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楊剛剛副主任醫(yī)師 上海市同仁醫(yī)院 泌尿外科 上期我們講了，人有兩個腎上腺，分別位于左側腎臟和右側腎臟的上方。由外到內，腎上腺主要分泌四種激素，分別是，1，鹽皮質激素（醛固酮）；2，糖皮質激素，主要是皮質醇類激素；3，性激素；4，兒茶酚胺類激素。今天主要是說說鹽皮質激素———醛固酮。它是機體腎上腺皮質球狀帶所分泌的鹽皮質類固醇，主要作用于腎臟的微結構，遠曲小管以及集合管，可以促進腎臟對鈉離子以及水分的重吸收，并且增加鉀離子的排泄（我們醫(yī)學上叫做“保鈉排鉀”）。這樣最終，使機體鈉離子濃度升高、水分增多，使鉀離子濃度下降。醛固酮對于機體維持水、電解質、酸堿平衡是十分重要的。當因嘔吐、腹瀉等因素引發(fā)機體脫水時，機體細胞外液容量下降，此時就會引發(fā)腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的反應。此時，醛固酮的分泌會增加，使鈉離子以及水的重吸收增多，尿量會相對減少，用以補充人體的缺水；而相反，則會出現(xiàn)醛固酮的分泌減少，水、鈉的重吸收減少，尿量會相對增多。診治中，原發(fā)性醛固酮增多癥（簡稱原醛癥），是由于腎上腺皮質分泌過多的醛固酮，導致體內鈉、鉀代謝紊亂，引起高血壓、低血鉀等一系列癥狀的疾病。它是一種常見的內分泌疾病，主要影響中年男性，但也可能發(fā)生在女性和兒童身上。原醛癥的主要癥狀包括高血壓、無力、口渴、多尿、心律失常等。這些癥狀可能會影響患者的生活質量，嚴重時甚至會危及生命。如果不及時治療，原醛癥還可能導致腎臟損害、心臟衰竭、腦卒中等并發(fā)癥。診斷方面（畫重點了，這段尤為重要），除了以上的癥狀，還有一些檢驗科的指標，a，低血鉀（肌無力是抽血檢驗發(fā)現(xiàn)）；b，高醛固酮激素升高（抽血發(fā)現(xiàn)，有立位和臥位之分）；c，腎素水平低，這是種激素的作用可以調控醛固酮分泌，如果醛固酮太高，會“反賓奪主”，讓處于上游的腎素水平降下來。綜上，如出現(xiàn)低血鉀+低腎素+高醛固酮+高血壓（兩高兩低），多半是原發(fā)性醛固酮增多癥了。所以，我們大家在家出現(xiàn)高血壓，肌無力，口干，多尿，一定要當心，最好來醫(yī)院看看是不是有腎上腺的問題。這一期講了原醛的基本情況，癥狀，和診斷。下期我們講講原醛外科治療的相關情況。2024年03月11日
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車建平副主任醫(yī)師 上海市第十人民醫(yī)院 泌尿外科 大家好！今天，我們一起來揭開一個悄悄影響我們身體的小秘密——原發(fā)性醛固酮增多癥。雖然名字聽起來有點高深，但別擔心，我會用通俗易懂的語言給你詳細解說。首先，我們得認識一下腎上腺，這是我們身體兩個小而強大的器官，就像坐落在腎臟上方的兩個頂帽子。腎上腺有一個有趣的任務——制造醛固酮，這是一種被稱為激素的神奇物質。它聽起來雖然不像明星激素那樣家喻戶曉，但它的工作可不??！醛固酮在我們的體內扮演著“調水工”的角色，掌握著水分和電解質的平衡。想象一下，如果我們的身體是一艘船，醛固酮就是那位精明的舵手，時刻調整著船的平穩(wěn)行駛。然而，當我們的身體中的醛固酮制造過多時，就會導致原發(fā)性醛固酮增多癥。這個“增多”聽起來好像沒什么大不了，但它可是搞出了不少小動作。第一，血壓可能會像過山車一樣上下起伏。醛固酮過多會讓身體潛在吸收太多的鹽分，導致血壓升高。于是，我們的血管就像承受過多水壓的水管一樣，咻咻咻地膨脹著。第二，身體的電解質平衡可能會被打亂。鉀是我們體內的一種重要的電解質，但當醛固酮過多時，它會被排擠出體外，導致我們的身體變得有點“電解失調”。最有趣的是，原發(fā)性醛固酮增多癥的患者有時會感到異常疲倦。這可能是因為醛固酮的增多會導致身體失去過多的鈉，從而影響神經和肌肉的正常工作，讓我們感到有些“低電壓”。那么，怎么知道自己是不是患上了原發(fā)性醛固酮增多癥呢？有一些跡象可能會給你一些提示。比如，突然間的高血壓、肌肉無力、抽筋，甚至是常規(guī)藥物難以治療的低血鉀。當然，如果你懷疑自己可能有這方面的問題，最好的方法就是及時去找專業(yè)醫(yī)生幫助。醫(yī)生會通過一系列的檢查，比如血液檢測和激素水平測定，來確認是否患上了原發(fā)性醛固酮增多癥?？偟膩碚f，原發(fā)性醛固酮增多癥或許是一個小眾的患病群體，但了解這個小秘密能幫助我們更好地關注自己的身體健康。記得，及時發(fā)現(xiàn)問題，早日解決，才是真正的聰明之舉哦！2023年11月24日227
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張兆國主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 心臟內科 1.概述原發(fā)性醛固酮增多癥是指因腎上腺皮質（增生、腺瘤、或癌腫）自主性分泌過多醛固酮所引起的醛固酮增多癥。癥狀和體征有發(fā)作性無力、血壓增高和低血鉀。診斷包括測定血漿醛固酮濃度和腎素活性。治療方法取決于病因。如為腫瘤，盡可能切除；如為增生，可用安體舒通或相關藥物使血壓恢復正常，并使其他臨床癥狀消失。原發(fā)性醛固酮增多癥是由腎上腺皮質腎小球細胞的腎上腺腺瘤，通常為單側腺瘤，腎上腺癌或增生（罕見）。兒童極少發(fā)生腺瘤，但原發(fā)性醛固酮增多癥有時發(fā)生腎上腺癌腫或增生。?腎上腺增生多見于老年男性，兩側腎上腺均可累及，但無腺瘤。某些形式的先天性腎上腺皮質增生癥（其中其他鹽皮質激素升高）和顯性遺傳的腎上腺皮質增生癥也可能出現(xiàn)臨床表現(xiàn)地塞米松-?可抑制的醛固酮增多癥。??即使血清鉀水平正常，分泌醛固酮的小腺瘤也越來越被認為是原發(fā)性高血壓的病因。2.癥狀和體征患者可有高血鈉、高血容量造成的高血壓或/和一過性低鉀血癥，嚴重時出現(xiàn)低鉀性堿中毒，導致發(fā)作性無力、感覺異常、短暫癱瘓和手足抽搐。舒張期高血壓和低鉀性腎病伴多尿多飲皆常見。許多病例僅有輕、中度高血壓，水腫不常見，極易誤診為原發(fā)性高血壓。3.診斷如患者有高血壓、?低血鉀，應考慮到原發(fā)性醛固酮增多癥。實驗室檢查方面可先測定血漿醛固酮濃度和血漿腎素活性（PRA）。理想狀態(tài)下，在進行這些檢查之前4～6周，患者最好能停用對腎素-血管緊張素系統(tǒng)有影響的藥物（如，噻嗪類利尿劑、血管緊張素轉化酶[ACE]抑制劑、AngII受體拮抗劑[ARBs]、beta-阻滯劑）。測定PRA時，一般在上午取血，患者取臥位。原發(fā)性醛固酮增多癥患者的血漿醛固酮>15ng/dL（>0.42nmol/L），PRA水平降低，血漿醛固酮（ng/dL）和PRA（ng/mL/h）之比>20。同時應積極化驗電解質，血醛固酮，血漿腎素活性（PRA），做腎上腺影像學檢查，甚至雙側腎上腺靜脈插管（測定皮質醇和醛固酮水平），鑒別原發(fā)性或繼發(fā)性。見表4.治療1）手術切除腺瘤?如果是腎上腺腺瘤，可通過腹腔鏡手術摘除。切除腺瘤后，術后所有患者的血鉀恢復正常，血壓下降，50-70%的患者在不需要?降壓治療的情況下血壓完全正?；?。?如果為腎上腺增生，70%患者在切除雙側腎上腺后仍有高血壓，因此一般不主張手術。2）藥物治療對于無手術指征的患者，可用藥物治療安體舒通控制醛固酮的過多分泌，起始劑量為50-100mg口服，每日1次，在1個月內減至維持量，一般為100mg左右，每日1次；阿米洛利5～10mgpo或另一種保鉀利尿劑?？梢苑锰禺愋运幬镆榔绽?0mg，口服，一次/天到200mg，口服，2次/天，因為它不同于螺內酯，它不會阻止雄激素受體導致?男性乳房發(fā)育和性功能障礙）；除非低劑量螺內酯有效，否則它是男性長期治療的首選藥物。?原發(fā)性醛固酮增多癥患者中，約半數(shù)需加用?抗高血壓藥物治療。治療經驗：原發(fā)性醛固酮增多癥并非罕見疾病，在青年高血壓患者中為常見疾病，尤其是青年時期出現(xiàn)高血壓，非ACEI/ARB類降壓藥物難以獲得滿意降壓作用，曾經出現(xiàn)一過性低鉀血癥的高血壓患者，應高度警惕與該病鑒別。由于長期誤診為高血壓導致靶器官受損明顯，甚至發(fā)生腦出血，急性心肌梗死，心肌肥厚和心功能不全等心腦血管事件。一旦發(fā)現(xiàn)不能排除原發(fā)性醛固酮增多癥，應及時心血管內科或內分泌科診治。??2023年05月21日405
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滿曉軍副主任醫(yī)師 中國醫(yī)大一院 泌尿外科 ?原發(fā)性醛固酮增多癥（Conn綜合癥）原發(fā)性醛固酮增多癥是由控制血液中鈉和鉀的激素醛固酮過度生成引起。該病癥通過藥物治療和改變生活方式來控制血壓，在某些情況下還需要手術。概述腎上腺位于每個腎臟的頂部。什么是原發(fā)性醛固酮增多癥（Conn綜合征）？原發(fā)性醛固酮增多癥意味著腎上腺產生過多的類固醇激素醛固酮，這有助于調節(jié)鈉和鉀的排泄。腎上腺是兩個小的三角形腺體，位于每個腎臟的頂部。這種情況也稱為Conn綜合癥，由一個或兩個腎上腺過度產生醛固酮引起。雙側腺體醛固酮分泌過多、一個腎上腺出現(xiàn)良性腺瘤或極少數(shù)情況下出現(xiàn)惡性腫瘤，均可導致醛固酮分泌過多。原發(fā)性醛固酮增多癥通常表現(xiàn)為高血壓和血鉀低。任其發(fā)展，高血壓會增加您患心臟病和中風等并發(fā)癥的風險，而低鉀會導致心律不齊。然而，在診斷為原發(fā)性醛固酮增多癥的患者中，血鉀正常也很常見。誰可能患有原發(fā)性醛固酮增多癥（Conn綜合征）？任何人都可能患上原發(fā)性醛固酮增多癥。但如果您有以下情況，則更有可能出現(xiàn)：低血鉀水平（低鉀血癥）。30歲前開始的高血壓。需要三種或更多藥物來控制的高血壓。腎上腺腫物。癥狀和病因原發(fā)性醛固酮增多癥（Conn綜合征）的病因是什么？原發(fā)性醛固酮增多癥是由于腎上腺自身產生醛固酮過多所致。這種激素有助于調節(jié)身體的水和鈉（鹽）平衡、血容量和血壓。在某些情況下，原發(fā)性醛固酮增多癥是由一個或兩個腎上腺中的良性腫瘤引起的。極少數(shù)情況下，原發(fā)性醛固酮增多癥是由遺傳性疾病引起的。在極少數(shù)情況下，一個或兩個腎上腺的惡性腫瘤會導致原發(fā)性醛固酮增多癥。原發(fā)性醛固酮增多癥（Conn綜合征）有哪些癥狀？原發(fā)性醛固酮增多癥通常會導致高血壓和低鉀。其他癥狀可能包括：過度口渴。疲勞。尿頻。頭痛。肌肉痙攣。視覺障礙。無力或刺痛。診斷和檢查如何診斷原發(fā)性醛固酮增多癥（Conn綜合征）？醫(yī)生通過測量高血壓患者的醛固酮和腎素等激素以及電解質（包括鈉和鉀）的水平來診斷原發(fā)性醛固酮增多癥。電解質是有助于平衡體內水量的礦物質。醫(yī)生可能會建議進一步檢查以排除腎上腺腫瘤。這些可能包括：CT，使用X射線創(chuàng)建身體內部結構的圖片。磁共振成像(MRI)使用無線電波和高功率磁鐵來顯示身體的內部。當CT結果正?；駽T顯示雙側異?；駽T顯示單側異常但患者年齡＞35歲時，如果患者想要通過手術治療其原發(fā)性醛固酮增多癥，建議進行腎上腺靜脈采血(AVS)來證實是否是單側病變。處理和治療如何治療原發(fā)性醛固酮增多癥（Conn綜合征）？如果額外的醛固酮是由兩個腎上腺產生的，通常會用螺內酯或依普利酮等藥物治療，以阻斷醛固酮的作用。如果它是由一個腎上腺產生的，則切除患側腎上腺是這些藥物的替代方法。?醫(yī)生也可能會建議改變生活方式，包括：經常運動。限制酒精攝入量。減少飲食中的鈉。戒煙。哪些并發(fā)癥與原發(fā)性醛固酮增多癥（Conn綜合征）有關？如果不治療原發(fā)性醛固酮增多癥，您的血壓可能會升至危險水平。它還會破壞體內電解質的平衡。電解質失衡和長期高血壓會增加嚴重并發(fā)癥的風險，包括：心臟病發(fā)作或心力衰竭。心律不齊。腎功能衰竭。中風。暫時癱瘓，或無法移動。預防可以預防原發(fā)性醛固酮增多癥（Conn綜合征）嗎？沒有辦法預防原發(fā)性醛固酮增多癥。經常監(jiān)測血壓有助于及時發(fā)現(xiàn)問題。預后原發(fā)性醛固酮增多癥（Conn綜合征）患者的預后如何？原發(fā)性醛固酮增多癥患者可以通過藥物治療。如果醛固酮來自一個腺體的腫瘤，則可以通過手術切除患側腎上腺來治愈。?2023年03月30日607
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吳小榮副主任醫(yī)師 上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 泌尿外科 平日就診或是體檢時中，越來越多的人發(fā)現(xiàn)腎上腺結節(jié)，腎上腺腫瘤，其中有一部分人最終診斷為原發(fā)性醛固酮增多癥(primary aldosteronism，簡稱原醛癥)。而在很多高血壓患者中，有相當一部分人，是因為原醛癥引起的高血壓；在亞洲高血壓人群中，5%左右的高血壓人群中合并原醛癥那什么是原發(fā)性醛固酮增多癥呢？ 它指腎上腺皮質自主分泌醛固酮，導致體內潴鈉排鉀，血容量增多，腎素-血管緊張素系統(tǒng)活性受抑制，臨床主要表現(xiàn)為高血壓和低血鉀。研究發(fā)現(xiàn)，醛固酮過多是導致心肌肥厚、心力衰竭和腎功能受損的重要危險因素，與原發(fā)性高血壓患者相比，原醛癥患者心臟、腎臟等高血壓靶器官損害更為嚴重，因此早期診斷、早期治療就顯得至關重要。那我們應該如何進行原醛癥的診斷和篩查呢？第一個問題： 哪些病人需要做原醛癥的篩查呢？1）高血壓合并自發(fā)性或利尿劑所致的低鉀血癥的患者。2）高血壓合并腎上腺意外瘤的患者；3）持續(xù)性高血壓(>150/100 mmHg)者；使用3種常規(guī)降壓藥(包括利尿劑)無法控制血壓(> 140/90 mmHg)的患者；使用≥4種降壓藥才能控制血壓(<140/90 mmHg)的患者及新診斷的高血壓患者。4）原醛癥患者中存在高血壓的一級親屬；5）早發(fā)性高血壓家族史或早發(fā)(<40歲)腦血管意外家族史的高血壓患者；6）高血壓合并阻塞性呼吸睡眠暫停的患者。第二個問題：我們該如何進行 原發(fā)性醛固酮增多癥的篩查呢？ARR作為原醛癥最常用篩查指標，已廣泛應用于臨床，可以很大程度上提高該病檢出率。ARR測定包括醛固酮與血漿腎素活性的比值及醛固酮與腎素濃度的比值。但是ARR的結果會有一定的干擾因素，比如年齡，性別、飲食、采血時間、體位、血鉀水平、腎功能等。在臨床中需要結合其他的指標綜合性判斷原醛癥的病因：原醛癥根據(jù)病因的不同可分為6型，即醛固酮瘤、特發(fā)性醛固酮增多癥(簡稱特醛癥)、原發(fā)性腎上腺皮質增生(又稱單側腎上腺增生；PAH/UAH)、家族性醛固酮增多癥( FH)、分泌醛固酮的腎上腺皮質癌及異位醛固酮分泌瘤。但是在臨床中，原醛癥的分型診斷一直是臨床上的難點，在很大程度上影響了治療方案的選擇，臨床醫(yī)生不能僅依靠影像學（腎上腺CT）來判定病變的類型，而要結合生化指標、影像學表現(xiàn)及雙側腎上腺靜脈采血(AVS)結果進行綜合分析。我們下次再和大家一起了解，診斷原醛癥的相關檢驗和檢查技術。2020年10月10日5983
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楚晨龍副主任醫(yī)師 上海市中醫(yī)醫(yī)院 外四科（泌尿外科） 原發(fā)性醛固酮增多癥(primary aldosteronism，簡稱原醛癥)，是由于腎上腺皮質發(fā)生病變從而分泌過多的醛固酮，導致水鈉潴留，血容量增多，腎素-血管緊張素系統(tǒng)的活性受抑制，臨床表現(xiàn)為高血壓，低血鉀為主要特征的綜合征。大多數(shù)是由腎上腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特發(fā)性醛固酮增多癥。(一)分型：根據(jù)病因病理變化和生化特征，原醛癥有五種類型：1.腎上腺醛固酮腺瘤(aldosterone-producingadenoma,APA)：發(fā)生在腎上腺皮質球狀帶并分泌醛固酮的良性腫瘤，臨床最多見的類型，占65%～80%，以單一腺瘤最多見，左側多于右側。雙側或多發(fā)性腺瘤僅占10%。個別患者可一側是腺瘤，另一側增生，瘤體直徑1～2cm之間，平均1.8cm，重量多在3～6g之間，超過10g者少見，腫瘤多為圓形或卵圓形，包膜完整，與周圍組織有明顯邊界，切面呈金黃色。醛固酮瘤患者血漿醛固酮濃度與血漿ACTH的晝夜節(jié)律呈平行，而對血漿腎素的變化無明顯反應，此型患者其生化異常及臨床癥狀較其他類型原醛癥明顯且典型。2.特發(fā)性醛固酮增多癥(idiopathichyper aldosteronism，IHA)：簡稱特醛癥，即特發(fā)性腎上腺皮質增生，占成人原醛癥10%～30%，而占兒童原醛癥之首，近年來發(fā)病率有增加趨勢，其病理變化為雙側腎上腺球狀帶的細胞增生，可為彌漫性或局灶性，增生的皮質可見微結節(jié)和大結節(jié)，增生的腎上腺體積較大，厚度，重量增加，大結節(jié)增生于腎上腺表面可見金色結節(jié)隆起，小如芝麻，大如黃豆，結節(jié)都無包膜，這是病理上和腺瘤的根本區(qū)別。特醛癥的病因還不清楚，特醛癥組織學上具有腎上腺被刺激的表現(xiàn)，而醛固酮合成酶基因并無突變，但該基因表達增多且酶活性增加。特醛癥患者的生化異常及臨床癥狀均不如APA患者明顯，其中血醛固酮的濃度與ACTH的晝夜節(jié)律不相平行。3.糖皮質激素可抑制性醛固酮增多癥(glucocorticoid-remediable aldosteronism，GRA)：又稱地塞米松可抑制性醛固酮增多癥(dexamethasonesuppressible hyperaldosteronism，DSH)，自1966年Suther-land DJA等報道第一例以來，至1990年國外文獻報道了50余例，國內也有個例和家系報道，是一種特殊類型的原醛癥，約占1%，多于青少年起病，可為家族性或散發(fā)性，家族性者以常染色體顯性方式遺傳，腎上腺呈大，小結節(jié)性增生，其血漿醛固酮濃度與ACTH的晝夜節(jié)律平行，本癥的特點是，外源性ACTH可持續(xù)刺激醛固酮分泌，而小劑量地塞米松可抑制醛固酮的過量分泌，并使患者的血壓，血鉀和腎素活性恢復正常，故給患者外源性地塞米松，可較滿意地控制病情。4.原發(fā)性腎上腺皮質增生(primary adrenal hyperplasia，PAH)：約占原醛癥的1%，Kater等在1982年發(fā)現(xiàn)有4例介于APA和IHA之間的病例，其病理形態(tài)上與IHA相似，可為單側或雙側腎上腺球狀帶增生，但其生化改變與APA相似，本癥對螺內酯治療有良好的反應，腎上腺單側或次全切除可糾正醛固酮過多的癥狀和生化異常。5.產醛固酮腎上腺腺癌(aldosterone-producing carcinoma，APC)：是腎上腺皮質腺癌(adrenalcortical carcinoma)的一種類型，約占原醛癥的1%～2%，可見于任何年齡段，但以30～50歲多發(fā)。在文獻中也有將異位醛固酮分泌腺瘤和癌(ectopicaldosterone producing adenoma and carcinoma)歸入原醛癥中的一個類型，極為罕見，可發(fā)生于腎臟，腎上腺殘余組織或卵巢。(二)發(fā)病機制：不論何種病因或類型所致的原醛癥，其病理生理變化均由超生理需要量的大量醛固酮所致，主要為高血鈉，低血鉀，腎素-血管緊張素系統(tǒng)被抑制以及堿中毒。醛固酮是人體內最主要的鹽皮質激素，它的主要生理作用是促進腎臟遠曲小管和集合管對鈉離子的重吸收及對鉀離子排泄。(三)常見癥狀：1.高血壓為最早出現(xiàn)癥狀。一般不呈現(xiàn)惡性演進，但隨著病情進展，血壓漸高大多數(shù)在170/100mmHg左右，高時可達210/130mmHg。2.神經肌肉功能障礙(1)肌無力及周期性麻痹甚為常見。一般說來血鉀愈低，肌肉受累愈重，常見誘因為勞累，或服用氫氯噻嗪，呋塞米等促進排鉀的利尿藥，麻痹多累及下肢，嚴重時累及四肢，也可發(fā)生呼吸，吞咽困難，麻痹時間短者數(shù)小時，長者數(shù)日或更長，補鉀后麻痹即暫時緩解，但常復發(fā)。(2)肢端麻木，手足搐搦。在低鉀嚴重時，由于神經肌肉應激性降低，手足搐搦可較輕或不出現(xiàn)，而在補鉀后，手足搐搦往往變得明顯。3.腎臟表現(xiàn)因大量失鉀，腎小管上皮細胞呈空泡變形 ，濃縮功能減退，伴多尿，尤其夜尿多，繼發(fā)口渴、多飲，常易并發(fā)尿路感染。尿蛋白增多，少數(shù)可發(fā)生腎功能減退。4.心臟表現(xiàn)(1)心電圖呈低血鉀圖形。(2)心律失常：較常見者為陣發(fā)性室上性心動過速，最嚴重時可發(fā)生心室顫動。5.其他表現(xiàn)兒童患者有生長發(fā)育障礙，與長期缺鉀等代謝紊亂有關，缺鉀時胰島素的釋放減少，作用減弱，可出現(xiàn)糖耐量減低。(四)治療：原醛癥的治療取決于病因。APA應及早手術治療，術后大部分患者可治愈。PAH單側或次全切除術亦有效，但術后部分患者癥狀復發(fā)，故近年來，有多采用藥物治療的趨向。APC早期發(fā)現(xiàn)、病變局限、無轉移者，手術可望提高生存率。IHA及GRA宜采用藥物治療。1.手術治療 ：腹腔鏡腎上腺瘤切除術：已被廣泛推廣，因創(chuàng)傷小、生理干擾小、出血量小，且安全有效。平均手術時間1-2小時，術后2天即可出院。手術療效：APA首選手術治療，患者年齡越小、腎上腺素越低、術前血壓對螺內酯治療反應越敏感，手術治療效果越好。術后血鉀在數(shù)天內恢復正常，臨床癥狀改善。術后血壓不降的患者，可能由于病程久，腎血管損害明顯，或同時伴有原發(fā)性高血壓。有報道治愈率達90%，但遠期治愈率僅為69%。對PAH患者做腎上腺次全切除術的效果不如腺瘤效果好，只有一部分患者的病情得到緩解，對病情不能緩解或一度好轉又復發(fā)者，宜用藥物治療。APC首選手術治療的，術后5年生存率15%～47%，術后可用順鉑進行化療。2.藥物治療 ：凡確診IHA、GRA、及手術治療效果欠佳的患者，或不愿手術或不能耐受手術的APA患者均可用藥物治療?？蛇x用以下藥物：(1)醛固酮拮抗藥：螺內酯是原醛癥治療的首選藥物，它與腎小管細胞質及核內的受體結合，與醛固酮起競爭性抑制作用，致使潴鉀排鈉。 (2)鈣通道阻滯藥：可抑制醛固酮分泌，并能抑制血管平滑肌的收縮，減少血管阻力，降低血壓。與螺內酯聯(lián)合應用可使血鉀過度升高，故合用時需慎重。(3)血管緊張素轉換酶抑制劑：可使醛固酮分泌減少，改善鉀的平衡并使血壓降至正常。臨床常用的有卡托普利、依那普利、西拉普利、貝那普利等。本藥與保鉀利尿藥合用時可引起高血鉀，應慎重。(4)抑制醛固酮合成的藥物：氨魯米特(氨基導眠能)，能阻斷膽固醇轉變?yōu)樵邢┐纪?，使腎上腺皮質激素的合成受抑制。(5)垂體因子抑制劑：賽庚啶為血清素抑制劑，可抑制垂體POMC類衍生物的產生，使患者醛固酮水平明顯減低，用于治療增生型原醛癥。但對血鉀和血壓及長期療效仍待觀察。(6)糖皮質激素：地塞米松對GRA患者有效。用藥后可使血壓、血鉀、腎素和醛固酮恢復正常，使患者長期維持正常狀態(tài)。用藥期間需定期測血電解質、注意血鉀變化及藥物不良反應。(7)腎上腺醛固酮癌：大多數(shù)APC患者確診時癌細胞已發(fā)生廣泛轉移，可考慮使用大劑量順鉑(cisplatin)治療。(五)預后：手術切除是治療分泌醛固酮的腎上腺腺瘤的首選方法，如無手術禁忌證，應盡早手術治療。醛固酮瘤手術效果顯著，術后電解質紊亂可獲糾正，臨床癥狀消失，大部分患者血壓降至正常或接近正常。術前應用螺內酯。術后高血壓治愈率達50%～80%以上。腎上腺增生者手術療效較差，僅可使血鉀糾正而不能滿意降壓，近年來已趨于藥物治療。除非難以確診為腺瘤或增生時才需手術探查。雙側腎上腺增生通常采用螺內酯治療。應避免使用排鉀利尿劑，以免加重代謝性堿中毒。血壓降低不明顯時加用ACE抑制劑或鈣拮抗藥。腎上腺皮質癌常進展迅速，對化療及放射治療均不敏感，預后差。2020年05月04日5157
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谷君副主任醫(yī)師 河北北方學院附屬第一醫(yī)院 內分泌科 繼發(fā)性醛固酮增多癥是指因腎上腺以外的疾病引起醛固酮分泌過多的一組病癥。 已知腎素—血管緊張素系統(tǒng)對調節(jié)醛固酮分泌起主要作用，血鉀、鈉離子的含量變化也對醛固酮分泌有影響。任何體內病變影響到腎素和血鉀、鈉離子濃度變化都可引起醛固酮分泌增多。常見的病因有： (1)有效血容量減少，致腎小球旁細胞處壓力降低，興奮腎素分泌。 ①體液耗損：鈉攝入過少(進食少或低鹽飲食)。腎臟丟失鈉：應用利尿劑；失鈉性腎臟疾病，如腎小球腎炎、腎小管性酸中毒、腎盂腎炎。腎小球旁細胞增生癥，即巴特綜合征；胃腸道丟失鈉；失血。 ②伴浮腫的疾?。焊斡沧兏顾?、腎病綜合征、充血性心力衰竭及特發(fā)性浮腫。 (2)腎血管灌注壓降低，腎動脈缺血，興奮腎素分泌。 ①腎動脈狹窄性高血壓。 ②惡性高血壓。 ③慢性腎臟疾病伴高血壓。 (3)腎素分泌瘤： ①腎小球旁細胞瘤或血管周細胞瘤。 ②腎胚胎細胞瘤。 (4)血管緊張素增多： ①雌激素治療(包括口服避孕藥)。 ②妊娠。 繼發(fā)性醛固酮增多癥以治療原發(fā)病為主，去除引起醛固酮增多的原因。亦可選用醛固酮拮抗劑——安體舒通治療2020年02月29日5772
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潘東亮主任醫(yī)師 北京大學首鋼醫(yī)院 泌尿外科 原發(fā)性醛固酮增多癥（簡稱原醛癥）是以高血壓、低血鉀為臨床特征的綜合征。腎上腺腺瘤是其主要病因。長期高血壓和低鉀血癥易引發(fā)心臟病及腦血管意外。文獻報道原醛癥病例中,心血管并發(fā)癥的發(fā)生率高達14%～35%[1]。因此，擬回顧性分析我院1995年1月至2005年12月經手術切除的267例腺瘤型原醛癥的臨床資料，總結確診較晚的原因，探討應對策略。對象與方法一、對象本組267例，男55 例，女 202例。年齡20～68歲，平均42±10.9歲。均有高血壓、低血鉀病史和內科就診史，均具有服用多種抗高血壓藥和補鉀史。入院查體血壓120/80～170/140mmHg。血鉀1.9～3.1mmol/L（平均2.5±0.3）。尿pH值平均7.55±0.56。24小時尿鉀平均39.2±3.7mmol/L。內分泌檢查：臥位血漿醛固酮22.94±13.03 ng/dl(正常值8.37±2.92),腎素活性0.17±0.31ng/dl(正常值0.42±0.37)；立位血漿醛固酮27.43±14.31ng/dl,腎素活性0.13±0.17ng/dl。術前均服用安體舒通和鈣離子拮抗劑將血壓控制在140/90 mmHg以下，血鉀至3.5 mmol/L以上。均在全麻下經腰切除腎上腺腫瘤，其中開放手術183例，腹腔鏡切除84例。切除腎上腺腫瘤標本均為單發(fā)，包膜完整，切面金黃色，腫瘤直徑4～30mm，平均15.3±1.6 mm，術后病理報告均為腎上腺皮質腺瘤。二、方法1.檢查一般情況：包括患者年齡、性別、入院診斷依據(jù)、病理診斷、內分泌檢查、心電圖和超聲心動圖檢查、影像學檢查、術前準備方法、麻醉手術方式和預后。2.總結患者首次就診至確診時的病史：包括接診醫(yī)院級別和接診科室、就診原因、就診時的癥狀體征和輔助檢查、首診至確診的時間。三、統(tǒng)計學方法數(shù)據(jù)采用均值±標準差表示。應用SPSS 11.5軟件對數(shù)據(jù)進行統(tǒng)計學分析。結 果一、高血壓病史及治療經過均有高血壓病史3～40 年（平均92±64個月）。初診地點：78.3%為地市級三級甲等以下醫(yī)院，21.7%為省級以上醫(yī)院。接診科室均為普通內科。就診原因中93.5%為頭痛、頭暈等高血壓癥狀，余為其他疾病就診時發(fā)現(xiàn)高血壓。初診均為原發(fā)性高血壓病而未做相關腎上腺影像學及內分泌檢查。267例在經過平均4.2個不同醫(yī)院診療和長期聯(lián)合服用2.8種以上不同種類抗高血壓藥物后，19.3%血壓可降至120/80mmHg以下，55.6%血壓波動于120/80mmHg～140/95mmHg之間，25.1%血壓>140/95 mmHg。二、低血鉀病史及治療經過均有持續(xù)性或陣發(fā)性四肢無力、口角或指端麻木感等病史2～9年（平均58±33個月）?；颊叱醮巫允龃祟惏Y狀時均未引起接診醫(yī)師對血鉀的注意。87.3%病例由于上述癥狀加重或反復發(fā)作在復診時查血生化發(fā)現(xiàn)低血鉀癥，給予持續(xù)補充鉀鹽均未使血鉀持續(xù)維持在正常水平，但是接診醫(yī)師均未考慮到腎上腺疾病。余病例均因為癥狀較輕或接診醫(yī)師考慮其他疾病而未作血鉀檢測。其中1例老年男性因排尿無力懷疑前列腺增生癥來我院就診時自述有高血壓病史，體檢后發(fā)現(xiàn)前列腺增生不明顯、血鉀低時才懷疑本病。三、延誤診治出現(xiàn)的并發(fā)癥本組261例術前接受了心電圖和超聲心動圖檢查。96例(36%)心電圖異常，其中左心室高電壓或心肌肥厚81例，ST-T段低平、雙向或倒置47例，房性心律失常12例，室性心律失常11例。45例(17.3%)超聲心動圖異常，其中結構并功能異常5例，心功能異常9例，結構異常31例。具有腦梗塞既往史17例，其中2例反復發(fā)作2次。具有腦出血病史7例。均通過降壓和相應的神經內科處理后緩解。四、確診的方式267例為高血壓、低鉀血癥的病史順序。初診至確診間期3～40 年（平均92±64個月）。均行超聲檢查（外院），疑似腎上腺區(qū)腫瘤151例，余未見異常。均行腹部CT掃描檢查，均薄層掃描（層厚＝2～4mm）發(fā)現(xiàn)腎上腺腫瘤。其中183例先后經歷普通（層厚>7mm）和薄層CT掃描兩次以上CT檢查，84例通過一次薄層CT掃描確診。267例行影像學檢查后接受相關內分泌檢查。討 論高血壓是原醛癥最常見的癥狀，也是就診內科最常見的原因。雖然已有臨床前期原醛癥（腎上腺意外瘤）的報道〔2〕，但是通過仔細詢問病史和體檢仍可捕捉到高血壓癥的蛛絲馬跡，如本組病例6.5%即沒有典型的頭痛、頭暈等高血壓癥狀。過去普遍認為原醛癥是少見病，在高血壓中僅占0.05%～2%；但近年來隨著對本病研究的深入和診斷技術的提高，各家報道在高血壓中的比例升為5%～13%〔3，4〕，在降壓藥效果欠佳的頑固性高血壓中其發(fā)生率高達20%〔5〕。因此建議對高血壓患者均需篩查原醛癥。其次，本組中78.3%均在地市級三級甲等以下醫(yī)院初診，平均高血壓病史平均92±64個月，期間24例出現(xiàn)腦血管病，據(jù)分析除臨床醫(yī)師對本病認識不足的原因外，也與此類醫(yī)院缺乏相應高靈敏腎上腺檢查技術有關。所以，建議降壓藥效果欠佳的長期高血壓患者轉入更高級別醫(yī)院診治。目前認為低鉀血癥是原醛癥的晚期表現(xiàn)。雖然本組病例均有低鉀血癥史，但有報道血鉀可正?！?〕。對于本組病例，盡管均有不同程度的低鉀血癥表現(xiàn)，但是初診醫(yī)師并未重視，其中只有87.3%病例在復診時才發(fā)現(xiàn)低鉀血癥；而且均未做出早期原因分析。所以，低鉀血癥病史較長（平均58±33個月），致使心臟損害（高血壓起協(xié)同作用），本組96例(36%)心電圖異常、45例(17.3%)超聲心動圖異常。因此，臨床醫(yī)師切勿等到病例同時具有高血壓和低血鉀時才考慮原醛癥。其次，原醛癥引起的低鉀血癥一經出現(xiàn)，一般經補鉀治療難以糾正；即使血鉀恢復至3.5mmol/L以上，停止補鉀后低鉀血癥即再出現(xiàn)，二者有明顯的順序性，這也是與自發(fā)性周期性麻痹的臨床區(qū)別點之一。 臨床醫(yī)師提高對低血鉀原因的認識分析能力是至關重要的，能夠明顯縮短原醛癥病史和相關并發(fā)癥的發(fā)生。本組資料顯示，腎上腺腺瘤直徑15.3±1.6 mm。均經薄層CT掃描發(fā)現(xiàn)腎上腺腫瘤。其中183例先后經歷普通和薄層CT掃描兩次以上CT檢查。而超聲疑似腎上腺區(qū)腫瘤151例，檢出率為56.5%。說明二者均常用，薄層CT的敏感性明顯高于超聲，這與文獻報道相似〔7〕。所以，即使病程較長的腎上腺腺瘤，由于其體積小，如果沒有敏感合適的影像學檢查也難以被發(fā)現(xiàn)。對于CT掃描，要選擇恰當?shù)膶雍?。層?～4mm可檢出直徑>5mm的腫瘤；層厚7mm則只能檢出直徑>10mm的腫瘤，其次選擇合適的視窗，把腎上腺區(qū)包括在內。再次，層距要均勻，行CT掃描時患者需屏氣（即使是單層或多層螺旋CT），減少偽影。CT平掃需結合增強掃描，胃腸道可用造影劑，對比顯示該區(qū)域器官，腎上腺及其腺瘤通常增強不明顯。因此，臨床醫(yī)師若需排查原醛腺瘤，務必首選并注明腎上腺區(qū)薄層CT掃描加增強。放射科醫(yī)師宜選3mm層厚和對比手段。本組病例均采取先定位的診斷程序。在首次采取的影像學方法沒有發(fā)現(xiàn)腎上腺腺瘤的情況下，原醛腺瘤通常被排除了。實際上，原醛腺瘤的特點是體積小而功能強。所以，堅持先篩查、定性再定位的思路是必要的。對于原醛腺瘤疑似病例，可篩查血漿醛固酮濃度/腎素（PAC/PRA）比值。在病變早期，即使PAC、PRA均正常，但其比值已有改變〔8〕。因此，正確的思路結合敏感的檢查可提高原醛腺瘤的早期檢出率，減少并發(fā)癥的發(fā)生。2019年10月19日3611
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