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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 呃，2月化畸形的遺傳概率大嗎？我認(rèn)為，我認(rèn)為這個(gè)東西啊，就是運(yùn)氣，你說(shuō)遺傳大不大，我認(rèn)為不大。 我認(rèn)為真的不大。 所以說(shuō)這個(gè)東西不要，不要考慮這些東西，即使有遺傳，你你能不要嗎？二元化畸形，其實(shí)本身二元化畸形如果不嚴(yán)重的話，那和正常正常人沒(méi)有沒(méi)有區(qū)別的，我們?nèi)绻窍裣褚郧澳菢尤ゴ笠?guī)模的人群篩查，很多都能發(fā)現(xiàn)二二月二葉畸形的沒(méi)有問(wèn)題，上至上至那誰(shuí)，下至普通百姓都有可能查出來(lái)二葉畸形的本身二葉畸形。 他并不是什么惡魔，懂了吧，他在人群中都是有，都是有這個(gè)可能存在的，沒(méi)必要去糾結(jié)這個(gè)東西。2024年04月07日
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汪黎明主任醫(yī)師 南京市第一醫(yī)院 心胸血管外科 正常主動(dòng)脈瓣為三個(gè)瓣葉，但人群中有1%～2%的人發(fā)育成二個(gè)瓣葉，還有極少數(shù)人發(fā)育成四個(gè)瓣葉，先天性主動(dòng)脈瓣四瓣化畸形非常罕見(jiàn)，其發(fā)病率約0.008%-0.013%。系胚胎期瓣膜發(fā)育障礙所致，胚胎早期動(dòng)脈干分割為主、肺動(dòng)脈兩條大血管后，在瓣葉形成過(guò)程中由于動(dòng)脈干的內(nèi)膜隆起發(fā)育不良，造成瓣葉發(fā)育異常，該病多見(jiàn)于男性。主動(dòng)脈瓣四瓣化畸形的瓣葉易脫垂，或瓣葉緣增厚攣縮，導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，達(dá)到中重度關(guān)閉不全時(shí)，需外科手術(shù)行主動(dòng)脈瓣置換，根據(jù)年齡和患者需求選擇機(jī)械瓣或生物瓣。四瓣葉畸形外觀很像我們小時(shí)候玩的“東南西北”折紙。主動(dòng)脈瓣四瓣化的心臟彩超圖2024年01月16日560
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彭戰(zhàn)醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 結(jié)構(gòu)性心臟病外科中心 2022年美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)/美國(guó)心臟協(xié)會(huì)（ACC/AHA）發(fā)布了《主動(dòng)脈疾病診斷和管理指南》，為臨床醫(yī)生在主動(dòng)脈相關(guān)疾病的診斷、篩查、藥物治療、手術(shù)治療和長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)方面提供了指導(dǎo)意見(jiàn)，我們將目前患友較為關(guān)注的主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形的指南推薦內(nèi)容的要點(diǎn)詳情整理如下，供各位患友參考。???主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形是指主動(dòng)脈瓣先天性只有兩個(gè)瓣膜，是最常見(jiàn)的先天性主動(dòng)脈瓣狹窄畸形，在人群中的發(fā)生率約為1%，男女比例為2～3:1，一般為偶發(fā)性，但也可能是常染色體顯性遺傳。正常的主動(dòng)脈瓣共有三個(gè)瓣膜。心臟收縮時(shí)，三個(gè)瓣膜同時(shí)打開(kāi)，血液由左心室進(jìn)入主動(dòng)脈；心臟舒張時(shí)，三個(gè)瓣膜協(xié)同關(guān)閉，防止血液從主動(dòng)脈返流入左心室。而主動(dòng)脈瓣二瓣化加上長(zhǎng)期受到血流的不斷沖擊可導(dǎo)致瓣葉增厚、形態(tài)異常和瓣葉黏液樣變性等病理改變，最終導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣功能障礙，存在感染性心內(nèi)膜炎的風(fēng)險(xiǎn)。另外，主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形患者?？珊喜⒂兄鲃?dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤影響到主動(dòng)脈根部或升主動(dòng)脈。??2022年ACC/AHA版本主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形更新要點(diǎn)：（推薦等級(jí)：Ⅰ類推薦＞Ⅱa類推薦＞Ⅱb類推薦＞Ⅲ類推薦）?要點(diǎn)1、在主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形患者中，要進(jìn)行心臟彩超檢查，來(lái)評(píng)估心臟的瓣膜形態(tài)和功能，同時(shí)可以測(cè)量主動(dòng)脈根部和升主動(dòng)脈的直徑，探查是否合并主動(dòng)脈縮窄及其他相關(guān)心血管先天性畸形。?????????????????????Ⅰ類推薦?要點(diǎn)2、在主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形患者中，首選進(jìn)行心臟彩超，如果心臟彩超不能準(zhǔn)確或完整顯示主動(dòng)脈根部和/或升主動(dòng)脈的直徑和形態(tài)時(shí)，推薦進(jìn)一步CT或MRI來(lái)檢查胸主動(dòng)脈情況。????????????????????????????????Ⅰ類推薦?要點(diǎn)3、在主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形患者中，若合并Loeys-Dietz綜合征等遺傳相關(guān)疾病典型特征，推薦對(duì)患者進(jìn)行醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)的相關(guān)檢查。?????Ⅰ類推薦?要點(diǎn)4、對(duì)于主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形合并主動(dòng)脈根部或升主動(dòng)脈擴(kuò)張的患者，推薦所有一級(jí)親屬進(jìn)行體檢，幫助明確是否也存在主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形、主動(dòng)脈根部和升主動(dòng)脈擴(kuò)張的病變，如果心臟彩超不能完全評(píng)估主動(dòng)脈根部或升主動(dòng)脈的直徑和形態(tài)，則需要進(jìn)一步CT或MRI檢查胸主動(dòng)脈。?????????Ⅰ類推薦??要點(diǎn)5、對(duì)主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形患者，但是不合并主動(dòng)脈根部或升主動(dòng)脈擴(kuò)張的患者，一級(jí)親屬也建議進(jìn)行心臟彩超檢查來(lái)評(píng)估是否存在主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形等異常情況。Ⅱa類推薦?要點(diǎn)6、對(duì)于接受單純主動(dòng)脈瓣修復(fù)或置換手術(shù)，手術(shù)時(shí)主動(dòng)脈根部和/或升主動(dòng)脈直徑未達(dá)到干預(yù)標(biāo)準(zhǔn)，但是直徑≥4.0cm的患者，推薦術(shù)后根據(jù)主動(dòng)脈直徑和擴(kuò)張速率，應(yīng)用心臟彩超、CT或MRI對(duì)主動(dòng)脈根部和升主動(dòng)脈的情況進(jìn)行終身影像監(jiān)測(cè)。Ⅰ類推薦??要點(diǎn)7、對(duì)于主動(dòng)脈根部和/或升主動(dòng)脈直徑≥4.0cm的主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形患者，推薦根據(jù)主動(dòng)脈直徑和擴(kuò)張速率，應(yīng)用心臟彩超、CT或MRI對(duì)主動(dòng)脈根部和升主動(dòng)脈的情況進(jìn)行終身影像監(jiān)測(cè)。Ⅰ類推薦??要點(diǎn)8、對(duì)于主動(dòng)脈根部和/或升主動(dòng)脈直徑≥5.5cm的主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形患者，推薦直接進(jìn)行主動(dòng)脈根部和/或升主動(dòng)脈置換外科手術(shù)。?Ⅰ類推薦??要點(diǎn)9、對(duì)于主動(dòng)脈根部或升主動(dòng)脈橫截面積(cm2)/患者身高(m)比例≥10cm2/m，患者的主動(dòng)脈擴(kuò)張已經(jīng)比較嚴(yán)重，由經(jīng)驗(yàn)豐富的多學(xué)科主動(dòng)脈團(tuán)隊(duì)的外科醫(yī)生進(jìn)行主動(dòng)脈根部和/或升主動(dòng)脈置換手術(shù)是合理的。Ⅱa類推薦?要點(diǎn)10、對(duì)于主動(dòng)脈根部或升主動(dòng)脈直徑介于5.0-5.4cm的主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形患者，若有主動(dòng)脈夾層危險(xiǎn)因素，由經(jīng)驗(yàn)豐富的多學(xué)科主動(dòng)脈團(tuán)隊(duì)的外科醫(yī)生進(jìn)行主動(dòng)脈根部和/或升主動(dòng)脈置換手術(shù)是合理的。?Ⅱa類推薦?要點(diǎn)11、對(duì)于正在實(shí)施主動(dòng)脈瓣修復(fù)或置換手術(shù)，且主動(dòng)脈根部或升主動(dòng)脈直徑≥4.5cm的主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形患者，同期由經(jīng)驗(yàn)豐富的多學(xué)科主動(dòng)脈團(tuán)隊(duì)的外科醫(yī)生進(jìn)行主動(dòng)脈根部和/或升主動(dòng)脈置換手術(shù)是合理的。Ⅱa類推薦?????2022年12月29日900
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程蕾蕾主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 心臟超聲診斷科 大家好，我是復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院的陳麗李醫(yī)生，今天我有一個(gè)病人啊，男，32歲啊，小王，小王呢，是他太太陪他一起來(lái)看病的啊，那么他這個(gè)小伙子看上去就是比較驚慌失措，他說(shuō)，啊，陳醫(yī)生，我呢，其實(shí)沒(méi)有任何的不舒服，但是這次，呃，去體檢發(fā)現(xiàn)有些天氣二夜是主動(dòng)脈瓣畸形，醫(yī)生講啊，人家心臟里的這扇門有三扇，我只有兩扇，這可怎么辦？我呢，看了他的病史資料，就跟他講啊，小王先天性二葉是主動(dòng)瓣畸形啊，其實(shí)還蠻多的，你不用太擔(dān)心，為啥呢？因?yàn)槟愕闹鲃?dòng)脈瓣啊，雖然長(zhǎng)得跟別人不一樣，但是現(xiàn)在你這扇門既關(guān)得上又打得開(kāi)，不要緊，主動(dòng)脈瓣呢，是我們重要的一組心臟瓣膜，呃，正常人呢，他是有三扇啊，就像我們，呃，宇宙飛船當(dāng)中，他那個(gè)太空門一樣的，他是三扇，呃，也有一些人呢，他是兩扇，如果發(fā)現(xiàn)了有先天性二葉式主動(dòng)半畸形，我們呢，會(huì)對(duì)他的這個(gè)瓣膜的形態(tài)進(jìn)行屏幕，呃，主要呢，是看他有沒(méi)有狹窄和關(guān)閉不全，如果這扇門沒(méi)有明顯的狹。 或者是關(guān)閉不全，一般推薦呢，每年來(lái)復(fù)查一次，心臟超聲啊，還有其他的一些指標(biāo)就可以了，而如果發(fā)生了明顯的病變，也就是說(shuō)如果這扇門他打不開(kāi)，又關(guān)不上了，這時(shí)候呢，就考慮可能要手術(shù)治療，醫(yī)學(xué)術(shù)語(yǔ)太難懂，2021年11月17日860
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樊紅光主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 血管中心三病區(qū) 大家好，今天來(lái)聊一下主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形，先說(shuō)一下什么叫二瓣化畸形，二瓣化畸形有時(shí)候叫二葉化畸形，就是我們正常的主動(dòng)脈瓣有三個(gè)半月組成，那么有一部分病人呢，是因?yàn)橄忍彀l(fā)育的關(guān)系，他直腸長(zhǎng)出了兩個(gè)半月。 哎，這就叫二瓣化或者二葉化畸形都可以，嗯，也有一部分病人呢，雖然他發(fā)育出來(lái)三個(gè)瓣葉，但是有兩個(gè)瓣葉啊，是融合在一起的，其實(shí)在功能上也就相當(dāng)于兩個(gè)半液，這個(gè)我們一般也歸為二氧化機(jī)型或者二苯化畸型。 呃，二氧化畸形呢，它是一種比較常見(jiàn)的先心病，它的發(fā)病率呢，在0.5%-2%，在我們東方人里面呢，發(fā)病率更高一些，有時(shí)候可以達(dá)到6%。 那么這個(gè)數(shù)據(jù)就相當(dāng)驚人了。 也就是100個(gè)人里面有六個(gè)人。 就是正常人群里面100個(gè)人有六個(gè)人是二氧化劑型。 那么雖然這樣呢，但是也不必?fù)?dān)心，為什么呢？有一大部分的二氧化畸形的病人，他雖然是兩個(gè)億，但功能還是比較不錯(cuò)的，可以好多病人可以一直活到老都沒(méi)有發(fā)現(xiàn)。 ?。? 只有一少部分病人呢，呃。 他說(shuō)這發(fā)育的二氧化畸形發(fā)育的不好，導(dǎo)致二瓣瓣膜的功能不行，在。 疾病的不同階段，呃，在人生的不同階段，比如說(shuō)年輕的時(shí)候，青少年，中年老年的2021年05月17日1228
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朱鵬副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 心血管外科 最近出門診，隨著新冠疫情的平穩(wěn)，復(fù)工復(fù)產(chǎn)逐漸加速，體檢中心又人流涌動(dòng)。很多人又開(kāi)始行體檢。部分朋友拿著體檢單找到我們，說(shuō)：醫(yī)生，我平常挺好的，沒(méi)感覺(jué)有啥異常，為啥你們醫(yī)院體檢超聲說(shuō) 我主動(dòng)脈瓣有問(wèn)題，這是啥問(wèn)題，需要治療嗎？耽誤我干活嗎？好，我今天講一講有關(guān)主動(dòng)脈瓣二瓣化從統(tǒng)計(jì)學(xué)上來(lái)講，主動(dòng)脈瓣二瓣化是最常見(jiàn)的先天性心臟病，因?yàn)樗陌l(fā)生率太多了，尤其是亞洲人，外國(guó)人這種畸形還比較少。那么首先談?wù)?，什么叫做主?dòng)脈瓣。主動(dòng)脈瓣位于左心室流出道與升主動(dòng)脈之間，就是心臟的閥門，它負(fù)責(zé)心臟的血只能朝向升主動(dòng)脈，正常情況下它應(yīng)該由三個(gè)瓣葉組成。三個(gè)瓣葉分別叫做，左冠瓣、右冠瓣和無(wú)冠瓣。很多醫(yī)生都稱它為類似 奔馳的標(biāo)志。那么如果這三個(gè)分裂的瓣葉中的二個(gè)在胚胎發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)融合，好好的三個(gè)瓣葉就是呈 二個(gè)瓣葉，它有幾種融合方式那么這樣的瓣葉，它的功能會(huì)不會(huì)受到影響呢答案是肯定的，之所以主動(dòng)脈瓣大部分人都是三個(gè)瓣葉，這是人類在自然界能過(guò)長(zhǎng)期存在的結(jié)果，這種結(jié)構(gòu)是最符合心臟主動(dòng)瓣這個(gè)結(jié)構(gòu)血流需要，如果只有二個(gè)瓣葉，血流通過(guò)這個(gè)地方的形態(tài)和速度都會(huì)發(fā)生明顯的改變。目前研究認(rèn)為，一般情況下人類瓣膜都會(huì)隨著年齡的增加而出現(xiàn)退化。就像人歲數(shù)大了頭發(fā)會(huì)慢慢變白一樣，年齡增加，全身器官都會(huì)逐漸蛻化。一般情況下三瓣葉的主動(dòng)脈瓣瓣葉會(huì)在步入老年后開(kāi)始隨著其他器官衰退而衰退。但是如何是二瓣化，它就會(huì)把這種退化過(guò)程提前，根據(jù)研究認(rèn)為國(guó)人一般會(huì)在35歲-45歲范圍內(nèi)出現(xiàn)逐漸退化。就像一份工作，本來(lái)設(shè)計(jì)是三個(gè)人一起做。但是，現(xiàn)在只安排二個(gè)人干這個(gè)活，這二個(gè)人工作量太大，剛開(kāi)始還能受得了，長(zhǎng)時(shí)間肯定受不了。那么是不是發(fā)現(xiàn)二瓣化就要治療或者手術(shù)原則上也是沒(méi)有必要的，很多人一輩子也沒(méi)有什么問(wèn)題如果瓣膜本身沒(méi)有出現(xiàn)狹窄或者關(guān)閉不全的問(wèn)題，只是呈二瓣化，完全沒(méi)有必要去過(guò)度治療，只需要定期檢查，35歲以前每年檢查一次，35歲以后每半年檢查一次。至需要做超聲心動(dòng)圖，對(duì)人體無(wú)創(chuàng)又安全，性價(jià)比最高。即使出現(xiàn)輕度病變也不需要處理，密切觀察就可以。定期超聲檢查就可以。病變至中度或者以上，才需要接受藥物治療或者手術(shù)治療。目前開(kāi)展體檢的機(jī)構(gòu)非常多，檢查的項(xiàng)目非常復(fù)雜，如果出現(xiàn)陽(yáng)性結(jié)果，請(qǐng)至正規(guī)醫(yī)院接受?？漆t(yī)生進(jìn)行解答，避免出現(xiàn)不必要的煩惱。主動(dòng)脈瓣二瓣化并不可怕，可怕的是發(fā)現(xiàn)了，沒(méi)有接受正確的指導(dǎo)，出現(xiàn)誤診和錯(cuò)診。2020年04月06日10528
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鄭鐵主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 主動(dòng)脈外科中心 二葉式主動(dòng)脈瓣(bicuspid aortic valve，BAV)是臨床常見(jiàn)成年人先天畸形之一，眾數(shù)研究都已報(bào)道其常合并動(dòng)脈壁病變，如升主動(dòng)脈瘤、夾層等，其中以升主動(dòng)脈擴(kuò)張為主。Beroukhim RS報(bào)道未成年瓣膜正常的BAV患者升主動(dòng)脈內(nèi)徑擴(kuò)張以升主動(dòng)脈近端最快，其次為竇管交界。瓣膜功能正常的BAV患者合并的升主動(dòng)脈擴(kuò)張隨著年齡的進(jìn)展，逐步從升主動(dòng)脈近段開(kāi)始，并逐漸擴(kuò)展到竇管交界、Valsalva根部及瓣環(huán)，主動(dòng)脈弓最晚累及。BAV合并升主動(dòng)脈擴(kuò)張多先累及近段，然而根部增寬與否直接關(guān)乎手術(shù)方式的選擇。主動(dòng)脈瓣二瓣畸形所致的主動(dòng)脈瓣狹窄常合并升主動(dòng)脈擴(kuò)張，發(fā)生率高達(dá)35%~80%，并有明顯的種族差異性。在我國(guó)主動(dòng)脈瓣二瓣畸形合并升主動(dòng)脈擴(kuò)張的概率高于非二瓣畸形者。二瓣畸形多合并有主動(dòng)脈壁的組織結(jié)構(gòu)異常，不但容易導(dǎo)致升主動(dòng)脈擴(kuò)張，還可導(dǎo)致升主動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈夾層，病人猝死的概率明顯高于其他類型的主動(dòng)脈瓣狹窄。BAV伴發(fā)主動(dòng)脈擴(kuò)張和升主動(dòng)脈瘤形成非常常見(jiàn)，即使在瓣膜功能正常的BAV患者中也發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈擴(kuò)張和升主動(dòng)脈瘤。主動(dòng)脈擴(kuò)張是指主動(dòng)脈瓣膜遠(yuǎn)端主動(dòng)脈直徑大于40 mm，這種擴(kuò)張的速度通常大于3 ram／年。BAV患者的升主動(dòng)脈擴(kuò)張到何種程度時(shí)需手術(shù)處理，目前尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。一般公認(rèn)升主動(dòng)脈直徑≥6.0cm時(shí)應(yīng)置換升主動(dòng)脈，否則，有30%患者將發(fā)生升主動(dòng)脈夾層破裂死亡。2016年07月28日14727
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