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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

(又稱:陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥)

就診科室: 血液科 

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目錄
  • 1介紹
  • 2發(fā)病原因
  • 3癥狀表現(xiàn)
  • 4如何預防
  • 5檢查
  • 6治療方式
  • 7營養(yǎng)與飲食
  • 8注意事項
  • 9預后

介紹

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種出生后獲得的,由于造血干細胞基因突變而引起的血液系統(tǒng)疾病。

本病好發(fā)于 30-40 人群,女性稍多。

主要癥狀是早晨排尿發(fā)現(xiàn)尿液變?yōu)椴枭?/p>

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發(fā)病原因

本病是由于造血干細胞表面上一種叫做 pig-α 的基因后天發(fā)生了突變導致的。

pig-α 基因突變,導致造血細胞表面缺乏一種叫做 GPⅠ 的蛋白,缺乏 GPⅠ 蛋白的血細胞在從骨髓到外周血管的整個過程中隨時都易遭到破壞。而被破壞的血細胞都通過尿液排出體外,因此發(fā)生血紅蛋白尿。

但 pig-α 基因發(fā)生突變的原因目前尚不清楚。

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癥狀表現(xiàn)

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的典型癥狀是清晨的尿液為茶色。國內(nèi)患者多以貧血、出血或血紅蛋白尿為首發(fā)癥狀,可伴有反復血栓形成、乏力、腹痛、吞咽困難、陰莖勃起功能障礙等。

典型癥狀

  • 貧血:皮膚眼瞼蒼白。
  • 醬油色尿茶色尿:多在睡醒后的清晨發(fā)現(xiàn)尿液顏色加深,呈醬油色或濃茶色尿
  • 乏力、頭暈

其他癥狀

除了上述表現(xiàn),本病還可能會出現(xiàn)下列癥狀:

  • 反復血栓形成
  • 出血
  • 皮膚顏色發(fā)黃
  • 腹痛、腹脹
  • 吞咽困難、進食哽噎感
  • 陰莖勃起功能障礙

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有:

  • 反復血栓形成
  • 感染
  • 膽石癥
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如何預防

本病具體病因未明,尚無有效預防措施。

檢查

本病主要依靠外周血、骨髓、尿液相關檢查、分子生物學及細胞遺傳學、影像學等進行診斷,具體檢查方法如下:

  • 流式細胞術分析:檢測血細胞表面蛋白(如 CD55、CD59),這是診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿最敏感、最直接的方法,是“金標準”。
  • 血常規(guī)、凝血功能、生化、溶血試驗等:篩查是否存在溶血及溶血原因,尋找陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿克隆證據(jù)。
  • 骨髓穿刺:骨髓穿刺顯示骨髓的增生是活躍的,但是這種增生是異常的增生,產(chǎn)生正常的血液細胞的能力是低下的。
  • 尿常規(guī)、尿含鐵血黃素試驗:明確是否為血管內(nèi)溶血,為明確診斷提供依據(jù)。
  • 分子生物學及細胞遺傳學檢測:檢測患者的染色體核型,明確是否有 pig-α 基因突變,突變陽性時支持此病診斷。
  • 影像學檢查:局部血管彩超或全身核磁共振檢查,目的是尋找血栓并發(fā)現(xiàn)既往未發(fā)現(xiàn)的血栓栓塞,有助于本病的診斷和評估預后。
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治療方式

骨髓移植是在現(xiàn)有條件下唯一可能徹底治愈本病的方法,但因受到骨髓配型、移植并發(fā)癥等限制,并不能廣泛開展。

目前主要采取常規(guī)對癥治療,效果較好。

主要治療方法包括藥物治療和其他治療。

藥物治療

本病的主要治療方法,常用藥物如下:

  • 激素治療:可以明顯減輕溶血,減少血紅蛋白尿。
  • 細胞膜穩(wěn)定劑:如維生素 E,可以減少血細胞的破壞,減少溶血。
  • 雄激素、免疫抑制劑:可以改善造血,減少血細胞破壞。
  • 補充造血原料:可以口服葉酸,沒有充分缺鐵證據(jù)不建議口服鐵劑治療,因為鐵劑會加劇溶血。
  • 重組人源性抗補體蛋白 C5 單克隆抗體:本藥可以明顯改善貧血、減少血栓形成。但此種藥物目前在國內(nèi)尚未上市(在歐、美、日等國家已上市),價格昂貴。

其他治療

  • 血栓的治療:只有在血栓栓塞診斷明確且無抗凝禁忌證時才給予抗凝治療,并不主張預防性抗凝治療。
  • 化療:化療對大部分患者都有效,但個體療效差別較大,且不可長期應用。對于激素耐藥或溶血難以控制的患者,可以采用化療,一般低劑量化療即可。
  • 骨髓移植:骨髓移植雖然是可以徹底治愈本病的方法,由于骨髓移植的風險極大、骨髓配型成功概率低等因素限制,骨髓移植并不具有普遍應用價值,因此目前骨髓移植的應用依然很少。
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注意事項

  • 使用糖皮質(zhì)激素注意事項:需注意不良反應,若出現(xiàn)胃部不適、血糖波動、骨骼疼痛等癥狀,可遵醫(yī)囑服用胃黏膜保護劑、胰島素治療、鈣片等。
  • 化療注意事項:接受化療者, 在治療期間或治療后,可能會出現(xiàn)貧血、出血、嚴重感染等情況,需積極使用促進骨髓造血、抗感染等處理,必要時住院治療。
  • 定期復查:反復溶血發(fā)作者每月于??崎T診就診,穩(wěn)定患者每半年到醫(yī)院復查,主要復查血常規(guī)、凝血功能、流式細胞術等、PIGA 基因等項目。
  • 飲食:反復溶血發(fā)作者忌吃生冷及辛辣刺激食物,化療者吃清潔的熟食。
  • 運動:可做少量低強度運動,如散步、快走等,避免劇烈運動。
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預后

經(jīng)過正規(guī)治療后,大多病情能夠得到控制,但部分患者反復發(fā)作溶血,影響生活質(zhì)量。

若不接受正規(guī)治療,可反復溶血發(fā)作,影響生活質(zhì)量,20% ~ 40% 的患者在確診后 5 ~ 6 年內(nèi)死亡。

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