1、本病在臨床表現(xiàn)，血象及骨髓等方面與再障頗為相似，尤其在無血紅蛋白尿出現(xiàn)者，常易誤診為單純再生障礙性貧血。故對此類病人應認真檢查，長期隨訪以區(qū)別單純?yōu)殛嚢l(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、再障—睡眠性血紅蛋白尿綜合征或單純?yōu)樵偕系K性貧血。另外，本病尚需與其他溶血性疾病進行鑒別，尤其是陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿、冷凝集素綜合征、血紅蛋白病等。 2、陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿起病多較緩，但亦有起病較急者。臨床出現(xiàn)血紅蛋白尿的典型病例診斷不難。對于無明顯典型血紅蛋白尿者，則易誤診、漏診。故臨床具有如下表現(xiàn)者，應考慮本病可能，進一步作有關(guān)檢查：如不明原因貧血，特別是初步診斷為溶血性貧血而病因不明者；不明原因全血細胞減少，無論骨髓增生減低與否；頑固性不明原因缺鐵，尤其是伴有溶血者；反復發(fā)作靜脈血栓形成，尤其是伴有腹痛或頭痛者；不明原因的血管內(nèi)溶血，尤其是有血紅蛋白尿者。 3、對于無血紅蛋白尿發(fā)作，骨髓增生低下，中重度血細胞減少的本病患者，常用刺激造血的藥物，如雄激素，一般以口服為主，但在使用時應注意肝損害等副作用，應常規(guī)加強護肝，如肝太樂、肝得健等，不宜使用聯(lián)苯雙酯，因其味酸，以免誘發(fā)或加重溶血。 4、對于有典型血紅蛋白尿發(fā)作，骨髓增生活躍者，應積極控制溶血發(fā)作，可用皮質(zhì)激素、右旋糖酐、碳酸氫鈉、大劑量維生素E等，還可定期足量輸注洗滌紅細胞以抑制II、III型紅細胞生成而減輕溶血；必要時可考慮小劑量化療。另外，鐵劑在確有缺鐵時可予常規(guī)劑量的1/3~1/10酌情補給，注意不能按常規(guī)劑量補充，更不能在未有明確缺鐵證據(jù)前盲目補鐵，以免刺激補體敏感細胞大量增殖誘發(fā)溶血。對于有血栓形成者，宜使用右旋糖酐，據(jù)報道分子量為142000者效果更好；還可使用抗凝劑，但肝素使用要慎重，除非廣泛血栓形成，否則最好不用，因有報道可誘發(fā)溶血。對于本病還有報道可使用大劑量654-II，如血紅蛋白尿發(fā)作時予90mg~120mg，靜脈滴注，病情穩(wěn)定后改為20mg，每日3次口服。 5、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿?qū)僮鎳t(yī)學黃疸（陰黃）、虛勞、瘀證等范圍。其主要病機是濕熱交蒸，郁而發(fā)黃；或濕毒化火，傷營敗血；或氣血虧虛，血不華色；或久病入絡，氣滯血瘀。其中慢性貧血期病機關(guān)鍵在脾胃、肝腎虛損，氣血不足；急性溶血期病機關(guān)鍵在濕熱毒邪蘊蒸；變證則因氣虛氣滯，瘀血阻絡。本病以脾腎陰陽氣血虧虛為本，濕熱、瘀血為標。臨床正虛與邪實常同時存在，標本緩急時可互相轉(zhuǎn)化，證型之間?；ハ嗉鎶A，尤須把握病機，辨證施治。一般慢性貧血期多選用益氣養(yǎng)血，健脾補腎，填精生髓，滋補肝腎等法；急性溶血期多采用清熱利濕，祛瘀退黃；瘀血閉竅阻絡變證則選用益氣活血，祛瘀通絡，開竅等法。有報道黃芪建中湯、茵陳蒿湯、茵陳五苓散等加減可防治溶血發(fā)作。尚有報道單味中草藥楊梅根皮提取物制成的“防溶靈”治療本病，有效率79.3%，可供參考。另外，凡酸味中藥亦有可能誘發(fā)或加重溶血，故對本病均宜慎用或忌用，如五味子、山萸肉、酸棗仁、烏梅、川木瓜等。亦可于方中加入烏賊骨、瓦楞子、珍珠母、牡蠣等制酸藥物。6、本病至今尚未有理想的治療方法；異基因造血干細胞移植可望去除異常造血克隆，達到根治目的，但由于受到供體缺乏、費用高昂、副反應大等限制，未能廣泛、常規(guī)使用。由于缺乏特效療法，盡量避免誘發(fā)因素就顯得更為重要，包括積極增強體質(zhì)，防治病毒感染；避免使用可能誘發(fā)溶血的藥物；避免食用桔子、芒果、食醋等酸味食物，以及韭菜、飲酒等；避免劇烈運動、過度疲勞及精神刺激；盡量避免或減少手術(shù)、創(chuàng)傷，必要時不輸全血及濃縮紅細胞而改輸洗滌紅細胞；對于本病患者慎行預防接種，妊娠、月經(jīng)來潮期間盡量減少酸味飲食。對于溶血發(fā)作頻繁的病人，可酌情加服小蘇打等堿性藥物。

大連市中心醫(yī)院血液內(nèi)科練詩梅：1本病為一慢性病，目前除骨髓移植外，尚無特效治療方法。2通過正確處理，包括避免勞累和精神緊張、避免感染發(fā)熱、避免濫用藥物、避免一些誘發(fā)因素等，可以減少急性溶血和并發(fā)癥的發(fā)生。3若存在骨髓增生不良，可試用ATG/ALG、環(huán)孢素A等藥物，但是均有副作用。4異基因骨髓移植風險較大，須權(quán)衡利弊。移植的費用因具體情況不同而異，至少30-50萬。5國內(nèi)外均有PNH作異基因骨髓移植成功的報道?；颊撸寒惢蚬撬枰浦诧L險怎么大？我想知道具體情況以及存在的風險是怎么樣的？能麻煩練醫(yī)生說一下嗎？大連市中心醫(yī)院血液內(nèi)科練詩梅：移植并發(fā)癥大概如下： 1預處理相關(guān)急性毒副作用：口腔潰瘍、急性胃腸反應等，大多數(shù)能耐受。 2感染：細菌感染、真菌感染、病毒感染等，嚴重時可危及生命。 3移植物抗宿主疾?。杭毙曰蚵訥VHD，可危及生命。所引用預防和治療藥物副作用較大，均抑制機體免疫力，可繼發(fā)或加重前述感染。 4肝靜脈阻塞病，治療較困難。 5間質(zhì)性肺炎：是嚴重并發(fā)癥之一。 6出血性膀胱炎 7復發(fā) 8移植失敗，排斥 9等等