隨著我國(guó)社會(huì)的發(fā)展和圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)及新生兒學(xué)的進(jìn)步，早產(chǎn)兒的搶救成活率越來(lái)越高，而伴隨這些發(fā)育不成熟的早產(chǎn)兒的全身疾病也日益凸顯，其中尤為引人注意的眼部異常就是早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變，即ROP，是嬰幼兒期主要致盲眼病，造成了極大的經(jīng)濟(jì)和社會(huì)負(fù)擔(dān)。應(yīng)時(shí)而生，2004年衛(wèi)生部下發(fā)《早產(chǎn)兒治療用氧和視網(wǎng)膜病變防治指南》。指南中規(guī)范了早產(chǎn)兒氧療和ROP的篩查標(biāo)準(zhǔn)，規(guī)定對(duì)出生體重小于2000g的早產(chǎn)兒和低體重兒要進(jìn)行眼底病變篩查，首次檢查應(yīng)在生后4～6周或矯正胎齡32周開(kāi)始，隨診直至周邊視網(wǎng)膜血管化。對(duì)患有嚴(yán)重疾病的早產(chǎn)兒和足月兒篩查范圍可適當(dāng)擴(kuò)大。但在實(shí)際臨床工作中，筆者發(fā)現(xiàn)本地區(qū)現(xiàn)階段早產(chǎn)兒眼底篩查遠(yuǎn)沒(méi)有像指南中規(guī)定的那樣規(guī)范，存在首次受檢時(shí)間晚、失訪(fǎng)率高的特點(diǎn)，這種情況使嚴(yán)重ROP患兒錯(cuò)失最佳治療時(shí)機(jī)的可能性大大增加?，F(xiàn)將筆者近期工作中遇到的四例嚴(yán)重ROP患兒就診情況分析如下：患兒1，女，孕32+2周，出生體重1650g，生后因呼吸暫停、感染、糖尿病母親新生兒于某省級(jí)醫(yī)院住院22天。于生后61天（矯正胎齡41周）時(shí)就診。檢查發(fā)現(xiàn)雙眼瞳孔散大不理想，虹膜無(wú)新生血管，右眼2 區(qū)2期 preplus，左眼2區(qū)3期 preplus，顳側(cè)血管弓牽拉變直?；純?，男，孕28周，出生體重1000g，生后病史不詳，曾于我院新生兒科住院近1個(gè)月，出院時(shí)經(jīng)治醫(yī)生囑于指定時(shí)間內(nèi)眼科門(mén)診檢查眼底，因家長(zhǎng)認(rèn)為孩子過(guò)小體弱，且對(duì)眼底檢查未引起足夠重視，遂未遵囑按期檢查。于生后7個(gè)月（矯正胎齡58周）時(shí)就診。檢查發(fā)現(xiàn)右眼4 期ROP；左眼小角膜，5期ROP?；純?，男，孕28周，出生體重1100g，雙胎之一。生后因呼吸暫停、缺血缺氧腦病、貧血等于某市級(jí)醫(yī)院住院2個(gè)月。住院期間經(jīng)治醫(yī)生囑來(lái)我中心進(jìn)行眼底篩查。家長(zhǎng)認(rèn)為孩子過(guò)于弱小、體質(zhì)差，詢(xún)問(wèn)其做醫(yī)生的朋友是否可以等孩子年齡大點(diǎn)再進(jìn)行檢查，其朋友答復(fù)可以。遂于生后近5個(gè)月（矯正胎齡44+4周）時(shí)就診。檢查發(fā)現(xiàn)左眼2區(qū)1期ROP，右眼4期ROP。患兒4，男，孕30+1周，出生體重1400g。生后有肺炎、黃疸、貧血及輸血史，余不詳。生后4個(gè)半月（矯正胎齡49周）就診。檢查發(fā)現(xiàn)右眼4期ROP,左眼3期ROP伴玻璃體積血。 以上受檢兒除患兒1外均確診為嚴(yán)重ROP，是嚴(yán)重的致盲眼病。所有患兒均未能按衛(wèi)生部的篩查標(biāo)準(zhǔn)按時(shí)進(jìn)行篩查，以至于延誤了早期發(fā)現(xiàn)早期診治的好時(shí)機(jī)。分析原因多數(shù)是因?yàn)榧议L(zhǎng)對(duì)該病的認(rèn)識(shí)不夠，僅僅由于心疼孩子、擔(dān)心孩子過(guò)于體弱而拖延了眼科檢查時(shí)間，卻沒(méi)有意識(shí)到一旦孩子發(fā)生了嚴(yán)重ROP病變即使通過(guò)治療仍會(huì)導(dǎo)致終身低視力甚至盲。而最關(guān)鍵的是這種情況在該疾病還沒(méi)有發(fā)展到4/5期時(shí)，通過(guò)及時(shí)治療，是可以避免的。更讓人痛心疾首的是，一個(gè)作為醫(yī)務(wù)工作者的家長(zhǎng)朋友竟然給予了錯(cuò)誤的指導(dǎo)，這不能不讓我們警醒。通過(guò)這些典型案例，提醒作為醫(yī)務(wù)工作者的我們，有必要進(jìn)一步加強(qiáng)宣傳教育。另外，筆者也想提醒各位家長(zhǎng)，真正的仁愛(ài)、呵護(hù)和富有責(zé)任心的行為是為孩子選擇正確的診療方案和程序，不要像上述家長(zhǎng)那樣為孩子做出不科學(xué)的決定，以致懊悔終身。

早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變的診斷標(biāo)準(zhǔn)：根據(jù)早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變的發(fā)病過(guò)程，臨床上將其分為急性活動(dòng)期、退行期和疤痕期。急性活動(dòng)期：根據(jù)ROP的國(guó)際分類(lèi)法（ICROP）結(jié)合加拿大多倫多大學(xué)兒童醫(yī)院的篩查標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分期、分區(qū)。1．分期：0期：沒(méi)有任何ROP病變（1期的分界線(xiàn)也沒(méi)有），但視網(wǎng)膜并未完全血管化。Ⅰ期：視網(wǎng)膜后極部有血管區(qū)與無(wú)血管區(qū)之間出現(xiàn)一條白平坦的細(xì)分界線(xiàn)。Ⅱ期：白色分界線(xiàn)進(jìn)一步變寬且增高，形成高于視網(wǎng)膜表面的嵴樣隆起。Ⅲ期：嵴樣隆起進(jìn)一步發(fā)展新生血管長(zhǎng)入嵴上，玻璃體纖維增生。Ⅳ期：部分視網(wǎng)膜脫離，Ⅳa期周邊視網(wǎng)膜脫離未累及黃斑，Ⅳb期視網(wǎng)膜脫離范圍向中心發(fā)展累及黃斑。Ⅴ期：視網(wǎng)膜全脫離呈漏斗狀。2．分區(qū)：Ⅰ區(qū)：以視盤(pán)為中心，視盤(pán)到黃斑中心凹2倍距離范圍的區(qū)域內(nèi)。Ⅱ區(qū)：以視盤(pán)為中心，視盤(pán)到鼻側(cè)鋸齒緣距離為半徑，不含Ⅰ區(qū)的范圍內(nèi)。Ⅲ區(qū)：顳側(cè)Ⅱ區(qū)以外新月形的區(qū)域，是早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變多發(fā)部位。3.特殊病變；（1）附加病變（plus）：后極部視網(wǎng)膜血管出現(xiàn)怒張、扭曲，或前部虹膜血管高度擴(kuò)張。附加病變是ROP活動(dòng)期的指征，一旦出現(xiàn)意味著預(yù)后不良。（2）閾值病變：ROPⅢ期，處于Ⅰ區(qū)或Ⅱ區(qū)，新生血管連續(xù)占據(jù)5個(gè)鐘點(diǎn)范圍或病變不連續(xù)但累及8個(gè)點(diǎn)鐘范圍，同時(shí)伴plus。此期是早期治療的關(guān)鍵。（3）閾值前病變；a．閾值前病變1型：i．I區(qū)的任何期病變伴附加病變；ii．I區(qū)的Ⅲ期病變不伴附加病變；iii．II區(qū)的II或III期病變伴附加病變。b．閾值前病變2型：i．I區(qū)的I或II期病變不伴附加病變；ii．II區(qū)的III期病變不伴附加病變。（4）Rush病變：ROP病變局限于I區(qū)，新生血管行進(jìn)平直。此期病變發(fā)展迅猛，應(yīng)提高警惕。退行期：大多數(shù)患兒隨年齡增長(zhǎng)ROP發(fā)展停止而進(jìn)入退行期。此期特征是嵴逐漸消退，血管向視網(wǎng)膜無(wú)血管區(qū)生長(zhǎng)出正常視網(wǎng)膜毛細(xì)血管，不留后遺癥。但仍有20%~25%的患兒病情進(jìn)展進(jìn)入疤痕期。疤痕期：活動(dòng)性病變消退時(shí)遺留下不可逆的改變成為疤痕期。1度：眼底后極部無(wú)明顯改變，周邊部有輕度疤痕變化（色素沉著、脈絡(luò)膜萎縮），大部分視力正常。2度：視網(wǎng)膜血管向顳側(cè)牽引，黃斑偏向顳側(cè)，色素沉著，周邊可見(jiàn)不透明白色組織塊。若黃斑未受累及，則視力良好。若累及黃斑將出現(xiàn)不同程度的視力障礙。3度：視網(wǎng)膜皺襞形成，與病變玻璃體膜粘連并被血管包裹，向周邊與白色組織塊相連，視力一般低于0.1。4度：晶體后部之玻璃體內(nèi)，可見(jiàn)混白色渾濁物占據(jù)部分瞳孔區(qū)。5度：晶體后纖維組織增生，形成角膜混濁，并發(fā)白內(nèi)障，常有眼球萎縮，視力喪失。鑒別診斷：1. 永存原始玻璃體增生癥（PHPV）：由于玻璃體血管退化不完全，導(dǎo)致視網(wǎng)膜增生，皺襞?；純簾o(wú)早產(chǎn)史，多單眼發(fā)病，眼底無(wú)ROP樣血管異常，晶體后殘存原始增殖玻璃體呈灰白色。2. 遺傳性疾?。海?）家族性滲出性玻璃體視網(wǎng)膜病變（FEVR）：眼底改變與ROP類(lèi)似，該病為常染色體顯性遺傳，有家族史，病變呈慢性過(guò)程，無(wú)早產(chǎn)、吸氧史。（2）色素失禁癥：X染色體連鎖顯性遺傳病，男性患兒不能存活，存活者均為女性。雙眼發(fā)病，眼底改變與ROP類(lèi)似，但病變程度不對(duì)稱(chēng)，35%伴有眼部其它異常表現(xiàn)。改變還有皮疹、牙齒發(fā)育異常及神經(jīng)系統(tǒng)異常，如癲癇、智力發(fā)育延遲、痙攣性癱瘓，但患兒無(wú)早產(chǎn)史。（3）Norrie’s?。簽閄染色體連鎖隱性遺傳病，母親為攜帶者，男嬰患病。1/3患者伴先天性盲、聾及智力異常。雙眼發(fā)病，表現(xiàn)為牽引性視網(wǎng)膜脫離、周邊纖維膜形成。該病出生后不久即出現(xiàn)，進(jìn)展極快。3．炎性病變：周邊部葡萄膜炎、弓形蟲(chóng)感染等病變除周邊部視網(wǎng)膜滲出、增殖外，患者無(wú)明確早產(chǎn)史、吸氧史，病變發(fā)展較快，通常數(shù)天后即發(fā)生眼部炎癥表現(xiàn)，如前房積膿、玻璃體渾濁、睫狀充血及眼痛。4．腫瘤：視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤多見(jiàn)，晚期也出現(xiàn)白瞳征。但患者多無(wú)早產(chǎn)史，有家族史，超聲及CT可見(jiàn)腫塊及鈣化斑。5．先天性白內(nèi)障：該病患兒病變部位在晶狀體，ROP為晶狀體后混濁。

（一）疾病簡(jiǎn)介 早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變(retinopathy of prematurity, ROP)是未成熟或低體重出生嬰兒的增殖性視網(wǎng)膜病變。1942年Terry[38]在早產(chǎn)兒出生后4～6月,視力低下、瞳孔區(qū)發(fā)白的眼,發(fā)現(xiàn)晶體后有纖維膜增殖，稱(chēng)為晶體后纖維增生癥(Retrolental fibroplasia)。1949年Owens經(jīng)臨床觀(guān)察證實(shí)，本病在纖維膜形成之前，曾有急性期過(guò)程，并非先天異常。1950年Heath命名為早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變,并廣為人們接受。ROP發(fā)病輕者可只遺留發(fā)病痕跡，不影響視力，嚴(yán)重者雙眼均為不可逆的增殖性病變，直至完全失明。其患病率在早產(chǎn)兒中約為15~30%。國(guó)外報(bào)導(dǎo)盲童中約1/3為本病所致。幾乎所有患者均為早產(chǎn)低體重嬰兒，偶有足月產(chǎn)低體重兒，足月出生體重大于4kg者罕見(jiàn)。我國(guó)稱(chēng)為早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變，早產(chǎn)包括產(chǎn)期提前及嬰兒未成熟兩重意義。（二）疾病分類(lèi) 1984年的國(guó)際ROP會(huì)議，制定了共同的ROP國(guó)際分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)。根據(jù)患眼病變的部位、范圍與嚴(yán)重程度進(jìn)行分類(lèi) 。部位：由于視網(wǎng)膜血管的發(fā)育始于視乳頭，逐漸朝向周邊生長(zhǎng)，鼻側(cè)者先到達(dá)鋸齒緣，因而將視網(wǎng)膜分為三個(gè)區(qū)。I區(qū): 以視盤(pán)為中心,視盤(pán)至黃斑中心凹距離的2倍為半徑的圓形區(qū)域。II區(qū): 以視盤(pán)為中心，視盤(pán)至鼻側(cè)鋸齒緣的距離為半徑畫(huà)圓，除去I區(qū)以外的環(huán)形區(qū)域。III區(qū)：視網(wǎng)膜上除去I、II區(qū)以外的剩余月牙形區(qū)域。 范圍：以時(shí)鐘12點(diǎn)鐘方位，標(biāo)出病變的廣泛程度。右眼鼻側(cè)為3點(diǎn)鐘，顳側(cè)為9點(diǎn)鐘；左眼則相反，鼻側(cè)為9點(diǎn)。根據(jù)視網(wǎng)膜血管到達(dá)的最遠(yuǎn)部位來(lái)確定該眼的病變分區(qū)。Ⅲ區(qū)病變一般預(yù)后較好。病變?cè)浇咏髽O部，預(yù)后越差。分期：根據(jù)病變的嚴(yán)重程度分為5期： 1期：分界線(xiàn)期，視網(wǎng)膜無(wú)血管區(qū)與進(jìn)行性增殖的視網(wǎng)膜血管組織之間，出現(xiàn)一條細(xì)而明亮的分界線(xiàn)，異常分支的血管到此線(xiàn)為止。圖 1 ROP 1期2期：嵴期，分界線(xiàn)較第一期增寬增高，呈嵴狀隆起，血管從視網(wǎng)膜面向玻璃體內(nèi)增殖，隆起叢生但仍在視網(wǎng)膜界面，有向后極部伸展的小血管叢。圖 2 ROP 2期3期：增殖期,嵴伴有視網(wǎng)膜外纖維血管組織增殖。由于增殖組織的量而分為輕、中、重三型。圖 3 ROP 3期在3期病變，新生血管將動(dòng)脈內(nèi)的血分流到靜脈內(nèi)。分流越靠周邊、范圍越小，其自發(fā)退行的可能性越大。急性的分流會(huì)導(dǎo)致后極部的血管迂曲擴(kuò)張。在急性病變，可以看到在嵴附近，分支增多、異常的血管。在分流處后方，可以看到微血管瘤、無(wú)灌注區(qū)、血管擴(kuò)張等微血管異常。在血管增生期，形態(tài)多樣的新生血管自分流區(qū)后方的視網(wǎng)膜血管長(zhǎng)出。這些新生血管與玻璃體后皮質(zhì)粘附緊密，可以引起玻璃體凝膠的攣縮，導(dǎo)致?tīng)坷砸暰W(wǎng)膜脫離，病變進(jìn)入第4期。 4期：次全視網(wǎng)膜脫離，因視網(wǎng)膜下滲出或增殖膜牽拉或二者均有，引起次全視網(wǎng)膜脫離。根據(jù)是否侵犯黃斑中心又分為Ａ與Ｂ兩期。 4A：視網(wǎng)膜脫離未累及黃斑，或僅為周邊象限性脫離。 4B：視網(wǎng)膜脫離侵犯黃斑中心凹。圖 4 ROP 4期 5期：視網(wǎng)膜全脫離呈漏斗狀。 圖 5 ROP 5期在3-5期，可以有玻璃體出血，也可以有滲出性視網(wǎng)膜脫離。注: 國(guó)際分類(lèi)中另一個(gè)重要概念是“Plus病”。它是指后極部血管迂曲、擴(kuò)張，表明ROP處于進(jìn)展期。如果Plus病伴有Ⅰ區(qū)或接近后極部的Ⅱ區(qū)的病變，那么病變快速進(jìn)展（“rush病”）的可能性非常大。閾值病變也是國(guó)際分類(lèi)中一個(gè)很重要的概念。它是指視網(wǎng)膜外新生血管超過(guò)5個(gè)連續(xù)鐘點(diǎn)或累計(jì)達(dá)到8個(gè)鐘點(diǎn)并伴有Plus病，并且病變位于Ⅰ區(qū)或Ⅱ區(qū)，此時(shí)需要盡快行激光光凝或冷凝治療．當(dāng)病變嚴(yán)重程度即將進(jìn)入需要治療的階段則稱(chēng)為閾值前病變。包括1區(qū)的任何病變; 2 區(qū)3期無(wú)Plus病; 2區(qū)2期合并Plus病; 2區(qū)3期(比閾值病變的鐘點(diǎn)少)合并Plus病。此期應(yīng)密切隨診。（三）發(fā)病原因及發(fā)病機(jī)制 目前對(duì)ROP的發(fā)病機(jī)理尚不夠完全清楚，一般認(rèn)為視網(wǎng)膜未發(fā)育成熟為主要關(guān)鍵。胎兒早期視網(wǎng)膜發(fā)育由玻璃體動(dòng)脈和脈絡(luò)膜血管供給營(yíng)養(yǎng)。當(dāng)胎兒為100毫米長(zhǎng)，約妊娠4個(gè)月時(shí)，玻璃體血管穿過(guò)視神經(jīng)乳頭，同時(shí)有小分支從視乳頭向周邊視網(wǎng)膜生長(zhǎng)。正常胎兒在6～7月時(shí)，血管增生顯著。約在36周(8月)到達(dá)鼻側(cè)鋸齒緣。早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜血管尚未發(fā)育完全，出生后繼續(xù)發(fā)育。在周邊，特別是顳側(cè)鋸齒緣附近仍為一無(wú)血管區(qū)。正在向前發(fā)育的血管前端組織尚未分化為毛細(xì)血管，這些組織對(duì)氧非常敏感。若嬰兒吸入高濃度氧，易致血管閉鎖及抑制更多的血管形成。早產(chǎn)、低出生體重及給氧是發(fā)生ROP的已知因素。1950年認(rèn)為給氧是主要致病因素，其后限制用氧，ROP發(fā)病率明顯減少，但早產(chǎn)兒死亡率增加，以后又增加用氧，死亡率減少而ROP又增多。目前對(duì)嬰兒的護(hù)理技術(shù)發(fā)展，給氧只起部分作用，只是促使血管異常的一個(gè)因素。此外，維生素E缺乏，紫紺、心室出血、抽搐、膿血癥、宮內(nèi)缺血、貧血主動(dòng)脈未閉等都可能于ROP的發(fā)病有關(guān)。 血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子（VEGF）是一重要的氧調(diào)節(jié)因子并在血管生成過(guò)程中扮演重要角色。當(dāng)視網(wǎng)膜缺氧時(shí)，VEGF水平提高，而當(dāng)氧增加時(shí)VEGF水平降低。氧濃度的波動(dòng)可引起人類(lèi)嚴(yán)重的ROP發(fā)生發(fā)展。另一個(gè)在ROP中扮演重要角色的因子是胰島素樣生長(zhǎng)因子（IGF－1），它對(duì)血管的正常生長(zhǎng)起重要作用。Smith發(fā)現(xiàn)ROP患兒的血清IGF－1水平低于同齡正常兒,使IGF－1恢復(fù)到正常水平有可能預(yù)防ROP。其它因素如視網(wǎng)膜不全血管化可發(fā)生在Norrie病、家族性滲出性玻璃體視網(wǎng)膜病變和色素失禁癥。Norrin是Norrie病基因的蛋白產(chǎn)物。有一種家族性滲出性玻璃體視網(wǎng)膜病變是由于Frizzle－4基因的缺失造成的。Norrin和Frizzle－4基因均可引起人類(lèi)和鼠類(lèi)相似的血管異常表現(xiàn)。由于ROP也表現(xiàn)為周邊部視網(wǎng)膜的不全血管化，因此有可能注射像Norrin這樣的配體以重新啟動(dòng)正常的視網(wǎng)膜血管化。（五）臨床表現(xiàn) 早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變，臨床上不同的病程有各自的特點(diǎn)，可概括為急性期、退性期與瘢痕期。其臨床表現(xiàn)如下： 急性期：視網(wǎng)膜血管紆曲擴(kuò)張，尤其靜脈更為明顯。在眼底周邊部可見(jiàn)視網(wǎng)膜上有細(xì)小的新生毛細(xì)血管。有血管的視網(wǎng)膜向前融合于無(wú)血管的視網(wǎng)膜。動(dòng)靜脈形成短路交通支，在其后緣可見(jiàn)視網(wǎng)膜血管長(zhǎng)出新生血管及微血管瘤。眼底熒光血管造影可見(jiàn)毛細(xì)血管無(wú)灌注區(qū)及擴(kuò)張的毛細(xì)血管。當(dāng)病變進(jìn)行時(shí)，新生血管增多，新生血管的大小與廣泛程度不一，還可伸向玻璃體，引起玻璃體出血，牽拉可致視網(wǎng)膜脫離。由于玻璃體混濁使眼底較以前模糊，周邊視網(wǎng)膜局限性隆起成嵴狀，其上可見(jiàn)增殖的血管條索。此種條索可向玻璃體內(nèi)發(fā)展，多發(fā)生于赤道部附近，偶見(jiàn)于后極部。輕癥者局限性增殖僅引起該區(qū)局部視網(wǎng)膜脫離，如病情嚴(yán)重，增殖廣泛，可擴(kuò)展為大部，甚至全視網(wǎng)膜脫離。 退行期：急性期患眼，可在病程中不同階段停止進(jìn)行，若病變尚局限在小范圍即退行，退行后所形成的瘢痕亦較輕微。急性期病變擴(kuò)大后才退行者，其遺留的瘢痕組織亦廣泛，后果亦嚴(yán)重。大多數(shù)患兒隨年齡增大病變退行，約1/5～1/4患眼的病情繼續(xù)發(fā)展而進(jìn)入瘢痕期。 瘢痕期：在急性期后病變退行而遺留的瘢痕，視原有病變的嚴(yán)重程度而有不同的表現(xiàn)。輕度的表現(xiàn)為眼底的色調(diào)蒼白或視網(wǎng)膜血管較細(xì)，周邊視網(wǎng)膜常有小塊不規(guī)則的色素斑及小塊玻璃體混濁，病變較重者，周邊視網(wǎng)膜有混濁機(jī)化團(tuán)塊，視乳頭被牽拉移位，視網(wǎng)膜血管被扯向一方。視乳頭另一邊緣有色素弧。瘢痕組織牽拉使視網(wǎng)膜出現(xiàn)皺折，多向顳側(cè)周邊伸展，通常為一個(gè)皺折，偶有數(shù)個(gè)皺折，每個(gè)皺折均與眼底周邊部的瘢痕組織相連，但視網(wǎng)膜血管不沿此皺折分布，此乃與先天性視網(wǎng)膜皺折之鑒別。病變較重的眼，于晶體后可見(jiàn)部分機(jī)化膜及部分視網(wǎng)膜結(jié)締組織增生，可遮蓋部分瞳孔區(qū)。病情更重者，晶體后間隙充滿(mǎn)組織和機(jī)化的視網(wǎng)膜，前房淺，常有虹膜前后粘連。瞳孔散大后可見(jiàn)睫狀突伸長(zhǎng)呈距齒狀。廣泛的虹膜前粘連常并發(fā)閉角型青光眼。角膜可完全混濁。眼球因發(fā)育障礙而顯小且內(nèi)陷。 在ROP的瘢痕期，ROP表現(xiàn)的輕重不一，對(duì)視力預(yù)后也有明顯差別。按其輕重程度可分為5度。1度：后極部眼底往往正?；蛴行┥爻林?，周邊部輕度瘢痕?？梢?jiàn)不透明的白色組織塊，色素沉著或脈絡(luò)膜萎縮。一般視力正常，黃斑若有受累，可有所減退。多數(shù)患眼為近視，多在6屈光度以上。2度：視乳頭血管向顳側(cè)視網(wǎng)膜血管牽引，使黃斑偏向顳側(cè)，形成假斜視。周邊部有新生血管膜形成。在玻璃體牽拉處視網(wǎng)膜呈格子樣變性，甚至出現(xiàn)裂孔。3度：瘢痕組織牽拉視網(wǎng)膜，形成似鐮狀的皺襞，其通常位于鑷側(cè)，伸延至周邊，終止于玻璃體基底部的膠質(zhì)組織內(nèi)，該處玻璃體增后與皺襞相連，視網(wǎng)膜血管不進(jìn)入此皺襞，視力多低于0.1。4度：瞳孔區(qū)晶體后可見(jiàn)灰白色組織塊，視力極差，可僅為光感。5度：晶體后纖維增殖，角膜混濁，可并發(fā)白內(nèi)障、青光眼。常有眼球萎縮，視力完全喪失。（六）特殊檢查1. 超聲：對(duì)于白瞳癥患兒超聲檢查可判斷眼底是否發(fā)生視網(wǎng)膜脫離以及視網(wǎng)膜脫離的類(lèi)型與程度，為臨床治療提供依據(jù)。2. Retcam兒童眼底照相機(jī)：可用于ROP患兒的篩查，收集眼底檢查圖像資料，提供眼底檢查客觀(guān)依據(jù)，激光治療以及手術(shù)后隨診，甚至可行ROP患兒的眼底熒光血管造影檢查。（七）診斷要點(diǎn)本病為未成熟兒視網(wǎng)膜病變，主要發(fā)生在早產(chǎn)兒及低出生體重兒。有吸氧或缺氧歷史。雙眼發(fā)病且病情大致相似。當(dāng)視力低下，晶體后發(fā)現(xiàn)有機(jī)化膜或視網(wǎng)膜內(nèi)可疑病變時(shí)，需想到此病，詢(xún)問(wèn)有無(wú)早產(chǎn)或置于暖箱的歷史。結(jié)合各期眼底病變的特點(diǎn)，不難作出診斷。（八）鑒別診斷要點(diǎn) 在不同時(shí)期尚需注意與其它眼底病的鑒別診斷。 (一) 在急性期1～3期ROP需與下列疾病相鑒別： 1.家族性滲出性玻璃體視網(wǎng)膜病變, 其特點(diǎn)亦在顳側(cè)周邊視網(wǎng)膜無(wú)血管并有新生血管形成，最后機(jī)化瘢痕牽拉，可引起視網(wǎng)膜脫離。其發(fā)病過(guò)程幾乎與ROP不易區(qū)別，但新生血管增殖可在出生后數(shù)年才出現(xiàn)，且此病為常染色體顯性遺傳，常無(wú)癥狀，但眼底病變可侵犯家族中的大部分成員，患兒有家族史無(wú)早產(chǎn)史可供鑒別診斷。2.非典型Coats病及Eales病，有時(shí)在眼底周邊視網(wǎng)膜血管異常，有牽拉形成皺襞及局限的視網(wǎng)膜脫離，類(lèi)似ROP，但這些患兒常為青年男性，皆無(wú)早產(chǎn)史。Coats'病多為單眼發(fā)病，視力下降及出現(xiàn)白瞳癥的年齡較ROP為晚，有深層視網(wǎng)膜滲出，血管異常處血管瘤多見(jiàn)。Eales病有反復(fù)眼底出血，視網(wǎng)膜靜脈白鞘，發(fā)病年齡較晚，多為青年成年人。 (二) 在ROP第4～5期，瞳孔區(qū)發(fā)白需與下列疾病鑒別： 1.視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤(Retinoblastoma,簡(jiǎn)稱(chēng)Rb)，常為足月嬰兒，1/3～1/4患兒有家族史，雖可為雙眼發(fā)病，但常為一眼重，不象ROP雙眼病幾乎相似，且有早產(chǎn)史，足月或近足月者極罕見(jiàn)。超聲診斷ROP有多個(gè)回聲,多在晶體緊后或周邊視網(wǎng)膜，而Rb超聲常發(fā)現(xiàn)鈣化點(diǎn)。 2.永存原始玻璃體增生癥(persistent hyperplasia primary vitreous, PHPV)，此病為先天異常，常單眼發(fā)病，足月產(chǎn)，有小角膜，小眼球，睫狀體常扯向瞳孔中央，晶體后的膜呈灰白色，其上無(wú)視網(wǎng)膜血管，無(wú)早產(chǎn)史,可與ROP鑒別。3.Norrie病 先天性視網(wǎng)膜發(fā)育異常，臨床表現(xiàn)及進(jìn)程與ROP類(lèi)似。但白瞳癥出現(xiàn)早于ROP，出生后4～6周即可出現(xiàn)。系性連鎖隱性遺傳病，患兒尚有耳聾及智力遲鈍，無(wú)早產(chǎn)史，可與ROP鑒別。（九）治療原則與進(jìn)展(一) 控制用氧ROP的發(fā)病與早產(chǎn)兒吸氧有關(guān)。根據(jù)美國(guó)報(bào)告1946~1948年ROP在早產(chǎn)兒中的發(fā)病率僅為3.7%，但患兒的死亡率高。其后18個(gè)月間大量用氧，降低了死亡率，但ROP的患病率卻增至19.2%。因此建議對(duì)早產(chǎn)兒用氧應(yīng)嚴(yán)格控制，只有當(dāng)患兒發(fā)紺或有生命危險(xiǎn)時(shí)才用。國(guó)內(nèi)中華醫(yī)學(xué)會(huì)2004年4月頒布了《早產(chǎn)兒治療用氧和視網(wǎng)膜病變防治指南》，強(qiáng)調(diào)臨床上有呼吸窘迫的表現(xiàn), 在吸入空氣時(shí), 動(dòng)脈氧分壓(PaO2)<50mmhg或經(jīng)皮氧飽和度(tcso2)<85%者。治療的目標(biāo)是維持pao250～80mmHg, 或TcSO290%～95%。氧療時(shí)的注意事項(xiàng)包括：（1）嚴(yán)格掌握氧療指征, 對(duì)臨床上無(wú)紫紺、無(wú)呼吸窘迫、PaO2 或TcSO2 正常者不必吸氧。對(duì)早產(chǎn)兒呼吸暫停主要針對(duì)病因治療, 必要時(shí)間斷吸氧。（2）在氧療過(guò)程中, 應(yīng)密切監(jiān)測(cè)FiO2、PaO2 或TcSO2。在不同的呼吸支持水平, 都應(yīng)以最低的氧濃度維持PaO250～80mmHg, TcSO2 90%～95 %。在機(jī)械通氣時(shí), 當(dāng)患兒病情好轉(zhuǎn)、血?dú)飧纳坪?及時(shí)降低FiO2。調(diào)整氧濃度應(yīng)逐步進(jìn)行, 以免波動(dòng)過(guò)大。（3）如患兒對(duì)氧濃度需求高, 長(zhǎng)時(shí)間吸氧仍無(wú)改善, 應(yīng)積極查找病因, 重新調(diào)整治療方案, 給以相應(yīng)治療。（4）對(duì)早產(chǎn)兒尤其是極低體重兒用氧時(shí), 一定要告知家長(zhǎng)早產(chǎn)兒血管不成熟的特點(diǎn)、早產(chǎn)兒用氧的必要性和可能的危害性。（5）凡是經(jīng)過(guò)氧療, 符合眼科篩查標(biāo)準(zhǔn)的早產(chǎn)兒, 應(yīng)在出生后4～6周或矯正胎齡32～34周時(shí)進(jìn)行眼科ROP篩查, 以早期發(fā)現(xiàn), 早期治療。（6）進(jìn)行早產(chǎn)兒氧療必須具備相應(yīng)的監(jiān)測(cè)條件,如氧濃度測(cè)定儀, 血?dú)夥治鰞x或經(jīng)皮氧飽和度測(cè)定儀等, 如不具備氧療監(jiān)測(cè)條件, 應(yīng)轉(zhuǎn)到具備條件的醫(yī)院治療。(二) 定期檢查 美國(guó)國(guó)家兒科學(xué)會(huì)和眼科學(xué)會(huì)制定的ROP篩查標(biāo)準(zhǔn)出生體重<1500 , 胎齡<28周的早產(chǎn)兒; 對(duì)全身情況不穩(wěn)定的早產(chǎn)兒放寬到體重1500～2000g。首次檢查時(shí)間應(yīng)在生后4～6周, 或矯正胎齡31周。檢查由有足夠經(jīng)驗(yàn)和知識(shí)的眼科醫(yī)生進(jìn)行。 國(guó)內(nèi)由于早產(chǎn)兒搶救水平距離發(fā)達(dá)國(guó)家仍有較大的差距，４期以上ROP患兒出生體重大都在1500～2000g之間, 吸氧天數(shù)從7～70d 不等，所以建議制定的ROP篩查標(biāo)準(zhǔn)放寬至體重< 2000g,胎齡<32周; 高危因素早產(chǎn)兒甚至可以到2200g, 胎齡<34周。當(dāng)然，這些篩查標(biāo)準(zhǔn)的依據(jù)還不夠充分, 需要繼續(xù)進(jìn)行有關(guān)的研究, 并將隨著我國(guó)早產(chǎn)兒合理用氧后ROP發(fā)病特點(diǎn)的轉(zhuǎn)變不斷進(jìn)行修正。(三) 藥物治療 迄今為止，臨床上尚沒(méi)有能夠安全有效控制ROP進(jìn)程的藥物，有關(guān)抗視網(wǎng)膜新生血管形成的藥物正在研究當(dāng)中，其中一些有望在未來(lái)用于ROP的治療。維生素E作為抗氧化劑曾用于ROP的預(yù)防,Hiffner給50例早產(chǎn)兒服維生素E，100mg/kg，對(duì)低出生體重早產(chǎn)兒，在出生后12小時(shí)內(nèi)給于維生素E，認(rèn)為可降低ROP的發(fā)病率，但預(yù)防效果不明確, 并可發(fā)生顱內(nèi)出血、壞死性小腸結(jié)腸炎等并發(fā)癥, 近年來(lái)已不再提倡使用。 (四) 手術(shù) 在病變進(jìn)行期，視病變的不同情況選擇激光、冷凝或鞏膜扣帶、玻璃體切割手術(shù)。1. ROP 1～2期：由于85%左右的病例可自然退行，故不必作特殊治療，只作定期觀(guān)察。2．ROP 3期：3期患兒一旦進(jìn)展至閾值病變，即視網(wǎng)膜病變范圍超過(guò)5個(gè)連續(xù)鐘點(diǎn)或累積8個(gè)鐘點(diǎn)，合并Plus病, 應(yīng)在72h內(nèi)進(jìn)行激光光凝或冷凝治療。治療及時(shí)可以終止病變進(jìn)展, 但如果病變進(jìn)展到4 期,視力預(yù)后將受到一定程度影響。 冷凝方法為局麻或全麻后, 間接眼底鏡下在視網(wǎng)膜無(wú)血管區(qū)連續(xù)冷凍, 冷凍時(shí)間2～3 秒。冷凝閾值病變的無(wú)血管區(qū)可以將諸如黃斑牽引、視網(wǎng)膜脫離以及晶體后瘢痕等預(yù)后不佳的情況的發(fā)生率減少大約50%。一年隨診發(fā)現(xiàn)，這些后遺癥的發(fā)生率從47%降到了25%，視力的情況也類(lèi)似。10年隨診時(shí)發(fā)現(xiàn)，冷凍治療眼的失明率遠(yuǎn)低于對(duì)照眼。冷凝治療的并發(fā)癥包括球結(jié)膜水腫、出血、撕裂, 以及視網(wǎng)膜出血、玻璃體出血等。 目前大多數(shù)眼科醫(yī)生更傾向于使用激光來(lái)治療閾值和閾值前期ROP。治療時(shí)，充分散瞳，使用間接眼底鏡激光光凝無(wú)血管區(qū)。一般認(rèn)為激光造成的創(chuàng)傷比冷凍要小，視力預(yù)后要好。 使用間接檢眼鏡激光，氬離子激光或二極管激光,20-28D 非球面鏡。激光光凝區(qū)從視網(wǎng)膜新生血管增生嵴至鋸齒緣的無(wú)血管區(qū)，光凝強(qiáng)度為出現(xiàn)中度白色燒灼斑，100-400 mW，光凝時(shí)間0.2--0.3秒。光凝斑之間接近融合。二極管激光有經(jīng)瞳孔和經(jīng)鞏膜兩種, 兩者療效相近。經(jīng)瞳孔激光易燒傷虹膜, 被晶狀體吸收易發(fā)生白內(nèi)障, 并且受到瞳孔散大情況、晶狀體混濁的限制; 經(jīng)鞏膜二極管激光雖可避免上述情況, 但其并發(fā)癥相對(duì)較多。3．ROP 4-5期: 對(duì)于4期患者，針對(duì)部分視網(wǎng)膜脫離，多使用鞏膜扣帶手術(shù)或保留晶體的玻璃體切割術(shù)來(lái)治療。5期患者則使用玻璃體切割術(shù)聯(lián)合剝除纖維膜以及粘附的玻璃體可以獲得大約30%患者的部分或全部視網(wǎng)膜復(fù)位。但是5年隨診時(shí)，當(dāng)初部分或全部視網(wǎng)膜復(fù)位的病例中只有25%仍然復(fù)位。在最初獲得復(fù)位的病例中，最終只有10%獲得行走視力。4A期手術(shù)的病例的預(yù)后要好于4B期和5期患兒。Marchmer對(duì)15例5月～2歲患兒近全視網(wǎng)膜脫離患眼作玻璃體切割手術(shù)，9例術(shù)后視網(wǎng)膜復(fù)位。Hirose對(duì)晶體后機(jī)化膜，漏斗狀視網(wǎng)膜脫離作開(kāi)窗式玻璃體切割，但手術(shù)成功率較低, 即使手術(shù)成功, 也只能使患兒保留光感或較低的視力。 ROP玻璃體手術(shù)分為“開(kāi)天窗“式和閉合式兩大類(lèi)?！伴_(kāi)天窗“式手術(shù)適用于虹膜前粘、前房消失、角膜混濁以及病變主要位于前部的情況。手術(shù)在全麻下進(jìn)行,環(huán)鉆取下角膜片保存于營(yíng)養(yǎng)液中，冷凍或切割法摘除晶狀體，直視下去除視網(wǎng)膜表面增殖膜，縫合角膜片, 前房和玻璃體腔內(nèi)注入透明質(zhì)酸鈉, 必要時(shí)引流視網(wǎng)膜下液。 閉合式手術(shù)又分為保留晶狀體和切除晶狀體兩種，對(duì)于需切除晶狀體者一般采用角膜緣切口，這樣可避免睫狀體切口傷及視網(wǎng)膜，但手術(shù)中易發(fā)生角膜混濁，手術(shù)操作較困難。對(duì)病變較輕且病變位于后部者可采用保留晶狀體的玻璃體手術(shù)方法，采用睫狀體切口，手術(shù)目標(biāo)主要為離斷對(duì)視網(wǎng)膜牽拉的玻璃體或增殖膜。 圖6 早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變激光治療 A ROP 1區(qū) 3期合并plus病 B 激光治療后7天 C激光治療后1月，病程終止（十一）并發(fā)癥1.繼發(fā)性青光眼 在重癥病例中較常見(jiàn)。前房淺，房角關(guān)閉，眼壓增高，可為暫時(shí)性，眼球萎縮后，眼壓下降，前房加深。若早期發(fā)現(xiàn)眼壓高，可用藥物控制，少數(shù)病例需行抗青光眼手術(shù)。2.角膜混濁 由于虹膜后粘連，角膜內(nèi)皮損傷所致。3.視網(wǎng)膜皺折 眼底病變已靜止，由于患眼視力低下，無(wú)注視力，多呈斜視位。4.外斜視 弱視眼外斜。有時(shí)瘢痕牽引視網(wǎng)膜，黃斑向顳側(cè)移位，眼位亦呈偏斜外觀(guān)。手術(shù)矯正斜視時(shí)需分清為何種外斜。廢用性外斜可以手術(shù)，黃斑移位尚有部分視力的眼則不宜手術(shù)。（十二）疾病預(yù)后 在大多數(shù)嬰兒中，ROP只是個(gè)暫時(shí)性病變，大約有85%會(huì)自發(fā)退行。大約7%的體重小于1251g的嬰兒會(huì)出現(xiàn)閾值病變。眼部病變及一步進(jìn)展，會(huì)逐步從活動(dòng)期轉(zhuǎn)向瘢痕期，表現(xiàn)為纖維化，增生組織皺縮，玻璃體視網(wǎng)膜牽引，黃斑移位變形以及視網(wǎng)膜脫離。Smith和Tasman回顧性調(diào)查了45歲以上未曾治療過(guò)的ROP患者，在47例86只眼中，88.4%存在ROP引起的后段病變。視網(wǎng)膜牽拉是最常見(jiàn)的表現(xiàn)，22只眼（25.6％）發(fā)生視網(wǎng)膜脫離。86只眼中43只存在屈光不正，其中39只表現(xiàn)為一定程度的近視（平均－5.71D）。14只眼（32.6％）存在高度近視（≥－6.00D）。白內(nèi)障也是影響ROP患者視功能的主要因素。86只眼中14只（16.3％）晶體透明，其余的72只眼為假晶體眼或無(wú)晶體眼。并發(fā)青光眼主要包括新生血管性和瞳孔阻滯性是兩種。6位患者因窄房角引起了瞳孔阻滯并進(jìn)行了周邊虹膜切除術(shù)。 視力是衡量ROP預(yù)后最主要的指標(biāo)，在Smith和Tasman的研究中，51.2％的患眼視力≤20/200，但多數(shù)患者仍可以工作。（十三）疾病護(hù)理和預(yù)防1. 預(yù)防早產(chǎn)。2. 早產(chǎn)兒合理用氧：嚴(yán)格掌握給氧指征，選擇好的給氧方式，氧療過(guò)程中密切監(jiān)測(cè)患兒血氧飽和度。3. 早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變篩查 我國(guó)早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變防治指南規(guī)定，對(duì)于出生體重< 2000g的早產(chǎn)兒和低出生體重兒在出生后4-6w或矯正胎齡32w時(shí)開(kāi)始進(jìn)行眼底篩查，直至周邊視網(wǎng)膜血管化。對(duì)于患有嚴(yán)重疾病的早產(chǎn)兒篩查范圍可適當(dāng)擴(kuò)大。4. 健康教育：預(yù)防早產(chǎn)，對(duì)1-3期ROP早發(fā)現(xiàn)早治療預(yù)后較好，ROP晚期，即使手術(shù)獲得成功，也僅能使患兒的視力保持在較低水平。因此強(qiáng)調(diào)治療的時(shí)間窗，及早發(fā)現(xiàn)進(jìn)入閾值病變的患兒并及時(shí)治療，是挽救ROP患兒視力的根本途徑。參考文獻(xiàn)1. 張承芬 主編 董方田 陳有信 趙明威 副主編 眼底病學(xué) 第二版 2009，北京 人民衛(wèi)生出版社 2. 黎曉新 王景昭主編 魏文斌 趙明威 副主編 玻璃體視網(wǎng)膜手術(shù)學(xué) 1999 北京人民衛(wèi)生出版社

圍剿早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變 ——給早產(chǎn)寶寶一個(gè)光明的未來(lái)【本欄序】早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變(retinopathy of prematurity，ROP)原稱(chēng)晶狀體后纖維增生癥，是主要發(fā)生于早產(chǎn)、低出生體重兒的一種致盲性視網(wǎng)膜疾病。近年，隨著我國(guó)新生兒醫(yī)學(xué)的蓬勃發(fā)展，早產(chǎn)兒存活率明顯提高，ROP發(fā)病率也呈現(xiàn)逐步增高趨勢(shì)，已經(jīng)成為我國(guó)兒童致盲的主要因素，值得高度注意。ROP是可治的，90%以上ROP患兒都可通過(guò)治療保住視力，其前提是積極篩查早期發(fā)現(xiàn)。目前發(fā)達(dá)國(guó)家的ROP治愈率已經(jīng)達(dá)到95%以上，美國(guó)每年因ROP致盲的孩子僅幾百例，其發(fā)病率僅是我國(guó)的百分之一。因此，如何趕超世界發(fā)達(dá)國(guó)家的ROP防治水平，是關(guān)乎我國(guó)早產(chǎn)兒的整體生存質(zhì)量和社會(huì)家庭和諧穩(wěn)定的大問(wèn)題，需要廣大醫(yī)務(wù)工作者和早產(chǎn)兒父母乃至全社會(huì)的共同關(guān)注。一、 為什么早產(chǎn)寶寶會(huì)發(fā)生ROP？如果把眼睛比作一架照相機(jī)，視網(wǎng)膜就猶如感光的底片。早產(chǎn)兒實(shí)際相當(dāng)于提前脫離母體的胚胎，此時(shí)其眼球結(jié)構(gòu)尚未發(fā)育完善，眼底視網(wǎng)膜血管的發(fā)育未成熟。脫離母體后，由于外界環(huán)境與宮內(nèi)的差異，尤其是視網(wǎng)膜氧含量的差別，視網(wǎng)膜血管的發(fā)育有可能出現(xiàn)異常，形成新生血管的增殖，導(dǎo)致視網(wǎng)膜病變的形成，如不及時(shí)干預(yù)，可能發(fā)展至視網(wǎng)膜脫離并最終失明。足月兒由于視網(wǎng)膜血管已發(fā)育完成，不會(huì)出現(xiàn)這一疾病。二、 早產(chǎn)寶寶發(fā)生ROP的風(fēng)險(xiǎn)有多大？早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變絕大多數(shù)見(jiàn)于胎齡少于32周、體重不足1600g的早產(chǎn)兒，各國(guó)報(bào)道發(fā)病率不一。美國(guó)多中心ROP研究小組調(diào)查4099例出生體重＜1251g早產(chǎn)兒，有65.8%發(fā)生ROP，2237例出生體重＜1000g中發(fā)生率81.6%，3821例胎齡＜32周的早產(chǎn)兒68.5%發(fā)生ROP。臺(tái)灣報(bào)道早產(chǎn)兒ROP發(fā)病率為19.79%,國(guó)內(nèi)郭異珍報(bào)道149例極低出生體重兒40%發(fā)生ROP，500～750g的早產(chǎn)兒中86%發(fā)生ROP。羅亮報(bào)道早產(chǎn)兒ROP發(fā)生率為21.6%。八一兒童醫(yī)院報(bào)道1675例早產(chǎn)兒中ROP發(fā)病率為11.6%。總的看來(lái)，出生體重越低，胎齡越小，ROP的發(fā)病率越高。三、 什么樣的早產(chǎn)寶寶容易患ROP？目前研究顯示，ROP的病因是多因素的，其中以低出生體重、胎齡為最主要的因素。其他危險(xiǎn)因素如吸氧、念珠菌血癥、腦室內(nèi)出血、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、多巴胺應(yīng)用、光照、輸血、維生素 E 缺乏、人種、類(lèi)固醇激素的應(yīng)用等。總體上講，胎齡體重越小，病情越重，并發(fā)癥越多的早產(chǎn)兒，越容易罹患ROP。四、 ROP純粹是吸氧造成的嗎？由于媒體的片面宣傳，很多家長(zhǎng)認(rèn)為早產(chǎn)寶寶發(fā)生ROP就是吸氧造成的。其實(shí)，這一觀(guān)點(diǎn)是不全面的。ROP發(fā)生與多種因素相關(guān)，即使完全不吸氧，亦可能發(fā)生ROP。吸入高濃度的氧氣被一度認(rèn)為是引起ROP的主要因素，直至60年代該種觀(guān)點(diǎn)才被糾正，認(rèn)為組織相對(duì)缺氧才是關(guān)鍵因素。組織相對(duì)缺氧可在體內(nèi)通過(guò)一系列反應(yīng)，轉(zhuǎn)化為氧自由基，對(duì)酶蛋白、脂蛋白等造成毒性損害，而早產(chǎn)兒抗氧化系統(tǒng)存在缺陷，使組織內(nèi)抗氧化防御機(jī)制無(wú)法同步解毒，從而造成組織損害，刺激新生血管生成。由于氧療不僅與ROP有關(guān)，還與早產(chǎn)兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育關(guān)系密切，故正確合理的氧療才是保護(hù)早產(chǎn)寶寶健康成長(zhǎng)的關(guān)鍵。五、 早產(chǎn)寶寶應(yīng)怎樣避免ROP導(dǎo)致的失明？ROP如果發(fā)展到一定程度，將出現(xiàn)視網(wǎng)膜脫離并最終失明。要避免這一嚴(yán)重后果的發(fā)生，關(guān)鍵在于及時(shí)的篩查和治療。國(guó)際上一般將出生體重小于1500克或胎齡小于32周的所有早產(chǎn)兒，不管是否吸過(guò)氧都被列為篩查對(duì)象，對(duì)出生體重在1500-2000克或胎齡在32-34周的早產(chǎn)兒，如吸過(guò)氧或有嚴(yán)重合并癥者，也列為篩查對(duì)象。近年我國(guó)有部分發(fā)生ROP失明的病例出生體重在1700- 2000克，我國(guó)衛(wèi)生部將ROP篩查指征定為：出生體重小于2000克的早產(chǎn)兒和低出生體重兒，就是說(shuō)出生體重小于2000克的所有早產(chǎn)兒和低出生體重兒都被列為篩查對(duì)象。對(duì)于出生體重在2000g以上，并且有吸氧、病重等高危因素的，有條件也應(yīng)進(jìn)行篩查。一般在生后4-6周或糾正胎齡32-34周時(shí)進(jìn)行第一次篩查。此后根據(jù)第一次檢查結(jié)果確定復(fù)查頻次：①雙眼無(wú)病變或僅有I期病變，隔周復(fù)查一次，直到視網(wǎng)膜血管長(zhǎng)到鋸齒緣為止；②如有II期病變或閾值前病變或Rush病變，每周復(fù)查一次，直至病變完全退行；③若出現(xiàn)III期病變，每周復(fù)查2-3次；④如達(dá)到閾值水平，在診斷后72小時(shí)內(nèi)進(jìn)行激光治療。這樣既能保證閾值ROP患兒得到及時(shí)治療，又可減少不必要的檢查次數(shù)，保證維持較高的篩查有效性。六、 寶寶眼底篩查的手段有哪些？目前眼底篩查的手段包括直接眼底鏡、間接眼底鏡和RET-CAM眼底照相機(jī)。直接眼底鏡視野窄，分辨率低，容易漏診，已被淘汰。RetCam數(shù)字視網(wǎng)膜照相機(jī)可觀(guān)察并準(zhǔn)確記錄嬰幼兒視網(wǎng)膜圖像，但設(shè)備造價(jià)較高，目前全球僅數(shù)十臺(tái)。其配備的視角范圍可達(dá)130度的ROP鏡頭，可克服傳統(tǒng)雙目間接眼底鏡的很多缺點(diǎn)，應(yīng)用于ROP篩查和診斷具有操作簡(jiǎn)便、易于掌握、需時(shí)短、刺激小、可視范圍廣、分辨率高、記錄準(zhǔn)確、不引起角膜并發(fā)癥等優(yōu)點(diǎn)。且可保存患兒資料進(jìn)行連續(xù)觀(guān)察并遠(yuǎn)程會(huì)診，是眼底篩查的一大革命。七、 寶寶患了ROP怎么治療？ROP的治療方法包括激光、冷凝、藥物及玻璃體切除、鞏膜環(huán)扎術(shù)等。激光手術(shù)是目前治療ROP的最佳手段，具有直接針對(duì)病變視網(wǎng)膜、定位準(zhǔn)確、眼內(nèi)出血的發(fā)生率較低、治療過(guò)程簡(jiǎn)單、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜損傷較輕、術(shù)后近視及散光的發(fā)生率低等優(yōu)勢(shì)。其治療成功率已達(dá)95%左右。激光有氬離子(Ar)激光和二極管激光兩種。氬離子(Ar)激光屬藍(lán)綠光，易被眼球的其它結(jié)構(gòu)吸收而引起嚴(yán)重并發(fā)癥，如角膜混濁、術(shù)后白內(nèi)障等。國(guó)外現(xiàn)多主張用二極管激光治療，二極管激光屬紅光或紅外光，穿透性強(qiáng)，不易被屈光間質(zhì)吸收，并發(fā)癥少。激光治療ROP的并發(fā)癥包括角膜及虹膜熱損傷、虹膜萎縮、晶狀體混濁、低眼壓、青光眼、新生血管形成、繼發(fā)性白內(nèi)障等。 如激光治療仍未控制病變進(jìn)展，可進(jìn)行抗VEGF抗體玻璃體注射或玻璃體切除術(shù)。八、 我們?cè)谠绠a(chǎn)兒ROP防治方面的優(yōu)勢(shì)我院是國(guó)內(nèi)最早關(guān)注ROP防治的單位之一，先后投入巨資購(gòu)置了國(guó)際最先進(jìn)的Ret-Cam 2眼底成像系統(tǒng)及法國(guó)532nm及830nm眼底激光治療儀。使用Ret-Cam 2眼底成像系統(tǒng)篩查早產(chǎn)寶寶眼底，具有快捷、廣角、可留存資料、診斷率高等優(yōu)勢(shì)，目前已完成早產(chǎn)兒眼底篩查逾萬(wàn)人次，無(wú)一例漏診。且在國(guó)內(nèi)最先開(kāi)展依托NICU監(jiān)護(hù)條件的床邊ROP激光治療技術(shù)，治療時(shí)最小體重僅800g，有效保證了治療的及時(shí)和安全性。目前已完成早產(chǎn)兒ROP治療僅百例，治療成功率超過(guò)95%，無(wú)一例失明。治療效果居國(guó)內(nèi)前列，是北京市唯一一家可在NICU內(nèi)床邊開(kāi)展ROP治療的單位。治療患兒來(lái)源于北京、河北、天津、山東、山西、河南、遼寧等地。2010年度在衛(wèi)生部組織的早產(chǎn)兒用氧及ROP防治專(zhuān)項(xiàng)飛行檢查中，我院總分列國(guó)內(nèi)16家知名NICU之首，提示我院早產(chǎn)兒ROP的防治水平已居國(guó)內(nèi)領(lǐng)先水平。中央電視臺(tái)、北京電視臺(tái)、齊魯電視臺(tái)等多家新聞媒體對(duì)我科事跡進(jìn)行了廣泛報(bào)道。我們將以精湛的技術(shù)和熱忱的服務(wù)，為早產(chǎn)寶寶光明的未來(lái)保駕護(hù)航。

根據(jù)中華人民共和國(guó)衛(wèi)生部2004年頒布的《早產(chǎn)兒治療用氧和視網(wǎng)膜病變防治指南》所規(guī)定的早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變篩查標(biāo)準(zhǔn)，具有以下情況的早產(chǎn)兒應(yīng)該到專(zhuān)業(yè)醫(yī)療機(jī)構(gòu)做眼底篩查：1. 對(duì)出生體重＜2000g的早產(chǎn)兒和低體重兒，開(kāi)始進(jìn)行眼底病變篩查，隨診直至周邊視網(wǎng)膜血管化（一般要到生后3-6個(gè)月）；2. 對(duì)于患有嚴(yán)重疾病的早產(chǎn)兒篩查范圍可適當(dāng)擴(kuò)大；3. 首次檢查應(yīng)在生后4-6周或矯正胎齡32周開(kāi)始。檢查時(shí)由有足夠經(jīng)驗(yàn)和相關(guān)知識(shí)的眼科醫(yī)生進(jìn)行。

早產(chǎn)兒尤需防視網(wǎng)膜病變 據(jù)世界衛(wèi)生組織統(tǒng)計(jì)，早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變已成為高收入國(guó)家兒童致盲的首位原因，而早產(chǎn)兒患病率高達(dá)20％。眼科專(zhuān)家提醒早產(chǎn)兒家長(zhǎng)，一定要時(shí)刻注意孩子的視力發(fā)育情況。早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變是指新生兒視網(wǎng)膜血管異常增殖所致的一類(lèi)疾病，這種病多發(fā)生于早產(chǎn)兒、低體重兒和有吸氧史的新生兒，是導(dǎo)致兒童盲的重要原因之一。早產(chǎn)兒胎齡越短，出生體重越低，視網(wǎng)膜病變發(fā)生率越高。專(zhuān)家表示，早產(chǎn)兒都應(yīng)該到兒科和眼科進(jìn)行眼睛檢查，尤其是出生體重低于1500克或胎齡不到32周的早產(chǎn)兒是視網(wǎng)膜病變的高危人群。專(zhuān)家說(shuō)，20％的早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變患者經(jīng)過(guò)早期治療，大約有10％可以避免致盲。應(yīng)通過(guò)眼科檢查進(jìn)行診斷。因?yàn)槌錾w重＞1500g且經(jīng)適當(dāng)治療的嬰兒，發(fā)生明顯的早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病是罕見(jiàn)的，應(yīng)考慮其他診斷(如家族性滲出性視網(wǎng)膜病，norrie病)。 預(yù)防早產(chǎn)的發(fā)生是預(yù)防早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病的最佳方法。在早產(chǎn)兒出生后，應(yīng)只提供足以避免缺氧的氧氣量。預(yù)防劑是維生素e(一種抗氧化劑)和限制光暴露(一種前氧化物)的使用正在研究中，改善早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病的預(yù)防是全球研究的焦點(diǎn)。早產(chǎn)兒治療用氧和視網(wǎng)膜病變防治指南 為指導(dǎo)醫(yī)務(wù)人員規(guī)范開(kāi)展早產(chǎn)兒、低體重新生兒搶救及相關(guān)診療工作，降低早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變的發(fā)生，提高早產(chǎn)兒、低體重新生兒生存質(zhì)量，衛(wèi)生部委托中華醫(yī)學(xué)會(huì)組織兒科學(xué)、圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)、新生兒重癥監(jiān)護(hù)、眼科等專(zhuān)業(yè)的專(zhuān)家，就早產(chǎn)兒治療用氧和視網(wǎng)膜病變防治問(wèn)題進(jìn)行了專(zhuān)門(mén)研究，總結(jié)國(guó)內(nèi)外的經(jīng)驗(yàn)，擬定了《早產(chǎn)兒治療用氧和視網(wǎng)膜病變防治指南》，供醫(yī)務(wù)人員在執(zhí)業(yè)過(guò)程中遵照?qǐng)?zhí)行。隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)的發(fā)展和醫(yī)療技術(shù)的進(jìn)步，早產(chǎn)兒、低體重新生兒的搶救存活率不斷提高，許多在原有醫(yī)療條件下難以成活的早產(chǎn)兒、低體重新生兒得以存活。但是，一些由于早產(chǎn)兒器官發(fā)育不全和醫(yī)療救治措施干預(yù)引發(fā)的早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變、支氣管—肺發(fā)育不良等問(wèn)題也逐漸暴露出來(lái)。據(jù)世界衛(wèi)生組織統(tǒng)計(jì)，早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變已成為高收入國(guó)家兒童致盲的首位原因。這一問(wèn)題引起國(guó)內(nèi)外醫(yī)療學(xué)術(shù)界的高度重視。衛(wèi)生部要求，在《指南》執(zhí)行過(guò)程中，衛(wèi)生行政部門(mén)和醫(yī)療機(jī)構(gòu)要有針對(duì)性地組織對(duì)醫(yī)務(wù)人員進(jìn)行早產(chǎn)兒搶救治療用氧和視網(wǎng)膜病變的預(yù)防、診斷、治療方面的培訓(xùn)，重點(diǎn)加強(qiáng)對(duì)產(chǎn)科、兒科和眼科專(zhuān)業(yè)醫(yī)務(wù)人員的培訓(xùn)，使其能夠按照《指南》要求，正確應(yīng)用早產(chǎn)兒搶救措施，早期識(shí)別早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變，降低致盲率。醫(yī)療機(jī)構(gòu)之間要建立轉(zhuǎn)診制度。醫(yī)療機(jī)構(gòu)尤其是基層醫(yī)療機(jī)構(gòu)醫(yī)務(wù)人員要提高對(duì)早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變的認(rèn)識(shí)，加強(qiáng)對(duì)早產(chǎn)兒的隨診，要及時(shí)指引早產(chǎn)兒到具備診治條件的醫(yī)療機(jī)構(gòu)進(jìn)行檢查、診斷或治療。衛(wèi)生行政部門(mén)要加強(qiáng)對(duì)醫(yī)療機(jī)構(gòu)執(zhí)行《指南》有關(guān)情況的指導(dǎo)和監(jiān)督，重點(diǎn)加強(qiáng)對(duì)產(chǎn)科、兒科和眼科醫(yī)務(wù)人員掌握《指南》情況及醫(yī)療機(jī)構(gòu)落實(shí)轉(zhuǎn)診制度等情況的監(jiān)督檢查。近10余年來(lái)，隨著我國(guó)圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)和新生兒學(xué)突飛猛進(jìn)的發(fā)展，新生兒重癥監(jiān)護(hù)病房（neonatal intensive care unit, NICU）的普遍建立，早產(chǎn)兒、低出生體重兒經(jīng)搶救存活率明顯提高，一些曾在發(fā)達(dá)國(guó)家出現(xiàn)的問(wèn)題如早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變（retinopathy of prematurity，ROP）、支氣管肺發(fā)育不良(broncho-pulmonary dysplasia, BPD)等在我國(guó)的發(fā)病有上升趨勢(shì)。早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變（以下稱(chēng)ROP）是發(fā)生在早產(chǎn)兒的眼部疾病，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致失明，其發(fā)生原因是多方面的，與早產(chǎn)、視網(wǎng)膜血管發(fā)育不成熟有密切關(guān)系，用氧是搶救的重要措施，又是致病的常見(jiàn)原因。胎齡、體重愈小，發(fā)生率愈高。隨著我國(guó)新生兒搶救水平的提高，使原來(lái)不能成活的早產(chǎn)兒存活下來(lái)，ROP的發(fā)生率也相應(yīng)增加。在發(fā)達(dá)國(guó)家，ROP是小兒致盲的主要眼疾，最早出現(xiàn)在矯正胎齡（孕周+出生后周數(shù)）32周,閾值病變大約出現(xiàn)在矯正胎齡37周,早期篩查和治療可以阻止病變的發(fā)展。為解決這一嚴(yán)重影響早產(chǎn)兒生存質(zhì)量的問(wèn)題，做好ROP的防治工作，盡量減少ROP的發(fā)生，中華醫(yī)學(xué)會(huì)特制定《早產(chǎn)兒治療用氧和視網(wǎng)膜病變防治指南》，供臨床應(yīng)用。早產(chǎn)兒治療用氧一、 給氧指征臨床上有呼吸窘迫的表現(xiàn)，在吸入空氣時(shí)，動(dòng)脈氧分壓（PaO2）<50 mmHg或經(jīng)皮氧飽和度（TcSO2） <85%者。治療的目標(biāo)是維持PaO2 50～80mmHg，或TcSO2 90％～95％。二、氧療及呼吸支持方式1. 頭罩吸氧或改良鼻導(dǎo)管吸氧：用于有輕度呼吸窘迫的患兒。給氧濃度視病情需要而定，開(kāi)始時(shí)可試用40%左右的氧，10～20分鐘后根據(jù)PaO2或TcSO2調(diào)整。如需長(zhǎng)時(shí)間吸入高濃度氧（>40%）才能維持PaO2穩(wěn)定時(shí)，應(yīng)考慮采用輔助呼吸。2. 鼻塞持續(xù)氣道正壓給氧（nCPAP）：早期應(yīng)用可減少機(jī)械通氣的需求。壓力2～6cmH2O，流量3～5L/min。要應(yīng)用裝有空氣、氧氣混合器的CPAP裝置，以便調(diào)整氧濃度，避免純氧吸入。3. 機(jī)械通氣：當(dāng)臨床上表現(xiàn)重度呼吸窘迫，吸入氧濃度（FiO2） >0.5時(shí)，PaO2<50mmhg、pco2>60mmHg或有其他機(jī)械通氣指征時(shí)需給予氣管插管機(jī)械通氣。三、注意事項(xiàng)1. 嚴(yán)格掌握氧療指征，對(duì)臨床上無(wú)紫紺、無(wú)呼吸窘迫、PaO2或TcSO2正常者不必吸氧。對(duì)早產(chǎn)兒呼吸暫停主要針對(duì)病因治療，必要時(shí)間斷吸氧。2. 在氧療過(guò)程中，應(yīng)密切監(jiān)測(cè)FiO2、PaO2或TcSO2 。在不同的呼吸支持水平，都應(yīng)以最低的氧濃度維持PaO2 50～80 mmHg，TcSO2 90～95％。在機(jī)械通氣時(shí)，當(dāng)患兒病情好轉(zhuǎn)、血?dú)飧纳坪?，及時(shí)降低FiO2。調(diào)整氧濃度應(yīng)逐步進(jìn)行，以免波動(dòng)過(guò)大。 3. 如患兒對(duì)氧濃度需求高，長(zhǎng)時(shí)間吸氧仍無(wú)改善，應(yīng)積極查找病因，重新調(diào)整治療方案，給以相應(yīng)治療。4. 對(duì)早產(chǎn)兒尤其是極低體重兒用氧時(shí)，一定要告知家長(zhǎng)早產(chǎn)兒血管不成熟的特點(diǎn)、早產(chǎn)兒用氧的必要性和可能的危害性。5. 凡是經(jīng)過(guò)氧療，符合眼科篩查標(biāo)準(zhǔn)的早產(chǎn)兒，應(yīng)在出生后4～6周或矯正胎齡32～34周時(shí)進(jìn)行眼科ROP篩查，以早期發(fā)現(xiàn)，早期治療。6. 進(jìn)行早產(chǎn)兒氧療必須具備相應(yīng)的監(jiān)測(cè)條件，如氧濃度測(cè)定儀，血?dú)夥治鰞x或經(jīng)皮氧飽和度測(cè)定儀等，如不具備氧療監(jiān)測(cè)條件，應(yīng)轉(zhuǎn)到具備條件的醫(yī)院治療。早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變?cè)\斷和現(xiàn)階段篩查標(biāo)準(zhǔn)一、臨床體征1. ROP的發(fā)生部位分為3個(gè)區(qū)：1區(qū)是以視盤(pán)為中心，視盤(pán)中心到黃斑中心凹距離的2倍為半徑畫(huà)圓；2區(qū)以視盤(pán)為中心，視盤(pán)中心到鼻側(cè)鋸齒緣為半徑畫(huà)圓；2區(qū)以外剩余的部位為3區(qū)。早期病變?cè)娇亢?，進(jìn)展的危險(xiǎn)性越大。2. 病變嚴(yán)重程度分為5期：1期約發(fā)生在矯正胎齡34周，在眼底視網(wǎng)膜顳側(cè)周邊有血管區(qū)與無(wú)血管區(qū)之間出現(xiàn)分界線(xiàn)；2期平均發(fā)生在35周（32～40周），眼底分界線(xiàn)隆起呈脊樣改變；3期發(fā)生在平均36周（32～43周），眼底分界線(xiàn)的脊上發(fā)生視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張?jiān)鲋常殡S纖維組織增殖；閾值前病變發(fā)生在平均36周，閾值病變發(fā)生在平均37周；4期由于纖維血管增殖發(fā)生牽引性視網(wǎng)膜脫離，先起于周邊，逐漸向后極部發(fā)展；此期據(jù)黃斑有無(wú)脫離又分為A和B ，A無(wú)黃斑脫離；B黃斑脫離。5期視網(wǎng)膜發(fā)生全脫離（大約在出生后10周）?！癙lus”病指后極部視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張、迂曲，存在“Plus”病時(shí)病變分期的期數(shù)旁寫(xiě)“＋”，如3期＋?！伴撝登癛OP”，表示病變將迅速進(jìn)展，需縮短復(fù)查間隔，密切觀(guān)察病情，包括：1區(qū)的任何病變，2區(qū)的2期＋，3期，3期＋。閾值病變包括：1區(qū)和2區(qū)的3期＋相鄰病變連續(xù)達(dá)5個(gè)鐘點(diǎn)，或累積達(dá)8個(gè)鐘點(diǎn)，是必須治療的病變。3. 病變晚期前房變淺或消失，可繼發(fā)青光眼、角膜變性。 二、診斷要點(diǎn)病史：早產(chǎn)兒和低體重兒；臨床表現(xiàn)：病變?cè)缙谠谝暰W(wǎng)膜的有血管區(qū)和無(wú)血管區(qū)之間出現(xiàn)分界線(xiàn)是 ROP 臨床特有體征。分界處增生性病變，視網(wǎng)膜血管走行異常，以及不同程度的牽拉性視網(wǎng)膜脫離，和晚期改變，應(yīng)考慮ROP診斷。三、篩查標(biāo)準(zhǔn)1. 對(duì)出生體重<2000g的早產(chǎn)兒和低體重兒，開(kāi)始進(jìn)行眼底病變篩查，隨診直至周邊視網(wǎng)膜血管化；2. 對(duì)于患有嚴(yán)重疾病的早產(chǎn)兒篩查范圍可適當(dāng)擴(kuò)大；3. 首次檢查應(yīng)在生后4～6周或矯正胎齡32周開(kāi)始。檢查時(shí)由有足夠經(jīng)驗(yàn)和相關(guān)知識(shí)的眼科醫(yī)生進(jìn)行。四、治療原則1. 對(duì)3區(qū)的1期、2期病變定期隨診；2. 對(duì)閾值前病變（1區(qū)的任何病變，2區(qū)的2期＋，3期，3期＋）密切觀(guān)察病情；3. 對(duì)閾值病變（1區(qū)和2區(qū)的3期＋病變連續(xù)達(dá)5個(gè)鐘點(diǎn)，或累積達(dá)8個(gè)鐘點(diǎn)）行間接眼底鏡下光凝或冷凝治療；4. 對(duì)4期和5期病變可以進(jìn)行手術(shù)治療。什么原因?qū)е略绠a(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變？過(guò)去早產(chǎn)兒的死亡率很高，從20世紀(jì)40年代開(kāi)始在早產(chǎn)兒的護(hù)理中引入高濃度氧氣，從而大大提高早產(chǎn)兒的存活率，但隨之而來(lái)的卻是大量孩子失明。這是因?yàn)榻邮苓^(guò)高濃度氧氣治療的低體重的早產(chǎn)兒發(fā)生了早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變。 實(shí)驗(yàn)證明，這種病與用氧氣過(guò)多有關(guān)，有人認(rèn)為由氧氣中毒，刺激未成熟的視網(wǎng)膜組織使血管增生所致。因此早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變的關(guān)鍵在預(yù)防。婦產(chǎn)醫(yī)院對(duì)于早產(chǎn)兒給氧一定要按照規(guī)定給，最近我們國(guó)家下達(dá)了早產(chǎn)兒給氧標(biāo)準(zhǔn)。防止早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變致盲采取的措施第一，控制用氧時(shí)間，盡量短期使用。第二，對(duì)于用氧的早產(chǎn)兒或低體重兒應(yīng)定期檢查眼底，并隨診到3～6個(gè)月。 第三，病變進(jìn)行期可選擇激光，冷凍治療，大部分病變可消退。 第四，晚期病例可選擇玻璃體或視網(wǎng)膜手術(shù)，但效果差。 總之，該病需要兒科、產(chǎn)科、眼科醫(yī)生及家長(zhǎng)共同努力，提高認(rèn)識(shí)，早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療，從面避免早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變致盲。早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變發(fā)展史【概述】1942年由Terry在因白瞳癥及視力不良而受檢的嬰幼兒中發(fā)現(xiàn)。當(dāng)時(shí)推測(cè)這種位于晶體后的纖維膜為先天性晶體血管膜之遺跡，稱(chēng)為晶體后纖維膜增生癥（retrolental fibroplasia），1949年Owens經(jīng)臨床觀(guān)察證實(shí)，本病在纖維膜形成之前，尚有一個(gè)活動(dòng)期，并非先天異常。1950年Heath命名為早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變?！局委煷胧咳绻缒で昂笳尺B已經(jīng)形成，而且比較廣泛，則可考慮抗青光眼手術(shù)。【病因?qū)W】一般均有出生后在溫箱內(nèi)過(guò)度吸氧史。吸氧時(shí)間越長(zhǎng)，發(fā)病率也越高。但也有認(rèn)為是由高濃度給氧后迅速停止，使組織相對(duì)缺氧所致，與吸氧時(shí)間知短無(wú)關(guān)（Jacobson，1992）。無(wú)吸氧史者，亦可因胎兒血紅蛋白（fetal hemoglobi）氧飽和度的急激上升、胎兒氧分壓（fetal PO2）轉(zhuǎn)入新生兒氧分壓(neonatal PO2)時(shí)的急激發(fā)換等導(dǎo)致本病。此外，母體貧血及多胎兒等，亦為本病發(fā)病的原因之一。 胎兒早期視網(wǎng)膜發(fā)育玻璃體動(dòng)脈與脈絡(luò)膜供給營(yíng)養(yǎng)。胚胎100mm時(shí)，玻璃體血管穿過(guò)視盤(pán)，同時(shí)有小分支自視盤(pán)伸周邊視網(wǎng)膜。初時(shí)僅見(jiàn)于神經(jīng)纖維層，晚期始達(dá)深層。正常胎兒在6～7個(gè)月時(shí)血管增生顯著。早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜尚未發(fā)育完整，以周邊部最不成熟。處于高氧環(huán)境下，視網(wǎng)膜血管收縮、阻塞，使局部缺血、缺氧、誘發(fā)視網(wǎng)膜血管異常增生，從而引起滲出、出血、機(jī)化等一系列改變。異常增生的視網(wǎng)膜血管，穿過(guò)內(nèi)界膜向視網(wǎng)膜表面發(fā)展并伸入玻璃體內(nèi)，由于滲出玻璃體內(nèi)血管機(jī)化，在晶體后形成結(jié)締組織膜，亦可因牽引引起視網(wǎng)膜脫離?！九R床表現(xiàn)】 常見(jiàn)于出生后3～6周，臨床上分成活動(dòng)期及纖維膜形成期（Reese,1953）。 1.活動(dòng)期 分為五個(gè)階段⑴血管改變階段：為本病病程早期所見(jiàn)。動(dòng)靜脈均有迂曲擴(kuò)張。靜脈管徑有時(shí)比正常的管徑大于3～4倍。視網(wǎng)膜周邊部血管末梢可見(jiàn)如毛刷狀的毛細(xì)血管。⑵視網(wǎng)膜病變階段：病變進(jìn)一步發(fā)展，玻璃體出現(xiàn)混濁，眼底較前朦朧。視網(wǎng)膜新生血管增多，大多位于赤道部附近，也可見(jiàn)于赤道部之前或后極部，該區(qū)域視網(wǎng)膜明顯隆起，其表面有血管爬行，常伴有大小不等的視網(wǎng)膜出血。⑶早期增生階段：上述局限性視網(wǎng)膜隆起處出現(xiàn)增生的血管條索，并向玻璃體內(nèi)發(fā)展，引起眼底周邊部（大多數(shù)）或后極部（少數(shù)）視網(wǎng)膜小范圍脫離。⑷中度增生階段：脫離范圍擴(kuò)大至視網(wǎng)膜一半以上。⑸極度增生階段：視網(wǎng)膜全脫離。有時(shí)還可見(jiàn)到玻璃腔內(nèi)大量積血。本病活動(dòng)期病程為3～5個(gè)月。并不是所有病例都要經(jīng)歷以上的5個(gè)階段，約1/3病例在第一階段，1/4在第二階段停止進(jìn)行，其余則分別在第三、四、五階段停止進(jìn)行而進(jìn)入纖維膜形成期。2.纖維膜形成期 在活動(dòng)期不能自行消退的病例，終于瘢痕化而形成纖維膜，因程度不同，由輕至重分為1～5度：Ⅰ度：視網(wǎng)膜血管細(xì)窄，視網(wǎng)膜周邊部灰白混濁，雜有小塊形狀不規(guī)則色素斑，附近玻璃體亦有小塊混濁，常伴有近視。Ⅱ度：視網(wǎng)膜周邊部有機(jī)化團(tuán)塊，視盤(pán)及視網(wǎng)膜血管被此牽引而移向一方，對(duì)側(cè)視盤(pán)邊緣有色素弧，視盤(pán)褪色。Ⅲ度：纖維機(jī)化膜牽拉視網(wǎng)膜形成一個(gè)或數(shù)個(gè)皺褶。每個(gè)皺褶均與視網(wǎng)膜周邊部膜樣機(jī)化團(tuán)塊相連接。皺褶905位于顳側(cè)，105位于鼻側(cè)。位于顳上顳下側(cè)者甚為少見(jiàn)。視網(wǎng)膜血管不沿此皺褶分布，與先天性視網(wǎng)膜皺襞（congenital retinal fold）不同。Ⅳ度：晶體后可見(jiàn)纖維膜或脫離了機(jī)化的視網(wǎng)膜一部分，瞳孔領(lǐng)被遮蔽。自未遮住起檢眼鏡檢查可見(jiàn)眼底紅光反射。Ⅴ度：晶體后整個(gè)被纖維膜或脫離了的機(jī)化的視網(wǎng)膜所覆蓋。散瞳檢查，在瞳孔周邊部可見(jiàn)呈鋸齒狀伸長(zhǎng)的睫狀突。前房甚淺，常有虹膜前后粘連。亦可因繼發(fā)性青光眼或廣泛虹膜前粘連而致角膜混濁，眼球較正常者小，內(nèi)陷?！捐b別診斷】本病絕大多數(shù)發(fā)生于早產(chǎn)兒，有溫箱內(nèi)過(guò)度吸愧疚史。據(jù)此可以診斷，除須與先天性視網(wǎng)膜皺襞、Coats病、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、化膿性眼內(nèi)炎及玻璃體內(nèi)積血而形成的機(jī)化物鑒別外，還應(yīng)注意下列疾病的鑒別。 ⑴Bloch-Sülzberger綜合征（色素失調(diào)癥incontinentia pigmenti）該綜合征為出生時(shí)或出生后外胚葉系統(tǒng)組織病，有家族史。少數(shù)病例合并有晶體后纖萎縮，與本病不同。⑵視網(wǎng)膜發(fā)育異常（retinal dysplsia）該病亦有晶體后纖維膜存在。但出生時(shí)已有雙側(cè)小眼球，虹膜后粘連，且有家族史及智力低下，軀體發(fā)育不良、腦水腫、心血管病、多指（趾）癥等全身病，與本病相異。⑶先天性腦眼發(fā)育異常（congerital encephalo-ophthalmic dysplasia）該病亦見(jiàn)于早產(chǎn)兒，亦有晶體后纖維膜及視網(wǎng)膜發(fā)育不全和脫離。但有腦水腫、瞼下垂、大腦小腦的發(fā)育異常等，可與本病鑒別。⑷原始玻璃體增殖殘存（persistent hyperplastic primary vitreous）與纖維慢性假晶體（pseudophacia fibrosa）前者亦稱(chēng)先天性晶體后纖維血管膜殘存(persistent posterior fetal fibrovascular sheath of the lens)。晶體血管膜在胎兒8個(gè)半月時(shí)應(yīng)完全消失，在此過(guò)程中發(fā)生障礙而永久性殘留，則形成先天性晶體后血管膜殘存。雖然也有小眼球、繼發(fā)性青光眼等改變，但該病見(jiàn)于體重?zé)o明顯不足的足月產(chǎn)嬰兒，單眼性，有瞳孔及晶體偏位等與本病有許多不同點(diǎn)可資區(qū)別。當(dāng)晶體后血管膜過(guò)度殖晶體后嚇破裂，引起白內(nèi)障，在皮質(zhì)被吸收的同時(shí)，中胚葉組織侵入，形成結(jié)締組織性膜，稱(chēng)為纖維性假晶體。⑸家族性滲出性玻璃體視網(wǎng)膜病變（familial exudative vitreoretinopathy）該病變眼底所見(jiàn)，與本病相似。但多為常染色體顯性遺傳，發(fā)生足月順產(chǎn)新生兒，無(wú)吸氧史，不同于本病?！绢A(yù)防】對(duì)早兒嚴(yán)格限制用氧，是唯一的有效預(yù)防措施，除非因發(fā)紺而有生命危險(xiǎn)時(shí)，才可以給以40%濃度的氧，時(shí)間亦不宜太長(zhǎng)。此外，維生素已早期大劑量應(yīng)用也可能有一定預(yù)防作用。及早發(fā)現(xiàn)，及時(shí)施行冷凝或激光光凝，有阻止病變進(jìn)一步惡化的成功報(bào)導(dǎo)。 為了預(yù)防繼發(fā)性青光眼的發(fā)生，活動(dòng)期重癥病例，必須經(jīng)常予以散瞳，以免虹膜后粘連。散瞳劑以2%omatropine為宜，一可避免atropine中毒，二防止因長(zhǎng)期持續(xù)的瞳孔散大而引起虹膜周邊部前粘連。 【預(yù)后】本病視力的預(yù)后，以活動(dòng)期病情嚴(yán)重程度及纖維膜殘存范圍的大小而異。能在活動(dòng)期第1～2階段自行停止者視力無(wú)太大損害；雖有纖維膜殘留，而未累及黃斑部者亦可保留較好視力。當(dāng)纖維膜形成為4～5度時(shí)，視力高度不良。

前些日子我們接診了一個(gè)因早產(chǎn)兒出生的孩子，在當(dāng)?shù)刂委煄讉€(gè)月后,家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)孩子反應(yīng)比正常兒差,就前來(lái)我院就診.因?yàn)楫?dāng)時(shí)孩子生下來(lái)只有1500多克，呼吸急促、嘴唇發(fā)紫。當(dāng)?shù)蒯t(yī)生立即在鼻孔里插上管子吸氧。3個(gè)月后，從外觀(guān)上‘看上去沒(méi)有什么異樣”的孩子因感冒發(fā)燒上醫(yī)院檢查時(shí)，卻意外發(fā)現(xiàn)孩子是個(gè)視力低下。我們請(qǐng)眼科觀(guān)看眼底發(fā)現(xiàn)孩子是一個(gè)瞎子,我們分析這種情況最有可能的是因?yàn)檠鯕庵委熀蟾弊饔盟碌脑绠a(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變。鑒于早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變的發(fā)病率,在我國(guó)逐年上升的趨勢(shì)，近年來(lái)全國(guó)各地的知名眼科專(zhuān)家對(duì)此都有同樣關(guān)注。專(zhuān)家們一致認(rèn)為，過(guò)度吸氧是導(dǎo)致早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變罪魁禍?zhǔn)?；一旦錯(cuò)過(guò)治療良機(jī)，孩子一生將失去光明。在臨床上早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病是早產(chǎn)兒和低體重兒發(fā)生的一種視網(wǎng)膜血管增生性病變，在發(fā)達(dá)國(guó)家是兒童失明的首因。近10余年來(lái)，隨著我國(guó)圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)的快速發(fā)展，各種生命支持系統(tǒng)的改進(jìn)，使早產(chǎn)兒和低體重兒存活率不斷提高，伴隨而來(lái)的早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變也與日俱增，由此而導(dǎo)致兒童盲者越來(lái)越多。流行病調(diào)查結(jié)果顯示，在歐美國(guó)家早產(chǎn)兒當(dāng)中的發(fā)病率為10%~34%，我國(guó)與臺(tái)灣地區(qū)報(bào)道均為19%左右.通常情況下新生兒視網(wǎng)膜血管化始于胚胎16周，生后1個(gè)月內(nèi)仍繼續(xù)發(fā)育至完全血管化。如提前出生，因有呼吸窘迫的表現(xiàn)，需人工給氧治療，正在發(fā)育的血管對(duì)高濃度氧極為敏感，氧引起不成熟的視網(wǎng)膜血管內(nèi)皮損傷、阻塞，繼而出現(xiàn)活動(dòng)增殖。晚期并發(fā)近視、視網(wǎng)膜色素沉著、視網(wǎng)膜牽拉，視網(wǎng)膜格子樣變性、裂孔、脫離，閉角型青光眼、弱視及斜視等。早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變依病變嚴(yán)重程度分為1、2、3、4、5期。早期病變?cè)娇亢?，進(jìn)展的危險(xiǎn)性越大。3期以前的病變，如及時(shí)進(jìn)行激光治療或冷疑治療可中止病變的進(jìn)展，使患兒的視力正常發(fā)育。但如果患兒的病變進(jìn)展到4期，視力則會(huì)受到一定的影響；進(jìn)入5期后，手術(shù)的成功率低，只能保留光感。特別值得一提的是，從3期到4期，僅僅幾周的時(shí)間，病—迅猛發(fā)展。更讓人們麻痹大意的是：1期到4期，患兒的外觀(guān)基本正常，不易被家長(zhǎng)察覺(jué)，以致延誤“戰(zhàn)機(jī)”。錯(cuò)過(guò)了這個(gè)“時(shí)間窗”，孩子有可能永遠(yuǎn)陷入無(wú)邊的黑暗之中。但是人們也許會(huì)有疑問(wèn)：不諳世事、尚在襁褓中的嬰幼兒視覺(jué)功能差，哪里曉得眼睛的好壞呢？其實(shí)這是一個(gè)技術(shù)性的問(wèn)題。對(duì)早產(chǎn)兒和低體重兒，醫(yī)生們用間接眼底鏡或眼底數(shù)碼相機(jī)可捕捉早期視網(wǎng)膜病變的“蛛絲馬跡”。一般說(shuō)來(lái)，病變?cè)缙谠谝暰W(wǎng)膜的有血管區(qū)和無(wú)血管區(qū)之間出現(xiàn)“分界線(xiàn)”是早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變臨床特有體征?！胺纸缣帯痹錾圆∽儯灰暰W(wǎng)膜血管行走異常；以及不同程度的牽拉性視網(wǎng)膜脫離和晚期改變可診斷,有關(guān)專(zhuān)家提出了全國(guó)統(tǒng)一的篩查標(biāo)準(zhǔn)。首次篩查應(yīng)在出生后4周或矯正胎齡32周開(kāi)始；對(duì)于出生體重小于2000克的早產(chǎn)兒和低體重兒，即進(jìn)行眼底病變篩查，隨診直至周邊視網(wǎng)膜血管化；對(duì)患有嚴(yán)重疾病的早產(chǎn)兒篩查范圍可適當(dāng)擴(kuò)大。為保證以上檢查結(jié)果的準(zhǔn)確性，須由有足夠經(jīng)驗(yàn)的眼科醫(yī)生進(jìn)行。同時(shí)捕捉病蹤進(jìn)一步觀(guān)察孩子的視力情況,以便早期發(fā)現(xiàn),早期干預(yù)治療。本文系劉躍梅醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(xiàn)（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。