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王麗平主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 神經(jīng)內(nèi)科 運動神經(jīng)元病患者，是否可以注射疫苗？先說結(jié)論：可以。首先，運動神經(jīng)元病是神經(jīng)系統(tǒng)變性病，而非免疫介導(dǎo)的疾病。第二，運動神經(jīng)元病患者往往存在呼吸肌肉的無力，呼吸道分泌物排出困難，所以，呼吸系統(tǒng)相對來說比較脆弱，需要盡可能的避免或減少呼吸道感染。對于運動神經(jīng)元病患者的免疫接種，權(quán)威的UPTODATE的建議如下：當(dāng)前的感染性疾病指南推薦，對于神經(jīng)系統(tǒng)疾病可能影響呼吸道分泌物處理的患者，每年應(yīng)接種季節(jié)性流感疫苗。此外，推薦所有慢性肺部疾病患者接種肺炎球菌疫苗。因此，ALS患者應(yīng)該接種肺炎球菌疫苗和每年的季節(jié)性流感疫苗。對于新冠疫苗，雖然UPTODATE未能及時更新（目前的最新版本為2021年4月20日），但是基于以上的考慮，確診的ALS患者接種疫苗是值得推薦的。2021年05月13日
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2020年11月30日2595
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王俊嶺副主任醫(yī)師 湘雅醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 肌萎縮側(cè)索硬化癥患者的護理支持肌萎縮側(cè)索硬化癥(Amyotrophic lateral sclerosis, ALS)，又稱“運動神經(jīng)元病”，或“漸凍癥”，是一組選擇性累及上下運動神經(jīng)元的神經(jīng)退行性疾病。ALS給患者的身心健康造成很大影響，在接受專業(yè)治療的同時，還需要做好日常的護理工作，這樣雙管齊下，才能夠取得更好的治療效果。對ALS患者不同階段出現(xiàn)的無論是身體上、精神上或社會上的各種問題進(jìn)行有效管理是非常重要的。照料者需要每2-3個月對患者癥狀及需求進(jìn)行評估。主要從以下方面進(jìn)行護理：運動護理（肌肉問題及日常生活評估、日常生活照顧）、飲食和營養(yǎng)護理（體重管理、飲食管理、營養(yǎng)和進(jìn)食）、口腔護理（流涎、咳嗽、咳痰、呼吸支持）、輔具照顧護理（語言交流、生活起居照料）等。 運動護理一、肌肉問題：ALS表現(xiàn)為上、下運動神經(jīng)元受損的不同組合，主要的臨床表現(xiàn)有肌無力、肌萎縮、肌肉僵硬等，并且患者因為活動減少與長期臥床，可導(dǎo)致肌肉疼痛、筋膜緊縮與局部腫脹的現(xiàn)象。為了減少這些癥狀的發(fā)生，可予以物理治療來預(yù)防與解決，效果不佳時，可考慮在專業(yè)醫(yī)師指導(dǎo)下用藥。1、對于肌肉萎縮患者，適當(dāng)?shù)腻憻捘芫S持和促進(jìn)沒有受到影響的肌肉的柔韌性，可減緩功能喪失，對于防止肌肉廢用性萎縮是至關(guān)重要的，但要找到最合適的鍛煉方法。不要讓自己覺得疲勞，如果過度施壓，會對已萎縮的肌肉造成進(jìn)一步傷害。因此建議根據(jù)自身狀況制定適宜的運動方案。1）行走鍛煉：對于尚能活動的患者，適量的日常行走鍛煉是有益的。行走速度、持續(xù)時間和地形需要與活動能力及力量相匹配。即使是少量，哪怕是數(shù)分鐘的行走，也是有好處的。在行走的時候，可進(jìn)行穩(wěn)定、舒適、安全的手臂擺動。也可以在跑步機或橢圓訓(xùn)練機上進(jìn)行行走活動。專業(yè)人士可以幫助確定行走的持續(xù)時間，監(jiān)控鍛煉的強度。2）騎車鍛煉：靜止性的或常規(guī)的騎車鍛煉對ALS患者都有好處。當(dāng)然靜止性鍛煉設(shè)備有一些便利之處，可以在家里的恒溫環(huán)境中進(jìn)行，有助于監(jiān)控疲勞度，隨時休息。健身自行車可以在任何平面上使用，有的帶有被動/主動組件，在鍛煉過程中輔助使用者（即使完全被動）腿部、手臂和肩膀活動的電子馬達(dá)。 3）替代性鍛煉方法瑜伽、普拉提和太極都是全身性的低沖擊活動，常常還包括一些心理和精神因素，在冥想沉思中減輕壓力。但是需要注意，低沖擊并不意味著低強度，依然要避免疲勞和損傷。如果要參加鍛煉班，一定要在開始之前向指導(dǎo)老師說明自己的身體和疾病情況。鍛煉計劃必須隨著時間進(jìn)行調(diào)整，需要跟醫(yī)護團隊保持溝通接受指導(dǎo)以保持活動性和安全性。如果在鍛煉過程中出現(xiàn)氣促、過度的肌肉抽筋、異常的大量出汗等癥狀，應(yīng)立即停止鍛煉活動；為減少損害風(fēng)險，需要避免負(fù)重鍛煉、在極端溫度下鍛煉，在疲勞或不適狀態(tài)下鍛煉，超過疼痛點或者對抗過大阻力地移動四肢等形式的鍛煉等。運動的同時每天對患者進(jìn)行適量的物理療法有規(guī)律的刺激肌肉，防止肌肉萎縮，消除活動后肢體疲勞。最常用的物理療法有熱療、電療、按摩等。如果患者需要矯正器械來治療其肌肉問題，應(yīng)評估是否可行矯正術(shù)治療。2、肌肉無力、關(guān)節(jié)活動障礙：當(dāng)患者無法進(jìn)行充足的自我活動時，護理人員應(yīng)當(dāng)幫助其進(jìn)行運動，并給予按摩，通常每天應(yīng)分多次進(jìn)行。首先從上部肢體的最遠(yuǎn)端開始，由雙手的活動漸漸上升至肌肉的按摩，活動肘關(guān)節(jié)，轉(zhuǎn)動肩關(guān)節(jié)，同時鼓勵患者做相應(yīng)的呼吸運動，由深至淺。然后對患者下部肢體的肌肉進(jìn)行按摩，且必須對踝部位、膝部位、髖部位進(jìn)行活動，髖關(guān)節(jié)還應(yīng)當(dāng)進(jìn)行內(nèi)外的收旋活動。身體所有關(guān)節(jié)都需要伸展。無力部位，比如手臂、腿部或頸部，需要額外的伸展以維持關(guān)節(jié)完整性，預(yù)防疼痛發(fā)生。對于ALS患者，肩膀部位特別容易“凍結(jié)”，出現(xiàn)被稱為“粘連性肩關(guān)節(jié)囊炎（adhesive capsulitis）”的疼痛狀態(tài)。需要自己進(jìn)行或者在專業(yè)物理治療師的協(xié)助下進(jìn)行伸展和全范圍關(guān)節(jié)活動。物理治療師可以指導(dǎo)護理人員進(jìn)行這些伸展。每天都進(jìn)行活動或者移動四肢是非常重要的，即使患者自主活動有困難，在有護理人員協(xié)助的情況下，患者也應(yīng)盡量主動參與活動鍛煉。3、對于肌肉僵硬、痛性痙攣患者，日常護理者可予以局部肌肉按摩：當(dāng)出現(xiàn)局部的肌肉疼痛緊繃時，單純做關(guān)節(jié)活動無法將這些地方活動開，就必須將這些肌肉先行放松，才能更有效率地解決患者的疼痛。不建議傳統(tǒng)常見的向下揉按的方式，可能會加重疼痛。按摩的方法有二種：一種是將肌肉往旁邊撥開，另一種則是將其提起，撥開與提起的時間約為30-60秒。此時肌肉周圍的筋膜將慢慢地放松，如果護理者可以感覺其由硬變軟則說明按摩有效。當(dāng)按摩效果不佳可以考慮藥物對癥支持治療，如奎寧為一線治療藥物；如無效或不耐受，可考慮巴氯芬作為二線治療；如仍無效或不耐受，可考慮應(yīng)用替扎尼定、丹曲林或加巴噴?。蝗缫陨现委熅鶡o效或不耐受，可考慮轉(zhuǎn)至專科專家治療；強調(diào)在多學(xué)科治療團隊進(jìn)行評估，需詳細(xì)了解既往治療情況，藥物是否有效或有無副作用。二、日常生活評估及日常生活照顧：隨著身體上各種變化的出現(xiàn)，ALS患者的日常生活、工作方式也將因此發(fā)生變化。日常生活評估可運用肌萎縮側(cè)索硬化功能評分量表（ALS-FRS）及改良表，量表對延髓功能（言語、流涎、吞咽）、上肢肌力（書寫、餐具使用、穿衣洗漱）、身肢功能（床上翻身）、下肢肌力（走路、爬樓梯）、呼吸功能（呼吸機、日常生活中的呼吸、呼吸間斷）等狀態(tài)共12個問項目進(jìn)行評估。總分從0（不能完成任務(wù)）到4分（正常）。該量表簡便、容易操作、應(yīng)用廣泛，其敏感度、可靠性和穩(wěn)定性已經(jīng)得到廣泛確認(rèn)。以ALS功能評分量表所得分?jǐn)?shù)的變化為基礎(chǔ)，可將患者的病情發(fā)展分成四個階段，每個階段有適合的管理方法。第一階段：與發(fā)病前相比，身體部位有一個以上的部位出現(xiàn)輕微變化，但是大部分的日常生活不受影響。（ALS功能評分量表得分：40分-48分）；首先鼓勵患者進(jìn)行自我照顧，不應(yīng)當(dāng)過早進(jìn)行他人照顧，這樣能夠使患者肌萎縮現(xiàn)象得以延緩。第二階段：與發(fā)病前比，身體的幾個部分出現(xiàn)了變化，一部分事情靠自己的力量很難完成，需要他人的幫助。（ALS功能評分量表：30分-39分）；在此階段，1.對身體功能進(jìn)行定期的評估，特別是積極地進(jìn)行呼吸運動，定期測肺活量很重要；2.保持一定的運動，根據(jù)身體狀況的變化，注意運動量，運動方法；3.吞咽困難的狀態(tài)出現(xiàn)時，需要改變吃飯的方式，要保持一定的體重；4.如出現(xiàn)球麻痹的癥狀，替代的溝通交流法需要提前學(xué)習(xí)；5.根據(jù)身體的狀況，申請輔助器或者購入輔助器使用。日常生活方面：1）當(dāng)刷牙出現(xiàn)困難時，牙刷手握的部分用防水海綿等材料包裹后再手握更方便，或者使用電動牙刷（手抓的地方要大，而且要很?。?，用刮舌器清潔口腔。2）手的力量減弱，吃飯開始變得困難的情況：就像前面的牙刷一樣，手握的部分要大，使用勺子和叉子。使用深度較深的碗吃飯，避免舀食物時食物掉落在碗的外面。隨著肩關(guān)節(jié)活動功能的減弱，用勺子送食物到嘴里出現(xiàn)困難的時候，升高餐桌或者用書墊高，盡可能的減少胳膊和嘴之間的距離。3）穿衣服開始出現(xiàn)困難的情況：a、扣紐扣出現(xiàn)困難時建議在原來使用紐扣的地方換成魔術(shù)貼；b、向上拉拉鏈變得困難的時候，用圈或者用釣魚線把圈固定在在拉鏈的下面，這樣方便拉鏈上下；c、 建議穿沒有扣子輕薄的開衫，脫穿比較方便，穿用吸汗性和彈性較好的料子（全棉）做的衣服；d、不要穿有扣子和拉鏈的褲子，使用寬松的松緊帶，穿脫褲子比較方便。如果使用松緊帶的褲子穿脫褲子出現(xiàn)困難的時候，建議選擇系繩子樣式褲腰的褲子；e、 建議穿沒有鞋帶、比較輕薄的鞋，選擇尼龍搭扣的鞋或者選擇穿鞋口伸縮性較好的鞋子。如果直接穿鞋出現(xiàn)困難，可是使用長的鞋拔子。第三階段：與發(fā)病前比，身體大部分的部位發(fā)生變化，大部分日常生活需要依靠他人的幫助完成（ALS功能評分量表：20分-29分）。在此階段，1.建議和醫(yī)療團隊討論關(guān)于做胃造瘺手術(shù)、呼吸機的使用以及其他治療方法進(jìn)行討論；2.根據(jù)患者的身體狀態(tài)，堅持適量的運動和保證一定的營養(yǎng)支持；3.靈活使用替代的溝通交流法，患者自身的要求、感情和想法必須要準(zhǔn)確表達(dá)出來。第四階段：大部分的生活在輪椅和床上度過。所有的日常生活需要依靠他人的幫助完成（ALS功能評分量表：20分以下）。在此階段需要，1.通過和醫(yī)療團隊的定期商談，保證維持性的治療；2.根據(jù)患者的身體狀態(tài)，被動運動和營養(yǎng)支持變得重要；3.重視胃造瘺的護理和呼吸機的消毒管理；4.聘請家庭護理人員，提供家庭醫(yī)療服務(wù)。另外在睡眠方面，若患者存在嚴(yán)重睡眠障礙、入睡困難、夜間易醒或睡眠時間嚴(yán)重不足，這些狀況很大方面是患者心理壓力大，焦慮所引起。因此，照料者要盡可能耐心地向患者講解疏導(dǎo)，要患者積極配合，在治療期間，有效的治療方案有可能問世等。患者親人也要給予足夠的關(guān)愛，努力增加患者對生命的渴望和信心，克服恐懼心理。2020年02月02日6323
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馬斌主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 運動神經(jīng)元?。∕ND）患者在經(jīng)過系統(tǒng)規(guī)范的診斷、治療后，日常護理變得尤為重要。下面我們就從日常護理角度，向大家講解關(guān)于運動神經(jīng)元病患者的護理常識。 樂觀、積極的心態(tài)很重要。面對愈來愈“僵硬”的身體，患者不免變得焦躁不安、悲觀厭世，此時需要患者家屬對其進(jìn)行心理疏導(dǎo)，幫助患者擺脫懼怕、不安的心理狀況，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。 MND患者宜增加高熱量、高蛋白、富含維生素、易消化的食物的攝入，不宜進(jìn)食辛辣、油膩、生冷等食物，忌煙酒。 MND患者初期以肢體無力最為多見，很多簡單的動作逐漸變得異常艱難，比如行走、穿衣、洗漱、夾菜等，在鼓勵患者努力獨自完成，保持適量活動量的前提下，給予必要的干預(yù)措施。如借助拐杖或助行器輔助行走，進(jìn)食以勺子代替筷子，衣服以寬松簡單為宜?；颊叩淖灾鬟\動量不足時，則需予必要的被動運動及按摩，進(jìn)而延緩患者關(guān)節(jié)功能減退及肌肉萎縮的速度。房間地面需防滑，謹(jǐn)防摔倒是關(guān)鍵。 疾病中晚期，MND患者逐漸出現(xiàn)飲水嗆咳、吞咽困難、言語不清、呼吸困難，喝水時可借助吸管，半固體飲食可以減少嗆咳的次數(shù)。后期出現(xiàn)無法吞咽時，可以選擇鼻飼流質(zhì)飲食。針對言語不清、吞咽困難，可嘗試語言功能、吞咽康復(fù)訓(xùn)練配合針灸進(jìn)行改善。呼吸困難的患者，需及早借助無創(chuàng)呼吸機改善呼吸功能，必要時予以氣管切開。多數(shù)MND患者存在咽喉部痰涎較多情況，正確的拍背方式、中藥、霧化配合必要的吸痰，可在一定程度上改善癥狀。對于長期臥床的患者，要預(yù)防壓瘡、墜積性肺炎、泌尿系感染、便秘等的發(fā)生。當(dāng)患者出現(xiàn)便秘情況時，需辨別原因，是飲食習(xí)慣引起的大便干結(jié)還是疾病本身所致。若因大便干結(jié)導(dǎo)致大便困難，可采取改變飲食結(jié)構(gòu)，如增加膳食纖維的攝入，適量進(jìn)食新鮮蔬菜水果，按摩腹部以增強胃腸蠕動等方式。若因疾病本身導(dǎo)致的排便無力，通過開塞露、甘油灌腸等不能改善時，可選擇人工將大便摳出，需做好肛周衛(wèi)生護理。 多數(shù)MND患病有不耐寒冷癥狀，注意保暖的前提下，可根據(jù)患者實際情況，酌情配合艾灸治療以改善癥狀，常用穴位如足三里、神闕、涌泉、腰陽關(guān)等。 MND患者的日常護理在整個治療過程中，占據(jù)著重要地位。日常護理的好與壞，直接影響患者的生命質(zhì)量。希望MND被越來越多的人所了解，同時也希望MND患者得到越來越多的關(guān)懷與幫助。2019年07月13日3308
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