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任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院 內(nèi)分泌科 腎上腺疾病有哪些？腎上腺相關(guān)的常見疾病有哪些？腎上腺意外瘤 隨著計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）和磁共振成像（MRI）的廣泛應(yīng)用，越來越多的腎上腺意外瘤被發(fā)現(xiàn)。有研究統(tǒng)計(jì)，腎上腺意外瘤的患病率為4.4%，且隨年齡增長，其患病率增加，對于老年人，患病率可達(dá)10%。對于腎上腺意外瘤，首先需評估有無功能，即是否產(chǎn)生了過多的激素引起機(jī)體紊亂?？赏ㄟ^實(shí)驗(yàn)室檢查評估有無過多鹽皮質(zhì)激素、糖皮質(zhì)激素、兒茶酚胺等激素分泌。其次需區(qū)分腫瘤的良惡性。多數(shù)腎上腺占位無功能，且為良性腫瘤。有研究統(tǒng)計(jì)，腎上腺意外瘤中，功能性腫瘤約占10%，惡性腫瘤約占2%。治療方面，若腫瘤無功能，可觀察。若腫瘤體積較大（最大直徑超過4cm），則惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)較高，可考慮行手術(shù)切除。原發(fā)性醛固酮增多癥 原發(fā)性醛固酮增多癥是指腎上腺皮質(zhì)的球狀帶增生或占位，自主分泌過多的醛固酮。如上所述，醛固酮的作用是升高血壓、降低血鉀。因此典型原發(fā)性醛固酮患者的臨床表現(xiàn)為高血壓及低鉀血癥引起的肌無力、軟癱等，需指出的是，部分患者可無低鉀血癥。建議以下患者需篩查該疾病：聯(lián)合使用3-4種降壓藥后血壓仍不能滿意控制；高血壓合并低鉀血癥；高血壓合并腎上腺意外瘤；有早發(fā)性高血壓家族史或早發(fā)(<40歲)腦血管意外家族史的高血壓患者等。治療方面，多數(shù)患者需終生服用拮抗醛固酮的藥物，如螺內(nèi)酯，從而控制血壓及拮抗過多醛固酮對機(jī)體的副作用，部分患者可通過手術(shù)治愈。圖3.庫欣綜合征患者的典型外貌特征引自UpToDate分泌皮質(zhì)醇的腎上腺皮質(zhì)腺瘤 分泌皮質(zhì)醇的腎上腺皮質(zhì)腺瘤是庫欣綜合征的一種病因，指腎上腺皮質(zhì)瘤自主分泌過多的糖皮質(zhì)激素引起機(jī)體一系列臨床表現(xiàn)（見圖3），如滿月臉（臉圓）、面紅、鎖骨上及頸背部脂肪堆積、體重增加、腰圍增加、四肢變細(xì)、皮膚出現(xiàn)寬大紫紋、皮膚變薄及磕碰后易起瘀斑、骨質(zhì)疏松、高血壓等。建議以下患者需篩查是否存在庫欣綜合征：年輕患者出現(xiàn)高血壓、高血糖、骨質(zhì)疏松；具有庫欣綜合征的典型表現(xiàn)；體重增加而生長發(fā)育停滯的肥胖兒童；及腎上腺意外瘤患者。分泌皮質(zhì)醇的腎上腺皮質(zhì)腺瘤可通過手術(shù)治愈。嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤是分別起源于腎上腺髓質(zhì)或腎上腺外交感神經(jīng)鏈的腫瘤。生長在腎上腺的稱為嗜鉻細(xì)胞瘤，生長在腎上腺外的稱為副神經(jīng)節(jié)瘤，兩者有明顯共同特點(diǎn)。嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤可持續(xù)或間斷分泌釋放大量兒茶酚胺引起血壓升高等一系列臨床癥候群，表現(xiàn)為陣發(fā)性、持續(xù)性高血壓或持續(xù)性高血壓基礎(chǔ)上陣發(fā)加重，此外患者還可有陣發(fā)性頭痛、心悸、大汗等臨床表現(xiàn)。對于以下人群，建議篩查嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤的可能：有典型癥狀，尤其是陣發(fā)性高血壓的患者；腎上腺意外瘤患者；有嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤家族史的患者等。約40%的嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤患者存在遺傳，建議有條件的患者行基因檢測。治療方面，多數(shù)患者通過手術(shù)可得到治愈，手術(shù)前必須進(jìn)行充分的藥物準(zhǔn)備，以免圍手術(shù)期出現(xiàn)血壓大幅度波動(dòng)而危及生命。術(shù)后患者需終身隨訪，因?yàn)榧s10%-17%的患者為惡性嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤。腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 腎上腺皮質(zhì)功能減退癥是由于不同程度的糖皮質(zhì)激素（以皮質(zhì)醇為主）及鹽皮質(zhì)激素（以醛固酮為主）分泌不足或功能不足所致。其病因主要包括自身免疫損傷腎上腺、腎上腺結(jié)核感染后腎上腺遭到破壞及遺傳性疾病引起激素合成障礙等。臨床表現(xiàn)主要包括虛弱、乏力、厭食、惡心、血壓偏低、低血糖、低鈉血癥等。此外，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腎上腺危象而危及生命，表現(xiàn)為高熱、惡心、嘔吐、血壓下降、反應(yīng)淡漠、甚至昏迷等。治療方面包括糖皮質(zhì)激素伴或不伴鹽皮質(zhì)激素的替代治療，一般需終身補(bǔ)充。需注意的是，如感染、創(chuàng)傷等應(yīng)激狀態(tài)下需適當(dāng)增加激素補(bǔ)充劑量。此外，還需針對病因治療，如腎上腺結(jié)核感染患者需抗結(jié)核治療。2021年08月19日
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林紫薇主治醫(yī)師 上海市第十人民醫(yī)院 內(nèi)分泌科 小張今年28歲，可是卻早早的患上了“老年病”高血壓，每天要吃3種降壓藥物，血壓卻還是到不了正常。經(jīng)常渾身沒勁，嚴(yán)重影響工作生活。小張來到內(nèi)分泌門診就診，醫(yī)生給他做了一系列檢查，告訴小張他得的高血壓不是一般的高血壓，而是原發(fā)性醛固酮增多癥引起的高血壓。這種高血壓需要手術(shù)治療！在外科醫(yī)生的協(xié)助下，小張進(jìn)行了腎上腺手術(shù)。術(shù)后小張血壓恢復(fù)正常，不需要吃降壓藥，全身乏力也好轉(zhuǎn)。什么？什么？什么？高血壓可以手術(shù)治療？那么，通過下面這段視頻，我們來探索一下，什么樣的高血壓可以手術(shù)治療？2021年01月09日1747
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吳小榮副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 泌尿外科 當(dāng)我們發(fā)現(xiàn)腎上腺結(jié)節(jié)或是腫瘤，并且通過定性、定位診斷明確是原發(fā)性醛固酮增多癥的時(shí)候，最好能通過AVS、基因檢測等方法進(jìn)一步明確分型。然后根據(jù)每個(gè)人的不同情況，選擇個(gè)體化的治療方案。上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院泌尿科吳小榮該病的治療取決于原醛癥的病因和患者對藥物的反應(yīng)。原醛癥的治療有手術(shù)和藥物兩種方法。醛固酮瘤及原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生(又稱單側(cè)腎上腺增生PAH/UAH)，首選手術(shù)治療，如患者不愿手術(shù)或不能手術(shù)，可予以藥物治療。一、手術(shù)治療：推薦腹腔鏡下單側(cè)腎上腺切除，與傳統(tǒng)開放手術(shù)相比，其具有手術(shù)時(shí)間短、創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)時(shí)間快，手術(shù)并發(fā)癥少等特點(diǎn)。原醛癥患者病側(cè)腎上腺往往存在多發(fā)性病灶，而單純腫瘤切除可能存在遺留腫瘤部分包膜，導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)，若在手術(shù)過程中高度懷疑多發(fā)性醛固酮瘤或伴有結(jié)節(jié)樣增生可能，應(yīng)盡量行患側(cè)腎上腺全切除術(shù)。而特醛癥及家族性醛固酮增多癥首選藥物治療。2．術(shù)前準(zhǔn)備：一般手術(shù)前需要 糾正高血壓、低血鉀。如患者低血鉀嚴(yán)重，在服用安體舒通的同時(shí)，可口服或靜脈補(bǔ)鉀。一般術(shù)前準(zhǔn)備時(shí)間為2～4周，對于血壓控制不理想者，可聯(lián)合其他降壓藥物。3．術(shù)后隨訪：術(shù)后第1天即可停用安體舒通，同時(shí)減少其他降壓藥劑量。靜脈補(bǔ)液無需加入氯化鉀，除非患者血鉀腫瘤。如已有局部轉(zhuǎn)移，應(yīng)盡可能切除原發(fā)病灶和轉(zhuǎn)移灶，術(shù)后加用米托坦治療。醛固酮瘤或PAH行單側(cè)腎上腺切除；術(shù)后早期，由于對側(cè)腎上腺抑制作用尚未解除，建議高鈉飲食。如有明顯低醛固酮血癥表現(xiàn)，需暫時(shí)服用氟氫可的松行替代治療。二、藥物治療特醛癥首選藥物治療。建議安體舒通作為一線用藥，依普利酮為二線藥物。家族性醛固酮增多癥（糖皮質(zhì)激素可抑制性）選用小劑量糖皮質(zhì)激素作為首選治療方案。同時(shí)可以聯(lián)合其他降壓藥物控制血壓。對于藥物治療患者，需定期復(fù)查腎功能、電解質(zhì)，并檢測血壓，根據(jù)血鉀、血壓等指標(biāo)調(diào)整藥物劑量2020年12月10日2307
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周曉峰主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 泌尿外科 54歲的王阿姨一周前突然暈倒了，全家人非常著急，連忙把她送到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院。接診醫(yī)生張大夫馬上安排王阿姨急查血并完成影像學(xué)檢查，然后仔細(xì)體格檢查。張大夫查體后發(fā)現(xiàn)王阿姨的身體并無大礙，只是血壓有點(diǎn)高，160/90mmHg，接著就開始詢問病史。只見王阿姨虛弱地說，我平時(shí)也就是血壓高，已經(jīng)10年了，最高210/120mmHg，每天都在吃降壓藥，可是血壓就是下不去，保持在現(xiàn)在這個(gè)水平，奇怪的是，最近兩個(gè)月總感覺渾身沒力氣，不知怎么的突然就一不小心跌倒了。這時(shí)王阿姨的化驗(yàn)結(jié)果出來了，血鉀2.8mmol/L，腹部CT顯示右側(cè)腎上腺占位性病變。莫非是“原發(fā)性醛固酮增多癥”？張大夫腦海中浮現(xiàn)出這個(gè)疾病名稱。中日友好醫(yī)院泌尿外科周曉峰腎上腺和腎上腺疾病腎上腺是位于雙側(cè)腎臟上方的一對內(nèi)分泌腺體，位于腹膜后隔腎之間，包于腎周筋膜和脂肪囊內(nèi)，單側(cè)重約4-5g，體積雖小作用大，是人體神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)控系統(tǒng)的重要構(gòu)成。腎上腺外科疾病組織學(xué)分類主要是腎上腺腫瘤，其他包括腎上腺增生、腎上腺囊腫、結(jié)核等非腫瘤疾病。包括腫瘤在內(nèi)的某些腎上腺疾病，可過度分泌多種激素，激素不同，引起的疾病也不同。最常見的是原發(fā)性醛固酮增多癥、皮質(zhì)醇增多癥、嗜鉻細(xì)胞瘤。這些病癥狀不同，共同的特點(diǎn)就是引起頑固性的高血壓，還會導(dǎo)致水電解質(zhì)紊亂、心律失常，以及高血糖、高血脂、骨質(zhì)疏松等代謝綜合征，甚至?xí)绊懟颊叩耐饷病⒕駹顩r、抗感染和抗壓能力。什么是“原發(fā)性醛固酮增多癥”？原發(fā)性醛固酮增多癥（Primary hyperaldo-steronism，PHA）：腎上腺皮質(zhì)分泌過量的醛固酮激素，引起以高血壓、低血鉀、低血漿腎素活性和堿中毒為主要表現(xiàn)的臨床綜合征，又稱Conn綜合征。“原發(fā)性醛固酮增多癥”的臨床表現(xiàn)本病最突出的臨床表現(xiàn)是頑固性高血壓和低血鉀。①高血壓原發(fā)性醛固酮增多癥在早期血壓偏高，但隨病程進(jìn)展，部分患者出現(xiàn)頭痛的癥狀，此時(shí)服用降壓藥物效果往往不佳。高血壓長期得不到控制會出現(xiàn)不同器官的損害，比如眼部血管損傷引起眼底疾病，此時(shí)會有視物模糊、視力減退的癥狀。②低血鉀正常人的血鉀保持在3.5-5.5mmol/L，在疾病中、后期可出現(xiàn)自發(fā)性低血鉀，血鉀水平會小于3.5mmol/L?；颊呖杀憩F(xiàn)為頭痛、肌肉無力和抽搐、乏力、肢體容易麻木、針刺感等癥狀。③腎臟表現(xiàn)長期的低鉀使腎臟濃縮功能受損，出現(xiàn)低比重尿、多尿、夜尿增多等臨床癥狀，常繼發(fā)口渴、多飲，并發(fā)尿路感染等。④心臟表現(xiàn)有些患者心臟功能發(fā)生改變，主觀上會有心絞痛、心慌、心悸等不適感，這時(shí)別忘記做一個(gè)心電圖和心臟超聲檢查，心電圖會記錄心臟的節(jié)律圖形，心臟超聲可以反映心臟的結(jié)構(gòu)情況，醫(yī)生評估病情后如有必要還可以完成冠脈造影檢查，評估心臟血管情況。⑤代謝紊亂原發(fā)性醛固酮增多癥患者由于醛固酮分泌增多，胰島素敏感性下降，因此發(fā)生糖代謝紊亂、脂代謝紊亂以及腹型肥胖的風(fēng)險(xiǎn)均高于正常人群。⑥其他表現(xiàn)兒童患者有生長發(fā)育障礙，身高、體重等指標(biāo)偏離正常值?！霸l(fā)性醛固酮增多癥”的篩查對于難治性高血壓的患者，要考慮到繼發(fā)性高血壓的可能，再結(jié)合高血壓和低血鉀的病史，需要進(jìn)行原發(fā)性醛固酮增多癥篩查：（1）難治性高血壓（即3種降壓藥聯(lián)合仍不能控制血壓者），或高血壓2級（>160-179/100-109mmHg），3級（>180/110mmHg）；（2）不能解釋的低血鉀；（3）發(fā)病年齡早者（、多毛、糖尿病傾向、性功能異常、月經(jīng)紊亂、精子減少等。需要注意的是兒童約一半以上有癌腫引起，女性男性化或男性女性化表現(xiàn)明顯，也提示癌腫可能性大。在明確病因后，一般首選手術(shù)治療，無法手術(shù)或手術(shù)失敗者可進(jìn)行藥物治療或其他治療。②嗜鉻細(xì)胞瘤常引起陣發(fā)性高血壓，并伴有劇烈頭痛，皮膚蒼白，尤其是臉色蒼白，心跳過快，四肢及頭部有震顫，出汗，無力，有時(shí)可有胸悶氣急，惡心嘔吐。首選的實(shí)驗(yàn)室檢查為測定血或尿游離甲氧基腎上腺素和甲氧基去甲腎上腺素，影像學(xué)檢查作為定位檢查。一旦嗜鉻細(xì)胞瘤一旦確診并且定位，應(yīng)該盡早手術(shù)切除腫瘤。2020年05月31日1925
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楊歡副主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 泌尿外科 原發(fā)性醛固酮增多癥：腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤，致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴鈉排鉀，體液容量擴(kuò)張而抑制了腎素-血管緊張素系統(tǒng)的活性。臨床表現(xiàn)為高血壓和低血鉀綜合征群。占高血壓患者10%。分類：1.腎上腺醛固酮瘤65%～85%(aldosterone-producing adenoma,APA)2.特發(fā)性醛固酮增多癥15%～40%(idopathichyperaldosteronism,IHA)還有糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥(glucocorticoid-remediable aldosteronism,GRA)、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生<1%(primary adrenal hyperplasia,PAH)、產(chǎn)生醛固酮的腎上腺癌<1%(aldosterone-secreting adrenocortical carcinoma)、產(chǎn)生醛固酮的異位腫瘤(aldosterone-secreting ectopic tumor)。癥狀：1.高血壓：主要的表現(xiàn),早期可出現(xiàn)。一般不呈惡性經(jīng)過。BP：170/100mmHg左右早期：高血壓、醛固酮增多、腎素-血管緊張素被抑制第二期：高血壓、輕度低鉀第三期：高血壓、嚴(yán)重低鉀肌麻痹2.肌無力勞累、久坐、嘔吐、腹瀉誘發(fā)肌無力（周期性麻痹），常見在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困難肢端麻木、手足搐搦：游離鈣和血鎂（隨尿排出過多）減低。3.多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低鉀性)；常并發(fā)尿路感染4.心律失常：期前收縮(室性早搏多見)、室上性心動(dòng)過速5.糖耐量異常：高血糖門診檢驗(yàn)：低血鉀、高血鈉、堿中毒（血pH值和CO2CP為正常高限或略高于正常）、尿pH值為中性或偏堿性、少量尿蛋白；尿比重較固定(1.010～1.018)而減低影像學(xué)定位：B超:顯示直徑>1.3cm腺瘤（1cm以下超聲難以發(fā)現(xiàn)）CT:首選檢查，顯示直徑>1cm腺瘤，多為單側(cè)碘131-碘化膽固醇腎上腺核素掃描：對腺瘤、癌和增生的鑒別有幫助腎上腺血管造影:通過造影可測兩側(cè)腎上腺血管內(nèi)醛固酮含量,對診斷價(jià)值較大治療：1.APA：手術(shù)摘除醛固酮瘤。術(shù)前低鹽飲食，螺內(nèi)酯準(zhǔn)備100-400mg，每天2-4次，嚴(yán)重者靜脈補(bǔ)鉀。血鉀在1周內(nèi)恢復(fù)。大多數(shù)的血壓可以恢復(fù)正常；術(shù)后血壓輕度升高，降壓藥可控制。2.原發(fā)性腎上腺增生者，腎上腺大部切除或單側(cè)腎上腺切除術(shù)2020年05月29日3207
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翟煒副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 泌尿外科 最近自己采用腹腔鏡技術(shù)做了幾例腫瘤大小在1-1.5cm的腎上腺手術(shù)，均是采取了保留腎上腺的手術(shù)操作，即只切除腫瘤，保留正常的腎上腺組織。很多患者在門診時(shí)候會問：1cm很小，是不是術(shù)中很難找到腫瘤？我的回答是：正確。1cm的腫瘤的確不容易找到?；颊哂衷儐枺杭热缓茈y找，那為什么要馬上手術(shù)呢？能不能等腫瘤長大一點(diǎn)再手術(shù)呢？我的回答是：不行。必須要現(xiàn)在手術(shù)。下面我要向大家解答為什么要現(xiàn)在手術(shù)？對于腎上腺腫瘤大小在1-1.5cm的患者而言，如果同時(shí)伴有高血壓、乏力等臨床癥狀，那不得不考慮一種疾病叫：原發(fā)性醛固酮增多癥！簡稱：原醛。原醛是由腎上腺皮質(zhì)分泌過多的醛固酮導(dǎo)致的高血壓、低血鉀（渾身乏力）、心律失常、周期性癱瘓等臨床癥狀。而引發(fā)原醛的腎上腺腫瘤往往長不大，根據(jù)我的臨床經(jīng)驗(yàn)，大小都在1cm左右，很少有大于1.5cm的原醛腫瘤。原醛患者往往需要依靠口服降血壓和保護(hù)血鉀的藥物才能維持正常的生活，因此不及時(shí)手術(shù)切除原醛腫瘤，高血壓和乏力的癥狀會給患者帶來很嚴(yán)重的不良影響。短時(shí)間內(nèi)患者如果突然出現(xiàn)血壓持續(xù)升高或者乏力等不適，需要考慮腎上腺腫瘤這個(gè)問題。原醛如何診斷？（1）實(shí)驗(yàn)室檢查：門診化驗(yàn)血醛固酮、腎素血管緊張素等，如果超過正常上限，可確診。（2）影像學(xué)資料：左或右腎上腺可見腫瘤。如果對于沒有高血壓、低血鉀（渾身乏力）、心律失常、周期性癱瘓等臨床癥狀的患者，可以考慮繼續(xù)門診隨訪觀察，無需手術(shù)。病例介紹：總結(jié)：對于1cm左右的腎上腺腫瘤，如果伴有高血壓、渾身乏力等臨床癥狀的患者，在實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查都提示原發(fā)性醛固酮增多癥的情況下，應(yīng)該盡早實(shí)行手術(shù)治療。2020年05月04日8480
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楚晨龍副主任醫(yī)師 上海市中醫(yī)醫(yī)院 外四科（泌尿外科） 原發(fā)性醛固酮增多癥(primary aldosteronism，簡稱原醛癥)，是由于腎上腺皮質(zhì)發(fā)生病變從而分泌過多的醛固酮，導(dǎo)致水鈉潴留，血容量增多，腎素-血管緊張素系統(tǒng)的活性受抑制，臨床表現(xiàn)為高血壓，低血鉀為主要特征的綜合征。大多數(shù)是由腎上腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特發(fā)性醛固酮增多癥。(一)分型：根據(jù)病因病理變化和生化特征，原醛癥有五種類型：1.腎上腺醛固酮腺瘤(aldosterone-producingadenoma,APA)：發(fā)生在腎上腺皮質(zhì)球狀帶并分泌醛固酮的良性腫瘤，臨床最多見的類型，占65%～80%，以單一腺瘤最多見，左側(cè)多于右側(cè)。雙側(cè)或多發(fā)性腺瘤僅占10%。個(gè)別患者可一側(cè)是腺瘤，另一側(cè)增生，瘤體直徑1～2cm之間，平均1.8cm，重量多在3～6g之間，超過10g者少見，腫瘤多為圓形或卵圓形，包膜完整，與周圍組織有明顯邊界，切面呈金黃色。醛固酮瘤患者血漿醛固酮濃度與血漿ACTH的晝夜節(jié)律呈平行，而對血漿腎素的變化無明顯反應(yīng)，此型患者其生化異常及臨床癥狀較其他類型原醛癥明顯且典型。2.特發(fā)性醛固酮增多癥(idiopathichyper aldosteronism，IHA)：簡稱特醛癥，即特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生，占成人原醛癥10%～30%，而占兒童原醛癥之首，近年來發(fā)病率有增加趨勢，其病理變化為雙側(cè)腎上腺球狀帶的細(xì)胞增生，可為彌漫性或局灶性，增生的皮質(zhì)可見微結(jié)節(jié)和大結(jié)節(jié)，增生的腎上腺體積較大，厚度，重量增加，大結(jié)節(jié)增生于腎上腺表面可見金色結(jié)節(jié)隆起，小如芝麻，大如黃豆，結(jié)節(jié)都無包膜，這是病理上和腺瘤的根本區(qū)別。特醛癥的病因還不清楚，特醛癥組織學(xué)上具有腎上腺被刺激的表現(xiàn)，而醛固酮合成酶基因并無突變，但該基因表達(dá)增多且酶活性增加。特醛癥患者的生化異常及臨床癥狀均不如APA患者明顯，其中血醛固酮的濃度與ACTH的晝夜節(jié)律不相平行。3.糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥(glucocorticoid-remediable aldosteronism，GRA)：又稱地塞米松可抑制性醛固酮增多癥(dexamethasonesuppressible hyperaldosteronism，DSH)，自1966年Suther-land DJA等報(bào)道第一例以來，至1990年國外文獻(xiàn)報(bào)道了50余例，國內(nèi)也有個(gè)例和家系報(bào)道，是一種特殊類型的原醛癥，約占1%，多于青少年起病，可為家族性或散發(fā)性，家族性者以常染色體顯性方式遺傳，腎上腺呈大，小結(jié)節(jié)性增生，其血漿醛固酮濃度與ACTH的晝夜節(jié)律平行，本癥的特點(diǎn)是，外源性ACTH可持續(xù)刺激醛固酮分泌，而小劑量地塞米松可抑制醛固酮的過量分泌，并使患者的血壓，血鉀和腎素活性恢復(fù)正常，故給患者外源性地塞米松，可較滿意地控制病情。4.原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生(primary adrenal hyperplasia，PAH)：約占原醛癥的1%，Kater等在1982年發(fā)現(xiàn)有4例介于APA和IHA之間的病例，其病理形態(tài)上與IHA相似，可為單側(cè)或雙側(cè)腎上腺球狀帶增生，但其生化改變與APA相似，本癥對螺內(nèi)酯治療有良好的反應(yīng)，腎上腺單側(cè)或次全切除可糾正醛固酮過多的癥狀和生化異常。5.產(chǎn)醛固酮腎上腺腺癌(aldosterone-producing carcinoma，APC)：是腎上腺皮質(zhì)腺癌(adrenalcortical carcinoma)的一種類型，約占原醛癥的1%～2%，可見于任何年齡段，但以30～50歲多發(fā)。在文獻(xiàn)中也有將異位醛固酮分泌腺瘤和癌(ectopicaldosterone producing adenoma and carcinoma)歸入原醛癥中的一個(gè)類型，極為罕見，可發(fā)生于腎臟，腎上腺殘余組織或卵巢。(二)發(fā)病機(jī)制：不論何種病因或類型所致的原醛癥，其病理生理變化均由超生理需要量的大量醛固酮所致，主要為高血鈉，低血鉀，腎素-血管緊張素系統(tǒng)被抑制以及堿中毒。醛固酮是人體內(nèi)最主要的鹽皮質(zhì)激素，它的主要生理作用是促進(jìn)腎臟遠(yuǎn)曲小管和集合管對鈉離子的重吸收及對鉀離子排泄。(三)常見癥狀：1.高血壓為最早出現(xiàn)癥狀。一般不呈現(xiàn)惡性演進(jìn)，但隨著病情進(jìn)展，血壓漸高大多數(shù)在170/100mmHg左右，高時(shí)可達(dá)210/130mmHg。2.神經(jīng)肌肉功能障礙(1)肌無力及周期性麻痹甚為常見。一般說來血鉀愈低，肌肉受累愈重，常見誘因?yàn)閯诶?，或服用氫氯噻嗪，呋塞米等促進(jìn)排鉀的利尿藥，麻痹多累及下肢，嚴(yán)重時(shí)累及四肢，也可發(fā)生呼吸，吞咽困難，麻痹時(shí)間短者數(shù)小時(shí)，長者數(shù)日或更長，補(bǔ)鉀后麻痹即暫時(shí)緩解，但常復(fù)發(fā)。(2)肢端麻木，手足搐搦。在低鉀嚴(yán)重時(shí)，由于神經(jīng)肌肉應(yīng)激性降低，手足搐搦可較輕或不出現(xiàn)，而在補(bǔ)鉀后，手足搐搦往往變得明顯。3.腎臟表現(xiàn)因大量失鉀，腎小管上皮細(xì)胞呈空泡變形 ，濃縮功能減退，伴多尿，尤其夜尿多，繼發(fā)口渴、多飲，常易并發(fā)尿路感染。尿蛋白增多，少數(shù)可發(fā)生腎功能減退。4.心臟表現(xiàn)(1)心電圖呈低血鉀圖形。(2)心律失常：較常見者為陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速，最嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生心室顫動(dòng)。5.其他表現(xiàn)兒童患者有生長發(fā)育障礙，與長期缺鉀等代謝紊亂有關(guān)，缺鉀時(shí)胰島素的釋放減少，作用減弱，可出現(xiàn)糖耐量減低。(四)治療：原醛癥的治療取決于病因。APA應(yīng)及早手術(shù)治療，術(shù)后大部分患者可治愈。PAH單側(cè)或次全切除術(shù)亦有效，但術(shù)后部分患者癥狀復(fù)發(fā)，故近年來，有多采用藥物治療的趨向。APC早期發(fā)現(xiàn)、病變局限、無轉(zhuǎn)移者，手術(shù)可望提高生存率。IHA及GRA宜采用藥物治療。1.手術(shù)治療 ：腹腔鏡腎上腺瘤切除術(shù)：已被廣泛推廣，因創(chuàng)傷小、生理干擾小、出血量小，且安全有效。平均手術(shù)時(shí)間1-2小時(shí)，術(shù)后2天即可出院。手術(shù)療效：APA首選手術(shù)治療，患者年齡越小、腎上腺素越低、術(shù)前血壓對螺內(nèi)酯治療反應(yīng)越敏感，手術(shù)治療效果越好。術(shù)后血鉀在數(shù)天內(nèi)恢復(fù)正常，臨床癥狀改善。術(shù)后血壓不降的患者，可能由于病程久，腎血管損害明顯，或同時(shí)伴有原發(fā)性高血壓。有報(bào)道治愈率達(dá)90%，但遠(yuǎn)期治愈率僅為69%。對PAH患者做腎上腺次全切除術(shù)的效果不如腺瘤效果好，只有一部分患者的病情得到緩解，對病情不能緩解或一度好轉(zhuǎn)又復(fù)發(fā)者，宜用藥物治療。APC首選手術(shù)治療的，術(shù)后5年生存率15%～47%，術(shù)后可用順鉑進(jìn)行化療。2.藥物治療 ：凡確診IHA、GRA、及手術(shù)治療效果欠佳的患者，或不愿手術(shù)或不能耐受手術(shù)的APA患者均可用藥物治療?？蛇x用以下藥物：(1)醛固酮拮抗藥：螺內(nèi)酯是原醛癥治療的首選藥物，它與腎小管細(xì)胞質(zhì)及核內(nèi)的受體結(jié)合，與醛固酮起競爭性抑制作用，致使潴鉀排鈉。 (2)鈣通道阻滯藥：可抑制醛固酮分泌，并能抑制血管平滑肌的收縮，減少血管阻力，降低血壓。與螺內(nèi)酯聯(lián)合應(yīng)用可使血鉀過度升高，故合用時(shí)需慎重。(3)血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑：可使醛固酮分泌減少，改善鉀的平衡并使血壓降至正常。臨床常用的有卡托普利、依那普利、西拉普利、貝那普利等。本藥與保鉀利尿藥合用時(shí)可引起高血鉀，應(yīng)慎重。(4)抑制醛固酮合成的藥物：氨魯米特(氨基導(dǎo)眠能)，能阻斷膽固醇轉(zhuǎn)變?yōu)樵邢┐纪鼓I上腺皮質(zhì)激素的合成受抑制。(5)垂體因子抑制劑：賽庚啶為血清素抑制劑，可抑制垂體POMC類衍生物的產(chǎn)生，使患者醛固酮水平明顯減低，用于治療增生型原醛癥。但對血鉀和血壓及長期療效仍待觀察。(6)糖皮質(zhì)激素：地塞米松對GRA患者有效。用藥后可使血壓、血鉀、腎素和醛固酮恢復(fù)正常，使患者長期維持正常狀態(tài)。用藥期間需定期測血電解質(zhì)、注意血鉀變化及藥物不良反應(yīng)。(7)腎上腺醛固酮癌：大多數(shù)APC患者確診時(shí)癌細(xì)胞已發(fā)生廣泛轉(zhuǎn)移，可考慮使用大劑量順鉑(cisplatin)治療。(五)預(yù)后：手術(shù)切除是治療分泌醛固酮的腎上腺腺瘤的首選方法，如無手術(shù)禁忌證，應(yīng)盡早手術(shù)治療。醛固酮瘤手術(shù)效果顯著，術(shù)后電解質(zhì)紊亂可獲糾正，臨床癥狀消失，大部分患者血壓降至正?；蚪咏?。術(shù)前應(yīng)用螺內(nèi)酯。術(shù)后高血壓治愈率達(dá)50%～80%以上。腎上腺增生者手術(shù)療效較差，僅可使血鉀糾正而不能滿意降壓，近年來已趨于藥物治療。除非難以確診為腺瘤或增生時(shí)才需手術(shù)探查。雙側(cè)腎上腺增生通常采用螺內(nèi)酯治療。應(yīng)避免使用排鉀利尿劑，以免加重代謝性堿中毒。血壓降低不明顯時(shí)加用ACE抑制劑或鈣拮抗藥。腎上腺皮質(zhì)癌常進(jìn)展迅速，對化療及放射治療均不敏感，預(yù)后差。2020年05月04日5156
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田軍主任醫(yī)師 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院深圳醫(yī)院 泌尿外科 高血壓伴有低血鉀，當(dāng)心是“原醛”！中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院深圳醫(yī)院泌尿外科李海濤根據(jù)高血壓聯(lián)盟(中國)《中國高血壓防治指南(2018年修訂版)》相關(guān)資料顯示：我國高血壓患病率持續(xù)增長，全國年平均新增高血壓患者1000萬人，患病人數(shù)達(dá)2.445億。而高血壓真正的可怕之處，在于由它帶來的一系列心腦血管疾病發(fā)生率的增加。隨著大家對高血壓認(rèn)識的不斷提高，目前高血壓疾病的管理也越來越規(guī)范。有的高血壓患者會出現(xiàn)手腳麻木，有時(shí)候覺得兩條腿像綁了幾十公斤的沙袋，一點(diǎn)力氣都沒有，嚴(yán)重的時(shí)候雙腳都抬不起來。而有時(shí)候又覺得心慌的厲害，整個(gè)心臟像是要跳了出來，胸悶氣短，發(fā)作的時(shí)候滿頭大汗。而且血壓卻忽高忽低控制不好，查血電解質(zhì)合并血鉀降低。這一連串危險(xiǎn)信號的背后，我們必須當(dāng)心原發(fā)性醛固酮增多癥（簡稱“原醛”）這一“元兇”！1.什么是“原醛”？并不是簡單的“高血壓、低血鉀”Corm 教授早在1965年最早報(bào)道原醛癥并以他的名字命名為Conn 綜合征，他提出20％的原發(fā)性高血壓患者可能就是原醛癥，而診斷出的已經(jīng)伴有低鉀血癥的原醛癥卻實(shí)際上是發(fā)展到該病晚期的患者。直到2O世紀(jì)90年代后期才逐漸有較多的學(xué)者報(bào)道原醛癥在高血壓人群中的患病率>10％。原醛癥的發(fā)病年齡高峰為30～50歲，女性多于男性?！对l(fā)性醛固酮增多癥臨床實(shí)踐指南》（2010版）指出：原醛癥的實(shí)質(zhì)是因醛固酮自主分泌過多，使機(jī)體內(nèi)潴鈉而致血鈉、血容量增多，并使腎素分泌受抑制的鹽敏感性高血壓，故為高醛固酮、低腎素性高血壓。臨床表現(xiàn)為高血壓、鈉潴留、因排鉀增多而導(dǎo)致低鉀血癥，也有部分患者血鉀正常，但進(jìn)食高鈉飲食或服用含利尿劑的降壓藥物后可誘發(fā)低鉀血癥；醛固酮增多和(或)所致的血鉀減少可抑制胰島素分泌或致胰島素抵抗而使患者出現(xiàn)糖調(diào)節(jié)受損，如葡萄糖耐量低減甚至發(fā)生糖尿病。根據(jù)目前研究顯示，醛固酮過多還是導(dǎo)致心肌肥厚、心力衰竭和腎功能損傷的重要危險(xiǎn)因素。2.“原醛”從哪里來？腎上腺 — “打雞血”的發(fā)源地原醛癥常見原因是單側(cè)或雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)球狀帶增生及腎上腺腺瘤，少見原因?yàn)檫z傳缺陷所導(dǎo)致的糖皮質(zhì)激素可調(diào)節(jié)的醛固酮增多癥、腎上腺皮質(zhì)癌等。所以“原醛”最常見的病因其實(shí)是我們的腎上腺出了問題。說到腎上腺，很多人會比較陌生。這是人體最重要的分泌器官，位于我們兩側(cè)腎臟的上方，所以取名“腎上腺”。左邊的腎上腺像半月形，右邊的腎上腺是三角形。雖然兩邊的腎上腺重量加起來只相當(dāng)于半個(gè)雞蛋，當(dāng)是它們卻分泌了我們?nèi)梭w很多重要的激素。平時(shí)我們說的“打雞血”，其實(shí)就是腎上腺分泌的“腎上腺素”，它可以使心跳與呼吸加速、血流量加大、血糖量升高，從而增強(qiáng)力量、提高我們的反應(yīng)速度。而腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺共稱為兒茶酚胺。第二種腎上腺分泌的激素叫糖皮質(zhì)激素，分泌過多時(shí)可以使蛋白質(zhì)、脂肪、糖、電解質(zhì)的代謝發(fā)生紊亂。第三種腎上腺分泌的激素叫“醛固酮”，它就像一塊海綿，可以吸收腎臟濾出去的水和鈉離子，同時(shí)會促進(jìn)人體鉀離子排出?！霸逼鋵?shí)就是這種激素分泌出了問題！《原發(fā)性醛固酮增多癥臨床實(shí)踐指南》（2010版）推薦首先應(yīng)測定血漿醛固酮(PAC)與腎素(PRA)的比值(ARR)在部分患者中篩查原醛癥患者。篩查人群應(yīng)包括：藥物抵抗性高血壓、高血壓伴有持續(xù)性或利尿劑引起的低鉀血癥、高血壓伴有腎上腺意外瘤、有早發(fā)高血壓或40 歲以前發(fā)生腦血管意外家族史的高血壓患者；同時(shí)也推薦在原醛癥患者一級親屬的所有高血壓患者中進(jìn)行該病的篩查。在高鹽飲食攝入3天以后(即24 h尿鈉排量>200～250 mmoL)，如24 h尿醛固酮排泄量>14ug或血漿醛固酮濃度(PAC)>15ng／dL及PRA比值>20時(shí)，診斷原醛癥的敏感性為95％，特異性為75％；當(dāng)PRA比值>50時(shí)，可以明確診斷。3.“原醛”如何治療，可以微創(chuàng)手術(shù)治療嗎？元兇可能就是腎上腺長的一顆“小黃豆”對所有定性診斷為原醛癥的患者均應(yīng)做腎上腺定位檢查以鑒別其亞型分類及定位。單側(cè)或雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)球狀帶增生及腎上腺腺瘤造成的醛固酮分泌的增多的患者。一般原發(fā)性醛固酮增多癥患者的腎上腺上的腫瘤只有1厘米左右大小，像一粒普通黃豆大小。指南推薦腎上腺CT掃描為首選的無創(chuàng)性定位方法，因腎上腺腺瘤較小，故應(yīng)采用高分辨 CT 連續(xù)薄層及造影劑對比增強(qiáng)掃描并行冠狀位及矢狀位三維重建顯像，可發(fā)現(xiàn)幾毫米大小的腫瘤并提高腎上腺腺瘤的診斷陽性率?！霸笨梢晕?chuàng)手術(shù)治療如確診為單側(cè)腎上腺醛固酮分泌瘤或單側(cè)腎上腺增生，首選采用微創(chuàng)手術(shù)腹腔鏡行單側(cè)腎上腺/腎上腺腺瘤切除術(shù)。由于體內(nèi)長期醛固酮分泌過多，原發(fā)性醛固酮增多癥患者的血鉀水平通過普通補(bǔ)鉀治療很難糾正到正常值。需要制定個(gè)體化的術(shù)前準(zhǔn)備方案，通過保鉀利尿藥物控制及適量的口服結(jié)合靜脈補(bǔ)鉀治療，使血壓和血鉀逐漸恢復(fù)正常。螺內(nèi)酯為指南推薦的常用的醛固酮受體拮抗劑。藥物控制及調(diào)整是原發(fā)性醛固酮增多癥治療的第一步，目的是改善和糾正長期醛固酮增多帶來的機(jī)體電解質(zhì)紊亂。左圖為我院1例右側(cè)腎上腺腺瘤致原發(fā)性醛固酮增多癥患者，行腹腔鏡下右側(cè)腎上腺腫瘤切除。該患者發(fā)現(xiàn)高血壓10余年，乏力一年入院。長期低血鉀口服氯化鉀補(bǔ)鉀治療，血壓控制不滿意。泌尿外科王東文教授、田軍教授、姜煥榮教授團(tuán)隊(duì)為患者制定個(gè)體化手術(shù)方案，精準(zhǔn)微創(chuàng)切除腎上腺腫瘤而保留其余正常腎上腺組織。患者術(shù)后快速康復(fù)，血壓及血鉀水平逐漸恢復(fù)正常。參考文獻(xiàn)：1.高血壓聯(lián)盟(中國), 中國醫(yī)療保健國際交流促進(jìn)會高血壓分會, 中國高血壓防治指南修訂委員會, et al. 中國高血壓防治指南(2018年修訂版)[J]. 中國心血管雜志, 2019, 24(1):25.2.曾正陪. 原發(fā)性醛固酮增多癥臨床實(shí)踐指南解讀[J]. 中國實(shí)用內(nèi)科雜志, 2010(1):29-31.3.呂朝暉, 鄭蕾, 田慧, et al. 原發(fā)性醛固酮增多癥高血壓臨床特點(diǎn)的研究[J]. 解放軍醫(yī)學(xué)雜志, 2003, 28(5):419-421.4.周亮, 朱育春, 魏強(qiáng). 從外科角度探討原發(fā)性醛固酮增多癥的規(guī)范化診療[J]. 中華泌尿外科雜志, 2019, 40(4):253-256.5.中華醫(yī)學(xué)會內(nèi)分泌學(xué)分會腎上腺學(xué)組. 原發(fā)性醛固酮增多癥診斷治療的專家共識[J]. 中華內(nèi)分泌代謝雜志, 2016, 32(3):188-195.（本文版權(quán)為中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院深圳醫(yī)院泌尿外科李海濤所有，轉(zhuǎn)載請注明作者及單位）2020年03月07日4363
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劉光明主任醫(yī)師 天津市第一中心醫(yī)院 泌尿外科 28歲的小王姑娘最近總感覺四肢乏力，尤其是雙腿，總感覺輕飄飄的踩著棉花的感覺，走路無力，人沒精神，上班也無精打采。偶爾還出現(xiàn)頭痛的情況。她在學(xué)校當(dāng)老師，一開始以為是帶畢業(yè)班上班累了，就辭去了班主任的職務(wù)，減少了帶教時(shí)間，可整個(gè)人還總是沒精神，早上去上班，同事偶爾還說她臉腫。最近單位組織查體，檢查發(fā)現(xiàn)血鉀偏低，更重要的是血壓身高，180/105mmHg（24/14kPa）。查體科讓她去看看心內(nèi)科和泌尿外科。小王蒙掉了，要知道她還是年輕人啊怎么會得老年人常見病血壓高呢？在咨詢完心內(nèi)科醫(yī)生后小王找到了我，向我訴說了她的癥狀和困惑。經(jīng)過仔細(xì)詢問病史，最近2周她明顯感到夜尿增多，晚上總起夜。門診查體：體型微胖，心肺無異常體征，腹部平軟，肝脾肋下未及，無包塊，雙腎區(qū)無叩擊痛 ，雙下肢肌力Ⅴ級，輕度浮腫，門診查了B超右腎上腺有一可疑腫物。經(jīng)過商議后建議小王住院仔細(xì)檢查。住院后多次24小時(shí)尿醛固酮為14.6ng/24h以上，腎素水平偏低，血鉀為3.1mmol/l，血鈉141mmol/l，血皮質(zhì)醇、尿vma等正常，心電圖提示ST延長，CT顯示右腎上腺外側(cè)肢可見3×2.0cm腺瘤。給予螺內(nèi)酯20mg ，一日三次，復(fù)方枸櫞酸鉀片口服，硝苯地平緩釋片降壓，7天后復(fù)查血壓為124/90mmHg ,血鉀為3.6mmmol/l。經(jīng)過我和小王認(rèn)真的溝通，完善準(zhǔn)備后，小王接受了全麻下行腹腔鏡下腎上腺腺瘤切除術(shù)，術(shù)后病理回報(bào)為腎上腺腺瘤。術(shù)后3天復(fù)查血醛固酮水平已經(jīng)正常了，而且術(shù)后血壓也得到控制，使用了一片硝苯地平緩釋片的情況下血壓控制在了正常范圍?，F(xiàn)在在各個(gè)單位組織的查體中經(jīng)常有很多年輕人被查出高血壓，這些人中有很大一部分認(rèn)為是自己工作壓力大、睡眠差而導(dǎo)致的血壓高，因此胡亂找社區(qū)醫(yī)院開降壓藥，而且服藥不規(guī)律，血壓控制不好。但是，泌尿明醫(yī)生再次鄭重地提醒這類查體中發(fā)現(xiàn)血壓高的年輕人，如果同時(shí)伴有腿無力腳抽筋、肢端麻木，頭痛、頭暈等，一定要去正規(guī)的三甲醫(yī)院查一個(gè)腎上腺的CT！因?yàn)檫@項(xiàng)檢查能夠曬出一個(gè)危害性非常大的疾病，就是上文中提到的小王所患的疾病，原發(fā)性醛固酮增多癥！病因是腎上腺皮質(zhì)醛固酮腺瘤。也就是說腎上腺長了一個(gè)小的瘤體，但是它是由內(nèi)分泌功能的，它持續(xù)性的往血中釋放一種或幾種激素，引起高血壓、低血鉀、堿中毒等等臨床癥狀。而且更可怕的是，一旦查不出來，持續(xù)的慢性高血壓會導(dǎo)致腦卒中，心肌梗死，蛋白尿和腎功能損害等嚴(yán)重后果。那么什么是腎上腺腺瘤？具體說來有哪些危害？下面我會一一解釋。腎上腺是生長在腎臟內(nèi)上方的一個(gè)腺體，但它和腎臟不是一個(gè)器官，甚至不是一個(gè)系統(tǒng)。腎臟屬于泌尿系統(tǒng)，而腎上腺屬于內(nèi)分泌系統(tǒng)。在專業(yè)劃分上，由于腎上腺的解剖位置深在，和腎臟關(guān)系密切，因此腎上腺疾病的外科治療就自然而然地劃分到了泌尿外科領(lǐng)域。也就是泌尿明醫(yī)生干的這些工作了。腎上腺是人體的重要的內(nèi)分泌器官，大約4-6cm，扁片狀，右側(cè)三角形，左側(cè)半月形，位于腹膜后方，腎的上方，呈淡黃色，和腎共同包裹在一層筋膜內(nèi)。腎上腺分為皮質(zhì)和髓質(zhì)，皮質(zhì)占到體積的90%，主要分為球狀帶（鹽皮質(zhì)激素也就是醛固酮），束狀帶（糖皮質(zhì)激素主要是皮質(zhì)醇），和網(wǎng)狀帶（主要是性激素，包括雌激素和雄激素，除了男性睪丸和女性卵巢外，這里是唯一生理性分泌性激素的器官了，雖然它很?。Ｋ栀|(zhì)占到了10%，主要分泌兒茶酚胺，也即是腎上腺素等。人體結(jié)構(gòu)很有意思，除了心臟和角膜沒聽說過長腫瘤以外，所有的系統(tǒng)器官都會有不安分的細(xì)胞存在，異常細(xì)胞聚集后長大形成腫瘤，腎上腺也不例外，最常見的腎上腺腫瘤是腎上腺皮質(zhì)腺瘤，其中分泌醛固酮的腺瘤占到很大一部分。這個(gè)位置長的瘤體中90%以上都是良性的，也就是說這個(gè)位置長了腫瘤一般不是惡性的，不是癌，但是，因?yàn)槟I上腺是人體的內(nèi)分泌器官，會分泌內(nèi)分泌激素，腎上腺細(xì)胞形成的腫瘤中的其中一部分也具有內(nèi)分泌功能，除了良性腫瘤的直接擠壓左右，它的內(nèi)分泌功能對人的影響是巨大的。再來說說高血壓。我們知道，高血壓分為原發(fā)性高血壓和繼發(fā)性高血壓。原發(fā)性高血壓就是找了半天沒找到高血壓的具體病因，只好歸因于遺傳學(xué)、精神因素、勞累、長期緊張，動(dòng)脈粥樣硬化血管病變等等，這些叫做原發(fā)性高血壓，一般情況下見于中老年人。當(dāng)然也有年輕人得的。（說個(gè)題外話，今天上午門診就有一個(gè)阿姨50多歲，上周查體查出腎囊腫想找我做微創(chuàng)手術(shù)，但說兒子30多歲，半個(gè)月前高血壓、腦出血在天津市一家醫(yī)院搶救，問最多她這個(gè)腎囊腫明年做行不行。我明確告訴他，兒子病情重要，腎囊腫是擇期手術(shù)，也即是自己找合適的時(shí)間做就可以，不是癌，癌是限期手術(shù)，條件允許越早做越好，這兩種手術(shù)時(shí)機(jī)不一樣的。還有我的一個(gè)博士師兄，41歲年紀(jì)輕輕就高血壓腦出血早早離世，拋下2歲的兒子和年輕的妻子!所以年輕人血壓高，真的要及時(shí)看心內(nèi)科門診調(diào)整血壓，我們這篇文章討論的是繼發(fā)性高血壓，原發(fā)性高血壓還是得找心內(nèi)科專家看了。）原發(fā)性高血壓的特征是：原發(fā)性高血壓的癥狀是比較不明顯的，原發(fā)性高血壓常發(fā)生在中老年患者，起病隱匿，病程較長，一般可以在十多年到幾十年的病程當(dāng)中，在起病的初期可以沒有任何的癥狀。有一半的患者是因?yàn)槠渌蚧蛘呤求w檢的時(shí)候，偶然測血壓發(fā)現(xiàn)血壓升高，才知道自己得了高血壓。另外，有三分之一到二分之一的患者是因?yàn)槌霈F(xiàn)了靶器官的損害，或者是出現(xiàn)了嚴(yán)重的并發(fā)癥，出現(xiàn)了頭暈，頭痛，心悸，心慌等癥狀就診，才發(fā)現(xiàn)存在著原發(fā)性高血壓。繼發(fā)性高血壓是有明確的病因的，繼發(fā)性高血壓是繼發(fā)在原發(fā)的疾病出現(xiàn)的高血壓，也就是有明確的原發(fā)性疾病合并血壓升高的一類疾病。在這一部分患者當(dāng)中，高血壓只是原發(fā)性疾病的臨床癥狀其一。繼發(fā)性高血壓常合并急慢性的腎臟疾病，顱腦疾病，心血管疾病以及內(nèi)分泌相關(guān)的疾病，在這一部分患者當(dāng)中有著原發(fā)性疾病的癥狀，同時(shí)存在著血壓的增高。其中，繼發(fā)性高血壓中最常見的就是我們今天討論的疾病的主角----原發(fā)性醛固酮增多癥。原發(fā)性醛固酮增多癥占到了繼發(fā)性高血壓的5-12%，這個(gè)比例是相當(dāng)驚人的，因?yàn)楹苌儆腥岁P(guān)注過去查腎上腺CT！而實(shí)際上，不查CT的話，單獨(dú)查泌尿系B超。腎上腺腫物的漏診率是相當(dāng)高的。很多高血壓患者第一次去看門診時(shí)會抱怨醫(yī)生開了一堆檢查，其中就包括泌尿系B超，甚至腎上腺CT，有的患者會抱怨，我就找你開點(diǎn)降壓藥就得了，為啥開了一堆不相干的檢查？又想給醫(yī)院創(chuàng)收叭叭叭。實(shí)際上，如果查出來腎上腺占位，內(nèi)分泌檢查支持是分泌激素的腺瘤，那么恭喜你，你的高血壓有希望被消滅在萌芽狀態(tài)了。只要做個(gè)微創(chuàng)的腹腔鏡腎上腺腺瘤切除，繼發(fā)性高血壓的病因就能得到根本控制，以后有希望恢復(fù)正常血壓。即使沒查出有問題，也可以全面篩查高血壓的原因，所以，西醫(yī)是循證醫(yī)學(xué)，是真正對患者負(fù)責(zé)的做法。這些檢查都是在高血壓診斷治療指南中明確寫道的，不是醫(yī)生想創(chuàng)收！返回來再說說腎上腺的皮質(zhì)醛固酮腺瘤這個(gè)病。這個(gè)病的臨床表現(xiàn)有以下特征：高血壓、周期性麻痹、多尿，低血鉀，堿中毒，那主流，血醛固酮升高，腎素降低，螺內(nèi)酯治療有效。結(jié)合CT檢查，原發(fā)性醛固酮增多癥，腎上腺腺瘤的診斷就可以成立。這個(gè)病史1954年Conn首先發(fā)現(xiàn)的，因此也叫做Conn綜合征。臨床上有一下表現(xiàn)時(shí)要想到原醛瘤的可能1）高血壓伴有周期性麻痹，自發(fā)性低血鉀者；2）一般降壓藥物控制不理想，因?yàn)樵┌Y患者只有用螺內(nèi)酯才有效；3）年輕人、青少年、兒童出現(xiàn)高血壓；4）用利尿藥降壓后容易發(fā)生低血鉀者。懷疑原發(fā)性醛固酮增多癥時(shí)，要測定血鈉、血鉀、24小時(shí)尿鉀（為什么血鉀低，因?yàn)槿┕掏饔檬潜ｂc排鉀，鉀都跑到尿里去了，所以出現(xiàn)高尿鉀）。但是也有一部分患者血鉀正常，所以血鉀正常不能排除原醛癥。原醛癥的篩查方法或者說診斷標(biāo)準(zhǔn)：人體的醛固酮是由腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)控制，組成這一系統(tǒng)的激素主要由腎臟和腎上腺皮質(zhì)分泌。腎上腺腺瘤自主分泌醛固酮，人體自身的腎素水平就會下調(diào)。因此，醛固酮（單位 ng/dl）和腎素(單位：ng/(ml.h))的比值A(chǔ)RR如果大于40，且血漿醛固酮大于20ng/dl，則ARR比值對原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷的敏感性和特異性分別可提高到90%和91%。具體來說，根據(jù)分泌醛固酮的病理改變，原發(fā)性醛固酮增多癥分為六種疾病，分別是1）腎上腺皮質(zhì)醛固酮腺瘤，就是本文中小王的這種?。?）特發(fā)性醛固酮增多癥，這個(gè)病的病因在垂體，而不是腎上腺，無需手術(shù)，3）單側(cè)腎上腺增生；4）分泌醛固酮的腺癌，這個(gè)很少，少于1%,我干了20年的泌尿外科就見過2例；5）家族性醛固酮增多癥；6）腎上腺外分泌醛固酮的腫瘤，主要見于卵巢癌和腎癌，也就是這兩種癌里的某種細(xì)胞具有分泌功能，一般都是胚胎發(fā)育過程中殘留在卵巢和腎例的腎上腺皮質(zhì)組織發(fā)生了腫瘤所致。最后說說治療，原發(fā)性醛固酮增多癥患者的治療分為手術(shù)治療和藥物治療。治療方案取決于此病的病因和患者對藥物的反應(yīng)。對于醛固酮腺瘤、單詞腎上腺增生者，可首選外科手術(shù)治療，如果不愿意接受或者不能耐受手術(shù)，可給予藥物治療。對于特發(fā)性醛固酮增多癥及家族性醛固酮增多癥，首選藥物治療。手術(shù)一般采用微創(chuàng)的腹腔鏡腎上腺腺瘤切除術(shù)，前幾年我做腹腔鏡手術(shù)時(shí)主流文獻(xiàn)都建議做單側(cè)全切以免復(fù)發(fā)，理由是正常人需要一側(cè)腺體也就是對側(cè)腎上腺功能是正常的就可以維持正常的生理功能，但由于瘤體是良性居多，且復(fù)發(fā)性較低，最近幾年的流行觀點(diǎn)是盡可能保留腎上腺正常腺體。因此我們一般是采用瘤體切除保留正常的腎上腺，如果術(shù)中發(fā)現(xiàn)多個(gè)結(jié)節(jié)（兩個(gè)及以上）一般都做全切考慮，因?yàn)橛锌赡艽嬖谌庋劭床坏降奈⑿l(wèi)星病灶。那做完手術(shù)血鉀血壓能正常嗎？研究顯示醛固酮腺瘤和單側(cè)腎上腺增生患者，術(shù)后血鉀正常占100%，血壓均有改善，35-60%的高血壓可獲得治愈。80%的患者于術(shù)后1個(gè)月內(nèi)血壓降至正?；蜃畲蠓认陆挡⒎€(wěn)定，其余的也大多不超過6個(gè)月，但也有在1年內(nèi)科繼續(xù)下降者。綜上所述，年輕人查體發(fā)現(xiàn)高血壓，一定要去醫(yī)院檢查排除腎上腺長瘤引起繼發(fā)性高血壓的可能。由于醛固酮具有獨(dú)立于血壓以外的不良作用，因此，未經(jīng)治療的原發(fā)性醛固酮增多癥患者于原發(fā)性高血壓患者相比，其發(fā)生心腦血管意外事件，糖尿病等的風(fēng)險(xiǎn)明顯升高。因?yàn)楦哐獕旱奈：υ谟诔Ｄ甑难獕荷邔K末小血管的影響，硬化，血管彈性差，晚期引起失明、高血壓腎病、心力衰竭等，而繼發(fā)性高血壓、腎上腺腺瘤如果診斷明確的話，做腎上腺腺瘤切除后預(yù)后很好。因此，你在查體時(shí)發(fā)現(xiàn)血壓高而做的那個(gè)腎上腺CT，很可能是挽救你余生幸福的最有價(jià)值的投資了。2019年11月02日4410
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潘東亮主任醫(yī)師 北京大學(xué)首鋼醫(yī)院 泌尿外科 原發(fā)性醛固酮增多癥（簡稱原醛癥）是以高血壓、低血鉀為臨床特征的綜合征。腎上腺腺瘤是其主要病因。長期高血壓和低鉀血癥易引發(fā)心臟病及腦血管意外。文獻(xiàn)報(bào)道原醛癥病例中,心血管并發(fā)癥的發(fā)生率高達(dá)14%～35%[1]。因此，擬回顧性分析我院1995年1月至2005年12月經(jīng)手術(shù)切除的267例腺瘤型原醛癥的臨床資料，總結(jié)確診較晚的原因，探討應(yīng)對策略。對象與方法一、對象本組267例，男55 例，女 202例。年齡20～68歲，平均42±10.9歲。均有高血壓、低血鉀病史和內(nèi)科就診史，均具有服用多種抗高血壓藥和補(bǔ)鉀史。入院查體血壓120/80～170/140mmHg。血鉀1.9～3.1mmol/L（平均2.5±0.3）。尿pH值平均7.55±0.56。24小時(shí)尿鉀平均39.2±3.7mmol/L。內(nèi)分泌檢查：臥位血漿醛固酮22.94±13.03 ng/dl(正常值8.37±2.92),腎素活性0.17±0.31ng/dl(正常值0.42±0.37)；立位血漿醛固酮27.43±14.31ng/dl,腎素活性0.13±0.17ng/dl。術(shù)前均服用安體舒通和鈣離子拮抗劑將血壓控制在140/90 mmHg以下，血鉀至3.5 mmol/L以上。均在全麻下經(jīng)腰切除腎上腺腫瘤，其中開放手術(shù)183例，腹腔鏡切除84例。切除腎上腺腫瘤標(biāo)本均為單發(fā)，包膜完整，切面金黃色，腫瘤直徑4～30mm，平均15.3±1.6 mm，術(shù)后病理報(bào)告均為腎上腺皮質(zhì)腺瘤。二、方法1.檢查一般情況：包括患者年齡、性別、入院診斷依據(jù)、病理診斷、內(nèi)分泌檢查、心電圖和超聲心動(dòng)圖檢查、影像學(xué)檢查、術(shù)前準(zhǔn)備方法、麻醉手術(shù)方式和預(yù)后。2.總結(jié)患者首次就診至確診時(shí)的病史：包括接診醫(yī)院級別和接診科室、就診原因、就診時(shí)的癥狀體征和輔助檢查、首診至確診的時(shí)間。三、統(tǒng)計(jì)學(xué)方法數(shù)據(jù)采用均值±標(biāo)準(zhǔn)差表示。應(yīng)用SPSS 11.5軟件對數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。結(jié) 果一、高血壓病史及治療經(jīng)過均有高血壓病史3～40 年（平均92±64個(gè)月）。初診地點(diǎn)：78.3%為地市級三級甲等以下醫(yī)院，21.7%為省級以上醫(yī)院。接診科室均為普通內(nèi)科。就診原因中93.5%為頭痛、頭暈等高血壓癥狀，余為其他疾病就診時(shí)發(fā)現(xiàn)高血壓。初診均為原發(fā)性高血壓病而未做相關(guān)腎上腺影像學(xué)及內(nèi)分泌檢查。267例在經(jīng)過平均4.2個(gè)不同醫(yī)院診療和長期聯(lián)合服用2.8種以上不同種類抗高血壓藥物后，19.3%血壓可降至120/80mmHg以下，55.6%血壓波動(dòng)于120/80mmHg～140/95mmHg之間，25.1%血壓>140/95 mmHg。二、低血鉀病史及治療經(jīng)過均有持續(xù)性或陣發(fā)性四肢無力、口角或指端麻木感等病史2～9年（平均58±33個(gè)月）?；颊叱醮巫允龃祟惏Y狀時(shí)均未引起接診醫(yī)師對血鉀的注意。87.3%病例由于上述癥狀加重或反復(fù)發(fā)作在復(fù)診時(shí)查血生化發(fā)現(xiàn)低血鉀癥，給予持續(xù)補(bǔ)充鉀鹽均未使血鉀持續(xù)維持在正常水平，但是接診醫(yī)師均未考慮到腎上腺疾病。余病例均因?yàn)榘Y狀較輕或接診醫(yī)師考慮其他疾病而未作血鉀檢測。其中1例老年男性因排尿無力懷疑前列腺增生癥來我院就診時(shí)自述有高血壓病史，體檢后發(fā)現(xiàn)前列腺增生不明顯、血鉀低時(shí)才懷疑本病。三、延誤診治出現(xiàn)的并發(fā)癥本組261例術(shù)前接受了心電圖和超聲心動(dòng)圖檢查。96例(36%)心電圖異常，其中左心室高電壓或心肌肥厚81例，ST-T段低平、雙向或倒置47例，房性心律失常12例，室性心律失常11例。45例(17.3%)超聲心動(dòng)圖異常，其中結(jié)構(gòu)并功能異常5例，心功能異常9例，結(jié)構(gòu)異常31例。具有腦梗塞既往史17例，其中2例反復(fù)發(fā)作2次。具有腦出血病史7例。均通過降壓和相應(yīng)的神經(jīng)內(nèi)科處理后緩解。四、確診的方式267例為高血壓、低鉀血癥的病史順序。初診至確診間期3～40 年（平均92±64個(gè)月）。均行超聲檢查（外院），疑似腎上腺區(qū)腫瘤151例，余未見異常。均行腹部CT掃描檢查，均薄層掃描（層厚＝2～4mm）發(fā)現(xiàn)腎上腺腫瘤。其中183例先后經(jīng)歷普通（層厚>7mm）和薄層CT掃描兩次以上CT檢查，84例通過一次薄層CT掃描確診。267例行影像學(xué)檢查后接受相關(guān)內(nèi)分泌檢查。討 論高血壓是原醛癥最常見的癥狀，也是就診內(nèi)科最常見的原因。雖然已有臨床前期原醛癥（腎上腺意外瘤）的報(bào)道〔2〕，但是通過仔細(xì)詢問病史和體檢仍可捕捉到高血壓癥的蛛絲馬跡，如本組病例6.5%即沒有典型的頭痛、頭暈等高血壓癥狀。過去普遍認(rèn)為原醛癥是少見病，在高血壓中僅占0.05%～2%；但近年來隨著對本病研究的深入和診斷技術(shù)的提高，各家報(bào)道在高血壓中的比例升為5%～13%〔3，4〕，在降壓藥效果欠佳的頑固性高血壓中其發(fā)生率高達(dá)20%〔5〕。因此建議對高血壓患者均需篩查原醛癥。其次，本組中78.3%均在地市級三級甲等以下醫(yī)院初診，平均高血壓病史平均92±64個(gè)月，期間24例出現(xiàn)腦血管病，據(jù)分析除臨床醫(yī)師對本病認(rèn)識不足的原因外，也與此類醫(yī)院缺乏相應(yīng)高靈敏腎上腺檢查技術(shù)有關(guān)。所以，建議降壓藥效果欠佳的長期高血壓患者轉(zhuǎn)入更高級別醫(yī)院診治。目前認(rèn)為低鉀血癥是原醛癥的晚期表現(xiàn)。雖然本組病例均有低鉀血癥史，但有報(bào)道血鉀可正?！?〕。對于本組病例，盡管均有不同程度的低鉀血癥表現(xiàn)，但是初診醫(yī)師并未重視，其中只有87.3%病例在復(fù)診時(shí)才發(fā)現(xiàn)低鉀血癥；而且均未做出早期原因分析。所以，低鉀血癥病史較長（平均58±33個(gè)月），致使心臟損害（高血壓起協(xié)同作用），本組96例(36%)心電圖異常、45例(17.3%)超聲心動(dòng)圖異常。因此，臨床醫(yī)師切勿等到病例同時(shí)具有高血壓和低血鉀時(shí)才考慮原醛癥。其次，原醛癥引起的低鉀血癥一經(jīng)出現(xiàn)，一般經(jīng)補(bǔ)鉀治療難以糾正；即使血鉀恢復(fù)至3.5mmol/L以上，停止補(bǔ)鉀后低鉀血癥即再出現(xiàn)，二者有明顯的順序性，這也是與自發(fā)性周期性麻痹的臨床區(qū)別點(diǎn)之一。 臨床醫(yī)師提高對低血鉀原因的認(rèn)識分析能力是至關(guān)重要的，能夠明顯縮短原醛癥病史和相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生。本組資料顯示，腎上腺腺瘤直徑15.3±1.6 mm。均經(jīng)薄層CT掃描發(fā)現(xiàn)腎上腺腫瘤。其中183例先后經(jīng)歷普通和薄層CT掃描兩次以上CT檢查。而超聲疑似腎上腺區(qū)腫瘤151例，檢出率為56.5%。說明二者均常用，薄層CT的敏感性明顯高于超聲，這與文獻(xiàn)報(bào)道相似〔7〕。所以，即使病程較長的腎上腺腺瘤，由于其體積小，如果沒有敏感合適的影像學(xué)檢查也難以被發(fā)現(xiàn)。對于CT掃描，要選擇恰當(dāng)?shù)膶雍?。層?～4mm可檢出直徑>5mm的腫瘤；層厚7mm則只能檢出直徑>10mm的腫瘤，其次選擇合適的視窗，把腎上腺區(qū)包括在內(nèi)。再次，層距要均勻，行CT掃描時(shí)患者需屏氣（即使是單層或多層螺旋CT），減少偽影。CT平掃需結(jié)合增強(qiáng)掃描，胃腸道可用造影劑，對比顯示該區(qū)域器官，腎上腺及其腺瘤通常增強(qiáng)不明顯。因此，臨床醫(yī)師若需排查原醛腺瘤，務(wù)必首選并注明腎上腺區(qū)薄層CT掃描加增強(qiáng)。放射科醫(yī)師宜選3mm層厚和對比手段。本組病例均采取先定位的診斷程序。在首次采取的影像學(xué)方法沒有發(fā)現(xiàn)腎上腺腺瘤的情況下，原醛腺瘤通常被排除了。實(shí)際上，原醛腺瘤的特點(diǎn)是體積小而功能強(qiáng)。所以，堅(jiān)持先篩查、定性再定位的思路是必要的。對于原醛腺瘤疑似病例，可篩查血漿醛固酮濃度/腎素（PAC/PRA）比值。在病變早期，即使PAC、PRA均正常，但其比值已有改變〔8〕。因此，正確的思路結(jié)合敏感的檢查可提高原醛腺瘤的早期檢出率，減少并發(fā)癥的發(fā)生。2019年10月19日3611
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王養(yǎng)才醫(yī)生的科普號
王養(yǎng)才 主治醫(yī)師
陸軍軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院
泌尿外科中心
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王平賢醫(yī)生的科普號
王平賢 主任醫(yī)師
陸軍軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院
泌尿外科中心
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林紫薇醫(yī)生的科普號
林紫薇 主治醫(yī)師
上海市第十人民醫(yī)院
內(nèi)分泌科
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