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趙勁松主任醫(yī)師 海城市中心醫(yī)院 普通外科 ???腸系膜脂膜炎（MP）是累及腸系膜脂肪組織的一種慢性非特異性炎癥，病因尚不明確。一、概述腸系膜脂膜炎（mesentericpanniculitis,MP）是累及腸系膜脂肪組織的一種慢性非特異性炎癥，以慢性炎性細(xì)胞浸潤、局部脂肪壞死和纖維化形成為典型特征，主要累及小腸系膜，空腸最為常見。男女比例約2~3∶1，50歲以上多發(fā)，常見癥狀包括腹痛、惡心嘔吐、厭食、腹脹、體重減輕等，腸梗阻較少見。該病的其他命名包括Pfeiffer-Weber-Christian病、黃色肉芽腫性腸系膜炎、腸系膜脂肪營養(yǎng)不良、收縮性腸系膜炎、硬化性腸系膜炎、脂肪硬化性腸系膜炎、脂肪瘤病和腸系膜脂肪肉芽腫等。二、病因及發(fā)病機制MP的病因及發(fā)病機制目前尚不明確，可以獨立發(fā)生，也可能與腹部手術(shù)或外傷、膽結(jié)石、惡性腫瘤、血管疾病、腫塊、感染和自身免疫疾病等有關(guān)。1.腹部外傷及手術(shù):可能存在的MP遺傳易感者在經(jīng)過腹盆部手術(shù)或創(chuàng)傷后，結(jié)締組織的愈合及修復(fù)反應(yīng)異常，進而可能導(dǎo)致腸系膜脂膜炎的發(fā)生。2.惡性腫瘤:惡性腫瘤與MP之間有一定聯(lián)系。3.自身免疫疾?。↖gG4相關(guān)性疾病等）。4.其他:MP患者中代謝綜合征的發(fā)生率顯著高于對照組，MP與心血管危險因素例如高血壓、血脂異常、肥胖之間存在關(guān)聯(lián)。三、臨床表現(xiàn)大多數(shù)患者主要因腹痛、發(fā)熱等就診。查體可表現(xiàn)有腹部壓痛或腹部包塊。1.消化系統(tǒng)癥狀:腹痛、腹脹、納差、惡心、嘔吐等為主，如果病變累及到結(jié)腸系膜，則可出現(xiàn)腹瀉、食欲不振等癥狀，少數(shù)患者可表現(xiàn)為便秘、血便等癥狀，極少數(shù)患者可能出現(xiàn)腸梗阻。2.全身癥狀:MP患者可出現(xiàn)發(fā)熱、消瘦、淋巴結(jié)腫大等全身癥狀。3.體征:部分無明顯體征，也有患者查體可見腹部壓痛或腹部包塊。四、輔助檢查影像學(xué)檢查:（1）CT:有典型CT表現(xiàn)的患者可直接診斷而不需要活檢病理；“假包膜征”和“脂環(huán)征”是特征性表現(xiàn)?。“假包膜征”是MP的常見征象，主要表現(xiàn)為腸系膜炎癥邊緣以薄層包膜樣結(jié)構(gòu)（一般厚度<3mm）與周圍正常的脂肪組織分界?！爸h(huán)征”表現(xiàn)為一圈脂肪密度影環(huán)繞在灶內(nèi)的腸系膜血管或小結(jié)節(jié)周圍，這些是周圍殘存的正常的脂肪組織，表明上述結(jié)構(gòu)還未受炎癥累及。腸系膜脂肪密度增高、脂肪組織邊界清楚、腫大淋巴結(jié)組織。（2）MRI:T2壓脂序列病灶信號比周圍正常脂肪信號增高，呈片狀、絮狀，與周圍正常脂肪組織有較清晰的界限，“假包膜征”顯示清楚，且病變中可見纖維條索狀及軟組織小結(jié)節(jié)樣信號影，且信號不均勻，推測可能是由于病灶內(nèi)炎癥、纖維化、脂肪壞死多種組成成分所致。（3）腹部超聲:MP患者的超聲主要表現(xiàn)為腸系膜上動脈及腹腔動脈干周圍彌漫性高回聲，無團塊效應(yīng)，被包繞血管一般無明顯移位，管腔清晰。2.組織學(xué)檢查:MP的病理改變主要包括炎性滲出、纖維化和脂肪壞死。第一階段是腸系膜脂肪營養(yǎng)不良型，以脂肪壞死為主；肉眼觀察此期腸系膜可表現(xiàn)為彌漫性增厚或腸系膜根部出現(xiàn)腫塊，臨床上多數(shù)無癥狀。第二階段是腸系膜脂膜炎型，肉眼可見腸系膜彌漫性增厚，腸系膜根部出現(xiàn)單個或多個融合腫塊，腸系膜表面收縮、聚集和皺褶樣改變。臨床上可表現(xiàn)為腹痛、乏力、發(fā)熱、惡心、嘔吐。第三階段為收縮性腸系膜炎型，組織學(xué)上表現(xiàn)為膠原沉積、纖維化和炎癥反應(yīng)，腸系膜聚集進而導(dǎo)致腹部包塊形成，因此此期臨床上腸梗阻多見。病變累及腸系膜及腸黏膜下脂肪，并常延伸至腸肌及黏膜下層，黏膜保持完整。4.實驗室檢查:無特異性指標(biāo)，常見表現(xiàn)為紅細(xì)胞沉降率(ESR)、C反應(yīng)蛋白(CRP)、白細(xì)胞水平升高。五、診斷與鑒別診斷1.診斷標(biāo)準(zhǔn):MP診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是在組織病理學(xué)上顯示腸系膜的炎性和纖維化改變，CT有典型表現(xiàn)可直接診斷。結(jié)合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查，CT檢查中至少符合以下5項標(biāo)準(zhǔn)中3項即可診斷：（1）腸系膜脂肪密度增高；（2）脂肪組織邊界清楚；（3）腫大淋巴結(jié)組織，且短徑<10mm；（4）脂環(huán)征-正常脂肪組織環(huán)繞腸系膜血管和（或）結(jié)節(jié)；（5）假包膜征-脂肪周圍有纖維組織包繞。2.鑒別診斷:腸系膜脂膜炎臨床相對少見，極易誤診，因此鑒別診斷尤為重要。首先，MP需要與腸系膜水腫、炎癥及感染性疾病引起的局限性腸系膜密度增高相鑒別。MP還需要與腫瘤性疾病如淋巴瘤、淋巴肉瘤、類癌、硬纖維瘤、腹膜間皮瘤、腹膜轉(zhuǎn)移及脂肪肉瘤等相鑒別。六、治療MP具有自限性，一般治療方法的選擇取決于癥狀學(xué)表現(xiàn)，部分患者可自行緩解無需治療，癥狀明顯需要對癥進行治療。藥物治療:（1）糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍、潑尼松等，常用于初始治療，初始治療失敗或治療后癥狀再次復(fù)發(fā)可考慮免疫抑制劑;（2）免疫抑制劑如硫唑嘌呤、他克莫司、他莫昔芬、環(huán)磷酰胺等（3）其他藥物比如抗生素和非甾體抗炎藥治療對大多數(shù)患者有效。手術(shù)治療:（1）病灶切除術(shù)：出現(xiàn)局部缺血甚至穿孔時，可行手術(shù)治療切除病變；（2）若出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥腸梗阻，可手術(shù)治療，包括腸粘連松解術(shù)和腸部分切除吻合；（3）結(jié)腸造瘺術(shù)：若病變累及結(jié)腸，靠近直腸和肛管，可能需行結(jié)腸造瘺術(shù)。03月30日
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。結(jié)節(jié)性脂膜炎，估計很少人聽過這個名字，當(dāng)然也是一種罕見病，但是當(dāng)皮膚出現(xiàn)相關(guān)癥狀時，比如結(jié)節(jié)紅斑，大家往往會把它錯誤地理解為簡單的皮膚病。廣東省中醫(yī)院風(fēng)濕科黃閏月實際上，它不僅會侵害皮膚關(guān)節(jié)，還會侵害全身多個器官，女性患者尤為注意！那它到底是一種什么?。吭撊绾卧\斷？01GAOKAO什么是結(jié)節(jié)性脂膜炎？結(jié)節(jié)性脂膜炎是一種原發(fā)于脂肪小葉的非化膿件炎癥，病變主要發(fā)生于脂肪小葉，以脂肪細(xì)胞的變性、壞死為特征。1928年Weber描述了本病具復(fù)發(fā)性和非化膿性的特征，1928年Christia又強調(diào)了它的發(fā)熱性，故本病又被稱為回歸性發(fā)熱性非化膿性脂膜炎，weber-christian綜合征。作為一種少見病，患者以女性居多，男女比約為1:7，任何年齡都可發(fā)病，但是以30-35歲多見，發(fā)病率無種族差異。02GAOKAO結(jié)節(jié)性脂膜炎的2大分型結(jié)節(jié)性脂膜炎分為皮膚型和系統(tǒng)型，表現(xiàn)多樣且缺乏特異性。1皮膚型皮膚型病變只侵犯皮下脂肪組織，而不累及內(nèi)臟，臨床上以皮下結(jié)節(jié)為特征，好發(fā)于股部與小腿，亦可累及上臂，偶見軀干和面部。約半數(shù)以上患者可伴有發(fā)熱，通常在皮下結(jié)節(jié)出現(xiàn)數(shù)日后出現(xiàn)發(fā)熱，部分病例有關(guān)節(jié)疼痛，以膝、踝關(guān)節(jié)多見，呈對稱性發(fā)病，關(guān)節(jié)局部可紅腫，但不出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形。2系統(tǒng)型系統(tǒng)型結(jié)節(jié)性脂膜炎除具有上述皮膚型表現(xiàn)外，還有內(nèi)臟受累。系統(tǒng)型的發(fā)熱常與皮疹出現(xiàn)相平行。內(nèi)臟損害可與皮膚損害同時出現(xiàn)，也可出現(xiàn)在皮膚損害后，系統(tǒng)性損害中各種臟器均可受累，包括肝、小腸、腸系膜、大網(wǎng)膜、腹部脂肪組織、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、腎和腎上腺等，以消化系統(tǒng)受累最常見。03GAOKAO結(jié)節(jié)性脂膜炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)本病診斷方面，具有重要意義的是取皮膚結(jié)節(jié)組織進行病理學(xué)檢查，病理學(xué)改變可分為三期：1急性浸潤期小葉內(nèi)脂肪組織變性壞死，有中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤，不形成膿腫。2吞噬期脂肪組織中有大量巨噬細(xì)胞浸潤，形成特征性的泡沫細(xì)胞；3纖維化期泡沫細(xì)胞減少，成纖維細(xì)胞增生，大量膠原纖維增值而纖維化。診斷明確后，本病目前尚無特效治療方法，急性期對癥治療以抗炎為主，可選用非甾體抗炎藥，如雙氯芬酸鈉等，抗炎止痛藥可以緩解發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等；如合并感染，可給予抗生素治療。對系統(tǒng)型患者，特別是重癥，可同時加用1~2種免疫抑制藥, 如硫唑嘌呤、羥氯喹、環(huán)磷酰胺等。END希望大家動動手轉(zhuǎn)發(fā)讓需要的朋友都能看到！有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。圖片來源于網(wǎng)絡(luò)，侵權(quán)請聯(lián)系刪除，謝謝！2020年06月30日4892
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石玉主治醫(yī)師 赤壁市人民醫(yī)院 皮膚性病科 【概述】 脂肪組織有炎癥細(xì)胞浸潤稱為脂膜炎。引起脂膜炎的因素很多，如外傷、冷熱刺激、局部組織缺血等。此外，許多疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、硬皮病、皮肌 炎、麻風(fēng)、結(jié)核與結(jié)節(jié)病等亦可繼發(fā)脂膜炎。有些脂膜炎病因不明、稱為原發(fā)性脂膜炎。脂膜炎的組織病理學(xué)特征是：早期為脂肪細(xì)胞變性，壞死和炎癥細(xì)胞浸潤， 伴有不同程度的血管炎癥改變；繼之出現(xiàn)以吞噬脂肪顆粒為特點的脂質(zhì)肉芽腫反應(yīng)，可有泡沫細(xì)胞、噬脂性巨細(xì)胞、成纖維細(xì)胞和血管增生等；最后皮下脂肪萎縮纖 維化和鈣鹽沉著。受累的皮膚反復(fù)發(fā)生紅斑、時有壓痛、并有水腫性皮下結(jié)節(jié)。損害呈多發(fā)性、對稱性、成群分布，最常受累的部位是雙下肢。常伴全身不 適、發(fā)熱與關(guān)節(jié)疼痛。亦可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、體重下降、肝脾腫大及其它內(nèi)臟損害。其病程有很大差異，主要取決于受累器官的情況。只有皮膚表現(xiàn)者，常多 年緩解與惡化交替出現(xiàn)；有內(nèi)臟器官炎癥者，預(yù)后差，死亡率高。本病好發(fā)于女性，約占75%，見于任何年齡，但以30~50歲為最多見。具有復(fù)發(fā)性和非化膿 性特征。又稱韋伯病（Weber-Christian disease）。 【臨床表現(xiàn)】 1．癥狀與體征：臨床上呈急性或亞急性經(jīng)過，以反復(fù)全身不適、關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、皮下結(jié)節(jié)為特征。根據(jù)受累部位，可分為皮膚型和系統(tǒng)型。 （1）： 皮膚型：病變只侵犯皮下脂肪組織，而不累及內(nèi)臟，臨床上以皮下結(jié)節(jié)為特征，皮下結(jié)節(jié)大小不等，直徑一般1~4cm，亦可大至10cm以上。在幾周到幾個月 的時間內(nèi)成群出現(xiàn)，呈對稱分布，好發(fā)于股部與小腿，亦可累及上臂，偶見于軀干和面部。皮膚表面呈暗紅色，帶有水腫，亦可呈正常皮膚色，皮下結(jié)節(jié)略高出皮 面，質(zhì)地較堅實，可有自發(fā)痛或觸痛。結(jié)節(jié)位于皮下深部時，能輕度移動，位置較淺時與皮膚粘連，活動性很小。結(jié)節(jié)反復(fù)發(fā)作，間歇期長短不一。結(jié)節(jié)消退后，局 部皮膚出現(xiàn)程度不等的凹陷和色素沉著，這是由于脂肪萎縮，纖維化而殘留的萎縮性疤痕。有的結(jié)節(jié)可自行破潰，流出黃色油樣液體，此稱為"液化性脂膜炎" ( Liquefying panniculitis)。它多發(fā)生于股部和下腹部，小腿伸側(cè)少見。愈后形成不規(guī)則的疤痕。 約半數(shù)以上的皮膚型患者 伴有發(fā)熱，可為低熱、中度熱、或高熱，熱型多為間歇熱或不規(guī)則熱，少數(shù)為弛張熱。通常在皮下結(jié)節(jié)出現(xiàn)數(shù)日后開始發(fā)熱，持續(xù)時間不定，多在1~2周后逐漸下 降，可伴乏力、肌肉酸痛、食欲減退，部分病例有關(guān)節(jié)疼痛，以膝、踝關(guān)節(jié)多見，呈對稱性、持續(xù)性或反復(fù)性，關(guān)節(jié)局部可紅腫，但不出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形。多數(shù)患者可在 3~5年內(nèi)逐漸緩解，預(yù)后良好。 （2）：系統(tǒng)型：除具有上述皮膚型表現(xiàn)外，還有內(nèi)臟受累。內(nèi)臟損害可與皮膚損害同時出現(xiàn)，也可出現(xiàn)在皮損后，少數(shù) 病例廣泛內(nèi)胖受損先于皮損出現(xiàn)。各種臟器均可受累，包括肝、小腸、腸系膜、大網(wǎng)膜、腹膜后脂肪組織、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、腎和腎上腺等。系統(tǒng) 型的發(fā)熱一般較為特殊，常與皮疹出現(xiàn)相平行，多為馳張熱，皮疹出現(xiàn)后熱度逐漸上升，可高達(dá)400C，持續(xù)1~2周后逐漸下降。消化系統(tǒng)受累較為常見，出現(xiàn) 肝損害時可表現(xiàn)脅痛、肝腫大、脂肪肝、黃疸與肝功能異常。侵犯腸系膜、大網(wǎng)膜、腹膜后脂肪組織，可出現(xiàn)腹痛、腹脹、腹部包塊、腸梗阻與消化道出血等。骨髓 受累，可出現(xiàn)全血細(xì)胞減少。呼吸系統(tǒng)受累，可出現(xiàn)胸膜炎、胸腔積液、肺門陰影和肺內(nèi)一過性腫塊。累及腎臟可出現(xiàn)一過性腎功能不全。累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)可導(dǎo)致 精神異常或神志障礙。本型預(yù)后差，內(nèi)臟廣泛受累者可死于多臟器功能衰竭，或上消化道等部位的大出血或感染。 2．實驗室檢查：多為非特異改變?？沙?現(xiàn)血沉顯著加快。血象可出現(xiàn)白細(xì)胞總數(shù)輕度增高，嗜中性粒細(xì)胞核左移，后期因骨髓受累可有貧血、白細(xì)胞與血小板減少。如肝腎受累可出現(xiàn)肝腎功能異常，可有 血尿和蛋白尿。有的可有免疫學(xué)異常如免疫球蛋白增高、補體降低和淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化率下降。血清與尿淀粉酶，血清脂酶和α1-抗胰蛋白酶正常，這可與繼發(fā)于胰腺 疾病的脂膜炎鑒別。 【診斷要點】 1．臨床特征： （1）好發(fā)于青壯年女性； （2）以反復(fù)發(fā)作與成批出現(xiàn)的皮下結(jié)節(jié)為特征，結(jié)節(jié)消退后局部皮膚出現(xiàn)程度不等的凹陷和色素沉著； （3） 常伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛與肌痛等全身癥狀； （4） 當(dāng)病變侵犯內(nèi)臟脂肪組織，視受累部位不同，出現(xiàn)不同癥狀。內(nèi)臟 廣泛受累者，可出現(xiàn)多臟器功能衰竭、大出血或并發(fā)感染。 2．病理診斷：皮膚結(jié)節(jié)活檢，其組織病理學(xué)改變是診斷的主要依據(jù)，它可分為三期： （1）第一期（急性炎癥期）：在小葉內(nèi)脂肪組織變性壞死，有中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤，部分伴有血管炎改變。 （2）第二期（吞噬期）：在變性壞死的脂肪組織中有大量巨噬細(xì)胞浸潤，吞噬變性的脂肪細(xì)胞，形成具有特征性的"泡沫細(xì)胞"。 （3）第三期（纖維化期）：泡沫細(xì)胞大量減少或消失，被纖維母細(xì)胞取代；炎癥反應(yīng)被纖維組織取代，最后形成纖維化。 根據(jù)以上臨床及組織病理學(xué)特點可以作出診斷，但需與以下幾種疾病鑒別： （1）結(jié)節(jié)性紅斑：亦可發(fā)生對稱性分布的皮下結(jié)節(jié)，但結(jié)節(jié)多局限于小腿伸側(cè)，不破潰，3~4周后自行消退，愈后無萎縮性疤痕。全身癥狀輕微，無內(nèi)臟損害。繼發(fā)于其它系統(tǒng)性疾?。ㄈ绨兹〉龋┱?，則伴有相關(guān)疾病的癥狀。病理表現(xiàn)為間隔性脂膜炎伴有血管炎。 （2）硬紅斑：主要發(fā)生在小腿屈側(cè)中下部，疼痛較輕，但可破潰形成難以愈合的潰瘍。組織病理學(xué)表現(xiàn)為結(jié)核結(jié)節(jié)或結(jié)核性肉芽腫，并有明顯血管炎改變。 （3）組織細(xì)胞吞噬性脂膜炎：亦可出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)、反復(fù)發(fā)熱、肝腎功能損害、全血細(xì)胞減少及出血傾向等，但一般病情危重，進行性加劇，最終死于出血。組織病理學(xué)變化可出現(xiàn)吞噬各種血細(xì)胞及其碎片的所謂“豆袋狀”組織細(xì)胞，這可與本病鑒別。 （4） 結(jié) 節(jié)性多動脈炎：常見的皮膚損害亦是皮下結(jié)節(jié)，其中心可壞死形成潰瘍，但結(jié)節(jié)沿動脈走向分布，內(nèi)臟損害以腎臟與心臟最多見，外周神經(jīng)受累十分常見。核周型中 性粒細(xì)胞胞漿抗體（P-ANCA）與乙肝表面抗原陽性具有診斷價值，病理證實有中小動脈壞死性血管炎，動脈壁有粒細(xì)胞與單核細(xì)胞浸潤。 （5） 皮 下脂膜樣T細(xì)胞淋巴瘤：表現(xiàn)高熱、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少及出血傾向，與系統(tǒng)型結(jié)節(jié)性脂膜炎極其相似。但脂肪組織中有腫瘤細(xì)胞浸潤，均為中小多形T細(xì)胞， 中扭核及腦回狀細(xì)胞核具有重要診斷價值，常有反應(yīng)性吞噬性組織細(xì)胞出現(xiàn)。免疫組化CD45RO和CD4陽性，而CD20陰性。 （6） 惡性組織細(xì)胞?。号c系統(tǒng)型結(jié)節(jié)性脂膜炎相似，表現(xiàn)高熱、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少、紅斑、皮下結(jié)節(jié)等，但組織細(xì)胞異形性明顯，并可出現(xiàn)多核巨異常組織細(xì)胞，病情更為兇險，預(yù)后極差。 （7） 皮 下脂質(zhì)肉芽腫?。浩つw損害 結(jié)節(jié)或斑塊，0.5~3cm，大者可達(dá)10~15cm，質(zhì)較硬，表面皮膚呈淡紅色或正常皮色，輕壓痛，分布于面部、軀干和四 肢，以大腿內(nèi)側(cè)常見，可持續(xù)0.5~1年后逐漸隱退，且不留萎縮和凹陷。無發(fā)熱等全身癥狀。早期的病理改變?yōu)橹拘∪~的包性炎癥，有脂肪細(xì)胞變性壞死，中 性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤，晚期發(fā)生纖維化，組織內(nèi)出現(xiàn)大小不一的囊腔。本病好發(fā)于兒童，結(jié)節(jié)散在，消退后無萎縮和凹陷，無全身癥狀，有自愈傾 向。 （8） 類固醇激素后脂膜炎：風(fēng)濕熱、腎炎或白血病的兒童短期內(nèi)大量應(yīng)用了糖皮質(zhì)激素，在糖皮質(zhì)激素減量或停用后的1~13天內(nèi)出現(xiàn)皮下結(jié) 節(jié)，結(jié)節(jié)0.5~4cm大小不等，表面皮膚正?；虺溲?，好發(fā)于因應(yīng)用糖皮質(zhì)激素而引起的皮下脂肪積聚最多部位，如頰部、下頜、上臂和臀部等處，數(shù)周或數(shù)月 后可自行消退，無全身癥狀，如激素加量或停用后再度應(yīng)用也可促使結(jié)節(jié)消退。多數(shù)病例無全身癥狀。組織病現(xiàn)可見病變在脂肪小葉，有泡沫細(xì)胞、組織細(xì)胞和異物 巨細(xì)胞浸潤及變性的脂肪細(xì)胞出現(xiàn)并見針形裂隙。 本病無特殊治療，皮損可自行消退而無瘢痕。 （9） 冷性脂膜炎：本病是一種由寒冷直接損傷脂肪組織引起的一種物理性脂膜炎，表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)性損害，多發(fā)生于嬰幼兒，成人則多見于凍瘡患者或緊身衣褲所致的血循環(huán)不良者。 本病好發(fā)于冬季，受冷數(shù)小時或3天后于暴露部位如面部和四肢等處出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)，直徑2~3cm，也可增大或融合成斑塊，質(zhì)硬、有觸痛、呈紫紺色，可逐漸自行消退而不留痕跡。主要病理變化為急性脂肪壞死。 （10） 其他：還需同胰腺性脂膜炎（胰腺炎和胰腺癌）、麻風(fēng)、外傷或異物所致的皮下脂肪壞死等相鑒別。此外尚須排除a1抗胰蛋白酶缺乏脂膜炎，類固醇類激素后脂膜炎等。 【治療方案與原則】 目前尚無特效治療 1.一般治療：首先應(yīng)去除可疑病因，如消除感染灶，停用可疑的致病藥物。適當(dāng)選用抗生素控制感染?？呻S意運動，但應(yīng)避免受累部位創(chuàng)傷。不需要特殊的飲食。 2.藥物治療： （1）非甾體抗炎藥（NSAIDS）： ① 阿 斯匹林：主要用于退熱及減少血栓素A2的產(chǎn)生。常用劑量 300~600mg每天4~6次，不得超過4g/天，餐時或餐后服用。3~5天后才能明顯見效， 最大的抗炎作用一般在2~4周內(nèi)達(dá)到。有肝損害、低凝血酶原血癥、維生素K缺乏癥，出血性疾病與哮喘者禁用。孕婦慎用。 ② 吲哚美辛（消炎痛）： 詳見強直性脊柱炎診療指南。在開始治療的頭幾天可引起頭痛，但如初始劑量減半，隨后增加，有時可避免此副作用。如與阿斯匹林、丙磺舒或甲氨蝶呤合用，可增 加其相關(guān)毒性；與肼苯達(dá)嗪、卡托普利及b受體阻滯劑等降壓藥合用，可降低其降壓作用；與速尿和噻嗪類利尿劑合用可減少其利尿作用。孕婦應(yīng)用此藥通常是安全 的。 ③ 其它NSAIDS；詳見類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎診療指南。 （2）腎上腺皮質(zhì)激素（如強的松）： 在病情急性加重時可選用。常用劑量為每天40 mg ~60mg，可一次或分2~3次服用，當(dāng)癥狀緩解后2周逐漸量。凡有病毒感染、消化性潰瘍、肝功能不全、皮膚霉菌感染或結(jié)核者禁用。孕婦通常是安全的。 （3）免疫抑制劑：較常用的有硫唑嘌呤、羥氯喹或氯喹、反應(yīng)停、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素與霉酚酸脂等。 ① 硫唑嘌呤：常用劑量，每天50~100mg，可1次或分2次服用。最 好先1mg/kg/d連用6~8周加量，最大劑量不得超過2.5mg/kg/d。如與血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑合用可引起嚴(yán)重白細(xì)胞減少癥。對肝、腎與血液學(xué)均有一定毒性，故應(yīng)定期查血常規(guī)和肝腎功能。妊娠期不宜服用。 ②氯喹或羥氯喹：氯喹常用劑量為0.25/天一次；羥氯喹為200mg每天1~2次，見效后改為每天100~200mg長期維持治療。長期服用要警惕視網(wǎng)膜病變與視野改變，要每半年作一次眼科檢查。 ③環(huán)磷酰胺：常用劑量為2.5~3mg/公斤/天，分3~4次口服；重癥者可500~1000mg/m2/次，每2~4周靜滴一次。嚴(yán)重骨髓抑制者或孕婦禁用。要定期查血常規(guī)和肝腎功能，并注意預(yù)防出血性膀胱炎的發(fā)生。 ④環(huán)孢素A：常用劑量為2.5~4mg/公斤/天，分2~3次服用。難以控制的高血壓禁用，孕婦慎用。 ⑤反應(yīng)停（沙利度胺）：常用劑量為每天100 mg ~300mg，晚上或餐后至少一小時服用，如體重少于50kg，要從小劑量開始。由于有致胎兒畸形作用，孕婦禁用。 總之，在急性炎癥期或有高熱等情況下，一般用腎上腺皮質(zhì)激素配合NSAIDS治療，有明顯療效。對系統(tǒng)型的患者，特別是重癥病例，可在上述治療的基礎(chǔ)上，加用1~2種免疫抑制劑，并根據(jù)內(nèi)臟受累情況進行相應(yīng)的處理，同時加強支持療法。2020年06月14日5540
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