重癥肌無(wú)力
就診科室: 神經(jīng)內(nèi)科 胸外科

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重癥肌無(wú)力是個(gè)什么樣的???
重癥肌無(wú)力之家2022年10月26日2002
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重癥肌無(wú)力有沒(méi)有飲食禁忌?
重癥肌無(wú)力之家2022年10月26日892
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重癥肌無(wú)力能不能治愈?
重癥肌無(wú)力之家2022年10月26日1482
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羅醫(yī)生,病情穩(wěn)定,可以打新冠疫苗第三針嗎?
國(guó)際罕見(jiàn)病日直播義診2022年10月25日720
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您好我是眼肌型,之前停藥復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)為全身,現(xiàn)甲潑尼龍每日一片,嗎替麥考酚酯每日兩次每次兩片,多久能停激素
國(guó)際罕見(jiàn)病日直播義診2022年10月25日23
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嗎替要多久才會(huì)有效果?我吃了快3個(gè)月了,早晚兩個(gè)嗎替,8顆激素,
國(guó)際罕見(jiàn)病日直播義診2022年10月25日145
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兒童重癥肌無(wú)力 (MG)
什么是兒童重癥肌無(wú)力?重癥肌無(wú)力(MG)是一種導(dǎo)致身體周圍肌肉無(wú)力的疾病。通常由于體內(nèi)產(chǎn)生的特異性抗體破壞了神經(jīng)肌肉連接,進(jìn)而影響神經(jīng)肌肉的電生理的傳遞。MG影響身體的隨意肌,主要影響眼睛、嘴巴、喉嚨、手臂和腿。MG成人最為常見(jiàn),但有時(shí)也可能發(fā)生在兒童身上。兒童重癥肌無(wú)力有哪些癥狀??jī)和疢G根據(jù)其病因可以分為三種類型,其癥狀也略有不同:一過(guò)性新生兒MG它可能發(fā)生在患有MG的母親所生的嬰兒身上。當(dāng)來(lái)自MG的抗體交叉到在母親子宮中生長(zhǎng)的嬰兒身上時(shí),就會(huì)發(fā)生這種情況。一過(guò)性新生兒MG通常只持續(xù)很短的時(shí)間。這些癥狀在出生后數(shù)周或數(shù)月消失,因?yàn)榭贵w會(huì)自然被替換。嬰兒在以后的生活中患MG的風(fēng)險(xiǎn)不大。臨床上患兒表現(xiàn)很虛弱,吸吮能力差??赡苡泻粑鼏?wèn)題,在某些情況下,嬰兒的呼吸肌非常虛弱,以至于嬰兒無(wú)法自己呼吸,需要機(jī)械呼吸機(jī)(呼吸機(jī))的幫助。隨著母親的抗體隨著時(shí)間的推移而消失,癥狀就會(huì)減輕甚至消失。?少年型MG這是一種自身免疫性疾病,女孩較男孩多見(jiàn)。這是一種終生的疾病,但可出現(xiàn)緩解期。通常胸腺全切可達(dá)到治愈。這類患兒癥狀可能會(huì)在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)緩慢開(kāi)始。孩子很少活動(dòng)后可能會(huì)變得非常疲倦。他或她可能開(kāi)始出現(xiàn)咀嚼和吞咽困難。眼瞼下垂可能非常嚴(yán)重,以至于孩子看不到或可能有復(fù)視。癥狀往往在早上較輕,在當(dāng)天晚些時(shí)候或運(yùn)動(dòng)后更嚴(yán)重。?先天性MG這是一種非常罕見(jiàn)的MG形式。它不是一種自身免疫性疾病。它是一種常染色體隱性遺傳病。這意味著男孩和女孩都受到同樣的影響。大約有12種罕見(jiàn)的遺傳疾病可能導(dǎo)致先天性MG。先天性MG的癥狀通常從出生時(shí)開(kāi)始,并且是終生的。某些形式可以使用與成人相同的藥物進(jìn)行治療。這類患兒臨床癥狀通常在出生時(shí)出現(xiàn),也可以一歲后出現(xiàn)。它們包括手臂和腿部的整體虛弱。嬰兒可能在爬行、坐姿和行走等運(yùn)動(dòng)技能方面出現(xiàn)延遲。他們可能有進(jìn)食或呼吸困難。他們可能眼瞼較弱,頭部控制不佳。?哪些兒童有患重癥肌無(wú)力的風(fēng)險(xiǎn)?如果孩子的母親患有MG,或父母有某些基因改變,則孩子患重癥肌無(wú)力的風(fēng)險(xiǎn)更大。如何診斷兒童重癥肌無(wú)力?醫(yī)療保健提供者會(huì)詢問(wèn)您孩子的癥狀和健康史。他或她也可能會(huì)詢問(wèn)您家人的健康史。他或她會(huì)給您的孩子體檢。您的孩子也可能需要進(jìn)行測(cè)試,例如:肌電圖/神經(jīng)傳導(dǎo)研究(EMG/NCS):這是一項(xiàng)測(cè)量肌肉或一組肌肉的電活動(dòng)的測(cè)試。這是診斷MG的主要方法。EMG/NCS可以檢測(cè)異常的肌肉電活動(dòng)。在某些情況下,可以進(jìn)行單纖維EMG測(cè)試。這是一個(gè)更敏感的測(cè)試。在許多醫(yī)療中心可能不會(huì)這樣做。拉伸試驗(yàn):您的孩子可能會(huì)服用一種稱為抗膽堿酯酶抑制劑的藥物,例如新斯的明或吡啶斯的明。它可以通過(guò)口服或注射給藥。在某些情況下,藥物是在EMG測(cè)試期間給予的。血抗體檢測(cè):明確某些類型的特異抗體?;驒z測(cè):?這些測(cè)試尋找傾向于在家庭中進(jìn)行的條件。小兒重癥肌無(wú)力如何治療?治療將取決于您孩子的癥狀、年齡和一般健康狀況。它還取決于病情的嚴(yán)重程度和MG的類型。???短暫性新生兒MG在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)自行消失。青少年或先天性MG無(wú)法治愈,但癥狀可能得到控制,相關(guān)癥狀可能伴隨終身。因此患兒可能需要:呼吸支持:MG累及到呼吸相關(guān)肌肉,因此患兒可能需要機(jī)械呼吸機(jī)(呼吸機(jī))來(lái)呼吸。營(yíng)養(yǎng)支持:MG累及到咀嚼及吞咽相關(guān)肌肉,因此患兒可能需要管飼或其他護(hù)理。治療還可能包括:藥物:包括膽堿酯酶抑制劑、類固醇和免疫抑制劑。胸腺切除術(shù):胸腺在自身免疫性MG中的作用尚不完全清楚。胸腺切除術(shù)可能會(huì)或可能不會(huì)改善兒童的癥狀或治愈MG,但總體MG患兒胸腺切除術(shù)的益處不如成人MG得到證實(shí)??贵w測(cè)試的結(jié)果可以幫助您孩子的醫(yī)療保健提供者評(píng)估胸腺切除術(shù)是否有幫助。?大劑量靜脈注射免疫球蛋白:這是一個(gè)將捐獻(xiàn)的血液中的大量正??贵w添加到兒童血液中的程序。血漿置換術(shù):這是從血液中去除異??贵w并用捐獻(xiàn)血液中的正??贵w代替它們的程序。?
武志祥醫(yī)生的科普號(hào)2022年10月20日540
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重癥肌無(wú)力的治療目標(biāo)和進(jìn)展是什么?什么藥最好?
重癥肌無(wú)力是一個(gè)可治的,慢性自身免疫病,但目前不能治愈。有的患者會(huì)說(shuō),我在小時(shí)候得過(guò)重癥肌無(wú)力,后來(lái)多年沒(méi)有犯了,這個(gè)算治愈嗎?其實(shí)這種情況還是有復(fù)發(fā)的可能的,嚴(yán)格意義來(lái)講不叫治愈,叫完全緩解。所以重癥肌無(wú)力的治療不講治愈,治療目標(biāo)是控制、緩解,重癥肌無(wú)力治療的目標(biāo)不是完全治好,而是所謂“雙達(dá)標(biāo)”,有兩個(gè)治療目標(biāo)。第一個(gè)目標(biāo)就是讓病人的生活狀態(tài)能夠接近正常,不影響工作和生活;第二個(gè)目標(biāo)就是服用激素的劑量每天要<5毫克。為什么每天服用激素劑量要<5毫克,不是10毫克呢?因?yàn)?0毫克(相當(dāng)于兩片強(qiáng)的松)對(duì)人體的副作用會(huì)比較明顯,但是服用7.5毫克水平以下的激素,副作用小到可以忽略不計(jì)。重癥肌無(wú)力目前治療藥物非常多,傳統(tǒng)治療藥物可以分為兩大類,一類是對(duì)癥治療的藥物,另一類是免疫治療藥物。對(duì)癥治療藥物中,用的最多的就是溴吡斯的明,病友親切稱之為小明,它是一個(gè)改善癥狀的藥,就像退熱藥一樣治標(biāo)不治本,吃一片退熱藥,發(fā)燒可能就好了,藥效過(guò)了以后,體溫又上來(lái)了,溴吡斯的明也是,藥物起效的時(shí)候癥狀會(huì)減輕或消失,藥效過(guò)了癥狀又會(huì)出現(xiàn)。第二類藥是免疫治療藥物,最常用的糖皮質(zhì)激素,包括大家稱為“小強(qiáng)”的強(qiáng)的松,除了激素之外,還包括其他免疫抑制劑,像他克莫司、硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、環(huán)孢素、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺等等。這些免疫抑制劑中,只要經(jīng)濟(jì)條件還是算可以,能夠耐受副作用,一般會(huì)選用他克莫司,因?yàn)樗四镜氖褂脷v史比較久,長(zhǎng)達(dá)20年以上,使用經(jīng)驗(yàn)豐富,對(duì)它的療效和副作用管理都比較有經(jīng)驗(yàn)。在真實(shí)世界的研究當(dāng)中,他克莫司對(duì)于全身性的重癥肌無(wú)力,也是有比較好的療效和安全性。重癥肌無(wú)力的治療最近幾年出現(xiàn)了一些新興的治療藥物,這是一類生物靶向藥物。比如說(shuō)使用比較多的針對(duì)B細(xì)胞的利妥昔單抗,又叫美羅華,對(duì)于難治性的重癥肌無(wú)力和MuSK抗體介導(dǎo)的重癥肌用力,有很好的療效;針對(duì)免疫球蛋白的抗體叫做FcRn拮抗劑的efgartigimod,已經(jīng)海南博鰲先行試點(diǎn)使用;我們醫(yī)院在做臨床試驗(yàn)的和鉑醫(yī)藥公司的新藥FcRn拮抗劑,叫做巴托利單抗;補(bǔ)體C5的單克隆體依庫(kù)珠單抗;國(guó)內(nèi)開(kāi)展臨床研究的針對(duì)白介素6受體的單克隆抗體——薩特利珠單抗,還有BTK抑制劑,都在做上市前的臨床實(shí)驗(yàn),這些都是治療重癥肌無(wú)力的新興藥物。如果這些藥物的三期臨床試驗(yàn)?zāi)軌蝌?yàn)證它們的安全性和有效性,未來(lái)重癥肌無(wú)力的治療在藥物選擇方面會(huì)有更多選擇。重癥肌無(wú)力的治療還有一個(gè)很重要的治療方法是胸腺切除,主要是針對(duì)有胸腺瘤的患者,以及乙酰膽堿受體抗體陽(yáng)性的全身型、一般的治療藥物療效不佳的情況。發(fā)病年齡在5年之內(nèi)的這類病人的話可以考慮胸腺切除,即使沒(méi)有胸腺瘤,也可以考慮胸腺切除,可能會(huì)獲得一個(gè)長(zhǎng)期的好處。另外來(lái)說(shuō),當(dāng)病友就是病情突然出現(xiàn)明顯加重,嚴(yán)重影響生活質(zhì)量,甚至出現(xiàn)呼吸困難,還可以選擇血漿置換,人體免疫球蛋白和免疫吸附,這些治療方法快速清除掉致病性的抗體和細(xì)胞因子,達(dá)到快速穩(wěn)定癥狀。適合自己的就是最好的,沒(méi)有絕對(duì)的最好。每個(gè)患者的病情不同,對(duì)治療藥物的療效和不良反應(yīng)也不同,存在很大的個(gè)體差異,所以不存在對(duì)任何人都是最好的治療藥物。另外也要考慮經(jīng)濟(jì)因素,不同患者的經(jīng)濟(jì)條件不同,對(duì)于經(jīng)濟(jì)困難的患者來(lái)說(shuō)用得起的療效好的才是最好的??偟膩?lái)說(shuō),經(jīng)驗(yàn)來(lái)看絕大多數(shù)患者使用激素都能獲得比較好的一個(gè)改善,總體有效率超過(guò)80%,但是有的患者長(zhǎng)期使用了以后會(huì)有副作用,可能要換用其他的藥。還有15~20%的病人是難治性的重癥肌無(wú)力,除了服用激素還需要聯(lián)合其他的免疫抑制劑治療。所以臨床醫(yī)生需要綜合考慮患者病情、病史、經(jīng)濟(jì)狀況、年齡、整體健康狀況等等因素,做出適合患者的個(gè)體化用藥選擇。
趙重波醫(yī)生的科普號(hào)2022年10月19日2776
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重癥肌無(wú)力的妊娠期可以使用激素嗎?妊娠期加重怎么辦?
趙重波醫(yī)生的科普號(hào)2022年10月19日478
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重癥肌無(wú)力患者激素用多久可以減停?如何減停?自己停藥會(huì)怎么樣?
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