河南省胸科醫(yī)院胸外五科---孫繼偉小張最近總是四肢無力，早上起來發(fā)現眼瞼下垂，睜不開，以為是沒睡好，休息休息就能恢復。但隨著時間的發(fā)展情況越來越嚴重，隨后緊急入院檢查確診為重癥肌無力。重癥肌無力是一種少見的神經肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病，主要是由于神經肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體受損引起。嚴重影響患者的生活質量及生命健康，但由于患者對本病知之甚少，再加上大部分醫(yī)生對本病的認識不足，往往導致漏診、誤診，嚴重影響患者治療、預后，甚至危及生命?！爸匕Y”兩個字，聽上去這種病很嚴重吧?重癥肌無力在17世紀被人類發(fā)現，死亡率曾一度高達90%，被冠以“重癥”二字。到20世紀30年代，醫(yī)學界發(fā)現了治療這種病的藥物，并且醫(yī)學不斷進步，這種病的死亡率已降至5%以下。但是，對于這種病的患者來說，因為呼吸肌無力而發(fā)生重癥肌無力危象仍然是主要致死原因。該病的病因又是什么?重癥肌無力的發(fā)病原因分兩大類，一類是先天遺傳性，極少見,與自身免疫無關;第二類是自身免疫性疾病，最常見。發(fā)病原因尚不明確，普遍認為與感染、藥物、環(huán)境因素有關。重癥肌無力的發(fā)病有什么特點呢?70%為女性患者，18-40歲青年女性高發(fā)。第二個發(fā)病峰值為40-60歲男性。男女比約為1：1.8。同時，有30%為兒童患者。同時重癥肌無力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴發(fā)胸腺瘤。臨床癥狀又有哪些：重癥肌無力病人發(fā)病初期往往感到眼或肢體酸脹不適，或視物模糊，容易疲勞，天氣炎熱或月經來潮時疲乏加重。隨著病情發(fā)展，骨骼肌明顯疲乏無力，顯著特點是肌無力于下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕，此種現象稱之為“晨輕暮重”。1.重癥肌無力病人全身骨骼肌均可受累，可有如下癥狀(1)眼皮下垂、視力模糊、復視、斜視、眼球轉動不靈活。(2)表情淡漠、苦笑面容、講話大舌頭、構音困難，常伴鼻音。(3)咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困難。(4)頸軟、抬頭困難，轉頸、聳肩無力。(5)抬臂、梳頭、上樓梯、下蹲、上車困難。重癥肌無力的檢查方法有哪些：新斯的明試驗胸腺CT和MRI重復電刺激單纖維肌電圖乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測如何診斷：①根據受累肌群的乏力表現為晨輕，下午或傍晚加重，休息后可恢復的特點，神經系統(tǒng)檢查無異常發(fā)現者，一般可做出診斷。②對可疑患者可做疲勞試驗，亦可肌內注射新斯的明0.5～1.0mg，觀察30min至1h，肌力有進步者可確定診斷。③心臟受累的表現。臨床分型：改良的Osseman分型法①I型眼肌型;②IIA型輕度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，無假性球麻痹的表現，即無咀嚼和吞咽困難構音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表現，多在半年內出現呼吸困難。④III型(重度激進型)發(fā)病迅速，多由數周或數月發(fā)展到呼吸困難。⑤IV型(遲發(fā)重癥型)多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演變。⑥V型肌萎縮型，少見。一般治療方式有哪些：1.藥物治療(1)膽堿酯酶抑制劑(2)免疫抑制(3)血漿置換(4)靜脈注射免疫球蛋白。(5)中醫(yī)藥治療。2.胸腺切除手術據統(tǒng)計，20%~30%的重癥肌無力患者合并有胸腺瘤，而15%~30%的胸腺瘤患者合并有重癥肌無力。研究證實胸腺切除是治療重癥肌無力的主要手段之一，大多數患者在胸腺切除后可獲顯著改善，從胸骨正中劈開到側開胸胸腔鏡，再到劍突下胸腔鏡入路，創(chuàng)傷越來越小。重癥肌無力可以治好嗎?重癥肌無力患者通過規(guī)范治療，預后較好，小部分患者經治療后可完全緩解，大部分患者可藥物維持改善癥狀，絕大多數療效良好的患者能進行正常的學習、工作和生活。預防肌無力癥狀和體征在某些條件下會有所加重，如上呼吸道感染、腹瀉、甲狀腺疾病、懷孕、體溫升高、精神創(chuàng)傷和用影響神經肌肉接頭傳遞的藥物等。該科普文章已發(fā)表于頂端新聞健康中原欄目

重癥肌無力是一種神經肌肉接頭的自身免疫性疾病，在臨床上可能表現為骨骼肌無力，活動時加重，休息后緩解。重癥肌無力可累及全身各處的骨骼肌，當呼吸肌受累時，可能會導致呼吸衰竭危及生命，需要氣管插管聯合機械通氣，稱為肌無力危象，見于10%-20%的重癥肌無力患者。重癥肌無力是一種神經肌肉接頭的獲得性自身免疫性疾病，80%-90%的患者血清中可檢出抗乙酰膽堿受體（AChR）抗體，這些抗體激活補體，導致膜攻擊復合物介導的突觸后膜結構的損傷，從而影響骨骼肌運動。重癥肌無力可累及眼肌、延髓肌、四肢肌和呼吸肌，當呼吸肌受累時會導致肌無力危象危及生命，需要氣管插管或無創(chuàng)通氣。在呼吸支持治療的基礎上，肌無力危象的主要治療方法是血漿置換和IVIG，血漿置換可直接清除循環(huán)中的抗乙酰膽堿受體抗體，IVIG與血漿置換適用的情況一樣，也是為了快速逆轉肌無力危象的發(fā)作。在現代醫(yī)療和ICU的支持條件下，肌無力危象的院內死亡率仍為5%-12%，其中最常見的死亡原因為膿毒癥引起的多器官衰竭和持續(xù)性呼吸衰竭。肌無力危象最常見的誘因是感染，也可發(fā)生于手術（如，胸腺切除術）、妊娠、分娩或免疫抑制藥物減量之后。此外，多種藥物可導致肌無力危象，如氨基糖苷類、氟喹諾酮類、紅霉素和阿奇霉素等抗生素和β受體阻滯劑、普魯卡因胺、奎尼丁等心臟用藥以及鎂劑，見下表。?鎂是體內各種細胞內生理功能所必需的，硫酸鎂目前主要用于糾正低鎂血癥，以改善低鎂血癥誘發(fā)的心律失常。此外，硫酸鎂在產科中也較為常用，用于治療先兆子癇或子癇。文獻表明，鎂會拮抗突觸前膜的鈣離子，從而抑制乙酰膽堿的釋放，誘發(fā)肌無力危象。因此，重癥肌無力患者相對禁用硫酸鎂。有人也許會問，如果重癥肌無力的患者合并低鎂血癥怎么辦？這是個好問題，因為低鎂血癥是常見疾病，在住院患者中的發(fā)生率高達12%，ICU中的發(fā)病率甚至上升至60%-65%。其實，在日常臨床實踐中會遇到很多類似的問題，例如急性心梗的病人合并消化道出血怎么辦？不過這類問題并沒有最優(yōu)解，只能兩害相權取其輕，并且向患者及家屬充分交代病情。由于缺乏足夠的循證醫(yī)學證據，目前對于重癥肌無力合并低鎂血癥患者的處理并沒有指南或共識可供參考。對于有低鎂血癥相關嚴重癥狀（如手足搐搦、心律失?；虬d癇發(fā)作）的患者，應靜脈補鎂，并且密切監(jiān)測患者的呼吸、氧合、血壓及心率等，隨時做好氣管插管及電除顫準備；對于幾乎沒有癥狀的低鎂血癥患者，應首先糾正低鎂血癥的病因，必要時口服補鎂（如門冬氨酸鉀鎂片），但是仍需警惕肌無力危象的發(fā)生。

健脾益腎起痿法治療“重癥肌無力”有良效患者魏師傅，男，62歲，患重癥肌無力10余年，并行胸腺瘤切除手術，期間曾因感冒出現肌無力危象，呼吸困難，氣管切開，呼吸機輔助呼吸，經搶救病情好轉，之后每因感冒或者勞累病情反復，四肢無力，行動困難，眼瞼下垂，復視，吃飯咀嚼困難，長期服用西藥溴比斯的明，每天八片，激素六片，查體精神不振，氣短乏力，四肢痿軟，畏寒怕冷，大便溏，每日三至四次，舌質淡，舌苔薄白，脈細弱，我們認為此多屬于中醫(yī)脾胃虧損，氣血不足，并脾腎陽虛，溫煦鼓動無力，治療采用益氣健脾，溫陽補腎方法，選用補中益氣湯聯合右歸丸、腎氣丸加減煎服，魏師傅先后治療半年余，肌無力癥狀消失，生活如常，西藥已經停用，目前仍在鞏固治療。我們門診有許多類似魏師傅這樣的患者朋友，以此方法治療，多能獲得好的療效，部分患者朋友可停用西藥，至少可以減少西藥用量，穩(wěn)定病情。希望通過我們的努力給重癥肌無力患者朋友帶來健康！

重癥肌無力歸屬中醫(yī)痿病的范疇?！鹅`樞·口問》曰：“胃不實則諸脈虛,諸脈虛則筋脈懈惰?！薄端貑枴ぬ庩柮髡摗分赋觯骸捌⒉《闹挥谩：我?？岐伯曰，四肢皆稟氣于胃，而不得至經，必因于脾，……，四肢不得稟水谷氣，……，筋骨肌肉皆無氣以生，故不用焉?！本鶑娬{眼瞼下垂、四肢痿軟、乏力等重癥肌無力的核心癥狀都是由于脾胃虛弱，氣血不能充養(yǎng)肌肉所致。所以，脾陽虧虛，氣虛下陷是重癥肌無力的核心發(fā)病機制。而且脾主運化水濕，脾氣不足則導致水濕停聚，外來濕邪難以排出，進一步加重癥肌無力的病情。夏季是一年中最熱的季節(jié)，也是陽氣最旺盛的時候，到人體也是順應自然，補養(yǎng)陽氣的最佳時節(jié)；但是暑為夏季的主氣，不但為火熱之氣所化，還夾雜濕熱，過于炎熱會導致出汗過多，傷陰耗氣；還會由于濕熱妨礙脾胃的功能，從而影響“脾主肌肉”的功能。所以，夏季是重癥肌無力患者進行調養(yǎng)、養(yǎng)護的關鍵季節(jié)，如果養(yǎng)護得當可有利于患者的快速康復，避免復發(fā)、加重；但如果調養(yǎng)失宜則可能加重病情，導致復發(fā)。那么重癥肌無力患者如何做好夏季養(yǎng)護呢?首先要順應夏季“長養(yǎng)陽氣”，調整起居。“夜臥早起，無厭于日，使志無怒，使華英成秀，使氣得泄，若所愛在外?！奔赐硭缙?，不要厭倦這長日，也不要總是躲避陽光，使志意靜安無怒，使神光充盈明秀，使陽氣開通宣泄。特別注意空調溫度不要低于25℃，不可讓空調、電扇直吹，夜里睡覺不能貪涼，在外面露天睡?！∑浯巫プ∠募狙谉?、多濕的特點，調養(yǎng)飲食。可以適當進食當季的水果、蔬菜，但不能吃冰凍冷飲、瓜果，在空調房內要適當飲溫水，保持體感溫暖；適當補充足夠的蛋白質、維生素、補充水和無機鹽，避免長時間暴曬和呆在悶熱環(huán)境，當機體大量出汗或體溫過高時，會導致體內水分不足，流失大量的鈉、鉀，注意補充水分和無機鹽，注意少量多次補充。當夏季潮濕，出現胃口差，舌苔增厚的情況，可以在食物中適當用蘇葉、生姜、薄荷、銀花、藿香等化濕清熱。還要舒達陽氣，適當運動鍛煉。體育鍛煉是全身陽氣疏發(fā)、條暢最有效的方法，但夏天氣溫高、濕度大，給體育健身增加了困難。最好在清晨或傍晚天氣涼爽時進行室外運動鍛煉，項目選擇廣播操、氣功、太極拳等形式，避免大量汗出，疲勞乏力的等情況?？傊募臼侵匕Y肌無力患者調養(yǎng)的關鍵季節(jié)，不但要順應夏季陽氣的升發(fā)特點，促進脾胃陽氣的恢復；還要避免炎熱天氣的不當飲食、起居對陽氣的耗傷和脾胃功能的影響，達到事半功倍的理想狀況。圖片來自網絡，如有侵權，請聯系刪除。

治療前年輕女性，有重癥肌無力病史，眼皮無力，神經內科就診查肌無力抗體陽性，給與溴吡斯的明，激素口服，癥狀控制一個月后復查胸部ct，發(fā)現前縱隔有個小結節(jié)，考慮胸腺瘤可能，因重癥肌無力有可能與胸腺腫瘤有關，胡收治入院手術治療。重癥肌無力除了切除胸腺腫瘤外，還要切除全胸腺，及周圍脂肪組織?！叵贁U大切除完善相關檢查，重癥肌無力需要預防術后肌無力危象，手術應避免創(chuàng)傷較大的術式，因此韓醫(yī)生擬行劍突下微創(chuàng)胸腺擴大切除術。治療中采用劍突下入路，首先分離胸骨后間隙，切除左右兩側脂肪組織，向上分離至胸骨上窩，注意保護無名靜脈。兩側至膈神經。達到完整切除，切除后標本呈蝴蝶型。治療后治療后7天患者術后為預防危象，繼續(xù)藥物口服治療，后續(xù)內科繼續(xù)治療逐步減量。總結:重癥肌無力有40%合并胸腺腫瘤，手術可以有效治療，目前推薦胸腺擴大切除。傳統(tǒng)正中開胸切除較干凈但創(chuàng)傷很大，劍突下有效減少創(chuàng)傷，而且可以兼顧切除兩側下方心包外脂肪，是目前流行手術方式，效果安全性都已經得到驗證。