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韓玲主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心內(nèi)科 趙趣鳴 校審 韓玲主肺動(dòng)脈間隔缺損(aortopulmonary septal defect ,APSD)又稱主肺動(dòng)脈窗( aortopulmonary window ,APW) ，是一種少見的先天性心臟血管畸形，自1830年Elliotson[1]第一次報(bào)道該病以來有將近200年歷史，截止到2002年世界范圍僅有300例左右報(bào)道，且大部分都是散在病例，翻閱國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)，其發(fā)病率基本占先天性心血管畸形的0. 1 %～0. 3% ，也有文獻(xiàn)報(bào)道為0.2-0.6%[2]，甚至可達(dá)1%[3]，這可能是樣本量少，或者種族與地域差異引起。生后肺血管阻力的下降加劇APSD患者大動(dòng)脈水平的左向右分流，由此導(dǎo)致心衰與反復(fù)下呼吸道感染，若不手術(shù)治療后期則發(fā)展至肺動(dòng)脈高壓，肺血管結(jié)構(gòu)不可逆改變而喪失手術(shù)機(jī)會(huì)。約40%嬰兒第一年死亡，大部分幸存者在兒童期死于心衰，如果在肺血管發(fā)生不可逆的改變前做出診斷并盡早手術(shù)，預(yù)后是良好的[4]。因此,早期診斷對(duì)患者的預(yù)后至關(guān)重要，本文對(duì)主肺動(dòng)脈間隔缺損（APSD）的診斷作一綜述。一.APSD的發(fā)生、分型及合并畸形APSD的發(fā)病原因并不清楚，男女發(fā)病率無明顯差異，也沒有找到遺傳和環(huán)境等相關(guān)致病因素。在胚胎發(fā)育的5-8周，動(dòng)脈干和心球內(nèi)膜下組織形成的左右球嵴在中線融合，便形成了螺旋狀走形的主肺動(dòng)脈隔，當(dāng)主肺動(dòng)脈遠(yuǎn)側(cè)的第6對(duì)動(dòng)脈弓形成左、右肺動(dòng)脈時(shí)主肺動(dòng)脈間隔才完全形成。若嵴融合或第6主動(dòng)脈弓遷移異常，就造了升主動(dòng)脈和主肺動(dòng)脈之間存在交通或者右肺動(dòng)脈直接起源于升主動(dòng)脈，即主肺動(dòng)脈間隔缺損[5]，其缺損的大小從幾毫米到幾厘米不等。目前關(guān)于APSD的分型方法有很多種，國(guó)外最常用的是Mori et al分類法[6] ，I型（近端型）：升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈干近端間隔缺損，其下方的間隔組織較少或缺如,缺損可由半月瓣向上延續(xù)，約占70%；II型（遠(yuǎn)端型）：升主動(dòng)脈后壁與右肺動(dòng)脈起始部間隔缺損，其下方的間隔將2組半月瓣分隔，而其上方的間隔組織較少或缺如，約占25%；III型（混合型）：主肺動(dòng)脈隔完全缺損，約占5%。國(guó)內(nèi)也常用Richardson分型法，前兩型與Mori et al分類法相同，而把右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈作為第III型[7]。根據(jù)近年來對(duì)部分APSD可利用封堵器閉合，Jacobs et al 在Mori分類上進(jìn)行改進(jìn)，即增加了IV型：過渡型缺損，缺損周圍均有間隔組織，可能適合封堵。這也是美國(guó)胸外科醫(yī)師學(xué)會(huì)先心病委員會(huì)推薦的分類方法（圖1）[8]。但Chen, Ming-Ren等在2006年報(bào)道了一例APSD，它是主肺動(dòng)脈頂與主動(dòng)脈弓之間的交通，這種類型的缺損尚未被納入分型標(biāo)準(zhǔn)[9]。IV型-過渡型缺損III型-混合型缺損II型-遠(yuǎn)端型缺損I型-近端型缺損對(duì)APSD伴發(fā)畸形的診斷也是至關(guān)重要的，一旦漏診，將嚴(yán)重影響預(yù)后?？傮w發(fā)生率國(guó)內(nèi)外基本一致，約為1/3-1/2，但伴發(fā)各畸形間的比率各有不同。向小勇等人[10]對(duì)國(guó)內(nèi)1981-2001間APSD 63例進(jìn)行分析，合并其他畸形者37%，其中PDA 50%,VSD17%，另外幾種分別是右室雙出口、二尖瓣關(guān)閉不全、法洛四聯(lián)癥、主動(dòng)脈弓縮窄、主動(dòng)脈弓離斷、主動(dòng)脈瓣下纖維嵴、主動(dòng)脈瓣下隔膜。PDA與VSD是APSD常見的伴發(fā)畸形，與國(guó)外一些報(bào)道相符[4]。也有文獻(xiàn)報(bào)道最常見的合并畸形是主動(dòng)脈弓離斷，占15-20% (尤其為A型), PDA 11%, VSD 8%, 冠脈畸形 8%,法洛四聯(lián)癥5%[11]。北京安貞醫(yī)院小兒心臟科報(bào)道一例通過MRI與電子束CT確診的ASPD合并B型主動(dòng)脈弓離斷[12]。另外在診斷中也不能忽視一些罕見的畸形，如D-TGA，右肺動(dòng)脈懸吊、雙主動(dòng)脈弓、右位主動(dòng)脈弓、完全型房室傳導(dǎo)阻滯、心房-內(nèi)臟逆位等畸形，這幾種合并畸形是在近些年文獻(xiàn)中報(bào)道的[13-15]。Berry等認(rèn)為遠(yuǎn)端型主肺動(dòng)脈間隔缺損、右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈、室間隔完整、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉伴主動(dòng)脈弓離斷可視為一綜合征，即Berry綜合癥[16]。這種畸形罕見 ,國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道也極少[17-19]。若在檢查中首先發(fā)現(xiàn)APSD的伴隨畸形，對(duì)APSD的診斷具有指導(dǎo)意義的。有文獻(xiàn)報(bào)道[20]若在超聲檢查中發(fā)現(xiàn)右冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈（ARCAPA），一定要留意是否存在APSD。若患兒表現(xiàn)出心肌缺血的癥狀，常規(guī)要檢查有無冠脈起源異常，如果漏診冠脈起源異常將影響APSD的預(yù)后 [21]。另有報(bào)道右位主動(dòng)脈弓的存在往往提示大血管水平有左向右分流，有APSD與永存動(dòng)脈干的可能性[22]，鑒別診斷是比較容易的。二.APSD的臨床APSD并無特異性臨床表現(xiàn)，由于早期即存在大量的左向右分流，患兒往往以反復(fù)肺部感染、勞累性呼吸困難、心衰起病，若不及時(shí)治療大部分在兒童期內(nèi)夭折。少數(shù)病例除了查體能在胸骨左緣2 、3 肋間可聞及3-6級(jí)收縮期或雙期雜音外，并無任何自覺癥狀，甚至部分直到成年后才得到診斷[23]， Niles等人[24]報(bào)道了一例未經(jīng)治療活到47歲的大型APSD， Koh Su-Mei等也報(bào)道了一例合并Eisenmenger綜合征，未經(jīng)治療活到60歲的APSD女性患者，超過了患有Eisenmenger綜合征的成年人最長(zhǎng)平均壽命52.6歲的報(bào)道[25]。三.APSD的輔助檢查及診斷APSD的心電圖和胸片表現(xiàn)均無特異性，但在一定程度上可以提示病情的輕重。心電圖往往表現(xiàn)右室或左室或雙室肥大，有時(shí)也能觀察到左房增大。胸片提示心影增大，肺血流增多，肺動(dòng)脈段凸出, 甚至呈瘤樣擴(kuò)張,主動(dòng)脈結(jié)大多不大，肺充血與心衰成正例。 APSD合并的相關(guān)畸形，如右位主動(dòng)脈弓可直觀顯示，由于近年來心血管疾病檢查設(shè)備的快速發(fā)展及更新，臨床經(jīng)驗(yàn)的不斷積累，使APSD的影像學(xué)診斷日臻成熟，為臨床治療效果的提高提供了堅(jiān)實(shí)基礎(chǔ)。（一）超聲心動(dòng)圖及彩色多普勒超聲檢查隨著超聲設(shè)備的不斷更新和技術(shù)的不斷提高，使絕大部分先天性心臟病在術(shù)前得到準(zhǔn)確診斷。 對(duì)于APSD這種少見的先心病，超聲仍是首選的輔助檢查，但對(duì)于超聲在確診APSD方面的作用，國(guó)內(nèi)外的意見并不一致。向小勇等人[10]對(duì)截止到02年國(guó)內(nèi)63例APSD進(jìn)行分析，超聲確診率僅為41.7%，誤診為PDA、VSD是主要原因。孫琨等人[26]對(duì)上海兒童醫(yī)學(xué)中心2002年以前的15例APSD患者進(jìn)行分析，超聲確診率為40%，北京阜外醫(yī)院對(duì)1979-2001間27例APSD患者的超聲確診率為52%，但徐亞麗等人[27]報(bào)道了2000-2006年APSD的超聲確診率可達(dá)80%。盡管對(duì)超聲診斷APSD國(guó)內(nèi)有很多散在的小樣本報(bào)道，但從02年以后并沒有一個(gè)全國(guó)范圍的超聲確診率統(tǒng)計(jì)。多數(shù)國(guó)外學(xué)者認(rèn)為對(duì)絕大多數(shù)APSD的位置、大小及合并的畸形超聲基本都能得出診斷[28-29]，且初次確診率很高，Kiran等人[30]報(bào)道02年5月到07年9月的50個(gè)APSD患者，超聲初次診出率可達(dá)92%，但也承認(rèn)雖然超聲是重要檢查手段，但對(duì)手術(shù)治療所要求的條件還有其局限性，心導(dǎo)管及選擇性血管造影，或EBCT等其它影像學(xué)檢查是不可缺少的[31]。關(guān)于超聲心動(dòng)圖檢查，多數(shù)文獻(xiàn)認(rèn)為探查除常規(guī)切面外，重點(diǎn)應(yīng)該探查高位肋間胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面、劍突下雙動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面及胸骨上窩主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面，觀察主肺動(dòng)脈間隔回聲缺失的部位、大小，分流情況，同時(shí)應(yīng)該檢查是否合并其他心內(nèi)畸形。高位肋間胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面是診斷APSD的重要切面，在此切面升主動(dòng)脈2-5點(diǎn)處與肺動(dòng)脈主干之間的圓形環(huán)狀結(jié)構(gòu)回聲缺失或中段,可以清晰地顯示間隔缺損的位置、大小[32]，并做出分型判斷，同時(shí)可顯示出兩組發(fā)育良好的半月瓣，可與永存共同動(dòng)脈干鑒別。但是，在此切面上，主-肺動(dòng)脈壁與聲束平行，易產(chǎn)生回聲失落，部分正常人可出現(xiàn)假陽(yáng)性[30]，因此需結(jié)合其它切面進(jìn)行多切面掃查，并結(jié)合彩色多普勒及頻譜多普勒進(jìn)一步確認(rèn)。對(duì)于嬰幼兒，劍突下為一良好的超聲檢查透聲窗，在雙動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面能清楚顯示缺損的范圍，同時(shí)能較準(zhǔn)確地測(cè)量距主、肺動(dòng)脈瓣的距離并作出分型判斷。胸骨上窩主動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面顯示升主動(dòng)脈與主肺動(dòng)脈或右肺動(dòng)脈之間回聲缺失，而在APSD患者，缺損位置靠近肺動(dòng)脈分叉處時(shí)，肺動(dòng)脈主干有一定程度轉(zhuǎn)位，主動(dòng)脈弓下方的圓形無回聲為肺動(dòng)脈主干，主動(dòng)脈弓與肺動(dòng)脈間的回聲失落即可顯示。對(duì)較小的APSD，二維超聲不易顯示缺損，則主要依靠彩色多普勒超聲診斷，探及缺損部位的紅色或藍(lán)色血流則可診斷APSD[31]。若缺損范圍較大，大量左向右分流，早期即形成肺動(dòng)脈高壓,后期出現(xiàn)雙向或右向左分流。分流速度及方向取決于肺動(dòng)脈壓力。肺動(dòng)脈壓力不高時(shí)，產(chǎn)生左向右花彩分流，流速較快；肺動(dòng)脈高壓時(shí)，產(chǎn)生雙向或右向左分流，缺損處分流的速度一般不快，分流顏色為單一純色。經(jīng)外周靜脈注入聲振微氣泡行心臟聲學(xué)造影可清晰地顯示血流走行，是主肺動(dòng)脈間隔缺損重要的超聲心動(dòng)圖輔助診斷。尤其是在鑒別假性回聲脫失或確定是否存在動(dòng)脈間分流以及分流方向起著重要的作用[33]。如何提高超聲對(duì)APSD的診出率及與其它易混淆的先心病尤其是PDA鑒別，許多文獻(xiàn)都有報(bào)道。臨床醫(yī)生應(yīng)該加強(qiáng)對(duì)APSD的認(rèn)識(shí)，尤其是在復(fù)雜先心的診斷時(shí)，應(yīng)該常規(guī)探查主肺動(dòng)脈間隔，不能僅僅滿足于已發(fā)現(xiàn)的心臟病變。對(duì)常規(guī)超聲切面發(fā)現(xiàn)左心增大、主肺動(dòng)脈擴(kuò)張，肺動(dòng)脈高壓但房室間隔平面未見分流，應(yīng)懷疑APSD，在檢查時(shí)，應(yīng)多切面探查，尤以胸骨旁高位肋間的大動(dòng)脈短軸切面聯(lián)合劍突下雙動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面、胸骨上窩主動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面仔細(xì)探查，見到回聲失落，加以彩色血流，于缺損部位見到明確分流信號(hào)有助于診斷。必要時(shí)聯(lián)合右心聲學(xué)造影以提高確診率。另外，國(guó)外有實(shí)時(shí)三維超聲心動(dòng)圖對(duì)新生兒的APSD做出診斷的報(bào)道[34]，Valsangiacomo等人[35]報(bào)道了一例孕32周的胎兒患APSD，并認(rèn)為如果胎兒超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈根部增寬，則需要通過胎兒縱隔的長(zhǎng)軸和短軸切面仔細(xì)探查主、肺動(dòng)脈間隔，以免漏診。目前國(guó)內(nèi)尚無報(bào)道。（二） 心導(dǎo)管檢查及選擇性心血管造影在超聲心動(dòng)圖問世以前，心導(dǎo)管檢查和選擇性血管造影是診斷APSD必不可少的檢查[36]。隨著超聲設(shè)備和技術(shù)的不斷發(fā)展，國(guó)外有學(xué)者認(rèn)為超聲基本上可以替代有創(chuàng)的心導(dǎo)管檢查及選擇性血管造影，僅有部分對(duì)冠脈起源不清或合并肺動(dòng)脈高壓的年長(zhǎng)兒需要行心導(dǎo)管檢查，以評(píng)價(jià)是否適合手術(shù)[37]，也有學(xué)者認(rèn)為年齡>6月的患兒應(yīng)該常規(guī)行心導(dǎo)管檢查，以評(píng)估肺血管阻力[29]。心導(dǎo)管檢查在評(píng)價(jià)APSD患者的肺動(dòng)脈壓力、肺循環(huán)阻力等血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)和評(píng)估手術(shù)的可行性方面具有不可替代的作用。而且對(duì)于診斷和鑒別診斷也很有價(jià)值，若右心導(dǎo)管能經(jīng)主肺動(dòng)脈進(jìn)入升主動(dòng)脈，或左心導(dǎo)管能經(jīng)升主動(dòng)脈進(jìn)入右室則可提示APSD，另外，心導(dǎo)管檢查可以測(cè)定肺動(dòng)脈內(nèi)不同部位的血?dú)?，還可以推斷血液分流部位及有無合并畸形。心血管造影對(duì)APSD的缺損部位、范圍、及并存畸形基本都能作出明確的判斷。升主動(dòng)脈右前斜位造影觀察主、肺動(dòng)脈同時(shí)顯影是確診的直接征象，另外在其它造影體位出現(xiàn)以下幾種征象對(duì)診斷也有意義[38]：（1）升主動(dòng)脈側(cè)位造影：主肺顯影早于左右肺動(dòng)脈，則提示I型APSD；（2）升主動(dòng)脈正位造影：右肺動(dòng)脈顯影早于左肺動(dòng)脈及肺動(dòng)脈總干近側(cè)段，而且造影劑濃度大于后兩者，則提示II型APSD；（3）左室左前斜位造影：未發(fā)現(xiàn)室間隔缺損，但主、肺動(dòng)脈同時(shí)顯影，提示I型APSD；（4）降主動(dòng)脈左側(cè)位造影：造影劑隨舒張期回流血流經(jīng)主動(dòng)脈弓一直到達(dá)升主動(dòng)脈近端，提示I型APSD；（5）主肺動(dòng)脈正位造影：升主動(dòng)脈及其主要分支顯影，提示I型APSD；（6）右室造影：若肺動(dòng)脈右后緣見負(fù)性血流影，考慮為I型APSD由于部分升主動(dòng)脈血流分流沖擊所致；而II型APSD則表現(xiàn)為肺動(dòng)脈總干及左肺動(dòng)脈顯影良好而右肺動(dòng)脈顯影較淡。關(guān)于造影體位，有人認(rèn)為[10,32] I、III型APSD首選輕度右前斜位或正位升主動(dòng)脈造影，Ⅱ型則首選側(cè)位升主動(dòng)脈造影，即X線應(yīng)該與缺損面分流血液的流向垂直。Berry綜合征的心血管造影特點(diǎn)[38]：（1）右室造影：右室腔增大，三尖瓣返流，主肺動(dòng)脈顯影后左肺動(dòng)脈及降主動(dòng)脈相繼顯影，晚期見升主動(dòng)脈、右肺動(dòng)脈、頭臂動(dòng)脈淺顯影 ,再循環(huán)未見主肺動(dòng)脈顯影后房室水平分流，側(cè)位示主肺動(dòng)脈與降主動(dòng)脈間有一粗大的動(dòng)脈導(dǎo)管；（2）主肺動(dòng)脈造影：見肺動(dòng)脈瓣返流 ,左肺動(dòng)脈及降主動(dòng)脈顯影 ,右肺動(dòng)脈、升主動(dòng)脈、頭臂動(dòng)脈晚期顯影；（3）升主動(dòng)脈造影見大量對(duì)比劑分流至主肺動(dòng)脈 ,右肺動(dòng)脈起自升主動(dòng)脈后壁 ,主動(dòng)脈弓于左鎖骨下動(dòng)脈以遠(yuǎn)離斷 。 APSD的心血管造影確診率受投射體位的選擇和臨床操作者熟練程度的影響，國(guó)內(nèi)報(bào)道心血管造影確診率為85.7 %，其中以將II型APSD誤診為PDA多見，因其有創(chuàng)，而且受投照體位的限制、解剖結(jié)構(gòu)的重疊，近幾年作為診斷APSD的應(yīng)用有所減少[39]。但在評(píng)估肺血管床形態(tài)，尤其APSD這種早期即出現(xiàn)肺高壓的少見先心，心導(dǎo)管檢查還是必要的。（三） 心臟核磁共振隨著MR設(shè)備不斷更新,心臟MRI臨床應(yīng)用得到了快速發(fā)展, 它能夠?qū)π难軐?shí)行任意方位、多層面成像 ,利用 MRI的“黑血”和“白血”技術(shù)無需造影劑即可顯示心腔及大血管的形態(tài)學(xué)和血流動(dòng)力學(xué)情況。隨著復(fù)雜型先心病手術(shù)治療的開展和不斷深入, 術(shù)前作出精確的解剖畸形診斷和獲取各種生理參數(shù)愈顯重要，MR I作為一種無創(chuàng)性影像學(xué)檢查方法,逐漸被臨床應(yīng)用于診斷復(fù)雜先心病[40]。目前國(guó)內(nèi)外關(guān)于MRI診斷APSD的準(zhǔn)確率未見明確報(bào)道，但都認(rèn)為對(duì)于APSD缺損部位和大小能很好顯示，可以為一些超聲不能確診的APSD提供診斷依據(jù)[41]。對(duì)于檢出APSD合并的一些畸形，MRI也具有獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)。Shi-Joon Yoo等[42]報(bào)道了一例通過MRI診斷的Berry綜合征，認(rèn)為MRI能從不同角度觀察心臟和大血管，無需行心血管造影檢查。APSD患者早期易合并肺高壓而導(dǎo)致肺血管不可逆的結(jié)構(gòu)破壞，MRI可通過橫斷面顯示主肺動(dòng)脈, 結(jié)合cine-MR I 及MRA 可清晰顯示左右肺動(dòng)脈及其肺內(nèi)分支, 準(zhǔn)確判斷肺動(dòng)脈的發(fā)育情況，為術(shù)前準(zhǔn)備提供豐富的信息,成為安全、有效的影像學(xué)檢查。而心導(dǎo)管檢查對(duì)已有紫紺的右向左分流APSD患者有著較大風(fēng)險(xiǎn) ,易發(fā)生心臟驟停甚至猝死。MRI也有不足之處，檢查時(shí)間長(zhǎng)，費(fèi)用高，而且不能實(shí)際測(cè)量各心腔、血管的壓力、阻力及血氧情況, 對(duì)懷疑合并肺高壓的APSD仍需結(jié)合心導(dǎo)管及造影檢查。（四） 64排螺旋CT和電子束CT 隨著多層螺旋CT及三維重組技術(shù)的發(fā)展，64排CT已逐步成為先心病診斷的新方法。與16排、32排CT相比，64排CT分辨率更高，層厚更薄，輻射計(jì)量減少[43]，64排CT可以從整體上全面、立體、直觀地觀察心臟的結(jié)構(gòu)并判斷其與大血管的關(guān)系。既往研究表明64排CT對(duì)復(fù)雜先天性心臟畸形的診斷敏感性、特異性、準(zhǔn)確性均高,尤其對(duì)主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈發(fā)育、主-肺動(dòng)脈間隔缺損、永存動(dòng)脈干、主動(dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈弓離斷及肺靜脈畸形引流等極具診斷價(jià)值[44]。電子束CT（EBCT）作為一種無創(chuàng)的檢查方法，由于具有很高的時(shí)間分辨力, 尤其適合心臟血管、其它運(yùn)動(dòng)臟器和不合作病人的檢查，能準(zhǔn)確顯示心血管解剖結(jié)構(gòu)而被重視[45]但由于設(shè)備本身的龐大、昂貴, 維護(hù)費(fèi)用高，圖像信噪比（SNR）、空間分辨率和密度分辨率的局限性以及多排CT突飛猛進(jìn)的發(fā)展, 其應(yīng)用受到一定限制。APSD是一種少見的并且易被臨床大夫漏診的先心病，由于大量左向右分流及主動(dòng)脈對(duì)肺動(dòng)脈的壓力負(fù)荷更重，因此較其他先天性心臟病更容易形成不可逆的梗阻性肺動(dòng)脈高壓。及時(shí)診斷和手術(shù)可以明顯改善患者的生存率和生活質(zhì)量，預(yù)后較好，但若發(fā)現(xiàn)較晚，可能喪失了手術(shù)機(jī)會(huì)，在兒童時(shí)期的死亡率很高。因此，提高對(duì)APSD的警覺性，及超聲心動(dòng)圖技術(shù)水平是很重要的， 64排CT及MRI技術(shù)的進(jìn)展使APSD的鑒別診斷水平進(jìn)一步提高，導(dǎo)管及心血管造影檢查對(duì)某些患者也是必要的。參考文獻(xiàn)1）Elliotson J. 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韓玲 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
小兒心臟中心內(nèi)科
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