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薛萌副主任醫(yī)師 深圳市人民醫(yī)院 內(nèi)分泌科 1、什么是生長激素瘤和肢端肥大癥？生長激素瘤（GH瘤）就是由垂體分泌生長激素的細胞異常增殖形成實體瘤的一種病變。95%以上的“肢端肥大癥”是由垂體GH瘤產(chǎn)生過多的生長激素（GH）所致。它是一種起病非常隱匿的慢性進展性的疾病，通常患者就診時病程可能已達數(shù)年甚至10 年以上。 2、垂體GH瘤有哪些表現(xiàn)”？長期過度分泌的GH不僅會導致面容改變，還會使全身軟組織、骨和軟骨過度增生，臟器肥大，糖尿病、高血壓、睡眠呼吸暫停以及結腸息肉等發(fā)生率增加。這些代謝紊亂性疾病和并發(fā)癥嚴重影響患者健康和生存質(zhì)量和壽命，因此被稱為“隱形殺手”。 3、如何早期發(fā)現(xiàn)這一疾病？在生活中我們應該時刻關注自己的身體健康及自身微小的變化，盡量多的了解一些關于垂體瘤的相關癥狀，這樣就可能做到早發(fā)現(xiàn)、早治愈。 4、懷疑肢端肥大癥的患者需要做什么檢查？ 5、確診“生長激素瘤（肢端肥大癥）”怎么治療？ 手術（首選方法） 內(nèi)鏡下手術創(chuàng)傷小，恢復快，目前較多使用。 藥物 首選生長抑素類似物 放療較大的“生長激素瘤”手術全切比較困難，術后可能需要根據(jù)殘留腫瘤大小，是否有生育要求，GH及IGF-1水平?jīng)Q定藥物或放療。2020年05月18日
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王兵主任醫(yī)師 南華大學附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 肢端肥大癥是由垂體生長激素腺瘤分泌過多生長激素而引起的以肢端肥大為主要表現(xiàn)的臨床綜合征，生長激素腺瘤是垂體功能性腺瘤，總體發(fā)病率比較低，但卻危害嚴重，不及時治療會引起嚴重心臟和肺部損害，引起心功能衰竭和呼吸功能衰竭，可危及生命而喪失手術機會，而及時的治療治愈率會大大提高，壽命延長生活質(zhì)量提高。因此早發(fā)現(xiàn)早治療顯得尤為重要，正確認識肢端肥大癥是前提。 臨床表現(xiàn)肢端肥大癥的進步表現(xiàn)有以下幾個方面： 1.腫瘤占位引起的癥狀：如頭痛，視力視野障礙，正常垂體功能低下，侵犯海綿竇引起顱神經(jīng)麻痹等，一般生長激素腺瘤發(fā)現(xiàn)時腫瘤體積多較小，上述癥狀不明顯。 2.生長激素過多引起的一系列內(nèi)分泌代謝紊亂，幾乎對全身各大系統(tǒng)均有影響，主要表現(xiàn)如下： 1)皮膚粘膜增厚，前額凸出，鼻翼寬大，嘴唇肥厚，牙縫增寬，手腳增粗肥大等。 2)呼吸道粘膜增厚，舌肥大，可引起呼吸道梗阻，打鼾，呼吸睡眠暫停； 3)糖、蛋白質(zhì)及脂肪代謝異常，可引起血糖升高，蛋白分解增多，還可以引起高鈣血癥，結石等。 4)心血管系統(tǒng)，可引起高血壓，心肌肥厚，嚴重時心力衰竭，是導致死亡的主要原因。 5)呼吸系統(tǒng)，可引起氣道狹窄，慢阻肺，肺部疾患發(fā)生率升高，嚴重時可引起呼吸衰竭。 6)精神神經(jīng)及肌肉，可引起情緒障礙，脾氣暴躁，易怒，肌肉萎縮，無力等。 7)生殖系統(tǒng)，生長激素腺瘤可伴有高泌乳素血癥，女性出現(xiàn)月經(jīng)紊亂，泌乳，不孕等，男性早期可出現(xiàn)性欲旺盛，后期可出現(xiàn)性功能減退。 診斷生長激素腺瘤根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)，內(nèi)分泌學檢測，和影像學檢查，診斷多不困難，重點在于垂體以及靶腺軸內(nèi)分泌功能的評估，以及由于長期高生長激素引起的各系統(tǒng)合并癥的評估，對于后續(xù)治療手段的選擇及時機尤其重要。 治療目前生長激素腺瘤治療仍以手術治療為一線治療手段，隨著技術的進步，對于常規(guī)的生長激素腺瘤的手術全切率以及生化緩解率已經(jīng)大大提高，而且手術相關并發(fā)癥明顯減少，內(nèi)鏡經(jīng)蝶手術是首選手術方式。而對于侵襲性生長激素腺瘤的治療，目前對于部分病例，手術做到影像學全切已經(jīng)可以實現(xiàn)，但生化完全緩解率仍不高，后續(xù)存在復發(fā)以及再生長等問題，因此需聯(lián)合藥物，放療等其他治療。對于藥物治療，最常用的是生長抑素類制劑如奧曲肽等，可以降低生長激素水平，縮小腫瘤體積，控制和改善臨床癥狀，但使用周期長，費用較高，對于失去手術機會的病人可考慮選擇。其他的藥物還有多巴胺激動劑溴隱亭，用于膠質(zhì)瘤化療的替莫唑胺，在部分難治性侵襲性腫瘤中有效，但一般不作為一線治療。 小結生長激素腺瘤是一種功能性垂體腺瘤，可引起多系統(tǒng)內(nèi)分泌及代謝紊亂從而出現(xiàn)一系列癥狀，手術是首選治療方式，治療及時，可以治愈。懷疑有相關癥狀的患者盡早到神經(jīng)外科或者內(nèi)分泌科進行診治，切莫錯過最佳手術時機。2019年05月19日3971
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幸兵主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 我的門診有一些患者，因為發(fā)現(xiàn)自己“變丑”了前來就診：下頜變得前突、面部變油膩、嘴唇變厚、皮膚粗糙、手指變粗，最后做檢查發(fā)現(xiàn)是得了肢端肥大癥。肢端肥大癥是身體分泌過多的生長激素導致的，其中98%的患者是由于垂體長了生長激素腺瘤引起的，2%的患者是由于其他分泌生長激素的器官腫瘤引起的。當然，肢端肥大癥不僅會讓人“變丑”這么簡單，未經(jīng)治療的肢端肥大癥（垂體生長激素腺瘤）的患者，自然生存時間只有15~20年左右。它可能會導致：1.心臟功能受影響，出現(xiàn)輕度的心衰癥狀（喘不過氣），心率失常（比如早搏）；2.呼吸系統(tǒng)癥狀，出現(xiàn)打鼾、憋氣，患者晚上睡覺的很久，但是白天總是昏昏沉沉的；3.女性患者月經(jīng)紊亂，育齡期的婦女總是懷不上孕；4.骨關節(jié)炎癥狀，有的患者出現(xiàn)O形腿、嚴重的關節(jié)痛，有的患者手腕伸不開，出現(xiàn)腕管綜合征；5.高脂血癥、糖尿病等一類代謝疾病。所以一旦您有上述情況或表現(xiàn)，懷疑自己得了肢端肥大癥，建議盡早去神經(jīng)外科或內(nèi)分泌科就診。確診肢端肥大癥，可能會做以下檢查：生長激素葡萄糖抑制試驗（OGTT）；IGF-1檢查；垂體前葉激素檢查，包括女性激素六項、甲狀腺功能、皮質(zhì)醇等；垂體區(qū)增強磁共振檢查。其中激素檢查和增強磁共振檢查是確診腫瘤的基本檢查。點擊觀看幸兵醫(yī)生關于肢端肥大癥的系列科普2018年03月15日5924
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幸兵主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 肢端肥大癥患者由于血中生長激素（GH）及胰島素樣生長因子（IGF-1）升高，可促使全身多臟器組織病態(tài)生長，除了表現(xiàn)為典型的手足肥大、面容變丑外，患者發(fā)生結腸癌、甲狀腺癌、肺癌、乳腺癌、前列腺癌等腫瘤發(fā)生率也隨之增加。肢端肥大癥患者主要死亡原因為心血管系統(tǒng)及呼吸系統(tǒng)疾病，現(xiàn)腫瘤已成為肢端肥大癥患者的第三大死因，大約占該類患者總死亡原因的15％。肢端肥大癥合并甲狀腺結節(jié)可見于約50-75%的患者，可能與IGF-1長期升高有關，該病分為有功能的結節(jié)、無功能的結節(jié)及彌漫性甲狀腺腫，1.2-7.2%為甲狀腺癌；對于合并甲狀腺結節(jié)的肢端肥大癥患者，對甲狀腺結節(jié)的長期規(guī)律的隨診是被推薦的。約有19.3%的肢端肥大癥患者合并結腸息肉，入院后應常規(guī)為病人行結腸鏡檢查；術后對于激素水平未緩解的患者，應5年查一次結腸鏡，對于激素水平恢復正常的患者應10年復查一次。早期發(fā)現(xiàn)肢端肥大癥患者，并及時行經(jīng)鼻手術治療，術后對相關腫瘤進行規(guī)律復查是預防腫瘤發(fā)生、早期發(fā)現(xiàn)并治療腫瘤、提高患者遠期生存率和生活質(zhì)量的有效方法。本文系幸兵醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2015年10月26日4575
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幸兵主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 肢端肥大癥患者氣道粘膜增生充血、舌體肥大、下頜骨突出、聲帶肥大，在睡眠時引起口咽部軟組織塌陷及上呼吸道阻塞，主要可引起打鼾、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征（OSAHS）及睡眠低氧（SH）等。該病主要表現(xiàn)為夜間睡眠過程中打鼾，呼吸及睡眠節(jié)律紊亂，反復出現(xiàn)呼吸暫停及覺醒，或患者自覺憋氣，晨起頭痛，白天嗜睡明顯，記憶力下降，嚴重者可出現(xiàn)心理、智力、行為異常；合并高血壓、冠心病、心律失常、胰島素抵抗和進行性體質(zhì)量增加。人群中OSAHS及SH的發(fā)生率約為2%~4%，肢端肥大癥患者該病發(fā)病率遠高于正常人群，約為19%~87.5%；約一半該類患者在手術麻醉時出現(xiàn)困難氣道，插管困難，進而增加了患者的手術風險。近期我科研究表明，高齡及肥胖是肢端肥大癥患者發(fā)生呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥的獨立危險因素?；颊咝g前應常規(guī)行睡眠呼吸監(jiān)測，更早發(fā)現(xiàn)呼吸睡眠障礙情況，指導患者保持健康體重；行上氣道影像學檢查協(xié)助評估氣道情況，并及時經(jīng)鼻手術治療是降低患者圍手術期風險及遠期死亡率，延長患者健康壽命，提高患者生活質(zhì)量的有效方法。本文系幸兵醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2015年10月26日2972
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幸兵主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 肢端肥大癥患者除表現(xiàn)為面容變丑及手足增粗外，高水平生長激素還可引起其他軟組織、骨骼及內(nèi)臟的增大。肢端肥大癥對患者心血管系統(tǒng)的影響極其重要，該類疾病被稱為“肢端肥大癥性心臟病”，是肢端肥大癥患者死亡的主要原因。肢端肥大癥患者的死亡率較正常人高30%，其中心臟病變占總死亡率的60%。肢端肥大癥性心臟病約見于20%的無高血壓病且病程較短的患者，以及90%的合并高血壓且病程長的患者。肢端肥大癥性心臟病表現(xiàn)多樣：（1）心肌增厚、心房心室擴大、主動脈等大血管內(nèi)徑增寬、心臟瓣膜病等心血管結構變化；（2）舒張功能障礙、心律失常、收縮功能障礙等心臟功能變化?；颊咦罱K由于心血管病變發(fā)展，可導致心功能不全甚至心衰。近期研究表明，肢端肥大癥患者心血管系統(tǒng)病變的獨立危險因素為高齡、肥胖、病程長。因此，早期識別該病，將患者入院時的年齡控制在較小的范圍，并使患者的病程相應變短，指導患者維持健康體重，是預防肢端肥大癥患者發(fā)生心血管病變的有效方法。本文系幸兵醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2015年10月26日2675
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侯新國主任醫(yī)師 山東大學齊魯醫(yī)院 內(nèi)分泌與代謝病科 肢端肥大癥是由于一種被稱為生長激素瘤的垂體瘤引起的，主要是這種垂體瘤會分泌大量的生長激素，從而引起一系列的臨床表現(xiàn)，由于發(fā)病緩慢，早期癥狀不典型，很多患者被發(fā)現(xiàn)時往往腫瘤已較大，并發(fā)癥也較為嚴重了，早期發(fā)現(xiàn)，妥善的處理對提高肢端肥大癥的治愈率和改善生活質(zhì)量是十分重要的。肢端肥大癥典型臨床表現(xiàn)：典型外貌肢體末端的肥大，包括四肢手大、腳大，鼻子變大，厚嘴唇，高顴弓，頭形變長、眉弓突出、下顎前突、有齒疏和反咬合長下頜，舌體肥厚，皮膚粗厚等，長時間不見的朋友再見時會反映說人變模樣了，變丑了;其它表現(xiàn)包括各受累系統(tǒng)的表現(xiàn)，中樞神經(jīng)出現(xiàn)頭疼，視野缺損；心血管會出現(xiàn)高血壓，心室增厚，嚴重時心衰；呼吸阻塞性呼吸睡眠障礙，嚴重時呼吸衰竭；內(nèi)臟器官增大；代謝系統(tǒng)會出現(xiàn)血糖升高；骨關節(jié)受累出現(xiàn)軟骨增生、骨關節(jié)病等；生殖系統(tǒng)受累女性出現(xiàn)閉經(jīng)、泌乳、不育，男性性功能障礙；也會出現(xiàn)結腸癌等腫瘤性疾病。這些都嚴重影響患者健康和生存質(zhì)量，縮短壽命。 因此當出現(xiàn)上述典型癥狀時，要及時到內(nèi)分泌科就診。 但問題是出現(xiàn)典型癥狀時往往是在疾病發(fā)展多年以后，此時并發(fā)癥嚴重且治療難度更大。因此早期篩查十分重要，哪些人需要特別關注呢？當患者沒有明顯的肢大特征性表現(xiàn)，而出現(xiàn)2個或以上的下述癥狀時，需考慮肢大的可能并進行篩查，包括： 新發(fā)糖尿病 多發(fā)關節(jié)疼痛 新發(fā)或難以控制的高血壓 心室肥大或收縮、舒張功能障礙等心臟疾病 乏力、頭疼、腕管綜合征、睡眠呼吸暫停綜合征、多汗、視力下降、結腸息肉和進展性下頜突出。2014年07月27日6750
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