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楊波主治醫(yī)師 上海市第十人民醫(yī)院 結(jié)直腸病專科 一個瀕臨絕境的腸衰竭患者??????25歲的小喬第一次來到李寧教授診室的時(shí)候，像一個15、6歲的孩子，骨瘦如柴、頭發(fā)枯黃，皮膚異樣的白皙，由媽媽攙扶著在檢查床上躺下，露出疤痕累累的腹部。??????李寧教授不知道接診過多少這樣的年輕、沒有惡性疾病史的腸衰竭患者，都是在其他醫(yī)院幾經(jīng)輾轉(zhuǎn)，住院、手術(shù)、轉(zhuǎn)院、再手術(shù)、再轉(zhuǎn)院……幾年、十幾年下來仍然體重不增、腹部癥狀不緩解、腸外營養(yǎng)脫不掉。不甘心的小喬的媽媽通過各種渠道找到李寧教授，懇求他再想想辦法。??????媽媽遞過來的病歷厚厚一沓，手術(shù)記錄就有3份，包括“15歲時(shí)的橫結(jié)腸切除+闌尾切除術(shù)”、“16歲時(shí)的結(jié)腸次全切除術(shù)+胃大部切除術(shù)”、“22歲時(shí)的回腸部分切除+結(jié)腸全切除術(shù)”。最后一次的病理結(jié)果提示“慢性腸炎伴管腔擴(kuò)張，肌層神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少，且鈣視網(wǎng)膜蛋白染色陰性或弱陽性，提示神經(jīng)節(jié)細(xì)胞功能障礙。腸平滑肌局部肥厚、膠原沉積，呈退行性改變?！苯?jīng)歷三次腹部手術(shù)后，患者殘余小腸2米，但這殘余的小腸仍呈現(xiàn)典型假性腸梗阻改變：回腸全程擴(kuò)張，數(shù)處成角改變，伴內(nèi)容物潴留。?小喬早已習(xí)慣大家對她的外貌、腹部疤痕、深靜脈置管的驚詫反應(yīng)，她很平靜的說，她自小就無法正常吃飯，無法正常排便，反復(fù)發(fā)作腸梗阻，已經(jīng)家庭腸外營養(yǎng)2年了，只有在電解質(zhì)紊亂、貧血熬不住的時(shí)候去急診輸液、輸血。西安的大三甲醫(yī)院的教授早就告訴她，只能接受小腸移植了，她不死心，所以來上?？纯础寢屧谂粤髦鴾I補(bǔ)充道，她爸爸也是這個病，折騰了幾年，年紀(jì)輕輕就走了，沒想到孩子還要再經(jīng)歷一次這樣的過程。李寧教授敏銳的察覺到：“有遺傳性！是基因相關(guān)的疾病，孩子有沒有做過全外顯子基因檢測？”小喬的全外顯子檢測結(jié)果提示ACTG2基因變異。ACTG2基因編碼腸道平滑肌中的γ-2肌動蛋白。ACTG2基因的突變可以干擾正常的肌肉收縮，導(dǎo)致蠕動功能受損和腸梗阻的癥狀?結(jié)合小喬的病史、切除腸管的病理表現(xiàn)、家族史及基因檢測結(jié)果，可以肯定的得出結(jié)論：小喬得的是原發(fā)性假性腸梗阻，并已經(jīng)進(jìn)展到了腸衰竭期。假性腸梗阻發(fā)病率約為百萬分之二，如此罕見的疾病在病程早期常出現(xiàn)漏診、誤診，故而是腸衰竭的常見病因之一。假性腸梗阻是腸動力障礙疾病譜中最嚴(yán)重的類型，患者消化道喪失蠕動能力，可出現(xiàn)頑固性的惡心、嘔吐、便秘、腹瀉、腹脹、腹痛?；颊卟荒苷＿M(jìn)食也就不能獲得足夠的營養(yǎng)，所以患者往往出現(xiàn)漸進(jìn)性的營養(yǎng)不良、各種微量元素缺乏、代謝紊亂等。兒童起病的慢性的營養(yǎng)不良還會影響多臟器的發(fā)育，導(dǎo)致神經(jīng)、肌肉骨骼、生殖系統(tǒng)等發(fā)育落后。另外，腸衰竭患者需要長期通過靜脈輸注營養(yǎng)液來維持，但長期的靜脈營養(yǎng)本身會產(chǎn)生很多副作用，比如膽汁淤積、肝功能損害、深靜脈置管的感染等。反復(fù)、長時(shí)間住院過程中，患者需要反復(fù)經(jīng)歷輸液、插管、抽血、手術(shù)等等創(chuàng)傷性操作，才25歲的小喬所感受到的痛苦和恐懼超乎想象。同時(shí)，患者帶給家人的壓力也是巨大的，不論是精神上還是經(jīng)濟(jì)上。既往報(bào)道表明，成人型的假性腸梗阻約1/3患者需終身腸外營養(yǎng)，死亡率10%（其中45-80%源于長期腸外營養(yǎng)的相關(guān)并發(fā)癥）；兒童型假性腸梗阻約60%-80%需終身腸外營養(yǎng)，死亡率高達(dá)10%-40%。對于這樣一個瀕臨絕境的花季女孩，我們能怎么幫助她呢？李寧教授徐徐道：“腸衰竭并不是非得接受小腸移植，但它是一個典型的多學(xué)科協(xié)作才能處理的疾病，腸康復(fù)治療需要臨床營養(yǎng)、藥物、手術(shù)、腸道微生態(tài)與精神心理等學(xué)科的多管齊下?！?腸衰竭的經(jīng)典治療三聯(lián)：（一）營養(yǎng)治療：優(yōu)化口服飲食及腸內(nèi)營養(yǎng)配方，適時(shí)予以腸外營養(yǎng)（二）藥物：盡量減輕癥狀，延緩或逆轉(zhuǎn)原發(fā)?。ㄈ┦中g(shù)治療的目標(biāo)是解除消化道解剖異常并最大限度地保留其功能，例如將剩余小腸與剩余結(jié)腸進(jìn)行再吻合、修復(fù)瘺口、緩解小腸梗阻和清除病變腸段等。但假性腸梗阻患者的手術(shù)需尤為慎重，原因有：①動力障礙往往累及全消化道，局部切除重建效果欠佳，②反復(fù)手術(shù)造成的腹腔粘連、慢性炎癥等，令動力更難以恢復(fù)，③部分腸切除僅推薦用于局限腸管擴(kuò)張帶來顯著腹痛難以緩解、腸段繼發(fā)絞窄壞死?腸衰竭的治療新進(jìn)展：腸道微生態(tài)治療（一）腸道菌群與腸黏膜屏障腸道菌群是人體最大、最復(fù)雜的微生態(tài)系統(tǒng)。腸道菌群按照一定的數(shù)量和比例分布在腸道不同的部位，在質(zhì)和量上形成一個既相互依存又相互制約并具有相對穩(wěn)定性的微生態(tài)系統(tǒng)，對宿主發(fā)揮著生物屏障、營養(yǎng)與免疫調(diào)節(jié)等重要的生理作用。（二）腸衰竭致腸道菌群與腸黏膜屏障功能的變化腸衰竭患者依賴腸外營養(yǎng)來維持機(jī)體能量和正常的生理需求。但腸外營養(yǎng)在提供能量及營養(yǎng)物質(zhì)的同時(shí)，也會引起腸道內(nèi)穩(wěn)態(tài)的紊亂。與此同時(shí)，由于大量腸管的切除，小腸長度大大縮短，回盲瓣功能降低甚至回盲部被切除，消化物在小腸中快速通過，提前到達(dá)結(jié)腸，未被正常消化吸收的氨基酸、脂肪、在膽汁及胰液的作用下，腸道菌群結(jié)構(gòu)紊亂。由于回盲部的功能減弱、喪失甚至被切除，結(jié)腸內(nèi)的消化物及細(xì)菌返流入小腸，進(jìn)而引起小腸內(nèi)細(xì)菌過度生長。對比腸衰竭患者與正常人的腸道菌群發(fā)現(xiàn)，腸衰竭患者腸道菌群的多樣性和豐富度顯著下降，腸衰竭患者腸道中乳桿菌屬、變形菌門比例顯著增加，而梭菌屬、厚壁菌門比例顯著減少。菌群紊亂導(dǎo)致消化吸收及代謝紊亂進(jìn)一步加重患者腸功能障礙，而腸衰竭、長期腸外營養(yǎng)又可加重菌群紊亂，形成惡性循環(huán)，最終誘發(fā)腸源性肝損害、全身炎性反應(yīng)綜合征，甚至多器官功能障礙綜合征。調(diào)節(jié)腸道微生態(tài)是慢性假性腸梗阻、腸衰竭患者的全新治療方向。（三）慢性假性腸梗阻的腸道微生態(tài)治療——周期性抗生素應(yīng)用：如腸衰竭患者懷疑小腸細(xì)菌過度生長，可周期性使用腸道選擇性抗生素降低小腸內(nèi)有害菌豐度。從而減輕腸胃氣脹、慢性腹瀉、脂肪瀉等癥狀?！嫔褂茫嚎筛纳凭憾鄻有院陀幸婢S度。乳酸桿菌、雙歧桿菌被認(rèn)為可促黏膜再生，修復(fù)腸黏膜屏障?！?糞便菌群移植：最新臨床研究表明多療程菌群移植可緩解部分假性腸梗阻患者的腹脹腹痛癥狀，減輕小腸擴(kuò)張，提高患者對腸內(nèi)營養(yǎng)的耐受性。——?小腸液移植：人體腸道菌群的分布在各個腸段體現(xiàn)出顯著差異，提示不同的消化道空間需有對應(yīng)匹配的菌群分布1.?十二指腸及近端空腸，這些部位仍然保持較低的pH值和有氧條件，鏈球菌（Streptococcus）和普雷沃菌屬（Prevotella）是這一部位的主要細(xì)菌屬。2.??維氏菌（Veillonella）在空腸中富集3.??梭形桿菌屬（Clostridium）在回腸中富集。4.??結(jié)腸處于厭氧環(huán)境，傳輸速度比小腸慢許多，這些條件是結(jié)腸腸腔形成了最豐富的細(xì)菌共生體，主要以擬桿菌科（Bacteroidaceae）、腸桿菌科（Enterobacteriaceae）、拉克諾氏菌科（Lachnospiraceae）、腸球菌科（Enterococcaceae）和瘤胃球菌科（Ruminococcaceae）家族代表。???????人體消化道全長5到7米，各個節(jié)段的腸道菌群有鮮明差異，與該腸段行使的消化吸收功能密切相關(guān)?經(jīng)歷三次手術(shù)后，小喬的結(jié)腸已被全部切除，目前的集中矛盾是小腸的運(yùn)動及消化吸收功能障礙，是否應(yīng)該“因地制宜”的為這類患者選擇小腸菌群移植呢？??????小腸液移植用于復(fù)雜、疑難的小腸疾病造成的腸衰竭已經(jīng)在第十人民醫(yī)院結(jié)直腸病?？崎_展了10余例，隊(duì)列研究發(fā)現(xiàn)81%的患者（9/11）可減少腸外營養(yǎng)用量，1例患者完全擺脫了腸外營養(yǎng)。小腸液移植帶來腸道菌群多樣性恢復(fù)，有益菌增加。??????在得知小腸液移植可能挽救小喬的生命后，第二天一位敦實(shí)的秦川漢子就來到了病房，他是小喬的表哥，自愿給妹妹捐獻(xiàn)小腸液。在體檢合格后，一根1米4長的鼻腸管從鼻腔一路插到了捐獻(xiàn)者的空腸，溫?zé)岬男∧c液緩緩流入采集器。另一邊，趙笛醫(yī)生等快速對小腸液進(jìn)行過濾、分離、質(zhì)檢。為期3周的質(zhì)檢合格后再經(jīng)由鼻腸管回輸給等待已久的小喬。幾天以后，小喬就像一株蔫了的小花澆足水那樣漸漸變得精神，原本最為抗拒的鼻腸管現(xiàn)在每天都精心護(hù)理，也慢慢恢復(fù)了愛說愛笑的性格。在這個過程中，小喬媽媽的狀態(tài)也發(fā)生了明顯的變化，一開始，她無比焦慮，對于我們的治療方案也存在很多疑慮，不停地在走廊上哭著打著電話，我們每一條醫(yī)囑的更改都會讓她不安。在一次次溝通、解釋以后，小喬媽媽才不再糾結(jié)。當(dāng)小喬的體重終于開始有所增長，體力明顯恢復(fù)，小言媽媽臉上緊鎖的眉頭得以舒展，她再也不質(zhì)疑我們的治療了，我們感覺她終于放心地把孩子交給了我們。現(xiàn)在的小喬已經(jīng)接受了2期小腸液移植治療，期間逐步恢復(fù)飲食，胃口越來越好，那顆腸梗阻的定時(shí)炸彈再也沒有發(fā)作過。得知小喬身體好轉(zhuǎn)后，表哥主動打來電話，告訴小喬他還會再來上海捐獻(xiàn)小腸液，讓她安心養(yǎng)病。所有知道小喬故事的人都由衷感慨：“幸好沒放棄”。是的，幸好小喬的媽媽沒有放棄，幸好十院結(jié)直腸病專科的醫(yī)護(hù)沒有放棄，幸好小喬自己也沒有放棄。?腸衰竭簡介腸衰竭是指腸消化吸收、運(yùn)動及屏障功能因各種原因產(chǎn)生了障礙，腸功能降低至低于營養(yǎng)素和/或水和電解質(zhì)吸收所需的最小值，以至于需要靜脈補(bǔ)充以維持健康和/或生長。腸衰竭的主要病因有以下5種：1.短腸綜合征；2.廣泛黏膜?。?.機(jī)械性梗阻；4.頑固動力障礙；5.腸瘺。其中，最常見的病因是短腸綜合征（64.4%），其次是頑固性腸動力障礙。（以下表格點(diǎn)擊后展開）腸衰竭病因（良性疾病）?腸衰竭在治療上非常棘手，既考驗(yàn)醫(yī)療團(tuán)隊(duì)的技術(shù)和水平也考驗(yàn)醫(yī)療團(tuán)隊(duì)的耐心和毅力?；颊叱旧硐到y(tǒng)的疾病以外，往往存在嚴(yán)重營養(yǎng)不良、代謝紊亂、肝膽腎骨并發(fā)癥、反復(fù)置管相關(guān)感染、敗血癥、發(fā)育落后等各種并發(fā)癥，治療過程中需要反復(fù)多次手術(shù)、長期的靜脈營養(yǎng)，住院時(shí)間非常長，給整個患兒家庭在精神上和經(jīng)濟(jì)上都帶來巨大的壓力。第十人民醫(yī)院結(jié)直腸病?？圃诶顚?、秦環(huán)龍教授帶領(lǐng)下，采取內(nèi)外科、臨床營養(yǎng)科、腸道微生態(tài)與精神心理多學(xué)科整合治療，在過去五年里成功救治了10余例來自全國各地的慢性假性腸梗阻患者，創(chuàng)新性的提出“周期性腸道去污聯(lián)合小腸液移植”的治療方法，為這些罕見、疑難病患者帶來新的希望。?2024年03月11日
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朱長真醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 胃腸外科 問題1.0：哪些腸功能衰竭(IntestinalFailure,IF)患者應(yīng)進(jìn)行小腸移植(IntestineTransplantation,ITx)評估，哪些IF患者應(yīng)接受ITx？推薦意見1.1：當(dāng)腸康復(fù)措施（藥物、非移植手術(shù)）不能恢復(fù)腸道功能自持，且經(jīng)IF多學(xué)科管理團(tuán)隊(duì)全面、充分評估后判定為永久性/不可逆性或危及生命的IF，此類患者應(yīng)考慮是否接受ITx：廣泛小腸切除造成的不可逆IFl???腸系膜血管性疾病l???腸扭轉(zhuǎn)l???出血壞死性腸炎l???外傷l???侵犯小腸的腫瘤：侵襲性硬纖維瘤、小腸間質(zhì)瘤l???先天性腸黏膜疾?。ㄐ∧c絨毛萎縮、腸上皮發(fā)育不良）l???克羅恩病l???放射性腸炎l???超短腸綜合征（有回盲瓣，小腸長度≤35；無回盲瓣，小腸長度≤75cm）。腸動力功能障礙l???廣泛腸粘連（冰凍腹腔？？）l???慢性假性腸梗阻l???小腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥l???巨膀胱-小結(jié)腸-腸蠕動不良綜合征無法耐受全腸外營養(yǎng)（Totalparentalnutrition,TPN）l???進(jìn)展期/晚期腸功能衰竭相關(guān)肝功能損害(Intestinalfailure-associatedliverdisease,IFALD)：2???盡管不斷優(yōu)化TPN中脂肪乳含量及種類，CIF患者高膽紅素血癥>75mmol/L（4.5mg/dL）并持續(xù)2個月以上。2???在機(jī)體無明顯感染情況下，至少存在2種下列情況者：血清膽紅素升高、肝合成功能降低（白蛋白低于正常值或國際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）升高）、門脈高壓和脾功能亢進(jìn)，尤其是血小板計(jì)數(shù)低且持續(xù)1個月以上。l???至少3/4個上肢中心靜脈（左鎖骨下靜脈/左頸內(nèi)靜脈、右鎖骨下靜脈/右頸內(nèi)靜脈）血栓形成。l???每年2次或2次以上全身膿毒血癥需要住院治療，1次導(dǎo)管相關(guān)的真菌血癥，膿毒癥休克或出現(xiàn)ARDS（acuterespiratorydistresssyndrome）l???家庭腸外營養(yǎng)（Homeparenteralnutrition,HPN）下，反復(fù)脫水、水電解質(zhì)紊亂。發(fā)病率高的腸功能衰竭，不耐受HPNl???頻繁住院，無法回歸社會l???不愿長期接受HPN支持（尤其是年輕患者）其他情況l???完全性門靜脈-腸系膜血栓廣泛形成l???包繞小腸系膜根部血管的良性或低度惡性腫瘤，如神經(jīng)內(nèi)分泌瘤、胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤。l???家族性腺瘤性息肉病合并硬纖維瘤l???腹裂、先天性腸道閉鎖l???首次小腸移植失敗推薦意見1.2：以下情況中，ITx是挽救生命的最后治療措施，即挽救性ITx，應(yīng)積極進(jìn)行。l???合并進(jìn)展期或晚期IFALD的IF患者l???腹腔內(nèi)侵襲性硬纖維瘤所致IF患者l???至少2個中心靜脈（頸內(nèi)靜脈、鎖骨下靜脈或股靜脈）出現(xiàn)中心靜脈導(dǎo)管(Centralvenouscatheter,CVC)相關(guān)血栓形成的IF患者推薦意見1.3：以下情況中，ITx比非移植治療手段更利于恢復(fù)腸道完全自主功能，并非挽救性治療，即康復(fù)性ITx，應(yīng)在多學(xué)科管理團(tuán)隊(duì)充分評估后，酌情進(jìn)行。l???發(fā)病率較高的CIF患者l???主觀拒絕HPN支持的CIF患者推薦意見1.4：等待ITx的IF患者，應(yīng)盡可能在病情平穩(wěn)情況下接受移植手術(shù)。推薦意見1.5：在同時(shí)配型成功的情況下，等待肝移植的肝功能衰竭患者應(yīng)優(yōu)先于等待腸-肝聯(lián)合移植的IF患者，接受移植手術(shù)。????IF是指腸消化吸收功能因各種原因產(chǎn)生障礙，腸功能降低至低于營養(yǎng)素和/或水和電解質(zhì)吸收所需的最小值，以至于需要靜脈補(bǔ)充以維持健康和/或生長。不能滿足營養(yǎng)需求，稱為腸功能障礙。腸功能障礙/衰竭時(shí)可出現(xiàn)不同程度的腸麻痹、消化吸收不良、營養(yǎng)缺乏、出血、腸源性感染等，是很多疾病共同的病理生理過程[1]。ITx的主要適應(yīng)癥是不可逆IF患者在TPN治療過程中，發(fā)生反復(fù)感染、肝功能損害和失去靜脈輸液途徑[2]。成人ITx的適應(yīng)癥應(yīng)結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)、疾病嚴(yán)重程度、小腸外器官受累情況及其他治療手段的療效綜合判斷[3]。TPN作為IF患者主要治療方法，具有安全性高，效果確切等優(yōu)點(diǎn)[4]。雖然研究表明，長期依賴TPN而無TPN相關(guān)并發(fā)癥的IF患者5年生存率為82%-87%，ITx?5年生存率僅為58%-63%[5-8]。但長期TPN所致的并發(fā)癥頻繁發(fā)作、巨大經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)、社交自由的部分甚至完全喪失、自閉/抑郁等心理問題、生活質(zhì)量的嚴(yán)重下降，襯托出ITx無法取代的治療價(jià)值及必要性[9]。美國匹茲堡大學(xué)醫(yī)學(xué)中心資料顯示，對于單純ITx而言，接受TPN治療時(shí)間小于12個月的IF患者，其長期生存率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于接受TPN治療大于12個月的患者。一般認(rèn)為，在臨床病情、生活質(zhì)量、經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)等綜合考量下，IF患者一旦出現(xiàn)TPN相關(guān)并發(fā)癥，應(yīng)盡早接受ITx[10]。????國際小腸移植登記中心2023年報(bào)告顯示[11]，1985年至2023年，包括帶肝臟和不帶肝臟的IF病例，全球共有4709名IF患者接受ITx手術(shù)。ITx年手術(shù)量總體呈先升后降趨勢：從2008年高峰期的270例減少到2023年的90余例。在最初的幾十年中，兒科病例占多數(shù)，而在最近十年中，成人病例占大多數(shù)。兒童病例中，肝-小腸聯(lián)合移植(liver-smallboweltransplants,LITx)比例逐步降低，單獨(dú)小腸移植(isolatedintestinetransplantation,IITx)目前占大多數(shù)。相反，成人病例中，LITx數(shù)量有所增加[12]。全球ITx年手術(shù)量的下降以及移植類型的變化，主要由以下原因[2]：1）腸康復(fù)技術(shù)的進(jìn)步：近些年，腸道非移植手術(shù)并未取得明顯進(jìn)展，藥物治療進(jìn)步明顯。以替度魯肽為代表的腸道激素使部分短腸綜合征患者部分甚至完全擺脫TPN，避免ITx。另外，TPN支持技術(shù)中，脂肪乳類型及劑量策略的進(jìn)步使IFALD發(fā)生率大大降低，明顯延長了依賴TPN但無肝損害的時(shí)間，一定程度上緩解了ITx的緊迫性。藥物的使用降低導(dǎo)管相關(guān)敗血癥的風(fēng)險(xiǎn)。2）多學(xué)科診療模式即腸康復(fù)團(tuán)隊(duì)的進(jìn)步：研究表明，腸康復(fù)團(tuán)隊(duì)與IF患者更好預(yù)后直接相關(guān)。多科學(xué)團(tuán)隊(duì)的照護(hù)，使IF患者獲得全方位及時(shí)治療，有效的延遲了TPN并發(fā)癥的出現(xiàn)，IF患者遠(yuǎn)期預(yù)后也隨之進(jìn)一步改善。3）HPN支持理念的進(jìn)步：從建議長期HPN的IF患者直接行ITx，轉(zhuǎn)變?yōu)槭紫葘⒒颊咿D(zhuǎn)診至IF診治經(jīng)驗(yàn)豐富的腸康復(fù)中心，可以最大限度地減少HPN相關(guān)并發(fā)癥，提高生活質(zhì)量。3）小腸移植核心專家的流動，新單位ITx團(tuán)隊(duì)無法迅速組建，導(dǎo)致ITx短時(shí)間內(nèi)無法開展：ITx是一個專業(yè)壁壘極高、挑戰(zhàn)性極強(qiáng)、涉及外科、麻醉科、手術(shù)室、重癥醫(yī)學(xué)科、人體器官獲取組織、感染科等10余學(xué)科的高度復(fù)雜的臨床技術(shù)。ITx圍手術(shù)期及遠(yuǎn)期恢復(fù)需要多學(xué)科密切協(xié)作作為保障。因此，ITx專家到新單位后均需經(jīng)歷一段停滯期后，才能常規(guī)開展ITx工作。4）缺乏新生力量：目前全球掌握小腸移植核心技術(shù)的專家很好，加之ITx專業(yè)壁壘高、挑戰(zhàn)性強(qiáng)、工作負(fù)荷重、從業(yè)人員投入太大，使得年輕醫(yī)生望而卻步。5）ITx遠(yuǎn)期療效欠佳：由于小腸的高免疫原性，術(shù)后排斥反應(yīng)的發(fā)生率高于其他實(shí)體大器官移植?,且后果較嚴(yán)重。移植腸的排斥反應(yīng)是影響移植物及宿主存活的最重要因素，是ITx遠(yuǎn)期效果欠佳，仍無明顯改善的最主要原因。高達(dá)30%-40%的受者在移植后5年出現(xiàn)難以逆轉(zhuǎn)的慢性排斥反應(yīng)，需要切除移植腸，恢復(fù)腸外營養(yǎng)或等待二次移植。1988年世界首例小腸移植成功以來，經(jīng)過30多年發(fā)展，小腸移植外科技術(shù)、免疫抑制方案、排斥反應(yīng)監(jiān)測與治療、感染的防治等主要技術(shù)已取得極大進(jìn)步。ITx患者近期生存率顯著提高，尤其近10年(2010-2020)，術(shù)后1年存活率從70%上升至85%-90%，5年存活率從50%升至62%-73%。ITx術(shù)后90%的患者實(shí)現(xiàn)了恢復(fù)了腸道自主性，不同程度重返社會，兒童ITx后身心健康與正常兒童基本無異[13-14]。且ITx圍手術(shù)期費(fèi)用基本相當(dāng)于術(shù)前2-3年TPN費(fèi)用，術(shù)后3年后的費(fèi)用為抗排異藥物及復(fù)查等小額費(fèi)用[15]。ITx仍然是IF伴無法耐受TPN患者的唯一、最后的治療手段，具有長期依賴TPN無法替代的優(yōu)勢。參考文獻(xiàn)：1.??????PironiL,CuerdaC,JeppesenPB,JolyF,JonkersC,Krznari??,LalS,LamprechtG,LichotaM,MundiMS,SchneiderSM,SzczepanekK,VanGossumA,WantenG,WheatleyC,WeimannA.ESPENguidelineonchronicintestinalfailureinadults-Update2023.ClinNutr.2023Oct;42(10):1940-2021.doi:10.1016/j.clnu.2023.07.019.Epub2023Jul29.?2.??????MatsumotoCalS,SubramanianSukanya,FishbeinThomasM,AdultIntestinalTransplantation.[J].GastroenterolClinNorthAm,2018,47:341-354.3.??????ChiZhikai,MangusRichard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夏常青副主任醫(yī)師 濟(jì)南市槐蔭人民醫(yī)院 肛腸科 隨著人們生活水平的提高，越來越多的朋友愈發(fā)關(guān)注自己的身體健康。就像腫瘤標(biāo)志物可以給大家身體不同部位做出預(yù)警一樣，通過便血的顏色和血量的識別，也可以幫助我們大體分辨是哪里出了問題。現(xiàn)狀:因此正確認(rèn)識便血尤為重要，引起便血的疾病有很多種，可以分為肛周的、直腸的、結(jié)腸的、上消化道的疾病。切記不要單純地認(rèn)就是痔瘡所致，而引起我們的錯誤判斷或自以為是，導(dǎo)致其他疾病的延誤診斷和治療，避免造成非常嚴(yán)重的后果。一、鮮紅色血便:1.內(nèi)痔出血:內(nèi)痔出血做為便血最常見的原因。多發(fā)生在便秘或腹瀉時(shí)，飲酒或進(jìn)食辛辣食物后容易出現(xiàn)，一般不伴有肛門疼痛，具體表現(xiàn)為便后滴鮮血或便后手紙上帶鮮血。若日常排便規(guī)律沒有明顯變化，大便成型，間斷偶爾有一次兩次的無痛性鮮血便，大家無需驚慌，多數(shù)不需要特殊治療即可自行緩解。出血多的情況可以應(yīng)用痔瘡藥膏或是栓劑，都有止血收斂的作用。如果同時(shí)伴有肛門腫脹、瘙癢、疼痛等不適癥狀時(shí)，可考慮合并外痔的炎癥或者水腫，可以通過坐浴和口服消腫止疼藥物而緩解癥狀。2.肛裂多數(shù)因便秘引起。如果大便干硬，排便費(fèi)力，排便時(shí)突發(fā)肛門疼痛伴便鮮血，多數(shù)考慮為肛裂。肛裂患者的便血癥狀，一定是伴隨著排便時(shí)疼痛加劇，休息緩解，如此反復(fù)的典型疼痛。這種情況需要口服緩瀉藥物軟化糞便，外用一些促進(jìn)愈合的軟膏和栓劑。3.低位直腸癌有些低位直腸癌因腫瘤距離肛門很近，也會表現(xiàn)為鮮血便。這種情況，患者往往有排便習(xí)慣的顯著改變，比如排便次數(shù)增多，排便不成型，排便后覺得沒排凈很快還想排。如果伴隨這些癥狀最好到門診進(jìn)行肛門指檢及肛門鏡檢查，通過簡單便捷的指診就可以查出距離肛門7厘米之內(nèi)的范圍是否有腫瘤。二、暗紅色血便出現(xiàn)這種情況，大家不要慌，需要回想一下最近一段時(shí)間自己的排便規(guī)律是否有明顯的變化，例如排便次數(shù)是否有顯著的增多，排便是否經(jīng)常不成型，是否有排便不凈感，排便后很快還想排等變化。中老年人需要特別注意，如果出現(xiàn)暗紅色血便，伴有腹部隱痛不適，消瘦等情況，往往是腸癌的先兆。通常排暗紅色血便需要盡快去醫(yī)院門診預(yù)約腸鏡檢查，直視下明確腸道內(nèi)是否有病變，發(fā)現(xiàn)病變?nèi)〔±頇z查明確良惡性。如果腸鏡未發(fā)現(xiàn)大腸內(nèi)有病變，建議再做腹部增強(qiáng)CT檢查，看看小腸是否有病變。三、膿血便發(fā)現(xiàn)膿血便，應(yīng)該密切關(guān)注，大便性狀及排查次數(shù)，盡快完善腸鏡檢查進(jìn)一步明確診斷，根據(jù)腸鏡結(jié)結(jié)果盡早明確診斷。膿血便常發(fā)生于:1、直腸癌：血色較新鮮或暗紅色，糞便中常見血液、黏液、糞便三者相混，大便變細(xì)、大便次數(shù)增多、部分患者有便不盡感。2、結(jié)腸癌：開始癥狀可以表現(xiàn)為大便出血（尤其是左半結(jié)腸的腫瘤），多伴有膿液或黏液血便，暗紅色便血，可伴有腹痛、排便習(xí)慣的改變、慢性進(jìn)行性消瘦等癥狀，有些患者可出現(xiàn)腹部有包塊。3、潰瘍性結(jié)腸炎：病史較長，伴有左下腹痛或下腹疼痛，反復(fù)發(fā)作性的黏液便或膿血便。4、腸道感染性疾?。喝绨⒚装土〖病⒓?xì)菌性痢疾等。四、黑便“假黑便”是指因?yàn)槟承┦澄锘蛘咚幬锘蛘咂浯x產(chǎn)物的顏色是黑色，從而引起大便表現(xiàn)為黑色大便呈現(xiàn)黑色，但糞便潛血多為陰性。排除假黑便，我們主要關(guān)注真性黑便，由上消化道（食管到十二指腸、膽道及胰管）出血引起的，血中血紅蛋白鐵在胃酸和腸道大腸桿菌等細(xì)菌的作用下，與糞便中的硫化物結(jié)合成為黑色的硫化鐵，使糞便變黑，而且硫化鐵刺激腸壁，使黏膜分泌大量黏液，大便因此呈現(xiàn)出像柏油樣的油性光澤。如果發(fā)現(xiàn)大便發(fā)黑，首先要排除飲食和藥物的影響，然后去醫(yī)院化驗(yàn)大便，做一下糞便隱血測試，如果是陽性，說明消化道有出血，這時(shí)還需要做胃腸鏡檢查來明確診斷。五、虛驚一場的假性便血如果發(fā)現(xiàn)大便變黑與進(jìn)食這些東西在時(shí)間上有相關(guān)性，且身體無不適，可以暫時(shí)觀察，停止進(jìn)食相關(guān)食物，如果大便顏色恢復(fù)正常，則不用過度關(guān)注。鑒別便血常用檢查手段:1.肛門指診:肛門指檢是肛腸科醫(yī)生非常重要的診療手段，簡單易行，因許多肛管直腸疾患僅憑肛門指檢即可早期發(fā)現(xiàn)，如80%的直腸癌可在肛門指檢時(shí)被發(fā)現(xiàn)。值得注意的是，直腸癌延誤診斷的病例中約85%是由于未作肛門指檢，有的甚至喪失了手術(shù)時(shí)機(jī)，這是值得醫(yī)患雙方重視和警惕的。2.肛門鏡檢查門鏡的長度一般為7cm，內(nèi)徑大小不一。肛門鏡檢查是肛門直腸疾病的常規(guī)檢查方法之一，適用于肛管、直腸末端及齒狀線附近的病變，還可進(jìn)行活體組織檢查。該方法不僅簡單易行，而且臨床價(jià)值大。3.內(nèi)鏡檢查胃腸鏡檢查是消化道疾病最常用、最精準(zhǔn)的檢查方法，其不僅能夠直觀觀察消化道黏膜病變，還能對于懷疑病變組織取活檢，進(jìn)行病理學(xué)檢查以便協(xié)助診斷，此外，胃腸鏡還能進(jìn)行微創(chuàng)治療，如息肉切除，消化道止血、異物的取出等?？傊?，便血是常見病癥，發(fā)現(xiàn)便便帶血，既不要緊張焦慮，也不應(yīng)麻痹大意。應(yīng)該及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院就診，通過搜集病史，肛門指診、肛門鏡檢查可以幫助您尋找便血原因，必要時(shí)及時(shí)進(jìn)行胃腸鏡檢查，對消化道腫瘤而言，胃腸鏡檢查也是迄今為止最有效的篩查和預(yù)防手段。2023年12月28日334
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林國強(qiáng)主任醫(yī)師 浙江省中醫(yī)院 肛腸外科 在《腸壽=長壽》的科普一文中，我引用了希波克拉底的一句話“所有的疾病開始于腸道”。今天就詳細(xì)聊聊這個話題。人類有了疾病這個概念后，對它的認(rèn)識走過了很多彎路，有學(xué)者干脆說走的都是彎路，科學(xué)就是走彎路的集大成者?？茖W(xué)的偉大之處就是時(shí)刻準(zhǔn)備著被超越或者被推翻，如果說某些觀點(diǎn)，理論只能引用，背誦和贊美，不許質(zhì)疑，那一定不是科學(xué)，科學(xué)學(xué)就是這樣定義科學(xué)的，要知道，科學(xué)也不見得是個好東西。病人去醫(yī)院看病，醫(yī)生都是用臨床醫(yī)學(xué)的知識給你看，臨床醫(yī)學(xué)就是循證醫(yī)學(xué)，通過詢問病史，體格檢查以及各種實(shí)驗(yàn)檢查，然后說你得的是什么病，給你開藥或者手術(shù)。功能醫(yī)學(xué)是二十世紀(jì)七十年代在美國被提出的一種醫(yī)學(xué)理論。是以科學(xué)為基礎(chǔ)的保健醫(yī)學(xué)，屬于預(yù)防醫(yī)學(xué)領(lǐng)域，以人的基因，環(huán)境，飲食，生活方式，心理等共同組合成的獨(dú)特體質(zhì)作為治療的指標(biāo)，而非只是治療疾病的癥狀。其基本原則與中國傳統(tǒng)中醫(yī)的哲學(xué)理論有著完美的契合。其目的是針對亞健康和慢性疾病的康復(fù)。與中醫(yī)的治未病的理念異工同曲。“病從口入”，說明人與周圍環(huán)境接觸，是否得病，首當(dāng)其沖的是腸胃的功能。據(jù)研究，腸道是人體最大的免疫系統(tǒng)，人體的免疫功能95%位于腸道。腸道就像人體的“海關(guān)”，篩選或決定哪些食物的成份排泄掉，哪些成份留在體內(nèi)。腸漏癥就是這個“海關(guān)”出現(xiàn)了問題。腸漏癥的專業(yè)術(shù)語叫“小腸滲透力增加”（IntestinalPermeability）。簡單通俗的說，是腸道黏膜受損，黏膜滲透性增加，腸道防御機(jī)制削弱，讓原本不該進(jìn)入血液的東西流入，導(dǎo)致人體各種疾病。主要有二大類：1.自身免疫疾病。如皮疹，風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，哮喘，黑眼圈，疲勞癥，鼻炎等。2.慢性疾病。糖尿病，肥胖癥，脂肪肝，心腦血管疾病，癌癥，肺阻塞等。引發(fā)腸漏癥的主要原因：1.腸道菌群失衡。會導(dǎo)致大量壞菌繁殖，攻擊腸道黏膜，出現(xiàn)身體感染，炎癥爆發(fā)，免疫失衡。2.麩質(zhì)。是小麥中的蛋白，會造成腸道上皮細(xì)胞之間的連接蛋白的流失，從而使得原本緊密的腸道屏障變得松散通透。3.環(huán)境毒素。農(nóng)藥，化學(xué)合成食物原料，塑化劑等會破壞腸道屏障。4.病原體。腸道受有害病毒，細(xì)菌，真菌侵害，導(dǎo)致腸道屏障受攻擊。5.抗生素。破壞身體菌群平衡，導(dǎo)致腸道自我免疫力下降，其他的藥物如止痛藥，抑酸藥等也會對腸道屏障造成傷害。6.營養(yǎng)失衡。營養(yǎng)缺失會導(dǎo)致腸道最外層的屏障功能障礙，無法正常發(fā)揮作用。7.各種壓力。腸道是人體第二大腦，壓力直接影響腸道功能異常，腸道屏障受損，腸道功能不好的人，情緒也會受影響。以下癥狀有3項(xiàng)以上，你就是高危人群。也可以通過腸道滲透力檢測確診。皮膚過敏，濕疹。睡不好，明明很累但失眠。容易疲勞，沒精神。記憶下降，注意力無法集中。頭痛頭暈找不出原因。憂慮，情緒不穩(wěn)。喉嚨有異物感，胸悶，胃食管逆流。免疫失調(diào)，慢性病。沒有原因的全身不舒服。每次流行性感冒都有份。或有一下生活習(xí)慣：感冒時(shí)，常服用抗生素。只要頭痛就吃止痛藥。常吃加工食品。三餐未按時(shí)吃，經(jīng)常在外就餐。喜食咸，口味重。喜愛烘焙食物如面包，蛋糕，甜甜圈。工作壓力暴表?？傊罕Ｗo(hù)好腸道黏膜功能如同保護(hù)好國門，可拒疾病于千里之外。管住嘴、邁開腿、零吸煙、多喝水、好心態(tài)、莫貪杯、睡眠足、別過累、樂助人、心靈美、家和睦、壽百歲。2023年12月01日623
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范燕云副主任醫(yī)師 廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院 消化內(nèi)科 哦哦，最后前面那個患者的問題，除了做膠囊還小腸怎么樣能夠查出小腸病變，比如說pet CT pet特CT的話，特CT的話主要還是對于那個腫瘤性的病變會呃用的。 會比較那個，比如說懷疑淋巴瘤，懷疑腫瘤做派的CT作用可能會更強(qiáng)一點(diǎn)，但是呢，如果是小腸羅恩病的CT，大部分沒有辦法告訴你一個什么結(jié)論，然后可以做小腸的CT，就小腸三維成像和小腸的m re，但是如果你要做小腸相關(guān)的檢查呢，我建議你是到嗯，炎癥性腸病做的比較好的中心去做，現(xiàn)在其實(shí)性網(wǎng)絡(luò)上都可以去查到啊，有沒有炎癥性腸病的區(qū)域醫(yī)療中心，每個省都有啊。 然后去做，因?yàn)樗@個看做這個檢查不難，重要的是看這個檢查醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)很重要，所以建議到一些比較大的中心去做，就是小腸三維成像，CT或者磁共振的都行。 那你看他。2023年10月29日82
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王志剛主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 胃腸外科 呃，這位問呢，小腸不太需要做小腸鏡視嗎？ 啊，小腸鏡呢，是相對小眾的一個檢查，呃，不太需要，偶爾會用得到啊，通常呢，我們不會說小腸要去因，因?yàn)轶w檢要查小腸，只是。 當(dāng)我們遇到一些特殊情況下，需要排除小腸疾病的時(shí)候，才會用到小腸鏡。 啊，為什么道理呢？我們知道啊，消化道從食道到胃，這是叫上消化道當(dāng)中是三到五米的小腸，包括十二指腸，剛才提到。 后面是一到1.5米的大長。 對吧，那么其實(shí)比較容易生毛病的是上消化道跟大腸這一部分，真的小腸呢啊當(dāng)中這一段呢，它的呃，有腎疾病的風(fēng)險(xiǎn)啊，它的概率還是很低的。 那么所以他沒有這么高的需求，第二個原因呢，是因?yàn)樾∧c鏡呢，其實(shí)做起來技術(shù)要求很高，那特別是病人呢，會承受比較大的比較多的一些痛苦。 時(shí)間也比較長，因?yàn)樗L啊，它太長了，這個九曲十八彎，每個人長度還不一樣。 所以通?，F(xiàn)在的技術(shù)上下結(jié)合叫雙氣囊小腸經(jīng)，一個從肛門進(jìn)去，一個經(jīng)口進(jìn)去。 還能不能會試都還不一定啊，不能會事，所以說。 啊，一般不會跟他去做一些體檢啊，呃，除非我我要看有沒有特殊的克隆氏病的炎癥改變，我碰到了消化道出血。 胃和結(jié)腸鏡都沒有發(fā)現(xiàn)問題，2023年08月10日88
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徐東升主任醫(yī)師 哈爾濱市第一醫(yī)院 普外科 小腸呢，它大家知道小腸的這種長度是多少嗎？小腸的長度。 小腸的長度大概是在。 啊，平均長度是在五米七啊，也有的長子長。 的能達(dá)到十密度的啊，十密度，所以說你要是做小腸鏡是很確實(shí)很麻煩，當(dāng)然現(xiàn)在呢，也有這種叫膠囊內(nèi)鏡哈，它也是這個膠囊內(nèi)鏡，看到腸道內(nèi)的這種這種東西哈，這種東西。 但是呢，它有個缺點(diǎn)是什么呢？如果說有看到有這種有東西之后，他不能進(jìn)行處理，它也是這種這種情況啊。 什么情況下做小腸鏡，嗯，這個除非說高度懷疑小腸內(nèi)長東西啊這個。2023年07月18日159
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李思思醫(yī)師 上海市第四人民醫(yī)院 消化內(nèi)科 結(jié)腸缺血是指由于結(jié)腸血管非閉塞性血流減少，使結(jié)腸細(xì)胞功能障礙、完整性破壞，引起的結(jié)腸缺血性損傷。常見于老年人群，是老年人下消化道出血主要病因之一。好發(fā)部位為結(jié)腸脾曲及直腸乙狀結(jié)腸交界處，右半結(jié)腸在全身低灌注時(shí)也易發(fā)生缺血。動脈粥樣硬化以及年齡相關(guān)的內(nèi)臟血管異常是發(fā)生結(jié)腸缺血的基礎(chǔ)。結(jié)腸缺血的臨床癥狀以腹痛、血便、腹瀉最常見。腹痛常為急性痙攣樣疼痛、輕至中等程度，伴有強(qiáng)烈便意，排鮮紅或暗紅色血便或血性腹瀉。結(jié)腸缺血的診斷方法包括實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)指標(biāo)、腹盆腔CT掃描、腹部CT血管造影和腹部超聲等。治療方面，可逆型或輕中度結(jié)腸缺血的老年患者可予祛除病因、容量補(bǔ)充、應(yīng)用擴(kuò)血管藥物、對癥治療、預(yù)防感染等處理。出現(xiàn)腸壞疽或孤立性右半結(jié)腸缺血以及全結(jié)腸缺血合并腹膜炎、結(jié)腸狹窄等病情嚴(yán)重者，應(yīng)考慮外科手術(shù)切除病變腸管。2023年06月25日321
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舒晴主任醫(yī)師 深圳市第二人民醫(yī)院 消化內(nèi)科 很合適問的，嗯，什么原因呢？是因?yàn)楝F(xiàn)在呢，各家醫(yī)院啊，都已經(jīng)很少有美沙拉嗪緩釋顆粒了。 因?yàn)槭菄艺叩脑蚰?，?dǎo)致呢，大部分的醫(yī)院呢，都是陸續(xù)要進(jìn)美沙拉琴的腸溶片了。 那原來呢，實(shí)話說我做醫(yī)生的時(shí)候呢，一直是在用美沙拉琴的緩釋顆粒，那么如果從藥代的動力學(xué)來看呢，美沙拉型的緩釋顆粒有就是我們所謂的艾迪莎這個藥呢，它在結(jié)腸的藥物濃度是高的。 另外的一種美沙拉氣的緩釋顆粒，比如說我們的珀特斯胺吶，它在回腸末端的濃度是高的，所以如果您是回腸末端的潰瘍，可能要吃這種，那如果您剛剛提到是直腸乙張菌的潰瘍呢，可能要吃美沙拉嗪的緩釋顆粒啊，那目前呢，美沙拉琴的腸溶片呢，是國產(chǎn)的劑型。 這個效果怎么樣？嗯，我現(xiàn)在還不能網(wǎng)做評論啊，我需要呢，呃，和這個同行交流一下，才看一下效果怎么樣，那至于怎么樣的治療呢，就是如果您是明確了，確實(shí)是一個潰瘍結(jié)腸炎，那美沙拉琴不管是什么樣的劑型哈，那它的治療呢，是一個基礎(chǔ)治療，就像所有治療的基礎(chǔ)一樣的，是第一步就要用上的，至于呢，是單用口服藥還是口服藥，需要聯(lián)合局部治療，比如說用灌腸藥或者用栓劑，就需要看您的潰瘍的性質(zhì)了，所以呢，這個藥是基本的，如果用了這2023年05月26日146
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