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段明輝主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血液內(nèi)科 不問問題。 這個問題呢，是52歲的女性和今年四月份確診的真紅，嗯，真紅是Jack two突變的，當(dāng)然要注意啊，Jack two突變真紅里頭有兩種，一種是是4號外仙子，一種是12號外仙子的。 這個病人現(xiàn)在用派克濱90μg，每周一針，打了四針吧，那就剛剛開始，那就繼續(xù)用藥吧。但是。 如果用派克冰的話，一開始用90μg是國際的通用做法，這種把劑量調(diào)低了以后逐漸增加劑量的方式是我們傳統(tǒng)做法。 現(xiàn)在我們發(fā)現(xiàn)對于真紅病人來說，干擾素起始的時候打足量180，每周一次，可能會有更好的效果啊，然后我們在總結(jié)這些這一些數(shù)據(jù)。 從另外一個藥就是羅培干擾素，大家知道很貴的那個超長效干擾素1201，他們的研究也都顯示起始劑量干擾素的起始劑量對療效影響很大。所以如果是。 真紅的截圖，突變的病人以后再用派克濱來做治療的時候，還是希望大家沒有特別原因的話，爭取從每周一次180μg開始。2024年11月10日
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段明輝主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血液內(nèi)科 呃，這個問題呢，是說33歲的ET患者。 血小板現(xiàn)在是800，沒有基因突變。 首先我們要確認(rèn)這個基因突變，你是做了3個驅(qū)動基因呢，還是做了全基因啊，一定要把全基因做了。 確實沒有基因突變的，這種ET患者血小板在800左右，我們先要做ET的危險分層。 33歲的ET患者，如果沒有基因突變，他的血栓危險是極低危險。對這樣的病人，我們的建議是觀察。 阿司匹林都不一定要用肝更不用去打什么干擾素，尤其不應(yīng)該用什么羥基尿啊，因為33歲羥基尿長期用是有副作用的。 但是如果這個病人有肥胖、高血壓、高血脂、糖尿病這些血管的危險因素，那么這個病人可能就需要用一點阿司匹林了。 這個問題也是回答過。2024年10月10日223
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段明輝主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血液內(nèi)科 這個問題呢，是問十個月的干擾素治療啊，每周180μg，這應(yīng)該是派克冰了，血小板降到了88，后來改成半個月一次用藥的話，血小板是90。 這個血小板90，我覺得要看是什么情況呢，對ET和真紅患者來講，對骨髓纖化患者來講。 血小板數(shù)本來就是高的，所以我們認(rèn)為干擾素治療血小板可以允許達到最低下限是50。 如果血小板到50以下，我們確實應(yīng)該調(diào)整干擾素的治療，如果血小板不到50以下，其實是干擾素是可以堅持原先的劑量的。當(dāng)然了，為了以防萬一啊，有些病人可能隨訪時間會比較長，不方便去找醫(yī)生定期復(fù)查血常規(guī)，所以也可以不到50，但是到了100以下的時候，適當(dāng)?shù)恼{(diào)一下氣量。 也不是不可以，但是嚴(yán)格來講，我們是允許血小板到50這個線的。 呃，這個問題呢。2024年10月10日96
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段明輝主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血液內(nèi)科 呃，這個問題呢，是說24歲的病人，血小板異常有兩年多了，現(xiàn)在確診是ET。 卡爾基因是385的，這個類型不太好，這是個卡2型。 所以既然是二型，我們就要一定確認(rèn)到底是不是異地了。 所以大家應(yīng)該知道，ET可能會跟骨髓纖化前期混淆，我們要注意乳酸脫氫酶、白細胞數(shù)量。 還要注意。 脾臟大小，呃，更重要，更重要的是骨髓活檢。 所以骨髓活檢一定要合格，一定要找權(quán)威的醫(yī)生來判斷，只要有任何一點跡象顯示他很有可能不是一體，那這種病人我認(rèn)為都應(yīng)該盡早開始治療。2024年10月10日74
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段明輝主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血液內(nèi)科 好，我看到兩個新的問題啊，第一個問題呢，是。 父親47歲啊，男的47歲，糖尿病，血蛋白226。 可能是真紅226熊蛋白確實是非常高了。 應(yīng)該說要懷疑真紅，要盡快去做檢查，但是熊蛋白雖然226了，真紅是一種可能，也要考慮其他的可能性啊。所以最重要的檢查我們是外周血的促紅素，還有二代測序的基因檢查，如果這兩個指標(biāo)都傾向于真紅的話，后面再緊接著去做。 骨髓的全套，包括活檢檢查，在這個檢查的同時可以考慮啊，如果真紅的可能性大的話，可以考慮用放血或者單采的方法，同時呢，短期之內(nèi)可以暫時先用槍擊尿也是可以的。 第二個問題呢，是一八年學(xué)校。2024年09月18日287
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段明輝主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血液內(nèi)科 這個問題應(yīng)該是說打干擾素以后皮膚瘙癢如何處理，如何區(qū)分進展的瘙癢，這是最重要的一點啊，因為我們Jack two突變的骨髓增殖性腫瘤，包括真紅會經(jīng)常出現(xiàn)皮膚的瘙癢，所以干擾素治療前如果就存在瘙癢的話，應(yīng)該跟干擾素沒有關(guān)系。 但是如果干擾素治療前瘙癢輕微，當(dāng)時用了藥以后加重，或者是之前沒有瘙癢，出現(xiàn)新的瘙癢，確實跟干擾素可能要有關(guān)系。 在這種情況下面的話，建議病人一方面去找皮科醫(yī)生溝通，有沒有一些非，就是我們比如說像西替迪嗪啊，氯吡格呃，氯雷他汀這樣的藥，能不能解決一些瘙癢的問題，另外一方面，如果瘙癢非常嚴(yán)重的時候，是可以考慮用盧可替尼來做治療的，對杰two突變的骨髓增殖性腫瘤，盧可替尼對這種腫瘤帶來的瘙癢效果是非常好的。 只不過是太貴了啊，所以希望這個病人找醫(yī)生詳細去做檢查和溝通。2024年08月28日76
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段明輝主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血液內(nèi)科 這個問題呢，是打高擾素，基因檢測不降反而增高很多。 其實問題也還非常復(fù)雜啊，首先我們來說，現(xiàn)在干擾素治療要想達到基因?qū)W的下降，可能第一步是要先使得血液指標(biāo)盡可能回歸到正常，如果這個病人治療以后血液指標(biāo)正常了啊，基因就有可能會下降，那也不一定。另外一點呢，治療以后Jack two基因的下降，我們現(xiàn)在的經(jīng)驗比較多，卡爾基因和MPL基因的下降，有時候可不一定。 第三呢，就是干擾素的治療強度是不是夠啊，有的人打長效干擾素4個星期才打一針，這樣的強度很有可能對于基因的療效就會非常的不好。 所以各個方面的因素都要考慮很多，如果標(biāo)準(zhǔn)的規(guī)范化的使用干擾素，而基因定量又是卡2基因的啊，呃呃，Jack two基因的，那么這種情況下面，絕大多數(shù)病人的基因定量都會下降，少數(shù)病人可能會出現(xiàn)增高，可能有很多的因素，現(xiàn)在研究顯示，一方面可能跟病人的個人的基因體質(zhì)有關(guān)系，另外一方面跟一些附加的基因啊，就是所謂的非驅(qū)動基因可能有關(guān)系，這種情況下面，我們對于干擾素的治療也許會要做一些。 配合啊，比如說干擾素聯(lián)合一些其他藥物，才有可能對基因獲得一個理想的療效。 呃，這個病人呢？2024年08月28日44
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閆金松主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 血液科 真性紅細胞增多癥（PolycythemiaVera,PV）是一種慢性骨髓增殖性疾病，其特征是紅細胞的過度生成，導(dǎo)致血液黏稠度增加，進而引起多種并發(fā)癥。以下是關(guān)于真性紅細胞增多癥的詳細信息：病因和機制基因突變：大多數(shù)PV患者存在JAK2V617F基因突變。這一突變導(dǎo)致JAK-STAT信號通路的持續(xù)激活，從而引起紅細胞、白細胞和血小板的過度生成。癥狀常見癥狀：頭痛、頭暈疲勞、虛弱皮膚瘙癢（尤其是在溫水接觸后）紅臉（面部潮紅）視力模糊或眼前有黑點四肢麻木或刺痛呼吸困難流鼻血或牙齦出血并發(fā)癥：血栓形成：靜脈或動脈血栓（如深靜脈血栓、肺栓塞、心肌梗死、腦卒中）脾腫大：由于脾臟過度工作以清除過多的血細胞痛風(fēng)：因尿酸增高出血傾向：盡管血小板增多，但功能異?？赡軐?dǎo)致出血診斷血常規(guī)檢查：血紅蛋白（Hb）、紅細胞壓積（Hct）升高白細胞和血小板也可能升高骨髓檢查：骨髓增生伴紅系增生明顯分子遺傳學(xué)檢測：JAK2V617F基因突變檢測其他檢查：血清促紅細胞生成素（EPO）水平降低超聲檢查評估脾臟大小治療放血療法（Phlebotomy）：定期放血以降低紅細胞數(shù)量，保持紅細胞壓積在目標(biāo)范圍內(nèi)（男性<45%，女性<42%）。藥物治療：羥基脲（Hydroxyurea）：用于降低紅細胞、白細胞和血小板的生成，適用于高?；颊摺０⒛歉窭祝ˋnagrelide）：用于降低血小板數(shù)量，適用于血小板增多的患者。干擾素：用于年輕患者或妊娠期婦女，調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)并降低血細胞數(shù)量。JAK抑制劑：如魯索替尼（Ruxolitinib），用于對傳統(tǒng)治療無效或不耐受的患者。阿司匹林：低劑量阿司匹林用于預(yù)防血栓形成，適用于大多數(shù)PV患者。隨訪和預(yù)后定期監(jiān)測：需要定期監(jiān)測血常規(guī)、血紅蛋白和紅細胞壓積水平，以調(diào)整治療方案。預(yù)防并發(fā)癥：通過適當(dāng)?shù)闹委熀蜕罘绞秸{(diào)整（如戒煙、控制體重）可以預(yù)防血栓形成和其他并發(fā)癥。總結(jié)真性紅細胞增多癥是一種慢性但可管理的骨髓增殖性疾病。早期診斷和個體化治療對于控制癥狀、預(yù)防并發(fā)癥和改善生活質(zhì)量至關(guān)重要。定期隨訪和監(jiān)測血液指標(biāo)是管理PV的重要組成部分。2024年06月17日613
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