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彭戰(zhàn)醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 結(jié)構(gòu)性心臟病外科中心 2022年美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)/美國(guó)心臟協(xié)會(huì)（ACC/AHA）發(fā)布了《主動(dòng)脈疾病診斷和管理指南》，為臨床醫(yī)生在主動(dòng)脈相關(guān)疾病的診斷、篩查、藥物治療、手術(shù)治療和長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)方面提供了指導(dǎo)意見(jiàn)，我們將目前患友較為關(guān)注的主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形的指南推薦內(nèi)容的要點(diǎn)詳情整理如下，供各位患友參考。???主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形是指主動(dòng)脈瓣先天性只有兩個(gè)瓣膜，是最常見(jiàn)的先天性主動(dòng)脈瓣狹窄畸形，在人群中的發(fā)生率約為1%，男女比例為2～3:1，一般為偶發(fā)性，但也可能是常染色體顯性遺傳。正常的主動(dòng)脈瓣共有三個(gè)瓣膜。心臟收縮時(shí)，三個(gè)瓣膜同時(shí)打開(kāi)，血液由左心室進(jìn)入主動(dòng)脈；心臟舒張時(shí)，三個(gè)瓣膜協(xié)同關(guān)閉，防止血液從主動(dòng)脈返流入左心室。而主動(dòng)脈瓣二瓣化加上長(zhǎng)期受到血流的不斷沖擊可導(dǎo)致瓣葉增厚、形態(tài)異常和瓣葉黏液樣變性等病理改變，最終導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣功能障礙，存在感染性心內(nèi)膜炎的風(fēng)險(xiǎn)。另外，主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形患者?？珊喜⒂兄鲃?dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤影響到主動(dòng)脈根部或升主動(dòng)脈。??2022年ACC/AHA版本主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形更新要點(diǎn)：（推薦等級(jí)：Ⅰ類(lèi)推薦＞Ⅱa類(lèi)推薦＞Ⅱb類(lèi)推薦＞Ⅲ類(lèi)推薦）?要點(diǎn)1、在主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形患者中，要進(jìn)行心臟彩超檢查，來(lái)評(píng)估心臟的瓣膜形態(tài)和功能，同時(shí)可以測(cè)量主動(dòng)脈根部和升主動(dòng)脈的直徑，探查是否合并主動(dòng)脈縮窄及其他相關(guān)心血管先天性畸形。?????????????????????Ⅰ類(lèi)推薦?要點(diǎn)2、在主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形患者中，首選進(jìn)行心臟彩超，如果心臟彩超不能準(zhǔn)確或完整顯示主動(dòng)脈根部和/或升主動(dòng)脈的直徑和形態(tài)時(shí)，推薦進(jìn)一步CT或MRI來(lái)檢查胸主動(dòng)脈情況。????????????????????????????????Ⅰ類(lèi)推薦?要點(diǎn)3、在主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形患者中，若合并Loeys-Dietz綜合征等遺傳相關(guān)疾病典型特征，推薦對(duì)患者進(jìn)行醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)的相關(guān)檢查。?????Ⅰ類(lèi)推薦?要點(diǎn)4、對(duì)于主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形合并主動(dòng)脈根部或升主動(dòng)脈擴(kuò)張的患者，推薦所有一級(jí)親屬進(jìn)行體檢，幫助明確是否也存在主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形、主動(dòng)脈根部和升主動(dòng)脈擴(kuò)張的病變，如果心臟彩超不能完全評(píng)估主動(dòng)脈根部或升主動(dòng)脈的直徑和形態(tài)，則需要進(jìn)一步CT或MRI檢查胸主動(dòng)脈。?????????Ⅰ類(lèi)推薦??要點(diǎn)5、對(duì)主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形患者，但是不合并主動(dòng)脈根部或升主動(dòng)脈擴(kuò)張的患者，一級(jí)親屬也建議進(jìn)行心臟彩超檢查來(lái)評(píng)估是否存在主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形等異常情況。Ⅱa類(lèi)推薦?要點(diǎn)6、對(duì)于接受單純主動(dòng)脈瓣修復(fù)或置換手術(shù)，手術(shù)時(shí)主動(dòng)脈根部和/或升主動(dòng)脈直徑未達(dá)到干預(yù)標(biāo)準(zhǔn)，但是直徑≥4.0cm的患者，推薦術(shù)后根據(jù)主動(dòng)脈直徑和擴(kuò)張速率，應(yīng)用心臟彩超、CT或MRI對(duì)主動(dòng)脈根部和升主動(dòng)脈的情況進(jìn)行終身影像監(jiān)測(cè)。Ⅰ類(lèi)推薦??要點(diǎn)7、對(duì)于主動(dòng)脈根部和/或升主動(dòng)脈直徑≥4.0cm的主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形患者，推薦根據(jù)主動(dòng)脈直徑和擴(kuò)張速率，應(yīng)用心臟彩超、CT或MRI對(duì)主動(dòng)脈根部和升主動(dòng)脈的情況進(jìn)行終身影像監(jiān)測(cè)。Ⅰ類(lèi)推薦??要點(diǎn)8、對(duì)于主動(dòng)脈根部和/或升主動(dòng)脈直徑≥5.5cm的主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形患者，推薦直接進(jìn)行主動(dòng)脈根部和/或升主動(dòng)脈置換外科手術(shù)。?Ⅰ類(lèi)推薦??要點(diǎn)9、對(duì)于主動(dòng)脈根部或升主動(dòng)脈橫截面積(cm2)/患者身高(m)比例≥10cm2/m，患者的主動(dòng)脈擴(kuò)張已經(jīng)比較嚴(yán)重，由經(jīng)驗(yàn)豐富的多學(xué)科主動(dòng)脈團(tuán)隊(duì)的外科醫(yī)生進(jìn)行主動(dòng)脈根部和/或升主動(dòng)脈置換手術(shù)是合理的。Ⅱa類(lèi)推薦?要點(diǎn)10、對(duì)于主動(dòng)脈根部或升主動(dòng)脈直徑介于5.0-5.4cm的主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形患者，若有主動(dòng)脈夾層危險(xiǎn)因素，由經(jīng)驗(yàn)豐富的多學(xué)科主動(dòng)脈團(tuán)隊(duì)的外科醫(yī)生進(jìn)行主動(dòng)脈根部和/或升主動(dòng)脈置換手術(shù)是合理的。?Ⅱa類(lèi)推薦?要點(diǎn)11、對(duì)于正在實(shí)施主動(dòng)脈瓣修復(fù)或置換手術(shù)，且主動(dòng)脈根部或升主動(dòng)脈直徑≥4.5cm的主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形患者，同期由經(jīng)驗(yàn)豐富的多學(xué)科主動(dòng)脈團(tuán)隊(duì)的外科醫(yī)生進(jìn)行主動(dòng)脈根部和/或升主動(dòng)脈置換手術(shù)是合理的。Ⅱa類(lèi)推薦?????2022年12月29日
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楊秀濱主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 結(jié)構(gòu)性心臟病外科中心 這個(gè)患者是今年35歲，主動(dòng)脈瓣二瓣化進(jìn)行生主動(dòng)脈44，左心室呢是54，考慮主動(dòng)脈瓣修復(fù)能用腔鏡嗎？呃，對(duì)于你這個(gè)情況呢，一般來(lái)講我們用不用腔鏡都是采用小切口手術(shù)啊，一個(gè)是呢，你這么年輕，生主動(dòng)脈可能需要置換，第二個(gè)呢，就是主動(dòng)脈瓣呢，如果修復(fù)當(dāng)然我們就同期修復(fù)了啊，所以呢，呃，生主動(dòng)脈病變，主動(dòng)脈瓣病變，一般我們都常規(guī)采用胸胸上端的小切口，不用強(qiáng)鏡就可以得到很好的治療。2022年12月03日124
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石卓副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 案例：一個(gè)4歲女孩的生命救援4歲的璐璐在玩耍時(shí)突然暈倒，被緊急送醫(yī)時(shí)血壓低至危險(xiǎn)值。醫(yī)生發(fā)現(xiàn)她的心臟里藏著一個(gè)致命隱患——先天性二葉主動(dòng)脈瓣，并且伴有重度狹窄。正常人的主動(dòng)脈瓣有“三扇門(mén)”，而璐璐的只有“兩扇門(mén)”，且門(mén)框嚴(yán)重狹窄，血流重度梗阻。經(jīng)過(guò)手術(shù)及14天ECMO（人工心肺）輔助，這個(gè)瘦弱的小女孩終于重獲新生。什么是先天性二葉主動(dòng)脈瓣？心臟的主動(dòng)脈瓣是連接心臟和主動(dòng)脈的“單向門(mén)”，正常人有三扇門(mén)（三葉瓣），確保血液順暢流向全身。而先天性二葉主動(dòng)脈瓣患者天生只有兩扇門(mén)，部分伴有狹窄。為什么“兩扇門(mén)”更危險(xiǎn)？???門(mén)縫變窄：瓣膜開(kāi)口小（空間結(jié)構(gòu)），血流受阻，心臟需加倍用力泵血，導(dǎo)致心臟肥厚、勞損。???加速磨損：異常血流沖擊，導(dǎo)致瓣膜鈣化、增厚，青少年時(shí)期就可能?chē)?yán)重狹窄。???連帶傷害：長(zhǎng)期高壓可能引發(fā)主動(dòng)脈擴(kuò)張，甚至主動(dòng)脈夾層（血管撕裂）。??發(fā)病率約1%，男性多于女性，部分與遺傳相關(guān)。這些信號(hào)別忽視！可能是心臟在求救嬰幼兒及兒童需警惕：???吃得多卻不長(zhǎng)肉，生長(zhǎng)發(fā)育落后同齡人???一動(dòng)就喘，劇烈活動(dòng)后嘔吐、頭暈???夜間呼吸急促，難以平躺入睡??突然暈厥（最危險(xiǎn)信號(hào)?。┏赡耆丝赡艹霈F(xiàn)：???運(yùn)動(dòng)耐力下降，爬樓氣喘??胸痛、心悸??不明原因頭暈或昏倒???注意：許多患者早期無(wú)癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音是重要線(xiàn)索！如何揪出這個(gè)“隱形殺手”？聽(tīng)診篩查：醫(yī)生用聽(tīng)診器檢查心臟雜音（如“呼呼”風(fēng)聲）。心臟超聲：確診金標(biāo)準(zhǔn)，可清晰顯示瓣膜形態(tài)和狹窄程度。CTA：評(píng)估主動(dòng)脈是否擴(kuò)張（預(yù)防血管破裂風(fēng)險(xiǎn)）。???給家長(zhǎng)的忠告：若孩子反復(fù)出現(xiàn)異常癥狀，即使基層醫(yī)院未發(fā)現(xiàn)問(wèn)題，也應(yīng)到兒童心臟中心復(fù)診！治療：給心臟“修門(mén)擴(kuò)窗”輕度狹窄：??定期復(fù)查心臟超聲（每年1次）??藥物控制心衰癥狀（如利尿劑）重度狹窄（如璐璐的情況）：???瓣膜成形術(shù)：兒童首選（因?yàn)閮和€在生長(zhǎng)）。微創(chuàng)介入或開(kāi)胸手術(shù)，撐開(kāi)狹窄的“瓣口”???瓣膜置換術(shù)：成人或大齡兒童患者可更換機(jī)械瓣/生物瓣???ECMO輔助：術(shù)前或術(shù)后。為衰竭的心臟爭(zhēng)取恢復(fù)時(shí)間（人工心肺支持）???手術(shù)越早越好！兒童患者常先做成形術(shù)，成年后再視情況置換瓣膜。預(yù)防：守住心臟的第一道防線(xiàn)新生兒篩查：有先心病家族史者，出生后應(yīng)做心臟超聲定期體檢：學(xué)齡兒童體檢別跳過(guò)心臟聽(tīng)診，必要時(shí)心超篩查警惕感染：反復(fù)鏈球菌感染（如扁桃體炎）可能影響心臟適度運(yùn)動(dòng)：本疾病患兒應(yīng)避免劇烈競(jìng)技運(yùn)動(dòng)，推薦散步、游泳醫(yī)患同心，創(chuàng)造生命奇跡璐璐的故事告訴我們：?????信任醫(yī)生：家長(zhǎng)那句“聽(tīng)醫(yī)生的決定”，給了醫(yī)護(hù)堅(jiān)持的勇氣???多方支援：慈善基金+醫(yī)院救助，讓經(jīng)濟(jì)困難家庭重燃希望（鏈接：寶寶住院準(zhǔn)備指南----家長(zhǎng)安心手冊(cè)中有關(guān)于“醫(yī)療救助申請(qǐng)”的指導(dǎo)）??時(shí)間就是生命：從暈厥到手術(shù)僅48小時(shí)，搶回治療黃金期??心臟是人體的發(fā)動(dòng)機(jī)，先天缺陷不是絕路。早發(fā)現(xiàn)、早治療，許多孩子能和正常兒童一樣健康成長(zhǎng)！??延伸閱讀本文圖片引自《瓣膜重建外科學(xué)》，感興趣可以網(wǎng)上下載。具體診療請(qǐng)遵醫(yī)囑??線(xiàn)上問(wèn)診：石醫(yī)生團(tuán)隊(duì)工作室2022年09月13日286
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孫琦主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 呃，寶寶一歲主動(dòng)脈瓣二瓣畸形有什么治療方法？首先看他這個(gè)二瓣畸形導(dǎo)致什么問(wèn)題沒(méi)有啊，他如果只是長(zhǎng)成這個(gè)畸形的樣子，兩一半它前線(xiàn)的流速不快啊，反流也不重，那是不需要治療的，就定期的隨訪(fǎng)，但是有一部分主動(dòng)脈二氧瓣畸型，它隨著年齡的增大，會(huì)出現(xiàn)逐漸狹窄加重的情況，需要干預(yù)的啊，所以先定期隨訪(fǎng)就可以了。 三歲半時(shí)學(xué)肌部缺損2.5毫米，從出生到現(xiàn)在一直2.5毫米，需要手術(shù)嗎？呃，眼。2022年08月17日171
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 哈嘍，大家好，呃，很多家長(zhǎng)問(wèn)我主動(dòng)脈辦二方化機(jī)型該怎么辦，就著這個(gè)吧，再給大家講一講，其實(shí)主辦瓣二八畸形啊，你說(shuō)有特殊吧也不特殊，說(shuō)復(fù)雜吧也不復(fù)雜，就說(shuō)正常的主辦瓣啊，是三個(gè)半月，有些孩子啊，出生以后啊是兩個(gè)半月，就說(shuō)如果從功能上講，你不管兩個(gè)半，不管三個(gè)半，他只要能用那就OK，能開(kāi)能閉就OK了，但是有些二瓣化機(jī)型啊，它像魚(yú)嘴一樣，有些時(shí)候打不開(kāi)造成了狹窄，有時(shí)候引起了關(guān)不上，造成瓣膜反流，但是不管怎么樣，就說(shuō)統(tǒng)一來(lái)說(shuō)，主動(dòng)脈二瓣化畸形狹窄，只要壓差不大，一般三十四十以下都都OK，不用管它關(guān)閉不全，只要沒(méi)有中大量的反流那就OK，少量反流都能接受，但是如果要是狹窄很?chē)?yán)重，那可能得早點(diǎn)干預(yù)，如果狹窄不中，那可以觀(guān)察反流，只要沒(méi)有大量反流也可以觀(guān)察的，但是二漫化機(jī)型啊，游戲游。 其實(shí)就是早期啊，沒(méi)有任何癥狀，但是由于它的結(jié)構(gòu)功能的問(wèn)題，就是說(shuō)可能由于某方面的原原因，到現(xiàn)在都不知道，都是猜測(cè)它也許就是說(shuō)使用頻繁可能加速退化，五斷瓣阿爾法機(jī)器容易鈣化，但是鈣化的時(shí)間一般都是40年50年以后了，所以家長(zhǎng)也不用緊張，呃，你說(shuō)以后有沒(méi)有問(wèn)題，咱咱們誰(shuí)知道誰(shuí)誰(shuí)也不好說(shuō)，反而孩子小，只要功能正常，結(jié)果2022年05月21日502
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程蕾蕾主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 心臟超聲診斷科 大家好，我是復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院的陳麗李醫(yī)生，今天我有一個(gè)病人啊，男，32歲啊，小王，小王呢，是他太太陪他一起來(lái)看病的啊，那么他這個(gè)小伙子看上去就是比較驚慌失措，他說(shuō)，啊，陳醫(yī)生，我呢，其實(shí)沒(méi)有任何的不舒服，但是這次，呃，去體檢發(fā)現(xiàn)有些天氣二夜是主動(dòng)脈瓣畸形，醫(yī)生講啊，人家心臟里的這扇門(mén)有三扇，我只有兩扇，這可怎么辦？我呢，看了他的病史資料，就跟他講啊，小王先天性二葉是主動(dòng)瓣畸形啊，其實(shí)還蠻多的，你不用太擔(dān)心，為啥呢？因?yàn)槟愕闹鲃?dòng)脈瓣啊，雖然長(zhǎng)得跟別人不一樣，但是現(xiàn)在你這扇門(mén)既關(guān)得上又打得開(kāi)，不要緊，主動(dòng)脈瓣呢，是我們重要的一組心臟瓣膜，呃，正常人呢，他是有三扇啊，就像我們，呃，宇宙飛船當(dāng)中，他那個(gè)太空門(mén)一樣的，他是三扇，呃，也有一些人呢，他是兩扇，如果發(fā)現(xiàn)了有先天性二葉式主動(dòng)半畸形，我們呢，會(huì)對(duì)他的這個(gè)瓣膜的形態(tài)進(jìn)行屏幕，呃，主要呢，是看他有沒(méi)有狹窄和關(guān)閉不全，如果這扇門(mén)沒(méi)有明顯的狹。 或者是關(guān)閉不全，一般推薦呢，每年來(lái)復(fù)查一次，心臟超聲啊，還有其他的一些指標(biāo)就可以了，而如果發(fā)生了明顯的病變，也就是說(shuō)如果這扇門(mén)他打不開(kāi)，又關(guān)不上了，這時(shí)候呢，就考慮可能要手術(shù)治療，醫(yī)學(xué)術(shù)語(yǔ)太難懂，2021年11月17日860
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樊紅光主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 血管中心三病區(qū) 大家好，上兩期視頻。 都講了主動(dòng)脈瓣的二瓣化畸形的。 呃，病因啊，遺傳因素。 啊，發(fā)病的機(jī)制。 呃，還有大體上怎么治療，這次呢，主要說(shuō)一下。 一些手術(shù)方式。 呃，二瓣化畸形的手術(shù)方式呢，大體可以分為四大類(lèi)。 第一大類(lèi)呢，就是單純的患唇瓣瓣。 第二大類(lèi)就是患主動(dòng)脈瓣加升主動(dòng)脈替換，這個(gè)叫胃手術(shù)。 為此，是以國(guó)外的一個(gè)巴克大夫這個(gè)名字來(lái)命名的。 第三種呢，就是。 連做一個(gè)主動(dòng)脈根部的替換，連主動(dòng)脈的根部跟主動(dòng)脈瓣一起換掉。 這個(gè)叫奔頭手術(shù)，也是國(guó)外的一個(gè)外科大夫的名字命名的。 第四大類(lèi)呢，叫David的手術(shù)。 戴維的手術(shù)呢，就是換一段升主動(dòng)脈。 生活中的根部。 在患者生動(dòng)脈根部的同時(shí)。 不患主動(dòng)脈瓣，保留主動(dòng)脈瓣，但是呢，同時(shí)做主動(dòng)脈瓣的修復(fù)。 啊，這種呢，這種手術(shù)呢。 也是以這個(gè)戴維的這個(gè)外科大夫的一個(gè)名字來(lái)命名的，下面分別說(shuō)一下什么叫。 呃，單純的換瓣就不說(shuō)了，就是解釋一下什么叫胃手術(shù)，胃次手術(shù)，就是。 生動(dòng)脈替換加主動(dòng)脈瓣替換。 嗯，這個(gè)手術(shù)呢，相對(duì)來(lái)講就是簡(jiǎn)單一些。 啊，因?yàn)樗鼫p在哪里呢，它2021年05月17日1301
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樊紅光主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 血管中心三病區(qū) 大家好，上一期視頻做了主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形的病因、發(fā)病機(jī)理。 遺傳因素。 這次呢，我們來(lái)說(shuō)一下。 主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形治療問(wèn)題，那一旦發(fā)現(xiàn)了主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形該怎么處理？一般來(lái)講呢？ 診斷二，瓣化畸形剛上期說(shuō)了，它合一般合并兩個(gè)問(wèn)題，一個(gè)是主動(dòng)脈瓣的問(wèn)題，另外一個(gè)是生主動(dòng)脈擴(kuò)張的問(wèn)題。 所以說(shuō)我們先說(shuō)主動(dòng)脈瓣，如果主動(dòng)脈瓣是一個(gè)重度的狹窄或者關(guān)閉不全的話(huà)。 那么這時(shí)候就應(yīng)該考慮手術(shù)，為什么呢？尤其是重度的狹窄。 他一旦發(fā)現(xiàn)以后，或者出現(xiàn)癥狀以后，往往會(huì)進(jìn)展比較快。 如果說(shuō)你拖的時(shí)間太長(zhǎng)的話(huà)，會(huì)引起。 他會(huì)。 就是快速進(jìn)展性的重度狹窄變成極重度狹窄，引起猝死。 所以說(shuō)如果主動(dòng)的辦。 呃，出現(xiàn)重度狹窄以后，應(yīng)該盡快的做手術(shù)。 嗯。 尤其是出現(xiàn)比較明顯的癥狀，什么癥狀呢？比如說(shuō)胸痛。 胸悶，活動(dòng)胸悶。 暈厥，眼前發(fā)黑，暈倒。 這種情況應(yīng)該盡快的處理啊，這是比較危險(xiǎn)。 這是怎么辦的事情？ 另外說(shuō)一下生主動(dòng)脈擴(kuò)張的這個(gè)這一塊。 那么生動(dòng)擴(kuò)中動(dòng)脈擴(kuò)張呢，呃，如果它大于它的直徑大于4.5。 4.5公分的話(huà)。 那么如果2021年05月17日1061
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朱鵬副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 心血管外科 最近出門(mén)診，隨著新冠疫情的平穩(wěn)，復(fù)工復(fù)產(chǎn)逐漸加速，體檢中心又人流涌動(dòng)。很多人又開(kāi)始行體檢。部分朋友拿著體檢單找到我們，說(shuō)：醫(yī)生，我平常挺好的，沒(méi)感覺(jué)有啥異常，為啥你們醫(yī)院體檢超聲說(shuō) 我主動(dòng)脈瓣有問(wèn)題，這是啥問(wèn)題，需要治療嗎？耽誤我干活嗎？好，我今天講一講有關(guān)主動(dòng)脈瓣二瓣化從統(tǒng)計(jì)學(xué)上來(lái)講，主動(dòng)脈瓣二瓣化是最常見(jiàn)的先天性心臟病，因?yàn)樗陌l(fā)生率太多了，尤其是亞洲人，外國(guó)人這種畸形還比較少。那么首先談?wù)劊裁唇凶鲋鲃?dòng)脈瓣。主動(dòng)脈瓣位于左心室流出道與升主動(dòng)脈之間，就是心臟的閥門(mén)，它負(fù)責(zé)心臟的血只能朝向升主動(dòng)脈，正常情況下它應(yīng)該由三個(gè)瓣葉組成。三個(gè)瓣葉分別叫做，左冠瓣、右冠瓣和無(wú)冠瓣。很多醫(yī)生都稱(chēng)它為類(lèi)似 奔馳的標(biāo)志。那么如果這三個(gè)分裂的瓣葉中的二個(gè)在胚胎發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)融合，好好的三個(gè)瓣葉就是呈 二個(gè)瓣葉，它有幾種融合方式那么這樣的瓣葉，它的功能會(huì)不會(huì)受到影響呢答案是肯定的，之所以主動(dòng)脈瓣大部分人都是三個(gè)瓣葉，這是人類(lèi)在自然界能過(guò)長(zhǎng)期存在的結(jié)果，這種結(jié)構(gòu)是最符合心臟主動(dòng)瓣這個(gè)結(jié)構(gòu)血流需要，如果只有二個(gè)瓣葉，血流通過(guò)這個(gè)地方的形態(tài)和速度都會(huì)發(fā)生明顯的改變。目前研究認(rèn)為，一般情況下人類(lèi)瓣膜都會(huì)隨著年齡的增加而出現(xiàn)退化。就像人歲數(shù)大了頭發(fā)會(huì)慢慢變白一樣，年齡增加，全身器官都會(huì)逐漸蛻化。一般情況下三瓣葉的主動(dòng)脈瓣瓣葉會(huì)在步入老年后開(kāi)始隨著其他器官衰退而衰退。但是如何是二瓣化，它就會(huì)把這種退化過(guò)程提前，根據(jù)研究認(rèn)為國(guó)人一般會(huì)在35歲-45歲范圍內(nèi)出現(xiàn)逐漸退化。就像一份工作，本來(lái)設(shè)計(jì)是三個(gè)人一起做。但是，現(xiàn)在只安排二個(gè)人干這個(gè)活，這二個(gè)人工作量太大，剛開(kāi)始還能受得了，長(zhǎng)時(shí)間肯定受不了。那么是不是發(fā)現(xiàn)二瓣化就要治療或者手術(shù)原則上也是沒(méi)有必要的，很多人一輩子也沒(méi)有什么問(wèn)題如果瓣膜本身沒(méi)有出現(xiàn)狹窄或者關(guān)閉不全的問(wèn)題，只是呈二瓣化，完全沒(méi)有必要去過(guò)度治療，只需要定期檢查，35歲以前每年檢查一次，35歲以后每半年檢查一次。至需要做超聲心動(dòng)圖，對(duì)人體無(wú)創(chuàng)又安全，性?xún)r(jià)比最高。即使出現(xiàn)輕度病變也不需要處理，密切觀(guān)察就可以。定期超聲檢查就可以。病變至中度或者以上，才需要接受藥物治療或者手術(shù)治療。目前開(kāi)展體檢的機(jī)構(gòu)非常多，檢查的項(xiàng)目非常復(fù)雜，如果出現(xiàn)陽(yáng)性結(jié)果，請(qǐng)至正規(guī)醫(yī)院接受專(zhuān)科醫(yī)生進(jìn)行解答，避免出現(xiàn)不必要的煩惱。主動(dòng)脈瓣二瓣化并不可怕，可怕的是發(fā)現(xiàn)了，沒(méi)有接受正確的指導(dǎo)，出現(xiàn)誤診和錯(cuò)診。2020年04月06日10528
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賈一新主任醫(yī)師 北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院 心臟外科 主動(dòng)脈二葉畸形是最常見(jiàn)的成人先天性心臟畸形之一。其在人群中的發(fā)生率可能達(dá)到1~2%。即便存在二葉畸形，也有很多人并未發(fā)病一直到終老。但很多人在35歲~55歲左右，發(fā)生主動(dòng)脈瓣狹窄和/或關(guān)閉不全，繼而產(chǎn)生胸悶、胸痛、頭暈等癥狀，而身體檢查也發(fā)現(xiàn)心臟擴(kuò)大、勞損，甚至升主動(dòng)脈擴(kuò)張而需要進(jìn)行瓣膜加血管置換的手術(shù)。作者也曾接診過(guò)50歲男性，第一次就診診斷主動(dòng)脈二葉畸形，但因心臟極度擴(kuò)大，心功能重度減退而直接接受了心臟移植手術(shù)。但多數(shù)發(fā)病的二葉畸形的患者需要接受主動(dòng)脈瓣手術(shù)。 目前主動(dòng)脈瓣病變的手術(shù)方式最主要的還是人工瓣膜置換。高齡、危重，不能耐受開(kāi)胸的患者可以選擇介入瓣膜置換，但遠(yuǎn)期效果尚待驗(yàn)證，且二葉畸形的采用介入瓣膜置換技術(shù)仍存在技術(shù)缺陷。開(kāi)胸主動(dòng)脈瓣膜置換術(shù)有兩種人工瓣膜可以選擇：機(jī)械瓣和生物瓣。兩種瓣膜各有優(yōu)缺點(diǎn)：機(jī)械瓣耐久但須終生口服抗凝藥，有出血和血栓栓塞風(fēng)險(xiǎn)；生物瓣不須吃抗凝藥，但使用壽命有限，尤其在年輕人身體中衰敗率很高，因而推薦應(yīng)用到60歲以上患者。 而如前所述，二葉畸形發(fā)病很多都是青壯年，無(wú)論是選擇機(jī)械瓣還是生物瓣均大大影響了生活質(zhì)量，并且降低了生命預(yù)期。 因而，針對(duì)年輕的主動(dòng)脈瓣二葉畸形患者，尤其是關(guān)閉不全病變的患者，還是應(yīng)該嘗試做修復(fù)手術(shù)。主動(dòng)脈瓣因其結(jié)構(gòu)問(wèn)題較難進(jìn)行修復(fù)，即便在世界范圍內(nèi)也較少施行。 近年來(lái)，基于年輕患者臨床需求，以及TAVI技術(shù)相對(duì)于主動(dòng)脈瓣置換技術(shù)的挑戰(zhàn)，依托北京安貞醫(yī)院北京市瓣膜外科診療中心，作者開(kāi)始較多地進(jìn)行了主動(dòng)脈瓣修復(fù)手術(shù)。采用的主要技術(shù)要點(diǎn)融合了德國(guó)和美國(guó)幾位專(zhuān)注于此的外科專(zhuān)家的經(jīng)驗(yàn)，對(duì)主動(dòng)脈的根部、竇部、竇管結(jié)合部，以及主動(dòng)脈瓣葉均進(jìn)行處理，從目前的短期效果看，基本解決了關(guān)閉不全，長(zhǎng)期效果仍有待觀(guān)察。 主動(dòng)脈瓣修復(fù)手術(shù)為年輕患者提供了人工瓣膜置換之外的另一種選擇，不需要口服藥，無(wú)須擔(dān)心人工瓣膜并發(fā)癥，至少在近期內(nèi)效果非常理想。2019年11月12日22020
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