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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 在高血壓患者當中經(jīng)常有一些特別的情況。那么，什么樣的高血壓患者要懷疑有沒有原發(fā)性醛固酮增多癥呢？主要是有下面幾個方面特征的高血壓患者。有下面的任何一個特征就應(yīng)該懷疑。 第一，二級以上的高血壓患者。也就是收縮壓大于等于160毫米汞柱，或舒張壓大于等于90毫米汞柱。 第二，藥物抵抗性的高血壓。也就是常規(guī)的藥物治療效果不好的，效果不佳的。 第三，高血壓患者，伴有自發(fā)性的低鉀血癥，或者是利尿劑引起的低鉀血癥。 第四，高血壓患者伴有腎上腺意外瘤。什么是意外瘤呢？也就是我們在做正常體檢的情況下，或者是因為其它疾病住院、門診做檢查的時候意外地發(fā)現(xiàn)腎上腺上面有占位，有瘤子，這叫腎上腺意外瘤。 第五，40歲以前出現(xiàn)的高血壓病，或者是有腦卒中家族史的高血壓患者。 第六。原發(fā)性醛固酮增多癥患者的一級親屬中所有高血壓患者。 從上面的幾種情況來看，這些高血壓患者實際上在咱們?nèi)巳寒斨邪l(fā)生比例是不低的。對這些患者應(yīng)該有所懷疑。那么懷疑之后是不是大部分都是這種疾病的，當然也不是。對于這些患者呢，我們應(yīng)該進行篩查性的檢查。也就是在這些患者當中做一些簡單的檢查來進行篩查。看他們有沒有可能是原發(fā)性醛無痛增多癥？ 那么做什么樣的檢查是比較簡單而便利的篩查性檢查呢？這就是采用血漿醛固酮與血漿腎素的比值。用這個比值的方法進行篩查，正如我們另一篇專門的之章所講到的。如果醛固酮與腎素活性比值大于30，或者大于50，我們就可能會初步懷疑是這種疾病或者是高度懷疑是這種疾病。再進行下面的確診性檢查。如果患者二者的比值小于30，我們就排除了這種診斷，不再懷疑了。2020年06月30日
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周曉峰主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 泌尿外科 54歲的王阿姨一周前突然暈倒了，全家人非常著急，連忙把她送到當?shù)蒯t(yī)院。接診醫(yī)生張大夫馬上安排王阿姨急查血并完成影像學檢查，然后仔細體格檢查。張大夫查體后發(fā)現(xiàn)王阿姨的身體并無大礙，只是血壓有點高，160/90mmHg，接著就開始詢問病史。只見王阿姨虛弱地說，我平時也就是血壓高，已經(jīng)10年了，最高210/120mmHg，每天都在吃降壓藥，可是血壓就是下不去，保持在現(xiàn)在這個水平，奇怪的是，最近兩個月總感覺渾身沒力氣，不知怎么的突然就一不小心跌倒了。這時王阿姨的化驗結(jié)果出來了，血鉀2.8mmol/L，腹部CT顯示右側(cè)腎上腺占位性病變。莫非是“原發(fā)性醛固酮增多癥”？張大夫腦海中浮現(xiàn)出這個疾病名稱。中日友好醫(yī)院泌尿外科周曉峰腎上腺和腎上腺疾病腎上腺是位于雙側(cè)腎臟上方的一對內(nèi)分泌腺體，位于腹膜后隔腎之間，包于腎周筋膜和脂肪囊內(nèi)，單側(cè)重約4-5g，體積雖小作用大，是人體神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)控系統(tǒng)的重要構(gòu)成。腎上腺外科疾病組織學分類主要是腎上腺腫瘤，其他包括腎上腺增生、腎上腺囊腫、結(jié)核等非腫瘤疾病。包括腫瘤在內(nèi)的某些腎上腺疾病，可過度分泌多種激素，激素不同，引起的疾病也不同。最常見的是原發(fā)性醛固酮增多癥、皮質(zhì)醇增多癥、嗜鉻細胞瘤。這些病癥狀不同，共同的特點就是引起頑固性的高血壓，還會導致水電解質(zhì)紊亂、心律失常，以及高血糖、高血脂、骨質(zhì)疏松等代謝綜合征，甚至會影響患者的外貌、精神狀況、抗感染和抗壓能力。什么是“原發(fā)性醛固酮增多癥”？原發(fā)性醛固酮增多癥（Primary hyperaldo-steronism，PHA）：腎上腺皮質(zhì)分泌過量的醛固酮激素，引起以高血壓、低血鉀、低血漿腎素活性和堿中毒為主要表現(xiàn)的臨床綜合征，又稱Conn綜合征?！霸l(fā)性醛固酮增多癥”的臨床表現(xiàn)本病最突出的臨床表現(xiàn)是頑固性高血壓和低血鉀。①高血壓原發(fā)性醛固酮增多癥在早期血壓偏高，但隨病程進展，部分患者出現(xiàn)頭痛的癥狀，此時服用降壓藥物效果往往不佳。高血壓長期得不到控制會出現(xiàn)不同器官的損害，比如眼部血管損傷引起眼底疾病，此時會有視物模糊、視力減退的癥狀。②低血鉀正常人的血鉀保持在3.5-5.5mmol/L，在疾病中、后期可出現(xiàn)自發(fā)性低血鉀，血鉀水平會小于3.5mmol/L?；颊呖杀憩F(xiàn)為頭痛、肌肉無力和抽搐、乏力、肢體容易麻木、針刺感等癥狀。③腎臟表現(xiàn)長期的低鉀使腎臟濃縮功能受損，出現(xiàn)低比重尿、多尿、夜尿增多等臨床癥狀，常繼發(fā)口渴、多飲，并發(fā)尿路感染等。④心臟表現(xiàn)有些患者心臟功能發(fā)生改變，主觀上會有心絞痛、心慌、心悸等不適感，這時別忘記做一個心電圖和心臟超聲檢查，心電圖會記錄心臟的節(jié)律圖形，心臟超聲可以反映心臟的結(jié)構(gòu)情況，醫(yī)生評估病情后如有必要還可以完成冠脈造影檢查，評估心臟血管情況。⑤代謝紊亂原發(fā)性醛固酮增多癥患者由于醛固酮分泌增多，胰島素敏感性下降，因此發(fā)生糖代謝紊亂、脂代謝紊亂以及腹型肥胖的風險均高于正常人群。⑥其他表現(xiàn)兒童患者有生長發(fā)育障礙，身高、體重等指標偏離正常值?！霸l(fā)性醛固酮增多癥”的篩查對于難治性高血壓的患者，要考慮到繼發(fā)性高血壓的可能，再結(jié)合高血壓和低血鉀的病史，需要進行原發(fā)性醛固酮增多癥篩查：（1）難治性高血壓（即3種降壓藥聯(lián)合仍不能控制血壓者），或高血壓2級（>160-179/100-109mmHg），3級（>180/110mmHg）；（2）不能解釋的低血鉀；（3）發(fā)病年齡早者（、多毛、糖尿病傾向、性功能異常、月經(jīng)紊亂、精子減少等。需要注意的是兒童約一半以上有癌腫引起，女性男性化或男性女性化表現(xiàn)明顯，也提示癌腫可能性大。在明確病因后，一般首選手術(shù)治療，無法手術(shù)或手術(shù)失敗者可進行藥物治療或其他治療。②嗜鉻細胞瘤常引起陣發(fā)性高血壓，并伴有劇烈頭痛，皮膚蒼白，尤其是臉色蒼白，心跳過快，四肢及頭部有震顫，出汗，無力，有時可有胸悶氣急，惡心嘔吐。首選的實驗室檢查為測定血或尿游離甲氧基腎上腺素和甲氧基去甲腎上腺素，影像學檢查作為定位檢查。一旦嗜鉻細胞瘤一旦確診并且定位，應(yīng)該盡早手術(shù)切除腫瘤。2020年05月31日1925
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楊歡副主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 泌尿外科 原發(fā)性醛固酮增多癥：腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤，致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴鈉排鉀，體液容量擴張而抑制了腎素-血管緊張素系統(tǒng)的活性。臨床表現(xiàn)為高血壓和低血鉀綜合征群。占高血壓患者10%。分類：1.腎上腺醛固酮瘤65%～85%(aldosterone-producing adenoma,APA)2.特發(fā)性醛固酮增多癥15%～40%(idopathichyperaldosteronism,IHA)還有糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥(glucocorticoid-remediable aldosteronism,GRA)、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生<1%(primary adrenal hyperplasia,PAH)、產(chǎn)生醛固酮的腎上腺癌<1%(aldosterone-secreting adrenocortical carcinoma)、產(chǎn)生醛固酮的異位腫瘤(aldosterone-secreting ectopic tumor)。癥狀：1.高血壓：主要的表現(xiàn),早期可出現(xiàn)。一般不呈惡性經(jīng)過。BP：170/100mmHg左右早期：高血壓、醛固酮增多、腎素-血管緊張素被抑制第二期：高血壓、輕度低鉀第三期：高血壓、嚴重低鉀肌麻痹2.肌無力勞累、久坐、嘔吐、腹瀉誘發(fā)肌無力（周期性麻痹），常見在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困難肢端麻木、手足搐搦：游離鈣和血鎂（隨尿排出過多）減低。3.多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低鉀性)；常并發(fā)尿路感染4.心律失常：期前收縮(室性早搏多見)、室上性心動過速5.糖耐量異常：高血糖門診檢驗：低血鉀、高血鈉、堿中毒（血pH值和CO2CP為正常高限或略高于正常）、尿pH值為中性或偏堿性、少量尿蛋白；尿比重較固定(1.010～1.018)而減低影像學定位：B超:顯示直徑>1.3cm腺瘤（1cm以下超聲難以發(fā)現(xiàn)）CT:首選檢查，顯示直徑>1cm腺瘤，多為單側(cè)碘131-碘化膽固醇腎上腺核素掃描：對腺瘤、癌和增生的鑒別有幫助腎上腺血管造影:通過造影可測兩側(cè)腎上腺血管內(nèi)醛固酮含量,對診斷價值較大治療：1.APA：手術(shù)摘除醛固酮瘤。術(shù)前低鹽飲食，螺內(nèi)酯準備100-400mg，每天2-4次，嚴重者靜脈補鉀。血鉀在1周內(nèi)恢復。大多數(shù)的血壓可以恢復正常；術(shù)后血壓輕度升高，降壓藥可控制。2.原發(fā)性腎上腺增生者，腎上腺大部切除或單側(cè)腎上腺切除術(shù)2020年05月29日3208
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楚晨龍副主任醫(yī)師 上海市中醫(yī)醫(yī)院 外四科（泌尿外科） 原發(fā)性醛固酮增多癥(primary aldosteronism，簡稱原醛癥)，是由于腎上腺皮質(zhì)發(fā)生病變從而分泌過多的醛固酮，導致水鈉潴留，血容量增多，腎素-血管緊張素系統(tǒng)的活性受抑制，臨床表現(xiàn)為高血壓，低血鉀為主要特征的綜合征。大多數(shù)是由腎上腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特發(fā)性醛固酮增多癥。(一)分型：根據(jù)病因病理變化和生化特征，原醛癥有五種類型：1.腎上腺醛固酮腺瘤(aldosterone-producingadenoma,APA)：發(fā)生在腎上腺皮質(zhì)球狀帶并分泌醛固酮的良性腫瘤，臨床最多見的類型，占65%～80%，以單一腺瘤最多見，左側(cè)多于右側(cè)。雙側(cè)或多發(fā)性腺瘤僅占10%。個別患者可一側(cè)是腺瘤，另一側(cè)增生，瘤體直徑1～2cm之間，平均1.8cm，重量多在3～6g之間，超過10g者少見，腫瘤多為圓形或卵圓形，包膜完整，與周圍組織有明顯邊界，切面呈金黃色。醛固酮瘤患者血漿醛固酮濃度與血漿ACTH的晝夜節(jié)律呈平行，而對血漿腎素的變化無明顯反應(yīng)，此型患者其生化異常及臨床癥狀較其他類型原醛癥明顯且典型。2.特發(fā)性醛固酮增多癥(idiopathichyper aldosteronism，IHA)：簡稱特醛癥，即特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生，占成人原醛癥10%～30%，而占兒童原醛癥之首，近年來發(fā)病率有增加趨勢，其病理變化為雙側(cè)腎上腺球狀帶的細胞增生，可為彌漫性或局灶性，增生的皮質(zhì)可見微結(jié)節(jié)和大結(jié)節(jié)，增生的腎上腺體積較大，厚度，重量增加，大結(jié)節(jié)增生于腎上腺表面可見金色結(jié)節(jié)隆起，小如芝麻，大如黃豆，結(jié)節(jié)都無包膜，這是病理上和腺瘤的根本區(qū)別。特醛癥的病因還不清楚，特醛癥組織學上具有腎上腺被刺激的表現(xiàn)，而醛固酮合成酶基因并無突變，但該基因表達增多且酶活性增加。特醛癥患者的生化異常及臨床癥狀均不如APA患者明顯，其中血醛固酮的濃度與ACTH的晝夜節(jié)律不相平行。3.糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥(glucocorticoid-remediable aldosteronism，GRA)：又稱地塞米松可抑制性醛固酮增多癥(dexamethasonesuppressible hyperaldosteronism，DSH)，自1966年Suther-land DJA等報道第一例以來，至1990年國外文獻報道了50余例，國內(nèi)也有個例和家系報道，是一種特殊類型的原醛癥，約占1%，多于青少年起病，可為家族性或散發(fā)性，家族性者以常染色體顯性方式遺傳，腎上腺呈大，小結(jié)節(jié)性增生，其血漿醛固酮濃度與ACTH的晝夜節(jié)律平行，本癥的特點是，外源性ACTH可持續(xù)刺激醛固酮分泌，而小劑量地塞米松可抑制醛固酮的過量分泌，并使患者的血壓，血鉀和腎素活性恢復正常，故給患者外源性地塞米松，可較滿意地控制病情。4.原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生(primary adrenal hyperplasia，PAH)：約占原醛癥的1%，Kater等在1982年發(fā)現(xiàn)有4例介于APA和IHA之間的病例，其病理形態(tài)上與IHA相似，可為單側(cè)或雙側(cè)腎上腺球狀帶增生，但其生化改變與APA相似，本癥對螺內(nèi)酯治療有良好的反應(yīng)，腎上腺單側(cè)或次全切除可糾正醛固酮過多的癥狀和生化異常。5.產(chǎn)醛固酮腎上腺腺癌(aldosterone-producing carcinoma，APC)：是腎上腺皮質(zhì)腺癌(adrenalcortical carcinoma)的一種類型，約占原醛癥的1%～2%，可見于任何年齡段，但以30～50歲多發(fā)。在文獻中也有將異位醛固酮分泌腺瘤和癌(ectopicaldosterone producing adenoma and carcinoma)歸入原醛癥中的一個類型，極為罕見，可發(fā)生于腎臟，腎上腺殘余組織或卵巢。(二)發(fā)病機制：不論何種病因或類型所致的原醛癥，其病理生理變化均由超生理需要量的大量醛固酮所致，主要為高血鈉，低血鉀，腎素-血管緊張素系統(tǒng)被抑制以及堿中毒。醛固酮是人體內(nèi)最主要的鹽皮質(zhì)激素，它的主要生理作用是促進腎臟遠曲小管和集合管對鈉離子的重吸收及對鉀離子排泄。(三)常見癥狀：1.高血壓為最早出現(xiàn)癥狀。一般不呈現(xiàn)惡性演進，但隨著病情進展，血壓漸高大多數(shù)在170/100mmHg左右，高時可達210/130mmHg。2.神經(jīng)肌肉功能障礙(1)肌無力及周期性麻痹甚為常見。一般說來血鉀愈低，肌肉受累愈重，常見誘因為勞累，或服用氫氯噻嗪，呋塞米等促進排鉀的利尿藥，麻痹多累及下肢，嚴重時累及四肢，也可發(fā)生呼吸，吞咽困難，麻痹時間短者數(shù)小時，長者數(shù)日或更長，補鉀后麻痹即暫時緩解，但常復發(fā)。(2)肢端麻木，手足搐搦。在低鉀嚴重時，由于神經(jīng)肌肉應(yīng)激性降低，手足搐搦可較輕或不出現(xiàn)，而在補鉀后，手足搐搦往往變得明顯。3.腎臟表現(xiàn)因大量失鉀，腎小管上皮細胞呈空泡變形 ，濃縮功能減退，伴多尿，尤其夜尿多，繼發(fā)口渴、多飲，常易并發(fā)尿路感染。尿蛋白增多，少數(shù)可發(fā)生腎功能減退。4.心臟表現(xiàn)(1)心電圖呈低血鉀圖形。(2)心律失常：較常見者為陣發(fā)性室上性心動過速，最嚴重時可發(fā)生心室顫動。5.其他表現(xiàn)兒童患者有生長發(fā)育障礙，與長期缺鉀等代謝紊亂有關(guān)，缺鉀時胰島素的釋放減少，作用減弱，可出現(xiàn)糖耐量減低。(四)治療：原醛癥的治療取決于病因。APA應(yīng)及早手術(shù)治療，術(shù)后大部分患者可治愈。PAH單側(cè)或次全切除術(shù)亦有效，但術(shù)后部分患者癥狀復發(fā)，故近年來，有多采用藥物治療的趨向。APC早期發(fā)現(xiàn)、病變局限、無轉(zhuǎn)移者，手術(shù)可望提高生存率。IHA及GRA宜采用藥物治療。1.手術(shù)治療 ：腹腔鏡腎上腺瘤切除術(shù)：已被廣泛推廣，因創(chuàng)傷小、生理干擾小、出血量小，且安全有效。平均手術(shù)時間1-2小時，術(shù)后2天即可出院。手術(shù)療效：APA首選手術(shù)治療，患者年齡越小、腎上腺素越低、術(shù)前血壓對螺內(nèi)酯治療反應(yīng)越敏感，手術(shù)治療效果越好。術(shù)后血鉀在數(shù)天內(nèi)恢復正常，臨床癥狀改善。術(shù)后血壓不降的患者，可能由于病程久，腎血管損害明顯，或同時伴有原發(fā)性高血壓。有報道治愈率達90%，但遠期治愈率僅為69%。對PAH患者做腎上腺次全切除術(shù)的效果不如腺瘤效果好，只有一部分患者的病情得到緩解，對病情不能緩解或一度好轉(zhuǎn)又復發(fā)者，宜用藥物治療。APC首選手術(shù)治療的，術(shù)后5年生存率15%～47%，術(shù)后可用順鉑進行化療。2.藥物治療 ：凡確診IHA、GRA、及手術(shù)治療效果欠佳的患者，或不愿手術(shù)或不能耐受手術(shù)的APA患者均可用藥物治療?？蛇x用以下藥物：(1)醛固酮拮抗藥：螺內(nèi)酯是原醛癥治療的首選藥物，它與腎小管細胞質(zhì)及核內(nèi)的受體結(jié)合，與醛固酮起競爭性抑制作用，致使潴鉀排鈉。 (2)鈣通道阻滯藥：可抑制醛固酮分泌，并能抑制血管平滑肌的收縮，減少血管阻力，降低血壓。與螺內(nèi)酯聯(lián)合應(yīng)用可使血鉀過度升高，故合用時需慎重。(3)血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑：可使醛固酮分泌減少，改善鉀的平衡并使血壓降至正常。臨床常用的有卡托普利、依那普利、西拉普利、貝那普利等。本藥與保鉀利尿藥合用時可引起高血鉀，應(yīng)慎重。(4)抑制醛固酮合成的藥物：氨魯米特(氨基導眠能)，能阻斷膽固醇轉(zhuǎn)變?yōu)樵邢┐纪鼓I上腺皮質(zhì)激素的合成受抑制。(5)垂體因子抑制劑：賽庚啶為血清素抑制劑，可抑制垂體POMC類衍生物的產(chǎn)生，使患者醛固酮水平明顯減低，用于治療增生型原醛癥。但對血鉀和血壓及長期療效仍待觀察。(6)糖皮質(zhì)激素：地塞米松對GRA患者有效。用藥后可使血壓、血鉀、腎素和醛固酮恢復正常，使患者長期維持正常狀態(tài)。用藥期間需定期測血電解質(zhì)、注意血鉀變化及藥物不良反應(yīng)。(7)腎上腺醛固酮癌：大多數(shù)APC患者確診時癌細胞已發(fā)生廣泛轉(zhuǎn)移，可考慮使用大劑量順鉑(cisplatin)治療。(五)預后：手術(shù)切除是治療分泌醛固酮的腎上腺腺瘤的首選方法，如無手術(shù)禁忌證，應(yīng)盡早手術(shù)治療。醛固酮瘤手術(shù)效果顯著，術(shù)后電解質(zhì)紊亂可獲糾正，臨床癥狀消失，大部分患者血壓降至正?；蚪咏?。術(shù)前應(yīng)用螺內(nèi)酯。術(shù)后高血壓治愈率達50%～80%以上。腎上腺增生者手術(shù)療效較差，僅可使血鉀糾正而不能滿意降壓，近年來已趨于藥物治療。除非難以確診為腺瘤或增生時才需手術(shù)探查。雙側(cè)腎上腺增生通常采用螺內(nèi)酯治療。應(yīng)避免使用排鉀利尿劑，以免加重代謝性堿中毒。血壓降低不明顯時加用ACE抑制劑或鈣拮抗藥。腎上腺皮質(zhì)癌常進展迅速，對化療及放射治療均不敏感，預后差。2020年05月04日5157
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劉光明主任醫(yī)師 天津市第一中心醫(yī)院 泌尿外科 28歲的小王姑娘最近總感覺四肢乏力，尤其是雙腿，總感覺輕飄飄的踩著棉花的感覺，走路無力，人沒精神，上班也無精打采。偶爾還出現(xiàn)頭痛的情況。她在學校當老師，一開始以為是帶畢業(yè)班上班累了，就辭去了班主任的職務(wù)，減少了帶教時間，可整個人還總是沒精神，早上去上班，同事偶爾還說她臉腫。最近單位組織查體，檢查發(fā)現(xiàn)血鉀偏低，更重要的是血壓身高，180/105mmHg（24/14kPa）。查體科讓她去看看心內(nèi)科和泌尿外科。小王蒙掉了，要知道她還是年輕人啊怎么會得老年人常見病血壓高呢？在咨詢完心內(nèi)科醫(yī)生后小王找到了我，向我訴說了她的癥狀和困惑。經(jīng)過仔細詢問病史，最近2周她明顯感到夜尿增多，晚上總起夜。門診查體：體型微胖，心肺無異常體征，腹部平軟，肝脾肋下未及，無包塊，雙腎區(qū)無叩擊痛 ，雙下肢肌力Ⅴ級，輕度浮腫，門診查了B超右腎上腺有一可疑腫物。經(jīng)過商議后建議小王住院仔細檢查。住院后多次24小時尿醛固酮為14.6ng/24h以上，腎素水平偏低，血鉀為3.1mmol/l，血鈉141mmol/l，血皮質(zhì)醇、尿vma等正常，心電圖提示ST延長，CT顯示右腎上腺外側(cè)肢可見3×2.0cm腺瘤。給予螺內(nèi)酯20mg ，一日三次，復方枸櫞酸鉀片口服，硝苯地平緩釋片降壓，7天后復查血壓為124/90mmHg ,血鉀為3.6mmmol/l。經(jīng)過我和小王認真的溝通，完善準備后，小王接受了全麻下行腹腔鏡下腎上腺腺瘤切除術(shù)，術(shù)后病理回報為腎上腺腺瘤。術(shù)后3天復查血醛固酮水平已經(jīng)正常了，而且術(shù)后血壓也得到控制，使用了一片硝苯地平緩釋片的情況下血壓控制在了正常范圍。現(xiàn)在在各個單位組織的查體中經(jīng)常有很多年輕人被查出高血壓，這些人中有很大一部分認為是自己工作壓力大、睡眠差而導致的血壓高，因此胡亂找社區(qū)醫(yī)院開降壓藥，而且服藥不規(guī)律，血壓控制不好。但是，泌尿明醫(yī)生再次鄭重地提醒這類查體中發(fā)現(xiàn)血壓高的年輕人，如果同時伴有腿無力腳抽筋、肢端麻木，頭痛、頭暈等，一定要去正規(guī)的三甲醫(yī)院查一個腎上腺的CT！因為這項檢查能夠曬出一個危害性非常大的疾病，就是上文中提到的小王所患的疾病，原發(fā)性醛固酮增多癥！病因是腎上腺皮質(zhì)醛固酮腺瘤。也就是說腎上腺長了一個小的瘤體，但是它是由內(nèi)分泌功能的，它持續(xù)性的往血中釋放一種或幾種激素，引起高血壓、低血鉀、堿中毒等等臨床癥狀。而且更可怕的是，一旦查不出來，持續(xù)的慢性高血壓會導致腦卒中，心肌梗死，蛋白尿和腎功能損害等嚴重后果。那么什么是腎上腺腺瘤？具體說來有哪些危害？下面我會一一解釋。腎上腺是生長在腎臟內(nèi)上方的一個腺體，但它和腎臟不是一個器官，甚至不是一個系統(tǒng)。腎臟屬于泌尿系統(tǒng)，而腎上腺屬于內(nèi)分泌系統(tǒng)。在專業(yè)劃分上，由于腎上腺的解剖位置深在，和腎臟關(guān)系密切，因此腎上腺疾病的外科治療就自然而然地劃分到了泌尿外科領(lǐng)域。也就是泌尿明醫(yī)生干的這些工作了。腎上腺是人體的重要的內(nèi)分泌器官，大約4-6cm，扁片狀，右側(cè)三角形，左側(cè)半月形，位于腹膜后方，腎的上方，呈淡黃色，和腎共同包裹在一層筋膜內(nèi)。腎上腺分為皮質(zhì)和髓質(zhì)，皮質(zhì)占到體積的90%，主要分為球狀帶（鹽皮質(zhì)激素也就是醛固酮），束狀帶（糖皮質(zhì)激素主要是皮質(zhì)醇），和網(wǎng)狀帶（主要是性激素，包括雌激素和雄激素，除了男性睪丸和女性卵巢外，這里是唯一生理性分泌性激素的器官了，雖然它很?。?。髓質(zhì)占到了10%，主要分泌兒茶酚胺，也即是腎上腺素等。人體結(jié)構(gòu)很有意思，除了心臟和角膜沒聽說過長腫瘤以外，所有的系統(tǒng)器官都會有不安分的細胞存在，異常細胞聚集后長大形成腫瘤，腎上腺也不例外，最常見的腎上腺腫瘤是腎上腺皮質(zhì)腺瘤，其中分泌醛固酮的腺瘤占到很大一部分。這個位置長的瘤體中90%以上都是良性的，也就是說這個位置長了腫瘤一般不是惡性的，不是癌，但是，因為腎上腺是人體的內(nèi)分泌器官，會分泌內(nèi)分泌激素，腎上腺細胞形成的腫瘤中的其中一部分也具有內(nèi)分泌功能，除了良性腫瘤的直接擠壓左右，它的內(nèi)分泌功能對人的影響是巨大的。再來說說高血壓。我們知道，高血壓分為原發(fā)性高血壓和繼發(fā)性高血壓。原發(fā)性高血壓就是找了半天沒找到高血壓的具體病因，只好歸因于遺傳學、精神因素、勞累、長期緊張，動脈粥樣硬化血管病變等等，這些叫做原發(fā)性高血壓，一般情況下見于中老年人。當然也有年輕人得的。（說個題外話，今天上午門診就有一個阿姨50多歲，上周查體查出腎囊腫想找我做微創(chuàng)手術(shù)，但說兒子30多歲，半個月前高血壓、腦出血在天津市一家醫(yī)院搶救，問最多她這個腎囊腫明年做行不行。我明確告訴他，兒子病情重要，腎囊腫是擇期手術(shù)，也即是自己找合適的時間做就可以，不是癌，癌是限期手術(shù)，條件允許越早做越好，這兩種手術(shù)時機不一樣的。還有我的一個博士師兄，41歲年紀輕輕就高血壓腦出血早早離世，拋下2歲的兒子和年輕的妻子!所以年輕人血壓高，真的要及時看心內(nèi)科門診調(diào)整血壓，我們這篇文章討論的是繼發(fā)性高血壓，原發(fā)性高血壓還是得找心內(nèi)科專家看了。）原發(fā)性高血壓的特征是：原發(fā)性高血壓的癥狀是比較不明顯的，原發(fā)性高血壓常發(fā)生在中老年患者，起病隱匿，病程較長，一般可以在十多年到幾十年的病程當中，在起病的初期可以沒有任何的癥狀。有一半的患者是因為其他原因或者是體檢的時候，偶然測血壓發(fā)現(xiàn)血壓升高，才知道自己得了高血壓。另外，有三分之一到二分之一的患者是因為出現(xiàn)了靶器官的損害，或者是出現(xiàn)了嚴重的并發(fā)癥，出現(xiàn)了頭暈，頭痛，心悸，心慌等癥狀就診，才發(fā)現(xiàn)存在著原發(fā)性高血壓。繼發(fā)性高血壓是有明確的病因的，繼發(fā)性高血壓是繼發(fā)在原發(fā)的疾病出現(xiàn)的高血壓，也就是有明確的原發(fā)性疾病合并血壓升高的一類疾病。在這一部分患者當中，高血壓只是原發(fā)性疾病的臨床癥狀其一。繼發(fā)性高血壓常合并急慢性的腎臟疾病，顱腦疾病，心血管疾病以及內(nèi)分泌相關(guān)的疾病，在這一部分患者當中有著原發(fā)性疾病的癥狀，同時存在著血壓的增高。其中，繼發(fā)性高血壓中最常見的就是我們今天討論的疾病的主角----原發(fā)性醛固酮增多癥。原發(fā)性醛固酮增多癥占到了繼發(fā)性高血壓的5-12%，這個比例是相當驚人的，因為很少有人關(guān)注過去查腎上腺CT！而實際上，不查CT的話，單獨查泌尿系B超。腎上腺腫物的漏診率是相當高的。很多高血壓患者第一次去看門診時會抱怨醫(yī)生開了一堆檢查，其中就包括泌尿系B超，甚至腎上腺CT，有的患者會抱怨，我就找你開點降壓藥就得了，為啥開了一堆不相干的檢查？又想給醫(yī)院創(chuàng)收叭叭叭。實際上，如果查出來腎上腺占位，內(nèi)分泌檢查支持是分泌激素的腺瘤，那么恭喜你，你的高血壓有希望被消滅在萌芽狀態(tài)了。只要做個微創(chuàng)的腹腔鏡腎上腺腺瘤切除，繼發(fā)性高血壓的病因就能得到根本控制，以后有希望恢復正常血壓。即使沒查出有問題，也可以全面篩查高血壓的原因，所以，西醫(yī)是循證醫(yī)學，是真正對患者負責的做法。這些檢查都是在高血壓診斷治療指南中明確寫道的，不是醫(yī)生想創(chuàng)收！返回來再說說腎上腺的皮質(zhì)醛固酮腺瘤這個病。這個病的臨床表現(xiàn)有以下特征：高血壓、周期性麻痹、多尿，低血鉀，堿中毒，那主流，血醛固酮升高，腎素降低，螺內(nèi)酯治療有效。結(jié)合CT檢查，原發(fā)性醛固酮增多癥，腎上腺腺瘤的診斷就可以成立。這個病史1954年Conn首先發(fā)現(xiàn)的，因此也叫做Conn綜合征。臨床上有一下表現(xiàn)時要想到原醛瘤的可能1）高血壓伴有周期性麻痹，自發(fā)性低血鉀者；2）一般降壓藥物控制不理想，因為原醛癥患者只有用螺內(nèi)酯才有效；3）年輕人、青少年、兒童出現(xiàn)高血壓；4）用利尿藥降壓后容易發(fā)生低血鉀者。懷疑原發(fā)性醛固酮增多癥時，要測定血鈉、血鉀、24小時尿鉀（為什么血鉀低，因為醛固酮作用是保鈉排鉀，鉀都跑到尿里去了，所以出現(xiàn)高尿鉀）。但是也有一部分患者血鉀正常，所以血鉀正常不能排除原醛癥。原醛癥的篩查方法或者說診斷標準：人體的醛固酮是由腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)控制，組成這一系統(tǒng)的激素主要由腎臟和腎上腺皮質(zhì)分泌。腎上腺腺瘤自主分泌醛固酮，人體自身的腎素水平就會下調(diào)。因此，醛固酮（單位 ng/dl）和腎素(單位：ng/(ml.h))的比值A(chǔ)RR如果大于40，且血漿醛固酮大于20ng/dl，則ARR比值對原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷的敏感性和特異性分別可提高到90%和91%。具體來說，根據(jù)分泌醛固酮的病理改變，原發(fā)性醛固酮增多癥分為六種疾病，分別是1）腎上腺皮質(zhì)醛固酮腺瘤，就是本文中小王的這種?。?）特發(fā)性醛固酮增多癥，這個病的病因在垂體，而不是腎上腺，無需手術(shù)，3）單側(cè)腎上腺增生；4）分泌醛固酮的腺癌，這個很少，少于1%,我干了20年的泌尿外科就見過2例；5）家族性醛固酮增多癥；6）腎上腺外分泌醛固酮的腫瘤，主要見于卵巢癌和腎癌，也就是這兩種癌里的某種細胞具有分泌功能，一般都是胚胎發(fā)育過程中殘留在卵巢和腎例的腎上腺皮質(zhì)組織發(fā)生了腫瘤所致。最后說說治療，原發(fā)性醛固酮增多癥患者的治療分為手術(shù)治療和藥物治療。治療方案取決于此病的病因和患者對藥物的反應(yīng)。對于醛固酮腺瘤、單詞腎上腺增生者，可首選外科手術(shù)治療，如果不愿意接受或者不能耐受手術(shù)，可給予藥物治療。對于特發(fā)性醛固酮增多癥及家族性醛固酮增多癥，首選藥物治療。手術(shù)一般采用微創(chuàng)的腹腔鏡腎上腺腺瘤切除術(shù)，前幾年我做腹腔鏡手術(shù)時主流文獻都建議做單側(cè)全切以免復發(fā)，理由是正常人需要一側(cè)腺體也就是對側(cè)腎上腺功能是正常的就可以維持正常的生理功能，但由于瘤體是良性居多，且復發(fā)性較低，最近幾年的流行觀點是盡可能保留腎上腺正常腺體。因此我們一般是采用瘤體切除保留正常的腎上腺，如果術(shù)中發(fā)現(xiàn)多個結(jié)節(jié)（兩個及以上）一般都做全切考慮，因為有可能存在肉眼看不到的微衛(wèi)星病灶。那做完手術(shù)血鉀血壓能正常嗎？研究顯示醛固酮腺瘤和單側(cè)腎上腺增生患者，術(shù)后血鉀正常占100%，血壓均有改善，35-60%的高血壓可獲得治愈。80%的患者于術(shù)后1個月內(nèi)血壓降至正常或最大幅度下降并穩(wěn)定，其余的也大多不超過6個月，但也有在1年內(nèi)科繼續(xù)下降者。綜上所述，年輕人查體發(fā)現(xiàn)高血壓，一定要去醫(yī)院檢查排除腎上腺長瘤引起繼發(fā)性高血壓的可能。由于醛固酮具有獨立于血壓以外的不良作用，因此，未經(jīng)治療的原發(fā)性醛固酮增多癥患者于原發(fā)性高血壓患者相比，其發(fā)生心腦血管意外事件，糖尿病等的風險明顯升高。因為高血壓的危害在于常年的血壓升高對終末小血管的影響，硬化，血管彈性差，晚期引起失明、高血壓腎病、心力衰竭等，而繼發(fā)性高血壓、腎上腺腺瘤如果診斷明確的話，做腎上腺腺瘤切除后預后很好。因此，你在查體時發(fā)現(xiàn)血壓高而做的那個腎上腺CT，很可能是挽救你余生幸福的最有價值的投資了。2019年11月02日4410
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陳常云副主任醫(yī)師 日照市中醫(yī)醫(yī)院 中醫(yī)肝病科 呃，您好，今天給您分享的是有關(guān)高血壓，那么高血壓分為原發(fā)性高血壓和繼發(fā)性高血壓，像原發(fā)性醛固酮增多癥可以導致繼發(fā)性的高血壓原發(fā)性醛固酮增多癥呢，是由于腎上腺皮質(zhì)的增生或者是腫瘤導致分泌過多的醛固酮而引起的高血壓，同時呢，出現(xiàn)了低血鉀高血鈉，代謝性堿中毒患者呢，會出現(xiàn)啊，低鉀性的麻痹和乏力。 通常的治療呢，是手術(shù)治療，但是手術(shù)治療，有的人效果比較差，也需要服用啊加藥物，比如說醛固酮啊，拮抗劑螺內(nèi)酯進行治療。2019年07月19日997
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杜躍軍主治醫(yī)師 南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院 泌尿外科 在談腎上腺腫瘤之前，我們需要先來認識一下繼發(fā)性高血壓。相對于只能通過終身藥物控制的原發(fā)性高血壓，繼發(fā)性高血壓有明確誘因，通過發(fā)現(xiàn)并去除病因可能使患者高血壓被治愈或明顯緩解。繼發(fā)性高血壓在高血壓人群中占5%～10%，對于小于50歲的年輕患者尤應(yīng)警惕。而我們下面要提到的腎上腺腫瘤就是繼發(fā)性高血壓的最常見誘因之一。 腎上腺，顧名思義，就是位于兩側(cè)腎臟上方的腺體，雖然帶了一個“腎”字，但它卻是一個內(nèi)分泌器官，在功能上與泌尿系統(tǒng)并無干系。正常腎上腺的乍看近似成年人微屈的小指，其重量不過5克左右，但對于生命的維持卻有大作用。腎上腺可分成皮質(zhì)和髓質(zhì)兩部分：前者可分泌鹽皮質(zhì)激素（主要是醛固酮）、糖皮質(zhì)激素（主要是皮質(zhì)醇）和少量性激素（如脫氫雄酮和雌二醇）；而后者則分泌腎上腺素和去甲腎上腺素等兒茶酚胺類物質(zhì)。這些激素對于日常特別是應(yīng)激狀態(tài)下機體的運行至關(guān)重要，但在病態(tài)情況下的分泌過度或不足都可能帶來不良后果。2018年08月13日11738
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