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莊萬傳主任醫(yī)師 連云港市第二人民醫(yī)院 血液科 真性紅細胞增多癥簡稱真紅，是以紅細胞克隆性異常增殖為主的疾病。其外周血總?cè)萘吭龆?，血液粘滯度增高，常伴有白細胞和血小板升高，脾大，病程中可出現(xiàn)出血、血栓形成等并發(fā)癥。臨床特征有皮膚粘膜紅紫、肝脾大及血管性與神經(jīng)性癥狀，起病隱襲，病程進展緩慢。 本病目前尚不能根治，大多采用綜合治療，其目的在于抑制骨髓造血功能，使血容量及紅細胞容量盡快接近正常，以期獲病情緩解，減少并發(fā)癥的發(fā)生。 真性紅細胞增多癥的治療手段如下： 一、對癥治療皮膚瘙癢大多隨著骨髓增生被抑制后減輕或消失。頑固者可以試用抗組胺類藥物，如息斯敏，西咪替丁。有高尿酸血癥者，可用別嘌醇，如合并痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎，可并用秋水仙堿、糖皮質(zhì)激素。對于血栓形成，不主張使用血小板抑制劑，如阿司匹林、雙嘧達莫，因其并不能減少血栓形成，反而增多胃腸道出血機會。 二、靜脈放血及紅細胞單采術(shù)靜脈放血可在較短時間內(nèi)使血容量降至正常，癥狀減輕。每隔2~3天放血200ml~400ml。放血后維持療效1個月以上，本法簡便。較年輕患者如無血栓并發(fā)癥可單獨采用。但放血后有引起紅細胞及血小板反跳性增高的可能，反復(fù)放血又有加重缺鐵傾向，宜加注意。對老年及有心血管疾患者，放血可能引起血栓并發(fā)癥，要謹慎，一次不宜超過200~300ml，間隔期可稍延長。采用血細胞分離機進行治療性紅細胞單采術(shù)（therapeuticredcellapheresis），可迅速降低血細胞比容和血液粘度，改善臨床癥狀，單采一次即可使血紅蛋白降至正常范圍，如聯(lián)合化療，則可維持療效。但應(yīng)補充與去除紅細胞等容積的同型血漿。本治療適用于伴白細胞或血小板減少或妊娠的患者。 三、化學(xué)治療 1、羥基脲對PV有良好抑制作用，每日劑量為15~20mg/kg。如白細胞維持在（3.5~5.0）×109/L，可長期間歇應(yīng)用。缺點是停藥后緩解時間短，治療過程中需頻繁監(jiān)測血象。 2、烷化劑通過抑制骨髓增殖起作用，有效率80%~85%。常用的有白消安、環(huán)磷酰胺、左旋苯丁酸氮芥（留可然）及馬法蘭（美法侖、苯丙氨酸氮芥），治療作用較快，緩解期長，療效可持續(xù)半年左右。苯丁酸氮芥副作用較少，不易引起血小板減少。用量和方法：開始劑量：環(huán)磷酰胺為100~150mg/d；白消安、美法侖及苯丁酸氮芥為4~6mg/d。緩解后停用4周后可給維持量，環(huán)磷酰胺為每日50mg，白消安為每日或隔日2mg。 3、高三尖杉酯堿常用劑量2~4mg/d肌注或加入5%葡萄糖溶液中靜脈點滴，7~14天為一療程?？墒辜t細胞短期內(nèi)明顯下降，甚至達正常水平。通常一療程療效可持續(xù)3~6個月，復(fù)發(fā)后再用仍有效。 四、放射性核素治療32P的β射線損傷DNA和RNA，從而抑制血細胞生成，使細胞數(shù)降低，達到治療效果。 五、干擾素α可抑制PV克隆的增殖，目前已用于臨床，劑量為300萬U/m2，每周3次，皮下注射。治療3個月后脾臟縮小，緩解率可達80%。 【預(yù)后】本病如無嚴重并發(fā)癥，病程進展緩慢，病人可生存10~15年以上。不治療者平均生存期僅18個月，治療者中位數(shù)生存期為8~16年，主要死亡原因為血栓、栓塞及出血，部分病例可轉(zhuǎn)變?yōu)榘籽』虬l(fā)生骨髓纖維化，或發(fā)生骨髓衰竭。延伸閱讀： 認識溶血性貧血 認識地中海貧血 再生障礙性貧血應(yīng)與哪些疾病鑒別？ 青春期貧血如何食補 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥簡介 老人貧血？不要大意！ 妊娠期貧血的治療和飲食療法 缺鐵性貧血的原因有哪些2012年01月12日
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