在臨床工作發(fā)現(xiàn)。多數(shù)支氣管擴張的發(fā)生與童年麻疹百日咳或支氣管肺炎等病史有因果關(guān)系。積極預(yù)防小兒呼吸道感染對于預(yù)防成年人的支氣管擴張的發(fā)生意義重大。如果小兒出現(xiàn)反復(fù)的呼吸道感染的臨床表現(xiàn)，最好盡早的做胸部CT檢查，明確病變的性質(zhì)及部位，努力做到診斷及時準(zhǔn)確，治療科學(xué)有效，通過根治小兒的呼吸道感染病變預(yù)防未來支氣管擴張的發(fā)生，是每一位醫(yī)師與家長的個體責(zé)任。西醫(yī)對支氣管擴張的治療就是抗生素控制感染以及體位引流排痰或使用祛痰藥物治療。效果不好。因為長期屬于抗生素會引起機體的菌群失調(diào)?？股啬退??？傮w上支氣管擴張的病情逐漸加重。中藥的治療精髓就是辯證施治;雖然中藥沒有像西藥的藥理作用那么明確，但是中藥對機體的整體調(diào)節(jié)效果是肯定的;特別是中醫(yī)理論對支氣管擴張的解釋及中藥辯證施治的治療效果是西醫(yī)無法比擬的。中醫(yī)認(rèn)為脾是生痰之源。肺是儲痰之器。所以中醫(yī)治療支氣管擴張的方法是健脾、潤肺；補氣養(yǎng)腎、五臟協(xié)調(diào)的辨證施治方法。我的近40年多年的中藥治療支氣管擴張許多患者 擴張的支氣管不但沒有進展反而有所好轉(zhuǎn)。所以，支氣管擴張的治療必須中西醫(yī)結(jié)合治療。

1支氣管擴張支氣管擴張，顧名思義就是多種原因引起的支氣管管腔出現(xiàn)了異常的、不可逆擴張、變形等改變。 支氣管擴張可發(fā)生在任何年齡，以兒童及青年比較多見。大多繼發(fā)于急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后，患者多有童年麻疹、百日咳或支氣管肺炎等病史。 而現(xiàn)在，季節(jié)交替、天氣變化、嚴(yán)重污染等，無一不觸發(fā)支氣管擴張患者的神經(jīng)，稍有不慎，癥狀就開始加重。內(nèi)憂外患，這些“原罪”導(dǎo)致了支氣管擴張患者出現(xiàn)一系列臨床癥狀，嚴(yán)重困擾著其健康和生活質(zhì)量。 2病情不可逆支氣管擴張病程多數(shù)呈漸進性發(fā)展，嚴(yán)重液體的氣道逐漸擴大、形成瘢痕和扭曲。 支氣管壁由于水腫、炎癥和新血管者可引起嚴(yán)重呼吸衰竭而死亡。其主要病因是支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞，支氣管擴張也可能是先天發(fā)育障礙及遺傳因素引起，但較少見。另有約30%支氣管擴張患者病因未明，可能與機體遺傳、免疫失衡或解剖缺陷等因素有關(guān)。 所有上述疾病損傷了宿主氣道清除機制和防御功能，使其清除分泌物的能力下降，易于發(fā)生感染和炎癥。細菌反復(fù)感染可使充滿炎性介質(zhì)和病原菌黏稠形成而變厚。 3無法正常排出痰液流水不腐，戶樞不蠹。支氣管擴張患者內(nèi)憂外患的客觀“原罪”自然使得患者被迫“受罰”。 簡單來說，支氣管擴張患者不能正常地把痰液排出體外，而溜留的痰液則會招致細菌繁殖，由此導(dǎo)致支氣管反復(fù)感染，繼而出現(xiàn)伴隨的血管擴張，甚至血管破裂導(dǎo)致大咯血，而大咯血堵塞呼吸道又可導(dǎo)致患者窒息而死。如此漸進式循環(huán)使得患者每發(fā)作一次，病情就加重一次。 如何面對這種病情的進展呢?我們并不是束手無策。 4治療措施支氣管擴張治療的重要目標(biāo)就是控制癥狀以及延緩疾病的進展。支氣管擴張通常繼發(fā)于其他疾病，所以應(yīng)對原發(fā)病及時進行治療，對合并的鼻竇炎等應(yīng)進行徹底治療。 穩(wěn)定期支氣管擴張的獨特結(jié)構(gòu)，使得痰液排出困難，因此在病情穩(wěn)定期，能夠順利將痰液排出是減少細菌繁殖、控制感染的必要措施。至簡清肺儀利用負(fù)壓脈動的獨特原理，像脈搏一樣有規(guī)律地向外抽氣，能很好地幫助患者排出黏痰，療效在患者中口碑相傳，受益多人。 急性發(fā)作期主要措施是積極控制感染。根據(jù)病情，參考細菌培養(yǎng)及藥物敏感試驗結(jié)果選用抗菌藥物，在痰培養(yǎng)結(jié)果出來前或痰培養(yǎng)為陰性時抗生素可按經(jīng)驗用藥：輕癥者可選阿莫西林或頭孢菌素口服；存在銅綠假單胞菌感染時可選擇口服喹諾酮類；重癥患者常需靜脈聯(lián)合用藥：如有厭氧菌混合感染加用甲硝唑或替硝唑治療。 反復(fù)發(fā)作急性下呼吸道感染或大咯血、病變范圍局限、經(jīng)藥物治療不易控制、全身情況良好者，可根據(jù)病變范圍做肺段或肺葉切除術(shù)。 5預(yù)防為主支氣管擴張的預(yù)防尤為重要，能夠有效延緩疾病進展。做到防患于未然，我們需要積極應(yīng)對。 ①預(yù)防受涼感冒，感冒常常會誘發(fā)支氣管擴張感染的發(fā)生。所以天冷應(yīng)及時增減衣服，注意保暖，避免感冒。 ②如果反復(fù)咯膿痰，應(yīng)堅持使用清肺儀，將黏痰順利排出，以防卡噎?；蛘呙刻爝M行體位引流及拍背。排除積痰，能夠有效減少繼發(fā)感染及中毒癥狀。對痰量較多的患者，要防止痰量過多涌出而發(fā)生窒息。 ③有咯血時一定要將血液自然咯出，千萬不要憋住，因為血液在氣管中很快就會凝結(jié)成血塊，堵塞呼吸道引起窒息。 ④進食高蛋白質(zhì)、高熱量、高維生素且營養(yǎng)豐富的飲食，如蛋、魚、肉和新鮮蔬菜、瓜果等。忌飲濃茶、咖啡等刺激性飲料。 ⑤緩解期可做呼吸操和適當(dāng)?shù)娜礤憻?。堅持參加適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉，如散步、打太極等，有利于預(yù)防發(fā)作。 ⑥避免勞累及情緒波動、保持心情愉快、避免接觸煙霧及刺激性氣體。支氣管擴張程度輕重不一，早期開始積極預(yù)防，積極應(yīng)對，可顯著改善患者預(yù)后，提高其生命質(zhì)量。無論晴雨、不管冬春，他們的笑容依然燦爛。

一.定義支氣管擴張癥(簡稱支擴)是指肺內(nèi)遠端中等大小的支氣管由于管壁的肌肉和彈性成分被破壞形成的不可逆擴張，導(dǎo)致氣流受限和分泌物清除受損，通常伴有慢性化膿性炎癥和細菌感染。 二.臨床表現(xiàn)支氣管擴張癥病程多呈慢性經(jīng)過，可發(fā)生于任何年齡。幼年時有麻疹、百日咳或流感后肺炎史，或有肺結(jié)核、支氣管結(jié)核、肺纖維化等史。典型癥狀為慢性咳嗽，咳大量膿痰和反復(fù)咯血?？忍翟诔科?、傍晚和就寢時最多，可達100-400ml，痰液引流不暢時患者則感胸悶不適，全身癥狀亦明顯加重。痰液多呈黃綠色膿樣，合并厭氧菌感染時可有嗅味，收集全日痰液靜置于玻璃瓶中，數(shù)小時后痰液可分為三層，上層為泡沫、中層為黃綠色混濁膿液，下層為壞死組織。部分患者常有程度不等的咯血。有些患者咯血可能是首發(fā)和惟一的癥狀，臨床上稱為“干性支氣管擴張”，多見于結(jié)核性支氣管擴張，病變多位于上葉支氣管。若發(fā)生繼發(fā)感染，患者可有發(fā)熱、乏力、食欲減退和消瘦等。當(dāng)支氣管擴張并發(fā)代償性或阻塞性肺氣腫時，患者可有胸悶、氣急、呼吸困難或發(fā)紺，晚期可出現(xiàn)肺心病及心肺功能衰竭。 三.診斷1.幼年有誘發(fā)支氣管擴張癥的呼吸道感染史如麻疹、百日咳或流感后肺炎或肺結(jié)核史；2. 出現(xiàn)長期慢性咳嗽、咳膿痰或反復(fù)咯血癥狀；3.體檢肺部可聞及固定性、持久不變的濕性啰音，杵狀指(趾)；4.確診有賴于胸部CT(HRCT)檢查，典型表現(xiàn)為“軌道征”或“戒指征”或“葡萄征”。繼發(fā)感染時可有滲出性病變等改變。懷疑先天因素者應(yīng)作相關(guān)檢查，如血清Ig濃度、血清V-球蛋白、胰腺功能、鼻或支氣管鏡活檢等。 四.并發(fā)癥支氣管擴張癥常因并發(fā)化膿菌感染而引起肺炎、肺膿腫、膿胸、膿氣胸等，當(dāng)肺組織發(fā)生廣泛性纖維化、肺毛細血管床遭到嚴(yán)重破壞時，可導(dǎo)致肺循環(huán)阻力增加，出現(xiàn)肺動脈高壓，引起慢性肺源性心臟病。 五.治療支氣管擴張的治療原則是:去除病原、促進痰液排出，控制感染，必要時手術(shù)切除。 1.病原治療 對合并有慢性副鼻竇炎、慢性扁桃體炎等應(yīng)積極根治； 2.保持支氣管通暢，積極排除痰液:(1)體位引流:體位引流能促使痰液排出，體位引流是根據(jù)病變的部位采取不同的體位，原則上應(yīng)使患肺位置抬高，引流支氣管開口朝下，以利于痰液流入大支氣管和氣管而排出，每日引流2～3次，每次15～30min。如痰液較粘稠，引流前用生理鹽水霧化吸入，使痰液變稀薄，更有利于體位引流。(2)支氣管鏡吸引痰液:如體位引流痰液仍不能排出，可經(jīng)支氣管鏡吸痰，也可以局部滴入抗生素； 3.祛痰劑的應(yīng)用:祛痰的作用在于增加分泌物的排出量、降低分泌物粘稠度、增加纖毛的清除功能。常用的祛痰藥物刺激性祛痰藥如愈創(chuàng)木酚甘油醚、氯化銨；黏痰溶解劑如乙酰半胱氨酸、氨溴索、溴已新；粘液調(diào)節(jié)劑如福多司坦、羧甲司坦；粘液促排劑如桃金娘油等。 4.支氣管擴張劑:有氣道阻塞或呼吸困難者可試用支氣管擴張劑。常用藥物有茶堿類、B2受體激動劑、抗膽堿藥。 5.抗炎藥物:糖皮質(zhì)激素(吸入劑):常規(guī)使用糖皮質(zhì)激素吸入劑可能改善肺功能指標(biāo)，減少排痰量，但是急性發(fā)作的次數(shù)并無改善。如存在鼻部癥狀，局部使用糖皮質(zhì)激素(鼻吸入劑)有效。 6.積極控制感染 控制感染是支氣管擴張急性加重期的主要治療措施，應(yīng)根據(jù)癥狀、體征、痰液顏色以及細菌培養(yǎng)結(jié)果而選用抗生素，按病情輕重決定抗生素用量以及是否需要聯(lián)合用藥，要注意真菌與厭氧菌的感染。 7.外科手術(shù)切除: 適應(yīng)于病變比較局限、在一葉或一側(cè)肺組織，有反復(fù)咯血或感染，病情難以控制者。 六.預(yù)防1.避免吸煙及被動吸煙，避免去空氣污濁的場所或地區(qū)；2.注意攝入足夠的水分，營養(yǎng)豐富的膳食，必要時服用營養(yǎng)補充劑；3.規(guī)律運動，增強體質(zhì)；常規(guī)接種流感和肺炎球菌疫苗，預(yù)防呼吸系統(tǒng)感染。4.了解本病的基本醫(yī)藥常識，一旦出現(xiàn)病情加重如咳痰量增加、伴有痰液粘稠度增加、發(fā)熱、呼吸困難、胸痛等表現(xiàn)時，需要及時到醫(yī)院就診，及時治療；5.在穩(wěn)定期堅持長期遵醫(yī)囑用藥控制病情，減少急性加重，防治肺功能損害和或下降，提高生活質(zhì)量。 本文系溫雪萍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

自從20世紀(jì)中期康復(fù)的理念提出之后，經(jīng)歷了漫長的發(fā)展，人們對康復(fù)的認(rèn)識也逐漸深化。由單一的運動逐漸豐富到營養(yǎng)攝入、心理干預(yù)等生活方式的全面改善。心肺康復(fù)作為繼神經(jīng)康復(fù)及骨科康復(fù)的后起之秀，逐漸成為人們關(guān)注的焦點。那么我們是怎么樣逐漸認(rèn)識到康復(fù)與預(yù)防對人們改善疾病狀態(tài)、提高生活質(zhì)量尤其是提高遠期生命質(zhì)量的巨大作用呢？這就得從我們呼吸科的呼吸慢性病管理說起。我們的很多慢性肺病病人，比如說慢阻肺（就是人們常說的老慢支）、哮喘、支氣管擴張、慢性咳嗽和肺纖維化的病人，需要在很長一段時間內(nèi)定期隨診醫(yī)生，配合常規(guī)診療計劃，堅持服用一段時間的中藥才能使病情在較長一段時間內(nèi)處于穩(wěn)定狀態(tài)，盡量地降低疾病狀態(tài)對生活的影響。可是三甲醫(yī)院人滿為患，掛號難的問題使很多慢病患者望而卻步，病情急性加重才迫不得已來看醫(yī)生。這對病情的康復(fù)很不利。我們想了一個法子幫助大家解決這個問題，那就是慢性肺疾病管理計劃。意思就是這些需要定期看門診的患者都建立自己的診療檔案，享受特地為他們開設(shè)的慢病門診，提前預(yù)約掛號，按照約定時間就診，免去掛號之苦，減少等待時間。在近3年的時間里，我們看到了非常好的成效，也積累了一大批依從性非常好的患者，大家漸漸都處的像朋友一樣。可是，隨著時間的推移，問題出現(xiàn)了。很多長期堅持吃中藥的病人很無奈的問大夫：大夫啊，我這個中藥吃到什么時候是個頭?。恳膊桓译S便停。面對病人的強烈訴求，面對醫(yī)療負(fù)擔(dān)的困境，我們怎么化解呢？觀念的轉(zhuǎn)變成為一切的契機。中醫(yī)學(xué)本來就是預(yù)防思想指導(dǎo)醫(yī)學(xué)實踐的典范。當(dāng)我們從這個角度出發(fā)，就發(fā)現(xiàn)慢性肺病管理計劃只是第一步，我們很大程度上避免或者減少了疾病的急性加重，就減少了因急性加重而造成的死亡。那第二步呢？就是我們將預(yù)防再提前一步。我們追求的不僅僅是病情穩(wěn)定，我們還想讓大家變得更好一點，再好一點，最理想的健康狀態(tài)就是咱們大家雖然可能有疾病的診斷，但是這個疾病很少或者基本不影響大家的正常生活，比如說逛街、買菜、追趕公交汽車、走親訪友、旅游等。那么，怎么樣才能達到這個目的呢？近年來，隨著社會經(jīng)濟的發(fā)展，人們的生活方式發(fā)生了很大的轉(zhuǎn)變，而這些轉(zhuǎn)變當(dāng)中，絕大多數(shù)都是不良生活方式，比如說少運動、以車代步，多油脂、少蔬果，熬夜刷朋友圈等等。隨著不良生活方式的累積，許多慢性病就出現(xiàn)了，就像人們熟知的高血壓、糖尿病、冠心病、代謝綜合征等等。這些病人的突出表現(xiàn)就是運動耐力下降，心肺功能儲備降低，再嚴(yán)重下去就會出現(xiàn)步行距離越來越短，爬樓梯困難，直至無法出門甚至臥床不起。這些都是心肺功能變差的結(jié)果。而心肺一體化的認(rèn)識也是得益于傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)的整體思維，相較于經(jīng)歷十多年發(fā)展才認(rèn)識到心臟康復(fù)與肺臟康復(fù)不可分割的傳統(tǒng)西方康復(fù)學(xué)來講，我們在認(rèn)識上就更進一步了。當(dāng)清楚地認(rèn)識到心肺病人的未來，那么，解決方式就非常明了了，那就是回歸健康的生活方式，重新找回人體本身應(yīng)具有的各種運動能力，讓我們自己的身體掌握在自己手里。這就是以提高心肺功能為目的的全面的、綜合的康復(fù)計劃。經(jīng)過長期的經(jīng)驗積累和深入的思考，我們將心肺康復(fù)計劃加以發(fā)展與創(chuàng)新，以傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)的“治未病”思想為指導(dǎo)，在患者管理、小組式團隊訓(xùn)練、現(xiàn)代體育醫(yī)學(xué)與傳統(tǒng)功法相結(jié)合、運動營養(yǎng)等方面下大工夫，使之更適合當(dāng)代人的生活節(jié)奏與特點，期望在為期3-6個月的時間里改善心肺癥狀、提高心肺功能，更重要的是重建良好的個體化的可持續(xù)的健康生活狀態(tài)，以真正達到“治未病”的目的。在這個計劃中，我們強調(diào)有效的溝通教育，希望大家將維持健康靠大夫靠吃藥的觀念轉(zhuǎn)變過來，認(rèn)識到吃藥對于慢性肺病以及大多數(shù)慢性病來講是輔助作用，在醫(yī)生的建議下盡量少吃藥，更多地依賴自我良好生活方式的調(diào)節(jié)來獲得質(zhì)量更好的生命體驗。其次，強調(diào)對傳統(tǒng)功法的練習(xí)與運動生活化。傳統(tǒng)功法及各種武術(shù)起源于生活，帶有濃重的生活色彩，每一招每一式都滲透著勞動者的總結(jié)與升華。按照現(xiàn)代體育醫(yī)學(xué)的講法就是注重功能鍛煉。功能鍛煉是一種高級練習(xí)。傳統(tǒng)功法很少會單純地針對某一塊肌肉某個部位進行練習(xí)，而是更強調(diào)全身的協(xié)調(diào)以完成一個較為復(fù)雜的任務(wù)。這樣就可以在基礎(chǔ)力量練習(xí)的基礎(chǔ)上有機有效有趣地將平衡性、靈活性、柔韌性及神經(jīng)反應(yīng)能力練習(xí)融合在一起，針對老年人著重練習(xí)防跌跤等實用的生活技能，真正從活生生的人的認(rèn)識角度出發(fā)，使大家真正從鍛煉課程中受益。最后，我們強調(diào)鍛煉一定要配合營養(yǎng)。運動營養(yǎng)學(xué)是為了使運動效果最大化，運動營養(yǎng)學(xué)的基本知識是與生活息息相關(guān)的，不僅可以使自身受益，還可以惠及家人與身邊的人。融合中醫(yī)傳統(tǒng)藥膳的形式，我們還可以為患者建立獨特的個體化營養(yǎng)健康方案。站在傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)的高地上，我們從更廣闊的視角來看待人體、思考心肺康復(fù)計劃就會發(fā)現(xiàn)，各種干預(yù)措施的使用都是為了使人作為一個整體與天地合一，順應(yīng)人本應(yīng)有的力量與自穩(wěn)狀態(tài)；使人息平氣順，內(nèi)心安妥恬然，坦然地面對各種紛擾。當(dāng)我們將這種根植于傳統(tǒng)文化的指導(dǎo)思想真正地實實在在地落地實施，將會產(chǎn)生無限的力量，真正地為人類健康、為削減社會負(fù)擔(dān)、為百姓的生活做出貢獻。本文系李光熙醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

中醫(yī)講“肺為華蓋”，意思是說肺就像臟腑的傘一樣位居最高，與外界相通，抵御外邪。肺主氣司呼吸，左右各一，并有分葉，左二右三。肺的內(nèi)部就像一棵倒立的大樹，氣管就像是樹的主干，支氣管就是樹的大枝杈，支氣管不斷分支，越來越細，最細的分支就稱為細支氣管，而每個細支氣管的末端就是細小的肺泡。層層分支的氣管支氣管壁上不僅腺體密布，分泌黏液濕潤氣道，還有伸縮性的組織能夠隨呼吸擴張回縮，在管壁內(nèi)膜上波浪式運動的纖毛幫助下，將灰塵和細菌等異物（也就是通常所說的“痰”）向上推送至咽喉，咳嗽時清除異物和過多的分泌物。這種機制可以幫助氣道清潔，防止細菌及分泌物等臟東西掉入氣道深部，是人體自我保護的方式。但是，當(dāng)支氣管及其周圍肺組織的慢性炎癥反復(fù)發(fā)作，導(dǎo)致支氣管壁組織破壞，最終管腔不可逆地擴張、變形，就形成了支氣管擴張癥。就像被蟲子啃噬出來的樹洞一樣，失去了正常的結(jié)構(gòu)。由于炎癥刺激，支氣管粘膜分泌增多，管腔內(nèi)炎性滲出物積聚，就形成了大量的痰液。而管壁破壞導(dǎo)致的纖毛損傷，運動紊亂，最終造成排痰功能減退，痰液就潴留在擴張的支氣管中，就好比臟東西都落入了被咬空的樹洞里無法排出。潴留的痰液又加重了感染。二者互為因果、惡性循環(huán)，長此以往，支擴的程度和范圍就逐漸加重。我國支擴發(fā)生率相對較高，一方面與遺傳相關(guān)，而另一方面就是抗生素的濫用導(dǎo)致耐藥菌的寄殖。通俗來講，發(fā)生感染時，抗生素殺死了敏感脆弱的細菌，不敏感的細菌則經(jīng)過這種選擇存活下來，經(jīng)過一次次的“遭遇戰(zhàn)”，這些強壯的細菌積累了豐富的“戰(zhàn)斗經(jīng)驗”，成為耐藥菌，愉快地定殖在人體內(nèi)。綠膿桿菌就是其中最令人討厭的蟲子之一，會使病人咳吐綠色膿痰，并且對很多抗生素不敏感，耐藥菌株非常常見。另外一個很有意思的現(xiàn)象是支擴患者女性偏多，并且大都脾氣急躁易怒。我認(rèn)為這與天生的性格和寄殖菌之間相互影響是有關(guān)系的。支擴之所以反復(fù)發(fā)作，就是因為這些嗜肺的寄殖耐藥菌一有風(fēng)吹草動就就出來搗亂一下。那么，支擴的典型癥狀是什么呢？咳嗽和咯痰是主要表現(xiàn)，并與擴張嚴(yán)重程度并行。輕微、局限性的支擴，痰液潴留不嚴(yán)重，癥狀因而不明顯。若病情較嚴(yán)重，患者會隨劇烈咳嗽排出大量痰液，每日可達數(shù)百毫升，支擴的咳嗽、排痰隨體位改變而發(fā)生是其重要特點。如晨起由臥位轉(zhuǎn)為坐位，夜間由坐位轉(zhuǎn)為臥位，及夜間翻身，都會因痰液的流動引起劇烈的咳嗽與排痰。此外，咯血也是支擴患者的常見癥狀。這是因為擴張的支氣管周圍的新生血管，或擴張成血管瘤的毛細血管因咳嗽等原因破裂，導(dǎo)致咯血發(fā)生，有時患者會以咯血為主要癥狀尋求診治。由于支擴病變不可逆，每一次的發(fā)作都會促使病變進展，因而控制病情、盡量減少其發(fā)作顯得尤其重要。而炎癥感染和痰液潴留是支擴發(fā)生發(fā)展的關(guān)鍵環(huán)節(jié)，所以控制感染與炎癥就是重中之重。冬季天氣寒冷，易受涼，感冒多發(fā)，對于有慢性呼吸系統(tǒng)疾病的患者來說，更容易感受外邪。為防止上呼吸道感染引起舊病復(fù)發(fā)，最好居于溫暖向陽的居室，并定時通風(fēng)，規(guī)律作息。盡量不要進食辛辣、煎炸、油膩這些容易助熱生痰的食品，戒煙酒，這些都會幫助減少對氣道的刺激，保護呼吸道的防御功能 ,控制咳嗽咳痰與咯血癥狀。學(xué)會體位引流法排痰，對于支擴人群來講絕對是必備技能。其實原理很簡單，就是通過痰液自身的重力作用，使其從小支氣管逐步流向大支氣管，從而通過咳嗽反射，排出體外。所以，體位引流時，病肺處于高位，其支氣管開口向下，利于痰液流出。一般病變位于下肺，所以患者應(yīng)俯臥于床 ,前胸靠近床沿 ,兩手撐于地面 ,頭向下,進行深呼吸和咳痰動作。如體力不濟 ,可以采用俯臥于床 ,抬高床腳的方法 ,使患者的頭向下做深呼吸 ,以利于痰液排出。引流時間每次持續(xù)15分鐘，每天2次（清晨、入睡前），若痰量較多，可在白天引流一次。引流應(yīng)在飯前進行，最好家屬協(xié)助輕拍患部。引流痰液較多，或年老體弱、全身情況極度衰竭、呼吸困難、高血壓、心力衰竭、大咯血患者應(yīng)及時去醫(yī)院就診，以免發(fā)生意外。清潔的空氣對支擴來講意義重大，尤其是在北京等霧霾嚴(yán)重的城市，細顆粒物表面攜帶的有害物質(zhì)與病原微生物是很大的威脅。所以支擴人群應(yīng)避免霧霾天外出，避免或減少去人多擁擠、空氣不新鮮、有煙霧、灰塵及刺激性氣體的公共場合，以免招致感染。此外，還可以選用理想的有過濾病原功能的口罩來降低感染幾率。如果發(fā)生感染，請大家要及時去醫(yī)院就診，在醫(yī)師指導(dǎo)下使用抗菌藥物,一定不要自己隨意使用。相對于抗生素，中醫(yī)能夠在整體上對支氣管擴張的的病人進行調(diào)理，改善體內(nèi)的環(huán)境，幫助控制病情。如果條件允許，在有必要的時候中醫(yī)門診隨診是非常有幫助的。另外還經(jīng)常有患者詢問：“大夫啊，我平時應(yīng)該吃點什么幫助控制病情?。俊庇幸粋€辦法可以供大家參考。蒲公英被稱為天然的抗生素，支擴的患者可以堅持服用蒲公英膏來控制肺部的炎癥。蒲公英清熱解毒、消腫散結(jié)，并且容易采集，長期服用能夠很好地控制支擴病情。如果條件允許，最好是在醫(yī)生及運動治療師的指導(dǎo)下進行循序漸進的訓(xùn)練，以全方位提高身體素質(zhì)，提高生存質(zhì)量。最后，也是最重要的一點：保持樂觀情緒！不少支擴患者由于病情反復(fù)發(fā)作 ,精神壓力很大 ,情緒不穩(wěn)定 ,成天處于緊張狀態(tài)。其實，當(dāng)你明白了支擴到底怎么回事以后還害怕它什么呢？只要注意以上內(nèi)容，減少它發(fā)作就好了。況且，若有您自己解決不了的問題，還有醫(yī)生可以幫助您，不是嗎？您需要做的就是多參加集體活動，多與家人朋友交流，愉快地生活！本文系李光熙醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

看看這位支氣管擴張大咯血術(shù)后的患者照片！小切口也能治療支氣管擴張咯血？有的人一定會有疑問！回答是肯定的！支氣管擴張患者經(jīng)內(nèi)科治療無效，反復(fù)出現(xiàn)呼吸道感染、咳膿痰甚至咯血，胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)是治療疾病的首選方法。我們在病人胸部打2到3個“洞洞”，就可以通過胸腔鏡摘除病肺，從而解決“爛肺子”引起的感染、咳嗽、咳膿痰、咯血等經(jīng)久不愈的癥狀，術(shù)后病人疼痛輕，恢復(fù)快，第二天就可以下床活動，一周左右就可以出院了！這項技術(shù)在我們科室已經(jīng)成為常規(guī)治療方法，每年手術(shù)的支氣管擴張病人超過50例，當(dāng)然，對于雙肺廣泛病變并且年老體弱的病人我們會經(jīng)過詳細的檢查，看看是否合適進行手術(shù)治療。胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)給支氣管擴張這種北方常見疾病的治療帶來了福音，給長期且反復(fù)受支擴感染、咳膿痰、咯血困擾的慢性病人帶來了希望！ 本文系郭曉彤醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載

最近回復(fù)了很多支氣管擴張的問題，很多的病友提到一個問題，到底支氣管擴張癥要不要開刀。首先我們看一下什么是支氣管擴張：百度百科的定義：支氣管擴張（bronchiectasis）是指近端中等大小支氣管由于管壁的肌肉和彈性成分的破壞，導(dǎo)致其管腔形成異常的、不可逆性擴張、變形。 通俗的說，人的肺就像一棵樹，氣管支氣管就像樹干和樹枝，起支撐作用。一旦結(jié)構(gòu)破壞了，這一塊的肺就會有問題。最多見的就是肺部感染，咳膿痰再就是咯血。那么到底該不該手術(shù)問題：第一取決于病變的范圍，手術(shù)對于局限性的病變效果很好，因為有問題的肺切掉后，剩下的就是正常的肺。第二：雙肺的支氣管擴張也可以手術(shù)，只有病變都只局限在一個肺葉上，可以分期手術(shù)。第三：看癥狀，如果癥狀較輕，只是少量膿痰，用藥可以控制好，可以觀察。反之，如果反復(fù)發(fā)作的咳膿痰，特別是要警惕的咯血，有的時候可以引起大咯血有生命危險的。應(yīng)該及早手術(shù)。

一、前言支氣管擴張癥 是各種原因引起的支氣管樹的病理性、永久性擴張，導(dǎo)致反復(fù)發(fā)生化膿性感染的氣道慢性炎癥，臨床表現(xiàn)為持續(xù)或反復(fù)性咳嗽、咳痰，有時伴有咯血，可導(dǎo)致呼吸功 能障礙及慢性肺源性心臟病。廣義上的支氣管擴張是一種病理解剖學(xué)狀態(tài)，很多疾病影像學(xué)也表現(xiàn)為支氣管擴張，如肺間質(zhì)纖維化所致的牽拉性支氣管擴張，類似的 單純影像學(xué)表現(xiàn)的支氣管擴張不在本共識討論之列。支氣管擴張癥是一種常見的慢性呼吸道疾病，病程長，病變不可逆轉(zhuǎn)，由于反復(fù)感染，特別是廣泛性支氣管擴張可嚴(yán)重?fù)p害患者肺組織和功能，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量，造成沉重的社會經(jīng)濟負(fù)擔(dān)。但目前，社會，包括醫(yī)護人員對本病關(guān)注不足，遠不如支氣管哮喘或COPD等疾病，相關(guān)文獻也為數(shù)寥寥。國外支氣管擴張屬于少見病，所以專門論述本病的專著也不多，2005年及2011年歐洲呼吸學(xué)會制定的“成人下呼吸道感染治療指南”中曾涉及支氣管擴張相關(guān)感染的診治。2010年，英國胸科協(xié)會公布“非囊性纖維化支氣管擴張指南”，在學(xué)習(xí)該指南的過程中，呼吸界同道感到我們有必要在借鑒國外文獻的基礎(chǔ)上，結(jié)合我國國情，制定一個相應(yīng)的共識以供大家參考，為此特邀請國內(nèi)十幾位專家共同制定了本共識。二、流行病學(xué)支氣管擴張癥的患病率隨年齡增加而增高。新西蘭兒童支氣管擴張癥的患病率為3.7/10萬，而美國成人總體患病率為52/10萬，英國的患病率約為100/10萬，美國18~ 34歲人群的患病率為4.2/10萬，但70歲及以上人群的患病率高達272/10萬。這些研究均為多年前的文獻，與時尚未采用胸部高分辨率CT等檢查手段。過去曾認(rèn)為近50年來支氣管擴張癥的患病率逐年下降，但這一觀點并無確切的流行病學(xué)證據(jù)。在我國支氣管擴張癥并非少見病，長期以來對這一疾病缺乏重視，同前尚無相關(guān)的流行病學(xué)資料。到目前為止，我國沒有支氣管擴張癥在普通人群中患病率的流行病學(xué)資料，因此，支氣管擴張癥的患病率仍不清楚，需要進行大規(guī)模的流行病學(xué)調(diào)查。支氣管擴張合并其他肺部疾病的問題也日益受到關(guān)注。高分辨率CT檢查結(jié)果顯示，臨床診斷為慢性支氣管炎或COPD的患者中，約l5%~ 30%的患者可發(fā)現(xiàn)支氣管擴張病變，重度COPD患者合并支氣管擴張的甚至可達50%。三、發(fā)病機制支氣管擴張癥可分為先天性與繼發(fā)性兩種。先人性支氣管擴張癥較少見，繼發(fā)性支氣管擴張癥發(fā)病機制中的關(guān)鍵環(huán)節(jié)為支氣管感染和支氣管阻塞，兩者相互影響，形成惡性循環(huán)。另外，先天性發(fā)育缺陷及遺傳因素等也可引起支氣管擴張。1．支氣管先天發(fā)育不全：(1)支氣管軟骨發(fā)育不全（Williams-Campbell綜合征）：患者先天性支氣管發(fā)育不良，表現(xiàn)為有家族傾向的彌漫性支氣管擴張；(2)先天性巨大氣管-支氣管癥：是一種常染色體隱性遺傳病，其特征是先天性結(jié)締組織異常、管壁薄弱、氣管和主支氣管顯著擴張；(3)馬方綜合征（Marfan’s syndrome）：為常染色體顯性遺傳，表現(xiàn)為結(jié)締組織變性，可出現(xiàn)支氣管擴張，常有眼部癥狀、蜘蛛指／趾和心臟瓣膜病變。2．繼發(fā)性支氣管擴張癥的發(fā)病基礎(chǔ)多為支氣管阻塞及支氣管感染，兩者相互促進，并形成惡性循環(huán)，破壞管壁的平滑肌、彈力纖維甚至軟骨，削弱支氣管管壁的支撐結(jié)構(gòu)，逐漸形成支氣管持久性擴張，其具體機制包括：(1)氣道防御功能低下：大多數(shù)支氣管擴張癥患者在兒童時期即存在免疫功能缺陷，成年后發(fā)病。病因未明的支氣管擴張癥患者中6%~48%存在抗體缺陷，最常見的疾病為普通變異性免疫缺陷病( common variable immunodeficiency，CVID)，CVID是一種異源性免疫缺陷綜合征，以全丙種球蛋白減少癥、反復(fù)細菌感染和免疫功能異常為特征。其他尚有X-連鎖無丙種球蛋門血癥( X-linked agammaglobulinemia，XLA)及l(fā)gA缺乏癥等，由于氣管-支氣管分泌物中缺乏IgA和（或）lgG中和抗體，易導(dǎo)致反復(fù)發(fā)生病毒或細菌感染。由于呼吸道反復(fù)感染、氣道黏液栓塞，最終氣道破壞，導(dǎo)致支氣管擴張。除原發(fā)性免疫功能缺陷外，已證實獲得性免疫缺陷綜合征( acquired immune deficiency syndrome，AIDS)、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等免疫相關(guān)件疾病也與支氣管擴張癥有關(guān)。但即使應(yīng)用現(xiàn)代的免疫功能檢測技術(shù)，也有約40%的支氣管擴張癥患者找不到免疫功能低下的原因。氣道黏膜纖毛上皮的清除功能是肺部抵御感染的重要機制。原發(fā)性纖毛不動( primary ciliary dyskinesia，PCD)綜合征是一種常染色體隱性遺傳病，支氣管纖毛存在動力臂缺失或變異等結(jié)構(gòu)異常，使纖毛清除黏液的功能障礙，導(dǎo)致化膿性支氣管感染、支氣管擴張、慢性鼻炎、漿液性中耳炎、男性不育、角膜異常、竇性頭痛和嗅覺減退，Kartagener綜合征是其中一個亞型，表現(xiàn)為內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、支氣管擴張和鼻竇炎三聯(lián)征。楊氏綜合征( Young's syndrome)患者，由于呼吸道纖毛無節(jié)律運動或不運動，常導(dǎo)致支氣管廓清功能下降，易出現(xiàn)支氣管反復(fù)感染而發(fā)生支氣管擴張。(2)感染和氣道炎癥惡性循環(huán)導(dǎo)致支氣管擴張：感染是支氣管擴張癥最常見原因，是促使病情進展和影響預(yù)后的最主要因素，尤其是兒童，因氣管和肺組織結(jié)構(gòu)尚未發(fā)育完善，下呼吸道感染將會損傷發(fā)育不完善的氣道組織，并造成持續(xù)、不易清除的氣道感染，最終導(dǎo)致支氣管擴張。60%~ 80%的 穩(wěn)定期支氣管擴張癥患者氣道內(nèi)有潛在致病微生物定植，病情較輕者可以沒有病原微生物定植，病情較重者最常見的氣道定植菌是流感嗜血桿菌，而長期大量膿痰、 反復(fù)感染、嚴(yán)重氣流阻塞及生活質(zhì)量低下的患者，氣道定植菌多為銅綠假單胞菌。細菌定植及反復(fù)感染可引起氣道分泌物增加，痰液增多，損害氣道纖毛上皮，影響 氣道分泌物排出，加重氣道阻塞，引流不暢并進一步加重感染。另外，氣道細菌定植也會造成氣道壁和管腔內(nèi)炎癥細胞浸潤，造成氣道破壞。感染、黏液阻塞等因素 使支氣管擴張癥患者氣道存在持續(xù)炎癥反應(yīng)，以支氣管管腔內(nèi)中性粒細胞募集及支氣管壁和肺組織內(nèi)中性粒細胞、單核巨噬細胞、C D4+細胞浸潤為特征，肥大細胞可能也參與了支氣管擴張感染時的炎癥反應(yīng)，支氣管擴張患者氣道肥大細胞脫顆粒較明顯，且與病情嚴(yán)重程度相關(guān)。這些炎癥細胞釋放多種細胞因子，包括IL-16、IL-8、IL-10、腫瘤壞死因子-α(tumor necrosis factor-α，TNF-α)及內(nèi)皮素-1等， 進一步引起白細胞，特別是中性粒細胞浸潤、聚集，并釋放髓過氧化酶、彈性蛋白酶、膠原酶及基質(zhì)金屬蛋白酶等多種蛋白溶解酶和毒性氧自由基，導(dǎo)致支氣管黏膜 上皮細胞損害，出現(xiàn)脫落和壞死、氣道水腫、黏液腺增生和黏液分泌增多，氣道纖毛功能受損，黏液排除不暢，氣道阻塞，容易發(fā)生細菌定植或感染，并可造成支氣 管壁組織破壞，周圍相對正常的組織收縮將受損氣道牽張，導(dǎo)致特征性的氣道擴張，在病程較長的支氣管擴張中，支氣管周圍的肺組織也會受到炎癥破壞，從而導(dǎo)致 彌漫性支氣管周圍纖維化。四、病理與病理生理1．支氣管擴張的發(fā)生部位：支氣管擴張可呈雙肺彌漫性分布，亦可為局限性病灶，其發(fā)生部位與病因相關(guān)。由普通細菌感染引起的支氣管擴張以彌漫性支氣管擴張常見，并以雙肺下葉多見。后 基底段是病變最常累及的部位，這種分布與重力因素引起的下葉分泌物排出不暢有關(guān)。支氣管擴張左肺多于右肺，其原因為左側(cè)支氣管與氣管分叉角度較右側(cè)為大， 加上左側(cè)支氣管較右側(cè)細長，并由于受心臟和大血管的壓迫，這種解剖學(xué)上的差異導(dǎo)致左側(cè)支氣管引流效果較差。左舌葉支氣管開口接近下葉背段，易受下葉感染波 及，因此臨床上常見到左下葉與舌葉支氣管擴張同時存在。另外，右中葉支氣管開口細長，并有3組淋巴結(jié)環(huán)繞，引流不暢，容易發(fā)生感染并引起支氣管擴張。結(jié)核引起的支氣管擴張多分布于上肺尖后段及下葉背段。通常情況下，支氣管擴張發(fā)生于中等大小的支氣管。變應(yīng)性支氣管肺曲霉?。╝llergic hronchopulmonary aspergillosis，ABPA）患者常表現(xiàn)為中心性支氣管擴張。2．形態(tài)學(xué)改變：根據(jù)支氣管鏡和病理解剖形態(tài)不同，支氣管擴張癥可分為3種類型：(1)柱狀支氣管擴張：支氣管管壁增厚，管腔均勻平滑擴張，并延伸至肺周邊；(2)囊柱型支氣管擴張：柱狀支氣管擴張基礎(chǔ)上存在局限性縮窄，支氣管外觀不規(guī)則，類似于曲張的靜脈；(3)囊 狀支氣管擴張：支氣管擴張形成氣球形結(jié)構(gòu)，末端為盲端，表現(xiàn)為成串或成簇囊樣病變，可含氣液面。支氣管擴張形成的過程中，受損支氣管壁由于慢性炎癥而遭到 破壞，包括軟骨、肌肉和彈性組織被破壞，纖毛細胞受損或消失，黏液分泌增多，氣道平滑肌增生、肥厚，反復(fù)氣道炎癥也會引起氣道壁纖維化，炎癥亦可擴展至肺 泡，引起彌漫性支氣管周圍纖維化瘢痕形成，使正常肺組織減少。3．病理生理：支氣管擴張癥患者存在阻塞性動脈內(nèi)膜炎，造成肺動脈血流減少，在支氣管動脈和肺動脈之間存在著廣泛的血管吻合，支氣管循環(huán)血流量增加。壓力較高的小支氣管動脈破裂可造成咯血，多數(shù)為少量咯血，少數(shù)患者可發(fā)生致命性大咯血，出血量可達數(shù)百甚至上千毫升，出血后血管壓力降低而收縮，出血可自動停止。咯血量與病變范圍和程度不一定成正比。因氣道炎癥和管腔內(nèi)黏液阻塞，多數(shù)支氣管擴張癥患者肺功能檢查提示不同程度氣流阻塞，表現(xiàn)為阻塞性通氣功能受損，并隨病情進展 逐漸加重。病程較長的支氣管擴張，因支氣管和周圍肺組織纖維化，可引起限制性通氣功能障礙，伴有彌散功能減低。通氣不足、彌散障礙、通氣-血流失衡和肺內(nèi)分流的存在，導(dǎo)致部分患者出現(xiàn)低氧血癥，引起肺動脈收縮，同時存在的肺部小動脈炎癥和血管床毀損，導(dǎo)致肺循環(huán)橫截面積減少并導(dǎo)致肺動脈高壓，少數(shù)患者會發(fā)展成為肺心病。五、病因支氣管擴張癥是由多種疾?。ㄔl(fā)?。┮鸬囊环N病理性改變。作為支氣管擴張癥患者臨床評估的一部分，尋找原發(fā)病因，不但有助于采取針對性的診療措施，而且還可避免不必要的侵襲性、昂貴或費時的輔助檢查。各種病因引起的支氣管擴張癥的發(fā)生率文獻報道不一，且不同人種不同。但總體看來，多數(shù)兒童和成人支氣管擴張癥繼發(fā)于肺炎或其他呼吸道感染（如結(jié)核）。免疫功能缺陷在兒童支氣管擴張癥患者中常見，但成人少見。其他原因均屬少見甚或罕見。1．既往下呼吸道感染：下呼吸道感染是兒童及成人支氣管擴張癥最常見的病因，占41%~ 69%，特別是細菌性肺炎、百日咳、支原體及病毒感染（麻疹病毒、腺病毒、流感病毒和呼吸道合胞病毒等）。詢問病史時應(yīng)特別關(guān)注感染史，尤其是嬰幼兒時期呼吸道感染病史。2．結(jié)核和非結(jié)核分枝桿菌：支氣管和肺結(jié)核是我國支氣管擴張癥的常見病因，尤其是肺上葉支氣管擴張，應(yīng)特別注意詢問結(jié)核病史或進行相應(yīng)的檢查。非結(jié)核分枝桿菌感染也可導(dǎo)致支氣管擴張，同時支氣管擴張癥患者氣道中也易分離出非結(jié)核分枝桿菌，尤其是中老年女性。但氣道中分離出非結(jié)核分枝桿菌并不表明一定是合并非結(jié)核分枝桿菌感染，這種情況下建議由結(jié)核?？苹蚝粑漆t(yī)生進行評估和隨訪，明確是定植還是感染。3．異物和誤吸：兒童下氣道異物吸入是最常見的氣道阻塞的原因，成人也可因吸入異物或氣道內(nèi)腫瘤阻塞導(dǎo)致支氣管擴張，但相對少見。文獻報道，吸入胃內(nèi)容物或有害氣體后出現(xiàn)支氣管擴張，心肺移植后合并胃食管反流及食管功能異常的患者中支氣管擴張癥的患病率也較高，因此，對于支氣管擴張癥患者均應(yīng)注意詢問有無胃內(nèi)容物誤吸史。4．大氣道先天性異常：對于所有支氣管擴張癥患者都要考慮是否存在先天性異常，可見于先天性支氣管軟骨發(fā)育不全、巨大氣管-支氣管癥、馬方綜合征及食管氣管瘺。5．免疫功能缺陷：對于所有兒童和成人支氣管擴張癥患者均應(yīng)考慮是否存在免疫功能缺陷，尤其是抗體缺陷。病因未明的支氣管擴張癥患者中有6%—48%存在抗體缺陷。免疫功能缺陷者并不一定在嬰幼兒期發(fā)病，也可能在成人后發(fā)病。最常見的疾病為CVID、XLA及IgA缺乏癥。嚴(yán)重、持續(xù)或反復(fù)感染，尤其是多部位感染或機會性感染者，應(yīng)懷疑免疫功能缺陷的可能，對于疑似或確定免疫功能缺陷合并支氣管擴張的患者，應(yīng)由相關(guān)?？漆t(yī)生共同制定診治方案。6．纖毛功能異常：原發(fā)性纖毛不動綜合征患者多同時合并其他有纖毛部位的病變，幾乎所有患者均合并上呼吸道癥狀（流涕、嗅覺喪失、鼻竇炎、聽力障礙、慢性扁桃體炎）及男性不育、女性宮外孕等。上呼吸道癥狀多始于新生兒期。兒童支氣管擴張癥患者應(yīng)采集詳細的新生兒期病史；兒童和成人支氣管擴張癥患者，均應(yīng)詢問慢性上呼吸道病史，尤其是中耳炎病史。成人患者應(yīng)詢問有無不育史。7．其他氣道疾?。簩τ谥夤軘U張癥患者應(yīng)評估是否存在ABPA；支氣管哮喘也可能是加重或誘發(fā)成人支氣管擴張的原因之一；彌漫性泛細支氣管炎多以支氣管擴張為主要表現(xiàn)，雖然在我國少見，但仍需考慮。歐美國家的支氣管擴張癥患者，尤其是白色人種，均應(yīng)排除囊性纖維化，此病在我國則相對罕見。8．結(jié)締組織疾?。?. 9% ~5.2 %的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者肺部高分辨率CT檢查可發(fā)現(xiàn)支氣管擴張，因此對于支氣管擴張癥患者均要詢問類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病史，合并支氣管擴張的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者預(yù)后更差。其他結(jié)締組織疾病與支氣管擴張癥的相關(guān)性研究較少，有報道干燥綜合征患者支氣管擴張的發(fā)生率為59%，系統(tǒng)性紅斑狼瘡、強直性脊柱炎、馬方綜合征及復(fù)發(fā)性多軟骨炎等疾病也有相關(guān)報道。9．炎癥性腸病：支氣管擴張與潰瘍性結(jié)腸炎明確相關(guān)，炎癥性腸病患者出現(xiàn)慢性咳嗽、咳痰時，應(yīng)考慮是否合并支氣管擴張癥。10．其他疾?。害?-抗胰蛋白酶缺乏與支氣管擴張癥的關(guān)系尚有爭議，除非影像學(xué)提示存在肺氣腫，否則無需常規(guī)篩查是否存在α1-抗胰蛋白酶缺乏。應(yīng)注意是否有黃甲綜合征的表現(xiàn)。六、臨床評估和檢查（一）臨床表現(xiàn)1．癥狀：咳嗽是支氣管擴張癥最常見的癥狀(>90%)，且多伴有咳痰( 75%~100%)，痰液可為黏液性、黏液膿性或膿性。合并感染時咳嗽和咳痰量明顯增多，可呈黃綠色膿痰，重癥患者痰量可達每日數(shù)百毫升。收集痰液并于玻璃瓶中靜置后可出現(xiàn)分層現(xiàn)象：上層為泡沫，下懸膿性成分，中層為混濁黏液，最下層為壞死沉淀組織。但目前這種典型的痰液分層表現(xiàn)較少見。72%—83%患者伴有呼吸困難，這與支管擴張的嚴(yán)重程度相關(guān)，且與FEV1下降及高分辨率CT顯示的支氣管擴張程度及痰量相關(guān)。半數(shù)患者可出現(xiàn)不同程度的咯血，多與感染相關(guān)。咯血可從痰中帶血至大量咯血，咯血量與病情嚴(yán)重程度、病變范圍并不完全一 致。部分患者以反復(fù)咯血為唯一癥狀，臨床上稱為“干性支氣管擴張”。約三分之一的患者可出現(xiàn)非胸膜性胸痛。支氣管擴張癥患者常伴有焦慮、發(fā)熱、乏力、食欲 減退、消瘦、貧血及生活質(zhì)量下降。支氣管擴張癥常因感染導(dǎo)致急性加重。如果出現(xiàn)至少一種癥狀加重（痰量增加或膿性痰、呼吸困難加重、咳嗽增加、肺功能下降、疲勞乏力加重）或出現(xiàn)新癥狀（發(fā)熱、胸膜炎、咯血、需要抗菌藥物治療），往往提示出現(xiàn)急性加重。2．體征：聽診聞及濕性啰音是支氣管擴張癥的特征性表現(xiàn)，以肺底部最為多見，多自吸氣早期開始，吸氣中期最響亮，持續(xù)至吸氣末。約三分之一的患者可聞及哮鳴音或粗大的干性啰音。有些病例可見杵狀指（趾）。部分患者可出現(xiàn)發(fā)紺。晚期合并肺心病的患者可出現(xiàn)右心衰竭的體征。（二）輔助檢查推薦所有患者進行主要檢查，當(dāng)患者存在可能導(dǎo)致支氣管擴張癥的特殊病因時應(yīng)進一步檢查（表1）。表1 支氣管擴張癥的輔助檢查項目影像學(xué)檢查實驗室檢查其他檢查主要檢查胸部X線檢查，胸部高分辨率CT掃描血炎性標(biāo)志物，免疫球蛋白（IgG,IgA,IgM）和蛋白電泳，微生物學(xué)檢查，血氣分析肺功能檢查次要檢查鼻竇CT檢查血IgE，煙曲霉皮試，曲霉沉淀素，類風(fēng)濕因子，抗核抗體，抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體，二線免疫功能檢查，囊性纖維化相關(guān)檢查，纖毛功能檢查支氣管鏡檢查1．影像學(xué)檢查：(1)胸部X線檢查：疑診支氣管擴張癥時應(yīng)首先進行胸部X線檢查。絕大多數(shù)支氣管擴張癥患者X線胸片異常，可表現(xiàn)為灶性肺炎、散在不規(guī)則高密度影、線性或盤狀不張，也可有特征性的氣道擴張和增厚，表現(xiàn)為類環(huán)形陰影或軌道征。但是X線胸片的敏感度及特異度均較差，難以發(fā)現(xiàn)輕癥或特殊部位的支氣管擴張。胸部X線檢查同時還可確定肺部并發(fā)癥（如肺源性心臟病等）并與其他疾病進行鑒別。所有患者均應(yīng)有基線X線胸片，通常不需要定期復(fù)查。(2)胸部高分辨率CT掃描：可確診支氣管擴張癥，但對輕度及早期支氣管擴張癥的診斷作用尚有爭議。支氣管擴張癥的高分辨率CT主要表現(xiàn)為支氣管內(nèi)徑與其伴行動脈直徑比例的變化，正常值為0.62±0.13，老年人及吸煙者可能差異較大。此外還可見到支氣管呈柱狀及囊狀改變，氣道壁增厚（支氣管內(nèi)徑< 80%外徑）、黏液阻塞、樹枝發(fā)芽征及馬賽克征。當(dāng)CT掃描層面與支氣管平行時，擴張的支氣管呈“雙軌征”或“串珠”狀改變；當(dāng)掃描層面與支氣管垂直時，擴張的支氣管呈環(huán)形或厚壁環(huán)形透亮影，與伴行的肺動脈形成 “印戒征”；當(dāng)多個囊狀擴張的支氣管彼此相鄰時，則表現(xiàn)為“蜂窩”狀改變；當(dāng)遠端支氣管較近段擴張更明顯且與掃描平面平行時，則呈杵狀改變。根據(jù)CT所見支氣管擴張癥可分為4型，即柱狀型、囊狀型、靜脈曲張型及混合型。支氣管擴張癥患者CT表現(xiàn)為肺動脈擴張時，提示肺動脈高壓，是預(yù)后不良的重要預(yù)測因素。高分辨率CT檢查通常不能區(qū)分已知原因的支氣管擴張和不明原因的支氣管擴張。但當(dāng)存在某些特殊病因時，支氣管擴張的分布和CT表現(xiàn)可能會對病因有提示作用，如ABPA的支氣管擴張通常位于肺上部和中心部位，遠端支氣管通常正常。盡管高分辨率CT可能提示某些特定疾病，但仍需要結(jié)合臨床及實驗室檢查綜合分析。高分辨率CT顯示的支氣管擴張的嚴(yán)重程度與肺功能氣流阻塞程度相關(guān)。支氣管擴張癥患者通常無需定期復(fù)查高分辨率CT，但體液免疫功能缺陷的支氣管擴張癥患者應(yīng)定期復(fù)查，以評價疾病的進展程度。(3)支氣管碘油造影：是經(jīng)導(dǎo)管或支氣管鏡在氣道表面滴注不透光的碘脂質(zhì)造影劑，直接顯示擴張的支氣管，但由于此項檢查為創(chuàng)傷性檢查，現(xiàn)已逐漸被胸部高分辨率CT取代，極少應(yīng)用于臨床。2．實驗室檢查：(1)血炎性標(biāo)志物：血常規(guī)白細胞和中性粒細胞計數(shù)、ESR、C反應(yīng)蛋白可反映疾病活動性及感染導(dǎo)致的急性加重，當(dāng)細菌感染所致的急性加重時，白細胞計數(shù)和分類升高。(2)血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）和血清蛋白電泳：支氣管擴張癥患者氣道感染時各種免疫球蛋白均可升高，合并免疫功能缺陷時則可出現(xiàn)免疫球蛋白缺乏。(3)根據(jù)臨床表現(xiàn)，可選擇性進行血清IgE測定、煙曲霉皮試、曲霉沉淀素檢查，以除外ABPA。(4)血氣分析可用于評估患者肺功能受損狀態(tài)，判斷是否合并低氧血癥和（或）高碳酸血癥。(5)微生物學(xué)檢查：支氣管擴張癥患者均應(yīng)行下呼吸道微生物學(xué)檢查，持續(xù)分離出金黃色葡萄球菌和（或）兒童分離出銅綠假單胞菌時，需除外ABPA或囊性纖維化；應(yīng)留取深部痰標(biāo)本或通過霧化吸入獲得痰標(biāo)本；標(biāo)本應(yīng)在留取后l h內(nèi)送至微生物室，如患者之前的培養(yǎng)結(jié)果均陰性，應(yīng)至少在不同日留取3次以上的標(biāo)本，以提高陽性率；急性加重時應(yīng)在應(yīng)用抗菌藥物前留取痰標(biāo)本，痰培養(yǎng)及藥敏試驗對抗菌藥物的選擇具有重要的指導(dǎo)意義。(6)必要時可檢測類風(fēng)濕因子、抗核抗體、抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體( anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA)，不推薦常規(guī)測定血清IgE或IgG亞群，可酌情篩查針對破傷風(fēng)類毒素和肺炎鏈球菌、B型流感嗜血桿菌莢膜多糖（或其他可選肽類、多糖抗原）的特異性抗體的基線水平。(7)其他免疫功能檢查評估， 在以下情況可考慮此項檢查：抗體篩查顯示存在抗體缺乏時（以明確診斷、發(fā)現(xiàn)免疫并發(fā)癥、制定治療方案）；抗體篩查正常但臨床懷疑免疫缺陷時（合并身材矮小、顏面異常、心臟病變、低鈣血癥、腭裂、眼皮膚毛細血管擴張癥、濕疹、皮炎、瘀斑、內(nèi)分泌異常、無法解釋的發(fā)育遲緩、淋巴組織增生或缺失、臟器腫大、關(guān)節(jié)癥狀等）；確診或疑似免疫疾病家族史；雖經(jīng)長療程的多種抗菌藥物治療，仍存在反復(fù)或持續(xù)的嚴(yán)重感染（危及生命、需外科干預(yù)），包括少見或機會性微生物感染或多部位受累（如同時累及支氣管樹和中耳或鼻竇）。(8)囊性纖維化相關(guān)檢查：囊性纖維化是西方國家常見的常染色體隱性遺傳病，由于我國罕見報道，因此不需作為常規(guī)篩查，在臨床高度可疑時可進行以下檢查：2次汗液氯化物檢測及囊性纖維化跨膜傳導(dǎo)調(diào)節(jié)蛋白基因突變分析。(9)纖毛功能檢查：成人患者在合并慢性上呼吸道疾病或中耳炎時應(yīng)檢查纖毛功能，特別是自幼起病者，以中葉支氣管擴張為主，合并不育或右位心時尤需檢查?？捎锰蔷囼灪停ɑ颍┍呛舫鰵庖谎趸獪y定篩查，疑診者需取纖毛組織進一步詳細檢查。3．其他檢查：(1)支氣管鏡檢查：支氣管擴張癥患者不需常規(guī)行支氣管鏡檢查，支氣管鏡下表現(xiàn)多無特異性，較難看到解剖結(jié)構(gòu)的異常和黏膜炎癥表現(xiàn)。以單葉病變?yōu)橹鞯膬和夤軘U張癥患者及成 人病變局限者可行支氣管鏡檢查，除外異物堵塞；多次痰培養(yǎng)陰性及治療反應(yīng)不佳者，可經(jīng)支氣管鏡保護性毛刷或支氣管肺泡灌洗獲取下呼吸道分泌物；高分辨率CT提示非典型分枝桿菌感染而痰培養(yǎng)陰性時，應(yīng)考慮支氣管鏡檢查；支氣管鏡標(biāo)本細胞學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)含脂質(zhì)的巨噬細胞提示存在胃內(nèi)容物誤吸。(2)肺功能檢查：對所有患者均建議行肺通氣功能檢查（FEV1、FVC、呼氣峰流速），至少每年復(fù)查1次，免疫功能缺陷或原發(fā)性纖毛運動障礙者每年至少復(fù)查4次；支氣管擴張癥患者肺功能表現(xiàn)為阻塞性通氣功能障礙較為多見（> 80%患者），33%~ 76%患者氣道激發(fā)試驗證實存在氣道高反應(yīng)性；多數(shù)患者彌散功能進行性下降，且與年齡及FEV1下降相關(guān)；對于合并氣流阻塞的患者，尤其是年輕患者應(yīng)行舒張試驗，評價用藥后肺功能的改善情況，40%患者可出現(xiàn)舒張試驗陽性；運動肺功能試驗應(yīng)作為肺康復(fù)計劃的一部分；靜脈使用抗菌藥物治療前后測定FEV1和FVC可以提供病情改善的客觀證據(jù)；所有患者口服或霧化吸人抗菌藥物治療前后均應(yīng)行通氣功能和肺容量測定。七、診斷與鑒別診斷（一）病史采集和評估診斷支氣管擴張癥時應(yīng)全面采集病史，包括既往史（特別是幼年時下呼吸道感染性疾病的病史）、誤吸史、呼吸道癥狀和全身癥狀、有害物質(zhì)接觸史等。對于確診支氣管擴張癥的患者應(yīng)記錄痰的性狀、評估24h痰量、每年因感染導(dǎo)致急性加重次數(shù)以及抗菌藥物使用情況，還應(yīng)查找支氣管擴張病因并評估疾病的嚴(yán)重程度。（二）診斷1．支氣管擴張癥的診斷：應(yīng)根據(jù)既往病史、臨床表現(xiàn)、體征及實驗室檢查等資料綜合分析確定。胸部高分辨率CT是診斷支氣管擴張癥的主要手段。當(dāng)成人出現(xiàn)下述表現(xiàn)時需進行胸部高分辨率CT檢查，以除外支氣管擴張：持續(xù)排痰性咳嗽，且年齡較輕，癥狀持續(xù)多年，無吸煙史，每天均咳痰、咯血或痰中有銅綠假單胞菌定植；無法解釋的咯血或無痰性咳嗽；“COPD”患者治療反應(yīng)不佳，下呼吸道感染不易恢復(fù)，反復(fù)急性加重或無吸煙史者。2．病因診斷：(1)繼發(fā)于下呼吸道感染，如結(jié)核、非結(jié)核分枝桿菌、百日咳、細菌、病毒及支原體感染等，是我國支氣管擴張癥最常見的原因，對所有疑診支氣管擴張的患者需仔細詢問既往病史；(2)所有支氣管擴張癥患者均應(yīng)評估上呼吸道癥狀，合并上呼吸道癥狀可見于纖毛功能異常、體液免疫功能異常、囊性纖維化、黃甲綜合征及楊氏綜合征（無精子癥、支氣管擴張、鼻竇炎）；(3)對于沒有明確既往感染病史的患者，需結(jié)合病情特點完善相關(guān)檢查。（三）鑒別診斷l(xiāng)．出現(xiàn)慢性咳嗽、咳痰者需要與COPD、肺結(jié)核、慢性肺膿腫等鑒別（表2）。需要強調(diào)的是，典型的支氣管擴張癥患者肺功能檢查出現(xiàn)不完全可逆氣流受限時，不能診斷為COPD。表2 以慢性咳嗽、咳痰為主要癥狀的支氣管擴張癥的鑒別診斷診斷鑒別診斷要點支氣管擴張癥大量膿痰，濕性啰音，可合并杵狀指（趾），X線胸片或者高分辨率CT提示支氣管擴張和管壁增厚。COPD中年發(fā)病，癥狀緩慢進展，多有長期吸煙史，活動后氣促，肺功能表現(xiàn)為不完全可逆的氣流受限（FEV1/FVC＜70%）。肺結(jié)核所有年齡均可發(fā)病，影像學(xué)檢查提示肺浸潤性病灶或結(jié)節(jié)狀空洞樣改變，細菌學(xué)檢查可確診慢性肺膿腫起病初期多有吸入因素，表現(xiàn)為反復(fù)不規(guī)則發(fā)熱、咳膿性痰、咯血，消瘦、貧血等全身慢性中毒癥狀明顯。影像學(xué)檢查提示厚壁空洞，形態(tài)可不規(guī)則，內(nèi)可有液平面，周圍有慢性炎癥浸潤及條索狀陰影2．反復(fù)咯血需要與支氣管肺癌、結(jié)核病以及循環(huán)系統(tǒng)疾病進行鑒別（表3）。表3 以咯血為主要癥狀的支氣管擴張癥的鑒別診斷支氣管擴張癥多有長期咳嗽、咳膿痰病史，部分患者可無咳嗽、咳痰，而僅表現(xiàn)為反復(fù)咯血，咯血量由少至多，咯血間隔由長變短，咯血間期全身情況較好支氣管肺癌多見于40歲以上患者，可伴有咳嗽、咳痰、胸痛?？┭倭康街辛?，多為痰中帶血，持續(xù)性或間斷性，大咯血者較少見。影像學(xué)檢查、痰細胞學(xué)檢查、支氣管鏡檢查等有助于確診肺結(jié)核可有低熱、乏力、盜汗和消瘦等結(jié)核中毒癥狀及慢性咳嗽、咳痰、咯血和胸痛等呼吸系統(tǒng)癥狀，約半數(shù)有不同程度的咯血，可以咯血為首發(fā)癥狀，出血量多少不一，病變多位于雙上肺野，影像學(xué)及痰液檢查有助于確診心血管疾病多有心臟病病史，常見疾病包括風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄、急性左心衰竭、肺動脈高壓等。體檢可能有心臟雜音，咯血可多可少，肺水腫時咳大量漿液性粉紅色泡沫樣血痰為其特點八、治療目的及治療方法支氣管擴張癥患者生活質(zhì)量明顯下降，其影響因素包括喘息癥狀、FEV1下降、痰量以及是否存在銅綠假單胞菌感染。因此，支氣管擴張癥的治療目的包括：確定并治療潛在病因以阻止疾病進展，維持或改善肺功能，減少急性加重，減少日間癥狀和急性加重次數(shù)，改善患者的生活質(zhì)量。（一）物理治療物理治療可促進呼吸道分泌物排出，提高通氣的有效性，維持或改善運動耐力，緩解氣短、胸痛癥狀。排痰：有效清除氣道分泌物是支氣管擴張癥患者長期治療的重要環(huán)節(jié)，特別是對于慢性咳痰和（或）高分辨率CT表現(xiàn)為黏液阻塞者，痰量不多的支氣管擴張癥患者也應(yīng)學(xué)習(xí)排痰技術(shù)，以備急性加重時應(yīng)用。常用排痰技術(shù)如下：(1)體位引流：采用適當(dāng)?shù)捏w位，依靠重力的作用促進某一肺葉或肺段中分泌物的引流[B]。一項隨機對照研究結(jié)果證實，主動呼吸訓(xùn)練聯(lián)合體位引流效果優(yōu)于坐位主動呼吸訓(xùn)練。胸部CT結(jié)果有助于選擇合適的體位（表4）；治療時可能需要采取多種體位，患者容易疲勞，每日多次治療一般不易耐受，通常對氧合狀態(tài)和心率無不良影響；體位引流應(yīng)在飯前或飯后1~2 h內(nèi)進行；禁忌證包括無法耐受所需的體位、無力排出分泌物、抗凝治療、胸廓或脊柱骨折、近期大咯血和嚴(yán)重骨質(zhì)疏松者。(2)震動拍擊：腕部屈曲，手呈碗形在胸部拍打，或使用機械震動器使聚積的分泌物易于咳出或引流，可與體位引流配合應(yīng)用。(3)主動呼吸訓(xùn)練：支氣管擴張癥患者應(yīng)練習(xí)主動呼吸訓(xùn)練促進排痰[A]。每次循環(huán)應(yīng)包含3部分：胸部擴張練習(xí)，即深呼吸，用力呼氣，放松及呼吸控制，尤其是深吸氣，使氣流能夠通過分泌物進入遠端氣道；用力呼氣可使呼氣末等壓點向小氣道一端移動，從而有利于遠端分泌物清除；呼吸控制，即運動膈肌緩慢呼吸，可避免用力呼氣加重氣流阻塞。(4)輔助排痰技術(shù)：包括氣道濕化（清水霧化）、霧化吸入鹽水、短時霧化吸人高張鹽水、霧化吸入特布他林以及無創(chuàng)通氣；祛痰治療前霧化吸入滅菌用水、生理鹽水或臨時吸入高張鹽水并預(yù)先吸入β2-受體激動劑，可提高祛痰效果[B]；喘憋患者進行體位引流時可聯(lián)合應(yīng)用無創(chuàng)通氣；首次吸入高張鹽水時，應(yīng)在吸入前和吸入后5 min測定FEV1或呼氣峰流速，以評估有無氣道痙攣；氣道高反應(yīng)性患者吸入高張鹽水前應(yīng)預(yù)先應(yīng)用支氣管舒張劑。(5)其他：正壓呼氣裝置通過呼氣時產(chǎn)生震蕩性正壓，防止氣道過早閉合，有助于痰液排出[A]，也可采用胸壁高頻震蕩技術(shù)等。表4 支氣管擴張的病變部位與引流體位病變部位引流體位肺葉肺段右上1坐位2左側(cè)俯臥位，右前胸距床面4503仰臥，右側(cè)后背墊高300左上1+2坐位，上身略向前，向右傾斜3仰臥，左側(cè)后背墊高3004,5仰臥，左側(cè)后背墊高450，臀部墊高或?qū)⒋材_抬高右中4,5仰臥，右側(cè)后背墊高450，臀部墊高或?qū)⒋材_抬高雙肺6俯臥，腹部墊高，或?qū)⒋材_抬高，也可取膝胸臥位8仰臥，臀部墊高，或?qū)⒋材_抬高下葉9健側(cè)臥位，健側(cè)腰部墊高，或?qū)⒋材_抬高10俯臥，下腹墊高，或?qū)⒋材_抬高，也可取膝胸臥位7（右）斜仰臥位，左背距床面300，抬高床腳患者可根據(jù)自身情況選擇單獨或聯(lián)合應(yīng)用上述祛痰技術(shù)，每日l～2次，每次持續(xù)時間不應(yīng)超過20～30min，急性加重期可酌情調(diào)整持續(xù)時間和頻度。吸氣肌訓(xùn)練：適用于合并呼吸困難且影響到日常活動的患者[B]。兩項小規(guī)模隨機對照研究結(jié)果表明，與無干預(yù)組相比，吸氣肌訓(xùn)練可顯著改善患者的運動耐力和生活質(zhì)量。（二）抗菌藥物治療支氣管擴張癥患者出現(xiàn)急性加重合并癥狀惡化，即咳嗽、痰量增加或性質(zhì)改變、膿痰增加和（或）喘息、氣急、咯血及發(fā)熱等全身癥狀時，應(yīng)考慮應(yīng)用抗菌藥物。僅有黏液膿性或膿性痰液或僅痰培養(yǎng)陽性不是應(yīng)用抗菌藥物的指征。支氣管擴張癥患者急性加重時的微生物學(xué)研究資料很少，估計急性加重一般是由定植菌群引起，60%~80%的穩(wěn)定期支氣管擴張癥患者存在潛在致病菌的定植，最常分離出的細菌為流感嗜血桿菌和銅綠假單孢菌。其他革蘭陽性菌如肺炎鏈球菌和金黃色葡萄球菌也可定植患者的下呼吸道。應(yīng)對支氣管擴張癥患者定期進行支氣管細菌定植狀況的評估。痰培養(yǎng)和經(jīng)支氣管鏡檢查均可用于評估支氣管擴張癥患者細菌定植狀態(tài)，二者的評估效果相當(dāng)。許多支氣管擴張癥患者頻繁應(yīng)用抗菌藥物，易于造成細菌對抗菌藥物耐藥，且支氣管擴張癥患者氣道細菌定植部位易于形成生物被膜，阻止藥物滲透，因此推薦對大多數(shù)患者進行痰培養(yǎng)，急性加重期開始抗菌藥物治療前應(yīng)送痰培養(yǎng)，在等待培養(yǎng)結(jié)果時即應(yīng)開始經(jīng)驗性抗菌藥物治療。急性加重期初始經(jīng)驗性治療應(yīng)針對這些定植菌，根據(jù)有無銅綠假單胞菌感染的危險因素[(1)近期住院；(2)頻繁（每年4次以上）或近期（3個月以內(nèi)）應(yīng)用抗生素；(3)重度氣流阻塞 (FEV1<30%)；(4)口服糖皮質(zhì)激素（最近2周每日口服潑尼松>2周），至少符合4條中的2條]及既往細菌培養(yǎng)結(jié)果選擇抗菌藥物（表5）。無銅綠假單孢菌感染高危因素的患者應(yīng)立即經(jīng)驗性使用對流感嗜血桿菌有活性的抗菌藥物。對有銅綠假單孢菌感染高危因素的患者，應(yīng)選擇有抗銅綠假單胞菌活性的抗菌藥物，還應(yīng)根據(jù)當(dāng)?shù)厮幟粼囼灥谋O(jiān)測結(jié)果調(diào)整用藥，并盡可能應(yīng)用支氣管穿透性好且可降低細菌負(fù)荷的藥物。表5 支氣管擴張癥急性加重期初始經(jīng)驗性治療推薦使用的抗菌藥物高危因素常見病原體初始經(jīng)驗性治療的抗菌藥物選擇無銅綠假單胞菌感染高危因素肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌、卡他莫拉菌、金黃色葡萄球菌、腸道菌群（肺炎克雷伯桿菌、大腸桿菌等）氨芐西林舒巴坦，阿莫西林克拉維酸，第二代頭孢菌素，第三代頭孢菌素（頭孢三嗪，頭孢噻肟），莫西沙星，左旋氧氟沙星有銅綠假單胞菌感染高危因素上述病原體+銅綠假單胞菌具有抗假單胞菌活性的β-內(nèi)酰胺類抗生素（頭孢他啶、頭孢吡肟、哌拉西林他唑巴坦、亞胺培南、美羅培南等），氨基糖苷類，喹諾酮類（環(huán)丙沙星或左旋氧氟沙星）可單獨應(yīng)用或聯(lián)合應(yīng)用應(yīng)及時根據(jù)病原體檢測及藥敏試驗結(jié)果和治療反應(yīng)調(diào)整抗菌藥物治療方案，若存在一種以上的病原菌，應(yīng)盡可能選擇能覆蓋所有致病菌的抗菌藥物。臨床療效欠佳時， 需根據(jù)藥敏試驗結(jié)果調(diào)整抗菌藥物，并即刻重新送檢痰培養(yǎng)。若因耐藥無法單用一種藥物，可聯(lián)合用藥，但沒有證據(jù)表明兩種抗菌藥物聯(lián)合治療對銅綠假單孢菌引起 的支氣管擴張癥急性加重有益。急性加重期不需常規(guī)使用抗病毒藥物。采用抗菌藥物輪換策略有助于減輕細菌耐藥，但目前尚無臨床證據(jù)支持其常規(guī)應(yīng)用。急性加重期抗菌藥物治療的最佳療程尚不確定，建議所有急性加重治療療程均應(yīng)為14d左右。支氣管擴張癥穩(wěn)定期患者長期口服或吸入抗菌藥物的效果及其對細菌耐藥的影響尚需進一步研究。（三）咯血的治療1．大咯血的緊急處理：大咯血是支氣管擴張癥致命的并發(fā)癥，一次咯血量超過200 ml或24 h咯血量超過500 ml為大咯血，嚴(yán)重時可導(dǎo)致窒息。預(yù)防咯血窒息應(yīng)視為大咯血治療的首要措施，大咯血時首先應(yīng)保證氣道通暢，改善氧合狀態(tài)，穩(wěn)定血流動力學(xué)狀態(tài)?？┭可贂r應(yīng)安撫患者，緩解其緊張情緒，囑其患側(cè)臥位休息。出現(xiàn)窒息時采取頭低足高450的俯臥位，用手取出患者口中的血塊，輕拍健側(cè)背部促進氣管內(nèi)的血液排出。若采取上述措施無效時，應(yīng)迅速進行氣管插管，必要時行氣管切開。2．藥物治療：(1)垂體后葉素：為治療大咯血的首選藥物，一般靜脈注射后3～5 min起效，維持20~ 30 min。用法：垂體后葉素5~10 U加5%葡萄糖注射液20~ 40 ml，稀釋后緩慢靜脈注射，約15 min注射完畢，繼之以10～20 U加生理鹽水或5%葡萄糖注射液500 ml稀釋后靜脈滴注(0.1 U/kg/h)，出血停止后再繼續(xù)使用2~3 d以鞏固療效；支氣管擴張伴有冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、高血壓、肺源性心臟病、心力衰竭以及孕婦均忌用。(2)促凝血藥：為常用的止血藥物，可酌情選用抗纖維蛋白溶解藥物，如氨基己酸（4～6 g+生理鹽水100 ml，15~ 30 min內(nèi)靜脈滴注完畢，維持量1g/h）或氨甲苯酸（100~ 200 mg加入5%葡萄糖注射液或生理鹽水40 ml內(nèi)靜脈注射，2次/d），或增加毛細血管抵抗力和血小板功能的藥物如酚磺乙胺（250~ 500 mg，肌內(nèi)注射或靜脈滴注，2~3次/d），還可給予血凝酶l～2 kU靜脈注射，5~ 10 min起效，可持續(xù)24 h。(3)其他藥物：如普魯卡因150 mg加生理鹽水30 ml靜脈滴注，l~2次/d，皮內(nèi)試驗陰性（0. 25%普魯卡因溶液0.1 ml皮內(nèi)注射）者方可應(yīng)用；酚妥拉明5~ 10 mg以生理鹽水20~ 40 ml稀釋靜脈注射，然后以10~ 20 mg加于生理鹽水500 ml內(nèi)靜脈滴注，不良反應(yīng)有直立性低血壓、惡心、嘔吐、心絞痛及心律失常等。3．介入治療或外科手術(shù)治療：支氣管動脈栓塞術(shù)和（或）手術(shù)是大咯血的一線治療方法：(1)支氣管動脈栓塞術(shù)：經(jīng)支氣管動脈造影向病變血管內(nèi)注入可吸收的明膠海綿行栓塞治療，對大咯血的治愈率為90%左右，隨訪1年未復(fù)發(fā)的患者可達70%；對于肺結(jié)核導(dǎo)致的大咯血，支氣管動脈栓塞術(shù)后2周咯血的緩解率為93%，術(shù)后1年為51%，2年為39%；最常見的并發(fā)癥為胸痛(34.5%)，脊髓損傷發(fā)生率及致死率低。(2)經(jīng)氣管鏡止血：大量咯血不止者，可經(jīng)氣管鏡確定出血部位后，用浸有稀釋腎上腺素的海綿壓迫或填塞于出施部位止血，或在局部應(yīng)用凝血酶或氣囊壓迫控制出血。(3)手術(shù)：反復(fù)大咯血用上述方法無效、對側(cè)肺無活動性病變且肺功能儲備尚佳又無禁忌證者，可在明確出血部位的情況下考慮肺切除術(shù)。適合肺段切除的人數(shù)極少，絕大部分要行肺葉切除。（四）非抗菌藥物治療1．黏液溶解劑：氣道黏液高分泌及黏液清除障礙導(dǎo)致黏液潴留是支氣管擴張癥的特征性改變。吸入高滲藥物如高張鹽水可增強理療效果，短期吸人甘露醇則未見明顯療效。急性加重時應(yīng)用溴己新可促進痰液排出，羥甲半胱氨酸可改善氣體陷閉。成人支氣管擴張癥患者不推薦吸入重組人DNA酶[A]。2．支氣管舒張劑：由于支氣管擴張癥患者常常合并氣流阻塞及氣道高反應(yīng)性，因此經(jīng)常使用支氣管舒張劑，但目前并無確切依據(jù)。合并氣流阻塞的患者應(yīng)進行支氣管舒張試驗評價氣道對β2-受體激動劑或抗膽堿能藥物的反應(yīng)性，以指導(dǎo)治療；不推薦常規(guī)應(yīng)用甲基黃嘌呤類藥物。3．吸入糖皮質(zhì)激素（簡稱激素）：吸入激素可拮抗氣道慢性炎癥，少數(shù)隨機對照研究結(jié)果顯示，吸入激素可減少排痰量，改善生活質(zhì)量，有銅綠假單孢菌定植者改善更明顯，但對肺功能及急性加重次數(shù)并無影響。目前證據(jù)不支持常規(guī)使用吸人性激素治療支氣管擴張（合并支氣管哮喘者除外）[B]。（五）手術(shù)及并發(fā)癥的處理1．手術(shù)：目前大多數(shù)支氣管擴張癥患者應(yīng)用抗菌藥物治療有效，不需要手術(shù)治療。手術(shù)適應(yīng)證包括：(1)積極藥物治療仍難以控制癥狀者；(2)大咯血危及生命或經(jīng)藥物、介入治療無效者；(3)局限性支氣管擴張，術(shù)后最好能保留10個以上肺段。手術(shù)的相對禁忌證為非柱狀支氣管擴張、痰培養(yǎng)銅綠假單胞菌陽性、切除術(shù)后殘余病變及非局灶性病變。術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率為10%~19%，老年人并發(fā)癥的發(fā)生率更高，術(shù)后病死率<5%。2．無創(chuàng)通氣：無創(chuàng)通氣可改善部分合并慢性呼吸衰竭的支氣管擴張癥患者的生活質(zhì)量。長期無創(chuàng)通氣治療可縮短部分患者的住院時間，但尚無確切證據(jù)證實其對病死率有影響。（六）患者教育及管理同其他慢性氣道疾病一樣，患者教育及管理也是支氣管擴張癥治療的重要環(huán)節(jié)。對于支氣管擴張癥患者，教育的主要內(nèi)容是使其了解支氣管擴張的特 征并及早發(fā)現(xiàn)急性加重，應(yīng)當(dāng)提供書面材料向患者解釋支氣管擴張癥這一疾病以及感染在急性加重中的作用；病因明確者應(yīng)向其解釋基礎(chǔ)疾病及其治療方法，還應(yīng)向 其介紹支氣管擴張癥治療的主要手段，包括排痰技術(shù)、藥物治療及控制感染，幫助其及時識別急性加重并及早就醫(yī)；不建議患者自行服用抗菌藥物；還應(yīng)向其解釋痰 檢的重要性；制定個性化的隨訪及監(jiān)測方案。（七）預(yù)防兒童時期下呼吸道感染及肺結(jié)核是我國支氣管擴張癥最常見的病因，因此應(yīng)積極防治兒童時期下呼吸道感染，積極接種麻疹、百日咳疫苗，預(yù)防、治療肺結(jié)核，以預(yù)防支氣管擴張癥的發(fā)生。免疫球蛋白缺乏者推薦定期應(yīng)用免疫球蛋白（每月靜脈注射丙種球蛋白500mg/kg）可預(yù)防反復(fù)感染。一項隨機對照研究結(jié)果表明，注射肺炎疫苗可減少急性加重次數(shù)，推薦注射多價肺炎疫苗，每年注射流感疫苗預(yù)防流感所致的繼發(fā)性肺部感染。支氣管擴張癥患者應(yīng)戒煙，可使用一些免疫調(diào)節(jié)劑，如卡介菌多糖核酸等，以增強抵抗力，有助于減少呼吸道感染和預(yù)防支氣管擴張癥急性發(fā)作。九、今后研究的幾點建議由于國內(nèi)關(guān)于本病的研究不多，文獻很少，臨床上需要研究的問題甚多，目前不妨先從以下幾個方面著手，開展一些多中心研究，特別是前瞻性研究。1．組織多中心研究，進行必要的臨床流行病學(xué)研究，了解我國支氣管擴張癥的患病情況及其特點，如支氣管擴張發(fā)生部位、病因，特別是結(jié)核性支氣管擴張及兒童時期下呼吸道感染（麻疹、百日咳、肺炎）對支氣管擴張癥發(fā)病的重要性。2．通過痰培養(yǎng)及其藥敏試驗結(jié)果，了解我國支氣管擴張癥患者下呼吸道感染的病原譜及其耐藥狀況，同時尋找能夠正確分辨下呼吸道細菌感染與定植的方法。3．咯血是支氣管擴張癥患者常見癥狀，嚴(yán)重時可造成窒息或失血性休克，如何快速有效地止血也是一個重要的研究課題。4．支氣管擴張癥是一種慢性呼吸道疾病，除內(nèi)科治療外，康復(fù)也是一個重要方面，如何指導(dǎo)患者進行康復(fù)訓(xùn)練的經(jīng)驗較少，尤其是缺少循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，亟待加強。5．必須改變支氣管擴張癥患者“因癥就診”的醫(yī)學(xué)模式，應(yīng)對患者進行教育和管理，使他們成為防控疾病的主體。6．最重要也是最困難的研究則是如何根據(jù)我國國情努力探索有效預(yù)防措施，而且簡便易行，經(jīng)濟實惠。

患者： 老人83歲，自2012.2月底第一次大咯血并感染輸頭孢、左氧20天效果不明顯3.19停藥后咳嗽一直很厲害3.23下午大咯血輸氨甲環(huán)酸、止血敏立止血蛇毒什么凝血酶和垂體。垂體從5點到8點多期間腹痛去廁所排便一次后又開始咯血，懷疑是輸垂體副作用停止輸它改輸氨甲環(huán)酸，輸完后現(xiàn)在什么藥都沒用。醫(yī)院方面沒別的好辦法讓繼續(xù)用垂體可是老人腹瀉。垂體醫(yī)院這么用的：250ml每分鐘8滴，建議連續(xù)輸繼續(xù)觀察因老人難受已停，不知道這種使用方法正確否 自1997年患過肺結(jié)核愈后咯血被診斷支擴，身體瘦弱體重只有40KG，期間斷斷續(xù)續(xù)住院抗感染+止血治療，最近3年幾乎沒怎么出院。以前感染和咯血經(jīng)過抗生素和止血治療能控制，此次兩次大咯血中間感染一直沒控制住。老人有青光眼，萎縮性胃炎，小腸疝氣等病史。 這種情況能否轉(zhuǎn)院，北京哪家醫(yī)院治療此病效果好，止血期間需要加抗生素嗎要用哪種？另外，現(xiàn)在這種情況能輸血嗎，垂體能否和氨甲環(huán)酸等止血類同用？首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院介入?？圃勒駯|：支擴咯血，常規(guī)藥物治療效果有限、副作用大易復(fù)發(fā)，而且出血與感染互為因果、互相加重。有介入手段之前，手術(shù)切肺是唯一的方法，但創(chuàng)傷大、適應(yīng)癥窄。目前是支擴咯血的高發(fā)季節(jié)，我科近來治愈了不少的患者，方法很簡單、費用不高。建議到有條件的大醫(yī)院介入栓塞治療。

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 支氣管擴張目前癥狀吐黃膿痰，有咳血癥狀，就反復(fù)咳血。本人61歲。 支擴養(yǎng)陰顆粒及參貝支擴片用量提醒是一日2次，但效果不佳，還是咳血和有黃濃痰，我自己就一日吃三次，明顯效果更好，沒有咳血了。我想請問一下我能增加劑量，一天吃三次嗎，有更大的副作用嗎？另外，在吃這兩種藥的同時，能吃辣的東西嗎？謝謝您。上海市肺科醫(yī)院呼吸科梁碩：一日二次服用，如有咯血及黃膿痰，說明肺部感染，建議加用其它藥，不建議加大支擴1號及2號劑量。避免辛辣食物?；颊撸褐懒?，非常感謝您?；颊撸悍浅８兄x您的無私回復(fù)，謝謝！！