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2019年10月16日
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王曼營(yíng)養(yǎng)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 生酮飲食治療中心-營(yíng)養(yǎng)腸道微生態(tài)?？坡?lián)盟基地 這次來進(jìn)行生酮飲食，雖然剛剛啟動(dòng)生酮4天，但是我在生酮前卻做了充分的準(zhǔn)備，加上這幾天的實(shí)戰(zhàn)經(jīng)驗(yàn)，也整理了一個(gè)小tips，便于大家了解。本文由生酮治療的家長(zhǎng)分享首先生酮飲食的概念簡(jiǎn)單講就是多吃脂肪，少吃碳水化合物，主食水果都是碳水化合物，嚴(yán)格的來講，生酮飲食是高脂肪，適量蛋白質(zhì)，低碳水化合物（每天的碳水化合物允許10克以內(nèi)）聽上去高級(jí)，其實(shí)就是多吃油，多吃肉、多吃蛋，多吃魚蝦等，少吃菜不吃主食，點(diǎn)心和水果，我們?nèi)粘Ｔ诩依镏灰⒁夂门浔仁呛苋菀拙涂梢宰龅降摹Ｉ≡毫鞒痰谝惶欤喝朐?，做腦電圖（便于復(fù)查對(duì)比—生酮飲食也許不能幫你立竿見影減少發(fā)作，但是可能不知不覺幫你改善了腦電圖，所以需要檢查）。第二天：早上空腹采血肝腎功能血脂血糖血藥濃度微量元素血尿代謝等等;B超，主要檢查身體有沒有小結(jié)石;拍片看骨密度;這個(gè)就不需要家長(zhǎng)們了解，醫(yī)生會(huì)按套路開好。當(dāng)天上午檢查完，一般下午就出結(jié)果，如果沒有問題，就可以著手開始了，開始后，每隔6小時(shí)監(jiān)測(cè)血糖和血酮，扎手指頭，不怕。從晚餐開始進(jìn)入生酮飲食模式，這家醫(yī)院用的是奇酮的產(chǎn)品。下午會(huì)對(duì)每一位可以開始生酮飲食治療的家長(zhǎng)進(jìn)行飲食方案的培訓(xùn)，這個(gè)是比較重要的，每個(gè)孩子都有個(gè)性化的飲食方案。第三天：早上繼續(xù)按照昨晚的熱量吃。中午開始加量，具體的量還是每個(gè)人不同，但是不可能吃飽的。這天孩子可能會(huì)餓，不開心，要有耐心和毅力。為了治病一定要堅(jiān)持。一般在這一天會(huì)對(duì)家長(zhǎng)做生酮配餐軟件的培訓(xùn)，確保每個(gè)家長(zhǎng)都可以學(xué)會(huì)自己用手機(jī)來配自家孩子需要的生酮餐，這個(gè)非常重要，目前只有這家醫(yī)院會(huì)對(duì)家長(zhǎng)做生酮配餐食譜的培訓(xùn)。這個(gè)學(xué)會(huì)以后，家長(zhǎng)的自主性就多了很多，家長(zhǎng)可以自己根據(jù)孩子的喜好來制作生酮食療餐。第四天：早上繼續(xù)吃昨天中午加了的量，中午就吃到了正常量，也就是符合你身體需要的量。這天血酮一般已經(jīng)到了2以上了，部分甚至高到需要調(diào)整配比，孩子不會(huì)餓，也不會(huì)太鬧，他已經(jīng)軟軟沒力氣了。后面每天繼續(xù)，堅(jiān)持看著，第五天沒啥事就可以考慮出院，小一點(diǎn)的寶寶可能久一點(diǎn)，因?yàn)檠蟻砺?，涉及到喝嬰兒轉(zhuǎn)奶過度。最后就是大家關(guān)心的問題，副作用和操作難易度。1.副作用：主要是困倦嗜睡惡心拉肚子。簡(jiǎn)單理解，困倦嗜睡是因?yàn)橥w能鎮(zhèn)靜效果，大家就當(dāng)做多加了一種藥。惡心拉肚子吧，給誰一天到晚吃的油膩膩的也會(huì)拉肚子，奶瓶冷了之后洗和火鍋上那層油一樣的感覺。病房中大的孩子適應(yīng)的好，是看不出來這些副作用了，起效快的孩子，一吃上生酮，發(fā)作少了，精神好了，太神奇了。2.操作難易度：現(xiàn)在很方便，有奶粉米粉面粉米面罐頭（生酮產(chǎn)品），大家按照醫(yī)生說的沖沖攪攪就可以，配餐的話就需要用到軟件，這個(gè)在醫(yī)院住院期間都會(huì)手把手教會(huì)的，先算一算，再稱一稱，最后炒一炒就可以。不要擔(dān)心太多，一切難題都會(huì)在開始之后迎刃而解。2018年12月21日4005
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張好好主任醫(yī)師 鄭大一附院 內(nèi)分泌與代謝病科 1）請(qǐng)您保證充足的睡眠，避免體力和腦力的過度興奮，避免重體力勞動(dòng)。2）請(qǐng)您定期測(cè)量血壓和生命體征。如血壓高者，應(yīng)每日監(jiān)測(cè)血壓2次，并遵醫(yī)囑應(yīng)用降壓藥；如血壓低者，應(yīng)遵醫(yī)囑及時(shí)補(bǔ)鉀。如您在缺鉀同時(shí)還伴有手足抽搐，應(yīng)注意補(bǔ)鈣。3）請(qǐng)您注意安全，防止意外發(fā)生。因肌肉功能障礙，容易跌倒，故您應(yīng)限制活動(dòng)范圍，防止意外損傷。 4）若您有低鉀血癥，在飲食上應(yīng)注意選擇富含蛋白于維生素的食物，同時(shí)多食用含鉀豐富的食物，如香蕉、草莓、柑橘、葡萄、柚 子、西瓜、香菇、蘑菇、菠菜、山藥、毛豆、莧菜、馬鈴薯、南瓜等，避免進(jìn)食大量碳水化合物以及大量飲用清水，切忌酗酒、暴飲 暴食及進(jìn)食不潔食物。 5）請(qǐng)您遵醫(yī)囑按時(shí)服用補(bǔ)鉀、降壓等藥物。本文系張好好醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年01月04日6740
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葉雄俊主任醫(yī)師 醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院 泌尿外科 患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 血鉀低經(jīng)常無力，血壓高常年吃降壓藥，晚上還有盜汗，身上消瘦， 補(bǔ)鉀見好 知道怎樣治療，手術(shù)怎么做北京大學(xué)人民醫(yī)院泌尿外科葉雄?。焊鶕?jù)您提供的病史，您腎上腺有一個(gè)囊性腫物，同事合并低鉀，可能是原發(fā)性醛固酮增多癥，這是腎上腺的一種良性腫瘤，這種腫瘤會(huì)分泌大量的醛固酮，而醛固酮的主要生理作用是保鈉排鉀，這會(huì)導(dǎo)致1、體內(nèi)水鈉潴留，引起血壓升高；2、血鉀過多排出，導(dǎo)致低血鉀，出現(xiàn)全身無力，甚至跌倒。建議您1、查血鉀；2、查血醛固酮；3、腎上腺CT，明確腫瘤大小，位置。等診斷明確后，可以進(jìn)行微創(chuàng)手術(shù)，行腹腔鏡腎上腺腫瘤切除，術(shù)后效果很好，大部分患者的低鉀和高血壓癥狀都完全緩解，微創(chuàng)手術(shù)恢復(fù)也很快，術(shù)后3-5天就可以出院。您可以將片子傳給我看，祝好！2012年01月29日16316
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湯華主任醫(yī)師 儀征市中醫(yī)院 心血管內(nèi)科 原發(fā)性醛固酮增多癥臨床路徑（2010年版）一、原發(fā)性醛固酮增多癥臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為原發(fā)性醛固酮增多癥（ICD-10：E26.0）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《臨床診療指南-內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社，2005年）、《原發(fā)性醛固酮增多癥病人的病例檢測(cè)、診斷和治療：內(nèi)分泌學(xué)會(huì)臨床實(shí)踐指南》（歐洲內(nèi)分泌學(xué)會(huì)、歐洲高血壓學(xué)會(huì)、國(guó)際內(nèi)分泌學(xué)會(huì)、國(guó)際高血壓學(xué)會(huì)和日本高血壓學(xué)會(huì)，2008年）。1.臨床表現(xiàn)：中重度高血壓(Ⅱ-Ⅲ級(jí),血壓>160/100mmHg），出現(xiàn)藥物抵抗或者合并陣發(fā)性肌無力、肌麻痹、多尿、多飲等癥狀。2.輔助檢查（1）血鉀：一般在2–3mmol/L，常呈持續(xù)性，但約有半數(shù)的患者血鉀在正常范圍。（2）尿鉀：尿鉀排泄量增高（＞20mmol/24h），尤在低血鉀時(shí)，尿鉀仍在25mmol/24h以上。（3）血、尿醛固酮：血、尿醛固酮水平增高是本病的特征性表現(xiàn)?；颊咂帐常跊]有服用或停用醛固酮受體阻滯劑大于1周的情況下，早晨空腹臥位取血，然后起床立位2h后再取血。血漿醛固酮（臥位）>10ng/dl和/或（立位）>15ng/dl。尿醛固酮排泄≥12μg/24h。（4）血醛固酮/腎素比值（ARR）：血漿醛固酮(ng/dl)/腎素活性(ng/ml/h)比值<25，原發(fā)性醛固酮增多癥可能性?。?5–50可疑；>50可能性大。目前認(rèn)為,ARR測(cè)定只是一種篩查試驗(yàn)，低ARR（＜25）排除原發(fā)性醛固酮增多癥比較可靠，對(duì)于ARR增高（>25）的患者來說，特異性差，需要進(jìn)一步進(jìn)行證實(shí)試驗(yàn)。（5）證實(shí)試驗(yàn)：原發(fā)性醛固酮增多癥證實(shí)試驗(yàn)的基本原理是在腎素-血管緊張素系統(tǒng)被充分抑制的前提下,除原發(fā)性醛固酮增多癥仍然存在醛固酮自主分泌外，其他生理或病理狀況下產(chǎn)生的醛固酮均被明顯抑制。目前在臨床上常用的證實(shí)試驗(yàn)有口服高鹽負(fù)荷試驗(yàn)、靜脈鹽水負(fù)荷試驗(yàn)、氟氫可的松抑制試驗(yàn)和卡托普利激發(fā)試驗(yàn)。需根據(jù)病情選擇其中之一進(jìn)一步證實(shí)醛固酮自主分泌未被抑制。證實(shí)試驗(yàn)不能在病因?qū)W上確定原發(fā)性醛固酮增多癥的分型。（6）定位診斷：影像學(xué)檢查（B超、CT、MRI、同位素顯像）主要用于原發(fā)性醛固酮增多癥腺瘤的定位，但在確定腎上腺微腺瘤或單側(cè)增生上缺乏足夠的特異性和敏感性。因此，在這類病例中進(jìn)行分側(cè)腎上腺靜脈取血很有必要。①腎上腺CT或MRI：推薦所有原發(fā)性醛固酮增多癥患者均行腎上腺CT檢查。如發(fā)現(xiàn)單側(cè)腎上腺直徑>1cm的腫塊時(shí)對(duì)診斷APA有較大意義，直徑>3cm的腫塊應(yīng)警惕腎上腺癌。MRI在分辨率方面差于CT，一般不作為首選。②碘化膽固醇顯像：主要用于異位醛固酮分泌性腺瘤和腺癌的識(shí)別；也可用于確認(rèn)單側(cè)醛固酮腺瘤或單側(cè)特發(fā)性醛固酮分泌過多，但準(zhǔn)確性差，目前多不再應(yīng)用。③腎上腺靜脈插管取血：若CT無法確認(rèn)和識(shí)別單側(cè)醛固酮腺瘤或單側(cè)特發(fā)性醛固酮分泌過多，可考慮采用此法，對(duì)于考慮外科手術(shù)治療而患者又同意接受手術(shù)治療者推薦。（7）地塞米松抑制試驗(yàn)：用于識(shí)別糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥（GSH），以區(qū)分IHA或APA。推薦原發(fā)性醛固酮增多癥發(fā)病年齡早于20歲、有原發(fā)性醛固酮增多癥家族史、早發(fā)的高血壓腦卒中家族史（早于40歲）的患者同時(shí)行GSH基因?qū)W檢查。3.病因分型：是臨床上處理原發(fā)性醛固酮增多癥的依據(jù)，主要分四型:（1）醛固酮分泌瘤（APA）；（2）特發(fā)性醛固酮增多癥（IHA）；（3）分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌或異位腺瘤和腺癌；（4）糖皮質(zhì)激素可抑制性原發(fā)性醛固酮增多癥（GSH/DSH/FHI）。（三）選擇治療方案的依據(jù)。根據(jù)《臨床診療指南-內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社，2005年）、《原發(fā)性醛固酮增多癥病人的病例檢測(cè)、診斷和治療：內(nèi)分泌學(xué)會(huì)臨床實(shí)踐指南》（歐洲內(nèi)分泌學(xué)會(huì)、歐洲高血壓學(xué)會(huì)、國(guó)際內(nèi)分泌學(xué)會(huì)、國(guó)際高血壓學(xué)會(huì)和日本高血壓學(xué)會(huì)，2008年）。1.原則：治療方案的確定取決于原發(fā)性醛固酮增多癥的病因和患者對(duì)藥物的反應(yīng)。單側(cè)醛固酮分泌瘤或單側(cè)腎上腺增生，應(yīng)行單側(cè)腎上腺手術(shù)切除術(shù)（經(jīng)腹腔鏡）或經(jīng)皮選擇性腎上腺動(dòng)脈化學(xué)（無水乙醇）消融，如無法手術(shù)或者患者不接受手術(shù)，則推薦用鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑治療。如為雙側(cè)腎上腺增生或IHA，則推薦用鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑治療， 建議用螺內(nèi)酯（安體舒通）作為一線用藥。對(duì)GSH患者，推薦用能保證其血壓、血鉀水平正常的最小劑量糖皮質(zhì)激素。2.手術(shù)治療：若定位明確，應(yīng)當(dāng)行單側(cè)腎上腺手術(shù)切除術(shù)（腹腔鏡）或經(jīng)皮選擇性腎上腺動(dòng)脈化學(xué)（無水乙醇）消融?；颊咝g(shù)前應(yīng)當(dāng)常規(guī)口服螺內(nèi)酯，降低血壓，使血鉀正常，恢復(fù)對(duì)側(cè)被抑制的腎上腺球狀帶的反應(yīng)性，一般術(shù)前給予螺內(nèi)酯4–6周。3.醛固酮拮抗劑：首選螺內(nèi)酯。4.其他降壓藥：如合并原發(fā)性高血壓，可選用鈣通道拮抗劑、ACEI或ARB類藥物。 5.鉀制劑與低鈉飲食（<80mmol/d）以恢復(fù)電解質(zhì)平衡。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為7–10天。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-10：E26.0原發(fā)性醛固酮增多癥疾病編碼。2.當(dāng)患者合并其他疾病，但住院期間不需特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）住院期間檢查項(xiàng)目。1.必需的檢查項(xiàng)目:（1）血常規(guī)、尿常規(guī)；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血?dú)夥治?、心電圖；（3）24h尿鉀、醛固酮；（4）血漿醛固酮、腎素活性、血管緊張素II；（5）證實(shí)試驗(yàn)：口服高鹽負(fù)荷試驗(yàn)、靜脈鹽水負(fù)荷試驗(yàn)和氟氫可的松抑制試驗(yàn)、卡托普利激發(fā)試驗(yàn)。需根據(jù)病情選擇其中之一；（6）首選腎上腺CT，如有禁忌，可選MRI或B超。2.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項(xiàng)目：（1）腎上腺靜脈插管取血；（2）地塞米松抑制試驗(yàn)；（3）碘化膽固醇顯像；（4）GSH基因?qū)W檢查。（七）選擇用藥。1.醛固酮拮抗劑：首選螺內(nèi)酯；依普利酮的不良反應(yīng)較螺內(nèi)酯少，是有潛力的藥物，但價(jià)格較貴。2.其它降壓藥：如合并原發(fā)性高血壓，可選用鈣通道拮抗劑、ACEI或ARB類藥物。 3.鉀制劑與低鈉飲食（<80mmol/d）以恢復(fù)電解質(zhì)平衡。（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.明確病因和定位診斷。2.原發(fā)性醛固酮增多癥相關(guān)的癥狀明顯緩解。3.血壓控制，血鉀升至正常范圍。4.需要手術(shù)者約定時(shí)間。（九）變異及原因分析。1.合并嚴(yán)重的心、腦、腎功能損害。2.等待手術(shù)治療。二、原發(fā)性醛固酮增多癥臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為原發(fā)性醛固酮增多癥（ICD-10：E26.0）患者姓名： 性別： 年齡： 門診號(hào)： 住院號(hào)： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：7–10天日期住院第1天住院第2–6天住院第7–10天（出院日）主要診療活動(dòng)□ 病史采集與體格檢查□ 上級(jí)醫(yī)師查房□ 制訂診療方案□ 進(jìn)行常規(guī)治療□ 完成病歷書寫□ 完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄□ 進(jìn)一步完善檢查□ 對(duì)各系統(tǒng)功能作出評(píng)價(jià)□ 密切觀察生命體征□ 上級(jí)醫(yī)師查房□ 完成三級(jí)醫(yī)師查房記錄□ 根據(jù)病情調(diào)整診療方案□ 進(jìn)一步完成有關(guān)檢查□ 通知患者及其家屬出院□ 向患者交待出院后注意事項(xiàng)，預(yù)約復(fù)診日期□ 將“出院總結(jié)”交給患者□ 通知出院處□ 如果患者不能出院，在病程記錄中說明原因和繼續(xù)治療重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：□ 內(nèi)科護(hù)理常規(guī)□ 一/二級(jí)護(hù)理□ 低鈉高鉀飲食□ 測(cè)血壓Bid□ 記錄24小時(shí)出入量□ 鈣通道拮抗劑臨時(shí)醫(yī)囑：□ 血常規(guī)、尿、便常規(guī)□ 全套血生化□ 血?dú)夥治觥?臥、立位血醛固酮、腎素、血管緊張素Ⅱ□ 24h尿鉀、醛固酮□ 心電圖□ 胸片□ 心臟超聲（必要時(shí)）□ 動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測(cè)（必要時(shí)）長(zhǎng)期醫(yī)囑：□ 內(nèi)科護(hù)理常規(guī)□ 一/二級(jí)護(hù)理□ 低鈉高鉀飲食□ 測(cè)血壓Bid□ 鈣通道拮抗劑臨時(shí)醫(yī)囑：□ 進(jìn)行原發(fā)性醛固酮增多癥證實(shí)試驗(yàn)□ 腎上腺CT或MRI或B超□ 腎上腺靜脈插管取血出院醫(yī)囑：□ 低鈉飲食□ 螺內(nèi)酯□ 注意事項(xiàng)□ 出院帶藥□ 定期門診隨診□ 其他降壓藥物□ 擇期手術(shù)治療的患者預(yù)約時(shí)間主要護(hù)理工作□ 入院宣教□ 完成病人心理與生活護(hù)理□ 安排各項(xiàng)檢查時(shí)間□ 完成日常護(hù)理工作□ 完成病人心理與生活護(hù)理□ 安排各項(xiàng)檢查時(shí)間□ 完成日常護(hù)理工作□ 健康宣教□ 出院準(zhǔn)備指導(dǎo)□ 幫助辦理出院手續(xù)□ 出院指導(dǎo)病情變異記錄□ 無 □ 有， 原因:1. 2. □ 無 □ 有， 原因:1.2.□ 無 □ 有， 原因:1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名2011年03月26日9874
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