)在是不是也要避免雌激素的攝入，比如蜂王漿、紫河車等，豆?jié){以及其它豆類食品還能不能吃呢？5、今天您跟我提到了經(jīng)濟(jì)問(wèn)題，真心感動(dòng)，瞬間淚奔(┯_┯)……不過(guò)健康更重要，我還可以的，放心吧！悄悄告訴您：漲工資啦，哈哈！ 又給您添麻煩了，十分抱歉。由衷感激您的仁心仁術(shù)，謝謝！濰坊市人民醫(yī)院傳染科褚瑞?；貜?fù)：劉老師問(wèn)的很專業(yè)，理論上講，這兩種情況不能截然分開(kāi) 都是膽汁酸代謝出了問(wèn)題 ICP應(yīng)該是強(qiáng)調(diào)妊娠時(shí) 甘膽酸是ICP特異而敏感的指標(biāo) 而您在省立醫(yī)院檢查時(shí)并未懷孕卻也很高 所以這個(gè)指標(biāo)是反映膽汁酸代謝異常的指標(biāo) 對(duì)PBC同樣敏感 只是我們醫(yī)院未查而已 而且該兩種病治療上并不矛盾 只是妊娠時(shí)更要把握好機(jī)會(huì)更要慎重些 免疫球蛋白和補(bǔ)體不是診斷這兩種疾病的特異指標(biāo) 所以可以正常的 補(bǔ)品一類的東西一定不要刻意去補(bǔ) 特別懷孕期間 至于奶粉和海參基本應(yīng)該屬于營(yíng)養(yǎng)品 但也不宜過(guò)多。濰坊市人民醫(yī)院傳染科褚瑞?；貜?fù)：膽汁酸的來(lái)源是膽固醇 所以高脂類食品還是要適當(dāng)限制的 今年藥品要大降價(jià) 省里正在研究 但不知什么時(shí)候 而且替諾福韋也正在研究進(jìn)入醫(yī)保 不管怎樣先順利生育小寶寶 以后治療方面顧慮就小了 。本文系褚瑞海醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年01月05日4566
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曲環(huán)汝主任醫(yī)師 上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬龍華醫(yī)院 風(fēng)濕科 臨床中，很多中老年婦女，在偶然的體檢或因?yàn)槠渌膊』?yàn)中發(fā)現(xiàn)堿性磷酸酶（ALP）或r谷氨酰轉(zhuǎn)移酶（r-GT）升高，此時(shí)你千萬(wàn)不要以一句“沒(méi)關(guān)系”或者“可能是膽囊炎、膽石癥”來(lái)告知患者，即便此時(shí)患者沒(méi)有任何癥狀，他也許就一個(gè)是原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）患者。原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）是一種病因未明的慢性進(jìn)行性膽汁淤積性肝臟疾病。其病理改變主要以肝內(nèi)細(xì)小膽管的慢性非化膿性破壞、匯管區(qū)炎癥、慢性膽汁淤積、肝纖維化為特征，最終發(fā)展為肝硬化和肝衰竭本病多數(shù)見(jiàn)于中年女性，40～60歲患者占85%～90%。起病隱匿、緩慢。早期癥狀缺乏或較輕，乏力、皮膚瘙癢、黃疸、肝區(qū)不適為該病常見(jiàn)的癥狀，晚期患者可出現(xiàn)腹水、門靜脈高壓癥與肝功能衰竭。部分患者可并有口眼干燥、雷諾氏征、關(guān)節(jié)腫痛等干燥綜合征、硬皮病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等自身免疫性疾病的臨床表現(xiàn)。M2型AMA對(duì)本病的具有診斷特異性；約50%的PBC患者可出現(xiàn)抗核抗體陽(yáng)性，主要是抗GP210S和抗SP100陽(yáng)性。肝活檢組織學(xué)檢查有助于本病的明確診斷和分期。該病無(wú)特效治療，主要是對(duì)癥和支持治療。熊去氧膽酸（UDCA）是對(duì)本病的確有療效的藥物，該藥可減少內(nèi)源性膽汁酸的肝毒性，保護(hù)肝細(xì)胞膜，增加內(nèi)源性膽汁酸的分泌且兼有免疫調(diào)節(jié)作用。本病后期則需肝移植治療。因此，臨床上對(duì)于中年以上女性，慢性病程，有顯著皮膚瘙癢、黃疸、肝大，伴有膽汁淤積性黃疸的生化改變而無(wú)肝外膽管阻塞證據(jù)時(shí)要考慮本病，可作進(jìn)一步檢查確診。美國(guó)肝病研究協(xié)會(huì)建議診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：①膽汁淤積的生化指標(biāo)如堿性磷酸酶等升高大于6個(gè)月；②B超或膽管造影檢查示膽管正常；③AMA或AMA-M2亞型陽(yáng)性；④如血清AMA/AMA-M2陰性，行肝穿刺組織學(xué)檢查符合PBC。2012年02月16日12430
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