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孫大龍主治醫(yī)師 山東大學齊魯醫(yī)院 消化內(nèi)科 原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性疾病，呃，絕大多數(shù)人呢，都沒有明顯的癥狀，嗯，多見于中年性婦女阿部分的患者呢，可能會有瘙癢和乏力的癥狀，但是這些癥狀呢，都不是特異性的，所以上臨床上呃，經(jīng)常被忽視，還有一部分患者呢是正常查體的時候發(fā)現(xiàn)肝功異常呃，來確診的呃，她的肝功異常呢，主要表現(xiàn)為膽汁淤積型的，呃，主要表現(xiàn)為堿性磷酸酶的身高，另外呢實驗室檢查呃，如果是查這個自身免疫性肝病系列的話會有這個特異性的升高的指標啊，因為這個疾病呢，是一個自身免疫性疾病呃，所以呢，他有可能還和這個潰瘍性結腸炎，呃，亞甲炎干燥綜合征等疾病所并發(fā)。2019年09月25日
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尹有寬主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 感染病科 （病例教訓）病例介紹1：女性，48歲，體重48公斤，發(fā)現(xiàn)肝功能異常2年而于2007年至我院就診，就診時ALT198u/L、AST125u/L、TBil28umol/L，AKP358u/L、GGT288u/L，白蛋白38g/L，球蛋白40g/L，AMA陽性，AMA2陽性，ANA1：320陽性，診斷為原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC），給予熊去氧膽酸（優(yōu)思弗、UDCA）0.25tid口服和護肝寧4片tid口服。經(jīng)治療半年后ALT、AST轉正常，TBil18umol/L，AKP、GGT和白球蛋白比例接近正常，繼續(xù)用原藥治療，三個月后患者聽別人說慢性病用中藥治療較好而停用原藥治療，單純口服中藥湯藥治療。半年后患者出現(xiàn)臉色發(fā)黃，ALT121u/L、AST178u/L，TBil68umol/L，AKP412u/L，GGT345u/L，白球蛋白倒置，B超提示肝硬化腹水、脾臟腫大，患者再次來本院診治，繼用原藥治療后，腹水消退，一年后肝功能逐步好轉，但AKP、GGT仍異常，白球蛋白比例仍倒置，但B超和CT仍診斷肝硬化、脾臟腫大。目前仍感到疲乏無力，面色黝黑，胃納較差。病例介紹2：男性，43歲，體重56公斤，發(fā)現(xiàn)肝功能異常1年而于2004年至我院就診，就診時ALT207u/L、AST175u/L、TBil38umol/L，AKP428u/L、GGT318u/L，白蛋白28g/L，球蛋白41g/L，AMA陽性，AMA2陽性，ANA1：640陽性，B超提示肝硬化腹水、脾臟腫大，診斷為原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC），給予熊去氧膽酸（優(yōu)思弗）0.25tid口服和當飛利肝寧4片tid口服。經(jīng)治療半年后ALT、AST轉正常，TBil14umol/L，AKP、GGT接近正常，白球蛋白比例仍倒置，繼續(xù)用原藥治療，1年后患者肝功能指標皆正常，其中白蛋白45g/L，球蛋白28g/L，B超提示肝包膜光滑，肝實質(zhì)粗糙，分布稍不均，脾臟稍腫大。其后患者持續(xù)堅持服用憂思弗和當飛利肝寧，數(shù)年不斷，服藥至今，患者面色紅潤，身體強壯，一直正常上班。經(jīng)驗教訓：PBC是一種慢性進展性膽汁淤積性疾病,目前考慮其發(fā)病與自身免疫、病原微生物感染、接觸化學物品、遺傳和家庭因素有關。隨著臨床醫(yī)生對PBC的警惕性和認識的提高,以及AMA、AMA2等檢驗的開展,PBC的診斷病例明顯逐年增多,提示本病可能并非少見病。PBC的主要臨床表現(xiàn)為乏力、腹部不適、皮膚瘙癢等非特異癥狀。ALP、GGT升高是PBC患者肝功能損害的特征性改變,說明PBC的膽汁淤積為慢性進展性疾病,早期可僅有ALP、GGT升高,而嚴重的高膽紅素血癥提示預后較差。目前診斷PBC主要依靠AMA檢測及肝穿刺病理檢查,而M2亞型抗體是PBC的特征性抗體,其特征性的病理表現(xiàn)為匯管區(qū)膽管損傷、增生及纖維化等。至今為止，熊去氧膽酸（UDCA）是目前治療PBC的最佳用藥。本藥可緩解PBC癥狀和肝功能異常,改善生活質(zhì)量,延長生存期和延緩需要肝移植的時間,達到較好的治療效果。鑒于本病發(fā)病與免疫因素有關，因而應長期服用UDCA并合并使用保護肝臟的藥物。本文第一例患者由于聽信他人的“經(jīng)驗”，中途停藥，以后病情明顯加重。后雖然恢復正規(guī)治療，但療效沒有初始治療療效好。本文第二例患者數(shù)年如一日堅持服用UDCA，得到了滿意的療效，不但身體康復明顯，而且能夠勝任正常工作。因而PBC的治療應象高血壓、糖尿病一樣長期服藥。?；切苋パ跄懰幔═UDCA滔羅特）治療PBC可達到優(yōu)思弗同樣的療效，用法為0.25tid。2012年03月01日19850
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尹有寬主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 感染病科 國外報道原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)患病率為30P10萬[1],國內(nèi)報道也隨著對該病的認識及檢測技術的提高逐年增多[2]?，F(xiàn)就我院40例PBC患者的臨床資料及診斷、治療隨訪情況進行分析,以進一步探討本病的臨床特征,同時總結診治過程中的經(jīng)驗教訓。資料和方法一、研究對象40例患者系我院1995年1月至2004年12月住院和門診收治病例,其中8例進行了肝穿刺病理檢查。診斷均符合美國肝病學會(AASLD)2000年發(fā)表的PBC診斷指南[3]。二、觀察指標①患者的一般資料、發(fā)病至確診的時間及診斷與誤診情況;②患者的臨床表現(xiàn);③輔助檢查包括肝功能等生化檢查指標、免疫學指標、肝穿刺病理檢查;④治療和預后情況。三、統(tǒng)計學處理計數(shù)資料以百分率進行描述,計量資料以均數(shù)±標準差表示,計量資料比較采用t檢驗。結果一、一般資料40例患者中女性35例,男性5例,女:男之比為7∶1。年齡25～78(53.2±13.65)歲,發(fā)病至確診時間為15d～372個月平均(42.47±70.14)個月。首診明確為PBC的僅12例,考慮為乙型肝炎(乙肝)11例、風濕性疾病8例及原因未明肝病11例,梗阻性黃疸1例。1995年至1999年12月確診2例,2000年至2004年12月確診38例。 二、臨床表現(xiàn)以乏力(29P40,72.5%)、納差與上腹不適(32P40,80%)及皮膚瘙癢(27P40,67.5%)主,其次為黃疸(21P40,52.5%)、脾腫大(17P34,42.5%)和皮疹(18P40,45%),其他可見發(fā)熱(11P40,27.5%)、口眼干燥(9P40,22.5%)、腹水(4P40,10%)和月經(jīng)減少(9P40,22.5%),但有3例(7.5%)患者就診時無明顯臨床癥狀,僅發(fā)現(xiàn)肝功能異常。5例伴干燥綜合征,各有1例伴系統(tǒng)性紅斑狼瘡、銀屑病、甲狀腺功能亢進、類風濕關節(jié)炎。三、實驗室檢查40例PBC患者初診時均有肝功能異常,以ALP、GGT升高為主(表1,升高倍數(shù)為均數(shù)與正常值上限之比)。26例患者行IgG、IgM檢查,其中17例(65.3%)IgM升高,22例患者行血清蛋白電泳檢查,其中18例(81.8%)γ球蛋白升高。 免疫學檢查顯示37例(92.5%)AMA2M2陽性,12例(30%)AMA2M4陽性,2例(5%)AMA2M9陽性,5例(12.5%)抗SSAPSSB抗體陽性,22例(55%)ANA陽性,3例(7.5%)抗Sm抗體陽性,2例(5%)抗ds2DNA抗體陽性,各有1例(2.5%)RF和SMA陽性。乙型肝炎病毒標志檢查:17例(42.5%)抗HBe和(或)抗HBc陽性。本文9例行肝穿刺病理檢查,其中3例AMA2M2陰性,6例AMA2M2陽性,均可見膽管損傷、增生,匯管區(qū)炎癥細胞浸潤,肝細胞碎屑樣壞死,纖維組織增生,匯管區(qū)擴大等改變,其中1例可見假小葉形成。按病理分期,Ⅰ期2例,Ⅱ期4例,Ⅲ期1例,Ⅳ期2例。四、治療和預后情況本文病例治療均應用熊去氧膽酸(UDCA),其他輔以保肝等治療。達到隨訪12個月者12例,均規(guī)則用藥,自覺癥狀減輕,能從事正常工作、生活,治療前后部分生化指標有顯著差異。隨訪發(fā)現(xiàn)1例用藥10個月后病情惡化,肝功能損害加劇,3例用藥3個月至10個月內(nèi)死亡,其中2例死于肝功能衰竭,1例死于狼瘡肺,該4例PBC確診時病程均大于5年,處于失代償期。伴發(fā)其他自身免疫性疾病者有4例合并使用激素治療,其中3例自覺癥狀及生化指標有好轉。討論PBC是一種慢性進展性膽汁淤積性疾病,目前考慮其發(fā)病與自身免疫、病原微生物感染、接觸化學物品、遺傳和家庭因素有關[4]。我院自2000年后,隨著臨床醫(yī)生對PBC的警惕性和認識的提高,以及AMA2M2等檢驗的開展,PBC的診斷病例明顯逐年增多,提示本病可能并非少見病。PBC的主要臨床表現(xiàn)為乏力、腹部不適、皮膚瘙癢等非特異癥狀。ALP、GGT升高是PBC患者肝功能損害的特征性改變,本文40例患者肝功能情況統(tǒng)計ALP、GGT平均升高4～6倍,同時膽汁酸升高較明顯,ALT、AST多為輕度升高,少有超過5倍者,而膽紅素為輕度升高,平均上升2～3倍,考慮PBC的膽汁淤積為慢性進展,早期可僅有ALP、GGT升高,而嚴重的高膽紅素血癥提示預后較差。目前診斷PBC主要依靠AMA檢測及肝穿刺病理檢查,而M2亞型抗體是PBC的特征性抗體,其特征性的病理表現(xiàn)為匯管區(qū)膽管損傷、增生及纖維化等。通過對40例PBC的診斷情況統(tǒng)計,我們發(fā)現(xiàn)首診誤診率高達70%(包括外院首診情況),分析考慮與以下因素有關:①PBC首發(fā)癥狀不典型,缺乏特征性的臨床表現(xiàn),患者易忽視而延誤病情,待到肝功能異常而就診,追問病史才發(fā)現(xiàn)各種不典型癥狀已存在多年而未重視。本文中癥狀發(fā)生至確診最長達31年。②以往認為該病在我國少見,臨床醫(yī)生對PBC警惕性不高,也可造成對某些癥狀和體征的忽視。③PBC好發(fā)生于中老年女性,本文資料提示男女之比為1∶7,因此在男性患者的診斷中更易誤診。④我國乙型肝炎病毒感染率高,一些患者血清學呈現(xiàn)抗HBe和(或)抗HBc陽性,臨床醫(yī)生易將其歸于乙型肝炎病毒的既往感染或可疑的隱匿型乙型肝炎,本文中抗HBe和(或)抗HBc陽性17例,占42.5%,有7例就診時首診為乙肝,反復治療無效,最終經(jīng)查AMA2M2或肝穿刺病理檢查而診斷為PBC。⑤PBC的發(fā)病與異常免疫應答有關,常有部分患者伴有其他自身免疫性疾病,免疫學檢查中也常出現(xiàn)各種自身免疫抗體如ANA、抗SSAPSSB等,有些患者由于關節(jié)疼痛、口眼干燥、皮疹紅斑而診斷為不同的風濕性疾病,在出現(xiàn)肝功能損害后才進行PBC相關檢查而診斷。⑥部分PBC患者AMA及AMA各亞型均可出現(xiàn)陰性,目前認為與HLA2Ⅱ位點的基因相[5],此類患者只能通過肝穿刺病理檢查才能明確診斷,本文中有3例患者即為AMA各亞型均陰性,最終行肝穿刺病理檢查而診斷。⑦有些患者常合并有膽囊結石、膽管結石,因ALP、GGT升高,黃疸、皮膚瘙癢而誤診為梗阻性黃疸。PBC的治療目前以對癥治療為主,藥物方面認為UCDA(每天13～15mgPkg)可緩解癥狀和肝功能異常,改善生活質(zhì)量,延長生存期和延緩需要肝移植的時間,達到較好的治療效果[6]。本文目前隨訪到的治療有效的患者均處于肝功能代償期,而肝功能失代償期患者療效較差,死亡率高,對于這一期的患者肝移植為首選治療手段。 肝炎肝硬化合并肝性腦病34例血氣變化分析趙曉晨肝性腦病發(fā)病機制復雜。本文對34例肝炎肝硬化合并肝性腦病患者的血氣進行分析,旨在探討其與肝性腦病發(fā)生發(fā)展的關系,從而更好地防治肝性腦病。臨床資料一、一般資料2001年至2004年我院收治的肝炎肝硬化并發(fā)肝性腦病患者34例,男22例,女12例。年齡19～55歲,平均35歲。肝炎肝硬化診斷標準符合2000全國病毒性肝炎學術會議修訂的標準。肝性腦病的診斷根據(jù)臨床和實驗室檢查綜合判定,按四期分類法:Ⅰ期13例,Ⅱ期18例,Ⅲ期3例。二、方法34例患者分別于肝性腦病期和治療后意識清醒期采動脈血作血氣分析(南京產(chǎn)DH21300血氣分析儀),同時采靜脈血作血K+,Na+,Cl-測試。以Ph、HCO-3、P(CO2)AG為主要參數(shù),結合血電解質(zhì)測定結果和臨床經(jīng)過進行分析。三、臨床情況本組患者均以疲乏,腹脹為主訴,均起病緩慢,診斷為肝硬化腹水在院外(25冽)及本院(9例)就診,在連續(xù)或大量使用利尿劑(速尿每天大于60mg連續(xù)使用4d以上)治療的基礎上出現(xiàn)肝性腦病。結果肝性腦病期均有不同程度的堿中毒和低Na+血癥和低Cl-血癥,而低K+血癥有11例。PH7.42～7.64,平均7.55,其中7.42～7.5525例,7.55～7.619例。Cl-88～100mmo:/L,平均952012年03月01日10323
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王春喜主治醫(yī)師 上饒市第二人民醫(yī)院 門診部 患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 1.哪些指標檢查不合格才能確定是原發(fā)性膽汁性肝硬化？ 2.如果是發(fā)病早期，能徹底治愈嗎？上饒市第二人民醫(yī)院肝病科王春喜：原發(fā)性膽汁性肝硬化絕大多數(shù)見于中年女性，40--60歲的女性患者約占全部病例的85%--90%。有顯著的皮膚瘙癢、黃疸、肝臟腫大（后期縮小)、伴有膽汁淤積性黃疸的生化學改變（如以直接膽紅素升高為主、ALP和GGT明顯升高）而無肝外膽管阻塞的證據(jù)時要考慮本病。血清免疫球蛋白增加，特別是IGM，90%以上的患者血清抗線粒體抗體陽性，滴度大于1:40有診斷意義。AMA的特異性可達98%，其中以M2型的特異性最好。該病目前不能徹底治愈，通過合理治療有望長期控制病情。2011年12月23日12117
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