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李曉光主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)科 經(jīng)常有患者或家屬咨詢來京就診事宜，希望當面確診及指導(dǎo)選擇合適的治療方案，問需要注意什么，做什么準備？初診怎樣掛號？怎么選擇門診類別？復(fù)診怎么辦？等等一、有哪些途徑能夠看到李曉光大夫？門診面診，李曉光大夫門診號種類有四種包括：專家門診、特需門診，國際醫(yī)療門診及國際醫(yī)療部特約門診。醫(yī)院設(shè)置的不同類型門診，和火車設(shè)置一等座，二等座一個道理。根據(jù)自己行程安排和經(jīng)濟狀況選擇，看病的結(jié)果是一樣的。另，無論哪種門診，每次就診均需掛號。專家門診、特需門診，國際醫(yī)療門診目前的途徑是通過北京協(xié)和醫(yī)院掛號APP。特需門診和普通門診除了掛號費不一樣，檢查費及藥費都一樣，國際醫(yī)療部掛號費和檢查費高于普通門診及特需門診，但檢查比較快，藥費是一樣的。普通門診掛號稍困難，特需及國療掛號容易些。國際醫(yī)療部還開設(shè)了特約門診，通過國際醫(yī)療部門診特約電話010-69156699可以非常方便的約到合適的時間就診。另，李曉光大夫在好大夫在線已開通就診前電話咨詢服務(wù)，及圖文咨詢服務(wù)，可減少不必要的路途奔波及減少旅行費用。如果診斷不明確，需要面診，可通過好大夫在線的加班門診預(yù)約服務(wù)免費預(yù)約李曉光大夫的門診，給患者就診提供了方便。二、準備面診之前要準備哪些東西？1、最好患者本人面診，帶齊身份證、醫(yī)?？?、病歷等資料，別人代咨詢，事倍功半。不建議家屬帶病歷資料到門診咨詢，尤其托不熟悉患者病情的朋友咨詢，實際效果非常不好，甚至不如將資料上傳至好大夫在線李曉光大夫健康號進行圖文或電話咨詢效果好。有些家屬帶著患者在當?shù)氐牟v資料在北京各醫(yī)院轉(zhuǎn)了一大圈，并不能得到實際的幫助，往往無功而返，這種情況不可取。2、若有以往的檢查資料，請盡量帶齊。包括最重要的肌電圖檢查結(jié)果、B超、X線檢查、CT、MRI、PET等檢查片子和報告單；血液生化化驗單，特別是有陽性結(jié)論的檢查結(jié)果。影像片子非常重要，有的患者認為以前的東西沒用所以不帶，或者僅僅帶個X線、CT、MRI報告就來就診，這其實是很錯誤的做法。3、若曾經(jīng)有過相關(guān)治療或住院、手術(shù)等，建議攜帶病歷復(fù)印資料；如有用藥，可以帶上藥盒或者提供所用藥品的名稱和用藥情況。有些患者剛從當?shù)蒯t(yī)院出院，沒有等到住院病歷可以打印，就赤手空拳來京就診，給自己制造了進退兩難的局面，不做檢查，當?shù)蒯t(yī)生建議來京確診。再做檢查，意味著部分檢查是重復(fù)的，有可能大部分檢查是沒必要重復(fù)做的，造成極大浪費。4、若準備來京之前沒有檢查，盡量不要提前做檢查，來京面診后決定需要做什么，以免做了檢查說明不了問題，不必要的重復(fù)做檢查。三、在診室外等候時需要準備什么？1、就診前需要先到神經(jīng)科門診服務(wù)臺對面的報到機報到，在指示診室前等候，按報到順序等待叫號。2、無需病歷本，現(xiàn)已無紙化。3、來到診室外面請安靜等候，盡量平復(fù)緊張心情。想一想進入診室后如何向大夫描述病情，以及有哪些問題想問?？梢园阎攸c寫在紙上，以免跟大夫溝通時有所遺漏。4、耐心等候叫號，不守秩序擠進診室會打擾大夫的看病節(jié)奏，也耽擱自己的看病時間。相信您也不希望自己看病的時候，有其他患者進來打斷大夫的思路。四、大夫看診時的常見問題1，找李曉光大夫面診，無論最后的診斷是什么，患者都是有相應(yīng)癥狀來就診的。描述你的癥狀變化過程，而不是你的看病過程或經(jīng)歷。盡量在就診前就弄清患者癥狀發(fā)生的最初時間，別臨時回憶，有可能倉促不準確。盡量簡短說明患者此次來看診的目的是什么---明確診斷？查病因？想要重復(fù)檢查？做基因檢測？希望制定治療方案？了解疾病知識？家里有沒有人得過這樣的疾病？要真實告知父母健康狀況，別沒等醫(yī)生問就宣稱家里從來沒有這個病。客觀告知去世時間，年齡，幫助醫(yī)生做判斷。這些問題是醫(yī)生必須問的，不針對某個人。別說您是來看病的，別反復(fù)說您是奔著協(xié)和名氣來的，這些不用說，明擺著的。不要開口就強調(diào)自己掛號的不容易或路程遠，干擾了醫(yī)生對您病情本身的注意力。最好開門見山說病情。2、門診時，盡量由患者本人來述說病情，家屬在一旁盡量不要打斷大夫的問話。若患者年齡過小或者年老不能自述，就需要經(jīng)常照顧患者的家屬來回答大夫的問題。有些陪同就診人員，一點也不了解患者情況，或因為上過幾天學(xué)，或會說普通話，前來陪診，往往在就診時提出一些匪夷所思的建議或想法，干擾了大夫的思路，耽誤了寶貴的就診時間。如果不想讓患者知道診斷，盡量別當著患者面追問病情及預(yù)后。家屬不要提前進入診室，“預(yù)先”告知醫(yī)生曾經(jīng)的診斷，“交代”醫(yī)生怎么說病情，別讓醫(yī)生配合家屬“表演”。3、大夫會詢問您的癥狀。盡量準確回答，不適的部位，發(fā)生時間，持續(xù)時間。時間方面，別說好幾年了，準確的表達應(yīng)該是20年月開始，某個肢體無力萎縮，說話不清，行為異常，哭笑控制不好，或頭痛，頭暈。或失眠，或行走不穩(wěn)，-----肢體無力面診則要按發(fā)病順序介紹肌無力、肌萎縮、肌肉跳動的發(fā)生過程，不能一進診室就說自己肌無力，當?shù)卦\斷漸凍癥，過來看看是不是。共濟失調(diào)面診則要明確說明家族史，除了行走不穩(wěn)，還有其他癥狀，如大小便是否有障礙，是否容易摔跤，摔跤時向前還是向后仰。如果是肌肉無力，大夫可能會問什么時候開始沒有力氣？盡量從出現(xiàn)癥狀的最早時間算起，比如一個左手無力的患者，發(fā)生無力的時間不能從端不了碗算起，而應(yīng)該從最初感覺到左手不靈便算起。是全身都沒有力氣，還是局部肢體不能正?；顒?？有沒有肢體粗細不一致的情況，或者近期有沒有肢體明顯變細或萎縮的情況？4、如果患者存在疼痛，大夫可能會問疼痛的部位，疼痛性質(zhì)——刀割樣疼痛？針扎似的痛？木棍打擊般的鈍痛？有無肌肉或者內(nèi)臟跳痛的情況，疼痛時間，誘發(fā)疼痛的原因，活動的時候疼還是不活動疼？5、如果患者有言語不清，大夫會問是否有吞咽困難，飲水嗆咳，是否有抑制不住的笑或哭。6、如果患者有淡漠，行為刻板，大夫會問是否有性格變化，認知功能改變。7、如果患者有失眠，大夫還會問患者是否有抑郁，焦慮情緒。8、病情需要的時候，大夫會給患者做體格檢查：比如在診室內(nèi)獨立行走、上下蹲起、用小錘檢查膝跳反射和跟腱反射、脫去衣物或者鞋子觀察肌肉萎縮情況、伸出舌頭觀察有無舌肌震顫、患者站立將雙臂抬至水平觀察有無肢體震顫。因此建議患者來就診時穿著寬松的衣物，方便大夫體檢。五、本次面診結(jié)束，完善建議的檢查就診后可以自助打印病歷，建議完成的檢查項目。醫(yī)生開具的檢查和藥品信息會直接錄入患者的就診賬戶，患者只需持身份證去預(yù)約或收費處交費，然后去藥房拿藥或檢查?？丛\結(jié)束后，離開診室前，請確認了解大夫囑咐的事項，盡量避免多次返回診室詢問，耽誤您的寶貴時間，也打擾下一位病人就診。不要和醫(yī)生協(xié)商預(yù)約檢查的時間，各項檢查的預(yù)約時間均由檢查科室或后臺自動分配，醫(yī)生沒法決定你何時能做檢查。也不要和大夫協(xié)商哪些項目有時間留京檢查，哪些項目等不住，哪些檢查費用較高，哪些費用醫(yī)保是否報銷，這些大夫都無法替你解決。建議做的項目是病情需要做的，報銷方式及預(yù)約時間個人差異較大，大夫無法決定。如果建議的檢查無法完成，意味著本次就診是無意義的。如果等不住檢查結(jié)果回家，拿到檢查結(jié)果后想要找大夫看結(jié)果，可以登錄好大夫在線網(wǎng)站，拍照上傳您的檢查報告單，直接跟大夫進行電話咨詢或圖文咨詢。您可以向李曉光大夫要求“隨訪”，手機掃描隨訪二維碼之后，登記成為李曉光大夫在好大夫在線的隨訪患者。當您在家記錄的病情出現(xiàn)異常時，方便大夫及時獲知，并在需要時通過電話咨詢聯(lián)系大夫。---更多內(nèi)容，點擊下方鏈接---肌萎縮側(cè)索硬化/運動神經(jīng)元病/漸凍癥總覽頭暈頭痛電話咨詢前要做哪些準備？漸凍癥如何高效咨詢？2014年10月20日
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陳光敏主任醫(yī)師 廣東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 精神科 神經(jīng)癥二重辨證論治對神經(jīng)癥有非常卓越的根治效果。我早年寫論文時喜歡附帶一些案例，二三年前還特地追蹤長期療效，都能鞏固?，F(xiàn)掛網(wǎng)供大家了解。 一、廣泛性焦慮癥案例之1林XX，女，30歲。因緊張不安，心慌失眠3年；于1995年11月16日入院。3年來，常為家庭事工作事操心。在工作中目睹農(nóng)民的苦難，感觸甚深，常希望兒子將來成才不受苦。但卻某次看見愛兒成績差被老師當著全班同學(xué)批評，同時身為家長也被指責無盡力教導(dǎo)。當時非常難堪，心疼心慌而惱怒孩子不爭氣。常有頭暈胸悶疲乏，易驚易汗；一想起不如意的事就心煩心慌緊張，看見兒子不認真或不依時完成作業(yè)時甚至可哭泣，發(fā)怒，大腿發(fā)抖。每夜眠0~6個小時，一般為2~4小時，夢多，中午不眠。睡眠若差，第二天就會惡心欲吐，心跳快，辦公精神不集中。已用安定5mg 中午， 5mg 晚；心得安10mg 中午， 10mg 晚；共計半年。曾用過安神補腦液，接受過丈夫開導(dǎo)及批評。但效果不佳?？淘\：癥如上，納吃少，小便微黃，大便溏薄。體格檢查：形體消瘦，舌淡紅苔薄白黃，脈虛。精神檢查：思慮過度，比較關(guān)注孩子、自身和工作，焦慮緊張不安，煩惱痛苦，輕微抑郁；自知力好，求醫(yī)心切。沒有妄想和幻覺錯覺。輔查：顱CT、心電圖、胸透、生化全套、 T3T4TSH、血尿糞常規(guī)皆正常。診斷：廣泛性焦慮癥。精神辨證：多疑多慮證。軀體辨證：心脾兩虛證。經(jīng)二重辨證施治，一月而愈，隨訪7年不復(fù)發(fā)。 摘自《國際中華神經(jīng)精神醫(yī)學(xué)雜志》2003年第4卷第1期案例之2 周XX，男，43歲，教師。因心慌悸、悲觀痛苦、疲乏失眠4年，加重2年；于1997年6月11日求醫(yī)。4年多前，身居教導(dǎo)主任之職，希望上進而當校長。對教學(xué)工作熱情肯干，并敢于指出校長不足。不料被校長聯(lián)絡(luò)其他人員對自己冷落擱置和指責，又被安排繁重的教課任務(wù)。自知失勢，提升無望。很害怕，害怕別人指責，害怕別人看不起，看到別人講話也害怕別人講自己長短（但不是肯定認為別人說長道短）。心慌悸，頭暈痛，胸悶，疲乏無力，陣熱陣冷而易汗，痛苦煩悶。睡眠差，每天可眠2~4小時，眠則多夢。近2年加重，已病休在家。經(jīng)濟收入少，家務(wù)也力不從心，陽痿，連老婆也想鬧離婚；自覺生不如死，但希望能治愈疾病。好在兄弟同胞照顧，多方求醫(yī)問藥，用過安定、多慮平、羅拉、中藥，以及許多高級補品如人參魚翅等，也求神拜佛許愿，但效果差?？淘\：癥如前，納差，尿清數(shù)，大便爛。體查：形體消瘦，面色暗，舌淡暗苔薄白，脈沉緩。精神檢查：思慮過度，悲觀失望。焦慮緊張，抑郁，痛苦煩悶。無妄想及錯覺幻覺。定向力正常。自知力好，求醫(yī)心切。輔查：心電圖、腦電圖、胸透、肝功、三對、空腹血糖、T3T4、血尿糞常規(guī)，皆正常。診斷：焦慮癥。精神辨證：多疑多慮證并膽小懦弱證和悲觀抑郁證。軀體辨證：腎精不足證。經(jīng)二重辨證施治，1月而愈，隨訪4年不復(fù)發(fā)。 摘自《國際中華神經(jīng)精神醫(yī)學(xué)雜志》2002年第3卷第3期 驚恐障礙案例之1×××，女，17歲，中學(xué)生。因擔心死亡4個月，于1994年10月28日入我院治療。4個月前，夜自修回家時，從自行車上跌下，擦傷少許皮膚，但受驚嚴重，為此常擔心死去。1周后，于家中夜讀時，覺得空氣沉悶，胸悶氣憋，坐立不安，心煩意亂，被送到某醫(yī)院住院治療。初始1周并有不飲食，臥床少起，連續(xù)不眠，把身上錢物交給母親且交代后事，希望千里之外的父親回來見最后一面。經(jīng)用多慮平、安定治療，輔以靜滴能量后，病情減輕；但上藥續(xù)用近4個月，不再有任何效果，被迫停學(xué)尋醫(yī)。刻診：胸悶氣憋，自覺心跳和呼吸要停止似的，頭暈乏力，手足有麻木不仁感，聽到或想到不祥之事癥狀即加重，失眠健忘。每天睡眠約0～2H，眠則多夢，體重減輕，納食少，大便秘結(jié)。體格檢查：形體消瘦，舌紅苔少黃，脈細數(shù)。精神檢查：思慮過度，以擔心死亡為主，注意力偏著而又渙散(注意力集中于死亡，對生活工作分散)，緊張焦慮，無錯覺、幻覺和妄想，迫切求醫(yī)服藥。輔助檢查：心電圖、腦電圖、胸透、肝功、三對、空腹血糖、T3T4、抗“0”、類風濕因子、血K+Na+Cl-Ca++、血尿糞常規(guī)等，皆正常。診斷：焦慮癥。經(jīng)二重辨證施治，1個月而愈。隨訪4年未復(fù)發(fā)，現(xiàn)在廣州讀大學(xué)。 按：本病病因為長期擔心死亡，伴緊張焦慮，為一種持久邪念。其病機為神精氣的病理變化。具體表現(xiàn)為，邪念耗損精氣，則消瘦乏力，舌紅少苔，脈細數(shù)。邪念干擾氣機，氣機失調(diào)，則胸悶氣憋，心跳和呼吸呈停止樣，有頭暈、手足麻木不仁感，或坐立不安，或多臥少動，迫切求醫(yī)服藥。邪念擾亂神明，且神失所養(yǎng)，則失眠健忘，心煩意亂，注意力渙散。 摘自《中國中醫(yī)基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)雜志》1999年第9期第5卷臨床基礎(chǔ)案例之2歐某，男，42歲。因害怕暈倒死亡1年半，相繼怕病悲觀1年3月而求醫(yī)。1年半前，目睹一位體壯親朋舊友不幸暴病誤治身亡，并為之操持喪事。事后，感慨生命脆弱，聯(lián)想及己，驚從中來。常害怕自己突然暈倒死亡；隨后聯(lián)想回憶難以自控，緊張不安，心慌氣憋，頭暈，身肢酥軟甚至發(fā)抖。不敢獨自出門，外出須人陪伴，常于路上至歸家門口前自覺行將倒下而呻吟呼救，隨后經(jīng)喝白糖水并臥下被按壓人中穴等處即可緩過氣來。夜眠0－4個小時，惡夢多而易醒伴冷汗。3個月后，又擔心有重病或潛在危險疾病，伴所擔心并注意的部位出現(xiàn)不適感。每次檢查無事時，可稍安心并舒適些；但不久即復(fù)疑而難受。又4個月，治療無果，且家庭困境和矛盾日增，漸對未來失望，生活無趣，頭痛胸悶，悲痛欲絕，但尚希望能治好病。1年半來，反復(fù)檢查身體，長期服用多種中西藥，亦常求神拜佛并受人勸慰，效果似有似無。其中已用過多慮平25~50mg 2/日，初有效后如故，約4個月而停?？淘\：上癥如故，大便爛。體格檢查：形體消瘦，面色萎黃，舌淡苔薄白，脈弱細。精神檢查：多疑多慮，膽小怕事，緊張不安，悲觀抑郁，過于注意自身。無妄想和錯覺、幻覺。自知力好。輔助檢查：頭顱CT、心電圖、腦電圖、肝功、三對、空腹血糖、T4TSH、抗“O”、血沉、類風濕因子、血K+Na+Ca++Cl－、血尿糞常規(guī)皆正常。診斷：焦慮癥。精神辯證：多疑多慮證并膽小懦弱證悲觀抑郁證。軀體辯證：心脾兩虛證。經(jīng)用二重辯證施治，1月而愈，隨訪4年不復(fù)發(fā)。 摘自《國際中華神經(jīng)精神醫(yī)學(xué)雜志》2003年第4卷第5期2014年06月13日12859
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李六一主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 一：運動神經(jīng)元病受累的范圍 1.脊髓前角細胞 2.腦干運動神經(jīng)核 3.皮層錐體細胞和錐體束。 二：運動神經(jīng)元病的發(fā)病狀況 發(fā)病率：年發(fā)病率約2/10萬，人群患病率4-7/10萬，90%以上為散發(fā)病例，預(yù)計我國國內(nèi)該病的患者有六萬余人（河南省可能有5000余患者） 成人患病情況：通常在40~60歲起病，男性多見，可能與男性的雄性激素調(diào)節(jié)環(huán)節(jié)有關(guān)。 遺傳性：5%的患病者有遺傳性，其中有20%可以檢出為SOD1基因突變。 三：運動神經(jīng)元病的病因 1.遺傳因素：SOD1基因突變是運動神經(jīng)元病發(fā)病機制中研究最多的內(nèi)容之一，僅僅占5%以下的比率。SOD1是一種人體所有細胞內(nèi)高表達蛋白，稱為銅/鋅超氧化物歧化酶。 2.興奮性氨基酸毒性。2011年04月23日15625
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張建新主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 微創(chuàng)骨科 咨詢或門診的病人經(jīng)常會有有關(guān)運動神經(jīng)元病的，我參考有關(guān)資料簡單總結(jié)了一下。供參考：運動神經(jīng)元病名稱來源：最常見的運動神經(jīng)元病又叫“肌萎縮側(cè)索硬化癥”，英文簡稱ALS。運動神經(jīng)元主宰我們肌肉動作。當運動神經(jīng)元出現(xiàn)病變時，肌肉便會慢慢的萎縮、死亡，進而侵犯呼吸系統(tǒng)，產(chǎn)生四肢麻痹及吞咽呼吸困難的現(xiàn)象。在美國，ALS又稱為Lou Gehrig病，得名于1941年死于此病的美國棒球運動員，在英國和世界的其他地方，根據(jù)這種疾病喪失的細胞，ALS常常被稱為運動神經(jīng)元病概況：ALS通常發(fā)生在中老年（平均50多歲）或更晚，雖然在年輕人甚至孩子身上也有發(fā)生。一些ALS的遺傳類型會引起在年輕人就出現(xiàn)癥狀。男性比女性更容易發(fā)生ALS，比例為：1.2:1?？赡懿∫颍?迄今為止，病因不清。下列的可能原因正在被ALS專家研究：1.自由基 2. 過量的谷氨酸鹽 3.神經(jīng)細絲（Neurofilaments）的堆積 4. 線粒體（Mitochondria）的缺陷 5. 細胞凋亡 6.免疫系統(tǒng)異常 7 病毒和其它傳染物質(zhì)8.毒素：長期和諸如殺蟲劑之類的農(nóng)業(yè)藥品接觸，在一些病例中，可能是ALS的原因。 9. 基因 10. 其它病因臨床上運動神經(jīng)元疾病的分類：1. 幼年型遠程肌肉萎縮癥（JDSMA）以手掌遠程肌肉萎縮為主，終其一生，也只是兩手掌的肌肉萎縮，不會發(fā)展成全面的肌肉萎縮癥。我國常稱為"平山病"。2.脊髓型肌肉萎縮（SMA）以手腳肢體漸行性肌肉萎縮為主，多半不會侵犯到呼吸及吞咽的肌肉，病程較長，不易有呼吸衰竭的問題，與遺傳關(guān)系密切。3.脊髓側(cè)索硬化癥（ALS/MND）這是最常見的運動神經(jīng)元疾病，80％運動神經(jīng)元疾病多屬于這種類型，此型又可分為兩大類：一種以四肢肌肉萎縮開始，再侵犯到吞咽呼吸的肌肉；另一種則以吞咽呼吸的肌肉萎縮開始，在擴散到四肢，此種運動神經(jīng)元疾病來勢洶洶，愈后較差。4.下運動神經(jīng)元癥候群（LMN）以手腳肌肉萎縮為主，四肢肌腱反射正?；蛳?，患者體內(nèi)能存在某種自體抗體如GMI等，屬一種自體免疫疾病。利用化學(xué)治療，血漿透析，對此型的運動神經(jīng)元疾病或有幫忙。疾病發(fā)展過程：1.癥狀開始期：罹病初期可能出現(xiàn)手突然無法握筷，或走路偶爾會無緣無故跌倒，無任何明顯癥狀。2.工作困難期：此其已明顯手腳無力，甚至萎縮，生活雖尚能自理，但在工作職場上已發(fā)生障礙，此時需多加休息，以免病情加重。3.日常生活困難期：病程進入中期，手或腳、或手腳同時已有嚴重障礙，生活已無法自理，如無法自行走路、穿衣、拿碗筷，且言語已稍有表達不清楚情形。4.吞咽困難期：病程已進入中末期，說話已嚴重不清楚，四肢幾乎完全無力，于進食時連流質(zhì)食物均容易嗆到，若不插鼻胃管灌食，常導(dǎo)致吸入性肺炎。5.呼吸困難期：若患者于呼吸困難時，選擇氣管切開術(shù)，則需住進地區(qū)性呼吸治療中心或接受居家照護，若拒絕使用呼吸器時，則需安寧療護團隊之協(xié)助，以安然面對死亡 通常，ALS的初期，會從一只胳膊或一條腿的持續(xù)無力或痙攣開始，并導(dǎo)致這部分肢體的活動困難；或者從控制說話或吞咽的肌肉開始，并導(dǎo)致這些肌肉功能困難?；颊咴谶@個階段通常忽視這些問題，或到與此并不相關(guān)的醫(yī)生處就診。然而，如果這確實是ALS，它不會就此停止。通常它會從身體的一部分擴展到另一部分，常常是鄰近的部分。這樣，問題就嚴重到不能再被忽視的程度。 完整的醫(yī)療史、家族史和身體檢查是神經(jīng)學(xué)檢查的開始點。病人會經(jīng)歷簡單的、室內(nèi)肌肉和神經(jīng)功能檢測。 如果這時還不能排除ALS的可能性，通常會作進一步的肌電圖檢查（EMG）。這種檢查和人們較熟悉的心電圖（EKG）有一些類似之處，它測量神經(jīng)和肌肉間的信號以及肌肉內(nèi)部的電活性，來判斷它是否是和ALS一致的那種類型。如果是這樣，可能會進行更多的檢查。 更多的檢查可能包括脊髓和腦的成像(通常是磁共振成像)。有時也包括腦脊液檢查（脊椎穿刺或腰椎穿刺），這種檢查通過在兩個低椎骨之間插入一根針來進行。 為了排除其它疾病的可能性,也進行血液檢驗。在某些情況下，還進行肌活檢（在局部麻醉后取下一小片肌肉樣本）。 除了基因檢查可以確定一小部分ALS外，ALS的診斷是一個"逐步排除"的過程。即通過特殊檢查排除了其它所有的可能性后，才被診斷為ALS。 在類似ALS的情況中有一些是肌肉萎縮（muscular dystrophy）的形式，如神經(jīng)學(xué)方面的脊延髓肌肉萎縮癥和成人發(fā)病的脊肌萎縮癥，神經(jīng)-肌肉傳遞障礙疾病方面的重癥肌無力及由于腫瘤、畸變引起的脊髓或腦干受壓。如果你是在小醫(yī)院中或沒有經(jīng)過廣泛檢查而被診斷為ALS的，那么值得再到大醫(yī)院?？漆t(yī)生檢查一次。診斷：運動神經(jīng)元病的診斷必須要極為慎重！臨床上有大量的運動神經(jīng)元病的患者被誤診為頸椎病而進行了手術(shù)治療。這不僅會加重患者及家屬的經(jīng)濟負擔，而且會直接加重病情，要知道手術(shù)等外傷會使運動神經(jīng)元病的病情急轉(zhuǎn)直下，明顯縮短生存期。另一方面，相當多的臨床醫(yī)師會將臨床表現(xiàn)很相似的疾病如肯尼迪病、多灶性運動神經(jīng)?。∕MN）、慢性運動軸索性神經(jīng)?。–MAN）、單克隆丙球病等等誤診為運動神經(jīng)元病，讓患者口服LIRUZUO等昂貴藥物，造成不必要的心理負擔、經(jīng)濟浪費，并且還會延誤病情，錯過治療的最佳時機。因此，我們希望要到極為專業(yè)的醫(yī)院、請專科專家去做診斷。這一點極為重要！運動神經(jīng)元病的簡要診斷標準一 .必須有下列神經(jīng)癥狀和體征1. 下運動神經(jīng)元病損特征(包括目前臨床表現(xiàn)正常, 肌電圖異常)2. 上運動神經(jīng)元病損特征3. 病情逐步進展二.ALS診斷標準1 . 肯定ALS :全身四區(qū)域(腦,頸,胸,腰骶神經(jīng)支配區(qū))的肌群中,三個區(qū)域有上,下運動神經(jīng)元病損的癥狀和體征。2 . 擬診ALS: 在兩個區(qū)域有上,下運動神經(jīng)元病損的癥狀和體征 ,伴有上運動神經(jīng)元損害并向上端發(fā)展。3. 可能ALS :在一個區(qū)域有上,下運動神經(jīng)元病損的癥狀和體征 ,或在二---三個區(qū)域有上運動神經(jīng)元病損的體征。三.下列依據(jù)支持ALS診斷一處或多處肌束震顫; EMG提示前角細胞損害; MCV及SCV正常,但遠端潛伏期可以延長,波幅低; 無CB（傳導(dǎo)阻滯）。四.ALS不應(yīng)有的癥狀和體征：感覺 括約肌 視覺和眼肌 自主神經(jīng) 錐體外系 Alzheimer病,可由其它疾病解釋的類ALS綜合征的癥狀和體征五.下列檢查有助于診斷EMG， ENG， SCMEMG， 腦和脊髓的MRI， 肌肉活檢2011年01月23日17638
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吳永剛主任醫(yī)師 深圳市中醫(yī)院 針灸科 1、第五版神經(jīng)病學(xué)教材上運動神經(jīng)元一節(jié)中將SMA與PSMA進行鑒別，而在最新的八年制教材上運動神經(jīng)元病分類中卻沒有了PSMA，直接將SMA作為運動神經(jīng)元病的一個類型，作為主編之一您能給解釋一下嗎? 崔麗英教授：PSMA，進行性脊肌萎縮癥是運動神經(jīng)元病的一個類型，通常是散發(fā)的，病程是進展型的。SMA指的是遺傳性脊髓性肌萎縮，這個病是良性的過程，主要是下運動神經(jīng)元受累。主要是家族性的脊肌萎縮癥?，F(xiàn)在認為SMA除了家族性疾病以外，也有一部分是散發(fā)的?，F(xiàn)在把散發(fā)的這部分放在運動神經(jīng)元病里，基本上和PSMA等同。2、與MMN鑒別時,您能否結(jié)合自己的一些經(jīng)驗給指點一下在inching檢查中兩者的一些差別?崔麗英教授：MMN是免疫介導(dǎo)性疾病，是可以治療的疾病，治療方法主要是免疫球蛋白靜脈滴注。臨床上可表現(xiàn)為單肢肌肉萎縮，早期治療效果明顯，晚期治療，由于嚴重的肌肉萎縮，也會出現(xiàn)功能障礙。本病最大的特點是神經(jīng)傳導(dǎo)檢查時有多灶傳導(dǎo)阻滯，通過神經(jīng)電生理檢查可以發(fā)現(xiàn)。多灶傳導(dǎo)阻滯的檢測，要使用位移技術(shù)，或者叫inching，也就是間隔里兩公分移動電極進行測定。而一般的神經(jīng)傳導(dǎo)檢查，可能會漏掉局灶傳導(dǎo)阻滯。3、關(guān)于脊肌萎縮癥與運動神經(jīng)元病的關(guān)系，目前有很多文獻和教材有不同的說法，我們在臨床上也很迷惑。這兩種疾病到底該如何鑒別，望崔教授給與解答。崔麗英教授：運動神經(jīng)元病是一個大的概念，它包括四個類型。脊肌萎縮癥是其中的一個類型。最常見的是肌萎縮側(cè)索硬化，所以有些書以肌萎縮側(cè)索硬化來代表運動神經(jīng)元病。還有一個類型是原發(fā)性側(cè)索硬化，完全是下運動神經(jīng)元的損害，很少引起呼吸肌麻痹，基本不影響壽命。4、運動神經(jīng)元病、運動神經(jīng)元病綜合征兩者的區(qū)別如何來把握？崔麗英教授：運動神經(jīng)元病是原發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)變性病，目前其發(fā)病原因尚不清楚。運動神經(jīng)元病綜合征，是由明確原因?qū)е碌倪\動神經(jīng)元病得表現(xiàn)，常見于惡性腫瘤、中毒和膠原病等。有許多運動神經(jīng)元病，進展非?？?，體重消瘦，大部分病人我們要查一下有沒有惡性腫瘤。如果是有腫瘤引起的，我們稱運動神經(jīng)元綜合征。5、運動神經(jīng)元病綜合征常見于哪些病因？上述幾種病因的致病機制是否明確？崔麗英教授：最常見的是惡性腫瘤，是遠隔效應(yīng)所致，是通過免疫調(diào)節(jié)機制導(dǎo)致運動神經(jīng)元的變性。6、對于肌萎縮的病人在神經(jīng)系統(tǒng)查體時應(yīng)注意什么？ 崔麗英教授：首先要注意是病人是近端肌肉萎縮還是遠端肌肉萎縮，如果遠端肌肉萎縮，通常是周圍神經(jīng)疾病引起的。如果是近端肌肉萎縮，通常是肌肉方面引起的。然后再具體看肌肉萎縮是不是按照神經(jīng)支配，來判斷是末梢神經(jīng)、還是神經(jīng)叢、神經(jīng)根、還是脊髓的前角細胞。也可以借助于輔助檢查，比如肌電圖可以幫助我們確定是哪一個部位。 長期飲酒、有機磷中毒都可以出現(xiàn)周圍神經(jīng)病。頸肋和肺尖腫瘤可壓迫臂叢、頸椎骨質(zhì)增生或椎間盤病變可以壓迫神經(jīng)根等等。所以查體時一定要認真詳細，，通過錘子敲、針扎等物理手段判斷病變部位。判斷部位以后，再考慮是哪種原因引起的。如果沒有細致的檢查，肯定會出現(xiàn)誤診。所以北京協(xié)和醫(yī)院規(guī)定神經(jīng)科教授一上午只掛10個號。7、如果把從胚胎干細胞誘導(dǎo)得到的運動神經(jīng)元用于ALS 的動物實驗或者將來應(yīng)用于病人的臨床治療,您認為希望如何?應(yīng)該選擇哪里作為細胞移植的部位? 崔麗英教授：國內(nèi)外都在研究干細胞移植，我認為干細胞用于ALS的治療還有相當多的工作要做。這個神經(jīng)細胞僅僅生長是不夠的，必須有功能，與突觸聯(lián)系，產(chǎn)生遞質(zhì)，神經(jīng)通路還要支配到肌肉，讓肌肉發(fā)揮功能。需要相當長的階段，需要大量的動物實驗，而且移植部位也非常重要。病變的部位是前角細胞，應(yīng)該移植到脊髓或者腦。8、您在嗅覺誘發(fā)電位正常值及在 Alzheimer 氏病、帕金森氏病、精神分裂癥及先天性嗅覺缺失等嗅覺障礙疾病中的研究中都有什么體會？正常人的嗅覺誘發(fā)電位是否按年齡和性別有所不同? 崔麗英教授：我在1994、1995年在美國加州大學(xué)爾灣分校做過嗅覺誘發(fā)電位研究。 癡呆的病人，在早期、中期確實有一些嗅覺誘發(fā)電位的改變，我們同時也做了一些物理檢查，嗅覺的閾值和嗅覺的識別覺。要想成為一種早期診斷手段，從敏感性來說，是不是能在很早發(fā)現(xiàn)，還是比較難的。因為這些病人的識別覺是異常的，與嗅覺誘發(fā)電位客觀反映嗅覺的功能是一致的。但在早期診斷方面，還要有一些工作要做。 帕金森氏病也做過一些，嗅覺當中的一些遞質(zhì)和多巴胺都是相關(guān)的，經(jīng)過治療以后和沒有經(jīng)過治療的改變不同。剛剛發(fā)現(xiàn)一點苗頭，但是因為我回國了，就沒有再繼續(xù)做。精神分裂癥，我們發(fā)現(xiàn)嗅覺誘發(fā)電位主波特別高，嗅覺應(yīng)該是非常敏感的。先天性嗅覺缺失病人，主波消失。我們當時做了九例先天性嗅覺缺失的病人，證實了這個技術(shù)是可靠的。年齡越大，嗅覺越差。嗅覺誘發(fā)電位，女性的主波是潛伏期短，波幅高。嗅覺誘發(fā)電位，對老年癡呆能起到一個早期診斷的作用，還得做大量的工作。人的嗅覺不是很發(fā)達，嗅中樞很小，所以通過這么小的嗅中樞是否能反映癡呆，還需要很多的工作來做。 關(guān)于實驗的文章已經(jīng)發(fā)表，國外有兩篇，國內(nèi)有一篇，有需要者可以查閱。9、漸凍人癥和癌癥等病被列為世界五大絕癥，所以在治療方面沒有什么實質(zhì)性的東西?那么作為醫(yī)生，平時能對這些病人做些什么？這些病人容易并發(fā)哪些疾?。吭趺礃尤ヮA(yù)防？談一下您的診治體會好嗎？ 崔麗英教授：在治療上，力如太是唯一美國FDA批準的藥，早期使用力如太，能延緩病程進展，但是這種延緩不是無限制的，要客觀地評價。近兩年，還有一些維生素B12，輔酶Q10的研究，但是現(xiàn)在還沒有特效的藥，長期的預(yù)后還是比較差的。 值得注意的是在臨床上病人有時會喝水嗆，所以讓病人盡早經(jīng)皮胃造瘺，增加營養(yǎng)，減少感染機會等綜合治療是非常重要的。 力如太的費用很貴，所以希望國家在醫(yī)保方面能提供一定的寬松政策。病人多數(shù)是壯年起病，在事業(yè)和家庭上都處于重要階段。能吃上藥，除了藥物本身的治療作用，對于病人的心理也是一個很大的作用。 對于吃不起力如太的病人，我們會安慰病人，給他們吃一些輔酶Q10、大劑量維生素，有時會注射肌生注射液。我們盡量讓病人有一線希望，希望他們能延緩病程，延長壽命，等待有一天得到新的治療。10、ALS的基因治療前景如何? 崔麗英教授：是一個非常良好的愿望，有前景，但是現(xiàn)在還沒有用于臨床。對于單基因遺傳病，也許會容易研究。但是對于多基因遺傳的疾病，就很難研究。11、現(xiàn)在有些專家認為恩必普（丁苯酞）對變性疾病可能會有一定的作用，崔教授是否給ALS病人用過此類藥，有無確實療效，如何看待它的作用和應(yīng)用前景?在ALS的治療上取得突破的關(guān)鍵是什么，哪一種方法和思路是最可能實現(xiàn)的? 崔麗英教授：恩必普在發(fā)病機制里也有氨基酸毒性的抑制作用，所以很多醫(yī)生在用。但是在病人知情同意，要求的情況下才會用。因為恩必普的適應(yīng)癥里不包括ALS。醫(yī)生總是希望帶給病人增加一個治療，但是目前無法評價這個藥物的療效，因為只有個案，沒有辦法做雙盲的觀察。2009年08月29日18129
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