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任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院 內(nèi)分泌科 腎上腺疾病有哪些？腎上腺相關(guān)的常見疾病有哪些？腎上腺意外瘤 隨著計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）和磁共振成像（MRI）的廣泛應(yīng)用，越來(lái)越多的腎上腺意外瘤被發(fā)現(xiàn)。有研究統(tǒng)計(jì)，腎上腺意外瘤的患病率為4.4%，且隨年齡增長(zhǎng)，其患病率增加，對(duì)于老年人，患病率可達(dá)10%。對(duì)于腎上腺意外瘤，首先需評(píng)估有無(wú)功能，即是否產(chǎn)生了過(guò)多的激素引起機(jī)體紊亂?？赏ㄟ^(guò)實(shí)驗(yàn)室檢查評(píng)估有無(wú)過(guò)多鹽皮質(zhì)激素、糖皮質(zhì)激素、兒茶酚胺等激素分泌。其次需區(qū)分腫瘤的良惡性。多數(shù)腎上腺占位無(wú)功能，且為良性腫瘤。有研究統(tǒng)計(jì)，腎上腺意外瘤中，功能性腫瘤約占10%，惡性腫瘤約占2%。治療方面，若腫瘤無(wú)功能，可觀察。若腫瘤體積較大（最大直徑超過(guò)4cm），則惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)較高，可考慮行手術(shù)切除。原發(fā)性醛固酮增多癥 原發(fā)性醛固酮增多癥是指腎上腺皮質(zhì)的球狀帶增生或占位，自主分泌過(guò)多的醛固酮。如上所述，醛固酮的作用是升高血壓、降低血鉀。因此典型原發(fā)性醛固酮患者的臨床表現(xiàn)為高血壓及低鉀血癥引起的肌無(wú)力、軟癱等，需指出的是，部分患者可無(wú)低鉀血癥。建議以下患者需篩查該疾?。郝?lián)合使用3-4種降壓藥后血壓仍不能滿意控制；高血壓合并低鉀血癥；高血壓合并腎上腺意外瘤；有早發(fā)性高血壓家族史或早發(fā)(<40歲)腦血管意外家族史的高血壓患者等。治療方面，多數(shù)患者需終生服用拮抗醛固酮的藥物，如螺內(nèi)酯，從而控制血壓及拮抗過(guò)多醛固酮對(duì)機(jī)體的副作用，部分患者可通過(guò)手術(shù)治愈。圖3.庫(kù)欣綜合征患者的典型外貌特征引自UpToDate分泌皮質(zhì)醇的腎上腺皮質(zhì)腺瘤 分泌皮質(zhì)醇的腎上腺皮質(zhì)腺瘤是庫(kù)欣綜合征的一種病因，指腎上腺皮質(zhì)瘤自主分泌過(guò)多的糖皮質(zhì)激素引起機(jī)體一系列臨床表現(xiàn)（見圖3），如滿月臉（臉圓）、面紅、鎖骨上及頸背部脂肪堆積、體重增加、腰圍增加、四肢變細(xì)、皮膚出現(xiàn)寬大紫紋、皮膚變薄及磕碰后易起瘀斑、骨質(zhì)疏松、高血壓等。建議以下患者需篩查是否存在庫(kù)欣綜合征：年輕患者出現(xiàn)高血壓、高血糖、骨質(zhì)疏松；具有庫(kù)欣綜合征的典型表現(xiàn)；體重增加而生長(zhǎng)發(fā)育停滯的肥胖兒童；及腎上腺意外瘤患者。分泌皮質(zhì)醇的腎上腺皮質(zhì)腺瘤可通過(guò)手術(shù)治愈。嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤是分別起源于腎上腺髓質(zhì)或腎上腺外交感神經(jīng)鏈的腫瘤。生長(zhǎng)在腎上腺的稱為嗜鉻細(xì)胞瘤，生長(zhǎng)在腎上腺外的稱為副神經(jīng)節(jié)瘤，兩者有明顯共同特點(diǎn)。嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤可持續(xù)或間斷分泌釋放大量?jī)翰璺影芬鹧獕荷叩纫幌盗信R床癥候群，表現(xiàn)為陣發(fā)性、持續(xù)性高血壓或持續(xù)性高血壓基礎(chǔ)上陣發(fā)加重，此外患者還可有陣發(fā)性頭痛、心悸、大汗等臨床表現(xiàn)。對(duì)于以下人群，建議篩查嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤的可能：有典型癥狀，尤其是陣發(fā)性高血壓的患者；腎上腺意外瘤患者；有嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤家族史的患者等。約40%的嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤患者存在遺傳，建議有條件的患者行基因檢測(cè)。治療方面，多數(shù)患者通過(guò)手術(shù)可得到治愈，手術(shù)前必須進(jìn)行充分的藥物準(zhǔn)備，以免圍手術(shù)期出現(xiàn)血壓大幅度波動(dòng)而危及生命。術(shù)后患者需終身隨訪，因?yàn)榧s10%-17%的患者為惡性嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤。腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 腎上腺皮質(zhì)功能減退癥是由于不同程度的糖皮質(zhì)激素（以皮質(zhì)醇為主）及鹽皮質(zhì)激素（以醛固酮為主）分泌不足或功能不足所致。其病因主要包括自身免疫損傷腎上腺、腎上腺結(jié)核感染后腎上腺遭到破壞及遺傳性疾病引起激素合成障礙等。臨床表現(xiàn)主要包括虛弱、乏力、厭食、惡心、血壓偏低、低血糖、低鈉血癥等。此外，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腎上腺危象而危及生命，表現(xiàn)為高熱、惡心、嘔吐、血壓下降、反應(yīng)淡漠、甚至昏迷等。治療方面包括糖皮質(zhì)激素伴或不伴鹽皮質(zhì)激素的替代治療，一般需終身補(bǔ)充。需注意的是，如感染、創(chuàng)傷等應(yīng)激狀態(tài)下需適當(dāng)增加激素補(bǔ)充劑量。此外，還需針對(duì)病因治療，如腎上腺結(jié)核感染患者需抗結(jié)核治療。2021年08月19日
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高鑫主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 內(nèi)分泌科 前一講已經(jīng)向大家據(jù)介紹了內(nèi)分泌高血壓的概念，今天我們就先講第一種腎上腺疾病引起的高血壓——原發(fā)性醛固酮增多癥。腎上腺有皮質(zhì)和髓質(zhì)兩部分組成，各自都可以分泌多種激素。腎上腺皮質(zhì)主要分泌以醛固酮為代表的鹽皮質(zhì)激素、以考地松為代表的糖皮質(zhì)激素，還有性激素。醛固酮促進(jìn)鈉離子從腎臟重吸收和鉀離子從尿液排出，可以概括為“保鈉排鉀”。因此，這個(gè)激素是維持人體血鈉、血鉀平衡、維持血壓和血容量的重要激素。但是，當(dāng)腎上腺皮質(zhì)發(fā)生某種疾病的時(shí)候，譬如腎上腺分泌醛固酮的腫瘤、腎上腺增生，可以分泌大量的醛固酮，保鈉排鉀的作用遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過(guò)人體的平衡之需，就會(huì)引起高血壓、低鉀血癥。病人可以出現(xiàn)頭痛、頭脹、乏力、食欲減退、心慌、心悸，嚴(yán)重的病人可以出現(xiàn)摔跤、甚至癱瘓。引起醛固酮增多癥最常見的病因包括：雙側(cè)特發(fā)性醛固酮增多癥(60%-70%)和單側(cè)分泌醛固酮的腺瘤(30%-40%)。原發(fā)性醛固酮增多癥是繼發(fā)性高血壓的一個(gè)重要病因，典型表現(xiàn)為高血壓和低鉀血癥。但是部分病人癥狀并不典型，可以血鉀正常，但是很容易發(fā)生低鉀血癥。因此往往認(rèn)為是普通類型的高血壓或原發(fā)性高血壓，通常會(huì)服用常用的降壓藥物，雖然血壓可以有不同程度的下降，但是很難達(dá)到良好控制，往往增加多種降壓藥聯(lián)合使用甚至增加利尿劑治療，然而仍然難以達(dá)標(biāo)，這種情況又稱謂“難治性高血壓”。下一節(jié)給大家講如何早期發(fā)現(xiàn)原發(fā)性醛固酮增多癥。2021年02月28日1636
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林紫薇主治醫(yī)師 上海市第十人民醫(yī)院 內(nèi)分泌科 小張今年28歲，可是卻早早的患上了“老年病”高血壓，每天要吃3種降壓藥物，血壓卻還是到不了正常。經(jīng)常渾身沒(méi)勁，嚴(yán)重影響工作生活。小張來(lái)到內(nèi)分泌門診就診，醫(yī)生給他做了一系列檢查，告訴小張他得的高血壓不是一般的高血壓，而是原發(fā)性醛固酮增多癥引起的高血壓。這種高血壓需要手術(shù)治療！在外科醫(yī)生的協(xié)助下，小張進(jìn)行了腎上腺手術(shù)。術(shù)后小張血壓恢復(fù)正常，不需要吃降壓藥，全身乏力也好轉(zhuǎn)。什么？什么？什么？高血壓可以手術(shù)治療？那么，通過(guò)下面這段視頻，我們來(lái)探索一下，什么樣的高血壓可以手術(shù)治療？2021年01月09日1750
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許莉軍主任醫(yī)師 鄭大一附院 內(nèi)分泌與代謝病科 前段時(shí)間李阿姨來(lái)我的診室看病，說(shuō)她的高血壓不好控制，腿老是沒(méi)勁。我仔細(xì)一問(wèn)，發(fā)現(xiàn)李阿姨現(xiàn)在吃三種降壓藥，分別是硝苯地平緩釋片每天1片，倍他樂(lè)克緩釋片每天1片，纈沙坦每天1片，血壓仍然波動(dòng)在150/100mmHg左右。我仔細(xì)閱讀李阿姨帶的資料，發(fā)現(xiàn)血鉀3.0mmol/L,肺部CT看到左側(cè)腎上腺有個(gè)小結(jié)節(jié)。我告訴李阿姨，她治療多年的高血壓可能是原發(fā)性醛固酮增多癥。建議李阿姨先停用倍他樂(lè)克緩釋片和纈沙坦2周以上，再來(lái)醫(yī)院做進(jìn)一步檢查。如果是原發(fā)性醛固酮增多癥 腎上腺腺瘤的話，把腺瘤切除高血壓可能就會(huì)治愈，而不需要再服用降壓藥。李阿姨按照我交代的事項(xiàng)，2周后來(lái)醫(yī)院檢查，經(jīng)過(guò)完善檢查，并且做了目前國(guó)內(nèi)只有少數(shù)醫(yī)院才能開展的“雙側(cè)腎上腺靜脈采血（AVS）”，發(fā)現(xiàn)李阿姨確實(shí)是原發(fā)性醛固酮增多癥 左側(cè)腎上腺腺瘤，左側(cè)腺瘤具有優(yōu)勢(shì)分泌。因此在腹腔鏡下行左側(cè)腎上腺腺瘤切除術(shù)，術(shù)后不需要服用降壓藥而血壓恢復(fù)正常，李阿姨滿意的出院了。原發(fā)性醛固酮增多癥（簡(jiǎn)稱原醛癥）是指腎上腺自主分泌醛固酮而導(dǎo)致的一種高血壓，臨床主要表現(xiàn)為高血壓，伴（或不伴）低血鉀。過(guò)去認(rèn)為，原醛癥一直被認(rèn)為是少見病，在高血壓人群中不到1%。但是隨著診斷技術(shù)的提高，發(fā)現(xiàn)這個(gè)病并不少見，可能占高血壓患者10%以上。醛固酮升高容易導(dǎo)致心力衰竭、腎功能受損以及早發(fā)的腦梗塞。因此，在高血壓患者中早期篩查出原醛癥，早期得到診治顯得尤為重要。根據(jù)最新的指南，推薦對(duì)以下人群進(jìn)行原醛癥篩查：1. 新診斷的高血壓患者2. 持續(xù)性高血壓，血壓超過(guò)150/100mmHg者3. 使用3 種常規(guī)降壓藥，血壓仍超過(guò)140/90mmHg的患者4. 使用4種降壓藥才能把血壓控制在140/90mmHg以下的患者5. 高血壓合并低鉀血癥的患者6. 高血壓合并腎上腺意外瘤的患者7. 早發(fā)性高血壓家族史或40 歲前有腦血管意外家族史的高血壓患者8. 原醛癥患者中存在高血壓的一級(jí)親屬9. 高血壓合并阻塞性呼吸睡眠暫停的患者目前我科成功開展了雙側(cè)腎上腺靜脈采血（AVS），該技術(shù)目前國(guó)內(nèi)只有少數(shù)醫(yī)院才能開展，而且我科的成功率高達(dá)90%以上，高于國(guó)內(nèi)很多知名醫(yī)院。該技術(shù)對(duì)于高血壓合并腎上腺增粗或者腺瘤（結(jié)節(jié)）實(shí)現(xiàn)了精準(zhǔn)定位，對(duì)于明確原醛癥的分型非常重要，避免了不必要的腎上腺手術(shù)。如果AVS發(fā)現(xiàn)兩側(cè)沒(méi)有優(yōu)勢(shì)分泌，不需要手術(shù)，如果單側(cè)有優(yōu)勢(shì)分泌，采用手術(shù)治療可以達(dá)到治愈高血壓的可能。之前見過(guò)一些高血壓合并腎上腺腺瘤（結(jié)節(jié)）的患者，術(shù)前沒(méi)有做AVS而把腎上腺腺瘤（結(jié)節(jié)）切除，術(shù)后高血壓仍然沒(méi)有緩解，后來(lái)發(fā)現(xiàn)腎上腺腺瘤是無(wú)功能瘤，不需要手術(shù)。很多高血壓病友覺(jué)得高血壓是心內(nèi)科疾病，其實(shí)內(nèi)分泌科大夫?qū)^發(fā)性高血壓的篩查更加專業(yè)，管理更加細(xì)致，建議高血壓病友來(lái)內(nèi)分泌科就診。2020年12月20日2805
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陳明坤副主任醫(yī)師 南醫(yī)三院 泌尿外科 原發(fā)性醛固酮增多癥的典型臨床表現(xiàn)：1、高血壓：持續(xù)性高血壓、多半血壓比較難以控制，難治性高血壓中約17%的存在原醛2、低血鉀相關(guān)癥狀：原醛患者中約30-35%存在低鉀血癥持續(xù)性乏力口唇麻木指尖、腳趾麻木感嚴(yán)重者存在呼吸困難、吞咽困難原發(fā)性醛固酮增多癥的分型：醛固酮瘤：腎上腺存在明顯結(jié)節(jié)，并分泌過(guò)量醛固酮特發(fā)性醛固酮增多癥（特醛癥）：為雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生引起的醛固酮異常分泌原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生：?jiǎn)蝹?cè)腎上腺增生引起的醛固酮異常分泌家族性醛固酮增多癥：具有原醛癥家族史分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌：因腎上腺皮質(zhì)癌細(xì)胞引起醛固酮異常分泌異位醛固酮分泌瘤或癌：異位腫瘤合并醛固酮異常分泌原發(fā)性醛固酮增多癥的危害：1、高血壓相關(guān)危害：心腦血管意外、心肌肥厚、心室擴(kuò)大、主動(dòng)脈弓擴(kuò)張、高血壓腎病，嚴(yán)重者可以危及到生命。2、低鉀血癥相關(guān)危害：嚴(yán)重低鉀可以導(dǎo)致猝死，呼吸衰竭等。2020年11月09日2754
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吳小榮副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 泌尿外科 平日就診或是體檢時(shí)中，越來(lái)越多的人發(fā)現(xiàn)腎上腺結(jié)節(jié)，腎上腺腫瘤，其中有一部分人最終診斷為原發(fā)性醛固酮增多癥(primary aldosteronism，簡(jiǎn)稱原醛癥)。而在很多高血壓患者中，有相當(dāng)一部分人，是因?yàn)樵┌Y引起的高血壓；在亞洲高血壓人群中，5%左右的高血壓人群中合并原醛癥那什么是原發(fā)性醛固酮增多癥呢？ 它指腎上腺皮質(zhì)自主分泌醛固酮，導(dǎo)致體內(nèi)潴鈉排鉀，血容量增多，腎素-血管緊張素系統(tǒng)活性受抑制，臨床主要表現(xiàn)為高血壓和低血鉀。研究發(fā)現(xiàn)，醛固酮過(guò)多是導(dǎo)致心肌肥厚、心力衰竭和腎功能受損的重要危險(xiǎn)因素，與原發(fā)性高血壓患者相比，原醛癥患者心臟、腎臟等高血壓靶器官損害更為嚴(yán)重，因此早期診斷、早期治療就顯得至關(guān)重要。那我們應(yīng)該如何進(jìn)行原醛癥的診斷和篩查呢？第一個(gè)問(wèn)題： 哪些病人需要做原醛癥的篩查呢？1）高血壓合并自發(fā)性或利尿劑所致的低鉀血癥的患者。2）高血壓合并腎上腺意外瘤的患者；3）持續(xù)性高血壓(>150/100 mmHg)者；使用3種常規(guī)降壓藥(包括利尿劑)無(wú)法控制血壓(> 140/90 mmHg)的患者；使用≥4種降壓藥才能控制血壓(<140/90 mmHg)的患者及新診斷的高血壓患者。4）原醛癥患者中存在高血壓的一級(jí)親屬；5）早發(fā)性高血壓家族史或早發(fā)(<40歲)腦血管意外家族史的高血壓患者；6）高血壓合并阻塞性呼吸睡眠暫停的患者。第二個(gè)問(wèn)題：我們?cè)撊绾芜M(jìn)行 原發(fā)性醛固酮增多癥的篩查呢？ARR作為原醛癥最常用篩查指標(biāo)，已廣泛應(yīng)用于臨床，可以很大程度上提高該病檢出率。ARR測(cè)定包括醛固酮與血漿腎素活性的比值及醛固酮與腎素濃度的比值。但是ARR的結(jié)果會(huì)有一定的干擾因素，比如年齡，性別、飲食、采血時(shí)間、體位、血鉀水平、腎功能等。在臨床中需要結(jié)合其他的指標(biāo)綜合性判斷原醛癥的病因：原醛癥根據(jù)病因的不同可分為6型，即醛固酮瘤、特發(fā)性醛固酮增多癥(簡(jiǎn)稱特醛癥)、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生(又稱單側(cè)腎上腺增生；PAH/UAH)、家族性醛固酮增多癥( FH)、分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌及異位醛固酮分泌瘤。但是在臨床中，原醛癥的分型診斷一直是臨床上的難點(diǎn)，在很大程度上影響了治療方案的選擇，臨床醫(yī)生不能僅依靠影像學(xué)（腎上腺CT）來(lái)判定病變的類型，而要結(jié)合生化指標(biāo)、影像學(xué)表現(xiàn)及雙側(cè)腎上腺靜脈采血(AVS)結(jié)果進(jìn)行綜合分析。我們下次再和大家一起了解，診斷原醛癥的相關(guān)檢驗(yàn)和檢查技術(shù)。2020年10月10日5987
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 經(jīng)常有患者問(wèn)，原發(fā)性醛固酮增多癥是不是一種罕見的疾??？這么長(zhǎng)的名字，怎么我們沒(méi)怎么聽說(shuō)過(guò)呢？ 原發(fā)性醛固酮增多癥是由于腎上腺皮質(zhì)或其他部位分泌醛固酮過(guò)多，而引起的綜合癥。主要表現(xiàn)為高血壓、低血鉀、血漿腎素活性低、血漿的醛固酮水平增高。 這種疾病以前認(rèn)為，它的發(fā)病率比較低，在高血壓的患者當(dāng)中低于1%。后來(lái)隨著檢查手段的增加，檢查水平的提高，現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)，在整體高血壓人群當(dāng)中，它的發(fā)病率在10%左右。而在難治性高血的患者當(dāng)中，它的發(fā)生率可以達(dá)到17%到20%。這些數(shù)據(jù)主要是外國(guó)的數(shù)據(jù)。 目前，由于檢查手段的普及性等等方面的限制原因，我們國(guó)內(nèi)對(duì)原發(fā)性醛固酮增多癥患者的發(fā)病率估測(cè)，目前還沒(méi)有很確切的可信的數(shù)據(jù)。 如果照著外國(guó)的這個(gè)比例進(jìn)行推測(cè)，我們中國(guó)目前有2.6億高血壓患者，按10%進(jìn)行推測(cè)的話，我們大概有2600萬(wàn)原發(fā)性醛固酮增多癥患者。如果這個(gè)估測(cè)是準(zhǔn)確的話，我們國(guó)家的原發(fā)性醛固酮增多患者實(shí)際上是一個(gè)很龐大的數(shù)字發(fā)病率，并不低。不過(guò)，用中國(guó)高血壓患病的人數(shù)乘以外國(guó)人的估測(cè)比例得到的是這個(gè)數(shù)據(jù)，還不能過(guò)于相信。這種估測(cè)可能會(huì)有偏差。但是預(yù)計(jì)我們國(guó)家的原發(fā)性醛固酮增多癥患病的人數(shù)也會(huì)是一個(gè)較大的群體。這種疾病的發(fā)病率并不低。不是一種罕見的疾病。2020年07月08日1854
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楚晨龍副主任醫(yī)師 上海市中醫(yī)醫(yī)院 外四科（泌尿外科） 原發(fā)性醛固酮增多癥(primary aldosteronism，簡(jiǎn)稱原醛癥)，是由于腎上腺皮質(zhì)發(fā)生病變從而分泌過(guò)多的醛固酮，導(dǎo)致水鈉潴留，血容量增多，腎素-血管緊張素系統(tǒng)的活性受抑制，臨床表現(xiàn)為高血壓，低血鉀為主要特征的綜合征。大多數(shù)是由腎上腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特發(fā)性醛固酮增多癥。(一)分型：根據(jù)病因病理變化和生化特征，原醛癥有五種類型：1.腎上腺醛固酮腺瘤(aldosterone-producingadenoma,APA)：發(fā)生在腎上腺皮質(zhì)球狀帶并分泌醛固酮的良性腫瘤，臨床最多見的類型，占65%～80%，以單一腺瘤最多見，左側(cè)多于右側(cè)。雙側(cè)或多發(fā)性腺瘤僅占10%。個(gè)別患者可一側(cè)是腺瘤，另一側(cè)增生，瘤體直徑1～2cm之間，平均1.8cm，重量多在3～6g之間，超過(guò)10g者少見，腫瘤多為圓形或卵圓形，包膜完整，與周圍組織有明顯邊界，切面呈金黃色。醛固酮瘤患者血漿醛固酮濃度與血漿ACTH的晝夜節(jié)律呈平行，而對(duì)血漿腎素的變化無(wú)明顯反應(yīng)，此型患者其生化異常及臨床癥狀較其他類型原醛癥明顯且典型。2.特發(fā)性醛固酮增多癥(idiopathichyper aldosteronism，IHA)：簡(jiǎn)稱特醛癥，即特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生，占成人原醛癥10%～30%，而占兒童原醛癥之首，近年來(lái)發(fā)病率有增加趨勢(shì)，其病理變化為雙側(cè)腎上腺球狀帶的細(xì)胞增生，可為彌漫性或局灶性，增生的皮質(zhì)可見微結(jié)節(jié)和大結(jié)節(jié)，增生的腎上腺體積較大，厚度，重量增加，大結(jié)節(jié)增生于腎上腺表面可見金色結(jié)節(jié)隆起，小如芝麻，大如黃豆，結(jié)節(jié)都無(wú)包膜，這是病理上和腺瘤的根本區(qū)別。特醛癥的病因還不清楚，特醛癥組織學(xué)上具有腎上腺被刺激的表現(xiàn)，而醛固酮合成酶基因并無(wú)突變，但該基因表達(dá)增多且酶活性增加。特醛癥患者的生化異常及臨床癥狀均不如APA患者明顯，其中血醛固酮的濃度與ACTH的晝夜節(jié)律不相平行。3.糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥(glucocorticoid-remediable aldosteronism，GRA)：又稱地塞米松可抑制性醛固酮增多癥(dexamethasonesuppressible hyperaldosteronism，DSH)，自1966年Suther-land DJA等報(bào)道第一例以來(lái)，至1990年國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道了50余例，國(guó)內(nèi)也有個(gè)例和家系報(bào)道，是一種特殊類型的原醛癥，約占1%，多于青少年起病，可為家族性或散發(fā)性，家族性者以常染色體顯性方式遺傳，腎上腺呈大，小結(jié)節(jié)性增生，其血漿醛固酮濃度與ACTH的晝夜節(jié)律平行，本癥的特點(diǎn)是，外源性ACTH可持續(xù)刺激醛固酮分泌，而小劑量地塞米松可抑制醛固酮的過(guò)量分泌，并使患者的血壓，血鉀和腎素活性恢復(fù)正常，故給患者外源性地塞米松，可較滿意地控制病情。4.原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生(primary adrenal hyperplasia，PAH)：約占原醛癥的1%，Kater等在1982年發(fā)現(xiàn)有4例介于APA和IHA之間的病例，其病理形態(tài)上與IHA相似，可為單側(cè)或雙側(cè)腎上腺球狀帶增生，但其生化改變與APA相似，本癥對(duì)螺內(nèi)酯治療有良好的反應(yīng)，腎上腺單側(cè)或次全切除可糾正醛固酮過(guò)多的癥狀和生化異常。5.產(chǎn)醛固酮腎上腺腺癌(aldosterone-producing carcinoma，APC)：是腎上腺皮質(zhì)腺癌(adrenalcortical carcinoma)的一種類型，約占原醛癥的1%～2%，可見于任何年齡段，但以30～50歲多發(fā)。在文獻(xiàn)中也有將異位醛固酮分泌腺瘤和癌(ectopicaldosterone producing adenoma and carcinoma)歸入原醛癥中的一個(gè)類型，極為罕見，可發(fā)生于腎臟，腎上腺殘余組織或卵巢。(二)發(fā)病機(jī)制：不論何種病因或類型所致的原醛癥，其病理生理變化均由超生理需要量的大量醛固酮所致，主要為高血鈉，低血鉀，腎素-血管緊張素系統(tǒng)被抑制以及堿中毒。醛固酮是人體內(nèi)最主要的鹽皮質(zhì)激素，它的主要生理作用是促進(jìn)腎臟遠(yuǎn)曲小管和集合管對(duì)鈉離子的重吸收及對(duì)鉀離子排泄。(三)常見癥狀：1.高血壓為最早出現(xiàn)癥狀。一般不呈現(xiàn)惡性演進(jìn)，但隨著病情進(jìn)展，血壓漸高大多數(shù)在170/100mmHg左右，高時(shí)可達(dá)210/130mmHg。2.神經(jīng)肌肉功能障礙(1)肌無(wú)力及周期性麻痹甚為常見。一般說(shuō)來(lái)血鉀愈低，肌肉受累愈重，常見誘因?yàn)閯诶郏蚍脷渎揉玎?，呋塞米等促進(jìn)排鉀的利尿藥，麻痹多累及下肢，嚴(yán)重時(shí)累及四肢，也可發(fā)生呼吸，吞咽困難，麻痹時(shí)間短者數(shù)小時(shí)，長(zhǎng)者數(shù)日或更長(zhǎng)，補(bǔ)鉀后麻痹即暫時(shí)緩解，但常復(fù)發(fā)。(2)肢端麻木，手足搐搦。在低鉀嚴(yán)重時(shí)，由于神經(jīng)肌肉應(yīng)激性降低，手足搐搦可較輕或不出現(xiàn)，而在補(bǔ)鉀后，手足搐搦往往變得明顯。3.腎臟表現(xiàn)因大量失鉀，腎小管上皮細(xì)胞呈空泡變形 ，濃縮功能減退，伴多尿，尤其夜尿多，繼發(fā)口渴、多飲，常易并發(fā)尿路感染。尿蛋白增多，少數(shù)可發(fā)生腎功能減退。4.心臟表現(xiàn)(1)心電圖呈低血鉀圖形。(2)心律失常：較常見者為陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速，最嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生心室顫動(dòng)。5.其他表現(xiàn)兒童患者有生長(zhǎng)發(fā)育障礙，與長(zhǎng)期缺鉀等代謝紊亂有關(guān)，缺鉀時(shí)胰島素的釋放減少，作用減弱，可出現(xiàn)糖耐量減低。(四)治療：原醛癥的治療取決于病因。APA應(yīng)及早手術(shù)治療，術(shù)后大部分患者可治愈。PAH單側(cè)或次全切除術(shù)亦有效，但術(shù)后部分患者癥狀復(fù)發(fā)，故近年來(lái)，有多采用藥物治療的趨向。APC早期發(fā)現(xiàn)、病變局限、無(wú)轉(zhuǎn)移者，手術(shù)可望提高生存率。IHA及GRA宜采用藥物治療。1.手術(shù)治療 ：腹腔鏡腎上腺瘤切除術(shù)：已被廣泛推廣，因創(chuàng)傷小、生理干擾小、出血量小，且安全有效。平均手術(shù)時(shí)間1-2小時(shí)，術(shù)后2天即可出院。手術(shù)療效：APA首選手術(shù)治療，患者年齡越小、腎上腺素越低、術(shù)前血壓對(duì)螺內(nèi)酯治療反應(yīng)越敏感，手術(shù)治療效果越好。術(shù)后血鉀在數(shù)天內(nèi)恢復(fù)正常，臨床癥狀改善。術(shù)后血壓不降的患者，可能由于病程久，腎血管損害明顯，或同時(shí)伴有原發(fā)性高血壓。有報(bào)道治愈率達(dá)90%，但遠(yuǎn)期治愈率僅為69%。對(duì)PAH患者做腎上腺次全切除術(shù)的效果不如腺瘤效果好，只有一部分患者的病情得到緩解，對(duì)病情不能緩解或一度好轉(zhuǎn)又復(fù)發(fā)者，宜用藥物治療。APC首選手術(shù)治療的，術(shù)后5年生存率15%～47%，術(shù)后可用順鉑進(jìn)行化療。2.藥物治療 ：凡確診IHA、GRA、及手術(shù)治療效果欠佳的患者，或不愿手術(shù)或不能耐受手術(shù)的APA患者均可用藥物治療?？蛇x用以下藥物：(1)醛固酮拮抗藥：螺內(nèi)酯是原醛癥治療的首選藥物，它與腎小管細(xì)胞質(zhì)及核內(nèi)的受體結(jié)合，與醛固酮起競(jìng)爭(zhēng)性抑制作用，致使潴鉀排鈉。 (2)鈣通道阻滯藥：可抑制醛固酮分泌，并能抑制血管平滑肌的收縮，減少血管阻力，降低血壓。與螺內(nèi)酯聯(lián)合應(yīng)用可使血鉀過(guò)度升高，故合用時(shí)需慎重。(3)血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑：可使醛固酮分泌減少，改善鉀的平衡并使血壓降至正常。臨床常用的有卡托普利、依那普利、西拉普利、貝那普利等。本藥與保鉀利尿藥合用時(shí)可引起高血鉀，應(yīng)慎重。(4)抑制醛固酮合成的藥物：氨魯米特(氨基導(dǎo)眠能)，能阻斷膽固醇轉(zhuǎn)變?yōu)樵邢┐纪鼓I上腺皮質(zhì)激素的合成受抑制。(5)垂體因子抑制劑：賽庚啶為血清素抑制劑，可抑制垂體POMC類衍生物的產(chǎn)生，使患者醛固酮水平明顯減低，用于治療增生型原醛癥。但對(duì)血鉀和血壓及長(zhǎng)期療效仍待觀察。(6)糖皮質(zhì)激素：地塞米松對(duì)GRA患者有效。用藥后可使血壓、血鉀、腎素和醛固酮恢復(fù)正常，使患者長(zhǎng)期維持正常狀態(tài)。用藥期間需定期測(cè)血電解質(zhì)、注意血鉀變化及藥物不良反應(yīng)。(7)腎上腺醛固酮癌：大多數(shù)APC患者確診時(shí)癌細(xì)胞已發(fā)生廣泛轉(zhuǎn)移，可考慮使用大劑量順鉑(cisplatin)治療。(五)預(yù)后：手術(shù)切除是治療分泌醛固酮的腎上腺腺瘤的首選方法，如無(wú)手術(shù)禁忌證，應(yīng)盡早手術(shù)治療。醛固酮瘤手術(shù)效果顯著，術(shù)后電解質(zhì)紊亂可獲糾正，臨床癥狀消失，大部分患者血壓降至正?；蚪咏！Ｐg(shù)前應(yīng)用螺內(nèi)酯。術(shù)后高血壓治愈率達(dá)50%～80%以上。腎上腺增生者手術(shù)療效較差，僅可使血鉀糾正而不能滿意降壓，近年來(lái)已趨于藥物治療。除非難以確診為腺瘤或增生時(shí)才需手術(shù)探查。雙側(cè)腎上腺增生通常采用螺內(nèi)酯治療。應(yīng)避免使用排鉀利尿劑，以免加重代謝性堿中毒。血壓降低不明顯時(shí)加用ACE抑制劑或鈣拮抗藥。腎上腺皮質(zhì)癌常進(jìn)展迅速，對(duì)化療及放射治療均不敏感，預(yù)后差。2020年05月04日5164
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田軍主任醫(yī)師 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院深圳醫(yī)院 泌尿外科 高血壓伴有低血鉀，當(dāng)心是“原醛”！中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院深圳醫(yī)院泌尿外科李海濤根據(jù)高血壓聯(lián)盟(中國(guó))《中國(guó)高血壓防治指南(2018年修訂版)》相關(guān)資料顯示：我國(guó)高血壓患病率持續(xù)增長(zhǎng)，全國(guó)年平均新增高血壓患者1000萬(wàn)人，患病人數(shù)達(dá)2.445億。而高血壓真正的可怕之處，在于由它帶來(lái)的一系列心腦血管疾病發(fā)生率的增加。隨著大家對(duì)高血壓認(rèn)識(shí)的不斷提高，目前高血壓疾病的管理也越來(lái)越規(guī)范。有的高血壓患者會(huì)出現(xiàn)手腳麻木，有時(shí)候覺(jué)得兩條腿像綁了幾十公斤的沙袋，一點(diǎn)力氣都沒(méi)有，嚴(yán)重的時(shí)候雙腳都抬不起來(lái)。而有時(shí)候又覺(jué)得心慌的厲害，整個(gè)心臟像是要跳了出來(lái)，胸悶氣短，發(fā)作的時(shí)候滿頭大汗。而且血壓卻忽高忽低控制不好，查血電解質(zhì)合并血鉀降低。這一連串危險(xiǎn)信號(hào)的背后，我們必須當(dāng)心原發(fā)性醛固酮增多癥（簡(jiǎn)稱“原醛”）這一“元兇”！1.什么是“原醛”？并不是簡(jiǎn)單的“高血壓、低血鉀”Corm 教授早在1965年最早報(bào)道原醛癥并以他的名字命名為Conn 綜合征，他提出20％的原發(fā)性高血壓患者可能就是原醛癥，而診斷出的已經(jīng)伴有低鉀血癥的原醛癥卻實(shí)際上是發(fā)展到該病晚期的患者。直到2O世紀(jì)90年代后期才逐漸有較多的學(xué)者報(bào)道原醛癥在高血壓人群中的患病率>10％。原醛癥的發(fā)病年齡高峰為30～50歲，女性多于男性?！对l(fā)性醛固酮增多癥臨床實(shí)踐指南》（2010版）指出：原醛癥的實(shí)質(zhì)是因醛固酮自主分泌過(guò)多，使機(jī)體內(nèi)潴鈉而致血鈉、血容量增多，并使腎素分泌受抑制的鹽敏感性高血壓，故為高醛固酮、低腎素性高血壓。臨床表現(xiàn)為高血壓、鈉潴留、因排鉀增多而導(dǎo)致低鉀血癥，也有部分患者血鉀正常，但進(jìn)食高鈉飲食或服用含利尿劑的降壓藥物后可誘發(fā)低鉀血癥；醛固酮增多和(或)所致的血鉀減少可抑制胰島素分泌或致胰島素抵抗而使患者出現(xiàn)糖調(diào)節(jié)受損，如葡萄糖耐量低減甚至發(fā)生糖尿病。根據(jù)目前研究顯示，醛固酮過(guò)多還是導(dǎo)致心肌肥厚、心力衰竭和腎功能損傷的重要危險(xiǎn)因素。2.“原醛”從哪里來(lái)？腎上腺 — “打雞血”的發(fā)源地原醛癥常見原因是單側(cè)或雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)球狀帶增生及腎上腺腺瘤，少見原因?yàn)檫z傳缺陷所導(dǎo)致的糖皮質(zhì)激素可調(diào)節(jié)的醛固酮增多癥、腎上腺皮質(zhì)癌等。所以“原醛”最常見的病因其實(shí)是我們的腎上腺出了問(wèn)題。說(shuō)到腎上腺，很多人會(huì)比較陌生。這是人體最重要的分泌器官，位于我們兩側(cè)腎臟的上方，所以取名“腎上腺”。左邊的腎上腺像半月形，右邊的腎上腺是三角形。雖然兩邊的腎上腺重量加起來(lái)只相當(dāng)于半個(gè)雞蛋，當(dāng)是它們卻分泌了我們?nèi)梭w很多重要的激素。平時(shí)我們說(shuō)的“打雞血”，其實(shí)就是腎上腺分泌的“腎上腺素”，它可以使心跳與呼吸加速、血流量加大、血糖量升高，從而增強(qiáng)力量、提高我們的反應(yīng)速度。而腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺共稱為兒茶酚胺。第二種腎上腺分泌的激素叫糖皮質(zhì)激素，分泌過(guò)多時(shí)可以使蛋白質(zhì)、脂肪、糖、電解質(zhì)的代謝發(fā)生紊亂。第三種腎上腺分泌的激素叫“醛固酮”，它就像一塊海綿，可以吸收腎臟濾出去的水和鈉離子，同時(shí)會(huì)促進(jìn)人體鉀離子排出?！霸逼鋵?shí)就是這種激素分泌出了問(wèn)題！《原發(fā)性醛固酮增多癥臨床實(shí)踐指南》（2010版）推薦首先應(yīng)測(cè)定血漿醛固酮(PAC)與腎素(PRA)的比值(ARR)在部分患者中篩查原醛癥患者。篩查人群應(yīng)包括：藥物抵抗性高血壓、高血壓伴有持續(xù)性或利尿劑引起的低鉀血癥、高血壓伴有腎上腺意外瘤、有早發(fā)高血壓或40 歲以前發(fā)生腦血管意外家族史的高血壓患者；同時(shí)也推薦在原醛癥患者一級(jí)親屬的所有高血壓患者中進(jìn)行該病的篩查。在高鹽飲食攝入3天以后(即24 h尿鈉排量>200～250 mmoL)，如24 h尿醛固酮排泄量>14ug或血漿醛固酮濃度(PAC)>15ng／dL及PRA比值>20時(shí)，診斷原醛癥的敏感性為95％，特異性為75％；當(dāng)PRA比值>50時(shí)，可以明確診斷。3.“原醛”如何治療，可以微創(chuàng)手術(shù)治療嗎？元兇可能就是腎上腺長(zhǎng)的一顆“小黃豆”對(duì)所有定性診斷為原醛癥的患者均應(yīng)做腎上腺定位檢查以鑒別其亞型分類及定位。單側(cè)或雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)球狀帶增生及腎上腺腺瘤造成的醛固酮分泌的增多的患者。一般原發(fā)性醛固酮增多癥患者的腎上腺上的腫瘤只有1厘米左右大小，像一粒普通黃豆大小。指南推薦腎上腺CT掃描為首選的無(wú)創(chuàng)性定位方法，因腎上腺腺瘤較小，故應(yīng)采用高分辨 CT 連續(xù)薄層及造影劑對(duì)比增強(qiáng)掃描并行冠狀位及矢狀位三維重建顯像，可發(fā)現(xiàn)幾毫米大小的腫瘤并提高腎上腺腺瘤的診斷陽(yáng)性率?！霸笨梢晕?chuàng)手術(shù)治療如確診為單側(cè)腎上腺醛固酮分泌瘤或單側(cè)腎上腺增生，首選采用微創(chuàng)手術(shù)腹腔鏡行單側(cè)腎上腺/腎上腺腺瘤切除術(shù)。由于體內(nèi)長(zhǎng)期醛固酮分泌過(guò)多，原發(fā)性醛固酮增多癥患者的血鉀水平通過(guò)普通補(bǔ)鉀治療很難糾正到正常值。需要制定個(gè)體化的術(shù)前準(zhǔn)備方案，通過(guò)保鉀利尿藥物控制及適量的口服結(jié)合靜脈補(bǔ)鉀治療，使血壓和血鉀逐漸恢復(fù)正常。螺內(nèi)酯為指南推薦的常用的醛固酮受體拮抗劑。藥物控制及調(diào)整是原發(fā)性醛固酮增多癥治療的第一步，目的是改善和糾正長(zhǎng)期醛固酮增多帶來(lái)的機(jī)體電解質(zhì)紊亂。左圖為我院1例右側(cè)腎上腺腺瘤致原發(fā)性醛固酮增多癥患者，行腹腔鏡下右側(cè)腎上腺腫瘤切除。該患者發(fā)現(xiàn)高血壓10余年，乏力一年入院。長(zhǎng)期低血鉀口服氯化鉀補(bǔ)鉀治療，血壓控制不滿意。泌尿外科王東文教授、田軍教授、姜煥榮教授團(tuán)隊(duì)為患者制定個(gè)體化手術(shù)方案，精準(zhǔn)微創(chuàng)切除腎上腺腫瘤而保留其余正常腎上腺組織。患者術(shù)后快速康復(fù)，血壓及血鉀水平逐漸恢復(fù)正常。參考文獻(xiàn)：1.高血壓聯(lián)盟(中國(guó)), 中國(guó)醫(yī)療保健國(guó)際交流促進(jìn)會(huì)高血壓分會(huì), 中國(guó)高血壓防治指南修訂委員會(huì), et al. 中國(guó)高血壓防治指南(2018年修訂版)[J]. 中國(guó)心血管雜志, 2019, 24(1):25.2.曾正陪. 原發(fā)性醛固酮增多癥臨床實(shí)踐指南解讀[J]. 中國(guó)實(shí)用內(nèi)科雜志, 2010(1):29-31.3.呂朝暉, 鄭蕾, 田慧, et al. 原發(fā)性醛固酮增多癥高血壓臨床特點(diǎn)的研究[J]. 解放軍醫(yī)學(xué)雜志, 2003, 28(5):419-421.4.周亮, 朱育春, 魏強(qiáng). 從外科角度探討原發(fā)性醛固酮增多癥的規(guī)范化診療[J]. 中華泌尿外科雜志, 2019, 40(4):253-256.5.中華醫(yī)學(xué)會(huì)內(nèi)分泌學(xué)分會(huì)腎上腺學(xué)組. 原發(fā)性醛固酮增多癥診斷治療的專家共識(shí)[J]. 中華內(nèi)分泌代謝雜志, 2016, 32(3):188-195.（本文版權(quán)為中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院深圳醫(yī)院泌尿外科李海濤所有，轉(zhuǎn)載請(qǐng)注明作者及單位）2020年03月07日4374
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谷君副主任醫(yī)師 河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院 內(nèi)分泌科 繼發(fā)性醛固酮增多癥是指因腎上腺以外的疾病引起醛固酮分泌過(guò)多的一組病癥。 已知腎素—血管緊張素系統(tǒng)對(duì)調(diào)節(jié)醛固酮分泌起主要作用，血鉀、鈉離子的含量變化也對(duì)醛固酮分泌有影響。任何體內(nèi)病變影響到腎素和血鉀、鈉離子濃度變化都可引起醛固酮分泌增多。常見的病因有： (1)有效血容量減少，致腎小球旁細(xì)胞處壓力降低，興奮腎素分泌。 ①體液耗損：鈉攝入過(guò)少(進(jìn)食少或低鹽飲食)。腎臟丟失鈉：應(yīng)用利尿劑；失鈉性腎臟疾病，如腎小球腎炎、腎小管性酸中毒、腎盂腎炎。腎小球旁細(xì)胞增生癥，即巴特綜合征；胃腸道丟失鈉；失血。 ②伴浮腫的疾?。焊斡沧兏顾?、腎病綜合征、充血性心力衰竭及特發(fā)性浮腫。 (2)腎血管灌注壓降低，腎動(dòng)脈缺血，興奮腎素分泌。 ①腎動(dòng)脈狹窄性高血壓。 ②惡性高血壓。 ③慢性腎臟疾病伴高血壓。 (3)腎素分泌瘤： ①腎小球旁細(xì)胞瘤或血管周細(xì)胞瘤。 ②腎胚胎細(xì)胞瘤。 (4)血管緊張素增多： ①雌激素治療(包括口服避孕藥)。 ②妊娠。 繼發(fā)性醛固酮增多癥以治療原發(fā)病為主，去除引起醛固酮增多的原因。亦可選用醛固酮拮抗劑——安體舒通治療2020年02月29日5777
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