支氣管擴(kuò)張、和支氣管哮喘、和慢性阻塞性肺疾病一樣，都是一種氣道慢性炎癥性疾病，因其病因及臨床表現(xiàn)多樣而具有多種表型。支氣管擴(kuò)張（bronchiectasis）是常見(jiàn)的氣道慢性炎癥性疾病，因其病因及臨床表現(xiàn)多樣而具有多種表型，且不同表型的診療及預(yù)后也不同。隨著對(duì)支氣管擴(kuò)張?zhí)剿鞯闹饾u深入，發(fā)現(xiàn)支氣管擴(kuò)張患者氣道炎癥的異質(zhì)性與肺功能、惡化風(fēng)險(xiǎn)、入院率等密切相關(guān)。下面從嗜酸性粒細(xì)胞型支氣管擴(kuò)張的形成過(guò)程、診斷及治療等方面進(jìn)行探討，為嗜酸性粒細(xì)胞作為支氣管擴(kuò)張新的潛在生物標(biāo)志物和可治療特征提供參考。支氣管擴(kuò)張是一種支氣管或周?chē)M織發(fā)生慢性炎癥或纖維化的病癥，其嚴(yán)重?fù)p傷支氣管壁的彈性，易使支氣管長(zhǎng)期處于擴(kuò)張狀態(tài)或變形。支氣管擴(kuò)張主要臨床表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、咯血，可以由多種病因引起，包括細(xì)菌、病毒或分枝桿菌感染、自身免疫病、超敏反應(yīng)性疾病和囊性纖維化及原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙等遺傳性疾病。全球支氣管擴(kuò)張的患病率呈上升趨勢(shì)。2013年，美國(guó)調(diào)查研究顯示，其成人支氣管擴(kuò)張的患病率為139/10萬(wàn)人。意大利的支氣管擴(kuò)張的患病率從2005年的0.62％升高至2015年的1.63%，英國(guó)女性支氣管擴(kuò)張患病率從2004年的3.505%升高至2013年的5.661%，男性患病率從2004年的3.012％升高至2013年的4.855%。中國(guó)成人支氣管擴(kuò)張的患病率則從2013年的0.7548％升高至2017年的1.7445%，并且隨著年齡增長(zhǎng)呈上升趨勢(shì)。支氣管擴(kuò)張已被認(rèn)為是繼慢性阻塞性肺疾?。╟hronicobstructivepulmo-narydisease,COPD，簡(jiǎn)稱(chēng)"慢阻肺"）及哮喘之后的第三大常見(jiàn)的慢性氣道疾病。一、概述支氣管擴(kuò)張與支氣管黏膜纖毛清除功能的損害、氣道感染和炎癥相關(guān)，氣道炎癥是支氣管擴(kuò)張病理生理的重要組成部分。根據(jù)不同的病因及臨床表現(xiàn)，支氣管擴(kuò)張可分為臨床表型、影像學(xué)表型及微生物學(xué)表型。根據(jù)其氣道炎癥類(lèi)型，支氣管擴(kuò)張可分為中性粒細(xì)胞型、嗜酸性粒細(xì)胞型、中性粒細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞混合型。支氣管擴(kuò)張患者氣道中存在許多炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，其中以中性粒細(xì)胞最為多見(jiàn)，因此支氣管擴(kuò)張也曾被認(rèn)為是一種中性粒細(xì)胞疾病，被稱(chēng)為中性粒細(xì)胞型支氣管擴(kuò)張。1998年，Gaga等研究發(fā)現(xiàn)，支氣管擴(kuò)張患者支氣管黏膜活檢組織中的浸潤(rùn)嗜酸性粒細(xì)胞比正常健康對(duì)照者更多，引起了大家對(duì)嗜酸性粒細(xì)胞型支氣管擴(kuò)張（eosinophilicbronchiectasis,EB）的研究。Tsikrika等發(fā)現(xiàn)，約20％的支氣管擴(kuò)張患者的痰細(xì)胞計(jì)數(shù)中有嗜酸性粒細(xì)胞增多現(xiàn)象（嗜酸性粒細(xì)胞百分比≥3%)。在一項(xiàng)來(lái)自5個(gè)國(guó)家的951例患者的分析中發(fā)現(xiàn)，痰嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)與血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著相關(guān)，22.6%的支氣管擴(kuò)張患者血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)＞0.3x10?/L，同時(shí)發(fā)現(xiàn)對(duì)比血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)＞0.3x10?/L的患者，血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)＜0.1x10?/L患者的支氣管擴(kuò)張程度［支氣管擴(kuò)張癥嚴(yán)重程度指數(shù)（bronchiectasisseverityindex,BSI）評(píng)分］更重，死亡率更高。在排除感染因素影響后分析發(fā)現(xiàn)，血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)增多的患者，病情在短期內(nèi)急性加重的風(fēng)險(xiǎn)更高。然而，Wang等的研究表明，血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)＞0.1x10°/L的支氣管擴(kuò)張患者的急性加重支氣管擴(kuò)張嚴(yán)重程度分級(jí)（FACEDcombinedwithexacerbations,E-FACED）評(píng)分和BSI評(píng)分、加重次數(shù)和住院次數(shù)較血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)＜0.1x10/L的支氣管擴(kuò)張患者顯著降低，且全身炎癥水平更低。除此之外，在Miguel等的研究發(fā)現(xiàn)，血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)與患者病情嚴(yán)重程度存在U形關(guān)系，即支氣管擴(kuò)張患者在血嗜酸性粒細(xì)胞＜0.05x10?/L及嗜酸性粒細(xì)胞＞0.3x10?/L時(shí)，其急性加重風(fēng)險(xiǎn)均高，但前者病情加重發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)更高。一項(xiàng)906例來(lái)自西班牙支氣管擴(kuò)張登記處患者的觀察性研究發(fā)現(xiàn)，血嗜酸粒細(xì)胞數(shù)＞0.1x10?/L患者中，70％的受試者支氣管擴(kuò)張嚴(yán)重程度較輕，其臨床結(jié)局、營(yíng)養(yǎng)狀況和肺功能較好，全身炎癥較低，提示血嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)可能是輕度支氣管擴(kuò)張患者預(yù)后較好的生物標(biāo)志物。最新研究發(fā)現(xiàn)，EB患者較非嗜酸性粒細(xì)胞型支氣管擴(kuò)張患者嚴(yán)重程度更高、氣道梗阻更嚴(yán)重、E-FACED評(píng)分和BSI評(píng)分更高、糖皮質(zhì)激素藥物的使用率、住院費(fèi)用及受影響的肺段數(shù)量均較非嗜酸性粒細(xì)胞型支氣管擴(kuò)張的患者更多。綜上所述，不同程度的血嗜酸性粒細(xì)胞水平的支氣管擴(kuò)張臨床特征仍不清晰，但目前的研究提示，支氣管擴(kuò)張的氣道炎癥表型與其病情嚴(yán)重程度、惡化風(fēng)險(xiǎn)、肺功能密切相關(guān)。因此，進(jìn)一步探索嗜酸性粒細(xì)胞型支氣管擴(kuò)張的特征，可以更好地指導(dǎo)嗜酸性粒細(xì)胞型支氣管擴(kuò)張患者的診療。二、病理生理機(jī)制支氣管擴(kuò)張與高Th2炎癥反應(yīng)相關(guān)。1986年，Mosmann等發(fā)現(xiàn)，鼠CD4?Th細(xì)胞根據(jù)產(chǎn)生細(xì)胞因子的不同可以分為2個(gè)主要的功能不同的亞組，即Th1和Th2。而Th1細(xì)胞能夠產(chǎn)生γ干擾素（interferon-γ,IFN-γ）和淋巴毒素α(lymphotoxinα,LTα),Th2細(xì)胞則產(chǎn)生白介素（inter-leukin,IL)-4、IL-5和IL-13。Th2﹣高炎癥是指血液嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)≥0.3x10°/L或呼出氣一氧化氮（fractionalexhalednitricoxide,FeNO)≥25ppb。研究發(fā)現(xiàn)，支氣管擴(kuò)張時(shí)高水平的FeNO與嗜酸性粒細(xì)胞增多、IL-13驅(qū)動(dòng)的炎癥和肺功能降低有關(guān)。當(dāng)設(shè)置血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)＞0.3X10?/L）或FeNO>25ppb為臨界點(diǎn)，31％的患者存在Th2型支氣管擴(kuò)張，其病情更重，癥狀也更嚴(yán)重。綜上所述，支氣管擴(kuò)張與高Th2炎癥反應(yīng)相關(guān)。嗜酸性粒細(xì)胞源于骨髓中CD34＋的祖細(xì)胞，IL-33及IL-5在嗜酸性粒細(xì)胞的分化階段起重要調(diào)節(jié)作用。粒細(xì)胞﹣巨噬細(xì)胞祖細(xì)胞通過(guò)ST2受體對(duì)IL-33的應(yīng)答，誘導(dǎo)嗜酸性粒細(xì)胞譜系定向祖細(xì)胞前體分化，并促進(jìn)細(xì)胞膜上IL-5受體形成。IL-5受體在嗜酸性粒細(xì)胞譜系定向祖細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞的高度表達(dá)提示，IL-5在嗜酸性粒細(xì)胞終末分化、活化、成熟中具有重要作用。此外，IL-5還通過(guò)核因子κB(nuclearfactor-κB,NF-κB）介導(dǎo)的Bcl-xl抑制嗜酸性粒細(xì)胞凋亡，并在嗜酸性粒細(xì)胞存活中發(fā)揮作用。在Th2炎癥反應(yīng)中，變應(yīng)原進(jìn)入呼吸道后刺激上皮細(xì)胞產(chǎn)生大量IL-25、IL-33及胸腺基質(zhì)淋巴細(xì)胞生成素（thymicstromallymphopoietin,TSLP）等，其可激活下游免疫細(xì)胞Th2和2型固有淋巴細(xì)胞（type2innatelymphoidcell,ILC2)。激活后的Th2和ILC2細(xì)胞生成并釋放出大量IL-4、IL-5、IL-13等細(xì)胞因子。IL-4和IL-13可促進(jìn)免疫球蛋白E(immunoglobulin,IgE）抗體的產(chǎn)生、黏液的分泌及氣道重塑，IL-5則可促進(jìn)嗜酸性粒細(xì)胞的成熟、遷移和活化。此外，IL-4可通過(guò)激活信號(hào)傳導(dǎo)轉(zhuǎn)錄激活因子6(signaltransducerandactivatoroftranscription6,STAT6)信號(hào)通路，促進(jìn)關(guān)鍵轉(zhuǎn)錄因子GATA結(jié)合蛋白3(GATAbindingprotein3,GATA3）表達(dá)，GATA3進(jìn)一步促進(jìn)IL-4、IL-5和IL-13的轉(zhuǎn)錄。當(dāng)肺部存在炎癥，IL-4和IL-13還可增強(qiáng)嗜酸性粒細(xì)胞募集過(guò)程關(guān)鍵蛋白嗜酸性粒細(xì)胞趨化因子的產(chǎn)生，而IL-5可與嗜酸性粒細(xì)胞趨化因子協(xié)同作用，進(jìn)一步強(qiáng)化對(duì)嗜酸性粒細(xì)胞的特異性募集，使嗜酸性粒細(xì)胞在外周組織中浸潤(rùn)，最終導(dǎo)致氣道炎癥。三、診斷目前，嗜酸性粒細(xì)胞型支氣管擴(kuò)張的定義尚未統(tǒng)一，不同研究間探討的嗜酸性粒細(xì)胞的范圍差異很大。支氣管擴(kuò)張的診斷有賴(lài)于影像學(xué)檢查，同時(shí)還需要關(guān)注高危人群、高危因素和病情發(fā)展的嚴(yán)重程度，如血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)、痰嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)及FeNO等指標(biāo)。在Shoemark等的一項(xiàng)研究報(bào)告發(fā)現(xiàn)，支氣管擴(kuò)張患者平均血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)約為0.00017x10?/L，而西班牙支氣管擴(kuò)張登記處的數(shù)據(jù)提示，支氣管擴(kuò)張患者血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)約0.0002x10?/L。目前，世界上多數(shù)研究以痰嗜酸性粒細(xì)胞百分比＞3％來(lái)判斷是否存在嗜酸性粒細(xì)胞氣道炎癥，而血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)、FeNO等指標(biāo)因其無(wú)創(chuàng)、易獲取、經(jīng)濟(jì)等優(yōu)點(diǎn)也被認(rèn)為是評(píng)估支氣管擴(kuò)張氣道炎癥表型的重要指標(biāo)。一項(xiàng)英國(guó)的前瞻性研究發(fā)現(xiàn)，血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)與痰嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)的具有相關(guān)性，且當(dāng)血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)＞0.3x10?/L預(yù)測(cè)患者為嗜酸性粒細(xì)胞氣道炎癥的特異度為82.0%，而血嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)＞0.0001x10?/L時(shí)，患者嗜酸性粒細(xì)胞氣道炎癥的靈敏度為85.2%。有研究表明，在痰嗜酸性粒細(xì)胞增多的支氣管擴(kuò)張患者外周血中可以觀察到相似比例升高的嗜酸性粒細(xì)胞，而痰嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)升高的支氣管擴(kuò)張患者的痰上清液中，IL-13水平及FeNO水平更高，而中性粒細(xì)胞炎癥的支氣管擴(kuò)張患者痰上清液中的IL-8的水平更高。Cho一項(xiàng)關(guān)于氣道慢性炎癥疾病的研究發(fā)現(xiàn)，F(xiàn)eNO水平與嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)之間存在顯著相關(guān)，與第1秒用力呼氣容積（forcedex-piratoryvolumeinonesecond,FEV1）呈正相關(guān)，但相關(guān)性略弱。血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)及呼出氣FeNO水平似乎可能成為支氣管擴(kuò)張患者氣道痰液嗜酸性粒細(xì)胞百分比預(yù)測(cè)的替代指標(biāo)，除此之外，隨著T2炎癥反應(yīng)發(fā)生而顯著表達(dá)的IgE、IL-13、IL-4、IL-5等細(xì)胞因子能否成為新的評(píng)估指標(biāo)仍有待進(jìn)一步探索。四、治療支氣管擴(kuò)張是一種氣道慢性炎癥性疾病，其治療包括治療潛在病因、改善癥狀及提高患者生存質(zhì)量。除常規(guī)的氣道廓清、祛痰、改善通氣功能障礙、清除病原體抗感染、治療并發(fā)癥等治療外，進(jìn)行抗嗜酸性粒細(xì)胞炎癥也可改善患者的癥狀及預(yù)后。盡管應(yīng)用吸入皮質(zhì)類(lèi)固醇治療支氣管擴(kuò)張仍存在爭(zhēng)議，但血嗜酸性粒細(xì)胞已被證明是評(píng)估慢阻肺和哮喘患者是否應(yīng)用吸入類(lèi)固醇藥物的指標(biāo)。有研究表明，痰嗜酸性粒細(xì)胞≥3％或者≥血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)0.1x10?/L的患者經(jīng)吸入丙酸氟替卡松治療后可顯著提高其生活質(zhì)量。此外，其他的前瞻性研究發(fā)現(xiàn)，給予糖皮質(zhì)激素吸入3個(gè)月后，痰嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)增多的支氣管擴(kuò)張患者的癥狀有所改善、生活質(zhì)量顯著提高，且患者急性加重入院的次數(shù)并未增多。但上述研究規(guī)模均較小，缺乏大規(guī)模的多中心研究，故吸入類(lèi)固醇藥物對(duì)嗜酸性粒細(xì)胞型支氣管擴(kuò)張患者的療效仍需更多研究來(lái)驗(yàn)證。因嗜酸性粒細(xì)胞型支氣管擴(kuò)張是高Th2型炎癥，除類(lèi)固醇藥物外，目前針對(duì)抗IL-5單抗、抗IL-4/IL-13單抗等靶向治療研究也逐步開(kāi)展。美泊利珠單抗（mepolizumab)和瑞利珠單抗（reslizumab）是靶向IL-5的抗體，可阻止IL-5與嗜酸性粒細(xì)胞表面的受體結(jié)合，減少重度嗜酸性粒細(xì)胞型哮喘患者急性加重次數(shù)，減少口服激素劑量，甚至停用口服激素，緩解患者臨床癥狀、提高生活質(zhì)量，也可降低該類(lèi)患者重度急性加重頻率，即美泊利珠單抗和瑞利珠單抗可降低以嗜酸性粒細(xì)胞為主要?dú)獾姥装Y的急性加重頻率。貝那利珠單抗（benralizumab）直接競(jìng)爭(zhēng)性結(jié)合嗜酸性粒細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞上表達(dá)的IL-5Rα,IL-5Rα活化自然殺傷淋巴細(xì)胞（naturalkillercell,NKcell）和巨噬細(xì)胞，誘導(dǎo)抗體介導(dǎo)的嗜酸性粒細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞的細(xì)胞毒性作用使嗜酸性粒細(xì)胞直接消耗。在多項(xiàng)評(píng)估對(duì)嗜酸性粒細(xì)胞性哮喘患者療效的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)顯示，美泊利珠單抗、瑞利珠單抗、貝那利珠單抗可減少哮喘發(fā)作，改善肺功能并減少類(lèi)固醇藥物的使用，但瑞利珠單抗在血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)（bloodabsoluteeo-sinophilcount,AEC)<0.4x10?/L的哮喘患者中對(duì)肺功能等的改善效果大幅度下降，而貝那利珠單抗在AEC≥0.3x10?/L的哮喘患者中的療效最佳。目前，抗IL-5單抗和抗IL-5Ra單抗用于治療嗜酸性細(xì)胞型支氣管擴(kuò)張患者的療效評(píng)估研究較少，但有研究發(fā)現(xiàn)，血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)＞0.0003x10?/L合并或不合并哮喘的患者，貝那利珠單抗可以改善肺功能及臨床癥狀，并減少急性加重次數(shù)及口服類(lèi)固醇藥物的劑量。這提示，抗IL-5單抗的應(yīng)用對(duì)嗜酸性粒細(xì)胞型支氣管擴(kuò)張患者的治療策略是可行的。五、總結(jié)與展望支氣管擴(kuò)張作為一種呼吸道慢性疾病，具有多種表型異質(zhì)性表型，需要生物標(biāo)志物來(lái)幫助確定不同的疾病表型，并提供疾病預(yù)后和療效的臨床相關(guān)信息。血嗜酸性粒細(xì)胞及FeNO測(cè)定可以預(yù)測(cè)支氣管擴(kuò)張的炎癥表型及臨床特征，此外，一些吸入性類(lèi)固醇藥物及針對(duì)T2炎癥反應(yīng)的靶向治療可能成為嗜酸性粒細(xì)胞型支氣管擴(kuò)張患者的新型治療策略。但目前多數(shù)相關(guān)研究規(guī)模較小，缺乏大規(guī)模、多中心的研究進(jìn)一步探索支氣管擴(kuò)張患者的個(gè)性化診療，為臨床醫(yī)師管理支氣管擴(kuò)張患者提供理論基礎(chǔ)。

支氣管擴(kuò)張癥患者大多比較消瘦，平時(shí)要加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持，最簡(jiǎn)單的方式就是每天吃?xún)蓚€(gè)雞蛋蛋白，喝一杯牛奶。當(dāng)然要保證腎功能是正常的前提之下。目前新冠有抬頭趨勢(shì)，需要遠(yuǎn)離有感冒，新冠感染的患者，因?yàn)橹U(kuò)患者是易感人群，比普通人更容易得病。在季節(jié)更替的時(shí)候，如快到冬天的季節(jié)，支氣管擴(kuò)張患者也可以去接種流感疫苗，平時(shí)出門(mén)要記得戴口罩。

黃豆測(cè)毒法黃豆測(cè)毒，患者去嚼這個(gè)生黃豆，不是煮熟的。生黃豆和熟黃豆的區(qū)別，生黃豆，味很腥。如果去嚼生黃豆，然后感覺(jué)生黃豆很甜，他的臭肺受影響了，他發(fā)生了肺膿腫。雖然說(shuō)他還沒(méi)有咳我們說(shuō)的那個(gè)痰。那個(gè)黃痰有兩種，一個(gè)是膿細(xì)胞，一個(gè)是壞死組織，壞死組織和膿細(xì)胞不一樣，有壞死組織的痰它分層，因?yàn)樘刀急容^輕，但是它有組織壞死，你把它泡在水里，痰分層。它中間的就是在水下的那一層，是壞死組織，上面的才是痰液。所以這個(gè)痰分層就是，已經(jīng)壞死組織吐出來(lái)了。剛開(kāi)始?jí)乃赖臅r(shí)候，就象化膿沒(méi)穿的時(shí)候，你有沒(méi)有知道呢，那就用黃豆去測(cè)毒。這是中醫(yī)特殊的黃豆測(cè)毒。黃豆測(cè)毒法還可以堅(jiān)持喝來(lái)治肺膿腫。如果這個(gè)病人有支氣管擴(kuò)張，有肺膿腫，把黃豆用水泡，泡脹以后，用石磨，現(xiàn)在沒(méi)有石磨，現(xiàn)在都機(jī)器打也可以。我們過(guò)去是用那個(gè)石磨，可能年輕的人都沒(méi)見(jiàn)過(guò)這東西，特殊的一種器具，磨了以后，就是磨出豆?jié){來(lái)。但是這個(gè)豆?jié){正常人是不喝的，因?yàn)橐訜?，生豆?jié){沒(méi)法喝，生豆?jié){那個(gè)味兒很難喝，很腥。這個(gè)生黃豆?jié){就是治療肺膿腫、支氣管擴(kuò)張的，因?yàn)樾∪~性肺炎很快就好了，一般都不喝它。它比較腥，也可以喝它，它是一個(gè)急性的經(jīng)過(guò)。支氣管擴(kuò)張尤其是肺膿腫，可以堅(jiān)持喝，每天早晚喝一杯生黃豆?jié){，這個(gè)不能加熱的，就是特別腥的，那東西叫做黃豆測(cè)毒法，這個(gè)對(duì)控制肺部感染有效。尤其見(jiàn)于肺部的化膿菌感染，這黃豆有效果。

“我老是咳嗽咳痰，做了肺CT，說(shuō)是支氣管擴(kuò)張，這是什么病呀？嚴(yán)不嚴(yán)重？”呼吸科門(mén)診經(jīng)常遇見(jiàn)拿著片子憂心忡忡的支擴(kuò)患者。其實(shí)支氣管擴(kuò)張?jiān)谂R床中很常見(jiàn)，但是常常被人忽視，往往出現(xiàn)咯大量膿痰、咯血、發(fā)熱才來(lái)治療，肺結(jié)構(gòu)破壞已經(jīng)比較嚴(yán)重了。所以，讓大眾認(rèn)識(shí)支擴(kuò)、了解支擴(kuò)就顯得尤為重要！一、什么是支擴(kuò)？我們的肺像一棵倒過(guò)來(lái)的樹(shù)，主干是氣管，往下逐漸越分越細(xì)，直到連接到肺泡，就如同樹(shù)枝連著樹(shù)葉。支擴(kuò)，全稱(chēng)為支氣管擴(kuò)張癥，就是支氣管異常擴(kuò)張了，本來(lái)應(yīng)該變細(xì)的氣管因?yàn)檠装Y增粗變形了。有人會(huì)問(wèn)，氣道增粗了，不是更通暢了嗎？其實(shí)不然，變粗是因慢性炎癥反復(fù)刺激造成的結(jié)構(gòu)破壞，氣道管腔狹窄變形，粘液分泌增加，伴行血管受損出血，長(zhǎng)期則造成自身免疫功能的低下，就是反復(fù)感染，病情纏綿難愈、逐漸加重。二、支擴(kuò)是怎么形成的？?西醫(yī)認(rèn)識(shí)支擴(kuò)可分為先天性與繼發(fā)性?xún)煞N。先天性支擴(kuò)主要是遺傳或發(fā)育缺陷導(dǎo)致；繼發(fā)性支擴(kuò)在我們國(guó)家更常見(jiàn)，幼年反復(fù)發(fā)生的肺炎、百日咳、支原體、病毒感染（麻疹病毒等）造成的管壁破壞及結(jié)構(gòu)變形，青年時(shí)期感染結(jié)核造成的瘢痕牽拉變形，成年后沒(méi)有及時(shí)有效治療的肺部感染是形成支擴(kuò)最常見(jiàn)的因素。往往是由于支氣管感染和阻塞，兩者相互影響，形成惡性循環(huán)。?中醫(yī)認(rèn)識(shí)支擴(kuò)屬于中醫(yī)的“肺癰”、“內(nèi)傷咳嗽”范疇，其病位在肺，痰濁、瘀血、熱邪是常見(jiàn)的致病因素，正虛邪戀、肺絡(luò)損傷是其主要病機(jī)，病性往往虛實(shí)夾雜。若患病日久、病情逐漸加重。三、支擴(kuò)的癥狀和危害??支擴(kuò)的癥狀？咳嗽、咯痰是支氣管擴(kuò)張癥最常見(jiàn)的癥狀，超過(guò)90%的病人有長(zhǎng)期的慢性咳嗽，且一般咯痰量較多。支擴(kuò)的痰液可為黏液性、黏液膿性或膿性。合并感染時(shí)咳嗽咳痰量明顯增多，可呈黃綠色膿痰，重癥患者痰量可達(dá)每日幾百毫升。半數(shù)患者可出現(xiàn)不同程度的咯血，咯血可從痰中帶血至大量咯血，嚴(yán)重咯血可能會(huì)造成窒息，甚至危及生命，所以大量咯血時(shí)一定要高度重視、及時(shí)就醫(yī)。?支擴(kuò)有什么特殊體征？肺部固定的濕啰音是支氣管擴(kuò)張癥的特征性表現(xiàn)，這種濕啰音往往在處于緩解期時(shí)也能聽(tīng)到，當(dāng)然感染發(fā)生時(shí)濕啰音會(huì)明顯增多。還有些病人可以見(jiàn)到杵狀指（趾）。四、支擴(kuò)的診斷n??如果您有反復(fù)咳嗽、咯痰或咯血表現(xiàn)，可以來(lái)醫(yī)院進(jìn)行檢查。診斷其實(shí)并不難，胸部高分辨CT就可以發(fā)現(xiàn)，它是臨床診斷支氣管擴(kuò)張癥的主要方法。五、得了支擴(kuò)，我們?cè)撊绾伪Ｗo(hù)肺？確診了支擴(kuò)怎么辦？別擔(dān)心，讓我們一起好好保護(hù)它。利用中醫(yī)“治未病”的思想，未病先防，已病防變。?預(yù)防為主預(yù)防支擴(kuò)的關(guān)鍵就是預(yù)防呼吸系統(tǒng)的感染，感染在支氣管擴(kuò)張癥中扮演了重要的角色，盡早控制呼吸道的感染，積極接種麻疹、百日咳疫苗，預(yù)防、治療肺結(jié)核，以防患于未然。同時(shí)，清淡而有營(yíng)養(yǎng)的飲食，多飲溫水，多曬太熱，鍛煉身體，呼吸新鮮空氣，都可以提高免疫力，減少感染的發(fā)生。?已病防變已患支擴(kuò)的病友需要注意以下方面：⑴天冷應(yīng)注意保暖，避免受涼感冒，多數(shù)感冒往往是導(dǎo)致支擴(kuò)急性加重的重要誘因。⑵堅(jiān)持進(jìn)行體位引流，就是想辦法通過(guò)改變身體的姿勢(shì)和體位，把氣管和肺內(nèi)的痰液“倒”出來(lái)，例如支氣管擴(kuò)張的部位在下葉的，就采取頭低腳高勢(shì)，可以跪在床上一段時(shí)間，每次約5-10分鐘，每天應(yīng)該做２-３次。⑶咯血時(shí)應(yīng)輕輕將血咳出，坐起來(lái)、臉朝下，切忌屏住咳嗽以免形成窒息。有的人怕咳嗽而不敢咳，認(rèn)為一咳嗽就會(huì)繼續(xù)出血，這是不對(duì)的。因?yàn)闅獾赖某鲅豢瘸鰜?lái)即會(huì)阻塞氣道，反而危險(xiǎn)。⑷食療：飲食忌油膩、煎炸食品，少食辛辣刺激的食物可以配合百合、山藥等食物食療。⑸心情平和，忌惱怒。⑹注意休息，忌勞倦。??支擴(kuò)的自我調(diào)養(yǎng)⑴??療：飲食上以質(zhì)地清淡、營(yíng)養(yǎng)豐富的食物為主，例如小米、豆腐、白菜、白蘿卜、胡蘿卜、桃、葡萄、蘋(píng)果、銀耳、百合、荸薺、杏仁等，慎食或禁食辛辣刺激食品，忌煙忌酒，忌食辛燥發(fā)物等。⑵營(yíng)養(yǎng)支持：對(duì)支擴(kuò)患者，可加用潤(rùn)肺補(bǔ)腎之品以增強(qiáng)機(jī)體抗病能力。支擴(kuò)病人痰量較多，易耗津波，故適量多飲水，可補(bǔ)充體內(nèi)消耗的律液。適量補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)食品，如含有優(yōu)質(zhì)蛋白、維生素C的食品，改善營(yíng)養(yǎng)狀況，提高機(jī)體免疫力。⑶保持大便通暢：中醫(yī)認(rèn)為“肺與大腸相表里”，大便通暢對(duì)防治支擴(kuò)繼發(fā)感染具有重要作用。平素服些潤(rùn)腸通便之食品，如白蘿卜、血豆腐、大白菜等既可通便，又可化痰。多吃蔬菜水果，如生梨、香蕉等。⑷宜忌：發(fā)病期間忌食溫燥食品，如羊肉、狗肉、豬頭肉、海膽、油膩之品，慎食或禁食辛辣等刺激性食品；忌煙，忌酒，避免煙霧刺激及濕熱內(nèi)蘊(yùn)；忌急躁發(fā)怒郁悶，以避免肝郁化火、木火刑金而導(dǎo)致支擴(kuò)加重；慎起居，避風(fēng)寒，避免外感誘因；適量運(yùn)動(dòng)，恢復(fù)改善心肺功能，增強(qiáng)機(jī)體免疫力。最后，讓我們醫(yī)患攜手保護(hù)好我們的肺，能夠順暢呼吸、健康生活！????????????????????????????何沂?樊茂蓉??苗青

N-乙酰半胱氨酸（NAC）作為臨床常用的黏痰溶解藥，口服或噴霧給藥可用于治療急性咳嗽呼吸道疾病，使痰中的黏蛋白裂解，降低分泌液的黏性而利于排出。近年來(lái)隨著對(duì)其的深入研究，發(fā)現(xiàn)NAC除了黏痰溶解作用外，還具有其他如保肝、免疫調(diào)節(jié)等多重藥理作用，在各大系統(tǒng)疾病中發(fā)揮其價(jià)值，使得臨床應(yīng)用有較大的拓寬。一、NAC的藥理作用：NAC是半胱氨酸的的N-乙酰化衍生物，是谷胱甘肽的前體。其口服吸收快，主要經(jīng)肝臟和腸道代謝，生物利用度為4%~10%。其主要的藥理作用如下：二、NAC在各大肝病治療中的應(yīng)用因NAC作為細(xì)胞內(nèi)GSH的前體，同時(shí)具有多重作用優(yōu)勢(shì)，近年來(lái)NAC在肝臟相關(guān)疾病的治療中越來(lái)越受到關(guān)注。1、酒精性肝病研究發(fā)現(xiàn)，NAC能顯著減輕乙醇引起的肝損傷，其主要通發(fā)揮抗炎及抗凋亡作用，從而緩解由乙醇引起的毒性作用。2、代謝相關(guān)脂肪性肝病（MAFLD）相關(guān)研究結(jié)果表明：NAC能顯著改善肝細(xì)胞內(nèi)脂質(zhì)沉積，改善脂質(zhì)代謝，減輕肝細(xì)胞損傷。因此，NAC可以改善MAFLD引起的肝損傷，對(duì)MAFLD的治療有積極的作用。3、肝性腦?。℉F）HF是一個(gè)病理生理的過(guò)程，是由各種致病因子所導(dǎo)致的肝內(nèi)結(jié)締組織的異常增生，肝硬化是其病理發(fā)展結(jié)局。相關(guān)研究結(jié)果顯示，采用NAC治療慢乙肝導(dǎo)致的HF，發(fā)現(xiàn)慢乙肝患者體內(nèi)氧化應(yīng)激水平升高，體內(nèi)抗氧化物減少，有嚴(yán)重的肝損傷及HF。在接受NAC治療12個(gè)月之后，患者體內(nèi)血清透明質(zhì)酸、層黏蛋白、Ⅳ型前膠原、Ⅲ型前膠原等指標(biāo)均有明顯下降，上述癥狀均得到了較大的改善，表明NAC對(duì)由慢性乙肝引起的HF有顯著的療效。4、病毒性肝炎國(guó)內(nèi)一項(xiàng)研究對(duì)慢性重型病毒性肝炎患者注射N(xiāo)AC，觀察患者癥狀情況和肝功能變化，發(fā)現(xiàn)NAC可以緩解患者乏力、納差、惡性等癥狀。原因可能是NAC可以在體內(nèi)轉(zhuǎn)化為還原性GSH，補(bǔ)充體內(nèi)還原性GSH的不足，從而起到抗炎及抑制肝細(xì)胞壞死的作用。5、肝癌研究發(fā)現(xiàn)，NAC可通過(guò)下調(diào)特定基因的表達(dá)或促進(jìn)GSH的合成起到有效抑制肝癌的作用。6、肝功能衰竭肝功能衰竭主要因?yàn)榛颊唧w內(nèi)GSH合成跟不上消耗，而NAC主要通過(guò)促進(jìn)GSH合成，進(jìn)而改善肝損傷；同時(shí)，NAC通過(guò)抑制誘導(dǎo)型NO合成酶表達(dá)，糾正過(guò)量NO生成，保護(hù)肝細(xì)胞，加強(qiáng)NO生物利用度，推動(dòng)微循環(huán)中血液對(duì)氧的攜帶與釋放，阻止細(xì)胞壞死程度進(jìn)一步加深。7、藥物性肝損傷（DILI）近年來(lái)由于濫用處方藥或非處方藥，導(dǎo)致DILI發(fā)病率逐漸有所增加，超過(guò)50%的急性肝衰竭（ALF）是由藥物引起的。國(guó)外一項(xiàng)研究通過(guò)靜脈注射N(xiāo)AC來(lái)治療抗結(jié)核DILI，研究表明NAC可通過(guò)抑制肝細(xì)胞和線粒體膜的損傷和凋亡，起到治療DILI的功效。另外，通過(guò)對(duì)化療性肝損傷患者注射N(xiāo)AC，發(fā)現(xiàn)體內(nèi)ALT和γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶指標(biāo)顯著下降，提示具有緩解肝損傷作用。過(guò)量服用對(duì)乙酰氨基酚易中毒，表現(xiàn)為肝損傷，肝衰竭死亡。其代謝產(chǎn)物有極強(qiáng)的毒性，通常通過(guò)與谷胱甘肽相互作用而解毒。使用NAC易被體內(nèi)吸收進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，水解生成半胱氨酸，增加谷胱甘肽的合成而達(dá)到解毒的目的。三、NAC的其他臨床應(yīng)用1、黏液溶解劑提及乙酰半胱氨酸，首先想到的就是其強(qiáng)大的祛痰作用。國(guó)家衛(wèi)健委發(fā)布的新冠病毒感染官方用藥指南中也明確推薦可應(yīng)用NAC進(jìn)行祛痰治療。NAC用作黏液溶解劑的作用機(jī)制是-SH可使痰液中連接糖蛋白肽鏈的-S-S斷裂，使其變成小分子肽鏈并液化。同時(shí)還能使痰液中的DNA纖維斷裂，降低痰液的黏滯性，從而易于咳出。NAC還能刺激呼吸道纖毛運(yùn)動(dòng)，增加黏膜纖毛清除功能。2、其他應(yīng)用綜上所述，乙酰半胱氨酸具有多效性，可提高體內(nèi)GSH含量，清除體內(nèi)自由基，具有抗氧化作用，還可以抑制炎癥因子釋放，發(fā)揮抗炎作用。因此NAC在保護(hù)細(xì)胞免受氧化應(yīng)激和炎癥等方面起著重要作用，對(duì)心、肺、肝及腎等組織器官相關(guān)病變有治療價(jià)值。臨床應(yīng)用過(guò)程中也需注意：1.不良反應(yīng)主要包括惡心、嘔吐、嗆咳、支氣管痙攣等；2.妊娠期、哺乳期婦女、兒童及老年人群需慎用，具體用藥需咨詢(xún)專(zhuān)業(yè)醫(yī)師，勿自行服用。3.乙酰半胱氨酸不同劑型的臨床用途并非完全一致，遵循醫(yī)囑進(jìn)行服用。4.NAC可減弱青霉素、四環(huán)素、頭孢菌素類(lèi)的抗菌活性，故不宜同時(shí)應(yīng)用；必要時(shí)間隔4小時(shí)交替使用。5.NAC與硝酸甘油合用可增加低血壓和頭痛的發(fā)生；與金制劑合用，可增加金制劑的排泄；與異丙腎上腺素合用或交替使用可提高藥效，減少不良反應(yīng)；與碘化油、糜蛋白酶、胰蛋白酶有配伍禁忌。

支氣管擴(kuò)張，顧名思義就是多種原因引起的支氣管管腔出現(xiàn)了異常的、不可逆擴(kuò)張、變形等改變。支氣管擴(kuò)張可發(fā)生在任何年齡，以?xún)和扒嗄瓯容^多見(jiàn)。大多繼發(fā)于急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后，患者多有童年麻疹、百日咳或支氣管肺炎等病史。而現(xiàn)在，季節(jié)交替、天氣變化、嚴(yán)重污染等，無(wú)一不觸發(fā)支氣管擴(kuò)張患者的神經(jīng)，稍有不慎，癥狀就開(kāi)始加重。內(nèi)憂外患，這些“原罪”導(dǎo)致了支氣管擴(kuò)張患者出現(xiàn)一系列臨床癥狀，嚴(yán)重困擾著其健康和生活質(zhì)量。病情不可逆支氣管擴(kuò)張病程多數(shù)呈漸進(jìn)性發(fā)展，嚴(yán)重液體的氣道逐漸擴(kuò)大、形成瘢痕和扭曲。支氣管壁由于水腫、炎癥等可引起嚴(yán)重呼吸衰竭而死亡。其主要病因是支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞，支氣管擴(kuò)張也可能是先天發(fā)育障礙及遺傳因素引起，但較少見(jiàn)。另有約30％支氣管擴(kuò)張患者病因未明，可能與機(jī)體遺傳、免疫失衡或解剖缺陷等因素有關(guān)。所有上述疾病損傷了宿主氣道清除機(jī)制和防御功能，使其清除分泌物的能力下降，易于發(fā)生感染和炎癥。細(xì)菌反復(fù)感染可使充滿(mǎn)炎性介質(zhì)和病原菌黏稠形成而變厚。無(wú)法正常排出痰液流水不腐，戶(hù)樞不蠹。支氣管擴(kuò)張患者內(nèi)憂外患的客觀“原罪”自然使得患者被迫“受罰”。簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)，支氣管擴(kuò)張患者不能正常地把痰液排出體外，而滯留的痰液則會(huì)使細(xì)菌繁殖，由此導(dǎo)致支氣管反復(fù)感染，繼而出現(xiàn)伴隨的血管擴(kuò)張，甚至血管破裂導(dǎo)致大咯血，而大咯血堵塞呼吸道又可導(dǎo)致患者窒息而死。如此漸進(jìn)式循環(huán)使得患者每發(fā)作一次，病情就加重一次。如何面對(duì)這種病情的進(jìn)展呢？我們并不是束手無(wú)策。治療措施支氣管擴(kuò)張治療的重要目標(biāo)就是控制癥狀以及延緩疾病的進(jìn)展。支氣管擴(kuò)張通常繼發(fā)于其他疾病，所以應(yīng)對(duì)原發(fā)病及時(shí)進(jìn)行治療，對(duì)合并的鼻竇炎等應(yīng)進(jìn)行徹底治療。預(yù)防為主支氣管擴(kuò)張的預(yù)防尤為重要，能夠有效延緩疾病進(jìn)展。做到防患于未然，我們需要積極應(yīng)對(duì)。1、預(yù)防受涼感冒，感冒常常會(huì)誘發(fā)支氣管擴(kuò)張感染的發(fā)生。所以天氣變化應(yīng)及時(shí)增減衣服，注意保暖，避免感冒。2、如果反復(fù)咯膿痰，應(yīng)堅(jiān)持使用清肺儀，將黏痰順利排出，以防卡噎?；蛘呙刻爝M(jìn)行體位引流及拍背。排除積痰，能夠有效減少繼發(fā)感染及中毒癥狀。對(duì)痰量較多的患者，要防止痰量過(guò)多涌出而發(fā)生窒息。3、有咯血時(shí)一定要將血液自然咯出，千萬(wàn)不要憋住，因?yàn)檠涸跉夤苤泻芸炀蜁?huì)凝結(jié)成血塊，堵塞呼吸道引起窒息。4、進(jìn)食高蛋白質(zhì)、高熱量、高維生素且營(yíng)養(yǎng)豐富的飲食，如蛋、魚(yú)、肉和新鮮蔬菜、瓜果等。忌飲濃茶、咖啡等刺激性飲料。5、緩解期可做呼吸操和適當(dāng)?shù)娜礤憻?。?jiān)持參加適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉，如散步、打太極等，有利于預(yù)防發(fā)作。6、避免勞累及情緒波動(dòng)、保持心情愉快、避免接觸煙霧及刺激性氣體。支氣管擴(kuò)張程度輕重不一，早期開(kāi)始積極預(yù)防，積極應(yīng)對(duì)，可顯著改善患者預(yù)后，提高其生命質(zhì)量。

支氣管擴(kuò)張（bronchiectasis）指感染、理化、免疫或遺傳等原因引起支氣管壁肌肉和彈力支撐組織破壞所導(dǎo)致一支或多支直徑大于2mm的近端支氣管不可逆性擴(kuò)張。主要臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽、咳大量膿痰和（或）反復(fù)咯血。國(guó)外流行病學(xué)資料顯示該病的患病率隨年齡增加而增高。支氣管擴(kuò)張有哪些臨床表現(xiàn)典型患者表現(xiàn)為持續(xù)或反復(fù)咳嗽和咳膿性痰。50%～70%患者有不同程度咯血，可能是由于易損的、炎性氣道黏膜出血，較大量出血經(jīng)常是由于擴(kuò)張的支氣管動(dòng)脈出血所致。?咯血是支氣管擴(kuò)張的常見(jiàn)的癥狀，而且大咯血是支氣管擴(kuò)張致命的并發(fā)癥，因此所有支氣管擴(kuò)張患者咯血，都應(yīng)該估計(jì)咯血量。一次咯血量超過(guò)100ml或24小時(shí)內(nèi)咯血量總和超過(guò)500ml即大咯血。大咯血嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致窒息，屬于危重癥，需要重視并積極處理。多種直接或間接影響支氣管壁防御功能的疾病均可導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張，但主要病因是支氣管——肺組織感染和支氣管阻塞。兩者相互影響，促使支氣管擴(kuò)張的發(fā)生和發(fā)展。主要病毒是腺病毒、流感病毒、單純皰疹病毒。結(jié)核桿菌、金黃色葡萄球菌、肺炎克雷伯桿菌和銅綠假單胞菌是支氣管肺感染的常見(jiàn)細(xì)菌。腫瘤、異物吸入、肺門(mén)淋巴結(jié)腫大、慢性阻塞性肺疾病以及支氣管淀粉樣變可致支氣管阻塞，除此之外遺傳性缺陷、先天性解剖學(xué)缺陷及免疫缺陷也可致支氣管擴(kuò)張。支氣管擴(kuò)張需要進(jìn)行的檢查如果出現(xiàn)反復(fù)咯血、咳嗽、咳膿痰等病史，應(yīng)該首先考慮支氣管擴(kuò)張?jiān)\斷。為進(jìn)一步明確診斷，需考慮進(jìn)行胸部CT檢查。其他輔助檢查：血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、CRP、血沉，以了解有無(wú)咯血導(dǎo)致的血紅蛋白下降、炎癥感染指標(biāo)、肝腎功能基礎(chǔ)狀態(tài)。查動(dòng)脈血?dú)夥治鲞M(jìn)一步明確有無(wú)呼吸衰竭。肺通氣功能、彌散功能和舒張?jiān)囼?yàn)檢查以了解肺功能受損情況，支氣管擴(kuò)張常見(jiàn)的肺功能提示阻塞性或混合性通氣障礙，舒張?jiān)囼?yàn)評(píng)價(jià)氣道是否存在可逆性痙攣狹窄。氣管鏡檢查用以明確咯血部位或除外阻塞（包括ABPA），但是大咯血期間無(wú)肺不張并發(fā)癥時(shí)，一般情況不推薦常規(guī)進(jìn)行氣管鏡檢查。另外，心電圖、心臟超聲可評(píng)價(jià)心臟結(jié)構(gòu)和功能，是否合并肺動(dòng)脈高壓和右心功能不全。支氣管擴(kuò)張需要與哪些疾病鑒別出現(xiàn)慢性咳嗽、咳痰者需要與慢阻肺病、肺結(jié)核、慢性肺膿腫等鑒別。慢阻肺病主要是中年發(fā)病，癥狀緩慢進(jìn)展，多有長(zhǎng)期吸煙史，活動(dòng)后氣促，肺功能表現(xiàn)為不完全可逆的氣流受限（FEV1/FVC＜70%）。肺結(jié)核在所有年齡均可發(fā)病，影像學(xué)檢查提示肺浸潤(rùn)性病灶或結(jié)節(jié)狀空洞樣改變，細(xì)菌學(xué)檢查可確診。慢性肺膿腫起病初期多有吸入因素，表現(xiàn)為反復(fù)不規(guī)則發(fā)熱、咳膿性痰、咯血，消瘦、貧血等全身慢性中毒癥狀明顯。影像學(xué)檢查提示厚壁空洞，形態(tài)可不規(guī)則，內(nèi)可有液平面，周?chē)新匝装Y浸潤(rùn)及條索狀陰影。反復(fù)咯血需要與支氣管肺癌、結(jié)核病以及循環(huán)系統(tǒng)疾病進(jìn)行鑒別。支氣管肺癌多見(jiàn)于40歲以上患者，可伴有咳嗽、咳痰、胸痛?？┭倭康街辛浚酁樘抵袔а?，持續(xù)性或間斷性，大咯血者較少見(jiàn)。影像學(xué)檢查、痰細(xì)胞學(xué)檢查、支氣管鏡檢查等有助于確診。肺結(jié)核可有低熱、乏力、盜汗和消瘦等結(jié)核中毒癥狀及慢性咳嗽、咳痰、咯血和胸痛等呼吸系統(tǒng)癥狀，約半數(shù)有不同程度的咯血，可以咯血為首發(fā)癥狀，出血量多少不一，病變多位于雙上肺野，影像學(xué)及痰液檢查有助于確診。心血管疾病多有心臟病病史，常見(jiàn)疾病包括風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄、急性左心衰竭、肺動(dòng)脈高壓等。查體可能有心臟雜音，咯血可多可少，肺水腫時(shí)咳大量漿液性粉紅色泡沫樣血痰為其特點(diǎn)。支氣管擴(kuò)張需要進(jìn)行的檢查如果出現(xiàn)反復(fù)咯血、咳嗽、咳膿痰等病史，應(yīng)該首先考慮支氣管擴(kuò)張?jiān)\斷。為進(jìn)一步明確診斷，需考慮進(jìn)行胸部CT檢查。其他輔助檢查：血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、CRP、血沉，以了解有無(wú)咯血導(dǎo)致的血紅蛋白下降、炎癥感染指標(biāo)、肝腎功能基礎(chǔ)狀態(tài)。查動(dòng)脈血?dú)夥治鲞M(jìn)一步明確有無(wú)呼吸衰竭。肺通氣功能、彌散功能和舒張?jiān)囼?yàn)檢查以了解肺功能受損情況，支氣管擴(kuò)張常見(jiàn)的肺功能提示阻塞性或混合性通氣障礙，舒張?jiān)囼?yàn)評(píng)價(jià)氣道是否存在可逆性痙攣狹窄。氣管鏡檢查用以明確咯血部位或除外阻塞（包括ABPA），但是大咯血期間無(wú)肺不張并發(fā)癥時(shí)，一般情況不推薦常規(guī)進(jìn)行氣管鏡檢查。另外，心電圖、心臟超聲可評(píng)價(jià)心臟結(jié)構(gòu)和功能，是否合并肺動(dòng)脈高壓和右心功能不全。支氣管擴(kuò)張如何治療支氣管擴(kuò)張的治療有4個(gè)目的：①去除可確定的基礎(chǔ)??；②促進(jìn)氣管-支氣管分泌物清除；③控制感染，尤其是急性發(fā)作期；④逆轉(zhuǎn)氣流阻塞。有效的排痰方法（如：體位引流等物理治療、藥物祛痰以及經(jīng)纖維支氣管鏡吸引）在支氣管擴(kuò)張治療中必不可少。支氣管擴(kuò)張如何預(yù)防支氣管-肺組織感染是支氣管擴(kuò)張重要的原因之一，積極預(yù)防和治療呼吸道感染，尤其是幼年期間的麻疹、百日咳、鼻竇炎、支氣管肺炎、肺膿腫、肺結(jié)核等，對(duì)于減少支氣管擴(kuò)張的發(fā)生有重要意義。另外異物吸入、支氣管哮喘、慢性阻塞性肺疾病等支氣管阻塞性疾病易繼發(fā)支氣管擴(kuò)張，故積極治療，緩解支氣管阻塞也對(duì)于支氣管擴(kuò)張的預(yù)防起到重要作用。避免吸入有毒氣體、煙霧及有害粉塵也是重要的預(yù)防措施。