復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院內(nèi)分泌科 陳立立 趙曉龍?jiān)谖覈?guó)，高血壓患者的總?cè)藬?shù)已經(jīng)突破3.3億。也就是說(shuō)，包括兒童在內(nèi)，每4個(gè)人中就有1個(gè)高血壓患者。已知的高血壓危險(xiǎn)因素包括肥胖、飲食、年齡、精神緊張、飲酒、吸煙和遺傳背景等。近年的研究發(fā)現(xiàn)，10%以上的高血壓是由原發(fā)性醛固酮增多癥導(dǎo)致的，原發(fā)性醛固酮增多癥導(dǎo)致的高血壓較同樣血壓水平的原發(fā)性高血壓相比，其腦中風(fēng)、心肌梗塞的發(fā)生機(jī)會(huì)要增加幾倍以上，而且部分原發(fā)性醛固酮增多癥導(dǎo)致的高血壓是可以通過(guò)手術(shù)切除腎上腺得到根治，因此在普通的高血壓尤其是藥物控制不好的高血壓篩查出原發(fā)性醛固酮增多癥臨床意義很大，部分患者的高血壓可以避免終身服藥。什么是原發(fā)性醛固酮增多癥醛固酮由腎上腺皮質(zhì)球狀帶合成及分泌，通過(guò)調(diào)節(jié)腎臟對(duì)鈉離子的重吸收，維持水鹽平衡。原發(fā)性醛固酮增多癥，簡(jiǎn)稱原醛癥，是繼發(fā)性高血壓的最常見(jiàn)病因。原醛癥，顧名思義，即由于腎上腺自身的原因過(guò)度分泌醛固酮，導(dǎo)致腎臟重吸收鈉增加，最終出現(xiàn)高血壓、低血鉀等臨床表現(xiàn)。原醛癥的危害①高血壓原醛癥在疾病早期呈輕-中度高血壓（150～170/90～109mmHg），隨病程進(jìn)展，大多數(shù)患者出現(xiàn)舒張期高血壓與頭痛，舒張壓可高達(dá)120～150mmHg，對(duì)降壓藥物常無(wú)明顯療效。眼底病變常與高血壓程度不相平行，同時(shí)伴有心、腦、腎等靶器官損害，如左心室肥厚、心絞痛、左心功能不全、冠狀動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈夾層；一過(guò)性腦缺血發(fā)作或腦卒中、視網(wǎng)膜出血；腎功能不全等。②低血鉀原醛癥在疾病中、后期可出現(xiàn)自發(fā)性低血鉀?；颊呖杀憩F(xiàn)為疲乏無(wú)力，亦可出現(xiàn)典型的周期性麻痹。低血鉀可誘發(fā)室性早搏、室上性心動(dòng)過(guò)速等多種心律失常。長(zhǎng)期的低鉀使腎小管上皮細(xì)胞呈空泡樣變性，腎臟濃縮功能受損，出現(xiàn)低比重尿、多尿、夜尿增多③代謝紊亂原醛癥患者由于醛固酮分泌增多，胰島素敏感性下降，因此發(fā)生糖代謝紊亂、脂代謝紊亂以及腹型肥胖的風(fēng)險(xiǎn)均高于正常人群。哪些人需要篩查原醛癥原醛癥的治療有別于原發(fā)性高血壓。因此，從高血壓人群中篩查出原醛癥顯得非常重要。根據(jù)國(guó)內(nèi)外的權(quán)威醫(yī)學(xué)指南，下列人群患原醛癥的風(fēng)險(xiǎn)較高，需要篩查：①高血壓2級(jí)以上（收縮壓 >160mmHg，或舒張壓 >100mmHg）；②聯(lián)用含利尿劑在內(nèi)的3種降壓藥，血壓仍未控制（收縮壓 >140mmHg，或舒張壓 >90mmHg）；③聯(lián)合使用4種及以上降壓藥；④自發(fā)性低血鉀或使用利尿劑后出現(xiàn)低血鉀的高血壓患者；⑤發(fā)現(xiàn)腎上腺意外瘤的高血壓患者；⑥早發(fā)性高血壓（<20歲）或早發(fā)（<40歲）腦血管病變家族史；⑦原醛癥患者患有高血壓的一級(jí)親屬；⑧高血壓合并睡眠呼吸暫停綜合征。如何篩查原醛癥血漿醛固酮與腎素活性比值（ARR）是原醛癥首選的篩查指標(biāo)。該檢查可在內(nèi)分泌科門診進(jìn)行，非常簡(jiǎn)單便捷。具體方法如下：①ARR應(yīng)在早晨起床2小時(shí)后進(jìn)行，時(shí)間為8:00-10:00為佳。試驗(yàn)前不應(yīng)限制鹽的攝入，同時(shí)應(yīng)注意補(bǔ)鉀，使血鉀達(dá)到正常范圍，因低血鉀會(huì)抑制醛固酮的分泌。②試驗(yàn)前暫停影響ARR檢測(cè)的藥物以下藥物暫停4周：醛固酮受體拮抗劑（螺內(nèi)酯、依普利酮），保鉀利尿劑（阿米洛利、氨苯蝶啶），排鉀利尿劑（氫氯噻嗪、呋塞米），甘草提煉物；以下藥物暫停2周：血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（卡托普利，貝那普利，依那普利，培哚普利等），血管緊張素II受體拮抗劑（纈沙坦，氯沙坦，厄貝沙坦，坎地沙坦等），中樞α2受體阻滯劑（可樂(lè)定、甲基多巴）可將原用降壓藥改為對(duì)ARR測(cè)定影響小的藥物如α受體阻滯劑（哌唑嗪，特拉唑嗪等），以及非二氫吡啶類鈣拮抗劑維拉帕米。原醛癥的分型篩查試驗(yàn)陽(yáng)性，確診試驗(yàn)證實(shí)的原醛癥患者需進(jìn)行分型，原醛癥的分型對(duì)制定治療方案非常重要，一部分類型的原醛患者可通過(guò)手術(shù)治療使高血壓和低血鉀得到治愈或緩解。原醛癥的主要類型為特發(fā)性醛固酮增多癥（特醛癥）與醛固酮瘤，還有一些其他的少見(jiàn)類型比如原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生（單側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生），家族性醛固酮增多癥（FH）及分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌。其中，醛固酮瘤約占35%，特酮癥約占60%。值得注意的是，醛固酮瘤或單側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生導(dǎo)致的高血壓是可以通過(guò)手術(shù)治愈的。若分型為特醛癥，亦可口服醛固酮受體拮抗劑（螺內(nèi)酯、依普利酮）使病情緩解。若為家族性醛固酮增多癥，部分可通過(guò)服用小劑量的糖皮質(zhì)激素得到緩解。通常情況下，腎上腺高分辨率CT被用來(lái)對(duì)原醛癥進(jìn)行分型。然而，腎上腺CT在分型診斷中還有一些不足，甚至?xí)鹋R床的誤判。例如，小的醛固酮瘤被誤診為特醛癥，單側(cè)無(wú)功能腺瘤被誤診為醛固酮瘤，而結(jié)節(jié)樣腎上腺增生又難以與醛固酮瘤相區(qū)別。來(lái)自國(guó)外著名的梅奧診所內(nèi)分泌科的研究表明，單純依靠CT的影像結(jié)果來(lái)判斷，約21.7%的患者會(huì)喪失手術(shù)切除的機(jī)會(huì)，約24.7%的患者會(huì)做不必要或錯(cuò)誤的腎上腺切除手術(shù)。因此對(duì)那些有手術(shù)意向，腎上腺影像CT雙側(cè)均提示有增粗或病灶的患者，就需要進(jìn)行腎上腺靜脈插管采血（AVS）。什么是腎上腺靜脈插管采血腎上腺靜脈插管采血是通過(guò)大腿的股靜脈插管，將導(dǎo)管口位于雙側(cè)腎上腺靜脈里面，采血，測(cè)定腎上腺靜脈里面的醛固酮水平，同時(shí)測(cè)定腎上腺靜脈的皮質(zhì)醇水平進(jìn)行糾正，用來(lái)幫助判斷醛固酮過(guò)度分泌是單側(cè)來(lái)源還是雙側(cè)來(lái)源。如果醛固酮過(guò)度分泌是單側(cè)來(lái)源，還能判別是左側(cè)還是右側(cè)來(lái)源。因此，若能確定是單側(cè)腺瘤或增生，手術(shù)治療可使低血鉀正常，高血壓改善。若AVS判定為雙側(cè)來(lái)源，則可避免不必要的手術(shù)。因此，腎上腺靜脈插管采血被認(rèn)為是原醛癥分型診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，被越來(lái)越多地用于臨床。繼發(fā)性高血壓多學(xué)科聯(lián)合門診（MDT門診）：由復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院泌尿外科（沈周俊教授），內(nèi)分泌科（趙曉龍副教授）、泌尿外科（徐可教授）、放射科（張軍副教授）、介入科（張曉龍教授）等多名教授，針對(duì)繼發(fā)性高血壓開(kāi)展多學(xué)科合作、個(gè)體化、一站式診療服務(wù)，同時(shí)在臨床檢查和手術(shù)安排方面提供便利。一般建議患者先在內(nèi)分泌的繼發(fā)性高血壓專病門診或內(nèi)分泌專家門診完成高血壓篩查檢查和調(diào)整用藥。繼發(fā)性高血壓專病門診：每周二下午（門診5樓49號(hào)診室）專家門診時(shí)間：內(nèi)分泌科：趙曉龍教授周五上午7樓，周五下午5樓徐可教授（周三下午，周五上午，門診5樓）具體預(yù)約方式及開(kāi)診時(shí)間詳以華山醫(yī)院官網(wǎng)及官方微信為準(zhǔn)。

入院后應(yīng)行檢查：常規(guī)檢查：血常規(guī)，尿常規(guī)，便常規(guī)＋潛血，肝腎脂全，24h尿K、Na、Cl（最好在血鉀低時(shí)同一天留），血型，Rh因子，PT＋A，乙肝五項(xiàng)，丙肝抗體，HIV-Ab心電圖胸片正側(cè)位肝膽胰脾B超測(cè)血壓+心率（臥立位）tid，分記日夜尿量?jī)?nèi)分泌檢查：血?dú)?血K低時(shí))3hOGTT（血Glu、K、Na×5、血胰島素×5、尿K、Na、Cr×5），24hUFC，24h尿CA臥立位醛固酮試驗(yàn)：試驗(yàn)前一天，留取24h尿K、Na、Cl，次日行臥立位醛固酮試驗(yàn)（試驗(yàn)日病人空腹過(guò)夜，4AM開(kāi)始保持臥位，8AM臥位取血測(cè)血K、Na、Cl，Ald、PRA及AII；然后肌注速尿40mg或0.7mg/kg(速尿總量<40mg),站立2小時(shí)，10AM立位取血測(cè)Ald、PRA、AII)最后計(jì)算立位ALD/PRA比值。**試驗(yàn)前避免服用利尿劑、ACEI、ARB、β受體拮抗劑、安體舒通等藥，若用上述藥物，應(yīng)停藥1-2周再做臥立位醛固酮試驗(yàn)，視病情決定是否應(yīng)用心痛定；有低血鉀患者試驗(yàn)前補(bǔ)鉀至血鉀正?；蚪咏?。開(kāi)搏通試驗(yàn)：試驗(yàn)前一天，留取24h尿K、Na、Cl，次日行開(kāi)搏通試驗(yàn)（試驗(yàn)日病人空腹過(guò)夜，4AM開(kāi)始保持臥位，8Am測(cè)血壓，臥位取血測(cè)血K、Na、Cl，ALD、PRA、ATII，口服開(kāi)搏通25mg,靜臥2小時(shí)后10AM再測(cè)血壓及服藥后ALD、PRA及ATII.），必要時(shí)：甲功2、性激素、血F、ACTH腎上腺：雙腎上腺CT（平掃＋增強(qiáng)+冠狀、矢狀重建）高血壓并發(fā)癥檢查：眼底、UCG、24h尿蛋白定量頸動(dòng)脈、雙腎動(dòng)脈、下肢動(dòng)脈BUS

患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 血鉀低經(jīng)常無(wú)力，血壓高常年吃降壓藥，晚上還有盜汗，身上消瘦， 補(bǔ)鉀見(jiàn)好 知道怎樣治療，手術(shù)怎么做北京大學(xué)人民醫(yī)院泌尿外科葉雄?。焊鶕?jù)您提供的病史，您腎上腺有一個(gè)囊性腫物，同事合并低鉀，可能是原發(fā)性醛固酮增多癥，這是腎上腺的一種良性腫瘤，這種腫瘤會(huì)分泌大量的醛固酮，而醛固酮的主要生理作用是保鈉排鉀，這會(huì)導(dǎo)致1、體內(nèi)水鈉潴留，引起血壓升高；2、血鉀過(guò)多排出，導(dǎo)致低血鉀，出現(xiàn)全身無(wú)力，甚至跌倒。建議您1、查血鉀；2、查血醛固酮；3、腎上腺CT，明確腫瘤大小，位置。等診斷明確后，可以進(jìn)行微創(chuàng)手術(shù)，行腹腔鏡腎上腺腫瘤切除，術(shù)后效果很好，大部分患者的低鉀和高血壓癥狀都完全緩解，微創(chuàng)手術(shù)恢復(fù)也很快，術(shù)后3-5天就可以出院。您可以將片子傳給我看，祝好！

原發(fā)性醛固酮增多癥臨床路徑（2010年版）一、原發(fā)性醛固酮增多癥臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為原發(fā)性醛固酮增多癥（ICD-10：E26.0）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《臨床診療指南-內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社，2005年）、《原發(fā)性醛固酮增多癥病人的病例檢測(cè)、診斷和治療：內(nèi)分泌學(xué)會(huì)臨床實(shí)踐指南》（歐洲內(nèi)分泌學(xué)會(huì)、歐洲高血壓學(xué)會(huì)、國(guó)際內(nèi)分泌學(xué)會(huì)、國(guó)際高血壓學(xué)會(huì)和日本高血壓學(xué)會(huì)，2008年）。1.臨床表現(xiàn)：中重度高血壓(Ⅱ-Ⅲ級(jí),血壓>160/100mmHg），出現(xiàn)藥物抵抗或者合并陣發(fā)性肌無(wú)力、肌麻痹、多尿、多飲等癥狀。2.輔助檢查（1）血鉀：一般在2–3mmol/L，常呈持續(xù)性，但約有半數(shù)的患者血鉀在正常范圍。（2）尿鉀：尿鉀排泄量增高（＞20mmol/24h），尤在低血鉀時(shí)，尿鉀仍在25mmol/24h以上。（3）血、尿醛固酮：血、尿醛固酮水平增高是本病的特征性表現(xiàn)?；颊咂帐?，在沒(méi)有服用或停用醛固酮受體阻滯劑大于1周的情況下，早晨空腹臥位取血，然后起床立位2h后再取血。血漿醛固酮（臥位）>10ng/dl和/或（立位）>15ng/dl。尿醛固酮排泄≥12μg/24h。（4）血醛固酮/腎素比值（ARR）：血漿醛固酮(ng/dl)/腎素活性(ng/ml/h)比值<25，原發(fā)性醛固酮增多癥可能性??；25–50可疑；>50可能性大。目前認(rèn)為,ARR測(cè)定只是一種篩查試驗(yàn)，低ARR（＜25）排除原發(fā)性醛固酮增多癥比較可靠，對(duì)于ARR增高（>25）的患者來(lái)說(shuō)，特異性差，需要進(jìn)一步進(jìn)行證實(shí)試驗(yàn)。（5）證實(shí)試驗(yàn)：原發(fā)性醛固酮增多癥證實(shí)試驗(yàn)的基本原理是在腎素-血管緊張素系統(tǒng)被充分抑制的前提下,除原發(fā)性醛固酮增多癥仍然存在醛固酮自主分泌外，其他生理或病理狀況下產(chǎn)生的醛固酮均被明顯抑制。目前在臨床上常用的證實(shí)試驗(yàn)有口服高鹽負(fù)荷試驗(yàn)、靜脈鹽水負(fù)荷試驗(yàn)、氟氫可的松抑制試驗(yàn)和卡托普利激發(fā)試驗(yàn)。需根據(jù)病情選擇其中之一進(jìn)一步證實(shí)醛固酮自主分泌未被抑制。證實(shí)試驗(yàn)不能在病因?qū)W上確定原發(fā)性醛固酮增多癥的分型。（6）定位診斷：影像學(xué)檢查（B超、CT、MRI、同位素顯像）主要用于原發(fā)性醛固酮增多癥腺瘤的定位，但在確定腎上腺微腺瘤或單側(cè)增生上缺乏足夠的特異性和敏感性。因此，在這類病例中進(jìn)行分側(cè)腎上腺靜脈取血很有必要。①腎上腺CT或MRI：推薦所有原發(fā)性醛固酮增多癥患者均行腎上腺CT檢查。如發(fā)現(xiàn)單側(cè)腎上腺直徑>1cm的腫塊時(shí)對(duì)診斷APA有較大意義，直徑>3cm的腫塊應(yīng)警惕腎上腺癌。MRI在分辨率方面差于CT，一般不作為首選。②碘化膽固醇顯像：主要用于異位醛固酮分泌性腺瘤和腺癌的識(shí)別；也可用于確認(rèn)單側(cè)醛固酮腺瘤或單側(cè)特發(fā)性醛固酮分泌過(guò)多，但準(zhǔn)確性差，目前多不再應(yīng)用。③腎上腺靜脈插管取血：若CT無(wú)法確認(rèn)和識(shí)別單側(cè)醛固酮腺瘤或單側(cè)特發(fā)性醛固酮分泌過(guò)多，可考慮采用此法，對(duì)于考慮外科手術(shù)治療而患者又同意接受手術(shù)治療者推薦。（7）地塞米松抑制試驗(yàn)：用于識(shí)別糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥（GSH），以區(qū)分IHA或APA。推薦原發(fā)性醛固酮增多癥發(fā)病年齡早于20歲、有原發(fā)性醛固酮增多癥家族史、早發(fā)的高血壓腦卒中家族史（早于40歲）的患者同時(shí)行GSH基因?qū)W檢查。3.病因分型：是臨床上處理原發(fā)性醛固酮增多癥的依據(jù)，主要分四型:（1）醛固酮分泌瘤（APA）；（2）特發(fā)性醛固酮增多癥（IHA）；（3）分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌或異位腺瘤和腺癌；（4）糖皮質(zhì)激素可抑制性原發(fā)性醛固酮增多癥（GSH/DSH/FHI）。（三）選擇治療方案的依據(jù)。根據(jù)《臨床診療指南-內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社，2005年）、《原發(fā)性醛固酮增多癥病人的病例檢測(cè)、診斷和治療：內(nèi)分泌學(xué)會(huì)臨床實(shí)踐指南》（歐洲內(nèi)分泌學(xué)會(huì)、歐洲高血壓學(xué)會(huì)、國(guó)際內(nèi)分泌學(xué)會(huì)、國(guó)際高血壓學(xué)會(huì)和日本高血壓學(xué)會(huì)，2008年）。1.原則：治療方案的確定取決于原發(fā)性醛固酮增多癥的病因和患者對(duì)藥物的反應(yīng)。單側(cè)醛固酮分泌瘤或單側(cè)腎上腺增生，應(yīng)行單側(cè)腎上腺手術(shù)切除術(shù)（經(jīng)腹腔鏡）或經(jīng)皮選擇性腎上腺動(dòng)脈化學(xué)（無(wú)水乙醇）消融，如無(wú)法手術(shù)或者患者不接受手術(shù)，則推薦用鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑治療。如為雙側(cè)腎上腺增生或IHA，則推薦用鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑治療， 建議用螺內(nèi)酯（安體舒通）作為一線用藥。對(duì)GSH患者，推薦用能保證其血壓、血鉀水平正常的最小劑量糖皮質(zhì)激素。2.手術(shù)治療：若定位明確，應(yīng)當(dāng)行單側(cè)腎上腺手術(shù)切除術(shù)（腹腔鏡）或經(jīng)皮選擇性腎上腺動(dòng)脈化學(xué)（無(wú)水乙醇）消融。患者術(shù)前應(yīng)當(dāng)常規(guī)口服螺內(nèi)酯，降低血壓，使血鉀正常，恢復(fù)對(duì)側(cè)被抑制的腎上腺球狀帶的反應(yīng)性，一般術(shù)前給予螺內(nèi)酯4–6周。3.醛固酮拮抗劑：首選螺內(nèi)酯。4.其他降壓藥：如合并原發(fā)性高血壓，可選用鈣通道拮抗劑、ACEI或ARB類藥物。 5.鉀制劑與低鈉飲食（<80mmol/d）以恢復(fù)電解質(zhì)平衡。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為7–10天。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-10：E26.0原發(fā)性醛固酮增多癥疾病編碼。2.當(dāng)患者合并其他疾病，但住院期間不需特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）住院期間檢查項(xiàng)目。1.必需的檢查項(xiàng)目:（1）血常規(guī)、尿常規(guī)；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血?dú)夥治?、心電圖；（3）24h尿鉀、醛固酮；（4）血漿醛固酮、腎素活性、血管緊張素II；（5）證實(shí)試驗(yàn)：口服高鹽負(fù)荷試驗(yàn)、靜脈鹽水負(fù)荷試驗(yàn)和氟氫可的松抑制試驗(yàn)、卡托普利激發(fā)試驗(yàn)。需根據(jù)病情選擇其中之一；（6）首選腎上腺CT，如有禁忌，可選MRI或B超。2.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項(xiàng)目：（1）腎上腺靜脈插管取血；（2）地塞米松抑制試驗(yàn)；（3）碘化膽固醇顯像；（4）GSH基因?qū)W檢查。（七）選擇用藥。1.醛固酮拮抗劑：首選螺內(nèi)酯；依普利酮的不良反應(yīng)較螺內(nèi)酯少，是有潛力的藥物，但價(jià)格較貴。2.其它降壓藥：如合并原發(fā)性高血壓，可選用鈣通道拮抗劑、ACEI或ARB類藥物。 3.鉀制劑與低鈉飲食（<80mmol/d）以恢復(fù)電解質(zhì)平衡。（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.明確病因和定位診斷。2.原發(fā)性醛固酮增多癥相關(guān)的癥狀明顯緩解。3.血壓控制，血鉀升至正常范圍。4.需要手術(shù)者約定時(shí)間。（九）變異及原因分析。1.合并嚴(yán)重的心、腦、腎功能損害。2.等待手術(shù)治療。二、原發(fā)性醛固酮增多癥臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為原發(fā)性醛固酮增多癥（ICD-10：E26.0）患者姓名： 性別： 年齡： 門診號(hào)： 住院號(hào)： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：7–10天日期住院第1天住院第2–6天住院第7–10天（出院日）主要診療活動(dòng)□ 病史采集與體格檢查□ 上級(jí)醫(yī)師查房□ 制訂診療方案□ 進(jìn)行常規(guī)治療□ 完成病歷書(shū)寫(xiě)□ 完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄□ 進(jìn)一步完善檢查□ 對(duì)各系統(tǒng)功能作出評(píng)價(jià)□ 密切觀察生命體征□ 上級(jí)醫(yī)師查房□ 完成三級(jí)醫(yī)師查房記錄□ 根據(jù)病情調(diào)整診療方案□ 進(jìn)一步完成有關(guān)檢查□ 通知患者及其家屬出院□ 向患者交待出院后注意事項(xiàng)，預(yù)約復(fù)診日期□ 將“出院總結(jié)”交給患者□ 通知出院處□ 如果患者不能出院，在病程記錄中說(shuō)明原因和繼續(xù)治療重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：□ 內(nèi)科護(hù)理常規(guī)□ 一/二級(jí)護(hù)理□ 低鈉高鉀飲食□ 測(cè)血壓Bid□ 記錄24小時(shí)出入量□ 鈣通道拮抗劑臨時(shí)醫(yī)囑：□ 血常規(guī)、尿、便常規(guī)□ 全套血生化□ 血?dú)夥治觥?臥、立位血醛固酮、腎素、血管緊張素Ⅱ□ 24h尿鉀、醛固酮□ 心電圖□ 胸片□ 心臟超聲（必要時(shí)）□ 動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測(cè)（必要時(shí)）長(zhǎng)期醫(yī)囑：□ 內(nèi)科護(hù)理常規(guī)□ 一/二級(jí)護(hù)理□ 低鈉高鉀飲食□ 測(cè)血壓Bid□ 鈣通道拮抗劑臨時(shí)醫(yī)囑：□ 進(jìn)行原發(fā)性醛固酮增多癥證實(shí)試驗(yàn)□ 腎上腺CT或MRI或B超□ 腎上腺靜脈插管取血出院醫(yī)囑：□ 低鈉飲食□ 螺內(nèi)酯□ 注意事項(xiàng)□ 出院帶藥□ 定期門診隨診□ 其他降壓藥物□ 擇期手術(shù)治療的患者預(yù)約時(shí)間主要護(hù)理工作□ 入院宣教□ 完成病人心理與生活護(hù)理□ 安排各項(xiàng)檢查時(shí)間□ 完成日常護(hù)理工作□ 完成病人心理與生活護(hù)理□ 安排各項(xiàng)檢查時(shí)間□ 完成日常護(hù)理工作□ 健康宣教□ 出院準(zhǔn)備指導(dǎo)□ 幫助辦理出院手續(xù)□ 出院指導(dǎo)病情變異記錄□ 無(wú) □ 有， 原因:1. 2. □ 無(wú) □ 有， 原因:1.2.□ 無(wú) □ 有， 原因:1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名

原發(fā)性醛固酮增多癥(primary hyperaldosteronism) 簡(jiǎn)稱原醛癥，是由于體內(nèi)分泌過(guò)多的醛固酮所致，典型的表現(xiàn)為高血壓、高醛固酮、低血鈉、低血腎素、堿中毒和肌軟弱無(wú)力或周期性麻痹。1953 年由Conn 首次描述本病，故亦稱Conn綜合征。臨床多見(jiàn)有分泌醛固酮的腎上腺腫瘤和原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生(adrnal cortical hyperplaisa)，還有病變不在腎上腺的原醛癥，需予以鑒別。1一．病因11.腎上腺皮質(zhì)腺瘤最常見(jiàn)，約占原醛癥80% ，以腎上腺單個(gè)腫瘤多見(jiàn)，醛固酮同瘤體積較小，多數(shù)直徑小于3cm，有些僅為O. 3~0. 6 cm ，平均直徑為1. 8 cm ，重量多數(shù)為3~5 g 。2. 特發(fā)性醛固酮增多癥，其發(fā)病機(jī)制可能是由某種腎上腺外的可興奮醛固酮分泌的因子引起。該病對(duì)血管緊張素敏感。站立位時(shí)，腎素活性和醛固酮分泌升高。有人認(rèn)為，該病是原發(fā)性高血壓病多種臨床類型中的一個(gè)組成部分。3. 原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生少見(jiàn)，其內(nèi)分泌生化測(cè)定結(jié)果類似皮質(zhì)腺瘤，作一側(cè)腎上腺切除或腎上腺次全切除有一定療效。4. 分泌醛固酮的腎上腺腺癌腫瘤直徑常大于3 cm ，包膜常被浸潤(rùn)，由于癌細(xì)胞還可分泌糖皮質(zhì)激素和性激素，而可出現(xiàn)相應(yīng)臨床表現(xiàn)。5. 糖皮質(zhì)激素可抑制性原醛癥病因未明，可能與17α是化酶缺乏有關(guān)，一般有家族史，可出現(xiàn)高血醛固酮及類似原醛癥表現(xiàn)，測(cè)定血漿17-去氧皮質(zhì)醛升高。服用地塞米松，每次2 mg ，每日一次，3周后病人血鉀、血壓、醛固酮分泌量恢復(fù)正常，則可確診。此癥不應(yīng)手術(shù)，而需終生服用地塞米松。6. 異位分泌醛固酮的腫瘤極罕見(jiàn)，僅見(jiàn)于少數(shù)腎癌和卵巢癌的報(bào)告。這些腫瘤具有分泌醛固酮的功能，但對(duì)ACTH 和血管緊張素不起反應(yīng)。二. 原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷1臨床表現(xiàn) ①高血壓，以舒張壓升高為主，血壓正常的原醛癥極罕見(jiàn)。②多飲、煩渴、尿多，以夜尿多為主。③肌無(wú)力，甚至周期性麻痹，首先累及四肢，重者發(fā)生軟癱，并影響呼吸和吞咽。實(shí)驗(yàn)室檢查 原醛癥是由于體內(nèi)分泌過(guò)多醛固酮、水納滿留，腎排鉀增多，體液容量過(guò)多，而抑制了腎素血管緊張素系統(tǒng)等，引起機(jī)體→系列改變。實(shí)驗(yàn)室檢查應(yīng)注意以下方面:①低血鉀、高血鈉。②堿中毒，血CO2 結(jié)合力正常高值或高于正常。③尿鉀排出增多，24 小時(shí)超過(guò)25-30 mmol/ L。④血和尿醛固酮含量升高。⑤血漿腎素活性降低，激發(fā)試驗(yàn)往往無(wú)反應(yīng)，但該測(cè)定對(duì)原醛癥并不特異，因?yàn)?5% 高血壓病人有腎素抑制現(xiàn)象。特殊檢查1.螺內(nèi)酯(安體舒通)試驗(yàn)螺內(nèi)酯為合成的醛固酮競(jìng)爭(zhēng)性拮抗劑。常用量螺內(nèi)酯每次80 -100 mg ，每日三次口服，連續(xù)2-3 周，原醛癥者，血壓下降，肌無(wú)力改善，尿鉀減少，尿鈉增多，血鉀上升到正常范圍，血納下降，CO2 結(jié)合力下降，尿pH 變酸性。2. 對(duì)于臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果不典型者，為查明病因可作選擇性診斷性試驗(yàn)。①體位試驗(yàn)，特發(fā)性醛固酮癥者站立位時(shí)腎素和醛固酮分泌增高。②鈉鉀平衡試驗(yàn)，僅適用于診斷有困難時(shí)。原醛癥病人在普食情況下呈鉀負(fù)平衡，鈉平衡;在低納飲食情況下呈血鉀升高，尿鈉排出減少。影像學(xué)定位診斷1. B 超直徑<1 cm 的腎上腺腫瘤B 超常難以發(fā)現(xiàn)。2. CT 能顯示直徑0.8-1 cm 大小的腺瘤，為首選檢查。腺瘤多為單側(cè)性。腺癌直徑一般>3 cm ，邊緣不清楚，有浸潤(rùn)表現(xiàn)。腎上腺皮質(zhì)增生可顯示雙側(cè)腎上腺增大或呈結(jié)節(jié)狀改變。CT 對(duì)直徑1 cm 以上醛固酮同腫瘤的檢出率在90% 以上。3. MRI 對(duì)腎上腺腫瘤的檢出率低于CT 。一般不予采用。4. 131 I-19-碘-膽固醇腎上腺核素顯像對(duì)腺瘤、癌和增生的鑒別有幫助，如一側(cè)腎上腺顯示放射性濃集區(qū)，提示該側(cè)有醛固酮腫瘤的可能;如雙側(cè)顯示，提示雙側(cè)增生或雙側(cè)腺瘤可能。三. 原發(fā)性醛固酮增多癥的治療1依據(jù)原醛癥的不同病因，選擇相應(yīng)的治療方法。醛固酮同腫瘤首選手術(shù)切除，可治愈腎上腺皮質(zhì)增生引起醛固酮癥，-般不贊成手術(shù)治療。1.藥物治療其適應(yīng)證包括:進(jìn)行術(shù)前準(zhǔn)備、特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生、拒絕手術(shù)或有手術(shù)禁忌證、不能切除的皮質(zhì)腺癌、糖皮質(zhì)激素可控制的原醒癥。藥物治療包括:①螺內(nèi)酯(安體舒通，spironolactone) ，每日劑量120-480 mg ，服藥2-4 周后，血壓和血何可恢復(fù)正常。癥狀控制后，劑量可逐漸減少到20 mg ，每日三次。作為術(shù)前準(zhǔn)備，可使手術(shù)危險(xiǎn)性減少。②氯胺吡咪(阿米洛利，amiloride) ，是長(zhǎng)效強(qiáng)效潴鉀利尿劑，其作用機(jī)制有直接抑制分泌醛固酮的效力，劑量為每次5 mg ，每日三次口服。③氨苯蝶啶，是潴鉀利尿藥，但非醛固酮競(jìng)爭(zhēng)性拮抗劑。作用遠(yuǎn)曲腎小管，抑制鈉重吸收。用量50 -100 mg ，每日三次口服。④其他藥物，如血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑卡托普利(captopril)和雷米普利(ramipril) ，以及鈣離子通道阻滯劑硝苯地平(nifedipine) 等，常與保鉀利尿劑或螺內(nèi)酯聯(lián)合應(yīng)用，血鉀和血壓可很快恢復(fù)正常。2. 于術(shù)治療 術(shù)前準(zhǔn)備，包括口服螺內(nèi)酯，以控制高血壓，糾正低血鉀;采用低鈉高鉀飲食。高血壓、低血伸、堿中毒糾正后，才可施行手術(shù)。單個(gè)單側(cè)腎上腺腺瘤，可將瘤體與同側(cè)腎上腺切除;原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生，作一側(cè)腎上腺次全切除或全切除;特性原醒癥，作腎上腺手術(shù)往往效果不佳，可選用藥物治療;腎上腺皮質(zhì)腺癌此異位分泌醛固酮腫瘤，應(yīng)作腫瘤根治術(shù)。近年來(lái)腹腔鏡技術(shù)進(jìn)步，腎上腺皮質(zhì)腺瘤等可作腹腔鏡手術(shù)。【參考文獻(xiàn)】1. 外科學(xué)（第七版）人民衛(wèi)生出版社