伴有針對乙膽堿受體抗體的全身性重癥肌無力是一種導(dǎo)致肌肉無力的慢性疾病。獲得新的治療方法需要權(quán)威的治療建議。來自北歐五個國家的MG專家和患者代表組成了一個工作組，在系統(tǒng)文獻(xiàn)檢索和共識會議的基礎(chǔ)上為MG制定治療指南。溴吡斯的明是一線對癥治療藥物，而安貝銨和β-腎上腺素能激動劑是二線對癥治療藥物。如果患有胸腺瘤，應(yīng)早期進(jìn)行胸腺切除術(shù)。對于年齡在50-65歲以下的非胸腺瘤患者，如果通過癥狀治療未獲得緩解，應(yīng)早期進(jìn)行胸腺切除術(shù)。大多數(shù)患者需要免疫抑制藥物治療。低劑量的皮質(zhì)類固醇與硫唑嘌琳結(jié)合使用為一線藥物，利妥昔單抗是替代的一線選擇。麥考酚酸鹽、甲氨蝶玲和他克莫司為二線免疫抑制藥物。血漿交換和靜脈注射免疫球蛋白可用于治療肌無力危象和急性加重。新型補(bǔ)體抑制劑和FcRN阻滯劑是有效且速效的治療方法，具有良好的安全性。其使用取決于當(dāng)?shù)氐目捎眯?、醫(yī)保政策和成本效益分析。建議進(jìn)行適應(yīng)性的體育訓(xùn)練。制定懷孕計劃，并提供最佳治療、信息和對新生兒患者的認(rèn)識。提供社會支持以及適應(yīng)工作和日常生活活動?；颊叱晒χ委熞蕾囉诩皶r的不同干預(yù)措施的組合。由于存在自發(fā)性疾病波動和合并癥，需要定期、長期專業(yè)隨訪。大多數(shù)患者表現(xiàn)良好，但仍有進(jìn)一步改善空間。新的治療方法由于成本原因，臨床應(yīng)用受到限制。目前主要依靠經(jīng)典治療藥物。

重癥肌無力在神經(jīng)內(nèi)科是一個古老的疾病，有200多年的歷史，以前被認(rèn)為預(yù)后不良，沒有很好的治療方法，容易反反復(fù)復(fù)的加重甚至出現(xiàn)生命危險。隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的發(fā)展，尤其是近幾年神經(jīng)免疫學(xué)的快速發(fā)展，重癥肌無力有了很多新的治療方法和藥物，危重癥的病例已經(jīng)變得很少。但重癥肌無力終究是一個慢性病，少部分患者可以達(dá)到完全停藥，大部分患者需要長期服藥維持治療。

1前段時間，一位朋友點(diǎn)題請我寫一篇關(guān)于重癥肌無力的科普文章，因為感覺這個題目難度很大，如何用通俗易懂的語言說明重癥肌無力的問題，確實不容易。這位朋友反復(fù)要求，我試圖說一些基本的知識，希望能滿足這位朋友的要求。2病因和發(fā)病機(jī)制。重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，是身體產(chǎn)生AchR(乙酰膽堿抗體)從而破壞自身神經(jīng)肌肉接頭處的乙酰膽堿受體，導(dǎo)致該受體數(shù)量減少所致。究竟是什么原因?qū)е翧chR的產(chǎn)生，目前還不完全清楚。在不少重癥肌無力的病人中發(fā)現(xiàn)有胸腺增生或者胸腺瘤，70%左右的病人在做胸腺切除手術(shù)后癥狀有明顯好轉(zhuǎn)，說明胸腺在其中扮演了重要角色。一些患者被發(fā)現(xiàn)有甲狀腺功能亢進(jìn)或甲狀腺炎等，說明疾病本身可能是多因性的。3重癥肌無力的分型。重癥肌無力一般分成以下幾種類型:Ⅰ型，即眼肌型。這型病人部分終身局限在眼肌，但多數(shù)在日后會演變成全身型。ⅡA型，即輕型全身型；ⅡB型，即重癥全身型。Ⅲ型，急性重癥型，是十分兇險的類型。Ⅳ型，遲發(fā)重癥型，即預(yù)后很差。Ⅴ型，肌肉萎縮型，相對少見。4臨床表現(xiàn)。病人的肌無力一般從腦神經(jīng)支配的肌肉開始，表現(xiàn)為視物重影，眼睛睜不開或者睜不大，咀嚼乏力，吞咽困難，慢慢波及手腳肌肉無力，嚴(yán)重時呼吸困難，需要急救。肌無力的特點(diǎn)是“病態(tài)疲勞”，病人反復(fù)活動一組肌肉，這組肌肉力量越來越差，很多病人的癥狀有“晨輕晚重”現(xiàn)象，這其實也是肌肉的“病態(tài)疲勞”。5關(guān)于診斷和鑒別診斷。建議一旦出現(xiàn)有上述癥狀，馬上找神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生就診，越早診斷，越早治療，效果越好。至于治療的方式方法，主診醫(yī)生會根據(jù)情況給出建議的。6關(guān)于重癥肌無力的預(yù)后。大多數(shù)病人需要終身服藥，服藥期間務(wù)必聽從主診醫(yī)生的意見。另外，這類病人因為其它疾病到其它?？凭驮\時，請一定告訴接診醫(yī)生自己患有重癥肌無力，因為重癥肌無力患者在用藥方面有很多的禁忌，稍有不慎，會導(dǎo)致重癥肌無力加重甚至出現(xiàn)重癥肌無力危象。7日常生活中要注意的事項。重癥肌無力患者在治療期間免疫力下降，特別要注意季節(jié)變化時添減衣服，防止感冒。避免劇烈運(yùn)動和重體力勞動。養(yǎng)成良好的生活及習(xí)慣。注：所有科普文章，都不構(gòu)成診療建議，有問題，請咨詢主診醫(yī)生。

重癥肌無力是一種免疫性疾病，除常用激素去調(diào)節(jié)免疫外，還常用到一類非激素類的免疫抑制劑，譬如他克莫司，嗎替麥考酚酯，硫唑嘌呤，環(huán)孢素等。????今天先說說目前用的最多的他克莫司。他克莫司最早用于器官移植，是一種神經(jīng)鈣調(diào)蛋白抑制劑，與環(huán)孢素A屬于一類免疫抑制劑，但其效應(yīng)是環(huán)孢素的10到100倍。????中國指南推薦其用于不能耐受激素和其他免疫抑制劑副作用或?qū)ζ浏熜Р畹闹匕Y肌無力患者。????他克莫司起效相對快，一般2周左右起效，呈劑量依賴性。故需要達(dá)到有效的血藥濃度才能發(fā)揮最大的作用，一般推薦服用劑量為一次1.5mg，一天兩次，空腹服用。服用一月后空腹抽血查他克莫司濃度，保持血藥濃度在5到10ng/ml之間。如果一直不達(dá)標(biāo)，可以加用五酯膠囊提高他克莫司濃度或者換藥。在服用20周以后他克莫司可以幫助基本減少激素的用量。????主要副作用包括血糖升高，震顫，肝腎功能損害以及罕見的骨髓移植。故使用他克莫司最要注意的是，空腹服用，監(jiān)測血藥濃度。先減激素再減他克莫司。

????很多重癥肌無力患者都使用過激素，特別是病了好多年，以前沒什么藥用的時候，激素確實是治療重癥肌無力的一個法寶。目前大家在口服的激素大多是強(qiáng)的松或者甲潑尼龍。????對于激素，大家最關(guān)心的是它的副作用，如體重增加、感染、糖尿病、高血壓、骨質(zhì)疏松等。雖然不可避免，但可采取一些措施降低其程度?；颊卟捎玫蜔崃?、低碳水化合物、低鈉飲食可減少體重增加，服用鈣片和維生素D可減少骨質(zhì)礦物丟失，如果平素有胃部不適，可加用胃藥。????目前如果肌無力癥狀在服用中藥和小明后癥狀控制欠佳，多數(shù)醫(yī)生會加用激素和免疫抑制劑，原因為激素起效快，性價比高，免疫抑制劑起效慢，后續(xù)起效后可長期維持，為后續(xù)激素減量打下基礎(chǔ)。目前激素的用量多不推薦劑量過大，如果每日激素量超過6粒，癥狀仍無法有效控制或再減量時癥狀出現(xiàn)波動，則說明目前的治療方案需要進(jìn)行調(diào)整。???關(guān)于激素減量的原則，激素量吃的越多，減的可以快，后續(xù)吃的越少，減的要更慢，以免出現(xiàn)病情波動。結(jié)合經(jīng)驗性和個體化，在服用6粒激素時，多建議患者在癥狀持續(xù)好轉(zhuǎn)時，6到8周后可逐漸減少一粒，5粒服用2月后可再減少1粒，4粒服用2月后可再減少一粒，后續(xù)減量要再放慢速度。如后續(xù)出現(xiàn)激素減量困難，也需要加用其他藥物協(xié)同治療，幫助后續(xù)激素減量。