治療前患兒自出生后被發(fā)現(xiàn)左眼“上翻”，向右側(cè)歪頭視物，查體代償頭位：右肩傾，眼位L/R5°，眼球運(yùn)動：左眼內(nèi)上轉(zhuǎn)亢進(jìn)（+3），歪頭試驗（+），遮蓋一眼，歪頭明顯好轉(zhuǎn)。治療后治療后1月手術(shù)設(shè)計為左眼下斜肌后徙，縫在下直肌顳側(cè)止端旁2mm后2mm處，術(shù)后患兒歪頭明顯好轉(zhuǎn)，眼位正位，左眼內(nèi)上轉(zhuǎn)亢進(jìn)消失。

一、概述痛性眼肌麻痹（painfulophthalmoplegia）又稱為Toloas-Hunt綜合征、疼痛性眼肌麻痹、復(fù)發(fā)性痛性眼肌麻痹、痛性眼肌麻痹綜合征、海綿竇炎，是一種急性或亞急性起病，緩解、復(fù)發(fā)交替的頭痛和眼肌麻痹為特點的海綿竇炎。病灶位于海綿竇部和眶上裂附近，常累及動眼神經(jīng)、滑動眼神經(jīng)車神經(jīng)、外展神經(jīng)和三叉神經(jīng)眼支；臨床表現(xiàn)有眼眶疼痛、上瞼下垂、眼球活動受限；對皮質(zhì)類固醇的治療反應(yīng)敏感，大多數(shù)可治愈，少數(shù)患者有復(fù)發(fā)可能。二、病因病因尚不完全明了，目前認(rèn)為可能與自身免疫介導(dǎo)的非特異性炎癥有關(guān)。部分患者在發(fā)病前有上呼吸道感染史，提示感染可能雖誘發(fā)因素之一。三、臨床表現(xiàn)1、眼部疼痛：通常為本病的首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為眼球后或眼眶周圍的劇烈疼痛，可為刺痛、脹痛、或者搏動性痛，可向顳部、前額部放射。2、眼肌麻痹：隨著病情進(jìn)展，出現(xiàn)眼外肌麻痹，導(dǎo)致眼球活動受限。常見受累肌肉包括動眼神經(jīng)支配的上瞼提肌、上直肌、下直肌、內(nèi)直肌、下斜肌，滑車神經(jīng)支配的上斜肌，以及外展神經(jīng)支配的外直肌。表現(xiàn)為上瞼下垂、眼球固定、復(fù)視等。3、其他癥狀：部分患者可能伴有眼部充血、畏光、流淚、視力下降等眼部癥狀，還可能出現(xiàn)面部感覺減退等三叉神經(jīng)受累表現(xiàn)。四、輔助檢查1、免疫指標(biāo)檢查?？砂l(fā)現(xiàn)異常。2、X線檢查：由于是炎性病變，X線檢查無特異性改變。3、超聲檢查：一般情況下，眶內(nèi)無異常發(fā)現(xiàn)。4、CT掃描：海綿竇和眶尖部發(fā)現(xiàn)異常，顯示病變側(cè)海綿竇擴(kuò)大，密度增高，邊界不清，密度不均勻。5、MRI檢查：MRI可顯示海綿竇內(nèi)不正常軟組織影，T1WI和T2WI均為中等信號強(qiáng)度，海綿竇病變與眼眶異常信號相延續(xù)。五、診斷依據(jù)1、典型的眼眶疼和眼肌麻痹。2、皮質(zhì)類固醇治療有特效。3、無全身癥狀及海綿竇結(jié)構(gòu)以外受侵害表現(xiàn)。六、鑒別診斷1、動脈瘤：后交通動脈、大腦后動脈、小腦上動脈動脈瘤均可表現(xiàn)為動眼神經(jīng)麻痹和頭痛，頸內(nèi)動脈瘤可引起動眼、滑車展與三叉神經(jīng)眼支麻痹，稱為海綿竇綜合征，血管造影檢查可鑒別。2、眶上裂綜合征：在眶內(nèi)或眶周病變波及到眶上裂時可出現(xiàn)動眼、滑車、展神經(jīng)與三叉神經(jīng)眼支的麻痹，稱為眶上裂綜合征。3、眶尖綜合征：如果眶上裂綜合征再加上視力障礙則稱為眶尖綜合征，視力障礙的原因是視神經(jīng)孔處的神經(jīng)受至炎性擠壓所致。4、顳骨巖尖綜合征：中耳炎與慢性乳突炎的患者，炎癥向顱內(nèi)發(fā)展破壞顳骨巖尖時，三叉神經(jīng)、外展神經(jīng)和面神經(jīng)受累引起該綜合征。臨床上表現(xiàn)為復(fù)視、球后疼痛，內(nèi)斜視，畏光流淚、角膜反射消失、面癱。5、其他：糖尿病性眼肌麻痹以動眼神經(jīng)、展神經(jīng)麻痹多見；眼肌麻痹性偏頭痛是在頭痛發(fā)作時或發(fā)作后出現(xiàn)眼肌麻痹（動眼、展神經(jīng)麻痹與復(fù)視）；進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良的眼肌型出現(xiàn)雙眼眼瞼下垂，復(fù)視、眼球運(yùn)動障礙。七、治療1、激素療法：本病對皮質(zhì)類固醇有較高的敏感性，多采取甲潑尼龍沖擊療法，病情緩解后逐漸減量，改為片劑口服，小劑量維持1-3月，以防復(fù)發(fā)。2、對癥治療：眼痛、頭痛可服用雙氯芬酸鈉。3、康復(fù)理療：物理療法和針炙。

甲狀腺相關(guān)眼病患者因炎癥累及眼外肌，眼外肌纖維疤痕化，失去彈性，可以導(dǎo)致復(fù)視。所有眼外肌都可以受累，其中下直肌和內(nèi)直肌受累程度最嚴(yán)重。內(nèi)直肌纖維化會導(dǎo)致內(nèi)斜視；不對稱的下直肌纖維化會導(dǎo)致下斜視和眼球上轉(zhuǎn)受限。如果患者為外斜視，要詢問是否有眶減壓手術(shù)病史，同時要排除可能合并存在的重癥肌無力。典型病例患者男性，51歲，因“復(fù)視2年”眼科就診。既往史：甲亢史五年余，控制穩(wěn)定。眼科查體：VOU:1.0；角膜映光:-10°L/R15°（OS）交替遮蓋+三棱鏡：XT=20,LHT=40;XT’=25,LHT’=40馬氏桿+三棱鏡：XT=16,LHT=40;XT’=25,LHT’=40眼球運(yùn)動：右眼上轉(zhuǎn)受限（3-），左眼下轉(zhuǎn)受限（3-）；眼眶MRI:各個眼外肌最大面積(mmmm)：左下直?。?5右下直肌：812左上直?。?.55.5右上直肌:8.55.5左內(nèi)直肌：9.55右內(nèi)直肌:106左外直肌：125右外直肌:106.5手術(shù)策略：后徙緊縮的肌肉，改善眼球運(yùn)動的限制，避免肌肉縮短術(shù)。術(shù)后7天術(shù)后7天，眼位正，復(fù)視較前明顯改善，但術(shù)后2月患者繼發(fā)右眼上斜視，右眼下瞼退縮，是由于疤痕延伸，右眼下直肌向后滑動。二次手術(shù)探查右眼下直肌，發(fā)現(xiàn)下直肌向后滑動至角膜緣后14.5mm，術(shù)中鉤出下直肌，用5-0不可吸收的鞏膜縫線加強(qiáng)下直肌。術(shù)后即刻：眼位變正，眼球運(yùn)動改善，下瞼位置好，考慮術(shù)后疤痕延伸可能，予適當(dāng)欠矯。經(jīng)驗總結(jié)：甲狀腺相關(guān)斜視手術(shù)矯正后遠(yuǎn)期的過矯率很高。遠(yuǎn)期過矯原因：調(diào)整縫線和懸吊縫線可能導(dǎo)致鞏膜固定不良，增加疤痕延伸的危險。所以盡量選擇不可吸收縫線，并避免調(diào)整縫線。或者選擇雙眼下直肌同時后徙，遠(yuǎn)期過矯就不那么明顯，這是因為即使發(fā)生肌肉滑動，也是雙側(cè)對稱發(fā)生，不會影響垂直斜視度增加。但雙下直肌后徙也增加了術(shù)后遠(yuǎn)期A征和上斜肌亢進(jìn)的可能。下直肌是最不“仁慈”的肌肉，若手術(shù)量＞3mm會影響下眼瞼高度，應(yīng)輕度欠矯。簡介：醫(yī)學(xué)博士，副主任醫(yī)師，主攻：斜弱視及兒童眼??；擅長：各種復(fù)雜斜視及復(fù)視手術(shù)矯正；兒童瞼內(nèi)翻倒睫矯正手術(shù)；對一些難治性弱視，復(fù)雜性斜視診治具有較高造詣。專家門診時間：周二早上，周四下午，周五早上。簡介：醫(yī)學(xué)博士，主任醫(yī)師，擅長眼科疑難病，淚器病，復(fù)雜外眼腫物，眼瞼整形重建，兒童外眼病，青少年近視防控。專家門診時間：周五早上，周日早上。

1、眼肌麻痹定位復(fù)雜，需要扎實的神經(jīng)解剖知識 2、神經(jīng)病變最多見，其次為N-M接頭，肌肉病變最少見 3、中樞病變：主要為同向運(yùn)動受限 4、核性病變：不對稱性及鄰近結(jié)構(gòu)受累。腦血管病、腫瘤、脫髓鞘病變多見 5、周圍神經(jīng)：單或多神經(jīng)，微循環(huán)病變、占位病變、非特異性炎癥多見 6、N-M病變：多雙眼、不對稱性、易疲勞性。上瞼下垂可高達(dá)85% 7、肌肉病變：炎癥性多單眼，代謝遺傳性雙眼多見 轉(zhuǎn)自北京同仁醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科：江漢秋

糖尿病眼肌麻痹臨床特點： 1.糖尿病并發(fā)眼肌麻痹多發(fā)生在中老年人，且與糖尿病的嚴(yán)重程度及病程無關(guān)。 2.急性起病，往往以復(fù)視為主訴。 3.單眼發(fā)病多見。 4.可伴有眼痛、頭痛，需與痛性眼肌麻痹鑒別 5.動眼神經(jīng)麻痹最多見，其次為外展神經(jīng)。 6.血糖往往控制不佳。 7.綜合治療基本能痊愈。 糖尿病視網(wǎng)膜病變是常見的糖尿病眼部并發(fā)癥，但臨床上其實經(jīng)常會遇到一些容易被大家忽略的和糖尿病相關(guān)的眼部并發(fā)癥，如糖尿病眼肌麻痹等，從而導(dǎo)致誤診和漏診，掌握其特點有助于臨床醫(yī)生對其認(rèn)識和治療。 糖尿病可引起任何顱神經(jīng)麻痹，患者可能會從孤立的動眼神經(jīng) (第三)，滑車(第四)或外展神經(jīng)(第六)神經(jīng)麻痹或合并眼神經(jīng)麻痹中出現(xiàn)復(fù)視[。其中以動眼神經(jīng)受累最常見，外展神經(jīng)次之，而滑車神經(jīng)受累較少。糖尿病并發(fā)眼肌麻痹多發(fā)生在中老年人，且與糖尿病的嚴(yán)重程度及病程無關(guān)。其特征為單眼眼肌麻痹，瞳孔直接或間接對光反應(yīng)正常。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其發(fā)病是由于神經(jīng)缺血所致，也可能由于高血糖等多種因素引起多發(fā)性神經(jīng)炎。曾有研究顯示糖尿病動眼神經(jīng)麻痹患者有局灶性缺血性神經(jīng)梗塞，提示微循環(huán)障礙導(dǎo)致糖尿病性單神經(jīng)病變。 糖尿病中動眼神經(jīng)麻痹的典型表現(xiàn)是伴有上瞼下垂、瞳孔不受累、伴發(fā)同側(cè)頭痛的急性發(fā)作性復(fù)視。 診斷糖尿病眼肌麻痹的標(biāo)準(zhǔn)為：糖尿病患者突然發(fā)生眼肌麻痹，排除其他原因所致者診斷為本病。發(fā)現(xiàn)糖尿病患者出現(xiàn)眼肌麻痹時需要排除顱內(nèi)疾病，如顱內(nèi)腫瘤、顱內(nèi)動脈瘤等。糖尿病性眼肌麻痹一般不會出現(xiàn)瞳孔改變，這是與顱內(nèi)動脈瘤壓迫相鑒別的要點。雖然瞳孔未受累經(jīng)常作為區(qū)分糖 尿病與其他結(jié)構(gòu)性眼病(動脈瘤，腫瘤或腫塊)的手段，但14-18%的糖尿病患者確實發(fā)生瞳孔功能障礙。 在對糖尿病引起的眼肌麻痹，以控制血糖治療糖尿病為關(guān)鍵，并盡量減少其他更嚴(yán)重的缺血危險因素，包括高血壓和高脂血癥，可能有助于康復(fù)。同時給予大量的B族維生素及血管擴(kuò)張劑，營養(yǎng)神經(jīng)的藥物，以改善神經(jīng)缺血狀態(tài)，促進(jìn)神經(jīng)機(jī)能的恢復(fù)。在大多數(shù)情況下，神經(jīng)功能可以恢復(fù)， 盡管通常需要幾個月甚至一年以上癥狀緩解。 轉(zhuǎn)載自國際眼科時訊公眾號

眼外肌麻痹（看東西重影和眼球活動困難）與眼瞼下垂是重癥肌無力最常見的癥狀之一，無論是眼肌型還是全身型患者都會有這方面的問題，讓患者在看東西的時候很不舒服，嚴(yán)重影響日常生活功能?；颊邆兌紩浅ｊP(guān)心以下問題：1）癥狀在治療以后多長時間會完全緩解？2）是否所有患者都會有完全緩解？3）完全緩解出現(xiàn)時間的早晚到底和什么因素有關(guān)系？曾有小樣本的研究表明，每日口服強(qiáng)的松平均20毫克的時候，約11%的患者在2個月時眼肌麻痹癥狀出現(xiàn)完全緩解，而另外一個研究表明，每日口服強(qiáng)的松平均15毫克的時候，大約83%的患者在14周時眼肌麻痹出現(xiàn)完全緩解。最近有一個研究分析了肌無力患者眼外肌麻痹癥狀完全緩解出現(xiàn)的時間以及相關(guān)的因素，發(fā)表在知名的醫(yī)學(xué)行業(yè)雜志Muscle & Nerve上。研究人員觀察了膽堿酯酶抑制劑療效不佳的76名具有眼肌麻痹的重癥肌無力患者，既有單純眼肌型，也有全身型。通過免疫治療之后，59%的患者在治療一年之后達(dá)到了完全緩解，患者眼肌麻痹完全緩解的平均時間為7個月，有37%的患者在治療后3月內(nèi)出現(xiàn)完全緩解。在起病之后1年內(nèi)使用免疫抑制治療出現(xiàn)完全緩解的平均時間是4個月，而在發(fā)病1年以上使用免疫治療者平均完全緩解時間是14個月，說明盡早治療非常必要。此外，眼瞼下垂的治療效果要優(yōu)于眼外肌麻痹，在免疫抑制治療之后，有70.7%的患者其眼瞼下垂完全改善，在完全改善的患者中，74%的患者在3個月內(nèi)出現(xiàn)完全改善，而26%的患者改善時間是在4-14個月之間。無論是眼外肌麻痹的改善還是眼瞼下垂的改善，每日服用強(qiáng)的松多的患者出現(xiàn)改善的時間要早于每日服用強(qiáng)的松少的患者。把上面的研究結(jié)果翻譯的通俗易懂一點，就是以下內(nèi)容：1）眼外肌麻痹和眼瞼下垂的癥狀在免疫治療后需要數(shù)月才有可能完全緩解，患者和醫(yī)生都要有一定耐心；2）不是所有患者經(jīng)過免疫治療以后都能達(dá)到完全緩解，總有一小部分病人的治療效果不好，針對這部分患者，需要予以關(guān)注并采取多學(xué)科協(xié)作；3）要想盡快完全緩解眼外肌麻痹和眼瞼下垂，盡早治療和使用足夠劑量的強(qiáng)的松都很關(guān)鍵。當(dāng)然，這個研究是以非洲裔患者為主，其結(jié)果不能完全反映中國患者的規(guī)律，有必要針對中國患者人群進(jìn)行相關(guān)觀察，以期獲得更符合本土實際情況的結(jié)果。參考文獻(xiàn)：Europa TA, Nel M, Heckmann JM. Myasthenic ophthalmoparesis: Time to resolution after initiating immune therapies. Muscle Nerve. 2018.轉(zhuǎn)載華山神內(nèi)趙重波教授

眼睛是人體的重要精密感官之一，主要功能是為人體提供視感覺，如光線的明暗、物體的大小形狀、色彩、運(yùn)動方位等。有了它的存在，我們才有了五彩繽紛的世界，才有人類的各種活動；人類學(xué)習(xí)和知識的獲得也離不開眼睛，擁有一雙明亮動人的大眼睛是每個人的良好愿望。按照常識，人們都知道當(dāng)出現(xiàn)眼睛出現(xiàn)病變的時候就會到眼科就診，殊不知有很多眼睛的病變是由神經(jīng)系統(tǒng)的問題造成，如果正確掌握下面這些知識，就可以迅速判斷自己患的是哪一類病，迅速找到相關(guān)科室，避免走彎路。眼睛是一個非常精密的視覺器官，擁有類似于“照相機(jī)”的結(jié)構(gòu)。眼球外有6條肌肉（內(nèi)、外直肌、上、下直肌、上、下斜肌）提供調(diào)節(jié)讓其靈活轉(zhuǎn)動，并有多條神經(jīng)參與眼睛的視覺圖像形成、處理和傳送。比較 著名的神經(jīng)有1、視神經(jīng)：專門傳輸視網(wǎng)膜感覺到的圖像信息到中樞；2、交感神經(jīng)：用來控制瞳孔的開大；3、副交感神經(jīng)：控制瞳孔縮?。?、動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)：主要控制眼球外的6條肌肉活動和眼瞼上提。另外眼球的血液是由來自于頸內(nèi)動脈分支的眼動脈，正是這樣一些不可缺少的神經(jīng)肌肉血管的分工合作，為眼睛功能的發(fā)揮提供了重要保障。與神經(jīng)科有關(guān)的眼睛病變，常見有眼外肌、神經(jīng)、血管3類，分別敘述如下：1、與眼外肌有關(guān)的病變: 如上下直肌、內(nèi)外直肌、上下斜肌麻痹，主要造成復(fù)視、雙眼球不同位等表現(xiàn)。常見于繼發(fā)糖尿病、甲亢、肌營養(yǎng)不良、重癥肌無力等疾病，此時主要的問題雖然出現(xiàn)在眼睛肌肉系統(tǒng)，實際上反映的是全身某一種病變發(fā)生，如不及時治療癥狀會逐漸加重。2、與神經(jīng)有關(guān)的病變：如動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)、交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)，這些神經(jīng)的麻痹除了造成類似眼肌麻痹的表現(xiàn)外，還可以造成眼瞼下垂，瞳孔擴(kuò)大或縮小。常見造成上述神經(jīng)麻痹的疾病有中腦的腦血管病堵塞、動脈瘤、多發(fā)性硬化，顱底和海綿竇的感染性炎癥、糖尿病等。一般動眼神經(jīng)的麻痹常伴眼瞼下垂；海綿竇炎癥引起的神經(jīng)麻痹還會伴有劇烈的頭痛，我們稱為Tolasa-Hunt綜合征；視神經(jīng)是負(fù)責(zé)把外界的圖像信號傳遞給大腦中樞的重要通路，它的傷害會造成視力下降、視野缺損，多發(fā)性硬化癥經(jīng)常造成視神經(jīng)的損傷。此外，神經(jīng)損傷還會影響瞳孔大小，如阿托品中毒、動眼神經(jīng)受壓、腦疝時瞳孔會散大；而有機(jī)磷農(nóng)藥中毒、嗎啡中毒、中樞梅毒會引起瞳孔變小。在青年女性還有一種少見的現(xiàn)象，表現(xiàn)為沒有任何不適的瞳孔強(qiáng)直性擴(kuò)大（單側(cè)或雙側(cè)），光反射遲鈍，調(diào)節(jié)反射正常，同時伴有跟腱反射消失，稱為Adie氏綜合征，臨床意義目前還不清楚。3、與血管有關(guān)的病變：人體的頸內(nèi)動脈進(jìn)入顱內(nèi)分出一條眼動脈，擔(dān)負(fù)供給眼球的血液和營養(yǎng)供應(yīng)。如果血管本身因為粥樣硬化、閉塞或破裂等，可以造成眼球的血液循環(huán)障礙產(chǎn)生病變，其中對視網(wǎng)膜的影響極大，造成視力下降和視野的缺損。對于突然發(fā)生的視力或視野改變，應(yīng)該立刻引起警惕，及時救治，以免出現(xiàn)損傷加重而永久失明。此外，還有一些更少見的眼睛疾患與錐體外系神經(jīng)系統(tǒng)有關(guān)，例如由銅代謝異常引起的肝豆?fàn)詈俗冃裕Ｔ谘劬缒さ倪吘壭纬梢蝗S綠色的銅沉積物，稱為“K-F環(huán)”。有的人出現(xiàn)眼瞼不自主抽動表現(xiàn)，稱為“眼瞼痙攣癥”；有時候還會和面部肌肉同時抽動，稱為“面肌痙攣癥”，容易和重癥肌無力或面神經(jīng)麻痹混淆。再就是有患者有眼球不自主上下或左右跳動，醫(yī)學(xué)上稱之為“眼球震顫”，一般與小腦的病變相關(guān)，這些都屬于神經(jīng)科就診的范疇。綜上所述，眼球和神經(jīng)系統(tǒng)疾病之間的聯(lián)系還真是密切而復(fù)雜。所以患者一旦有眼球不適或視力改變，到眼科就診的時候，不妨也掛個神經(jīng)內(nèi)科的號，請神經(jīng)科大夫仔細(xì)看一下。

又名Tolosa--Hunt綜合征。是一種少見但有特殊表現(xiàn)的頭痛類型。本病病因不明，可能由過敏和炎癥，引起海棉竇及頸動脈周圍、硬腦膜的肉芽組織形成，并延伸到眶上裂和眶尖、損害動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)和三叉神經(jīng)第一支，有時還使視神經(jīng)受累。 病因： 多見于中年以上，病前常有感染史。早期出現(xiàn)一側(cè)眼眶部的劇烈疼痛，放射至額部或顳部，性質(zhì)為持續(xù)性脹痛、刺痛或撕裂樣劇痛，可伴有惡心、嘔吐、頭痛幾天后出現(xiàn)復(fù)視，同側(cè)眼瞼下垂，亦可有視力下降、眼瞼浮腫。病程持續(xù)數(shù)日至數(shù)周，上述癥狀緩解后，不定期可在同側(cè)或?qū)?cè)反復(fù)發(fā)作。檢查： 體格檢查，疼痛側(cè)額部皮膚痛覺過敏，病變側(cè)眼裂小于對側(cè)，瞳孔大于對側(cè)，眼球活動可有受限，嚴(yán)重者眼球位置固定。輔助檢查可有血沉加快，周圍血白細(xì)胞增多。腰穿腦脊液可能有白細(xì)胞、蛋白的輕度增高。頭顱CT/核磁共振檢查無異常發(fā)現(xiàn)。本病預(yù)后很好，類固醇激素治療有效。