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2020年06月13日
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賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科 真性紅細(xì)胞增多癥（PV）是一種造血干細(xì)胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隱襲，進(jìn)展緩慢，通常經(jīng)歷以下兩個(gè)進(jìn)展階段：①增殖期或紅細(xì)胞增多期 常有紅細(xì)胞增多；②紅細(xì)胞增多后期 表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少、髓外造血、肝脾腫大、脾亢和骨髓纖維化。出血和血栓是PV的兩個(gè)主要臨床表現(xiàn)，少數(shù)患者可進(jìn)展為急性白血病。 一、臨床表現(xiàn) 1.非特異癥狀 包括頭痛、虛弱、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘等類似神經(jīng)癥癥狀。重者復(fù)視、視力模糊。5%～20%的PV患者可以出現(xiàn)痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎。 2.皮膚瘙癢及消化性潰瘍 將近40%的患者會(huì)出現(xiàn)皮膚瘙癢，特別是溫水浴用力搔抓后。PV患者常有消化道不適，主要包括上腹不適，胃鏡提示有胃十二指腸糜爛等，推測(cè)可能與血液黏度增高造成胃黏膜供血異常有關(guān)。 3.紅斑性肢痛病 表現(xiàn)為四肢末端燒灼樣疼痛、發(fā)白或發(fā)紺，但動(dòng)脈搏動(dòng)正常。 4.血栓形成、栓塞或靜脈炎 與血流顯著緩慢有關(guān)，尤其伴有血小板增多時(shí)，可有血栓形成和梗死。血栓形成最常見(jiàn)于四肢、腸系膜、腦及冠狀血管，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)癱瘓癥狀。 5.出血傾向 由于血管充血、內(nèi)膜損傷以及血小板第3因子減少、血塊回縮不良等原因，可有出血傾向。最常見(jiàn)于皮膚淤斑、牙齦出血，有時(shí)可見(jiàn)創(chuàng)傷或手術(shù)后出血不止。 二、檢查 1.血象 血紅蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；紅細(xì)胞計(jì)數(shù)≥6.5×1012/L（男），≥6.0×1012/L（女）。白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)也有一定程度的升高。 2.骨髓象 增生明顯活躍，粒、紅及巨核細(xì)胞系均增生，以紅系增生顯著。 紅細(xì)胞容量增加：51Cr標(biāo)記紅細(xì)胞法：男>39ml/kg，女>27ml/kg。 紅細(xì)胞壓積增高：男性≥55%，女性≥50%。 中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分增高>100（無(wú)發(fā)熱及感染）。 3.動(dòng)脈血氧飽和度 正常（≥92%），血清維生素B12增高（>666pmol/L）。 三、診斷 1.臨床有多血癥表現(xiàn)。 2.血紅蛋白測(cè)定及紅細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增加。 3.紅細(xì)胞壓積增高：男性≥0.54；女性≥0.50。 4.無(wú)感染及其他原因而白細(xì)胞計(jì)數(shù)多次>11.0×109/L。 5.血小板計(jì)數(shù)多次大于300×1012/L。 6.骨髓象示增生明顯活躍，粒、紅與巨核細(xì)胞系均增生，尤以紅系細(xì)胞為顯著。 7.除外繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥，特別是由于心肺功能不全，腎、肝、小腦及婦科腫瘤等所致者。 四、治療 治療目的是盡快使血容量及紅細(xì)胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，從而緩解病情，減少并發(fā)癥。 1.靜脈放血 可在較短時(shí)間內(nèi)使血容量降至正常，癥狀減輕，減少出血及血栓形成機(jī)會(huì)。每隔2～3天放血200～400ml，直至紅細(xì)胞數(shù)在6.0×1012/L以下，紅細(xì)胞壓積在50%以下。放血一次可維持療效1個(gè)月以上。本法簡(jiǎn)便，可先采用。較年輕患者，如無(wú)血栓并發(fā)癥，可單獨(dú)放血治療。但放血后有引起紅細(xì)胞及血小板反跳性增高的可能，反復(fù)放血又有加重缺鐵的傾向，宜加注意。對(duì)老年及有心血管疾患者，放血要謹(jǐn)慎，一次不宜超過(guò)200～300ml，間隔期可稍補(bǔ)充與單采等容積的同型血漿，放血時(shí)應(yīng)同時(shí)靜脈補(bǔ)液，以稀釋血液。 2.化療 （1）羥基脲 系一種核糖核酸還原酶，對(duì)真性紅細(xì)胞增多癥有良好抑制作用，且無(wú)致白血病副反應(yīng)。如白細(xì)胞數(shù)維持在3.5～5×109/L，可長(zhǎng)期間歇應(yīng)用羥基脲。 （2）烷化劑 有效率80%～85%。環(huán)磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（馬法侖）作用較快，緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥為長(zhǎng)，療效可持續(xù)半年左右。苯丁酸氮芥副作用較少，不易引起血小板減少，為其優(yōu)點(diǎn)。烷化劑也有引起白血病的危險(xiǎn)，但較放射性核素為少。 （3）三尖杉酯堿 國(guó)內(nèi)報(bào)告應(yīng)用本品加于10%葡萄糖液中靜脈滴注每日一次，連續(xù)或間歇應(yīng)用到血細(xì)胞壓積及血紅蛋白降到正常為止。達(dá)到緩解時(shí)間平均為60天，中數(shù)緩解期超過(guò)18個(gè)月。 3.α干擾素治療 干擾素有抑制細(xì)胞增殖的作用，近年也已開(kāi)始用于本病治療。皮下注射治療3個(gè)月后脾臟縮小，放血次數(shù)減少。緩解率可達(dá)80%。 4.放射性核素治療 32P的β射線能抑制細(xì)胞核分裂，使細(xì)胞數(shù)降低。約6周后紅細(xì)胞數(shù)開(kāi)始下降，3～4個(gè)月接近正常，癥狀有所緩解，約75%～80%患者有效。如果3個(gè)月后病情未緩解，可再給藥一次。緩解時(shí)間達(dá)2～3年。32P有使病患轉(zhuǎn)化為白血病的危險(xiǎn)，故近年已很少應(yīng)用。 5.對(duì)癥治療 （1）繼發(fā)性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎 服別嘌呤醇、消炎痛治療。 （2）瘙癢 口服賽庚啶、息斯敏或西米替丁。 （3）缺血表現(xiàn) 對(duì)伴有肢端或腦缺血表現(xiàn)者，可短期應(yīng)用抗血小板聚集藥物，如阿司匹林、潘生丁。 6.服用活血化瘀，清熱涼血的中醫(yī)藥，如血府逐瘀湯。2020年05月04日6421
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 好。 呃，有網(wǎng)友問(wèn)我這么一個(gè)問(wèn)題啊，關(guān)于這個(gè)真性紅細(xì)胞增多癥，它到底是一個(gè)良性的還是惡性的啊，因?yàn)橛械臅r(shí)候我聽(tīng)我說(shuō)啊，有時(shí)候說(shuō)是惡性，有的說(shuō)是良性都把他說(shuō)暈了，那我們說(shuō)啊，真性紅細(xì)胞增多癥啊，它其實(shí)屬于骨髓增殖性腫瘤的范疇啊，從這個(gè)角度講，它是一個(gè)什么惡性的血液系統(tǒng)的疾病啊，但是它整個(gè)的發(fā)展比較慢。 在惡性的血系統(tǒng)疾病里面啊，它有發(fā)展比較慢的疾病，我們叫它惰性，腫瘤啊，它其實(shí)屬于一個(gè)惰性，腫瘤，從他惰性的發(fā)展來(lái)看，有的患者其實(shí)可以生存幾十年都沒(méi)有問(wèn)題啊，我們臨床碰到很多的患者。 包括他在這個(gè)五六十歲確診可能活到八九十歲啊，都有很常見(jiàn)的情況，所以從這個(gè)角度講，他要是一個(gè)良性的發(fā)展，所以說(shuō)這個(gè)病是一個(gè)什么良性發(fā)展啊，是個(gè)惡性疾病，可以服用中藥來(lái)治療。2020年04月04日1588
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 在學(xué)習(xí)通當(dāng)中啊，另外一個(gè)呃，一個(gè)良性的吧，一個(gè)一個(gè)良性發(fā)展的一個(gè)血系統(tǒng)的疾病，我們叫真性紅細(xì)胞增多癥，那這個(gè)病的診斷，其實(shí)就是靠這個(gè)外周血。 計(jì)數(shù)紅細(xì)胞啊，只要紅細(xì)胞的計(jì)數(shù)，在6.0乘以十的12次方以上呢，我們其實(shí)可以認(rèn)定這個(gè)病，當(dāng)然現(xiàn)在目前還有些基因突變的檢查，包括Jack to，包括more，包括car，這些基因，如果說(shuō)突變是陽(yáng)性的話可以增加這個(gè)。 疾病診治的這個(gè)診斷的這個(gè)準(zhǔn)確率，那么從治療來(lái)說(shuō)首選的也是最簡(jiǎn)單的方法，那么就是放血療法啊，每周可以放一一次啊，200毫升左右，那么從中藥這個(gè)角度來(lái)講，其實(shí)可以加用活血化瘀的中藥，包括中藥的蟲(chóng)類藥，像穿山甲是吧。 這個(gè)這樣的話配合治療。2020年03月06日1529
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樊亞群主任醫(yī)師 廈門(mén)大學(xué)附屬第一醫(yī)院 血液內(nèi)科 患者：患者5年前確診真性紅細(xì)胞增多癥，血紅蛋白226g/l，放血治療一次，因放血后不適沒(méi)有繼續(xù)治療，今年又入院治療，四天左右放血一次，并用干擾素隔日注射一次，治療三周，血紅蛋白186 g/l 患者用干擾素后反應(yīng)大，不想再用，可不可以只用放血療法？需要注意什么？化驗(yàn)、檢查結(jié)果：廈門(mén)大學(xué)附屬第一醫(yī)院血液內(nèi)科樊亞群：你好！真性紅細(xì)胞增多癥是一種骨髓增增殖性疾病，好發(fā)于老年人，也有30多歲發(fā)病的患者。治療1、首選放血療法。常用的放血治療有兩種：（1）、傳統(tǒng)的放血，直接用16號(hào)針頭穿刺放血，成人一次放血量在400-500ml,放血后給予500ml糖鹽水或林格氏液。（2）、用血細(xì)胞分離機(jī)單采清除紅細(xì)胞，一次約清除800-900ml采集葉（具體量單采機(jī)可以根據(jù)病人的身高體重及血紅蛋白的量做出初定的量）。2、細(xì)胞減數(shù)治療（1）羥基脲 根據(jù)當(dāng)?shù)蒯t(yī)生的意見(jiàn)每天1-2片，根據(jù)血常規(guī)結(jié)果調(diào)整藥量。（2）干擾素300萬(wàn)單位，每周3次。（3）紅細(xì)胞增高明顯的病人可以用高三尖杉酯堿 每天2mg，稀釋后靜脈點(diǎn)滴，用多少天由主管醫(yī)師根據(jù)病人的情況決定。3、預(yù)防血栓的治療 拜阿司匹林 每天一片。用藥時(shí)注意有無(wú)消化道出血。干擾素應(yīng)用時(shí)常有類似感冒的癥狀，全身酸痛，無(wú)力，發(fā)熱等，但是，干擾素對(duì)人體的損害是最低的。以上意見(jiàn)僅供參考。2011年12月23日15797
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謝彥暉主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 血液科 患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）：男，35歲，疑似真紅多年，但一直未予確診和治療。近段時(shí)期以來(lái)，感覺(jué)癥狀有加重：1、人很疲勞；2、時(shí)常頭暈頭痛；3、大便糖稀。2005年體檢發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞增高及脾偏大，醫(yī)生懷疑真紅，但本人一直逃避不重視。2005年紅細(xì)胞5.7，血紅蛋白1792011年紅細(xì)胞5.97，血紅蛋白170（這次檢查前有喝水）沒(méi)有治療，自己服用丹參片。我來(lái)看病時(shí)，應(yīng)提供哪些資料？怎樣可以確診？需要做哪些檢查？一天時(shí)間可以完成么？（不是杭州人）另外問(wèn)句題外話，治療真紅這幾年有突破么？中醫(yī)治療有進(jìn)展么？（我曾看到上海的喬老中醫(yī)似乎治愈的案例） 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院血液科謝彥暉：要十分警惕真紅，可去醫(yī)院做Jak2基因，如陽(yáng)性，可診斷真紅。如陰性，要排除一些實(shí)體腫瘤導(dǎo)致的繼發(fā)性紅細(xì)胞增多。真紅是血液良性腫瘤，目前無(wú)治愈的方法，在有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生指導(dǎo)小可用藥可很好控制，不影響生命質(zhì)量。中醫(yī)也不能治愈，以后可能有針對(duì)Jak2基因的藥物出來(lái)，可能有治愈的希望。 患者：萬(wàn)分感謝謝教授。我準(zhǔn)備周一去做個(gè)確診。您的意思是不用做骨穿來(lái)確診？查JAK2基因即可？是這樣么？自己沒(méi)有足夠醫(yī)學(xué)常識(shí)，怕碰到經(jīng)驗(yàn)不夠的醫(yī)生，讓我全身上下查個(gè)遍。還有，今天自己又做了血常規(guī)，紅細(xì)胞5.63，血紅蛋白170，查了血脂和肝功能，總膽紅素、直接膽紅素、間接膽紅素分別是41。9、11.3、30.6，其余正常，沒(méi)有檢查乙肝三系。您認(rèn)為，紅細(xì)胞、血紅蛋白都有降低?？蛇@幾天腿酸比較嚴(yán)重，不知道是不是這個(gè)的影響。 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院血液科謝彥暉：可來(lái)上海就診，我星期三下午門(mén)診。外周血可以查jak2。不需骨穿。2011年12月05日18390
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趙明峰主任醫(yī)師 天津市第一中心醫(yī)院 血液科 患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 眼紅，皮膚瘙癢，紅細(xì)胞增多天津市第一中心醫(yī)院血液科趙明峰：真性紅細(xì)胞增多癥屬于骨髓增殖性疾病一種，是一種血液惡性腫瘤。表現(xiàn)為紅細(xì)胞持續(xù)升高，往往伴有白細(xì)胞、血小板增高。但是病情發(fā)展緩慢，病程長(zhǎng)，可維持10余年甚至更長(zhǎng)時(shí)間。治療本病有3點(diǎn)注意：1.控制紅細(xì)胞數(shù)量。常用干擾素，也可以輔以其他口服化療藥。2.控制因紅細(xì)胞增多引起的血栓形成傾向，可以服用阿司匹林等抗凝活血化瘀藥物。3.如果要根治本病，唯一的途徑是異基因造血干細(xì)胞移植。治療建議：可用干擾素，一般劑量300萬(wàn)單位，皮下注射每天一次，然后根據(jù)紅細(xì)胞數(shù)量逐漸減量至長(zhǎng)期維持量。用干擾素注意兩點(diǎn)，注意同時(shí)加保肝藥，因?yàn)榇怂巶?；另外，打干擾素時(shí)前三針一般有反應(yīng)，表現(xiàn)為發(fā)燒、肌肉關(guān)節(jié)酸痛，可以提前加用口服散利痛減輕癥狀。2011年07月08日10024
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代喜平主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 血液科 近日，已有多位患者電話或網(wǎng)上咨詢關(guān)于清肝化瘀湯治療真性紅細(xì)胞增多癥的問(wèn)題，現(xiàn)闡述如下：1.要根據(jù)患者癥狀、體征、舌脈辨證為肝熱血瘀之證方能應(yīng)用，不得濫用。2.清肝化瘀湯（龍膽草、梔子、黃芩、青黛、柴胡、丹皮、赤芍、桃仁、歸尾、生地、牛膝、炙甘草）只是基本處方，臨床應(yīng)用時(shí)應(yīng)根據(jù)患者病情靈活加減，不能生搬硬套，否則療效欠佳。3.該方為自己臨床的經(jīng)驗(yàn)方，諸多藥物劑量大大超出常規(guī)劑量，實(shí)踐證明患者耐受性良好，小劑量應(yīng)用效果不理想。4.對(duì)血小板增多，或合并血栓者加用水蛭、地龍、三棱；高血壓者加用天麻、鉤藤、夏枯草；肝脾腫大者加莪術(shù)、地鱉蟲(chóng)、炙鱉甲；出血者加用水牛角、仙鶴草；盜汗者加用地骨皮、青蒿等。5.強(qiáng)調(diào)醋調(diào)肝脾區(qū)配合湯藥增效：青黛粉各60克，外敷肝、脾區(qū)，每日一次，每次8h，面積以肝脾大小為度，亦可根據(jù)肝脾大小適當(dāng)增減青黛用量，療程一月，無(wú)效停用。2011年01月22日9543
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