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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 （1）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀頭痛、眩暈、多汗、疲乏、健忘、耳鳴、眼花、視力障礙、肢端麻木與刺痛等癥狀，多因血液黏滯度增高所致。（2）嗜堿性粒細(xì)胞增多：可刺激皮膚有明顯瘙癢癥；同時(shí)釋放組胺刺激胃腺壁細(xì)胞，可致消化性潰瘍及相關(guān)癥狀。1.體征：（1）皮膚和黏膜紅紫，尤以面頰、唇、舌、耳、鼻尖、頸部和四肢末端（指、趾、及大小魚際）為甚，眼結(jié)膜顯著充血。（2）肝大、脾大是本病的重要體征，脾大多為中、重度腫大，表面平坦、質(zhì)硬，引起腹脹、食欲缺乏、便秘。若發(fā)生脾梗死，則引起脾區(qū)疼痛。（3）血栓形成、栓塞和出血。（4）高尿酸血癥。（5）高血壓，因血容量增加引起。2.實(shí)驗(yàn)室檢查（1）血液檢查：紅細(xì)胞：（6~10）×1012/L白細(xì)胞：（10~30）×109/L，常有核左移，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分增高。血紅蛋白：（170~240）g/L，呈小細(xì)胞低色素性（由于缺鐵）。血小板：（300~1000）×109/L血液粘滯性為正常的5~8倍。（2）骨髓檢查：各系造血系統(tǒng)都顯著增生，脂肪組織減少，粒紅比例常下降，巨核細(xì)胞增生常較明顯。鐵染色顯示貯存鐵減少。（3）血液生化檢查：多數(shù)病人血尿酸增加?？捎懈呓M胺血癥和高組胺尿癥。血清維生素B12濃度及維生素B12結(jié)合力增加，血清鐵降低，紅細(xì)胞生成素(EPO)減少。（4）基因檢測：多數(shù)病人造血細(xì)胞存在JAK2 V617F基因突變。（5）骨髓細(xì)胞體外培養(yǎng)：利用骨髓細(xì)胞體外培養(yǎng)確認(rèn)是否有內(nèi)源性紅細(xì)胞集落（EEC）形成。二、病例患者，男，44歲，因骨髓增殖性腫瘤三年余，多次來我院門診就診，此次患者面色紫黑，自感頭暈昏沉，乏力潮熱，午后尤甚，納眠可，小便調(diào)，大便質(zhì)偏干，日一行。門診確診為真性紅細(xì)胞增多癥。三年來血象波動(dòng)范圍：白細(xì)胞：（9.4~12）×109/L,血紅蛋白：（159 ~219）g/L,紅細(xì)胞：（4.55~ 6.34）×1012/L,血小板：（380~ 584）×109/L。目前最近一次血常規(guī)示：白細(xì)胞：9.4×109/L,紅細(xì)胞：4.55×1012/L,血小板：380××109/L,血紅蛋白：159g/L處方：佛手20g 焦三仙各15g 紅花9g炒桃仁9g 地龍30g 赤芍25g夏枯草15g 漏蘆15g 路路通15g絲瓜絡(luò)15g 苦參 15g 白鮮皮30g桂枝15g 當(dāng)歸15g 黃芪60g地榆20g 炒槐花20g 車前草15g蒲公英30g 北敗醬草30g三、討論西醫(yī)治療真性紅細(xì)胞增多癥的方案多為防治結(jié)合。對(duì)于多血癥期的患者多使用骨髓抑制劑（如羥基脲、白消安、放射性磷以及干擾素等），部分患者需要聯(lián)用放血療法以及降血小板藥物。但部分藥物價(jià)格相對(duì)昂貴，且存在致白血病風(fēng)險(xiǎn)。而對(duì)于衰竭期患者，隨著骨髓纖維化更加明顯以及脾臟的顯著增大，不得不采取脾切除以及造血干細(xì)胞移植治療。然而脾切除的致病率和死亡率非常高[1]（出自第84章）。中醫(yī)針對(duì)真性紅細(xì)胞增多癥患者所表現(xiàn)出來的癥狀以及體征辨證論治，根據(jù)患者的舌象、脈象隨治療推進(jìn)發(fā)生的變化，調(diào)節(jié)藥物的劑量以及相互之間的配伍，起到因人制宜、因時(shí)制宜以及整體調(diào)理的效果。本例患者因其血小板計(jì)數(shù)以及紅細(xì)胞計(jì)數(shù)偏高，導(dǎo)致血液運(yùn)行不暢，因而產(chǎn)生乏力、潮熱以及頭暈等癥狀，符合中醫(yī)所講的氣虛血淤的證型，因此治療應(yīng)以補(bǔ)氣活血通絡(luò)為主，針對(duì)真紅所出現(xiàn)的皮膚瘙癢癥狀，給予苦參、白鮮皮等清熱燥濕、殺蟲止癢利尿之品，解決患者皮膚瘙癢的同時(shí)通過利小便減輕血容量增高給機(jī)體帶來的負(fù)擔(dān)。佐以地榆、槐花等涼血止血之品預(yù)防并改善出血癥狀。驅(qū)邪的同時(shí)兼以扶正，配合佛手、焦三仙等藥物疏肝理氣、健運(yùn)脾胃，可謂驅(qū)邪而不傷正，補(bǔ)益而不壅滯。2021年09月26日
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 大家好，我是中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院學(xué)科唐旭東醫(yī)生對(duì)于真性紅細(xì)胞增多癥啊，我們說它主要的診斷依據(jù)，就是他外周血的紅細(xì)胞超過了6.0乘以十的12次方每升也就是紅細(xì)胞數(shù)量明顯的增加，就會(huì)有出現(xiàn)血栓的風(fēng)險(xiǎn)啊，所以說張紅最重要的就是要預(yù)防血栓的發(fā)生，所以平時(shí)我們要積極的控制，如果有高血壓的話要積極控制高血壓，如果以前有腦梗的患者，我們需要加用抗凝的藥物，包括在其他方面在情志調(diào)整方面減少這個(gè)情緒的這種突然的變化啊，包括憤怒，包括悲傷啊，盡可能的平和，然后在飲食方面我們要做到飲食比較規(guī)律啊，起居正常啊，這些方面都是需要真性紅細(xì)胞增多癥患者注意的。2021年07月17日1686
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