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羅成華主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 腹膜后腫瘤外科 脂肪肉瘤是腹膜后軟組織肉瘤中最多見的一種，尤其發(fā)了發(fā)于腎臟周圍區(qū)域。腫瘤生長緩慢，臨床發(fā)現(xiàn)時(shí)腫瘤體積常常非常巨大。有些脂肪肉瘤表現(xiàn)為多個(gè)孤立結(jié)節(jié)。位于腹膜后脂肪肉瘤預(yù)后較四肢發(fā)生的脂肪肉瘤預(yù)后差。 Enzimger統(tǒng)計(jì)的數(shù)字表明：四肢發(fā)生的脂肪肉瘤術(shù)后10年存活率為71%左右，而腹膜后脂肪肉瘤的存活率僅為39%。腹膜后脂肪肉瘤絕大部分為高分化脂肪肉瘤（也有人稱之為不典型脂肪瘤）或多型性脂肪肉瘤。黏液型脂肪肉瘤較少見。腹膜后脂肪肉瘤術(shù)后85%可能復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)的脂肪肉瘤可以發(fā)生去分化，如原來的高分化脂肪肉瘤復(fù)發(fā)后變?yōu)轲ひ盒?、多型性或圓形細(xì)胞型 。 1．高分化脂肪肉瘤：包括脂肪瘤樣型脂肪肉瘤和硬化型脂肪肉瘤。前者組織學(xué)形態(tài)類似脂肪瘤，但脂肪細(xì)胞大小不等，脂肪細(xì)胞之間可見脂及母細(xì)胞。炎癥常不明顯。硬化型脂肪肉瘤由脂肪瘤樣區(qū)域及硬化性間質(zhì)區(qū)域構(gòu)成。 2．黏液型脂肪肉瘤：腫瘤具有明顯的黏液背景，富于薄壁的分支狀（雞爪樣）血管。脂肪母細(xì)胞多見，多為星形或短梭形。多核脂肪母細(xì)胞少見。瘤細(xì)胞核濃染類似墨水點(diǎn)樣，為黏液型脂肪肉瘤瘤細(xì)胞的典型特征。有時(shí)小血管明顯擴(kuò)張，密集排列，瘤細(xì)胞成分顯著減少，容易與淋巴管瘤混淆。3．多形性脂肪肉瘤：腫瘤細(xì)胞異型性明顯?？梢娏鍪兰?xì)胞或多核瘤細(xì)胞，胞漿豐富，可見脂肪空泡。4．圓細(xì)胞型脂肪肉瘤：瘤細(xì)胞大多數(shù)為圓形，細(xì)胞核圓形或卵圓形，淡染，核仁不明顯或可見小的核仁。腫瘤細(xì)胞胞漿少，細(xì)胞之間無細(xì)胞連接。脂肪肉瘤的鑒別診斷： 腹膜后高分化脂肪肉瘤主要與腹膜后脂肪瘤鑒別。腹膜后脂肪瘤很少見，細(xì)胞大小較一致，脂肪細(xì)胞之間間質(zhì)很少或不見。除脂肪母細(xì)胞瘤外一般不見脂肪母細(xì)胞。診斷脂肪瘤必須慎重，以往診斷的脂肪瘤經(jīng)隨訪證實(shí)大部分為脂肪肉瘤。黏液型脂肪肉瘤要與其他黏液型腫瘤或腫瘤黏液變性鑒別。如黏液型惡性纖維組織細(xì)胞瘤、伴黏液變性的神經(jīng)源性腫瘤或肌源性腫瘤等。黏液型惡性纖維組織細(xì)胞瘤腫瘤細(xì)胞異型性明顯，細(xì)胞核大而多型，染色質(zhì)淡染或深染。而黏液型脂肪肉瘤的細(xì)胞核較小并且更加深染。而且惡纖組無豐富的分狀小血管，免疫組化表達(dá) CD68、α-AT等。神經(jīng)源性腫瘤細(xì)胞大而呈梭形，染色質(zhì)淡染，無分支小血管，免疫組化表達(dá)S-100、NF等。肌源性腫瘤細(xì)胞呈梭形，體積較大并且細(xì)胞漿紅染，核淡染，無分支小血管，免疫組公有肌源性分化，表達(dá)Muscle、Actin等。應(yīng)該注意的是：脂肪肉瘤經(jīng)過多次復(fù)發(fā)后常常發(fā)生去分化，并且常常出現(xiàn)一平滑肌或橫紋肌分化，當(dāng)肌源性分化明顯時(shí)，容易誤診為肌源性腫瘤，但多取材總能找到典型的脂肪肉瘤區(qū)域。圓形細(xì)胞脂肪肉瘤主要與腹膜后淋巴瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、尤文肉瘤、腎外腎母細(xì)胞瘤、橫紋肌樣瘤、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、促纖維增生性小圓細(xì)胞腫瘤等鑒別。2010年02月12日
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鄒衛(wèi)主任醫(yī)師 南京市胸科醫(yī)院 胸心外科 脂肪瘤可發(fā)生于身體的任何部位，絕大多數(shù)發(fā)生于體表的皮下脂肪內(nèi)，位于深部組織部位的脂肪瘤少見，深部組織可發(fā)生在顱內(nèi)、肝、肺、胸腺、甲狀腺等處。當(dāng)肺脂肪瘤（lung lipoma）發(fā)生于支氣管樹時(shí)稱之為支氣管脂肪瘤（endobronchial lipoma），是肺組織少見的良性腫瘤，國內(nèi)外文獻(xiàn)均為病例報(bào)告，除綜述類型的文獻(xiàn)外未見有多于2例的報(bào)道[1]-[7]，英國、日本在文獻(xiàn)復(fù)習(xí)中曾報(bào)道過本國的病例總數(shù)分別為38、64例[8]-[10]；在肺脂肪瘤中支氣管脂肪瘤是最常見的一種，占肺脂肪瘤的80%左右，其他肺脂肪瘤可見發(fā)生于肺實(shí)質(zhì)、臟層胸膜下[11]。亦有學(xué)者直接將肺脂肪瘤分類為兩型，即支氣管內(nèi)型（支氣管脂肪瘤）和胸膜下型。支氣管脂肪瘤多發(fā)生在正常脂肪較多的左右主支氣管或葉支氣管，以單發(fā)的腫塊形式存在。部分腫瘤在支氣管粘膜下組織，部分向管腔內(nèi)生長，其表面覆蓋完整的粘膜，形成啞鈴狀，切面可見黃色油脂，腫瘤內(nèi)含有脂肪組織和纖維組織；光鏡下脂肪細(xì)胞成熟，胞漿中含有蘇丹Ⅲ染色陽性的脂滴，這也是與惡性脂肪瘤（脂肪肉瘤）鑒別的特征之一，后者僅在特染時(shí)顯示陽性脂滴[12]。支氣管脂肪瘤起源有學(xué)者認(rèn)為是支氣管粘膜壁的粘膜下軟骨板脂肪細(xì)胞增生所致，該增生并不是異?；蚧?；亦有學(xué)者認(rèn)為是胚胎殘余原始未分化中胚葉細(xì)胞或異常發(fā)育而來[13]。綜合文獻(xiàn)報(bào)道，本病均為手術(shù)后病理診斷明確該病，手術(shù)前未見有明確診斷的報(bào)道；其原因可能是本病胸部X線、CT文獻(xiàn)報(bào)道多為肺不張、滲出樣斑片影、肺實(shí)變影、團(tuán)塊影等的影像學(xué)表現(xiàn)，無明顯特異性[1]。BF檢查對該病的診斷有重要意義，但因脂肪瘤來源于粘膜下層的脂肪組織，同時(shí)支氣管脂肪瘤瘤體表面常覆有正常粘膜的支氣管粘膜纖毛柱狀上皮或鱗狀上皮，亦有個(gè)案認(rèn)為BF見瘤體表面有血性分泌物，經(jīng)BF活檢可能誘發(fā)大量咯血而主張不易活檢，故手術(shù)前往往不能獲得明確的病理診斷。亦有學(xué)者認(rèn)為在BF下觀察支氣管脂肪瘤與支氣管肺癌極為相似，不易鑒別[7],[9]。故手術(shù)前BF檢查僅能觀察支氣管腔內(nèi)病變的狀況并對手術(shù)切除范圍及方式有指導(dǎo)意義。支氣管脂肪瘤生長緩慢，短期內(nèi)一般不易完全堵塞支氣管腔，一旦支氣管腔內(nèi)有脂肪瘤組織堵塞導(dǎo)致肺不張、梗阻性炎癥，繼而產(chǎn)生胸悶、氣促、咳嗽、咳痰、咯血胸痛等臨床癥狀[14]，臨床癥狀與腫瘤大小、梗阻部位、支氣管阻塞程度、病變遠(yuǎn)端支氣管是否有繼發(fā)性炎性病變有關(guān)。故本病無特異性臨床表現(xiàn)及體征。文獻(xiàn)報(bào)道本病多見于中年男性、體型肥胖者[15]，本組2例相符。但本組2例腹部B超檢查均有脂肪肝，實(shí)驗(yàn)室檢查血脂質(zhì)代謝LDL、TG亦均有異常。LDL、TG均為臨床證實(shí)的冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟?。ü谛牟。┑母呶Ｒ蛩兀嘤谥靖蔚漠a(chǎn)生有因果關(guān)系，雖然本組2例未見有冠心病的病史及客觀依據(jù)，但是否提示LDL、TG代謝異常、已存在脂肪肝與支氣管脂肪瘤的產(chǎn)生是否有因果關(guān)系或有相關(guān)關(guān)系值得探討，筆者認(rèn)為，臨床上有呼吸系統(tǒng)癥狀同時(shí)有LDL、TG異常及脂肪肝時(shí)，手術(shù)前雖然BF未能明確病理，也應(yīng)考慮支氣管脂肪瘤的診斷。本病為支氣管良性腫瘤，當(dāng)瘤體未達(dá)到一定程度，未能引發(fā)遠(yuǎn)端支氣管病變或梗阻時(shí)無癥狀，一旦有癥狀或BF檢查可見腫瘤組織，可采用經(jīng)氣管鏡治療，包括Nd-YAG激光、電圈套器摘除或上述兩種方法合用[1]。如果經(jīng)氣管鏡治療不能達(dá)到有效治愈時(shí)，應(yīng)及時(shí)手術(shù)切除，手術(shù)方式包括胸腔內(nèi)氣管（主支氣管）切開切除腫瘤、肺葉甚至全肺切除。本病愈后良好。2010年01月23日4445
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